CARDIOPATIAS CONGENITAS

DEFINICION:
Anormalidades en la estructura y/o funcin cardiaca, que estn presentes al momento del
nacimiento. Relacionadas a la falta de formacin o alteracin en el desarrollo de estructuras
embrionarias o fetales. Se van a detectar al momento del nacimiento de la persona.
Esto es para tener un recuerdo de cmo funciona el
corazn que tiene un sistema derecho que lleva
sangre a los pulmones y un sistema izquierdo que
lleva sangre hacia todo el territorio sistmico,
normalmente no hay un cruce entre lado derecho e
izquierdo del corazn, es un circuito en serie.
La incidencia de esta patologa puede variar de
acuerdo a las estadsticas ms o menos como
referencia un 0.8 de nacidos vivos puede presentar
algn tipo de caso de patologa congnita, los
defectos que vamos a encontrar, el ms frecuente
tenemos la comunicacin entre ambos ventrculos
(comunicacin interventricular), luego tenemos la
permanencia de comunicacin interauricular, luego la
presencia del conducto arterioso, luego sigue una
serie de alteraciones menos frecuentes.
Dentro de las patologas cianticas esta la tetraloga
de fallot, casi un 6 % de los casos en esta serie.
ETIOLOGIA:
La etiologa de las cardiopatas congnitas tiene que
ver con la interaccin de factores genticos y
ambientales como la mayor parte de enfermedades
que se conocen, sin embargo en el 85% de los casos
no se puede encontrar una cusa definida en los
causas de estas cardiopatas, en algunos casos
podemos encontrar relacin entre algn factor
relacionado a la madre como por ejemplo si la madre
sufre de alguna infeccin durante el embarazo el
recin nacido puede presentar cardiopatas, el
consumo de litio por ejemplo, tambin el consumo de
alcohol, la presencia de lupus eritematoso en la madre asociado a bloqueo auriculoventricular
completo, en algunos casos si podemos encontrar un antecedente en la madre que pueda
explicar la cardiopata.
Rubola Materna: PCA, Estenosis Vlv. Pulmonar, CIA
Ingesta de Litio: Anomalia de Ebstein
Sndrome Alcohol Fetal: CIV
Lupus Eritematoso: Bloqueo AV Completo
Algunos sndromes asociados a algn defecto cromosmico
tambin pueden estar asociados a una mayor incidencia de
cardiopata congnita por ejemplo los portadores de
sndrome de Marfan tienen ms predisposicin a hacer
aneurisma de aorta, los de sndrome de down hasta un 50%
de los casos pueden tener un tipo de cardiopata en el
momento del nacimiento, razn por la cual estos pacientes
siempre pasan por cardiologa para un chequeo, en el
sndrome de Turner puede haber coartacin de aorta.
Con respecto a la clasificacin de cardiopatas congnitas vamos a encontrar diferentes
clasificaciones en los textos de cardiologa, este es una de las ms frecuentes:
1. Comunicaciones entre la circulacin sistmica y pulmonar sin cianosis (Shunt Izquierda
- Derecha), un corto circuito de izquierda a derecha.
2. Lesiones obstructivas valvulares o vasculares c/s (Shunt Izquierda - Derecha), lesiones
que obstruyen alguna vlvula o algn vaso con o sin corto circuito.

3. Anormalidades en el origen de las grandes arterias o en el drenaje de las grandes

venas
4. Malposiciones del corazn
5. Anomalas miscelneas
Ac se ve casi el 90% de cardiopatas congnitas que uno encuentra en la prctica:
1. Cardiopatas que cursan con un corto circuito de izquierda a derecha (tenemos la
comunicacin interventricular, la comunicacin interauricular y la persistencia del
conducto arterioso).
2. Cardiopatas que obstruyen el flujo de sangre (estenosis pulmonar, estenosis aortica,
coartacin de aorta)
3. Cardiopatas con cianosis (tetraloga de Fallot).
Cmo se manifiestan las cardiopatas congnitas en general?
Insuficiencia Cardiaca
Cianosis
Hipertensin Pulmonar
Endocarditis Infecciosa
Dolor Torcico
Sncope
Muerte Sbita
La forma ms frecuente en la que debemos tener en cuenta en la prctica mdica es la falla
cardiaca, podemos encontrar cianosis, hipertensin pulmonar, tambin son pacientes ms
predispuestos a desarrollar infecciones tipo endocarditis, dolor torcico, sincope, muerte
sbita, estos 3 ltimos son sntomas ms raros de ver en pacientes, sobre todo en pacientes
peditricos, sin embargo tambin se pueden encontrar estos casos. Hay que recordad
bsicamente la falla cardiaca como cuadro clnico principal de las cardiopatas congnitas.
Cmo podemos sospechar la presencia de falla cardiaca, sobre todo en nios muy
pequeos?
Aqu es importante el dato que la madre pueda aportar
Lactancia inadecuada y pobre desarrollo fsico, la presencia de una lactancia
inadecuada, que va a llevar a un pobre desarrollo fsico y pobre ganancia de peso.
Taquipnea
Taquicardia (160 180 latidos/minuto), (recordar que la frecuencia cardiaca en un nio
pequeo es mucho mayor que en la de un adulto).
Crpitos y/o sibilantes pulmonares
Cardiomegalia (Rx Trax)
Hepatomegalia (Edema es inusual), hepatomegalia con sntoma de congestin, el
edema es inusual de ver sobre todo en nios muy pequeos.
Galope ventricular
Palidez o cianosis
Sudoracin excesiva, en particular cuando est lactando.
Disminucin de diuresis, disminucin o alteracin en el flujo por la diuresis.
CAUSAS
Tambin es importante recordar que las causas de la falla cardiaca pueden variar de acuerdo
al momento de presentacin del cuadro:
En nios pretermino (prematuros) una causa muy frecuente es conducto arterioso
persistente
En nios de trmino que presentan falla cardiaca al momento de nacer, las causas ms
frecuentes son hipoplasia de segmento izquierdo (ventrculo izquierdo), coartacin de
aorta.
Despus de una a dos semanas de vida, la comunicacin intraventricular, y la
trasposicin de grandes vasos empieza a tener mayor incidencia como causa de falla
cardiaca.
CIANOSIS
Incremento de Hb reducido > 3 gm/dl

 Perifrica: Vasoconstriccin Cutnea Perifrica

Central: Desaturacin de O2 en Sangre Arterial (Mezcla de Sangre Venosa y Arterial)
La cianosis que la conocemos como coloracin azul de mucosas y de piel, generalmente se
debe a un incremento de hemoglobina reducida, hay dos tipos que uno tiene que distinguir,
que es la cianosis perifrica que tiene que ver habitualmente con un fenmeno de
vasoconduccin cutneo perifrica, y la cianosis central que tiene que ver con la saturacin
de oxgeno en sangre, generalmente con mezcla de sangre venosa y arterial.
As luce un nio con cianosis a nivel de la lengua, de la mucosa oral, de los lechon ungeales.

COMPICACIONES:
Dedos en palillo de tambor
Policitemia
Hiperviscosidad sangunea
Accidentes cerebrovasculares
Absceso cerebral
Embolismo paradojal
Hemoptisis
Crisis cianticas
Retardo de crecimiento
Los pacientes con cianosis presentan una serie de complicaciones, frecuentemente
encontramos en el examen fsico dedos en palillo de tambor, polisitemia como un intento de
compensar el fenmeno
de mala oxigenacin
que va a llevar a pacientes con
hiperviscocidad sangunea, lo cual los predispone a desarrollar en algunos casos ACV de tipo
isqumico, tambin pueden presentar hemoptisis, retardo del crecimiento, crisis ciantica.
Puede haber cianosis sin necesidad de tener todas estas complicaciones.
HIPERTENCION PULMONAR
MECANISMOS:
Aumento de la resistencia vascular pulmonar
Policitemia ( Viscosidad)
Presin venosa pulmonar elevada
Hipoxia sistmica
Acidosis
Los pacientes con cardiopatas congnitas pueden presentarse con una de las complicaciones
ms graves y ms temidas, el desarrollo de los que es hipertensin pulmonar, esto se produce
habitualmente por un incremento del flujo sanguneo pulmonar que va a llevar a una serie de
cambios en la circulatura pulmonar, que va a llevar a una resistencia permanente a nivel de
los vasos sanguneos pulmonares. En este mecanismo van a contribuir factores como la
glicosidasa???????? Sangunea aumentada, la hipoxia sistmica, y la acidosis. Es importante
recordar que esta complicacin puede llegar a ser irreversible y en estos casos el paciente
probablemente ya no sea tributario de algn tipo de intervencin quirrgica por esta
complicacin, el concepto aqu es tratar de evitar que el paciente con cardiopata congnita
llegue a presentar esta complicacin.
OTRAS COMPLICACIONES
Endocarditis infecciosa: Considerar profilaxis antibitica, Estos pacientes tambin
son ms propensos a desarrollar alguna infeccin como endocarditis infecciosa, por
esta razn muchos de los pacientes con cardiopatas reciben profilaxis para
endocarditis antes que cualquier tipo de intervencin ya sea dental, quirrgica.
Dolor torcico: Angor pectoris es un sntoma raro (origen anmalo de coronarias,
estenosis artica severa, hipertensin pulmonar severa), Dolor torcico es un sntoma
poco frecuente en poblaciones peditricas, sin embargo puede tener que ver con
alguna alteracin en el origen de las arterias coronarias, estenosis aortica severa o
hipertensin pulmonar severa
Sincope: Es inusual (Considerar arritmias), sincope es inusual, cuando se da en nios
hay que considerar la posibilidad de existencia de algn tipo de arritmia.

 Muerte Sbita: Es una rara complicacin, La muerte sbita no es una complicacin

muy frecuente de ver en nios muy pequeos.
COMUNICACIN INTERAURICULAR: (DEFECTO
SEPTAL AURICULAR)
Ac se tiene un corte longitudinal del corazn, el
tabique interauricular y la localizacin de los
diferentes tipos de defectos septal-auricular. El ms
frecuente de estos es el que se coloca a nivel de la
fosa ovalis, que es el de tipo ostium secundum,
tenemos aquellos que se relacionan con la llegada de
la vena cava superior e inferior, de tipo cava Superior
y cava inferior, de tipo ostium primium en la parte
basal y del tipo seno coronario, pero la ms frecuente
de estos es la comunicacin de tipo ostium secundum
en la parte central del tabique interauricular
El flujo de sangre habitualment es de izquierda a
derecha, lo que se va a empezar a sobrecargar son las
cavidades derechas a consecuencia de la mayor presin
que manejan las cavidades izquierdas que es l que hace
q el flujo vaya de izquierda a
derecha.

Esto es una vista ecocardiografa

de un paciente con
comunicacin interauricular, se ve
la aurcula izquierda
y derecha y un defecto en la ausencia parcial del tabique interauricular, el defecto no puede
ser nico como en este caso se ve una fenestracion de defectos que comunican aurcula
izquierda y derecha.
1. HEMODINAMICA:
La repercusin del defecto va a depender sobre todo del tamao del mismo, mientras ms
grande el defecto mayores consecuencias hemosinamicas en el paciente.
El grado de Shunt Izquierda Derecha depende del tamao del defecto y de la resistencia
relativa en la circulacin sistmica y pulmonar, normalmente domina la de tipo sistmico
sobre la pulmonar, pero cuando hay HTP esto puede revertirse.
Existe:
Sobrecarga diastlica del ventrculo derecho con incremento del flujo sanguneo
pulmonar
El flujo sanguneo pulmonar puede llegar a ser 5 veces el flujo sistmico
2. HALLAZGOS CLINICOS
Usualmente asintomticos en etapas tempranas de la vida, en muchos casos el
paciente puede estar asintomtico durante muchos aos, y puede ser descubierto
en algunos casos en dcadas muy avanzadas de la vida de una persona, pero en
algunos casos cuando los defectos son muy grandes el paciente puede presentar
sntomas de insuficiencia cardiaca como:
Intolerancia al esfuerzo fsico
Disnea de esfuerzo
Pobre desarrollo fsico
Propensin a infecciones respiratorias, como consecuencia del incremento de
volumen que llega a los pulmones
3. EXAMEN FSICO

Se va a encontrar signos que indiquen sobrecargas de cavidades derechas

Impulso ventricular derecho prominente
Pulsacin palpable de la arteria pulmonar ( de manera importante)
Soplo eyectivo mesosistlico pulmonar ( tiene que ver con incremento del flujo a nivel
de la vlvula pulmonar)
S2 desdoblado fijo (caractersticamente esto es un hallazgo semiolgico muy
importante)
Soplo mesodiastlico tricuspdeo (Shunt grande)
S2 acentuado (Hipertensin pulmonar)
Cianosis, Clubbing (Shunt Derecha - Izquierda)
Radiografa de Torax
Crecimiento de Cavidades Derechas
Dilatacin de Arteria Pulmonar y sus Ramas
Dilatacin porcin proximal vena cava superior (tipo seno
Arco derecho
venoso)
prominente, que
sugiere sobrecarga de
4. TRATAMIENTO
Reparacin quirrgica
Evidencias de una relacin flujo pulmonar flujo sistemico >2.0 : 1.0
Edad ideal para la correccin 5 aos de edad.
No debe efectuarse ciruga con defectos pequeos y shunt 1.5 : 1.0 en aquellos con
hipertensin pulmonar severa con Shunt Derecha-Izquierda (actualmente se usa unos
dispositivos con forma de paraguas que se pueden colocar mediante cateterismo y que
evita la intervencin quirrgica)
Reparacin transcatter (Amplatzer) en centros especializados.
Pueden desarrollar disfuncin del nodo sinusal y del nodo AV. Luego de la ciruga
Profilaxis para endocarditis infecciosa antes del procedimiento dental no es necesaria.
(habitualmente en estos casos de cardiopata congnita , sobre todo en el caso de los
pacientes con ostium secundum la profilaxis en estos pacientes en particular no
estara indicada porque el flujo no es tan turbulento e la comunicacin interauricular)
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
Del septo interventricular recordarn ustedes que el tabique
interventricular tiene dos porciones una basal que es
membranosa y una porcin distal que es muscular, el defecto
ms frecuente de tipo septal ventricular es uno que est ubicado
entre el lmite de la zona membranosa y la zona muscular qu se
le llama defecto perimembranoso.
1. HEMODINAMICA
Tambin en este caso el flujo es de izquierda a derecha.
Igualmente la repercusin hemodinmica va a depender del tamao del defecto mientras ms
grande sea el defecto mayor la repercusin y de la relacin entre la circulacin sistmica y
pulmonar. El disturbio funcional depende del tamao del defecto y de la resistencia vascular
pulmonar, ms que de la ubicacin del defecto
2. HALLAZGOS CLNICOS
Habitualmente no dan mayores complicaciones en momentos tempranos de la vida del
paciente, esto va a depender mucho del tamao del defecto tambin puede presentar
alteraciones que reflejan en el desarrollo de insuficiencia cardaca.
Es inusual que de problemas en el periodo postnatal inmediato
Lactancia alterada
Pobre ganancia de peso
Infecciones respiratorias
Insuficiencia cardiaca
En el examen fsico vamos a encontrar
Soplo holosistlico Aspero, borde esternal Izquierdo

 Cierre espontneo ocurre a los 3 aos hasta en 45% de casos,

(cuando son defectos muy pequeos puede haber la posibilidad
de un cierre espontneo del defecto en un 50%)
Radiografa de Torax
Crecimiento Ventricular Izquierdo
Incremento de la Vasculatura Pulmonar, Va haber un incremento
del flujo pulmonar en la imagen se puede ver una musculatura
muy permeada esto es importante distinguir porque va a haber
cardiopatas en los cuales el flujo pulmonar va estar disminuido
3. TRATAMIENTO
Reparacin quirrgica del defecto, cierre con la colocacin de algn tipo de parche.
Indicacin quirrgica si la relacin flujo pulmonar flujo sistmico es > 2.0 : 1.0
Ciruga a los 3 5 aos de vida, mayor peso del paciente.
Manejo mdico de la insuficiencia cardiaca con digitlicos , diurticos,vasodilatadores
Mortalidad operatoria es casi cero si el defecto es aislado
Profilaxis antibitica para endocarditis infecciosa, porque es un flujo mucho ms
turbulento que el CIA
Cierre transcatter (uso limitado)
Bloqueo AV completo luego de ciruga en 1% casos
Si hay Shunt Derecha Izquierda o Hipertensin pulmonar severa, no ciruga
Ac se ve el tabique
interventricular,
el
ventrculo
izquierdo
el
derecho, y se ve tambin
una porcin faltante del
tabique interventricular.
En la segunda imagen se
ve
la parte basal del
septo,
el
ventrculo
izquierdo y el derecho, en
la arte basal del septo est faltando una porcin del
tabique interventricular
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE:
Existe normalmente en el feto conectando el tronco de la
pulmonar con la aorta descendente, tiene una funcin importante
en el feto, normalmente existe un cierre espontaneo cuando nace
la persona.
El flujo a travs del Ductus es determinado por la resistencia
artica y pulmonar y por el dimetro y largo del ductus La
repercusin hemodinmica esta relacionado con el tamao del
ductus que este persistiendo y tambin por la diferencia de
presiones entre la aorta y la pulmonar.
Normalmente no hay comunicacin en el adulto entre aorta y
arteria pulmonar y cuando persiste el ductus hay un flujo de
sangre que pasa de la aorta hacia la pulmonar.
Nio Pretrmino (< 1500 gm al nacer)
Ductus persistente es casi universal, es muy frecuente
Vigilar desarrollo de insuficiencia cardiaca, sobre todo si
coexiste el Sndrome de Membrana Hialina
Si el ductus es hemodinmicamente significativo administrar indometacina o
ibuprofeno entre los 2 y 7 das de vida con la intencin de provocar el cierre
espontaneo del ductus
Si no hay respuesta a AINES, el tratamiento es quirrgico
RN A Trmino Infantes
Se asocia a Rubola Materna

 Frmito y Soplo Continuo en maquinaria, borde esternal izquierdo superior y regin

subclavia izquierda
Pulsos arteriales saltones y presin de pulso amplia
Cuando ocurre hipertensin pulmonar severa, el shunt se invierte de Derecha
Izquierda y puede haber cianosis y clubbing en extremidades inferiores, pero no en
superiores, esto sirve para diagnostico diferencial.
Principales Causas de Muerte: Insuficiencia Cardiaca y Endocarditis Infecciosa.
1. TRATAMIENTO
En ausencia de hipertensin pulmonar severa con Shunt Derecha Izquierda, el
tratamiento consiste en ligar o seccionar el ductus. Tambin mediante cateterismo
colocando dispositivos(coil ,amplatzer)
Profilaxis antibitica para Endocarditis Infecciosa
ESTENOSIS DE VALVULA PULMONAR
Puede ser valvular (ms frecuente), supra valvular o subvalvular.
Cuando es leve son asintomticos y se detectan por el hallazgo de un soplo sistlico en
foco pulmonar, precedido por un click de apertura.
Cuando es severa el RN puede presentar cianosis, hipoxemia y acidosis, requiriendo el
uso de prostaglandinas para abrir el ductus arterioso. De esta manera se tiene una
fuente de sangre para que pueda legar hacia los pulmones y as oxigenarse.
El diagnostico se hace mediante ecocardiografia doppler, estimando las gradientes de
presion transvalvular:
leve < 40mmHg
moderada 40-60mmHg
severa > 60mmHg
El tratamiento puede ser mediante valvuloplastia con balon o cirugia.

Ac se ve en la zona del arco, una zona prominente que

corresponde al tronco de la pulmonar. Generalmente
cuando hay un proceso de estenosis de la vlvula
pulmonar o de la vlvula aortica se puede ver una
dilatacin distal a la estenosis como en el caso de aqu q
es en el tronco de la pulmonar

COARTACION DE AORTA
Estrechamiento de la aorta torcica distal a la arteria subclavia izquierda (puede ser de
forma anular o tubular, siendo ms extensa o segmentaria)
Asociada a vlvula aortica bicspide en 30 a 40% de los casos.
Es importante palpar simultneamente el pulso femoral y axilar en todo RN.
Cuando la obstruccin es muy severa se desarrolla insuficiencia cardiaca izquierda o
hipertensin arterial en miembros superiores, esta es una causa de hipertensin
arterial de tipo secundario potencialmente corregible
El diagnostico se realiza mediante ecocardiografia, angioRMN, angioTAC.
En el tratamiento de los casos severos es importante mantener abierto el ductus
arterioso con el uso de prostaglandinas.
El tratamiento de eleccin es el quirrgico, mediante la coartectomia (reseccin de la
zona de la coartacin) con anastomosis termino terminal.

Aca se ve una imagen de aorta donde

hay una zona en la que se forma como
un cuello (zona de la cartacion).
Los

pacientes con esta patologa van a presentar desde el

punto de vista clnico un pobre desarrollo de
extremidades
inferiores, retardo pondoestatural,
puede haber cianosis en algunos casos sobre todo
cuando hay corto circuito, el pulso puede estar ausente
o muy disminuido en la zona de los femorales
Dentro
de
las
complicaciones asociadas a
coartacin de aorta es
importante mencionar el
aneurisma de aorta, el pobre desarrollo del hemicuerpo inferior, y
otras asociadas a HTA como eventos cerebrovasculares y
nefropata hipertensiva.
Esta es una imagen de ecocardiografa del
callado de la aorta, y el punto donde se
aprecia la zona de estrechamiento de la
aorta corresponde a la zona de coartacin.

VALVULA AORTICA BICUSPIDE

La vlvula aortica normalmente tiene 3 valvas, en algunos pacientes
nacen con una malformacin en la cual se han fusionado dos valvas y
solo tienen una apertura central.
Ac se ve en una ecografa cardiaca una vlvula
bicspide en donde se aprecian dos valvas
funcionales y una abertura en forma de boca de
pescado.
Estas vlvulas bicspides tienen la predisposicin a
desarrollar disfuncin a travs del tiempo bien sea
estenosis o insuficiencia valvular, generalmente se
complican y presentan sntomas en la tercera, cuarta o quinta dcada de
vida de la persona.

TETRALOGA DE FALLOT
Representa el 10% de los casos de
cardiopatas congnitas
La Cardiopata Congnita asociada a
cianosis antes del primer ao de vida,
ms frecuente.
1.

2.

COMPONENTES (TETRALOGIA)
Defecto
Septal
Ventricular
grande
(comunicacin interventricular grande)
Obstruccin del tracto de salida del
ventrculo derecho (50% infundibular)
Aorta cabalgante (ubicacin de la aorta
sobre el tabique inteventricular)
Hipertrofia Ventricular Derecha

HEMODINMICA
El componente ms importante de la tetraloga que tiene que ver con el compromiso
hemodinmico s cuan obstruido est el tracto de salida del ventrculo derecho, mientras
ms obstruido e paciente va a tener ms riesgo de hacer cianosis
El grado de obstruccin al flujo sanguneo pulmonar es el principal determinante de la
presentacin clnica.
A mayor grado de obstruccin, mayor desviacin de sangre de Derecha a Izquierda. Si es
leve Fallot Acianotico o Rosado

3.

4.

HALLAZGOS CLINICOS
Pocos nios permanecen asintomaticos o acianticos
La mayora presentan cianosis al nacer o antes del ao de vida
Dsnea de esfuerzo y Clubbing son comunes
Adoptan la postura de Rodillas contra el pecho, luego de esfuerzo fsico
Crisis Cianticas: comunes por la maana, hiperepnea y cianosis crecientes, que puede
progresar a sncope, convulsiones, ACV y Muerte (frecuente entre los 2 a 9 meses de
vida)
EXAMEN FSICO
Pobre desarrollo fsico
Cianosis central
Clubbing
Impulso Ventricular Derecho Palpable
Frmito y soplo sistlicos en el borde esternal izquierdo
Soplo sistlico de eyeccin en rea pulmonar

Radiografa de Torax
Silueta Cardiaca con forma de bota
Prominencia ventricular derecha
Concavidad a nivel del cono de la arteria pulmonar
5.

TRATAMIENTO
Correccin quirrgica total es posible en la mayora de casos y
debe ser efectuada tempranamente
Ciruga paliativa en presencia de marcada hipoplasia de arterias
pulmonares (anastomosis subclavia con arteria pulmonar
ipsilateral)
La anatoma del tracto de salida del ventrculo derecho y el
tamao de las arterias pulmonares son los principales
determinantes del xito quirrgico
Ac se ve una comunicacin interventricular en la que se ve la posicin
de la aorta que esta como sentada encima del tabique interventricular (aorta cabalgante)

SINDROME DE EISENMENGER
Enfermedad obstructiva vascular pulmonar, que se desarrolla como consecuencia de la
presencia por largo tiempo de un cortocircuito izquierdo - derecho, se presenta cuando el
paciente desarrolla HTP y el corto circuito se invierte, siendo el flujo de Shunt bidireccional o
Derecha - Izquierda
En este caso tenemos un paciente con una
comunicacin interauricular, el flujo ya sea
derecha izquierda en el cual el paciente ya
puede presentar cianosis,
En la placa de trax se ve el tronco de la
pulmonar crecido.
1. HALLAZGOS CLNICOS
Cianosis en la 2da, 3era dcadas de
vida
Dsnea e intolerancia al esfuerzo fsico
Insuficiencia cardiaca congestiva
Hemoptisis
Endocarditis infecciosa
Muerte Sbita
Tromboembolismo pulmonar
Sncope
Muerte Sbita
Tromboembolismo pulmonar
2. DIAGNSTICO
En estos pacientes tenemos que llegar a hacer:
CATETERISMO CARDIACO: Estimacin directa de la resistencia vascular pulmonar
(documentan hipertensin pulmonar severa) y evaluar respuesta de la vasculatura y
vasodilatadores (ON, PG) Estimar el grado de HTP y ver el grado de reversibilidad de
la HTP en relacion al uso de ON y prostaglandinas. Cuando el cateterismo no es
suficiente se realiza una biopsia pulmonar para ver los cambios anatmicos en los
vasos pulmonares.
BIOPSIA PULMONAR: Cuando el cateterismo no proporciona datos definidos
respecto a la reversibilidad de la hipertensin pulmonar
3. TRATAMIENTO
Tratamiento conservador, no se hace intervencin quirrgica del defecto subyacente.
Prevenir y tratar infecciones respiratorias
Manejo de las arritmias
Digitlicos y diurticos para el manejo de la falla cardiaca derecha
Hemoptisis Transfusiones
Transplante de pulmn o de Corazn y Pulmn
Anticoncepcin en pacientes mujeres para evitar los embarazos por el riesgo muy alto
de complicaciones
Ciruga no cardiaca solo si es estrictamente necesaria.