UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS

FACULDADE DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE CLNICA MDICA
ENDOCRINOLOGIA

Acadmico: Italo Felipe A. A.

Prof. Dra. Marcela Azevedo

A Sndrome de Cushing ou Hipercortisolismo um termo

aplicado ao quadro clnico que resulta da exposio
prolongada e inapropriada a nveis excessivos de
glicocorticoides livres circulantes, especialmente o cortisol.

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SNDROME DE CUSHING - Italo Felipe

Harvey Williams Cushing (1869 - 1939)

Foi um americano neurocirurgio.
Pioneiro da cirurgia de crebro, ele muitas vezes chamado
de "pai da neurocirurgia moderna. Foi a primeira pessoa a
descrever a sndrome de Cushing em 1912.

Desde o princpio o diagnstico diferencial da Sndrome de

Cushing constitui um desafio para a Endocrinologia Clnica.
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80%
Doena de Cushing
84%

2-3 casos novos/1 milho pessoas/ano

ACTH-dependente

Endgena

20%
Sndrome de ACTH
ectpico
51%

Adenoma Adrenal
16%

Sndrome de
Cusching

ACTH-independente

Carcinoma Adrenal

Exgena
(iatrognica)

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29%

10%
Uso de
glicocorticoides

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Hiperplasia nodular

Funo do Cortisol:

Quebra de protena.
Quebra de gordura.

Mobilizao de glicose heptica.

Reduz funo inflamatria,
alrgica e autoimune.

Ativa resposta do corpo ante situaes

de emergncias (estresse), priorizando
funes catablicas e paralisando
funes anablicas.
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Exgena: administrao prolongada de glicocorticoides.

Endgena: hiperproduo crnica de cortisol.
ENDOGNA

ACTH-DEPENDENTE

ACTH-INDEPENDENTE

Doena de Cushing (83%)

Adenoma adrenal (51%)

Sindrome do ACTH ectpico (12%)

Carcinoma adrenal (39%)

ACTH de origem desconhecida(6%)

Hiperplasia nodular adrenal (10%)

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DOENA DE CUSHING
a etiologia mais comum da SC
endgena e resulta de um
microadenoma hipofisrio secretor
de ACTH.

Causa hiperplasia adrenal bilateral.

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SNDROME DO ACTH ECTPICO

H produo ectpica de ACTH a partir de diversos
tumores.

A causa mais comum o carcinoma pulmonar de clulas

pequenas.
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DISTRBIOS ADRENAIS
Causados por um adenoma ou carcinoma produtor de cortisol.
Carcinomas: ( > 6 cm).
Adenomas: ( < 3 cm).
Hiperplasia adrenal macronodular: hipercortisolismo
induzido pela alimentao.

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Estado de pseudo-Cushing
Manifestaes fenotpicas e/ou laboratoriais similar a SC
causado pela depresso, alcoolismo crnico e obesidade.

Hiperativao do eixo hipotlamo-hipfise-arenal causa o

hipercortisolismo.
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 Caracteriza-se pelo uso crnico de glicocorticoide e

representa causa mais comum de SC, devendo ser
investigado em qualquer paciente com manifestaes
cushingoides.
> 7,5 mg de Prednisona.
> 0,75 mg de Dexametasona.
> 30 mg de Hidrocortisona.

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Os glicocorticoides so um grupo
de frmacos utilizados
como imunossupressores e antiinflamatrios. Estes efeitos so
particularmente teis nas
desastrosas doenas autoimunes.
GOODMAN & GILMAN, 2003.

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Ganho de peso/obesidade

Estrias violceas

Fraqueza

Osteopenia ou fratura

Hipertenso

Depresso ou instabilidade

Face arredondada (lua cheia)

Cefaleia

Edema

Alteraes menstruais

Anormalidades eletrocardiogrficas

Diminuio do libido ou impotncia

Adelgaamento da pele

Tolerncia anormal a glicose

Pletora facial

Anormalidades lipdicas

Acne

Poliuria

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A Obesidade centrpeta e
generalizada.
B Face de lua cheia.
C Face arredonda, hirsutismo e acne
em menina de 14 anos.
D Obesidade central e generalizada
em menino de 14 anos.
E e F Estrias abdominais hipercoradas
em mulher de 40 anos e homem de
41 anos.
G Paciento com doses excessivas de
dexametasona.
H Equimoses e pele fina tpica de SC.
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A Necrose assptica da cabea do mero de

mulher de 43 anos.
B Necrose assptica da cabea do fmur de
mulher de 24 anos.
C Osteoporose difusa em paciente A.
D Fratura de costela em homem de 38 anos.
.

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SC exgena: verificar o uso de glicocorticoides.

SC endgena:
Confirmao do hipercortisolismo.
- Teste de supresso com doses baixa de dexametasona.
- Dosagem do cortisol salivar.
- Medida do cortisol livre urinrio.
Definio de sua etiologia.
- Testes basais, dinmicos e exames de imagens
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 TESTE DE SUPRESSO COM DOSES BAIXAS DE

DEXAMETASONA.
Na SC h uma perda do feedback normal do hipotlamohipfise-adrenal. Assim, em indivduos normais a
Dexametasona causa supresso do ACTH e Cortisol

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 TESTE DE SUPRESSO COM DOSES BAIXAS DE

DEXAMETASONA (DMS)
Teste da supresso noturna (overnigth)
Administra-se 1 mg DMS 23h, com dosagem do cortisol srico as 8h.
Normal: < 1,8 ug/dL s 8h (Descarta-se SC).
Teste de supresso com 2 mg de DMS
Administra-se 0,5 mg DMS a cada 6h, com dosagem do cortisol
srico aps 6h da ultima ingesto.
Normal: < 1,8 ug/dL (Descarta-se SC).
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 DOSAGEM DO CORTISOL LIVRE URINRIO (UFC) DE 24H

Normal: < 90 UFC (ug/24h)
DOSAGEM DO CORTISOL
SRICO MEIA-NOITE
DOSAGEM DO CORTISOL
SALIVAR AO FINAL DA NOITE
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 TESTES BASAIS
ACTH PLASMTICO
- ACTH normal de 46 pg/mL
- As 9h encontra-se suprimido (< 10 pg/mL) nos tumores adrenais.
- ACTH encontra-se elevado em Secreo ectpica de ACTH.
- ACTH encontra-se normal ou pouco elevado em Doena de Cushing.

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 TESTES BASAIS
POTSSIO PLASMTICO
A hipocalemia frequente no ACTH ectpico.

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 TESTES DINMICOS INVASIVO

Teste de supresso com dose alta de dexametasona.

Teste do CRH.
Teste da desmopressina

TESTE DINAMICO NO INVASIVO

Cateterismo bilateral dos seio petrosos inferiores.
Fonte mais confivel na diferenciao de fontes hipofisria e nohipofisria de ACTH.
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 EXAME DE IMAGEM
HIPFISE (RM): buscar Adenomas Corticotrofos.
ADRENAL(TC) : buscar tumores produtores de cortisol.

SECREO ECTPICA: fazer RM ou TC de pescoo, trax e abdome.

A fonte mais comum de ACTH ectpico o Cncer de pulmo de
pequenas clulas.
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 EXAME DE IMAGEM
HIPFISE (RM): buscar Adenomas Corticotrofos.
ADRENAL(TC) : buscar tumores produtores de cortisol.

SECREO ECTPICA: fazer RM ou TC de pescoo, trax e abdome.

A fonte mais comum de ACTH ectpico o Cncer de pulmo de
pequenas clulas.
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 EXAME DE IMAGEM
HIPFISE (RM): buscar Adenomas Corticotrofos.
ADRENAL(TC) : buscar tumores produtores de cortisol.

SECREO ECTPICA: fazer RM ou TC de pescoo, trax e abdome.

A fonte mais comum de ACTH ectpico o Cncer de pulmo de
pequenas clulas.
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 EXAME DE IMAGEM
HIPFISE (RM): buscar Adenomas Corticotrofos.
ADRENAL(TC) : buscar tumores produtores de cortisol.

SECREO ECTPICA: fazer RM ou TC de pescoo, trax e abdome.

A fonte mais comum de ACTH ectpico o Cncer de pulmo de
pequenas clulas.
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 DOENA DE CUSHING
Cirurgia transesfenoidal:
retirada do adenoma hipofisrio.
Radioterapia
Uso de cetoconazol: inibe secreo de ACTH.

SNDROME DE ACTH ECTPICO

Retirada do tumor.
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 TUMORES ADRENAIS
Adenomas adrenais: Adrenalectomia unilateral.
Carcinoma de adrenal: retirada do tumor,se possivel.

HIPERPLASIA DE ADRENAIS: adrenalectomia bilateral.

Complicao: Sndrome de Nelson.

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 Indicado quando:
enquanto o paciente aguarda avaliao etiolgica.
Pr-operatrio.
Paciente sem controle cirrgico.

Alvos e tratamento:
Drogas moduladoras da secreo de ACTH.
Ao nas adrenais (cetaconazol, mitotano, metirapona)
Ao perifrica (mifepristona, antagonista do receptor de
progesterona)
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 TODAS AS IMAGENS FORAM RETIRADAS DOS RESPCTIVOS LIVROS

ELETRNICOS.

NETTE, Frank H. ATLAS DE ANATOMIA HUMANA, 5 edio. Rio de Janeiro,

2012. Elsevier.
HENRY, Kronemberg. WILLIANS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA, 11 edio.
Rio de Janeiro, 2008. Elsevier.
VILLAR, Lcio. ENDOCRINOLOGIA CLNICA, 5 edio. Rio de Janeiro, 2013.
Guanabara Koogan.
VILLAR, Lcio. ENDOCRINOLOGIA CLNICA, 3 edio. Rio de Janeiro, 2006.
Guanabara Koogan
GAYTON e HALL. TRATADO DE FISIOLOGIA MDICA, 12 edio. Rio de Janeiro,
2011. Elsevier.
LINDA, Constanzo. FISIOLOGIA, 4 edio. Rio de Janeiro, 2012. Elsevier.
TESE DE MESTRADO. dificuldades diagnsticas e tratamento na sndrome de
cushing cclica, a propsito de um caso clnico. CARLA ISABEL.
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