BAGIAN ILMU KESEHATAN THT KL

REFARAT

FAKULTAS KEDOKTERAN

DESEMBER 2015

UNIVERSITAS HASANUDDIN

NEUROMA AKUSTIK

DISUSUN OLEH :
Ririn Earesfin Sari C111 11 279
Citra Lady C111 11209
PEMBIMBING :
dr. Andi Pancawati
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN THT KL FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2015

BAB I
PENDAHULUAN
Gangguan keseimbangan dapat diakibatkan oleh berbagai penyebab. Salah
satu penyebab dari gangguan keseimbangan seperti rasa melayang dan terkadang
vertigo adalah tumor jinak yang disebut juga neuroma akustik. Neuroma Akustik
yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, adalah tumor jinak dari nervus
vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis

auditori internus atau

lateral cerebellopontine angle (CPA).1

Perjalanan penyakit yang lazim pada neuroma akustik adalah pasien
mengalami ketulian sensorineural unilateral. Mula-mula ringan, namun dengan
perkembangannya, tumor akan perlahan-lahan menghancurkan saraf-saraf saluran
telinga dalam. Jarang sekali, pasien mengeluhkan gejala-gejala vestibular. Gangguan
pendengaran umumya berkembang lambat. Meskipun demikian, neuroma akustik
dapat pula menyebabkan ketulian mendadak atau suatu sindrom mirip-Meniere. Suatu
ketulian unilateral atau asimetris adalah suatu neuroma akustik hingga dapat
dibuktikan ketidak benarannya. 1,2
Neuroma akustik merupakan 6-8% dari semua tumor intrakranial dan sekitar
85% dari seluruh tumor yang lokasinya di sudut serebelopontin. Di Amerika
Serikat,insidensinya 1/100.000 populasi, dan setiap tahunnya ditemukan 200-300
kasus baru. Neuroma akustik ditemukan dalam dua bentuk yaitu sporadik atau
herediter. Sebanyak 95% kasus ditemukan sporadik unilateral dan 5% bersifat
diturunkan dan berhubungan dengan Neurofibromatosis tipe 2. 1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.I ANATOMI
Cerebellopontine angle (CPA)

adalah ruang potensial berbentuk irregelar

pada fosa posterior otak. Batas anteriornya adalah

permukaan posterior tulang

temporal dan batas posteriornya adalah permukaan anterior serebelum. Batas medial
dibentuk oleh inferior olive dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan
pedunkel serebelar. Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf cranial ke tujuh
dan ke delapan mengarah ke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus,
dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat,
dengan saraf kesembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur
penting lainnya adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka)
dan arteri serebelar anterior inferior. Lengkungan arteri serebelar anterior inferior
meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin
biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. dan arteri ini
mensuplai koklea dan labirin. Saraf ke tujuh dan ke delapan terbungkus oleh
jaringan glial di intrakranial. Sel Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis
auditori internus, dekat porus. Glialschwann junction disebut juga ObersteinerRedlich zone. Ganglion Vestibularis (Ganglion Scarpa) berada dekat midportion
kanalis auditori internus. 1

Gambar1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus

dan cerebellopontine angle.1

Gambar 2.Potongan Sagital tengkorak.1

Sedangkan berdasarkan lokasi dan ekspansi ke struktur sekitarnya, neuroma

akustik dibedakan atas 4 stadium: stadium pertama ialah intrakanalikular yaitu tumor
yang terletak di dalam kanalis auditori internal, yang kedua ialah cisternal yaitu tumor

yang meluas keluar kanalis auditori interna, sedangkan yang ketiga ialah compressive
yakni tumor mendesak serebelum atau batang otak, serta yang keempat ialah
hydrocephalus yaitu tumor yang telah mengobstruksi aliran likuor di daerah ventrikel.
stadium intrakanalikular memberikan gejala gangguan pendengaran, tinnitus, dan
disfungsi vestibuler. Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk
dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima
akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul
hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan. 1
Sistem keseimbangan pada manusia terdiri dari 3 komponen: apparatus
sensori perifer, prosesor sentral, dan mekanisme untuk motorik output. Aparatus
perifer ialah gabungan dari beberapa gerakan sensorik yang mengirim informasi ke
system saraf pusat, yaitu

nukleus vestibuler kompleks dan serebelum, tentang

gerakan angular kepala dan akselerasi linear. 1

Gambar 3..Pembagian neuroma akustik berdasarkan lokasi dan ekspansi ke jaringan sekitar.1

Nukleus vestibuler merupakan batas antara system saraf pusat dan perifer.
System saraf pusat memproses informasi ini dan mengkombinasikannya dengan
informasi sensorik lainnya untuk menentukan orientasi tubuh dan kepala. Output dari
system vestibuler sentral ini diteruskan ke otot-otot bola mata dan medulla spinalis
untuk menjalankan tiga refleks penting, yaitu vestibulookuler refleks (VOR),
vestibolokolik refleks (VCR), dan vestibulospinal refleks.VOR berfungsi untuk
menstabilkan pergerakan mata saat kepala dalam keadaan bergerak. VCR berfungsi
pada otot leher guna menstabilkan kepala. Sedangkan VSR berfungsi untuk
kompensasi gerakan tubuh untuk menjaga stabilisasi kepala dan postur tubuh. Kerja
dari VOR, VCR, dan VSR inilah yang dikendalikan oleh system saraf pusat. 1
Terdapat tiga sistem yang mengelola pengaturan keseimbangan tubuh yaitu:
sistem vestibular, sistem proprioseptik, dan sistem optik. Sistem vestibular meliputi
labirin (aparatus vestibularis), nervus vestibularis dan vestibular sentral. 1
Gambar 4. Sistem Keseimbangan Manusi.1

Labirin terletak dalam pars petrosa os temporalis dan dibagi atas koklea (alat
pendengaran) dan aparatus vestibularis (alat keseimbangan). Labirin yang merupakan
seri saluran, terdiri atas labirin membran yang berisi endolimfe dan labirin tulang
berisi perilimfe, dimana kedua cairan ini mempunyai komposisi kimia berbeda dan
tidak saling berhubungan. 1

Aparatus vestibularis terdiri atas satu pasang organ otolith dan tiga pasang
kanalis semisirkularis. Otolith terbagi atas sepasang kantong yang disebut sakulus dan
utrikulus. Sakulus dan utrikulus masing-masing mempunyai suatu penebalan atau
makula sebagai mekanoreseptor khusus. Makula terdiri dari sel-sel rambut dan sel
penyokong. Kanalis semisirkularis adalah saluran labirin tulang yang berisi perilimfe,
sedang duktus semisirkularis adalah saluran labirin selaput berisi endolimfe. Ketiga
duktus semisirkularis terletak saling tegak lurus. 1
Sistem vestibular terdiri dari labirin, bagian vestibular nervus kranialis
kedelapan (nervus vestibularis, bagian nervus vestibulokokhlearis), dan nuklei
vestibularis di bagian otak, dengan koneksi sentralnya. Labirin terletak di dalam
bagian petrosus os tempolaris dan terdiri dari utrikulus, sakulus, dan tigan kanalis
semisirkularis. Labirin membranosa terpisah dari labirin tulang oleh rongga kecil
yang terisi dengan perilimf; organ membranosa itu sendiri berisi endolimf. Urtikulus,
sakulus, dan bagian kanalis semisirkularis yang melebar (ampula) mengandung organ
reseptor yang berfungsi untuk mempertahankan keseimbangan. 1

Gambar 5. Organ pendengaran dan keseimbangan. 1

Tiga kanalis semisirkularis terletak di bidang yang berbeda. Kanalis

semisirkularis lateral terletak di bidang horizontal, dan dua kanalis semisirkularis
lainnya tegak lurus dengannya dan satu sama lain. Kanalis semisirkularis posterior
sejajar dengan aksis os petrosus, sedangkan kanalis semisirkularis anterior tegak lurus
dengannya. Karena aksis os petrosus terletak pada sudut 450 terhadap garis tengah,

kanalis semisirkularis anterior satu telinga pararel dengan kanalis semisirkularis

posterior telinga sisi lainnya, dan kebalikannya. Kedua kanalis semisirkularis lateralis
terletak di bidang yang sama (bidang horizontal). 1
Masing-masing dari ketiga kanalis semisirkularis berhubungan dengan utrikulus.
Setiap kanalis semisirkularis melebar pada salah satu ujungnya untuk membentuk
ampula, yang berisi organ reseptor sistem vestibular, krista ampularis. Rambutrambut sensorik krista tertanam pada salah satu ujung massa gelatinosa
yangmemanjang yang disebut kupula, yang tidak mengandung otolit. Pergerakan
endolimf di kanalis semisirkularis menstimulasi rambut-rambut sensorik krista, yang
dengan demikian, merupakan reseptor kinetik (reseptor pergerakan). 1

Gambar 6. Krista ampularis.1

Gambar 7. Normal anatomi dan Neuroma akustik.1

II.2 FISIOLOGI PENDENGARAN

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga
dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea.
Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah
melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui
daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani
dan tingkap lonjong. Fisiologi fungsional jendela oval dan bulat memegang peran
yang penting. Jendela oval dibatasi oleh anulare fieksibel dari stapes dan membran
yang sangat lentur, memungkinkan gerakan penting, dan berlawanan selama stimulasi
bunyi, getaran stapes menerima impuls dari membran timpani bulat yang membuka
pada sisi berlawanan duktus koklearis dilindungi dari gelombang bunyi oleh
membran timpani yang utuh, jadi memungkinkan gerakan cairan telinga dalam oleh
stimulasi gelombang suara. Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang

mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran

basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang
menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sebagai transduser
mekanis, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik
dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga
melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial
aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks
pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis.
Gambar 8 Fisiologi Pendengaran(McWilliams,2010).1

Pada membran timpani utuh yang normal, suara merangsang jendela oval dulu,
dan terjadi jeda sebelum efek terminal stimulasi mencapai jendela bulat. Namun

waktu jeda akan berubah bila ada perforasi pada membran timpani yang cukup besar
yang memungkinkan gelombang bunyi merangsang kedua jendela oval dan bulat
bersamaan. Ini mengakibatkan hilangnya jeda dan menghambat gerakan maksimal
motilitas cairan telinga dalam dan rangsangan terhadap sel-sel rambut pada organ
Corti. Akibatnya terjadi penurunan kemampuan pendengaran.

Pendengaran dapat terjadi dalam dua cara. Bunyi yang dihantarkan melalui
telinga luar dan tengah yang terisi udara berjalan melalui konduksi udara. Suara yang
dihantarkan melalui tulang secara langsung ke telinga dalam dengan cara konduksi
tulang. Normalnya, konduksi udara merupakan jalur yang lebih efisien; namun
adanya defek pada membrana timpani atau terputusnya rantai osikulus akan
memutuskan konduksi udara normal dan mengakibatkan hilangnya rasio tekanansuara dan kehilangan pendengaran konduktif.
II.3 DEFINISI
Neuroma Akuistik (vestibular Schwann sell), adalah tumor jinak dari sel
Schwann pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul
dari cerebellopontine angle.3,4

II.4 EPIDEMIOLOGI
Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari
90% dari semua lesi di cerebellopontine angle3
Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat. Insidens
Neuroma Akustik yang dilaporkan 1 per 100.000 orang per tahun dan khas terjadi
pada dekade 5 atau 6 kehidupan dan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin
yang bermakna.3,5,7
Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya sekitar
2,5% dari seluruh populasi3. Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut
terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.5,8
Pada era MRI kurang dari 2% pasien neuroma akustik asimptomatik dan pada
studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan secara
insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira-kira 2 dari 10.000 orang
dewasa.4,8,9
Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam neuroma akustik yaitu:
(a) sporadik; dan (b) neuroma akustik yang berhubungan dengan neurofibromatosis
tipe 2 (NF2). Tumor sporadikmerupakan 95% dari semua neuroma akustik, biasanya

unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam kehidupan.
Neurofibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi 1 di antara 30.00050.000, pasien dengan NF2 merupakan 5% Vestibular Schwannoma, kadang-kadang
berkembang menjadi tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda. 4,8,9
Neuroma akustik sebanyak 95% ditemukan unilateral dan sporadik, biasanya
terjadi pada usia pertengahan, rata-rata usia 40-50 tahun. Sedangkan neuroma akustik
yang diturunkan insidensinya jarang yaitu sekitar 5%. Neuroma akustik jenis ini
berhubungan dengan Neurofibromatosis tipe 2 dan harus dicurigai pada pasien
dengan usia muda dan terdapat riwayat keluarga yang memiliki tumor neural. Seperti
pada pasien ini, usianya tergolong muda yaitu 24 tahun, sehingga perlu dipikirkan
kemungkinan suatu NF tipe 2, meskipun tidak ditemukan riwayat keluarga yang
menderita tumor neural.1
Tuli sensorineural dapat terjadi pada 20% pasien dengan neuroma akustik 12,
namun hanya 1% pasien dengan tuli sensorineural yang mepmpunyai neuroma
akustik. 50% pasien dengan neuroma akustik dan tuli sensorineural dapat sembuh
spontan.1

II.5 PATOGENESIS
Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular

neuroma

akustik. neuroma akustik muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor protein,
merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein sitoskeletal dan dapat
mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian cellsurface receptor. Terbentuknya

neuroma akustik

memerlukan

mutasi dari

penggandaan gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya
neuroma akustik. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada
neuroma akustik yang sporadik. 5,6,7
Sebaliknya, neuroma akustik familial muncul pada NF2 hanya membutuhkan
satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu gen merlin yang

bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel normal menyebabkan
neuroma akustik

bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah bentuk utama dari

neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf pusat,
termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.10
Gejala klinis yang timbul pada neuroma akustik disebabkan karena kompresi
komponen koklear dari nervus VIII yang berlangsung progresif lambat. Terdapat
trias gejala yang khas pada neuroma akustik yaitu tuli sensorineural ipsilateral, tinitus
dan gangguan keseimbangan. Pada 95% pasien menunjukkan gejala awal berupa
gangguan pendengaran unilateral pada sisi lesi, terutama untuk diskriminasi
percakapan. Karena melibatkan sistem vestibularis dapat terjadi nistagmus. Gejala
serebelar seperti ataxia dan gangguan gait dapat terjadi pada ukuran tumor yang besar
yang mendorong serebelum. Juga dapat timbul gejala akibat kompresi nervus V
berupa hipestesi wajah dan menurunnya refleks kornea. Bila tumor cukup besar
mengisi daerah sudut serebelopontin dapat menyebabkan blok aliran likuor
menyebabkan tanda-tandapeningkatan tekanan intrakranial berupa nyeri kepala,
muntah dan papiledema. Karena lokasinya yang berdekatan dengan N.VII maka dapat
timbul gejala kelemahan otot-otot wajah dan gangguan pengecapan pada 2/3 anterior
lidah, tetapi hal ini jarang terjadi. 5,8

II.6 GEJALA KLINIS

Gejala khas neuroma akustik yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris
progresif, tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada
sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.4,8,10
Gejala klinis neuroma akustik tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor
intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular
(termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk
dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima

akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul
hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.4,8
Gangguan pendengaran
Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik neuroma akustik, muncul pada
85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. Gangguan
pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi tinggi.Lebih
dari 26% pasien neuroma akustik mengalami tuli mendadak.Tetapi, sekitar 3-5%
pasien neuroma akustik (Vestibular Schwannoma) pendengarannya normal.4,10
Tinitus
Tinitus adalah simptom neuroma akustik kedua yang paling sering didapati,yaitu
pada 65%-70% pasien neuroma akustik. Tinitus khasnya konstan, nada tinggi, dan
terlokalisir pada telinga yang terkena. Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa
ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan
neuroma akustik bila pasien neuroma akustik mengalami tinitus unilateral.8
Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria
Neuroma Akustik dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral,
sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo
jarang pada neuroma akustik, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi
vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.5,10
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom
yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika
cairan telinga dalam.8
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan
oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum.
Gejala ini agak umum pada neuroma akustik, sering progresif dan berhubungan
dengan tumor yang besar (> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang
besar dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum
yang signifikan.5
Disfungsi Saraf Trigeminus

Hal ini ditandai oleh midface

hypesthesia atau parathesia dan akhirnya

menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala

trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf

trigeminus

teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun atau
tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori fasialis.4,5,8,10
Disfungsi Saraf Fasialis
Saraf fasialisresistan

terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh

neuroma akustik, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang. Disfungsi saraf fasialis
terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau spasme).
Kelemahan fasialis jarang terjadi pada neuroma akustik dan klinisi harus waspada
terhadap kemungkinan tumor lain di CPA.4,8
Kompresi Batang Otak dan Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan
oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya
berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi.Tremor dapat terjadi
dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan
volunter.11
Manifestasi optalmologik
Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular
dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang
vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat
ini, walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder.
Peningkatan tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang
ditandai kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan5,8

II.7 DIAGNOSIS
Anamnesis

Gejala khas neuroma akustik yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris
progresi. tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada
sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom. Gejala
klinis neuroma akustik tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor
intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular
(termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk
dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima
akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul
hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.Gejala klinis
yang ditemukan bergantung pada jenis dan ukuran neoplasma yang timbul. Gejala
yang paling sering muncul pada tumor CPA ialah tuli sensorineural (26%) serta tinitus
(66%).1
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik keadaan umum telinga, hidung, tenggorok yang diperlukan
untuk mengetahui sejauh mana struktur yang terlibat. Pemeriksaan neurotologi yang
lengkap diperlukan untuk mendiagnosis letak kelainan yang terjadi pada saraf
kranial.1

II.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Audiometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris,
frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS) di
bawah dari yang diharapkan.1
Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis konservasi
pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.1

Audiometri pada pasien neuroma akustik menunjukkan SNHL (sensorineural

hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal.1
Auditory Brainstem Responses (ABR)
ABR pada pasien neuroma akustik bervariasi, yang paling sering semua
gelombang muncul,

tetapi dari penelitian Selters

dan Brackmann tahun 1977

didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V 0,3 msec pada telinga
yang terlibat.1
Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci diagnosis
dan efisiensinya telah dipelajari secara luas. Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif
mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan sensitivitas tes ABR hanya
58% untuk mendeteksi lesi 1cm. Karena keterbatasannya dan biaya yang tidak
begitu berbeda antara ABR dan MRI, maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari
diagnosis neuroma akustik berkurang secara signifikan.1
Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk pelestarian
pendengaran setelah tindakan bedah mikro.1
Pemeriksaan Vestibular
Pemeriksaan ENG pada pasien neuroma akustik adalah untuk menentukan
prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan kemungkinan konservasi
pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography) abnormal pada 70% sampai 90%
pasien neuroma akustik dan

respon ipsilateral menurun dengan nistagmus

horizontal.5,8
Pencitraan
Computed Tomography (CT)
CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus.
Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia, pacemaker jantung)
dapat di scan dengan CT.1
Dengan penambahan Iodine intravena, terjadi enhancement neuroma akustik
90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan CT. neuroma

akustik terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah kanalis auditori internus
dengan nonhomogeneous enhancement. 1
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis
auditori internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid
meningkatkan

akurasi

diagnostik

scanning

MRI.

Gadolinium

lebih

baik

penyerapannya oleh neuroma akustik, sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang

sangat kecil. 1
Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal(> 10
mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan neuritis viral
saraf ke tujuh atau ke delapan. 1

Gambar 9. Neuroma Akustik intrakanalicular, ukuran kecil,sedang dan besar 5

II.9 PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran
tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol
tumor, yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan
untuk mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome
yang diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis. 1,12

Neuroma Akustik adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga manajemen

konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian meta analisis,
didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya kebiasaan tumor
secara individual sulit diprediksi. Beberapamungkinmenyusutsecara spontan,
sedangkan yang lain mungkintumbuh10kali lipat. 12
Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya, pertumbuhan
ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua

penelitian didapatkan

perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan
intrakanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. Tumor yang
lebih besar lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. Kesukaran
untuk memprediksi pertumbuhan neuroma akustik merupakan

hal yang harus

dipertimbangkan terhadap pasien dengan manajemen observasi.12

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien neuroma akustik:
1. Observasi dengan pencitraan serial
2. Bedah mikro
3. Stereotactic radiosurgery dan radioterapi
Observasi
Pertumbuhan neuroma akustik sangat bervariasi, beberapa pasien diobservasi
sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al mempromosikan wait
and scan untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata pertumbuhan bervariasi 1 atau 2
mm per tahun.12
Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan
pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya
pertumbuhan yang berarti. 12
Pasien neuroma akustik akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung pada
tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun atau
dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic
radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat

selama 3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama
dengan pencitraan serial. 1,12
Penanganan Bedah Mikro
Ada 3 pendekatan bedah mikro:
1. Translabirintin (TL)
2. Retrosigmoid (RS)
3. Middle fossa (MF)

Gambar 10.Three surgical approaches to an acoustic neuroma: middle fossa,

suboccipital, and translabiryrinhine 12

Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran,

ukuran tumor,luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.

Pendekatan Translabirintin1
Pendekatan utama untuk mengangkat neuroma akustik adalah pendekatan
translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid,
akuaduktus koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior,
posterior fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior.
Tindakan

complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus,

tegmen, sinus sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy

kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura middle fossa dan
posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis. Setelah bony
skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari kanalis auditori internus
dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial daritransverse crest (Bill`s bar). Bila
saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori
internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis
auditori internus. 1
PendekatanMiddle fossa
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior
karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga
dalam. Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat

sementara

pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan
ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular. 1
Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan
letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat
menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori.
Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis.
Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital
Pendekataninibergunapadapasiendenganpendengaran yang baikpra operasi.Dua
pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga
dalam

sehingga

pendengaran

dapat

diselamatkan.7Keuntungan

utama

daripendekataninihampir

mirip

dengan

pendekatan

translabirintin

dengan

kemampuan menjaga fungsi pendengaran4,7dan dapat mengangkat semua ukuran

tumor.Melaluipendekatan ini didapatkan visualisasi yang baik dari batang otak dan
lower cranial nerve. 1
Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk
mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses
langsung terhadap saraf fasialis. 1
Stereotactic radiosurgery dan radioterapi
Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor
lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan.
Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target
intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing
radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama
1-2 tahun.13
Karena tumor ini

tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,

radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih
tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro
tanpa memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien
dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko
edema dan gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang

diterapi dengan

radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI. 12

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk neuroma
akustik yang rekuren setelah bedah mikro.

Rerata angka rekurensi setelah

pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal.
Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati
terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial. 12

II.10 KOMPLIKASI
Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresif
bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori
internus kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh
degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam tumor. Ekspansi yang cepat menyebabkan
gangguan neurologik.12
Pertumbuhan intrakanalikular mengenai

saraf vestibulokoklearis di dalam

kanalis auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau
disequilibrium.12
Tumor yang

mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan

menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf ke lima menyebabkan
rasa kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut terhadap saraf ke
delapan dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan disequilibrium yang
lebih buruk, juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke empat
menyebabkan distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum
klinis sindroma CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi
flokulus dan pedunkulus serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi
hydrocephalus obstruktif. Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan
perubahan okular, sakit kepala, perubahan status mental, nausea dan muntah. Bila
Vestibular Schwannoma terus tumbuh tanpa adanya intervensi dapat menyebabkan
kematian oleh karena gangguan pernafasan. 12
Komplikasi intraoperasi
Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan
vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.12
Komplikasi pasca operasi
Komplikasi pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme vena,
syndrome of innapropriate antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF dan
meningitis.12