BAB I

PENDAHULUAN
1. 1

Latar belakang
Pemfigus berasal dari kata pemphix yang artinya gelembung atau melepuh.

Pemfigus dikelompokkan ke dalam penyakit kronik bulosa. Penyakit ini dapat

menyerang berbagai umur, terutama pada usia pertengahan hingga usia tua. Pemfigus
juga dikelompokkan ke dalam penyakit autoimun. Sistem imun memproduksi antibodi
untuk proteksi terhadap berbagai virus dan bakteri yang bersirkulasi dalam darah.
Namun, pada pemphigus antibodi menyerang jaringan yang normal yang dianggap
sebagai benda asing yang akibatnya menimbulkan lesi pada kulit dan membrana
mukosa seperti pada mulut atau genital. Pada semua kasus dengan suspek pemfigus
harus dipastikan secara histologi dan dipastikan secara imunopatologi dan dapat
dikontrol dengan diagnosis dini serta pengobatan.(1,2,3)
Pengobatan diberikan dalam 2 tahap, yaitu, loading phase, mengontrol
penyakit, dan fase pemeliharaan yang dibagi lagi menjadi konsolidasi dan pengobatan
secara tapering. Dasar pengobatan pada pemfigus berupa kortikosteroid lokal atau
sistemik.(4)
1. 2

Tujuan penulisan
Penulisan referat ini penting bagi dokter muda sebagai calon dokter umum

agar mampu mengenali, memahami, dan mendiagnosa suatu penyakit dengan tepat
serta dapat membedakan dengan penyakit lainnya yang menyerupai dimulai dari
definisi, epidemiologi, etiologi dan faktor resiko, patofisiologi, tanda dan gejala dan
tentunya dapat membedakan penyakit kulit yang lain karena tanda dan gejalanya yang
hampir sama, namun sangat berbeda dalam penatalaksanaan, komplikasi serta
prognosis. Sehingga dapat memberikan penanganan awal, informasi, dan edukasi
yang tepat kepada pasien.
1. 3

Metode penulisan
Data yang diperoleh dalam penulisan referat ini diperoleh dari textbook,

artikel, dan jurnal kedokteran serta berbagai sumber informasi melalui internet.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Pemfigus(5)
Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai
dengan

bula

intraepidermal

akibat

proses

akantolisis

dan

secara

imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada

permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi
darah. Terdapat 4 bentuk pemfigus, yaitu:
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus eritematosus
- Pemfigus foliaseus
- Pemfigus vegetans
Sedangkan, menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi 2, yaitu:
-

Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans

Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus
eritematosus
Selain itu, terdapat beberapa bentuk yang lainnya yang tidak dibahas

karena jarang terjadi ialah pemfigus herpetiformis, pemfigus IgA, dan

pemfigus paraneoplastik. Susunan tersebut sesuai dengan insidensnya.
Pemfigus mempunyai gejala yang khas berupa pembentukan bula yang
kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah, pada
penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif), akantalosis selalu
positif, adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis
yang dapat ditemukan dalam serum maupun terikat di epidermis.

2. 1

Pemfigus Vulgaris(5)

2. 1. 1 Epidemiologi
Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua
kasus). Dapat mengenai berbagai suku bangsa dan ras. Frekuensi pada kedua jenis
kelamin tidak ada perbedaan. Umumnya, pemfigus vulgaris mengenai umur
pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5). Namun dapat juga mengenai semua umur
termasuk anak-anak.
2. 1. 2 Etiologi
Pemfigus ialah penyakit auto imun karena pada serum penderita ditemukan
autoantibodi juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya Dpenisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk
pemfigus foliaseus atau pemfigus vulgaris. Pemfigus foliaseus lebih sering timbul
dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Pemfigus dapat menyertai penyakit
neoplasma, baik yang jinak maupun yang maligna, dan disebut sebagai pemfigus
paraneoplastik. Pemfigus juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit
autoimun yang lain, misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa,
miastenia gravis, dan anemia pernisiosa.
2. 1. 3 Patogenesis
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yaitu:
a. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
b. Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan yang ada pada
permukaan keratinosis yang sedang berdiferensiasi.
Lepuhan pada penyakit ini akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen
pemfigus ini. Target antigen pada pemfigus vulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah
desmoglein 3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3.
Desmoglein adalah salah satu komponen desmosom. Fungsi desmosom ialah
meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan
mukosa. Pada pemfigus juga terdapat faktor genetik, umumnya berkaitan dengan
HLA-DR4.

2. 1. 4 Gejala klinis
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat dimulai sebagai lesi
di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut, berupa erosi yang disertai
pembentukan krusta. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan
sebelum timbul bula generalisata. Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat
diserang, seperti, konjungtiva, hidung, faring, laring, esophagus, uretra, vulva, dan
serviks. Pasien menderita stomatitis aftosa sebelum diagnosa ditegakkan. Lesi pada
mulut dapat meluas dan mengganggu saat sedang makan disebabkan oleh rasa nyeri.
Bula yang timbul berdinding kendur mudah pecah dengan meninggalkan kulit
terkelupas dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang
terkelupas tersebut. Bula juga dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau
yang eritematosa dan generalisata. Tanda nikolski positif disebabkan oleh adanya
akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada 2. Pertama, dengan menekan dan
menggeser kulit di antara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. Kedua, dengan
menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang didalamnya mengalami
tekanan.

Epitelisasi

terjadi

setelah

penyembuhan

dengan

meninggalkan

hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut.

2. 1. 5 Histopatologi
Pada gambaran histopatologik diperoleh bula intraepidermal suprabasal dan
sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan tes
tzanck positif. Namun tes ini bukan diagnosis pasti untuk penyakit pemfigus.
2. 1. 6 Imunologi
Pada tes imunofloresensi didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C3.
Pada tes imunofloresensi tidak langsung didapatkan antibody pemfigus tipe IgG. Tes
pertama lebih terpercaya karena telah menjadi positif sebelum permulaan penyakit.
Antibodi ini sangat spesifik untuk pemfigus dan kadar titernya sejajar dengan
beratnya penyakit dan akan menurun kemudian menghilang dengan pengobatan
kortikosteroid.

2. 1. 7 Diagnosa banding
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan:

Dermatitis herpetiformis
Keadaan umum baik, keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding
vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi. Pada
gambaran histopatologik, letak vesikel atau bula di subepidermal dan pada

pemeriksaan imunofloresensi diperoleh IgA berbentuk granular intrapapilar.

Pemfigoid bulosa
Keadaan umum baik, dinding bula tegang, letaknya di subepidermal, dan
terdapat IgG linear.

2. 1. 8 Pengobatan

Medika mentosa
Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif dan
yang sering digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednisone
tergantung pada berat ringannya penyakit, yaitu 60 150 mg sehari dan ada
yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. Pada dosis
yang tinggi sebaiknya diberikan deksametason i.m atau i.v. Jika belum ada
perbaikan yang artinya masih timbul lesi baru setelah 5 7 hari dengan dosis
inisial, maka dosis dinaikkan 50%. Jika telah ada perbaikan, dosis diturunkan
secara bertahap. Cara yang terbaik adalah memantau titer antibodi karena
antibodi tersebut menunjukkan keaktivan penyakit.
Pemakaian kortikosteroid dapat menimbulkan efek samping. Oleh
karena itu diberikan bersama obat ajuvan atau steroid-sparing drugs yang
akan bekerja lebih baik apabila dikombinasikan dengan kortikosteroid.
Beberapa obat yang termasuk yaitu, azathioprine sebagai imunosupresif,
metotreksat, tetrasiklin yang dikombinasikan dengan nikotinamid.(5)

Non medika mentosa

Pada pemberian terapi dengan dosis optimal, tetapi pasien masih merasakan
gejala-gejala ringan dari penyakit ini. Maka perawatan luka yang baik adalah
sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. Pasien
disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan
mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. Aktivitas-aktivitas yang

patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi
rongga mulut (makanan pedas, asam, keras, dan renyah).
2. 1. 9 Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita
dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan
elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.
Pemfigus Eritematosus(5)

2. 2

2. 2. 1 Gejala klinis
Keadaan umum penderita baik. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung
berbulan-bulan, sering disertai remisi. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa.
Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta
di muka menyerupai kupu-kupu sering mirip dengan lupus eritematosus dan
dermatitis soboroika. Pada tes imunofloresensi diperoleh antibodi di interselular dan
di membrana basalis. Terdapat juga bula yang kendur. Penyakit ini dapat berubah
menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.
2. 2. 2 Histopatologi
Pada lesi lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum
granulare tampak prominen.
2. 2. 3 Diagnosa banding

Lupus eritematosus
Terdapat eritema dan skuama juga terdapat atrofi, telangiektasis, skuama
melekat dengan kulit, sumbatan keratin, dan tidak ada bula.
Dermatitis soboroika

2. 2. 4 Pengobatan
Pengobatan dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris tetapi dosis
yang diberikan tidak setinggi pada pemfigus vulgaris. Dosis prednison 60 mg sehari
dan jika perlu ditambahkan obat ajuvan.

Pemfigus Foliaseus(5)

2. 3

2. 3. 1 Gejala klinis
Umumnya mengenai orang dewasa, antara umur 40 50 tahun. Perjalanan
penyakit kronik, remisi, dan temporer. Penyakit dimulai dengan timbul lesi vesikel
atau bula, skuama, krusta, dan sedikit eksudatif. Kemudian vesikel atau bula pecah
dan meninggalkan erosi. Mula-mula mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada
bagian atas sering mirip dermatitis seboroika. Kemudian menjalar simetrik dan
mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Gejala yang khas adalah terdapatnya
eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang
berdinding kendur hanya sedikit, dan agak berbau.
2. 3. 2 Histopatologi
Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum.
Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan
akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut.
2. 3. 3 Diagnosa banding

Eritroderma
Terdapat eritema yang menyeluruh.

2. 3. 4 Pengobatan
Pemberian kortikosteroid prednison 60 mg sehari.
2. 3. 5 Prognosis
Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe
pemfigus yang lain. Penyakit ini akan berlangsung kronik.
Pemvigus Vegetans(4)

2. 4

Pemvigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan jarang ditemukan.
Terdapat 2 tipe dari pemvigus ini yaitu:

Tipe Neumann
Tipe Hallopeau

2. 4. 1 Gejala klinis
7

Pada tipe Neumann biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali

timbulnya pada usia lebih muda. Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna,
dan daerah intertrigo yang lain. Gejala khasnya yaitu terdapat bula-bula yang kendur
yang menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferative papilomatosa
terutama di daerah intertrigo. Lesi oral hampir selalu ditemukan. Penyakit ini dapat
terjadi lebih akut.
Pada tipe hallopeau perjalanan penyakit kronik, namun dapat juga bersifat
fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang besatu, meluas ke perifer, menjadi
vegetative dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mult,
terlihat gambaran yang khas, yaitu, granulomatosis.
2. 4. 2 Histopatologi

Tipe Neumann
Timbul proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan
terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.
Tipe Hallopeau
Pada mulanya terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil,
dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang
vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan
hyperkeratosis tanpa abses.

2. 4. 3 Pengobatan

Medika mentosa
Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif dan yang sering

digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison tergantung pada berat
ringannya penyakit, yaitu 60 150 mg sehari da nada yang menggunakan 3 mg/kgBB
sehari bagi pemfigus yang berat. Pada dosis yang tunggi sebaiknya diberikan
deksametason i.m atau i.v. Jika belum ada perbaikan yang artinya masih timbul lesi
baru setelah 5 7 hari dengan dosis inisial, maka dosis dinaikkan 50%. Jika telah ada
perbaikan, dosis diturunkan secara bertahap.

2. 4. 4 Prognosis
Pada tipe hallopeau prognosis lebih baik karena kecenderungan dapat sembuh.

Pemfigoid Bulosa(5)

2. 5

Pemfigoid bulosa ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 pada epidermal basement membrane zone dengan
penyebabnya adalah autoimunitas.
2. 5. 1 Gejala klinis
Keadaan umumnya baik dan dapat mengenai semua umur terutama pada orang
tua. Kelainan kulit terutama terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel,
berdinding tegas, sering disertai eritema. Tempat predileksinya di ketiak, lengan
bagian fleksor, dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas.
Mukosa mulut dapat terkena kira-kira pada 20% kasus. Pada pemfigoid dapat di
diagnosis dengan clip sign dengan cara menggunakan forcep untuk melepaskan flap
epitel dari sekitar gingiva yang erosi. Pada liken planus erosi clip sign negatif.
2. 5. 2 Histopatologi
Kelainan yang timbul yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrate yang utama ialah eosinofil.
2. 5. 3 Diagnosa banding

Pemfigus vulgaris
Keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula
intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum.
Dermatitis herpetiformis
Pasien mengeluh sangat gatal, ruam utama yang timbul ialah vesikel
berkelompok, dan terdapat IgA tersusun granular.

2. 5. 4 Pengobatan
Pengobatan dengan kortikosteroid dengan dosis prednison 40-60 mg sehari,
jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan secara perlahan (tapering off).
Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan
pemberian sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid. Obat lain yang
dapat digunakan ialah DDS dengan dosis 200-300 mg sehari, seperti pada pengobatan

dermatitis herpetiformis, bila sel infiltratnya banyak neutrofil. Pengobatan kombinasi

tetrasklin (3x500 mg sehari) dikombinasikan dengan niasinamid (3x500 mg sehari)
memberi respons uang baik pada sebagian kasus, terutama yang tidak berat. Bila
kontraindikasi dengan pemberian tetrasiklin maka dapat diganti dengan eritromisin.
2. 5. 5 Prognosis
Pada penyakit ini dapat terjadi remisi spontan.
2. 6

Dermatitis Herpetiformis(5)
Dermatitis herpetiformis ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam

bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta
disertai rasa sangat gatal. Dermatitis herpetiformis (DH) adalah manifestasi pada kulit
yang disebabkan oleh sensitivitas terhadap gluten. Lebih dari 90% pasien terbukti
sensitif terhadap gluten, yang mana dapat dimulai dari limfosit intraepitel jejunum
sampai atrofi total vili usus kecil.
2. 6. 1 Patogenesis
Pada dermatitis herpetiformis tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila
dermis yang bersirkulasi dalam serum. Komplemen diaktifkan melalui jalur alternatif.
Sebagai antigen adalah gluten dan masuknya antigen mungkin di usus halus dan sel
efektornya ialah neutrofil. Selain gluten juga terdapat yodium yang dapat
mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi.
2. 6. 2 Gejala klinis
Dermatitis herpetiformis ini mengenai anak dan dewasa dengan perbandingan
pria dan wanita 3:2 dan terbanyak pada usia dekade ketiga. Penyakit ini berlangsung
kronik dan residif. Biasanya berlangsung seumur hidup dan remisi spontan.
Keadaan umum penderita umunya baik dan keluhannya sangat gatal. Tempat
predileksinya ialah di punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstensor lengan
atas, sekitar siku, dan lutut. Ruam yang timbul berupa eritema, papulo-vesikel, dan
vesikel atau bula yang berkelompok dan sistemik dimana dinding vesikel atau bula
tegang. Kelainan yang utama adalah vesikel oleh karena itu disebut herpetiformis
yang berarti herpes zoster. Vesikel-vesikel dapat tersusun arsinar atau sirsinar.
Kelainan intestinal
10

Pada lebih dari 90% kasus D.H didapati spectrum histopatologik yang
menunjukan enteropati sensitif terhadap gluten pada jejunum dan ileum. Kelainan
yang didapat bervariasi dari infitrat mononuclear ( limfosit dan sel plasma) di lamina
propia dengan atrofi vili yang minimal hingga sel-sel epitel mukosa usus halus yang
mendatar. Sejumlah 1/3 kasus disertai steatore. Dengan diet bebas gluten kelainan
tersebut akan membaik.
2. 6. 3 Histopatologi
Terdapat kumpulan neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses
neutrofilik. Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel
multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, juga di
cairan vesikel.
2. 6. 4 Diagnosa banding

Pemfigus vulgaris
Keadaan umum buruk, tidak gatal, kelainan utama ialah bula yang berdinding
kendur, generalisata, dan eritema bisa ada bisa tidak. Pada gambaran
histopatologik terdapat akantolisis dan letak vesikel intraepidermal. Terdapat

IgG di stratum spinosum.

Pemfigoid bulosa
Berbeda dengan dermatitis herpetiformis karena ruam yang utama ialah bula,
tidak begitu gatal, dan pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG

tersusun seperti pita di subepidermal.

Chronic bulous diseases of childhood
Hanya terdapat pada anak dengan kelainan utama ialah bula, tidak begitu
gatal, eritema tidak selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat
IgA yang linier.

11

Pemfigus Vulgaris
Etiologi
Usia
Keluhan

Pemfigus Bulosa

Autoimun
Autoimun
30-60 tahun
60 tahun >>
Biasanya tidak gatal, Gatal
+,
bula

Keadaan Umum
Nikolsky Sign
Predileksi

kendur

Dermatitis

Herpetiform
Autoimun
Anak atau Dewasa
bula Gatal ++, vesikel dan

dan berdinding tegang

bula

meluas,

krusta

dan simetris, dinding

bertahan

lama,

tegang

keadaan

umum

buruk.
Buruk
+
Generalisata

Baik
Baik
Perut, lengan fleksor, Simetris,

(menyebar cepat)

lipat paha, tungkai aksila, siku, lengan

medial

atas,
bokong,

Kelainan

Mukosa 60%

Mulut
Histopatologi

berkelompok

Bula

10-40%

punggung
ekstensor,
sakrum,

lutut
Jarang

intraepidermal Celah ditaut dermal- Celah subepidermal,

dengan akantolisis

epidermal, bula di terutama netrofil

subepidermal,

Imunoflorensi

endapan eusinofil
IgG dan Komplemen IgG di BMZ

Enteropati
Peka Gluten
Terapi

di epidermis
Prednison

60- Prenison

150mg/hari,

adv 60mg/hari

sitostatika

IgA granuler di papil

dermis
+
+
40- DDS 200-300mg/hari

(MTX

atau siklofosfamid)

2. 6. 5 Pengobatan

12

Obat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni berupa medika mentosa yaitu
DDS (diaminodifenilsulfon) dan pilihan kedua yakni sulfapiridin dan non
medikamentosa.

DDS
Dosis DDS 200-300 mg/hari. Dicoba dulu 200 mg/hari. Jika ada perbaikan
akan tampak dalam 3-4 hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan.
Efek

sampingnya

methemoglobinemia.

ialah
Kecuali

agranulositosis,
itu

juga

anemia

neuritis

hemolitik,

perifer

dan

dan

bersifat

hepatotoksik. Dengan dosis 100 mg sehari umumnya tidak ada efek samping.
Yang harus diperiksa adalah kadar Hb, jumlah leukosit, dan hitung jenis,
sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinis menunjukkan tandatanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaan laboratorium. Jika
terdapat defisiensi G6PD, maka merupakan kontraindikasi karena dapat terjadi
anemia hemolitik. Bila telah sembuh dosis diturunkan perlahan-lahan setiap
minggu hingga 50 mg sehari, kemudian 2 hari sekali, lalu menjadi seminggu

1x.
Sulfapiridin
Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih
banyak dibandingkan dengan preparat sulfa yang lain. Obat tersebut
kemungkinan akan menyebabkan terjadinya nefrolithiasis karena sukar larut
dalam air. Efek samping hematologic seperti pada dapson, hanya lebih ringan.
Khasiatnya kurang dibandingkan dapson. Dosisnya antara 1-4 gram sehari.

Diet bebas gluten

Diet harus dilakukan secara ketat dan perbaikan kulit akan terlihat setelah
beberapa minggu. Dengan diet ini makan penggunaan obat dapat ditiadakan atau
dosisnya dapat dikurangi. Kelainan intestinal juga melangalami perbaikan, sedangkan
dengan obat-obatan kelainan ini tidak akan mengalami perbaikan.
2. 6. 6 Prognosis
Sebagian besar penderita akan mengalami dermatitis herpetiformis yang
kronis dan residif.
2.7

Chronic bullous disease of childhood (CBDC) (5)

13

Selain pemfigoid bulosa dan dermatitis hepetiformis rupanya ada bentuk

peraihan antara keduanya yang disebut dermatosis linear IgA. CBDC ialah dermatosis
autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan
adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal
basement membran. Oleh karena itu, sinonim dari penyakit ini adalah dermatosis
linear IgA pada anak. Penyebabnya belum diketahui secara pasti. Sebagai pencetusnya
ialah infeksi dari antibiotik yang tersering adalah penisilin.
2. 7. 1 Gejala klinis
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun. Keadaan
umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.
Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas
normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Lesi tersebut
sering tersusun anular disebut sluster jewels configuration. Mukosa dapat dikenali.
Umumnya tidak didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.
2. 7. 2 Diagnosa banding

Dermatitis herpetiformis
Penyakit berlangsung hingga dewasa, jarang terjadi pada usia sebelum 10
tahun. Lesi utama yang timbul adalah vesikel, sangat gatal, dan didapati IgA
berbentuk granular serta didapati enteropati. Pada dermatitis herpetiformis
memberikan respon terhadap sulfon, sedangkan pada CBDC dapat memberi

respon atau tidak sama sekali.

Pemfigoid bulosa

2. 7. 3 Pengobatan
Respon cepat bila diberikan sulfonamida, yaitu sulfapiridin, dosisnya 150
mg/kgBB sehari. Dapat juga diberikan DDS atau kortikosteroid dengan dosis rendah
atau kombinasi.
2. 7. 4 Prognosis
Prognosis baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.
2. 8

Pemfigoid Sukatrisial(5)

14

pemfigoid sukatrisial ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama

ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan
konjungtiva. Pemfigoid ini juga disebut dengan benign mucosal pemphigoid atau
pemfigoid okular.
2. 8. 1 Gejala klinis
Keadaan umum penderita baik. Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut
(90%) disusul oleh konjungtiva (66%) dapat juga di mukosa lain, misalnya hidung,
faring, laring, esofagus, dan genitalia. Pada awal penyakit mengenai mukosa bukal
dan gingiva, palatum mole dan durum biasanya juga terkena, kadang lidah, uvula,
tonsil, dan bibir ikut terserang. Bula umumnya tegang, lesi biasanya terlihat sebagai
erosi. Lesi di mulut jarang mengganggu saat makan.
Gejala okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan
sekret yang mukoid. Mukosa hdung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi
nasal. Jika faring terkena, dapat terjadi pembentukan jaringan parut dan stenosis
laring. Lesi di vulva dan penis biasanya berupa bula dan erosi, sering menggangggu
aktivitas seksual. Kelainan yang biasanya ditemukan berupa bula tegang di daerah
inguinal dan ekstremitas dapat juga generalisata.
2. 8. 2 Diagnosa banding
Pada awal penyakit penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken
planus oral, eritema multiformis, penyakit Behcet, dan gingivitis deskuamativa.
Apabila terdapat manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya
tidak sulit.
2. 8. 3 Pengobatan
Kortikosteroid sistemik mungkin merupakan obat terbaik yaitu prednison
dengan dosis 60 mg. Terbentuknya jaringan parut dan sekuele lainnya merupakan
alasan penggunaan kortikosteroid sistemik jangka panjang meskipun ada akan timbul
efek samping.

15

Pemfigoid Gestationis(5)

2. 9

Pemfigoid gestationis adalah dermatitis autoimun dengan ruam polimorf yang

berkelompok, gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus. Penyakit ini
dapat terjadi pada wanita masa subur.
2. 9. 1 Gejala klinis
Gejala prodromal berupa demam, malase, mual, nyeri kepala, dan rasa panas
dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan
perasaan sangat gatal seperti terbakar. Lesi yang timbul berupa papulo-vesikel yang
sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul,
dan bula tegang. Bentuk intermediet juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang
kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi, dan krusta. Tempat predileksi
pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki namun dapat
mengenai seluruh tubuh dan tidak simetris. Erupsi sering disertai edema di muka dan
tungkai. Jika pecah, maka lesi akan menjadi lebih merah dan terdapat ekskoriasi dan
krusta. Jika lesi sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalai
ekskoriasinya dalam akan meninggalkan jaringan parut.
Saat timbul serangan paling sering pada trimester kedua (bulan ke-5 atau ke6). Waktu paling dini pada usia kehamilan adalah minggu kedua kehamilan dan paling
lambat dalam masa nifas yaitu pada masa haid yang pertama.
2. 9. 2 Diagnosa banding
Diagnosa banding dari penyakit ini adalah penyakit kulit yang juga terdapat pada
masa kehamilan, yaitu:

Dermatitis papular gravidarum

Kelainan berupa papul-papul menyerupai urtikaria, eritematosa, sangat gatal
dan generalisata, sebagian tertutup krusta, dan ruam tidak berkelompok.

Penyakit ini timbul setiap masa kehamilan.

Prurigo gestations
Kelainan berupa papul-papul yang sangat gatal, terutama pada badan bagian
atas dan tungkai atas. Timbul pada trimester pertengahan dan akhir.

Impetigo herpetiformis
Timbul secara akut dan keadaan umumnya buruk dimana ruam berupa pustule
berkelompok.
16

2. 9. 3 Pengobatan
Tujuan dari pengobatan adalah menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal
yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednisone 20-40 mg per hari
dalam dosis terbagi rata. Dosis ini dapat dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan
keadaan penyakit yang meningkat pada waktu kelahiran dan haid dan akan menurun
pada waktu nifas. Perkembangan penyakit dapat membaik terkadang dengan
pemberian obat antihistamin atau steroid topikal atau mendapatkan tambahan
azatioprin di samping prednison untuk mengendalikan penyakitnya.
Selain itu, dianjurkan untuk mengawasi keadaan bayi yang akan lahir dari ibu
yang memakai prednison dosis tinggi dalam jangka lama pada waktu hamil karena
obat tersebut dapat menimbulkan kegagalan adrenal pada neonatus.
2. 9. 4 Prognosis
Komplikasi yang timbul pada ibu adalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Jika
penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali
timbul pada kehamilan berikutnya.

17

DAFTAR PUSTAKA
1. Pemphigus

[cited

2015

December].

Available

from:

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/home/ovc20157520.
2. Pemphigus

Vulgaris

[cited

2015

December].

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview#a5.
3. Pemphigus [cited 2015 6 December]. Available from: http://www.aocd.org/?
page=Pemphigus.
4. Lagha NB, Poulesquen V, Roujeau J-C. Pemphigus Vulgaris. JCDA.
2005;71:667-72.
5. Wiryadi BE. Dermatosis Vesikobulosa Kronik.

Ilmu Penyakit Kulit dan

Kelamin: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2011. p. 204-17.

6. Pemphigus Vulgaris. British Association of Dermatology. 2013:1-6.

18