Sindroma Hipoplasia Jantung Kiri

Abstrak
Sindroma Hipoplasia Jantung Kiri (Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS)
merupakan suatu perkembangan abnormal pada struktur jantung bagian kiri yang
mengakibatkan terjadinya obstruksi aliran darah dari jalur keluarnya melalui
ventrikel kiri. Sindroma ini meliputi terganggunya perkembangan dari ventrikel kiri,
aorta, dan arkus aorta sehingga dapat ditemukan kelainan berupa mitral atresia
atau mitral stenosis pada sindroma ini. Bayi-bayi yang disertai dengan kondisi
sindroma ini biasanya lahir cukup bulan dan pada awalnya terlihat seperti bayi
sehat pada umumnya. Biasanya tidak ditemukan murmur jantung, atau mumur
jantung non spesifik. Suara jantung kedua biasanya terdengar keras karena adanya
atresia aortic. Biasanya ditemukan pembesaran hati sekunder yang disebabkan
oleh penyakit jantung kongestif. Sindroma ini dapat didiagnosa dengan
mempergunakan modalitas ekokardiografi untuk janin pada usia kehamilan antara
18 dan 22 minggu. Terapi untuk sindroma ini dapat dipilih diatara 2 modalitas
berikut yaitu: transplantasi jantung primer atau melalui terapi paliatif of staged
functionally univentricular??

Abstract
Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) is a condition of abnormal development of
left-sided cardiac structure, resulting in obstruction to blood flow from the left
ventricle. The syndrome includes underdevelopment of the left ventricle, aorta and
aortic arch as well as mitral atresia or stenosis. Newborn infants with this condition
generally are born at full term and initially appear healthy. Usually, no heart
murmur, or a non specific heart murmur, may be detected. The second heart sound
is loud and single because of aortic atresia. Often the liver is enlarged secondary to
congestive heart failure. The syndrome can be diagnosed by fetal echocardiography
between 18 and 22 weeks of gestation. Currently, there are two major modalities of
therapy for HLHS, primary cardiac transplantation or a series of functionally
univentricular palliations.
Pendahuluan
Sindroma hipoplasia jantung kiri (Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS)
merupakan salah satu kelainan perkembangan struktur jantung kiri yang langka.
Kondisi ini terjadi pada satu dari 6000 kelahiran hidup. Penyebab dari sindroma ini
belum diketahui dengan pasti. Namun dari sebuah studi epidemiologi melaporkan
bahwa banyak faktor yang mempengaruhi yang menyebabkan hingga 90% kelainan
jantung pada HLHS dimana