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Papel de las hormonas en el crecimiento y desarrollo

Las hormonas son ejecutantes del programa gentico y juegan un papel fundamental en el crecimiento
y desarrollo fsico, especialmente a travs de su accin sobre el tejido seo y cartilaginoso. El papel de
las distintas hormonas sobre el crecimiento es diferente segn se trate de crecimiento pre- o postnatal.
En el crecimiento prenatal influyen preponderantemente insulina, somatomedinas, lactgeno
placentario y numerosos factores locales de crecimiento tisular. En cambio, el crecimiento postnatal es
regulado principalmente por hormona de crecimiento, somatomedinas y hormonas tiroideas,
interviniendo adems la hormona paratiroidea y la vitamina D en el desarrollo esqueltico. Los
esteroides sexuales tienen especial importancia en el crecimiento puberal.
Hormona de crecimiento (hGH)

Aparentemente no es esencial en el crecimiento fetal. Los monos hipofisectomizados, al igual que los
recin nacidos humanos con agenesia de hipfisis, tienen talla relativamente normal al nacer. En la
etapa postnatal es la principal reguladora del crecimiento somtico. Esta accin la ejerce
indirectamente, a travs de la induccin de la sntesis de otra hormona, la IGF-1, cuya accin principal
es estimular la sntesis de DNA e inducir multiplicacin celular. En el esqueleto, la hGH aumenta la
matriz sea e induce multiplicacin de los condrocitos en el cartlago de crecimiento. Participa en el
metabolismo lipdico y glucdico, estimulando la liplisis e hiperglucemia respectivamente. Regula
adems el metabolismo clcico y el balance hdrico y electroltico. La hGH circula unida a una
protena transportadora especfica (GH-BP), que tiene una secuencia aminoacdica similar a la porcin
extramembranosa del receptor de hGH en los tejidos, por lo que adems de transportarla, regula su
accin. La hGH puede suprimirse con glucosa despus del mes de edad, y a pesar que su patrn de
secrecin de pulsos durante el sueo se inicia al tercer mes de vida postnatal, esta asociacin se hace
constante despus de los 2 aos de edad.
Factores de crecimiento insulino smiles (IGFs) o somatomedinas

Son pptidos sintetizados bajo la influencia de hGH, principalmente en el hgado, aunque tambin se
producen en el msculo y rin. Circulan unidos a una familia de 6 protenas ligantes (IGFBPs). La
protena transportadora ms importante del ltimo trimestre del embarazo es la IGFBP-3, que se
sintetiza tambin en el hgado bajo accin de la hGH. La produccin de IGF-1 disminuye con la
desnutricin, especialmente la de tipo proteica, con el exceso de glucocorticoides, y con una serie de
enfermedades sistmicas, particularmente en la insuficiencia heptica.
An cuando la contribucin de las IGFs en el crecimiento fetal no est absolutamente definida, la
concentracin de IGF-1 en el cordn se correlaciona con el peso de nacimiento. Los pacientes con
sndrome de Laron, que es un defecto en la generacin de IGF-1, tienen talla baja desde el nacimiento.
Por otra parte la IGF-1 est disminuida en modelos experimentales que inducen retardo de crecimiento
por disminucin de nutrientes. Existen evidencias que sugieren que en el feto, la sntesis de IGF es
independiente de hGH, no as de insulina, que sera su principal regulador. Antes de los 6 aos los
niveles de insulina son bajos pero suben marcadamente durante la pubertad, alcanzando valores
similares a los del adulto. A diferencia de hGH, los niveles plasmticos de IGF no varan durante el
da.
Hormonas tiroideas

Las hormonas tiroideas son necesarias para la produccin de todas las formas de RNA y su presencia
estimula la produccin de ribosomas y la sntesis proteica. Tambin promueven la fosforilacin
oxidativa en las mitocondrias de la mayora de las clulas. Estas hormonas son importantes para la
maduracin normal del cerebro, y su ausencia causa retardo en la diferenciacin celular y disminucin
en el nmero de neuronas y clulas gliales. Aparentemente no influyen en el crecimiento estatural
fetal, como lo demuestra el hecho de que pacientes atireticos tengan talla de nacimiento normal. Sin
embargo, son indispensables en el crecimiento y desarrollo postnatal, actuando en los cartlagos de
crecimiento a travs de su influencia en el metabolismo y sntesis de mucopolisacridos y mediante la
incorporacin de calcio en el frente de osificacin del cartlago. Adems, estas hormonas influyen en
la secrecin de la hGH por la hipfisis y potencian el efecto de IGF-1 en el crecimiento esqueltico.
Por otra parte, en ausencia de GH las hormonas tiroideas pueden producir algn grado de maduracin,
pero no crecimiento seo.
Hormona paratiroidea, Vitamina D y calcitonina.

La importancia de estas hormonas radica en el papel fundamental que tienen en la regulacin del
metabolismo y desarrollo seo, fundamental para el crecimiento longitudinal del hueso, y por lo tanto
de la estatura.
El crecimiento seo depende, adems, de condiciones locales de los tejidos y de los fluidos corporales
que actan como sustratos. Otros factores que pueden interferir en este sentido son las alteraciones en
la formacin de la matriz sea, por anormalidades del metabolismo proteico.
Hormonas sexuales

Los estrgenos y la testosterona, juegan un papel fundamental en la etapa puberal, regulando el


crecimiento longitudinal, el cambio de las proporciones corporales y la distribucin grasa y desarrollo
muscular caractersticas de esta edad. Son responsables adems de la aparicin de caracteres sexuales
secundarios y del cierre de los cartlagos de crecimiento. Durante este perodo tienen una accin
sinrgica con hGH, potenciando la accin de IGF-1 en el cartlago de crecimiento. Sin embargo, en
concentraciones elevadas, disminuyen los niveles de IGF-1 e inducen un cierre epifisiario rpido,
situacin que se observa en pacientes con pubertad precoz.
Insulina

Si bien en el nio y en el adulto esta hormona regula fundamentalmente el metabolismo de la glucosa,


en la vida fetal tiene una importante accin sobre el crecimiento, ya que de ella depende el
crecimiento celular despus de las 30 semanas de gestacin. Los recin nacidos con agenesia o
hipoplasia del pncreas, que presentan insulinopenia, son pequeos para edad gestacional, tanto en
peso como en talla. Por el contrario, los nios con hiperinsulinismo (Sndrome de Wiedeman
Beckwith, hijos de madre diabtica) presentan macrosoma. En cultivo de clulas se ha demostrado
que la insulina estimula el crecimiento celular, promoviendo la sntesis de DNA y la mitosis celular,
adems de aumentar la produccin de IGF-1.
Somatotrofina corinica o lactgeno placentario (HPL)

Es secretada por la placenta materna, influyendo principalmente en su funcin nutritiva, de donde


deriva su accin en el crecimiento fetal. Adems, la placenta tendra un papel generador de factores de
crecimiento.
En resumen, el papel de las hormonas es muy variable segn la etapa del crecimiento. Los
mecanismos hormonales en el crecimiento embrionario y fetal an no estn ntimamente dilucidados.
En el feto, el crecimiento depende preponderantemente de la funcin tero-placentaria, siendo el papel
de las hormonas fundamentalmente limitado a su capacidad de modular el aprovechamiento de los
sustratos.

Caractersticas del crecimiento postnatal


El crecimiento prenatal sigue una curva exponencial, incrementando lentamente durante las primeras
20 semanas, para luego aumentar en forma sostenida hasta el final de la gestacin. Al trmino de la
gestacin el nio alcanza aproximadamente el 5,7% del peso, el 30% de la talla y el 63% del
permetro ceflico de un adulto. El crecimiento y desarrollo fsico postnatal presenta caractersticas
que son comunes a todos los individuos, y que, analizadas en conjunto con el patrn gentico familiar,
nos permiten determinar si un crecimiento es normal. En este sentido, es importante considerar los
cambios normales en la velocidad de crecimiento y de las proporciones corporales, el concepto de
canal de crecimiento y de carga gentica.
Velocidad de crecimiento

Es definida como el incremento de talla en un determinado perodo de tiempo y tiene variaciones


significativas segn edad, sexo y estaciones del ao.
1. Segn la edad se pueden distinguir tres perodos:
1. un perodo de crecimiento rpido, que comprende los cuatro primeros aos
de vida, caracterizado por una disminucin progresiva de la velocidad
desde 25 cm. el primer ao a 12 cm. el segundo, 10 cm. el tercero y 8 cm. el
cuarto ao.
2. un perodo de crecimiento ms lento y sostenido, desde los cuatro aos
hasta el inicio puberal, con una velocidad de crecimiento que vara entre 4,5
- 7,0 cm/ao.
3. un nuevo perodo rpido durante el desarrollo puberal, en que la velocidad
de crecimiento mxima puede llegar hasta 12 cm/ao en el varn y 9
cm/ao en la mujer.
b. Las diferencias relacionadas con el sexo, son evidentes en el momento de nacer:
los varones tienen talla y peso mayores que las nias. Sin embargo, esta diferencia
disminuye despus progresivamente y casi no se aprecia al ao de edad. Las
variaciones ms notables en cuanto a sexo son las que ocurren durante la pubertad,

y tienen relacin tanto con el momento del inicio del incremento en talla como
con su magnitud y duracin (Figura l).
c. Diferencias estacionales: el mximo crecimiento ocurre durante la primavera y el
verano, alcanzando en estos perodos velocidades hasta 2,5 veces mayores que en
otoo e invierno. Hay nios que pueden tener incrementos imperceptibles durante
algunos meses del ao, caracterstica que debe considerarse al interpretar una
velocidad de crecimiento.
La velocidad de crecimiento se estima calculando el incremento de la talla entre dos medidas
sucesivas. Debido a que la velocidad de crecimiento es mayor durante los primeros cuatro aos de
vida, en este perodo se puede hacer el diagnstico de frenacin del crecimiento mediante la
observacin de algunos meses. En cambio, en edades posteriores debe evaluarse durante un periodo
mnimo de seis meses a un ao. La constatacin de velocidad de crecimiento normal, hace poco
probable una patologa activa, incluso en pacientes con talla entre menos 2 a menos 3 desviaciones
estndar.
Canal de crecimiento

La talla de nacimiento depende fundamentalmente de condiciones ambientales intrauterinas tales


como funcin tero-placentaria y mltiples factores maternos y fetales. En cambio, el factor
hereditario tendra un papel ms preponderante en el crecimiento post-natal. Esto explicara el hecho
de que la talla pueda variar de su percentil inicial. Aproximadamente un 75% de los nios se mueve
del percentil en que naci, ya sea acelerando o frenando el crecimiento hasta alcanzar el canal
determinado por su carga gentica. Una vez alcanzado este canal, existe una fuerte tendencia a que el
individuo se mantenga dentro de sus lmites. Si acta una noxa, se produce una desviacin del canal
de crecimiento, pero una vez recuperado el individuo de la noxa, se observa un incremento
compensatorio de la velocidad de crecimiento que lo devuelve al canal original. Si la injuria es intensa
y prolongada, y particularmente si ocurre durante los perodos de crecimiento rpido, esta
recuperacin puede ser parcial o no ocurrir.
Cambios en los segmentos corporales

Los cambios de las proporciones corporales son la expresin de las distintas velocidades de
crecimiento que presentan la cabeza, tronco y extremidades en las distintas etapas del crecimiento. El
cerebro y la cavidad craneana alcanzan precozmente su tamao definitivo, no as las extremidades,
que logran su tamao definitivo durante la pubertad. Esta preponderancia relativa del crecimiento
ceflico, seguida posteriormente por la del tronco y de las extremidades, es lo que se ha llamado
progresin cfalocaudal del crecimiento.
El recin nacido tiene el segmento superior (SS), formado por la cabeza y el tronco, ms largo que su
segmento inferior (SI), formado por las extremidades. La relacin SS/SI en el recin nacido es 1,7;
esta proporcin se aproxima a 1 alrededor de los diez aos, establecindose al final de la pubertad la
relacin tipo adulto, de 0,95 a 1 (Figura 2). En las tallas bajas secundarias a displasias seas,
raquitismo o hipotiroidismo de larga evolucin se encuentra acortamiento de los segmentos inferiores.
En cambio, en tallas altas debidas a hipogonadismo y en otros problemas especficos, tales como
sndrome de Marfn u homocistinuria se observa un aumento del SI. En el menor de tres aos los
segmentos corporales de tres aos se miden en posicin supina, con los muslos flexionados sobre el

tronco en 90 grados y con el plano de la escuadra haciendo contacto con las nalgas. El segmento
inferior se calcula por sustraccin del segmento superior a la talla. En el mayor de tres aos, se evala
midiendo la talla en posicin sentado (distancia vrtex-isquion) con los muslos perfectamente
horizontales y el segmento inferior se calcula por sustraccin. El segmento inferior tambin puede
evaluarse, aunque con menor exactitud, midiendo la distancia desde el borde superior de la snfisis
pubiana al suelo.
Evaluacin de la carga gentica

Considerando que el factor hereditario es fundamental en cuanto a la determinacin de la talla final, se


han establecido algunas frmulas que permiten correlacionar cun adecuado es el canal de crecimiento
de un nio en relacin al promedio de talla de sus padres. Los padres deben ser medidos en presencia
del examinador, ya que habitualmente sobreestiman sus tallas.
Si es nia: [(talla paterna - 13) + talla materna]: 2
Si es nio: [(talla materna + 13) + talla paterna]: 2
El resultado de estas frmulas se lleva a la curva de talla/edad al nivel de los 18 aos y se ve si el
canal de crecimiento del nio corresponde al que se ha calculado con los datos de sus padres. Se
acepta que puede haber una diferencia de 7.5 cm en los varones y 6 cm en las nias, entre el
resultado de la frmula y el canal de crecimiento que lleva el nio. Esto es vlido en la medida que los
padres hayan sido sanos, y crecido en un ambiente adecuado durante su niez, de tal manera que la
carga gentica de los padres haya podido expresarse apropiadamente.
Por otra parte, los nios pequeos con talla adecuada a su carga gentica, con padres patolgicamente
pequeos (-2 DE), deben ser estudiados puesto que los padres pueden ser portadores de una patologa
que est afectando tambin al hijo.
Progresin de edad sea y dental

Ambos son ndices de maduracin biolgica, especialmente la edad sea.


La maduracin sea ocurre en tres etapas:
a. Maduracin prenatal: se observa osificacin de los cartlagos diafisiarios, ncleos epifisiarios
del fmur y tibia y de la cabeza del hmero y cuboides.
b. Maduracin postnatal: existe osificacin de los huesos del carpo y tarso, epfisis
de huesos largos y de la bveda craneana.
c. Maduracin puberal: hay osificacin de los cartlagos de crecimiento.
El conocimiento de esta secuencia ha permitido estandarizar la edad sea mediante radiografas, desde
antes del nacimiento hasta el final de la pubertad. La progresin de la maduracin presenta diferencias
sexuales: las nias tienen una edad sea ms adelantada para la edad cronolgica en comparacin con
los varones, influyendo tambin patrones genticos, raciales y otros. El mayor valor de la
determinacin de la edad sea es de tipo pronstico; es un buen indicador del potencial de

crecimiento. En casos de trastornos de crecimiento, el retardo en la maduracin sea no informa sobre


su etiologa, puesto que puede observarse en enfermedades sistmicas, trastornos endocrinos y
retrasos constitucionales. Por otra parte, en los retrasos de talla de origen gentico, la edad sea
habitualmente no se afecta en forma significativa.
El mtodo ms usado para determinar edad sea, es el de Greulich y Pyle, que considera la
maduracin de los huesos del carpo y de la mano izquierda, existiendo una estandarizacin por edad y
sexo.
Uno de los mtodos ms usados para efectuar un pronstico de talla final es el de Bailey-Pinneau,
basado en la observacin de que existe una correlacin directa entre la maduracin sea y el
porcentaje que se ha alcanzado de la talla final. Otros mtodos, como los de Roche, Wainer y Thiesen
(RWT) y de Tanner y Whitehouse ITW2 Mark2), se basan en estudios matemticos ms complejos
que consideran mltiples variables, tales como peso y talla promedio de los padres, velocidad de
crecimiento, etctera. La utilidad de cada mtodo vara en nios con patrones anormales de
crecimiento. Por ejemplo, en nios con pubertad precoz o disgenesia gonadal el mtodo ms indicado
es el de Bailey-Pinneau, mientras que en pacientes con talla alta el mtodo ms exacto es el de Tanner.
La maduracin dental se evala observando la erupcin de los dientes transitorios y definitivos, o
bien, a travs de una radiografa de los grmenes dentarios la cual se relaciona mejor con la edad sea.
La denticin se inicia generalmente a los seis meses de edad con una secuencia caracterstica, pero que
presenta gran variabilidad individual y familiar.

Evaluacin del crecimiento y desarrollo


Los ndices comnmente utilizados para evaluar el crecimiento y desarrollo fsico son: peso, talla y
permetro craneano. Estos ndices son fciles de estandarizar y tienen suficiente sensibilidad para
detectar alteraciones del proceso. Se recomienda, cuando ello es posible, utilizar simultneamente
otros ndices, tales como circunferencia torcica y braquial, grosor de pliegues cutneos (tricipital,
bicipital, subescapular, suprailaco) y segmentos corporales. El permetro braquial, junto con la
medicin de pliegues cutneos nos permite una evaluacin ms precisa del estado nutricional y de la
composicin corporal. La medicin se segmentos corporales debe realizarse siempre que se evale un
paciente con talla baja.
La Organizacin Mundial de la Salud con el objeto de unificar criterios de evaluacin del crecimiento,
y despus de haber realizado un acabado anlisis de todos los patrones existentes a nivel mundial,
recomienda el uso de las curvas del National Center for Health Statistics (NCHS), que se muestran en
las Figura 3, Figura 4, Figura 5 y Figura 6. Las curvas de permetro craneano se muestran en
las Figura 7 y Figura 8.

Talla Baja
El retraso de crecimiento es un problema mdico frecuente, que representa alrededor del 50% de las
consultas endocrinolgicas de nios y adolescentes. Sin embargo, slo un pequeo porcentaje de stos

presenta una enfermedad, al ser evaluados en el contexto familiar o de su grupo tnico. Un algoritmo
para el estudio de los trastornos de crecimiento se incluye (Figura 9).
Definicin

Se considera que un paciente tiene talla baja cuando su relacin talla/edad est a dos desviaciones
estndar (DE) o menos bajo el promedio poblacional esperado para su edad y sexo, o por debajo del
percentil tres. El 80% de una poblacin de nios cuya talla est entre -2 y -3 DE corresponde a una
variante normal (talla baja familiar o constitucional). En cambio, la mayora de los que estn bajo 3
DE tienen una talla baja patolgica. Este retraso de crecimiento grave, con talla 3 DE bajo el
promedio, se denomina enanismo. Existe un retraso de crecimiento cuando la velocidad de
crecimiento, medida durante un perodo mnimo de 6 meses de observacin, est bajo el percentil 10
de las curvas de crecimiento de Tanner. Entre los 4-10 aos debe considerarse anormal un crecimiento
menor de 4,5 cm/ao.
Talla baja de inicio post natal:

Dentro de los retrasos de crecimiento postnatal con segmentos corporales proporcionados estn las
variantes normales, las enfermedades sistmicas no endocrinas y las alteraciones hormonales, siendo
las dos primeras los cuadros ms frecuentes. A continuacin analizaremos brevemente las principales
etiologas. de talla baja.
Retraso de talla constitucional.

Se aplica este trmino a nios que son pequeos porque tienen una maduracin ms lenta que lo
normal. Se ve preferentemente en varones con talla de nacimiento normal, que desaceleran su
velocidad de crecimiento despus de los 6 meses, estabilizando su curva alrededor de los dos a tres
aos. Posteriormente crecen con velocidad normal, por un canal situado por debajo de -2 DE pero
paralelo a la curva normal. La talla y edad sea se atrasan proporcionalmente entre 2 y 4 aos. El
inicio puberal es ms tardo que el de sus pares, logrando una talla final de acuerdo a su carga
gentica. Puede o no existir el antecedente de retardo del desarrollo puberal en los padres u otros
familiares cercanos. Habitualmente no requieren tratamiento, puesto que el pronstico de talla es
normal, a menos que presenten conflictos emocionales importantes por su talla baja y que no
respondan a la terapia psicolgica. Cuando en un paciente coexisten talla baja constitucional y talla
baja familiar, el pronstico es ms incierto y las predicciones de tallas pueden sobrestimar la talla
final.
Retraso de talla familiar:

Es probablemente la causa ms comn de talla baja. Estos nios son pequeos porque su carga
gentica as lo determina. Su talla de nacimiento es normal o baja y luego desaceleran su crecimiento
en los primeros aos de vida, para continuar posteriormente con velocidad normal baja, creciendo por
un canal entre 2 DE y 3 DE por debajo de la mediana. La edad sea es concordante con la edad
cronolgica y sobrepasa la edad de talla. Se define "edad talla" a la edad a la cual el promedio de los
nios normales alcanzan la talla del sujeto en estudio. La pubertad se inicia a la edad habitual y la talla
final es baja, pero concordante con la carga gentica familiar. Toda la evaluacin de laboratorio es
normal. No se ha encontrado tratamiento que modifique significativamente la talla final de estos
pacientes.

Deprivacin psicosocial.

Este cuadro fue inicialmente descrito en nios internados en hogares institucionales u orfanatos, que
presentaban un grave retardo de crecimiento a pesar de tener un aporte nutricional adecuado y ninguna
causa orgnica pesquisable. Su evaluacin endocrinolgica ha demostrado ausencia de reserva
hipofisiaria para hGH y ACTH y niveles bajos de IGF-1, situacin que se revierte al trasladarlos a un
ambiente acogedor. Se ha planteado la existencia de un mecanismo psiconeuroendocrino, que
involucra corteza, hipotlamo e hipfisis. En general, este problema se presenta en nios mayores de
tres aos con talla baja y crecimiento subnormal. La historia de deprivacin es difcil de obtener y se
debe buscar en nios insertos en ambientes familiares disfuncionales, deprivados de afecto, con padres
alcohlicos, drogadictos o con enfermedades psiquitricas. Los nios habitualmente presentan
alteraciones del sueo (insomnio, deambulacin nocturna), alteraciones en la conducta alimentara
tales como anorexia, bulimia, pica, polidipsia. Si se sospecha el diagnstico, deben buscarse en forma
dirigida evidencias del maltrato fsico que puede acompaarlo. El diagnstico habitualmente es por
descarte y muchas veces la evolucin clnica favorable que presentan estos pacientes cuando se
hospitalizan para descartar causas orgnicas, apoya esta etiologa. No siempre se demuestra una falla
hipofisiaria.
Desnutricin

A nivel mundial, la desnutricin es, con mucho, la causa ms comn de retraso de crecimiento, pues
dos tercios de la poblacin mundial est subnutrida. La falta de nutrientes tambin puede ser
provocada por restriccin voluntaria (atletas, bailarinas de ballet), por cuadros psiquitricos (anorexia
nervosa) o por anorexia secundaria a enfermedades crnicas. La desnutricin tambin puede ser
secundaria a prdidas exageradas, como ocurre en los sndromes de mala absorcin, o bien a un gasto
metablico muy alto no suficientemente cubierto con una alimentacin habitual (cardiopatas, cuadros
infecciosos crnicos). En el caso de desnutricin proteica grave (Kwashiorkor), la hGH se encuentra
elevada y bajos los niveles de IGF-1, situacin que se revierte con el aporte de nutrientes. En la
desnutricin calrico-proteica se han encontrado niveles normales o bajos de hGH.
Asociado a la desnutricin calrico-proteica puede existir un dficit de micronutrientes, como
vitaminas, zinc, fierro, entre otros. En relacin a la carencia de zinc, no slo se ha descrito retraso del
crecimiento pondoestatural, sino tambin retraso puberal. Este dficit debe sospecharse en pacientes
con mala absorcin, con acrodermatitis enteroptica o en aquellos nios que tienen una ingesta pobre
en carnes rojas y/o rica en fosfatos y fitatos que impiden su absorcin.
Enfermedades sistmicas no endocrinas

Cualquier enfermedad crnica puede interferir en el crecimiento y condicionar una talla baja final.
Estos retrasos de crecimiento son proporcionados, generalmente con velocidad de crecimiento
subnormal, relacin peso/talla disminuida y edad sea atrasada con respecto a la cronolgica.
Enfermedades gastrointestinales

Los sndromes de mala absorcin y las enfermedades inflamatorias crnicas producen un grave
retardo del crecimiento. Las primeras a travs de prdidas fecales y las segundas principalmente por
anorexia. No siempre existe historia de diarrea, debiendo descartarse estas enfermedades en el estudio
de los nios con talla baja, especialmente si se acompaa de retraso de edad sea importante. Las

enfermedades hepticas crnicas, tales como cirrosis e ictericias colestsicas, tambin producen
retraso de crecimiento.
Enfermedades cardacas

Entre stas destacan las cardiopatas congnitas cianticas y aqullas con cortocircuito de izquierda a
derecha con hipertensin pulmonar. El mecanismo por el cual se afecta el crecimiento es
probablemente multifactorial, incluyendo hipoxia tisular, aumento del gasto energtico, disminucin
de ingesta e infecciones respiratorias frecuentes.
Enfermedades respiratorias

Dentro de las enfermedades respiratorias, los sndromes bronquial obstructivos crnicos,


especialmente cuando requieren de terapia corticoidal, pueden ser causa importante de frenacin del
crecimiento. Otra enfermedad que debe descartarse es la fibrosis qustica, que compromete el
crecimiento pondoestatural no slo a travs del compromiso bronquial y las bronquiectasias, sino
tambin por la mala absorcin secundaria a insuficiencia pancretica.
Nefropatas crnicas

Producen trastornos del crecimiento a travs de diversos mecanismos: defectos de concentracin


(diabetes inspida nefrognica); acidosis tubular renal (no hay correlacin entre el grado de acidosis y
la gravedad del retraso ya que acidosis leves o parcialmente compensadas pueden provocar intensos
retrasos del crecimiento, especialmente si se acompaan de prdidas de bases, Na K y Ca); nefropatas
con alteraciones del metabolismo del calcio y fsforo (diabetes fosfatsica, sndrome de Fanconi);
sndrome de Bartter; insuficiencia renal.
Infecciones crnicas

En comunidades subdesarrolladas, las infecciones crnicas, especialmente la tuberculosis y las


parasitosis masivas, an son causa de retardo de crecimiento.
Anemias

Las anemias ferroprivas, hipoplsicas (tipo Fanconi), hemolticas (talasemia), actuaran a travs de
hipoxia tisular crnica. Adems, el fierro participa en diversos procesos enzimticos que inciden en
forma directa en el crecimiento tisular.
Por todo lo anterior, en los nios con retraso del crecimiento deben realizarse exmenes orientados a
descartar dichas enfermedades.

Retrasos de talla de causa endocrina.

Son poco frecuentes, ya que representan entre un 5% a 10% de todos los casos de retraso de
crecimiento.
Dficit de hormona de crecimiento (hGH).

Se presenta ms en varones que en nias (4:1). Representa un grupo heterogneo de desrdenes


secundarios a defectos congnitos o adquiridos de la secrecin o accin de la hGH (Tabla 4). Las
formas adquiridas presentan a menudo otros dficits asociados, especialmente diabetes inspida.
La mayora de los defectos congnitos se debe a falla hipotalmica y son espordicos, aunque se han
descrito casos autosmicos recesivos o recesivos ligados al cromosoma X. La incidencia estimada del
dficit idioptico es de 1 en 5.000 nios. Aproximadamente el 65% de ellos tienen antecedentes de
complicaciones de la gestacin o perinatales.
El dficit de hGH se debe sospechar en nios con retraso de talla proporcionada, velocidad de
crecimiento disminuida, ndice peso/talla normal o alto, distribucin troncal de la grasa, especialmente
sobre pectorales y abdomen, facies caracterstica slo si el dficit se presenta desde los primeros
meses de vida (frente amplia, abombada, macizo facial poco desarrollado, nariz cncava, mejillas
redondeadas, mentn poco desarrollado y voz aguda). Pueden tener defectos de la lnea media facial,
tales como labio leporino, incisivo nico, vula bfida, etctera. Los varones habitualmente presentan
micropene. La hipoglicemia, particularmente en el perodo neonatal, es frecuente en los dficit
combinados de hGH y ACTH. El desarrollo intelectual habitualmente es normal, salvo en los casos
que han presentado hipoglicemias graves en edades tempranas.
La pubertad est siempre retrasada, aun en los dficits aislados de hGH, y se inicia cuando la edad
sea alcanza los 12-13 aos en el varn y 10,5 a 11 aos en la mujer.
El dficit adquirido de hGH se debe sospechar en cualquier nio con velocidad de crecimiento
disminuida, especialmente con una relacin peso/talla normal o aumentada. En estos casos, siempre se
debe descartar procesos expansivos intracraneanos, siendo el crneofaringioma el tumor ms
frecuente.
El diagnstico bioqumico del dficit de hGH es cada vez ms complejo; actualmente se le da mucha
importancia a los aspectos auxiolgicos caractersticos de este cuadro.
Antes de efectuar el estudio de secrecin de hGH debe descartarse hipotiroidismo e investigar
deprivacin psicosocial, ya que ambos cuadros disminuyen la respuesta de hGH a los estmulos. El
diagnstico se confirma al obtener una respuesta deficiente de hGH, < 10 ng/ml, en dos pruebas de
estmulo (hipoglicemia insulnica, clonidina, L-Dopa, arginina). Los pacientes de ambos sexos,
mayores de 3 aos, deben recibir desde 48 horas antes del examen 40 ug/da de etinilestradiol.
En todo paciente con dficit demostrado de hGH se debe evaluar el resto de su funcin hipofisiaria y
descartar una causa orgnica, a travs de estudios neuro-oftalmolgico, radiogrfico (TAC) o de
resonancia nuclear magntica. Si la IGF-1 y la IGFBP-3 estn en niveles bajos, orientan el diagnstico
en el estudio inicial, debido a que estn disminuidas cuando hay dficit de hGH, y sirven como
pronstico de respuesta a la administracin de hGH exgena. El tratamiento de sustitucin con hGH
sinttica y su seguimiento deben hacerse bajo la supervisin de un centro especializado.
Dficit de hormonas tiroideas.

El hipotiroidismo produce un grave retardo del crecimiento y desarrollo seo y neurolgico; este
ltimo se compromete en forma generalmente irreversible si el trastorno se presenta antes de los dos
aos de edad y no se detecta y corrige precozmente. La forma congnita, tiene talla normal al nacer,

con rpido deterioro postnatal del crecimiento estatural y del desarrollo psicomotor. En el
hipotiroidismo adquirido, el primer signo notorio es la frenacin del crecimiento, pudiendo pasar
inadvertidos los otros sntomas de hipofuncin, como constipacin, intolerancia al fro, piel seca,
etctera. El mecanismo por el cual el hipotiroidismo frena el crecimiento es poco conocido, aunque se
ha demostrado que la respuesta de la hGH a los estmulos est disminuida, los niveles de IGF-1 estn
bajos y a nivel del cartlago existe una respuesta subptima a la IGF-1.
Este diagnstico se debe plantear en todo nio que tenga una velocidad de crecimiento inadecuada,
con retardo de edad sea incluso mayor que el compromiso de la talla, pudiendo o no haber otros
sntomas de hipofuncin tiroidea. Si el hipotiroidismo es de larga evolucin produce un retraso de talla
desproporcionado, por mayor compromiso de extremidades (SS/Si mayor que lo esperado para la
edad).
El diagnstico se confirma midiendo T4 y TSH. El hallazgo de T4 baja, con aumento de TSH
confirma hipotiroidismo primario. La coexistencia de niveles bajos de T3 y T4 con TSH normal o
baja, y una vez descartado dficit de TBG midiendo T4 libre, orienta hacia un hipotiroidismo
secundario o terciario. En estos casos debe investigarse el resto de la funcin hipofisiaria y descartarse
causas orgnicas mediante TAC cerebral. El tratamiento es con L-tiroxina en dosis que varan segn la
edad, debiendo ajustarse peridicamente de acuerdo a la respuesta clnica y bioqumica (T4-TSH).
Exceso de glucocorticoides.

Raras veces es por aumento de la produccin endgena de glucocorticoides; habitualmente es


secundario a terapias con dosis farmacolgicas de glucocorticoides. El mecanismo por el cual el
exceso de glucocorticoides altera el crecimiento es mltiple, adems del impacto metablico general,
producen un balance nitrogenado negativo, disminuyen la secrecin de hGH, adems de disminuir la
sntesis heptica de IGF-1, antagonizan su accin en la periferia. Aparentemente estos dos ltimos son
los efectos ms importantes.
El retraso de talla habitualmente es la primera manifestacin y a veces la nica; posteriormente
aparecen obesidad, hipertensin arterial, facies de luna, distribucin de grasa troncal, atrofia muscular
y de piel, etctera. Debe descartarse en todo nio obeso con mal ritmo de crecimiento, puesto que el
obeso exgeno habitualmente es ms grande que lo esperado para la carga gentica. El diagnstico del
sndrome de Cushing endgeno se confirma midiendo cortisol libre urinario en orina de 24 horas,
debiendo.
La frenacin del crecimiento asociado a la administracin exgena habitualmente ocurre con dosis
iguales o mayores a 15 mg/m2 de superficie corporal de cortisol o equivalentes. Hay que recordar que
la forma de administracin influye en el efecto, en general, el crecimiento se compromete menos en
nios que reciben dosis nicas diarias o en das alternos.

Anomalas Genticas
Disgenesia gonadal o sndrome de Turner.

Tiene una incidencia estimada de en 1 por 1500 a 1 en 4000 recin nacidas. Alrededor de un 60% de
los pacientes tienen la forma clsica de disgenesia gonadal 45 XO y todas las caractersticas somticas
tpicas (nevos pigmentados, cuello corto y ancho, implantacin baja del pelo, orejas prominentes,
deformaciones torcicas, arolas separadas, coartacin artica, cbito valgo, clinodactilia,
malformaciones renales, etctera). El resto corresponde a distintos tipos de mosaicos, isocromosomas
u otras anomalas, cuya nica manifestacin puede ser el retraso de talla, motivo por el cual debe
realizarse cariotipo en toda nia con retraso de talla en la cual no exista otra causa aparente.
El retardo de crecimiento de las disgenesias se caracteriza por talla de nacimiento normal o normal
baja, con un canal de crecimiento que puede ser normal los primeros aos, alejndose de la mediana a
medida que se acerca a la edad puberal. Estas pacientes no presentan el estirn puberal. La edad sea
habitualmente es concordante con la edad cronolgica. Los niveles e IGF-1 y hGH generalmente son
normales. El uso de hGH mejora la talla final de estas pacientes, ya sea sola o asociada a anablicos.
Enfermedades constitucionales seas

Este concepto involucra todas los cuadros que comprometen el crecimiento y desarrollo de los huesos
o cartlagos (osteocondrodisplasias, disostosis, etctera), adems de todas las alteraciones
cromosmicas que producen un trastorno primario del metabolismo del calcio, fsforo (raquitismo) y
de carbohidratos complejos (mucopolisacridos).
La mayora de las displasias esquelticas tienen malformaciones seas evidentes, aunque formas
moderadas pueden sospecharse slo por alteracin de la proporcin de los segmentos corporales o
anormalidad en el metabolismo calcio-fsforo.
La relacin entre los segmentos corporales vara segn la enfermedad, existiendo algunas displasias
que comprometen preferentemente las extremidades (acondroplasia), mientras que otras afectan tronco
y extremidades (mucopolisacaridosis, displasia condroectodrmica, etctera). Cuando se sospecha
alguna de estas enfermedades, el estudio radiolgico de crneo, huesos largos, pelvis y columna ayuda
al diagnstico.
El desarrollo del sistema nervioso tambin sigue un curso cefalocaudal, esto lo hemos representado
en el esquema, en forma de planos descendentes comprendidos por cada mes de vida del nio.. El
plano superior pasa por los hemisferios cerebrales a los 0 meses , denotando que el recin nacido
es un ser reflejo eminentemente subcortical.
Al mes pasa el plano pasa por los ojos sealando que ya es capaz de fijar la vista por corto tiempo
en una luz u objeto brillante que se mueva en el campo visual.
A los 2 meses pasa por la boca y a sta edad el nio comienza a sonrer a vocalizar e inicia el
gorjeo.
A los 3 meses, la lnea pasa por la base del cuello, en estos momentos logra el control del cuello y
cuando tiramos de ambos brazos la cabeza no cae hacia atrs. Tambin puede girar la cabeza y el
cuello en 180 para mantener un objeto dentro de su campo visual
A los 4 meses pasa por la mano que se ha colocado con el puo cerrado a nivel de la lnea media,
por lo que ya puede agarrar objetos y llevarlos a la lnea media y a la boca.( Tener cuidado con la
aspiracin de cuerpos extraos)

A los 5 meses la lnea sigue descendiendo y pasa ahora por la cintura plvica lo cual indica que
puede girar sobre su abdomen. Primero de supino a prono y luego viceversa, es capaz de separar el
trax del plano de la cama. ( Tener cuidado con las cadas)
A los 6 meses el plano pasa por las articulaciones coxofemorales, ya a sta edad se mantiene
sentado y se apoya hacia delante sobre sus brazos.
A los 7 meses el plano desciende a la otra mano en su base y aparece la prehensin palmo- pulgar ,
adems inclina todo el cuerpo para alcanzar un objeto y transferirlo a la otra mano.
A los 8 meses la lnea pasa por la unin del pulgar y el ndice y comienza a aparecer la pinza
digital. Puede apoyar la mano en su borde cubital.( Cuidado con la aspiracin de cuerpos pequeos)
A los 9 meses pasa por la mitad del muslo lo que indica que su fuerza muscular en muslos y cintura
plvica lo capacita para sentarse solo.
A los 10 meses, el nio es capaz de gatear: la lnea pasa por las rodillas.
A los 11 meses la lnea pasa por la parte posterior de ambos pies: lo que indica que el nio puede
pararse sujeto y a los 12 meses dar pasos con apoyo. Entre los 12 y 14 meses es capaz de caminar
sin apoyo.

DISPOSICIONES ESPECFICAS
1.

Control de la nia y nio en estos primeros aos para promover que este crecimiento y desarrollo adecuado y
asegure el desarrollo de estas capacidades.

2.

Durante el control de crecimiento y desarrollo detecta de manera oportuna riesgos e identifica factores
determinantes, para prevenir problemas en el crecimiento y desarrollo y promover prcticas adecuadas de cuidado de la
nia y nio.

3.

El monitoreo del crecimiento y desarrollo de la nia y el nio se hace de manera individual, integral, oportuna,
peridica y secuencial.

4.
5.

El control de crecimiento y desarrollo de la nia y nio menor de 5 aos se realiza de acuerdo al siguiente esquema.
Los instrumentos de registro e informacin a ser utilizados en el control de crecimiento y desarrollo son los
siguientes: Historia Clnica

A) Valoracin antropomtrica: Crecimiento adecuado, Crecimiento inadecuado


B) Clasificacin del estado nutricional
o Clasificacin del estado nutricional en recin nacidos
Peso para la edad gestacional

Peso al nacer

Clasificacin del estado nutricional en nias y nios de 29 das a menores de 5 aos.

Evaluacin del desarrollo


Durante el primer ao se podrn diagnosticar la mayora de los trastornos ms graves del
desarrollo: formas severas y medias de parlisis cerebral, retraso mental y dficit sensoriales.
A lo largo del segundo ao pueden detectarse las formas moderadas o leves de los
trastornos anteriores, as como los correspondientes al espectro autista.
Entre los 2 y los 4 aos se ponen de manifiesto los trastornos y retrasos del lenguaje. Los
trastornos motrices menores y los de conducta, a menudo ya presentes en etapas previas, se
hacen ms evidentes y se constituyen en motivo de consulta.
A partir de los 5 aos se hacen evidentes en la escuela, si no se han detectado previamente
como es posible y deseable, la deficiencia mental leve, las disfunciones motoras finas, las
dispraxias, etc., al ocasionar dificultades en los aprendizajes escolares.
o

Con relacin a los trastornos de crecimiento, ser el pediatra el que deber llevar un control del
nio. Pesndole y midiendo el cuerpo y el permetro ceflico determinar si su crecimiento es
correcto o se detecta alguna anomala.
Para llegar al diagnstico de un trastorno del desarrollo infantil se requieren con frecuencia varias
consultas y evaluaciones.

Escalas Bayley de desarrollo infantil.


Escala Merrill-Palmer de test mental.
Escalas Reynell de desarrollo de lenguaje.
Escalas Vineland de funcionamiento adaptativo.
Entrevista diagnstica del autismo-revisada (ADI-R)..
Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria (WPPSI).

rea de crecimiento fsico


A. Fase de crecimiento rpido
De 0 a 1 ao
Del nacimiento a los 3 o 4 das de vida: el recin nacido presenta una prdida fisiolgica de peso
de hasta un 10 % del que tena al nacer; esto es lo habitual y no debe suponer alarma. El peso
perdido debe recuperarse, o incluso sobrepasarse, a los 12-14 das de vida.
De 0 a 2 meses: el peso del lactante aumenta aproximadamente 30 g al da durante los tres
primeros meses de vida. Esto supone un aumento total del peso, al finalizar cada mes, de unos 900
g y, por tanto, unos 3 kg al finalizar el primer trimestre de vida. El crecimiento en longitud es de 3,5
cm por mes. Al trmino de los tres meses de vida, el lactante medir unos 10,5 cm ms que al
nacer. El permetro ceflico se incrementa en 2 cm cada mes. Sern 6 cm ms de circunferencia
transcurridos los tres meses desde el nacimiento.
De 3 a 6 meses: el crecimiento contina a un ritmo rpido, aunque no tan marcado como en el
periodo intrauterino y en los primeros dos meses de vida. A pesar de que la velocidad de
crecimiento es elevada, va disminuyendo progresivamente. En el tercer mes de vida, el ritmo de
crecimiento es idntico al del primer mes: un aumento de 30 g al da, lo que supone 900 g al mes.
La longitud progresa a un ritmo de 3,5 cm al mes y el permetro ceflico se incrementa en 2 cm al
mes. Entre el cuarto y el sexto mes varan un poco estos valores: el peso aumenta cada da 20 g, lo
que supone 500 g ms al mes; el crecimiento en longitud es de 2 cm al mes y el permetro ceflico
se incrementa mensualmente en 1 cm.
De 7 a 12 meses: contina la tendencia de crecimiento a una velocidad progresivamente menor
conforme avanza el tiempo. El aumento diario de peso es de 15 g, lo que supone 450 g ms cada
mes; la longitud se incrementa en 1,5 cm al mes y el crecimiento del permetro ceflico es de 0,5
cm por mes. Estos niveles se alteran entre los 10 y los 12 meses: el peso aumenta 12 g al da, esto
es, 368 g al mes; el crecimiento en longitud es de 1,2 cm por mes y el del permetro ceflico, de 0,5
cm al mes.
De 1 a 2 aos
Si durante los primeros 12 meses la mayora de los bebs crece 25 cm y triplica el peso con que
naci, durante este segundo ao crecer la mitad: unos 12-14 cm y engordar solo 3-4 kg.
Sus brazos y piernas se alargan. Desarrolla los msculos.
El tronco pierde un poco de grasa, aunque sigue teniendo un abdomen prominente.
La cabeza crece ms despacio. Parece ms proporcionada con el cuerpo.
Empieza a perder la redondez de las mejillas, crece su nariz, tiene ms dientes.
Aprende a andar y se mueve continuamente. Esto le lleva a desarrollar la musculatura y a quemar
una mayor cantidad de grasa.
Fase de transicin
De 2 a 3 aos
El nio sigue creciendo, aunque de forma ms lenta y gradual que en los primeros aos. En lneas
generales, aumenta unos 3 o 4 kg de peso y crece alrededor de 5 cm.
Culmina la transformacin de beb a nio.
Uno de los cambios ms evidentes es la prdida de volumen del cuerpo: las piernas y los brazos
se estilizan y los msculos de las extremidades se desarrollan. Esto es gracias, en gran medida, a
que el nio practica ms actividades fsicas: andar, correr, saltar.
La columna se endereza, por lo que el nio camina ms erguido.
El cuello se alarga (se diferencia mejor la cabeza del cuerpo) y el tronco pierde corpulencia. En
general, el nio adquiere un aspecto ms proporcionado.

La cara se afina (el nio pierde los mofletes caractersticos de los bebs) y la dentadura, por lo
general, se completa. Los dientes que le faltan suelen brotar durante esta etapa.
Cambia el aspecto de sus pies, ya que empieza a desaparecer la almohadilla de grasa bajo el arco
de la planta del pie, tpica de los bebs. Esta almohadilla daba una apariencia de pies planos. C.
Fase de crecimiento lento y estable
De 3 a 6 aos
Desde los 3 aos hasta la pubertad ( 12 aos) se produce una ganancia media del peso total de
25 kg y un aumento de la talla de 50 cm.
En cuanto al crecimiento fsico, en general los nios son ligeramente ms altos y pesados que las
nias.
Los sistemas muscular, seo, nervioso, respiratorio, circulatorio e inmunolgico se encuentran
madurando y aparece la primera denticin.
El crecimiento y la salud dependen de la nutricin. Los requerimientos nutritivos del preescolar y
del escolar estn en funcin del metabolismo basal, de la edad, del ritmo de crecimiento individual,
de la actividad fsica, de la termorregulacin, etc.
Las necesidades energticas diarias son de 80-90 kcal/kg/da, lo que supone, aproximadamente,
un aporte de 1800 kcal diarias en nios de 4-6 aos. Aunque esta cifra es orientativa, ya que existe
una enorme variabilidad individual en cuanto a la actividad fsica que determina en gran medida las
necesidades energticas.
rea adaptativa
El rea adaptativa se refiere a la capacidad del nio para utilizar la informacin y las habilidades
logradas en actividad motora, cognitiva, de comunicacin, etc. El rea adaptativa implica tambin
las habilidades de autoayuda y las tareas que dichas habilidades requieren. Las primeras son
conductas que permiten al nio ser cada vez ms independiente para alimentarse, vestirse y
asearse. Las segundas suponen la capacidad de prestar atencin a estmulos especficos durante
periodos de tiempo cada vez ms largos, para asumir responsabilidades personales en sus acciones
e iniciar actividades con un fin determinado, actuando apropiadamente para completarlas

rea personal-social
Esta rea incluye las capacidades y caractersticas que permiten al nio establecer interacciones
sociales significativas

Trastornos ms frecuentes
Este patrn tpico deriva de la interaccin de factores genticos y ambientales que establecen, por
una parte, el potencial del crecimiento y, por otra, la magnitud en que ese potencial se expresa.
Patrimonio hereditario
Influencia ambiental
Trastornos del crecimiento fsico

Retraso del crecimiento intrauterino (RCIU)


Tamao inferior a lo normal de un beb durante la gestacin en el tero.
Talla baja
La glndula pituitaria produce la hormona del crecimiento, que estimula el de los huesos y otros
tejidos. Los nios que padecen una deficiencia en la produccin de esta hormona pueden tener muy
baja estatura. El tratamiento con la hormona del crecimiento puede estimularlo.

Retraso de talla constitucional


Retraso de talla familiar
Privacin psicosocial
Retrasos de talla de causa endocrina

Acromegalia o gigantismo
exceso en la produccin de la hormona del crecimiento
Trastornos del desarrollo adaptativo
Los trastornos del desarrollo adaptativo son una categora de los problemas de salud mental que
incluye las dificultades de los nios para alcanzar las funciones tempranas del desarrollo, como por
ejemplo, las habilidades del lenguaje, de la comunicacin, de la socializacin y las motoras.
Trastorno de Rett
Trastorno desintegrativo de la infancia
Trastorno profundo del desarrollo no especificado
Trastornos del desarrollo personal-social
Autismo infantil
Trastorno de Asperger

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