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Sndrome de Down e o sistema estomatogntico

ARTIGO DE REVISO
ISSN 1677-5090
2010 Revista de Cincias Mdicas e Biolgicas

Sndrome de Down: aspectos relacionados ao sistema estomatogntico


Downs Syndrome: features related to the stomatognathic system
Ana Clara Alves de Carvalho, Paulo Srgio Flores Campos, Ieda Cruso-Rebello
Mestranda do Programa de Ps-graduao em Processos Interativos dos rgos e Sistemas - ICS-UFBA; 2Docente do Programa
de Ps-graduao em Processos Interativos dos rgos e Sistemas ICS-UFBA; 3Professora Adjunta da Disciplina de Radiologia
Bsica - FOUFBA
Resumo
A Sndrome de Down uma anomalia congnita causada pela presena de um cromossomo a mais no par 21. O paciente
portador dessa sndrome apresenta alteraes no sistema estomatogntico: dentes, lngua, periodonto, maxila, mandbula,
ocluso e articulao temporomandibular. As principais manifestaes bucais so respirao bucal, maxila atrsica, lngua
fissurada, agenesias dentrias, doena periodontal, irrompimento dentrio retardada, malocluso, alm de diversas alteraes
dentrias. O portador da Sndrome de Down requer tratamento especializado e multidisciplinar, em funo da variabilidade
de estruturas afetadas. O diagnstico e interveno precoces pelo cirurgio-dentista permitem uma interrupo na evoluo
e na consequncia das malformaes, assim como uma melhora na qualidade de vida.
Palavras-chave: Sndrome de Down Qualidade de Vida M Ocluso Crie Dentria Periodontite.
Abstract
Down Syndrome is a congenital anomaly caused by the presence of an extra chromosome in pair 21. The patient with this
syndrome shows alterations in the stomatognathic system: teeth, tongue, periodontium, maxilla, mandible, occlusion and
temporomandibular joint. The main oral manifestations are oral breathing, maxillary atresia, fissured tongue, dental agenesis,
periodontal disease, late dental eruption and malocclusion, besides several dental alterations. The Down Syndromes carrier
needs specialized and multidisciplinary treatment, due to variations of the affected structures. The early diagnosis and
intervention by the dentist allow an interruption in the progress and also impedes the consequences of malformations, as well
as an improvement in quality of life.
Keywords: Down Syndrom Quality of Life Malocclusion Dental Caries Periodontitis.

INTRODUO
A Sndrome de Down foi descrita pela primeira vez
pelo mdico ingls John Longden Hayden Down, em 1866,
sendo na ocasio tambm denominada de idiotia
mongoliana, devido s semelhanas fsicas dos seus
portadores com a raa monglica. Porm, apenas em
1959, demonstrou-se que a Sndrome de Down resultava
da presena de um cromossomo a mais no par 21, sendo
tambm denominada de trissomia do cromossomo 21
(BUXTON; HUNTER, 1999; DESAI; FAYATTEVILLE, 1997;
FISKE; SHAFIK, 2001; MOREIRA; EL-RANI; GUSMO, 2000;
OLIVEIRA; JORGE; PAIVA, 2001; WISEMAN et al., 2009).
Dados comprovam que a Sndrome de Down ocorre
uma vez em aproximadamente 800 a 1.200 nascimentos
e que, entre zero e quatro anos de idade, a taxa de
mortalidade 52 vezes maior que para a populao geral
e 37 vezes maior nos primeiros vinte anos de vida
(COELHO; LOEVY, 1982). Essa elevada taxa de mortalidade
se deve maior incidncia de alteraes cardacas,
infeces do aparelho respiratrio e de leucemia
(COELHO; LOEVY, 1982; SOMMER; HENRIQUE-SILVA, 2008).
Recebido em 27 de novembro de 2009; revisado em 05 de maio de
2010.
Correspondncia / Correspondence: Universidade Federal da
Bahia. Av. Reitor Miguel Calmon, s/n, Vale do Canela. 40.110-100
Salvador Bahia Brasil.

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A expectativa de vida desses pacientes especiais varia


de 35 a 40 anos (BUXTON; HUNTER, 1999), mas estima-se
que 80% dos adultos portadores sobrevivam at os 55
anos de idade ou mais (BUXTON; HUNTER, 1999; FISKE;
SHAFIK, 2001).
O diagnstico da Sndrome de Down baseia-se numa
srie de sinais e sintomas, sendo sua confirmao
estabelecida pelo estudo cromossmico. Nem toda a
populao afetada apresenta as mesmas caractersticas,
sendo necessria, no diagnstico definitivo, uma
investigao citogentica para identificao do caritipo
(OLIVEIRA; JORGE; PAIVA, 2001; SOMMER; HENRIQUE-SILVA,
2008).
O tratamento da Sndrome de Down est estritamente
voltado para a manuteno da qualidade de vida do
portador, prevenindo-se as possveis complicaes.
Ressalta-se a importncia da colaborao familiar, da
equipe multidisciplinar que lida com portadores da
sndrome, bem como o empenho do cirurgio-dentista
no tratamento destes pacientes (OLIVEIRA; JORGE; PAIVA,
2001).
O objetivo deste trabalho realizar uma reviso de
literatura sobre as principais caractersticas do sistema
estomatogntico apresentadas pelos pacientes
portadores da Sndrome de Down, destacando a
participao do cirurgio-dentista numa equipe
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multidisciplinar responsvel pela promoo da sade


atravs da reabilitao morfolgica, funcional e esttica
destes pacientes, objetivando a sua integrao
sociedade.
REVISO DE LITERATURA
O conhecimento da Sndrome de Down de grande
interesse para o cirurgio-dentista, pois seus portadores
apresentam uma srie de alteraes craniofaciais e
dentrias. Estima-se que, no Brasil, apenas poucos
dentistas sejam habilitados a atender a esse grupo de
pacientes especiais, cujo tratamento se torna dificultado
pelo pouco conhecimento acerca das suas principais
caractersticas bucais (SANTAGELO et al., 2008; SARAIVA;
NBREGA, 2003).
As caractersticas gerais dos portadores dessa
sndrome so: faces achatadas, orientao mongoloide
das fendas palpebrais, epicanto, nariz em sela pequeno,
deformidades das orelhas, braquicefalia, regio
occipital achatada, pescoo curto e achatado, baixa
estatura, mo e ps pequenos e largos. So relatadas
ainda alteraes do sistema endcrino-metablico,
envolvendo principalmente as glndulas da tireoide e
pituitria, e no sistema hematolgico e gastrointestinal,
alm de cardiopatia congnita e apneia do sono, que
atinge ao menos metade dos portadores da Sndrome de
Down (COHEN; WINER, 1965; DESAI; FAYATTEVILLE, 1997;
SANTAGELO et al., 2008; WALDMAN; HASAN; PERLAN, 2009;
WISEMAN et al., 2009).
A Sindrome de Down uma condio autossmica
congnita em que se observa coordenao motora
deficiente, coeficiente de inteligncia (QI) reduzido,
desenvolvimento facial alterado devido hipotonia
muscular, que acomete inclusive o sistema
estomatogntico, hiperflexibilidade de todo o corpo (no
lactente e na primeira infncia) e envelhecimento precoce
(ASOKAN; MUTHU; SIVAKUMAR, 2008; COELHO; LOEVY,
1982; COHEN; WINER, 1965, MOREIRA; EL-RANI; GUSMO,
2000; REY; FAZZI; BIRMAN, 1992; SANTOS, 2003; SILVA,
2000).
Dentre os rgos que compem o sistema
estomatogntico, podem estar alterados, no paciente
com trissomia do cromossomo 21, os dentes, a lngua, o
periodonto, a maxila, a mandbula, a ocluso, alm da
articulao temporomandibular (HORBELT, 2007;
SINDOOR; DESAI, 1997). O paciente sindrmico pode
apresentar macroglossia e lngua fissurada (BUXTON;
HUNTER, 1999; COHEN; WINER, 1965; SINDOOR; DESAI,
1997).
A macroglossia, que se caracteriza por um
crescimento excessivo da musculatura e tem origem
congnita, pode determinar no deslocamento dos dentes
e m ocluso. Com isso, os mecanismos compensatrios
conduzem protuso e consequente abertura bucal,
levando o paciente condio de respirador bucal.
Admite-se que a macroglossia seja relativa, resultante
do pequeno espao encontrado para o posicionamento
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da lngua. As cirurgias (glossectomias) geralmente no


so recomendadas, porque, alm do problema central
no ser a lngua, mas sim a cavidade bucal, elas podem
interferir no paladar e no auxiliar na melhora da
articulao (BUXTON; HUNTER, 1999; COHEN; WINER,
1965; SINDOOR; DESAI, 1997).
A lngua fissurada, cuja etiologia discutvel
(SINDOOR; DESAI, 1997), caracteriza-se como uma
malformao que se manifesta clinicamente por
numerosos pequenos sulcos ou ranhuras na superfcie
dorsal, que se irradiam do sulco central da lngua.
Geralmente indolor, podendo apresentar
sintomatologia quando restos alimentares se acumulam
e produzem irritao (SANTAGELO et al., 2008).
Outro fator importante relacionado hipotonicidade
muscular encontrada no portador da Sndrome de Down
o excesso de saliva nas comissuras bucais, o que leva
a irritao e fissuras (queilite angular), facilitando a
instalao de processos infecciosos pelo acmulo de
microrganismos como Candida albicans (infeco
oportunista), ao que se associa a falta de higiene local
(PUESCHEL, 1998). Merece ateno especial a
amamentao dos pacientes sindrmicos, uma vez que
a hipotonia muscular resulta em dificuldade para se
alimentar, dada a dificuldade no exerccio da funo de
suco, que, ademais, prejudica o desenvolvimento da
face e das funes do sistema estomatogntico (LIMA,
2004).
Com relao aos aspectos craniofaciais, observa-se
a micrognatia, caracterizada por maxilar pequeno,
podendo afetar ocasionalmente a mandbula. A
micrognatia do maxilar geralmente devida a uma
deficincia na rea pr-maxilar, e os pacientes com esta
deformidade tem o tero mdio da face retrado. Acreditase que a micrognatia seja a maior responsvel pelo
desenvolvimento da respirao bucal, principal
caracterstica bucal, devido associao com alteraes
de desenvolvimento das estruturas nasais e
nasofaringeanas (COHEN; WINER, 1965; REY; FAZZI;
BIRMAN, 1992; SANTAGELO et al., 2008; SINDOOR; DESAI,
1997).
As medidas mandibulares de portadores de Sndrome
de Down no so significativamente diferentes das
medidas de indivduos normais, supondo-se a existncia
de prognatismo, pois a mandbula no parece ter seu
desenvolvimento afetado, sendo a maxila pouco
desenvolvida. A mandbula pode se apresentar expandida
transversalmente em funo de presses linguais
(BOREA et al., 1990; REY; FAZZI; BRIMAN, 1992; SINDOOR;
DESAI, 1997). Como consequncia o portador pode
apresentar
distrbios
da
articulao
temporomandibular associados hipotonicidade
muscular generalizada e alterao do disco articular
(BOREA et al., 1990; MAIA, 2008).
Maior incidncia de agenesia dentria no portador
da sndrome observada. A cronologia de erupo dos
dentes decduos e permanentes variada, muitas vezes
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se apresentando retardada, e geralmente a dentio


decdua no est completa at aos quatro ou cinco anos
de idade (BROWN; CUNNINGHAM, 1961). Os dentes dos
portadores da Sndrome de Down apresentam
mineralizao completa, mas, alm de sofrerem atraso,
mostram alterao na sequncia de erupo,
principalmente dos decduos. As anomalias na dentio
permanente so potencialmente cinco vezes maiores que
em pacientes normais. Microdontia e hipoplasia de
esmalte, assim como hipodontia e oligodontia, so as
anomalias dentrias mais encontradas. As anomalias
estruturais incluem a taurodontia, os dentes conoides,
fuses e germinaes, sendo os caninos mais afetados
em forma e tamanho (COHEN; WINER, 1965; DESAI;
FAYATTEVILLE, 1997; GARN et al., 1971; GULLIKSON, 1973;
JASPERS, 1981; LIMBROCK; FISCHER-BRANDIES; AVALLE,
1991; ONDARZA; BLANDO; VALENZUELA, 1993; OLIVEIRAS,
2007; SCULLY, 1976; SINDDOR; DESAI, 1997). Observa-se,
ainda, nos pacientes com Sndrome de Down, palato em
ogiva, tonsilas e adenoides hipertrofiadas, vula bfida,
fenda labial e palatina (REY; FAZZI; BIRMAN, 1992;
SANTAGELO et al., 2008; SINDOOR; DESAI, 1997).
A m ocluso frequentemente encontrada nos
portadores da Sndrome de Down, predominando a classe
III de Angle, mordida cruzada posterior, pseudoprognatismo e mordida aberta anterior. De acordo com
o aumento da idade do indivduo, h tendncia ao
desenvolvimento de m ocluso e a combinao com
outros problemas como disfuno motora oral, reduo
do tnus muscular da boca e da face, o que pode levar a
alteraes da fala, mastigao e deglutio (COHEN;
WINER, 1965; REY; FAZZI; BIRMAN, 1992; SANTAGELO et
al., 2008).
O bruxismo tambm observado, sendo mais comum
no perodo noturno, levando ao consequente desgaste
uniforme do esmalte dentrio. Em adio, o bruxismo
causador da ao de fora excessiva no nvel da
articulao temporomandibular, provocando distenso
muscular e levando o paciente a sintomatologia
dolorosa, alm de problemas periodontais (COHEN;
WINER, 1965; MAIA, 2008; SANTAGELO et al., 2008).
Com relao crie dentria e doena periodontal,
a maioria dos autores so unnimes em confirmar a
baixa prevalncia de crie e a alta prevalncia da doena
periodontal nestes pacientes, quando comparados a
indivduos com retardo mental ou mesmo normais
(ASOKAN; MUTHU; SIVAKUMAR, 2008; BARNETT et al.,
1986; CHAN, 1994; GULLIKSON, 1973; JOHNSON; YOUNG;
GALLIOS, 1960; KUMAR et al., 2009; SINDOOR; DESAI,
1997). Vrias so as caractersticas encontradas nos
dentes que os predispem crie, como a presena de
fissuras oclusais estreitas e profundas ou sulcos
vestibulares e linguais. A posio dos dentes tambm
desempenha um papel importante em determinadas
circunstncias, favorecendo o acmulo de alimentos e
resduos. Se considerarmos que, em geral, pacientes com
necessidades especiais possuem uma sade bucal
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deficiente e uma higienizao precria, poderamos


concluir que o paciente sindrmico apresenta ndice de
crie alto. Entretanto, isso no acontece, uma vez que a
macroglossia e o processo salivar so fatores que
determinam o baixo ndice de crie. A macroglossia
favorece uma potencializao da autolimpeza. Anlises
dos componentes salivares de portadores da Sndrome
de Down registraram diminuio dos padres normais
de cido rico, creatinina, assim como um aumento no
pH e da capacidade tampo da saliva, o que protege os
dentes contra uma maior colonizao de certas bactrias
(KUMAR et al., 2009; SANTAGELO et al., 2008; SINDOOR;
DESAI, 1997).
Determinados grupos populacionais apresentam
maior susceptibilidade a doena periodontal, como os
pacientes especiais, includos aqui os portadores da
Sndrome de Down. Os mecanismos que explicam a
agresso ao periodonto pelos microrganismos da placa
bacteriana so classificados em duas categorias. Os
efeitos diretos so os fatores microbianos que atuam
diretamente sobre os tecidos causando-lhes danos, e os
efeitos indiretos so os fatores autolesivos produzidos
pelo hospedeiro, como respostas inflamatrias e
fenmenos imunolgicos, em resposta agresso
bacteriana. Portanto, o alto ndice de doena periodontal
observado nos portadores no seria atribudo somente
pobre higienizao bucal, em funo da deficincia
motora e neurolgica, mas tambm a uma deficincia
na capacidade de defesa do hospedeiro (CHAN, 1994;
NOWAK, 1990; SANTOS, 2003). Observa-se ainda a
gengivite marginal, a recesso gengival, as perdas sseas
horizontal e vertical com supurao, o envolvimento da
rea de furca na regio dos molares e a frequente perda
dentria na regio anterior da mandbula (COELHO;
LOEVY, 1982; REY; FAZZI; BIRMAN, 1992; SANTOS, 2003;
SINDOOR; DESAI, 1997).
Alm das alteraes imunolgicas, outros fatores so
propostos para explicar a alta prevalncia da doena
periodontal e o aumento da sua severidade em
portadores da sndrome, incluindo a m ocluso, a
colonizao precoce e um elevado nmero de
periodontopatgenos, em especial o Porphyromonas
gingivalis (OLIVEIRA; JORGE; PAIVA, 2001; REY; FAZZI;
BIRMAN, 1992; SANTOS, 2003; SINDOOR; DESAI, 1997).
O exame pr-natal permite, durante a gravidez,
diagnosticar se o feto acometido pela Sndrome de
Down. As principais indicaes para o diagnstico prnatal so quando a idade materna superior a 35 anos,
no existindo comprovada associao com a idade
paterna, existncia anterior de filho com a sndrome,
sendo um dos pais portador de translocao
cromossmica envolvendo o cromossoma 21 (SOUSA;
ALBERMAN; MORRIS, 2009; PUESCHEL, 1998).
A correta avaliao do crescimento e
desenvolvimento, principalmente nos primeiros anos,
permite a deteco de problemas que podem impedir o
pleno desenvolvimento de cada indivduo. Um
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Ana Clara Alves de Carvalho et al.

acompanhamento regular por mdicos e dentistas, para


que seja promovido o bem-estar necessrio nas diversas
reas de desempenho humano, visa ao enriquecimento
da qualidade de vida do paciente com Sndrome de Down.
CONSIDERAES FINAIS
Portadores da Sndrome de Down possuem inmeras
alteraes no sistema estomatogntico, incluindo-se
alteraes estruturais e funcionais, assim como
apresentam um controle de placa ineficaz e pobre
higienizao bucal, sendo, por estas razes, os
procedimentos de preveno extremamente importantes.
Ressalte-se a importncia da conscientizao familiar
acerca da necessidade de higienizao bucal para esses
pacientes, bem como do conhecimento pelo cirurgiodentista acerca das principais manifestaes bucais que
acometem os pacientes portadores, para que o
tratamento adequado seja oferecido e a qualidade de
vida desses indivduos preservada. necessrio que os
cirurgies-dentistas estejam cientificamente embasados
para exercer suas atividades com a eficincia exigida
no tratamento dos portadores da Sndrome de Down.
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