Kortikosteroid, dosis rendah mungkin bermanfaat pada perdarahan akibat trombositopenia

berat. Prednison 60-100 mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada respon sebaiknya dihentikan
karena memberikan efek samping yang serius.

Kelebihan zat besi

Hemokromatosis
Hemokromatosis ialah karena adanya gangguan atau kesalahan dalam gen tertentu, yang
dikenal sebagai HFE pada kromosom 6., dimana gen tersebut diwariskan oleh orang tua. Gen
yang rusak ini memungkinkan tubuh penderita untuk menyerap kelebihan jumlah zat besi dari
makanan.
Gen HFE memiliki sifat resesif, itu artinnya bahwa hemokromatosis hanya akan terjadi jika
kedua gen yang berasal dari orang tua kita sama sama memiiki gen abnormal HFE. Jika
hanya salah satu dari keduanya yang rusak maka anak keturunan dari gen HFE akan tetap
normal, akan tetapi gen tersebut tetap membawa sifat gen HFE yang tidak normal.
Gejala Hemokromatosis (Kelebihan Zat Besi)
Gejala penyakit Hemokromatosis biasanya akan timbul pada kisaran usia 30 dan 50 tahun.
Gejala pertama biasanya akan terlihat jelas dan mungkin termasuk merasa lemah dan lelah,
nyeri pada sendi dan nyeri pada perut.
Perawatan dan Pengobatan Hemokromatosis (Kelebihan Zat Besi)
Perawatan

dan

pengobatan

dalam

mengatasi

penyakit

Hemokromatosis

biasanya

adalah flebotomi dan terapi khelasi. Flebotomi merupakan prosedur penghapusan darah yang
kaya akan zat besi dari dalam tubuh. Jumlah darah yang diambil hanya sekitar 500 ml.
Terdapat dua tahapan dalam flebotomi, yaitu tahap induksi dan tahap pemeliharaan. Tahap
induksi merupakan tahapan dimana penghapusan darah dilakukan lebih sering, sampai kadar
zat besi kembali normal. Prosedur bisa dilakukan seminggu sekali dan bisa memakan waktu
satu tahu.Sementara pada tahap perawatan prosedur sudah mulai jarang dilakukan, hal itu
biasanya 2-4

bulan

untuk

menjaga

kadar

zat

besi

tetap

normal.

Sementara itu, terapi khelasi merupakan pengobatan yang digunakan dalam pengobatan
konvensional untuk menghilangkan logam berat (termasuk zat besi) dari darah. Hal ini

dilakukan jika pasien berada dalam kondisi di mana ia tidak dapat diobati dengan proses
mengeluarkan darah untuk alasan medis, misalnya pasien memiliki penyakit jantung. Dalan
terapi khelasi pasien akan diberikan obat untuk membantu menghilangkan zat besi dari darah.
Salah

satu

obat

yang

biasanya

diberikan

adalah

Deferasirox.

Ada beberapa makanan yang harus diperhatikan bagi penderita Hemokromatosis. Dengan
menghindari atau mengurangi beberapa makanan tersebut akan membantu dalam
mengurangngi Hemokromatosis. Beberapa makanan tersebut meliputi suplemen vitamin atau
tonik yang mengandung zat besi dan vitamin C karena dapat meningkatkan jumlah zat besi
dalam tubuh. Secara lebih spesifik anda mungkin perlu menghindari makanan seperti hati,
daging merah, teh, susu, dan minuman beralkohol, semua jenis makanan tersebut
berpengaruh terhadap peningkatan zat besi.
(Sudoyo, 2014)
Penyakit akibat peningkatan kadar Hb
Polisitemia
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak
memproduksi sel darah merah atau peningkatan abnormal pada jumlah sel darah merah yang
diproduksi oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu keadaan yang menghasilkan tingkat peningkatan sirkulasi sel darah
merah dalam aliran darah. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit,
hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau
hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera ( primer) dan polisitemia sekunder.
Polisitemia vera juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer berarti bahwa
polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain. Polisitemia Primer: Dalam polisitemia
primer

peningkatan

sel

darah

merah

adalah

karena

masalah

yang

melekat.

Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktorfaktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal
atau sindroma Cushing.
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang dapat
dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.

Tujuan terapi yaitu:

1. Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit).
2. Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis
vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.
3. Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.
Terapi
1.Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada polisitemia. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk
pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahun-tahun dan
merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
permulaan

penyakit,

dan

pada

pasien

yang

masih

dalam

usia

subur.

Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai
menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap beberapa
bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria
kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.
2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah
merah atau konsentrasi platelet) Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi.
Lebih baik menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda.
Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai
pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai
hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena
dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka
panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan
lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA
masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien dengan
pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3 minggu sekali).
Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan
memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
(Sudoyo, 2014)