Gliomas del nervio ptico

Suelen ser benignos y aparecen como media a los 9 aos. Gliomas malignos son muy raros y
prcticamente no hay en la infancia. A menudo son bilaterales (185) y afectan por igual a chicos y nias.
Segn Dutton (29) la alteracin primaria orbitaria es en un 24%, el quiasma en un 76% y el cerebro
medio y tercer ventrculo en un 46%. 25-50% de ellos se asocian con neurofibromatosis (186-189).

Figura 42. Gliomas de nervio ptico, papila, astrocitoma, con shunts arteriovenosos en la retinografa del polo posterior. En la ecografa se
aprecia la ocupacin de toda la rbita. Entre un 25 y un 50% se asocian con neurofibromatosis.

Proptosis axial gradual y unilateral, no dolorosa, con prdida progresiva de visin y defecto pupilar
aferente son sus caractersticas clnicas. La atrofia ptica dobla en frecuencia al edema de papila.
En la mayora de los casos son autolimitados y crecen muy lentamente. Hay autores que los consideran
hamartomas. Transformaciones qusticas de las lesiones pueden hacerlos crecer sin que se demuestre
crecimiento celular (190).

Figura 43. Gliomas extirpados antiguos. Piezas de anatoma patolgica.

Los gliomas pticos se autolimitan en su crecimiento dentro del nervio sin invadir la duramadre, mientras
que los asociados a neurofibromatosis proliferan en el espacio subaracnoideo siendo menos fusiformes
(191).

Figura 44. Glioma de quiasma y cintillas pticas.

El TC y la RNM delimitan la extensin y caractersticas de la invasin de canal ptico y quiasma,

teniendo la RNM ms definicin.

Es innecesario realizar una biopsia de los gliomas, aunque la anatoma patolgica es definitiva. Hay
falsos diagnsticos con meningioma debido a una hiperplasia menngea reactiva alrededor de la
tumoracin, teniendo que profundizar en la biopsia para obtener la del glioma.
Hay mucha controversia en el tratamiento de los gliomas de nervio ptico (189). Cada caso debe ser
individualizado y las decisiones tomadas en funcin de las caractersticas de crecimiento del tumor, el
tamao y extensin en el nervio ptico, si est afectado el quiasma, etc.

Figura 45. Neurofibromatosis que ocupa el macizo craneofacial con abombamiento de las paredes seas.

Es importante la historia clnica, los tratamientos previos, la agudeza visual del ojo afecto y la del sano.
Resaltar la evolucin radiolgica con controles peridicos de TC y RNM. Hay que evaluar alteraciones
neurolgicas, la edad de los pacientes, su proptosis, molestias, alteraciones estticas y sistmicas (187).
En el Hospital Infantil La Paz somos partidarios de observarlos con controles peridicos de neuroimagen
mientras la agudeza visual sea buena. Hay muchos pacientes en la literatura que mantienen la visin
durante aos y nunca requieren ciruga.
En los masivos para evitar la infiltracin quiasmtica se usa una orbitotoma transcraneal
neuroquirrgica. Se excinde el nervio ptico con liberacin del canal y colocamos una prtesis integrada
en la rbita suturndola a la musculatura extrnseca. El intentar conservar el ojo es una utopa si crecen
rpidamente o son muy desfigurantes.
Son casos lmite la evidencia por RNM de estar a 3 mm del quiasma, el tener buena visin y la presencia
de lesiones qusticas intratumorales que artefactan su real crecimiento. Sucede a veces que pese a la
negatividad de las exploraciones complementarias, la invasin del quiasma se comprueba por anatoma
patolgica tras la ciruga y nos deja en mal lugar pese a los avances de la tecnologa (187).
La quimioterapia permite retrasar la necesidad de radioterapia con lo que las funciones endocrinas y su
desarrollo cerebral son mejores, pero no es la panacea.
La radioterapia externa es la ltima posibilidad cuando no se puede resecar, el tumor sigue creciendo a
travs de quiasma y cintillas pticas y aparece sintomatologa neurolgica. Las complicaciones
secundarias de la radiacin en el crecimiento de estos nios y la aparicin de segundos tumores son
importantes (186).
La mortalidad cuando llegan al quiasma es del 20% a los 10 aos, en el cerebro del 55% y en la orbita
del 5% (189).
Las nuevas mquinas Gamma knyfe, LINAC (Acelerador lineal tridimensional) y Protones, parecen
aportar nuevas teraputicas pero actualmente hay muy poca experiencia en el mbito mundial en
oftalmologa peditrica.
Rabdomiosarcoma

Es la ms frecuente de la tumoraciones orbitarias en la infancia. La media de edad en su aparicin son

los 7-8 aos. A veces es congnito. Resaltar que en su origen provienen de clulas precursoras
pluripotenciales que luego se diferencian en msculo estriado. As pues no salen de los msculos
extraoculares ni tienen solucin de contigidad con ellos. Pueden rodearlos y establecer adherencias que
resultan extremadamente difciles de disecar. Es raro en la edad adulta. Puede metastatizar. No suele
afectar a las paredes seas. Actualmente los porcentajes de supervivencia sobrepasan el 95% si el
tumor est confinado en la rbita (134-139).

Figura 36. Diversas incisiones para extirpacin o biopsia de rabdomiosarcomas.

Proptosis y desplazamiento ocular son de rpida aparicin. Traumatismos accidentales o gradual

crecimiento durante 1 mes, pueden retrasar el diagnstico al no ser tan aparentes. Edema palpebral y
quemosis lo confunden con pseudotumor orbitario o con alergias (140).
Eco Doppler color, TC y RNM son obligatorios y definen masas irregulares u ovoideas, inicialmente bien
circunscritas y posteriormente difusas, de localizacin en tejidos blandos orbitarios, que captan contraste
(141,142).
La biopsia intraoperatoria permite establecer el diagnstico. Se necesita bastante material para
congelacin, microscopia ptica, electrnica e inmunohistoqumica. La ciruga pocas veces reseca todo
el tumor ya que es friable y casi nunca pequeo y circunscrito. La extraccin con crioterapia, sin daar
zonas vitales y ser meticuloso es fundamental. Saber concluir la ciruga si las adherencias e infiltraciones
hacen peligrar la estructura orbitaria es de sentido comn pero perjudica el ego de los cirujanos que
requieren resultados espectaculares (135,140,143).
Posteriormente la clasificacin e inmunohistoqumica definen el tipo de tratamiento.
Hay disparidad de criterios entre la escuela Europea y la Americana (134-136).
En nuestro continente se somete a ciclos de quimioterapia que hacen desaparecer la tumoracin o la
reducen significativamente. Trasforman en masas menos friables y encapsuladas los restos del
rabdomiosarcoma. De esta forma el abordaje quirrgico posterior permite extirpar los restos y la
anatoma patolgica confirma un buen porcentaje de curaciones. Se evita los efectos secundarios de la
radioterapia y si es necesario utilizarla los nios son como mnimo 1 ao mayores con lo que resisten
mejor la radiacin (144).

Figura 37. Puncin-extirpacin medular y de lquido cefalorraqudeo con anlisis intraoperatorio en el Departamento de Anatoma
Patolgica de la biopsia orbitaria previa congelacin.

En Estados Unidos, se combinan las dos tcnicas como primera terapia.

Son necesarias evaluaciones sistmicas por los onco y radioterapeutas ya que hay posibilidad de
metstasis tanto regionales como a distancia. TC de trax, biopsia y aspiracin de mdula sea en
combinacin con la puncin lumbar son obligatorias (135,136).
Tcnicas de futuro incluyen la radioterapia con control estereotxico usando Gamma Nyfe y TC
helicoidal. Igualmente el LINAC y el Acelerador de Protones estn desarrollando protocolos para su uso
en la edad peditrica.
Abramson ha publicado (145) la utilizacin de implantes radiactivos dentro de la rbita en recidivas pero
la focalizacin de nuevas tcnicas radioterpicas est todava en desarrollo para la infancia.