DERMATOSCOPA,DE,LOS,TUMORES,CUTNEOS,EN,EL,

SNDROME,DE,MUIR,TORRE
Luis%Javier%del%Pozo1,%Oriol Corral%Magaa1,%Nicole%Knopfel1,%Noelia%Izquierdo1,%Ana%Bauz1,%Cristina%Gmez2,%M%del%Mar%Escudero1,%Aniza Giacaman1
1Servicio%de%Dermatologa.%Hospital%Universitario%Son%Espases,%Espaa

2Servicio%de%Anatoma%Patolgica,%Hospital%Universitario%Son%Espases,%Espaa

El,Sndrome,de,Muir<Torre,(SMT),es,un,raro,trastorno,autosmico,dominante,de,alta,penetrancia,,que,asocia,al,menos,una,neoplasia,visceral,con,diversos,tumores,de,
estirpe,sebcea.,,stos,incluyen,el,adenoma,,epitelioma,(o,sebaceoma),y,carcinoma,sebceos,,el,queratoacantoma con,diferenciacin,sebcea,y,el,tumor,qustico,sebceo,
(TQS)1 y,,ms,recientemente,el,acantoma reticulado,con,diferenciacin,sebcea.,La,dermatoscopa,se,ha,utilizado,en,la,caracterizacin de,la,hiperplasia,sebcea2,,pero,
solo,en,casos,aislados,se,han,descrito,los,hallazgos,dermatoscpicos en,el,resto,de,los,tumores,sebceos,,includos los,del,SMT3,4,5., Hasta,la,fecha,slo,se,ha,publicado,
una,serie,que,evalu la,dermatoscopa en,20,tumores,cutneos correspondientes,a,6,pacientes,diagnosticados,de,SMT,(18,adenomas,sebceos y,2,epiteliomas,
sebceos)6.

OBJETIVO
Caracterizar0los0hallazgos0dermatoscpicos de0las0neoplasias0sebceas
asociadas0a0nuestros0pacientes0con0SMT.

PACIENTE

1
2
3
4
5

EDAD
/SEXO

64/V,
85/V
72/V
56/V
58/V

NM.0DE0

TUMORES0
SEBACEOS

5
1
1
1
17

TUMORES

ASOCIADOS0

Colon
Sigma
Escamoso
de,labio
Prstata
Colon
Colon

IHQ0

(prdida de0
marcador)

BETHESDA0

(inestabilidad)

MSH2,,MSH6

N/R

MSH2,,MSH6

N/R

MSH2, MSH6

N/R

MSH2,,MSH6

N/R

MSH2,,MSH6

5/5

GENETICA

N/R
N/R

Tabla,1.,Datos,de,los,pacientes,con,SMT,diagnosticados,en,nuestro,servicio,desde,
Enero,de,2011,a,Febrero,de,2016,,con,tumores,sebceos confirmados,
histolgicamente,y, de,los,que,se,dispona de,imgenes,clnico<dermoscpicas.

(B)

Nmero
lesiones0
(n)

ADENOMA0
SEBCEO0

8,(100%)

5,(63%)

4,(50%)

5,(63%)

3,(38%)

EPITELIOMA
SEBACEO/
SEBACEOMA0

2,(100%)

2,(100%)

2 (100%)

0,(0%)

0 (0%)

TQS/ASXQ

11

11,(100%)

9,,(82%)

6,,(55%)

6,(55%)

5,(45%)

ASXKA

1,(100%)

1,(100%)

1,(100%)

1,(100%)

1,(100%)

CARCINOMA0
SEBCEO*

3,(100%)

1,(33%)

3 (100%)

0 (0%)

1,(33%)

TOTAL

25

250(100%)

180(72%)

160(64%)

120(48%)

100(40%)

Negativo

IHQ:,inmunohistoqumica;,N/R:,No,Realizado.

ESCAMA

TIPO
HISTOLGICO

AREAS /0
GLBULOS0
AMARILLENTOX
ROSADOX
BLANQUECINOS

N/R
Exon 4,
MSH2

REA0
HOMOGNEA0
TRANSLCIDA0/0
LCERAX
HALO0
COSTRA
PERIFRICO0
PIGMENTADO0
TENUE

CORONA00
VASCULAR0
ATPICA

TQS,,Tumor,Qustico Sebceo;,AS<Q,,Adenoma,Sebceo,de,conformacin,qustica;,AS<KA,,
Adenoma,Sebceo,de,tipo,queratoacantoma (o,queratoacantoma con,diferenciacin,
sebcea).

Tabla,2.,Hallazgos,dermatoscpicos ms,frecuentemente,observados.,

(C)

(A)

Figura 1. 3 casos de TQS/AS<Q. Vasos en corona atpica,

reas o glbulos (amarillentos, rosados o blanquecinos) y
reas homogneas translcidas y halo pigmentado
perifrico tenue en (A), (B) y (C). Umbilicacin central en (A)
y lcero<costra en (C). En (D) se aprecia la histologa de la
lesin (C): H<E x2 Corte axial. Lesin de disposicin
concntrica multilobulada constituida por sebocitos
maduros centrales y clulas germinales perifricas que
ocupan <50% del espesor de la lesin de conformacin
qustica. Epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis. En
detalle (x20) se aprecia extrusin de material sebceo y
(D)
queratinocitos entremezclados con clulas sebceas.

Figura 2. Carcinoma Sebceo. Lesin nodular eritematosa friable con collarete

hiperqueratsico en la base. (A<D) Imgenes dermatoscpicas: Asimetra de patrones,
reas sin estructura y glbulos amarillento<rosado<blanquecinos, corona vascular atpica,
vasos polimorfos, nidos ovoides azul<grisceos, velo azul<blanquecino, estructuras blancas
brillantes lineales y reas de hemorragia. (E) H<E x2 Corte axial. Estructura asimtrica con
numerosas mitosis, sebocitos inmaduros, pleomorfismo celular, reas de necrosis y
hemorragia. En detalle (recuadro): pleomorfismo, mitosis y necrosis.

DISCUSIN Y CONCLUSIONES:
Nuestros hallazgos dermatoscpicos coinciden con los descritos en la literatura2X6, siendo las estructuras ms frecuentemente observadas las reas o
glbulos (amarillentas, rosadas o blanquecinas), la corona vascular atpica (incompleta, con vasos polimorfos), y la lceraXcostra o umbilicacin centrales.
Adems, en el 50% de las lesiones sebceas benignas hemos observado reas homogneas translcidas y un halo perifrico pigmentado tenue que no se
haban descrito previamente, y que parecen corresponder en la histologa con la presencia de clulas sebceas entremezcladas con queratinocitos a nivel
epidrmico. En los casos de carcinoma sebceo la imagen dermatoscpica ms frecuente fue la ulceracin, que tambien se observ en algunos de los
tumores sebceos benignos. La hemorragia, el velo azulado y los nidos ovoides solo se vieron en una de las 3 lesiones malignas (Figura 2).
Aportamos la serie dermatoscpica con mayor nmero y variedad de neoplasias sebceas descritas en el SMT hasta nuestro conocimiento. Pensamos que
la dermatoscopa es til para sospechar la naturaleza sebcea de las lesiones, aunque presenta limitaciones a la hora establecer con seguridad su
naturaleza maligna. Es por lo tanto imprescindible el estudio histolgico de todos los tumores cutneos que aparezcan en los pacientes con SMT.
1.
2.
3.
4.
5.
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Bibliografa