Anda di halaman 1dari 43

LAPORAN KASUS

SINDROM NEFROTIK
RELAPS
Disusun Oleh :
dr. Dita Setyati

Pembimbing :
dr. Rizki Rahim, Sp.A

Pendamping:
dr. Susana Chandra

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA


RSUD SAMBAS KALIMANTAN BARAT
2015-2016
1

BAB 1
PENDAHULUAN

Sindoma nefrotik adalah suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari
proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia serta sembab. Proteinuria masif
adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/ kg berat badan/ hari atau lebih.
Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Terkadang juga
dijumpai hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.
Gejala yang biasanya timbul sehingga membuat pasien sindrom nefrotik datang
memeriksakan diri yaitu edema palpebra atau pretibia. Apabila makin memberat akan
disertai asites, efusi pleura, dan edema genitalia. Pada kasus lain juga disertai oliguria,
gejala infeksi, nafsu makan berkurang, serta diare. Keadaan semakin buruk bila disertai
dengan nyeri perut karena hal ini bisa menunjukkan terjadinya peritonitis atau
hipovolemia.
Sindrom nefrotik pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering
dijumpai. Insiden sindrom nefrotik dipengaruhi oleh usia, ras, dan geografis. Insidens
sindroma nefrotik pada anak di Amerika Serikat dan Inggris yaitu 2 sampai 7 kasus baru
per 100.000 anak per tahun, dengan prevalensi berkisar 12 sampai 16 kasus per 100.000
anak. Angka ini berbeda dengan negara berkembang yang insidensnya lebih tinggi. Di
Indonesia dilaporkan kasus sindroma nefrotik sebesar 6 per 100.000 per tahun pada anak
berusia kurang dari 14 tahun. Adapun perbandingan anak laki-laki dan perempuan yaitu
sebesar 3:2.
Etiologi sindroma nefrotik dibagi 2 yaitu primer/idiopatik, dan sekunder. Dikatakan
sindroma nefrotik primer oleh karena sindrom ini secara primer terjadi akibat kelainan
pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai
pada anak.
Sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik pada anak mempunyai gambaran
patologi anatomi kelainan minimal (SNKM), yaitu sebesar 80%. Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial
proliferatif difus (MPD) 2-5%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan
nefropati membranosa (GNM) 1,5%. Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar
2

SNKM (94%) mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada GSFS 80-85% tidak
responsif (resisten steroid). Prognosis jangka panjang SNKM selama pengamatan 20 tahun
menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada GSFS 25%
menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai
penurunan fungsi ginjal.
Berdasarkan data dari berbagai penelitian jangka panjang, penentuan prognosis
lebih sering ditentukan oleh respons terhadap pengobatan steroid dibandingkan dengan
gambaran patologi anatomi. Sehingga klasifikasi sindrom nefrotik pada saat ini lebih
didasarkan pada respons klinik yaitu Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom
nefrotik resisten steroid (SNRS).

BAB 2
KERANGKA TEORI
DEFINISI
Sindoma nefrotik adalah suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari
proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia serta sembab. Proteinuria masif
adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/ hari atau lebih
dari 40mg/m2/jam. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5
gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang juga dijumpai hipertensi,
hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.
EPIDEMIOLOGI
Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit kronik yang sering dijumpai pada masa
kanak-kanak, dengan insiden antara 2-4 kasus dari setiap 100.000 anak di bawah 16 tahun
setiap tahunnya. Sedangkan berdasarkan penelitian Willa Wirya, dilaporkan 6 orang anak
menderita sindrom nefrotik diantara 100.000 anak yang berusia di bawah 14 tahun per
tahun di Jakarta.
Sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik pada anak mempunyai gambaran
histopatologi tipe kelainan minimal (SNKM), yaitu sebesar 80%. Gambaran histopatologi
lainnya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif
difus (MPD) 2-5%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan nefropati
membranosa (GNM) 1,5%.
Sindrom nefrotik dapat menyerang semua umur, namun paling sering menyerang
anak-anak pada usia antara 2-6 tahun, anak laki-laki lebih banyak menderita dibandingkan
anak perempuan dengan rasio 2:1. Lebih dari 90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik,
sedangkan sisanya adalah sindrom nefrotik sekunder yang disebabkan oleh beragam
penyakit, antara lain nefritis

Henoch-Schonlein, Lupus

Eritematosus

Sistemik,

amyloidosis, dan sebagainya.


ETIOLOGI
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu:
1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan
sindroma nefrotik primer oleh karena sindrom ini secara primer terjadi akibat kelainan
pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering
4

dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik
kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak lahir atau
usia dibawah 1 tahun.
Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan
menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).
Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop
cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop
elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi
histopatologi sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut
rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children, 1970) serta
Habib dan Kleinknecht (1971).
Tabel Klasifikasi Kelainan Glomerulus pada Sindrom Nefrotik Primer

Sumber: Willa Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO,
editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom
nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan
minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.
Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda
dengan data-data di luar negeri. Willa Wirya menemukan hanya 44,2% tipe kelainan
minimal dari 364 anak dengan sindroma nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer
di Surabaya mendapatkan 39,7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom
nefrotik primer yang dibiopsi.
5

2. Sindroma nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau
sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.
Penyebab yang sering dijumpai adalah:
a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom
Alport, miksedema.
b. Infeksi: hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptococcus, AIDS.
c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penicillamin, probenecid, racun serangga,
bisa ular.
d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura
Henoch-Schonlein, sarkoidosis.
e. Neoplasma: tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.
PATOFISIOLOGI
Proteinuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik, sedangkan gejala
klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder. Proteinuria pada sindrom nefrotik
dinyatakan berat yaitu sama atau lebih besar dari 40 mg/ m2 luas permukaan badan/ jam.
Penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat
menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel
kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan
albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.
Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang berat. Sembab
muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan
onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.
Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh
penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya alfa-glikoprotein sebagai
perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan atau
dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma
intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding
kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan
volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan
natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk
menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya
mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik
plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.
Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu
rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air,
6

sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat, dan kadar natirum rendah. Hipotesis ini
dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin
plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia, tetapi ternyata tidak semua
penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut.

.
Skema terbentuknya edema
menurut TEORI UNDERFILL

Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume


plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah
konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air
terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik
perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan
ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam
kompartmen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang
meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

Skema terbentuknya edema


menurut TEORI OVERFILL

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik
dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada
waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus
mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.

MANIFESTASI KLINIS
1. Sembab

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinis utama adalah sembab, yang
tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab muncul secara
lambat sehingga orangtua mengira anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering
bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai
resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya
sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).
Sembab berpindah dengan perubahan posisi. Sembab pada wajah sewaktu bangun
tidur, dan menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Sembab bersifat
lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting oedema), menyeluruh, dan dependen.
Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Akibat sembab kulit, anak tampak
lebih pucat. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan
pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan
hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.
2. Gangguan Gastrointestinal
Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa
usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau
keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada
sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan
hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein
mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.
Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.
3. Gangguan Pernapasan
Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka
pernapasan sering terganggu, bahkan dapat menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi
dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Anak-anak dengan asites akan mengalami
restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea.
4. Gangguan Psikososial
Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat
dan kronis umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang
berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respon
emosional, tidak saja pada orangtua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri.
Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan dunia
sosial anak menjadi terganggu.
5. Hipertensi
Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian
International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien
SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.
8

6. Proteinuria
Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria masif yaitu lebih dari 40mg/m2
luas permukaan tubuh/jam atau > 50 mg/kg berat badan/24 jam; biasanya berkisar antara 1
10 gram perhari. Pasien SNKM biasanya ,mengeluarkan protein yang lebih besar dari
pasien-pasien dengan tipe lain.
7. Hipoalbumin dan Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2,5 g/dL.
Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya berkorelasi
terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat,
sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan
setelah remisi sempurna dari proteinuria. Pasien sindrom nefrotik idiopatik mengalami
hiperkolesterolemia, dimana kolesterol serum lebih dari 200 mg/dl.
8. Hematuria
Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak
dapat dijadikan pertanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik. Fungsi ginjal
tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal
yang tercermin dari peningkatan kreatini serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari
tipe histologik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

DIAGNOSIS
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala:
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain:
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan
gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemih.
9

2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin
pada urin pertama pagi hari.
3. Pemeriksaan darah
a. Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED)
b. Albumin dan kolesterol plasma
c. Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus
Schwartz
d. Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuria mikroskopis
persisten.
e. Bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan kadar
komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA.
BIOPSI GINJAL
Biopsis ginjal tidak diperlukan pada sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik.
Sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik pada anak mempunyai gambaran histopatologi
tipe kelainan minimal (SNKM), yaitu sebesar 80% dengan ciri khasnya berupa histologi
ginjal yang normal pada pemeriksaan dengan mikroskop cahaya. Gambaran histopatologi
lainnya adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif
difus (MPD) 2-5%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan nefropati
membranosa (GNM) 1,5%.
Pasien yang menunjukkan gambaran klinik dan laboraturium yang tidak sesuai
dengan gejala kelainan minimal, sebaiknya dilakukan biopsi ginjal sebelum terapi steroid
dimulai. Biopsi ginjal umumnya tidak dilakukan pada sindrom nefrotik kambuh sering atau
dependen steroid (sebelum dimulainya terapi levamisol atau siklofosfamid) selama masih
sensitif steroid.
Adapun indikasi biopsi ginjal adalah sebagai berikut:
1. Pada presentasi awal atau saat onset
a.
b.

Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun.
Hematuria makroskopik atau mikroskopik persisten, atau kadar komplemen C3

c.
d.
e.

serum yang rendah


Hipertensi menetap.
Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
Adanya gejala-gejala ekstrarenal, misal arthritis, rash, limfadenopati.

2. Setelah pengobatan inisial


10

a. Resisten steroid dini atau lambat


b. Sebelum memulai terapi siklosporin A
DIAGNOSIS BANDING
1. Sembab non renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema
Quincke.
2. Glomerulonefritis akut.
3. Lupus sistemik eritematosus.
PENYULIT
1. Syok akibat sepsis, emboli, atau hipovolemia
2. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas
3. Infeksi
4. Hambatan pertumbuhan
5. Gagal ginjal akut atau kronis
6. Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan
emosi, dan perilaku.
PRONOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:
1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2. Disertai dengan hipertensi.
3. Disertai hematuria
4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
Pada umumnya sebagian besar (80%) sindrom nefrotik primer memberi respon yang baik
terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse
berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.
INDIKASI MELAKUKAN RUJUKAN KEPADA AHLI NEFROLOGI ANAK
Keadaan-keadaan ini merupakan indikasi untuk merujuk pasien kepada ahli nefrologi anak:
1. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom nefrotik
di dalam keluarga
2. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi ginjal,
atau disertai gejala ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di kulit
3. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi berat, toksik
steroid
4. Sindrom nefrotik resisten steroid
5. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
11

BATASAN
1. Remisi: proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturutturut dalam 1 minggu.
2. Relaps: proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu.
3. Relaps jarang: relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau
kurang dari 4 x per tahun pengamatan.
4. Relaps sering (frequent relaps): relaps 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal atau 4 x dalam periode 1 tahun.
5. Dependen steroid: relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating)
atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan.
6. Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose)
2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
7. Sensitif steroid: remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu.

TATALAKSANA UMUM
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit
dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit,
penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orangtua.
Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:
1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti
lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap infeksi
perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.
5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama
6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat
antituberkulosis (OAT).
Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema
anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok.
Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan
pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.
12

DIITETIK
Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan
menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi)
dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diit rendah protein akan terjadi
malnutrisi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Jadi
cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances)
yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak
menderita edema atau hipertensi.
DIURETIK
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop
diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari 2 kali sehari, bila perlu dikombinasikan
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada
pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium
dan natrium darah.
Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya terjadi karena
hipovolemia atau hipoalbuminemia berat ( 1 g/dL), dapat diberikan infus albumin 2025% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial
dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb. Bila pasien tidak mampu
dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit
untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila diperlukan, suspensi
albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan
mencegah overload cairan. Bila asites sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan
dapat dilakukan pungsi asites berulang. Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema
tampak pada gambar berikut:

13

Skema Algoritma Pemberian Diuretik


IMUNISASI
Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2mg/kgbb/hari atau
total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien imunokompromais. Pasien
SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan
vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine). Setelah penghentian prednison
selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR,
varisela. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap
infeksi pneumokokus dan varisela.
PENGOBATAN DENGAN KORTIKOSTEROID
Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali bila ada
kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon. Sebagian
besar anak datang dengan sembab atau dengan infeksi berat yang harus ditangani dengan
benar sebelum terapi steroid dimulai.
A. TERAPI INSIAL
Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m 2 LPB/hari atau
2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi remisi.
Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi
badan). Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi
remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis
40mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1

14

kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh,
tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

Skema Pengobatan Inisial dengan Kortikosteroid


B. PENGOBATAN SN RELAPS
Skema pengobatan relaps dapat dilihat di bawah ini, yaitu diberikan prednison dosis penuh
sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4
minggu. Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ++ tetapi tanpa
edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih dahulu pemicunya, biasanya infeksi
saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian
proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan
proteinuria ++ disertai edema, maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison
mulai diberikan.

Skema Pengobatan Sindrom Nefrotik Relaps

C. PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID


Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:
15

1. Pemberian steroid jangka panjang


2. Pemberian levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang telinga
tengah, atau kecacingan.
Faktor risiko terjadinya relaps sering adalah:
a. Onset penyakit pada umur kurang dari 3 tahun
b. Relaps terjadi pada 6 bulan pertama
c. Remisi lambat pada episode awal.
1. Steroid Jangka Panjang

Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid, setelah
remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb
secara alternating. Dosis ini kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap
2 minggu. Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 0,5 mg/kgbb alternating. Dosis ini disebut dosis
threshold dan dapat dipertahankan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan.
Umumnya anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0,5 mg/kgbb,
sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara alternating.
Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 0,5 mg/kgbb alternating,
maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/kgbb dalam dosis terbagi,
diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison diturunkan
menjadi 0,8 mg/kgbb diberikan secara alternating, kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb
setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat
terjadi relaps yang sebelumnya atau relaps yang terakhir.
Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb alternating, tetapi
< 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping yang berat, dapat dicoba dikombinasikan
dengan levamisol selang sehari 2,5 mg/kgbb selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan
siklofosfamid (CPA).
Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:
1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau
2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
a. Efek samping steroid yang berat

16

b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia, trombosis, dan
sepsis
diberikan siklofosfamid (CPA) dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.
2. Levamisol
Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent. Levamisol diberikan
dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan. Efek
samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia
yang reversibel.

3. Sitostatika
Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak adalah
siklofosfamid (CPA) atau klorambusil.
Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam
dosis tunggal (Gambar 4), maupun secara intravena atau puls (Gambar 5). CPA puls
diberikan dengan dosis 500 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan
NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan
interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). Efek samping CPA
adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia,
dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan. Oleh karena itu perlu
pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap
1-2 x seminggu. Bila jumlah leukosit <3000/uL, hemoglobin <8 g/dL, hitung trombosit
<100.000/uL, obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali setelah leukosit
>5.000/uL, hemoglobin >8 g/dL, trombosit >100.000/uL.
Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total kumulatif
mencapai 200-300 mg/kgbb. Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis
total 180 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak.
Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu.
Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik berupa kejang
dan infeksi.

17

4. Siklosporin (CyA)
18

Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau


sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100150 mg/m2 LPB).15 Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin darah
berkisar antara 150-250 ng/mL. Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA
dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat
dikurangi atau dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin). Efek samping dan pemantauan pemberian CyA dapat dilihat
pada bagian penjelasan SN resisten steroid.

5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)


Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik
dapat diberikan MMF. MMF diberikan dengan dosis 800 1200 mg/m2 LPB atau 25-30
mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan.16 Efek
samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.
Ringkasan tata laksana anak dengan SN relaps sering atau dependen steroid
dapat dilihat pada Gambar 6.

19

D. PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID


Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid, seperti
tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat, maka dapat
diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls. Siklofosfamid dapat diberikan per oral
dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal, maupun secara intravena (CPA puls). CPA
oral diberikan selama 8 minggu. CPA puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/m 2 LPB,
yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls

20

diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls
adalah 6 bulan).
E. PENGOBATAN SN RESISTEN STEROID
Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan. Pada
pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat
gambaran patologi anatomi, karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis.
1. Siklofosfamid (CPA)
Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat menimbulkan remisi. Pada
SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA, bila terjadi relaps
dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang resisten steroid dapat menjadi
sensitif kembali. Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi
(terjadi resisten steroid) atau menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan
siklosporin. Skema pemberian CPA oral dan puls dapat dilihat pada Gambar 7.
2. Siklosporin (CyA)
Pada SN resisten steroid, CyA dilaporkan dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20%
pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%.
Efek samping CyA adalah hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi gingiva,
dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Oleh karena itu
pada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap:
a. Kadar CyA dalam darah: dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL
b. Kadar kreatinin darah berkala
c. Biopsi ginjal setiap 2 tahun
Penggunaan CyA pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam literatur, tetapi
karena harga obat yang mahal maka pemakaian CyA jarang atau sangat selektif.

21

3. Metilprednisolon puls
Mendoza dkk. (1990) melaporkan pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls
selama 82 minggu + prednison oral dan siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu.
Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL
glukosa 5%, diberikan dalam 2-4 jam.19 (Tabel 1).

22

4. Obat imunosupresif lain


Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SNRS adalah
vinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil. Karena laporan dalam literatur yang masih
sporadik dan tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini belum direkomendasi di
Indonesia.
Skema tata laksana sindrom nefrotik selengkapnya seperti terlihat pada Gambar 8.

23

24

PEMBERIAN

OBAT

NON-IMUNOSUPRESIF

UNTUK

MENGURANGI

PROTEINURIA
Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin receptor blocker
(ARB) telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Cara kerja kedua obat ini
dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik dan
mengubah permeabilitas glomerulus. ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui
penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-1 dan plasminogen activator
inhibitor (PAI)-1, keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya
glomerulosklerosis. Pada SNSS relaps, kadar TGF-1 urin sama tinggi dengan kadarnya
pada SNRS, berarti anak dengan SNSS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai
risiko untuk terjadi glomerulosklerosis yang sama dengan SNRS. Dalam kepustakaan
dilaporkan bahwa pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil penurunan
proteinuria lebih banyak.
Pada anak dengan SNSS relaps sering, dependen steroid dan SNRS dianjurkan
untuk diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB, bersamaan dengan steroid
atau imunosupresan lain. Jenis obat ini yang bisa digunakan adalah:
1. Golongan ACEI: kaptopril 0.3mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril
0.5mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal
2. Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal

TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK


1. INFEKSI
Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat infeksi perlu
segera diobati dengan pemberian antibiotik. Infeksi yang terutama adalah selulitis dan
peritonitis primer. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram
negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral
dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama
10-14 hari. Infeksi lain yang sering ditemukan pada anak dengan SN adalah pnemonia dan
infeksi saluran napas atas karena virus.
Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien varisela. Bila
terjadi kontak diberikan profilaksis dengan imunoglobulin varicella-zoster, dalam waktu
kurang dari 96 jam. Bila tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal
25

imunoglobulin intravena (400mg/kgbb). Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat
asiklovir intravena (1500 mg/m2/hari dibagi 3 dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80
mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 10 hari, dan pengobatan steroid sebaiknya
dihentikan sementara.
2. TROMBOSIS
Suatu studi prospektif mendapatkan 15% pasien SN relaps menunjukkan bukti
defek ventilasi-perfusi pada pemeriksaan skintigrafi yang berarti terdapat trombosis
pembuluh vaskular paru yang asimtomatik. Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan
dengan pemeriksaan fisis dan radiologis, diberikan heparin secara subkutan, dilanjutkan
dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih. Pencegahan tromboemboli dengan pemberian
aspirin dosis rendah, saat ini tidak dianjurkan.
3. HIPERLIPIDEMIA
Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL dan VLDL
kolesterol, trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan kolesterol HDL menurun atau
normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik, sehingga meningkatkan
morbiditas kardiovaskular dan progresivitas glomerulosklerosis.
Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara dan
tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak.
Pada SN resisten steroid, dianjurkan untuk mempertahankan berat badan normal untuk
tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh. Dapat dipertimbangan pemberian obat
penurun lipid seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).
4. HIPOKALSEMIA
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:
a. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan
osteopenia
b. Kebocoran metabolit vitamin D2.
Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama (lebih dari 3
bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125250 IU). Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5
mL/kgbb intravena.
5. HIPOVOLEMIA
26

Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat terjadi
hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai
sakit perut. Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20
mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20
mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien
tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
6. HIPERTENSI
Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan penyakit
SN akibat toksisitas steroid. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE
(angiotensin converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium channel
blockers, atau antagonis adrenergik, sampai tekanan darah di bawah persentil 90.
7. EFEK SAMPING STEROID
Pemberian steroid jangka lama akan menimbulkan efek samping yang signifikan,
karenanya hal tersebut harus dijelaskan kepada pasien dan orangtuanya. Efek samping
tersebut meliputi peningkatan napsu makan, gangguan pertumbuhan, perubahan perilaku,
peningkatan risiko infeksi, retensi air dan garam, hipertensi, dan demineralisasi tulang.
Pada semua pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid,
pengukuran tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap 6 bulan sekali,
dan evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali.

BAB 3
ILUSTRASI KASUS
27

I.

IDENTITAS PASIEN
Nama

: An. AJ

Tanggal lahir

: 13/09/2014

Umur

: 1 tahun 10 bulan

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Berat badan

: 11,4 kg

Panjang badan

: 80 cm

Luas Permukaan Badan : 0,5 m2


Alamat

: Desa Jirak, Kecamatan Sajad

Tanggal masuk

: 20/07/2016

II. ANAMNESA (20 Juli 2016)


Alloanamnesa oleh ibu pasien.
Keluhan Utama

: Bengkak seluruh tubuh

Keluhan Tambahan

: Demam, batuk, koreng pada kedua kaki

Riwayat Penyakit Sekarang :


Pasien merupakan rujukan dari Puskesmas Sajad dengan keluhan perut makin
membesar dan demam selama 1 minggu.
Pasien dikeluhkan oleh orangtuanya bengkak di seluruh tubuh mulai dari
wajah, tangan, perut, dan kaki sejak 5 hari SMRS. Bengkak awalnya tidak terlalu
nampak, makin lama makin membesar. Bengkak dialami terutama saat bangun tidur di
pagi hari. Perut pasien kelihatan semakin membesar, namun pasien tidak mengeluh
nyeri pada perutnya.
Pasien dikeluhkan demam sejak 7 hari SMRS. Demam naik turun, tinggi
terutama saat siang hari. Pasien juga dikeluhkan batuk, sejak 1 minggu SMRS. Batuk
berdahak warna putih. Sesak atau nafas cepat disangkal. Selain itu kedua kaki pasien
koreng, gatal-gatal sejak 1 bulan yang lalu. Riwayat sering bermain di genangan air
disangkal. Orang tua pasien mengatakan koreng tiba-tiba muncul dan sulit sembuh.
Riwayat alergi disangkal.
Menurut orang tua pasien, buang air kecil pasien semakin jarang dan sedikit
sejak 5 hari SMRS sekitar 2-3 kali perhari. Warna kencing kuning pekat, adanya
warna darah disangkal. Nafsu makan pasien dirasa tetap selama sakit. Muntah
disangkal. Buang air besar pasien lancar.
28

Riwayat Penyakit Dahulu


Pasien pernah mengalami penyakit ini sebelumnya 5 bulan yang lalu. Saat
bulan Februari 2016 pasien mengalami bengkak dari wajah, perut, kaki dan tangan.
Bengkak disertai demam, batuk, pilek dan BAB cair. Bahkan saat itu bengkaknya lebih
parah daripada bengkak saat ini. Pasien kemudian dirawat di RSUD Sambas dan
dikatakan bahwa anaknya memiliki penyakit ginjal. Setelah diperbolehkan pulang,
pasien kontrol ulang beberapa kali. Namun akhir-akhir ini tidak pernah kontrol ulang
karena bengkak tidak kambuh.
TIMELINE

5 Bulan SMRS
1 Bulan SMRS
HariSMRS
SMRS
75Hari
MRS
Bengkak di seluruh tubuh disertai demam, batuk, pilek
Muncul
dan BAB
koreng
cair.
Bengkak
pada
Pasien
kedua
mulai
dirawat
kaki.
dariDikeluhkan
diwajah,
RSUD
kaki,
Sambas
gatal.
dan
Riwayat
tangan,
danhari
dikatakan
serta
alergiperut
sakit
(-)
makin
ginjal.
membesar.
Nyeri
Demam
naik
turun,
tinggi
terutama
Pasien
siang
dibawa
orangtuanya
disertai
batuk
ke
PKM
berdahak
Sajad,
warna
kemudian
putih
Sesak atau nafas cepat disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini

Riwayat penyakit kencing manis pada keluarga disangkal.


Riwayat kehamilan :
Pasien merupakan anak satu-satunya. Pasien lahir di rumah sakit, umur
kehamilan aterm, lahir segera menangis, berat bayi lahir 2700 gram, PB, LD dan LK
ibu lupa. Kesan bayi: Neonatus Cukup Bulan, Sesuai Masa Kehamilan, Berat Bayi
Lahir Normal.
Riwayat ANC :
Selama hamil ibu tidak pernah sakit, rutin kontrol ke bidan. Selama kehamilan
ibu tidak mengkonsumsi obat dan jamu. Ibu hanya mengkonsumsi vitamin yang
diberikan oleh bidan.
Riwayat Imunisasi:
Imunisasi lengkap sampai usia 9 bulan namun ibu lupa detailnya.
29

III. PEMERIKSAAN FISIK (20 Juli 2016)


Keadaan Umum
Kesadaran

: Composmentis, GCS E4V5M6

Derajat sakit

: Tampak sakit sedang

Vital sign
Tekanan Darah
Nadi
Frekuensi Nafas
Suhu

: 120/90 mmHg
: 110 kali/menit, reguler, kuat angkat
: 26 kali/menit
: 38 Celcius

Kepala / leher
Rambut
Bentuk kepala
UUB
UUK
Mata

: normal, hitam, lebat


: normal
: sudah menutup
: sudah menutup
: oedema palpebra +/+, conjungtiva anemis (-/-), sklera
ikterus (-/-) cowong (-), pupil bulat isokor diameter

Wajah
Hidung
Mulut
Leher

3mm/3mm.
: normal
: pernapasan cuping hidung (-) discharge (-)
: sianosis (-)
: tidak ada pembesaran kelenjar limfe

Thoraks
PULMO
Inspeksi
Bentuk dada

: Normal, tidak ada deformitas, simetris

Retraksi

: Tidak didapatkan

Palpasi
Gerak dada

: Simetris

Perkusi
Perbandingan kanan-kiri : Simetris, sonor-sonor
Auskultasi
Suara napas
Suara tambahan:

: Vesikuler/vesikuler
Ronki

: Tidak didapatkan
30

Wheezing

: Tidak didapatkan

JANTUNG
Inspeksi

: Impuls pada apeks (-)

Palpasi

: tidak teraba pulsasi apeks

Perkusi

: Sulit dievaluasi

Auskultasi : Suara jantung I-II tunggal


Irama

: Teratur

Suara tambahan : Bising

: Tidak didapatkan

Gallop/ iramaderap : Tidak didapatkan


Abdomen
Inspeksi
Bentuk

: cembung

Tumor/ mass : Tidak didapatkan


Auskultasi
Bising usus

: (+) normal

Palpasi

: soepel

Perkusi
Genitalia
Extremitas
Akral
Kulit

Hepar

: Tidak teraba

Lien

: Tidakteraba

Tumor

: Tidak didapatkan

Turgor

: Baik

: Shiftingdullness (+)
: Oedema skrotum (-/-)
: Hangat, kering, merah, CRT< 2
: Regio Cruris Distal sampai Dorsum Pedis Dekstra dan
Sinistra: Didapatkan vesikula di atas kulit yang eritem,
beberapa vesikula yang sudah pecah membentuk krusta

Edema

tebal berwarna kuning kecoklatan.


: Oedema pitting pada ke empat ektremitas
KIMIA KLINIK (20-07-2016)

IV.

Urea

: 12 mg/dl

Kreatinin

: 0,36 mg/dl

DARAH RUTIN (20-07-2016)

Total Protein

: 4,5 gr/dl

Hb

Albumin

: 0,7 gr/dl

Globulin

: 3,8 gr/dl

PEMERIKSAAN PENUNJANG

: 11,7 gr%
31

Hct

: 35%

Leukosit

: 8.400 /mm3

Trombosit

: 408.000 /mm3

Eritrosit

: 5,0 juta

GDS

: 68 mg/dl

URIN RUTIN (21-07-2016)

Sediment

Warna

: Kuning

Lekosit

: 0-2 / LPB

Kekeruhan

: Agak keruh

Eritrosit

: 5-10 / LPB

PH

: 6,5

Epitel

: 0-2 / LPK

Berat Jenis

: 1.020

Silinder

: Negatif

Keton

: Negatif

Kristal

: Negatif

Glukosa

: Negatif

Protein

: (+)3

Bilirubin

: Negatif

Urobilinogen

: Negatif

Nitrit

: Negatif

600mg/dl

V. DAFTAR MASALAH
1.
2.
3.
4.
5.

Bengkak seluruh tubuh (Edema Anasarka)


Demam (38 Celcius)
Batuk
Koreng pada kedua kaki
Riwayat sakit seperti ini 5 bulan yang lalu.
6. Tekanan Darah 120/90 mmHg (Hipertensi)

7.
8.
9.

Oedema palpebra +/+


Abdomen cembung, shiftingdullness + (Asites)
Infeksi kulit
10. Pitting oedema pada ke empat ekstremitas
11. Albumin
: 0,7 gr/dl (Hipoalbuminemia)
12. Protein Urin: (+)3 600mg/dl (Proteinuria masif)
13. Kolesterol: 330 mg/dL (Hiperkolesterolemia)
VI. ASSESMENT
1. Sindrom Nefrotik Relaps
32

2.
3.
4.
5.
6.

Edema Anasarka
Hipertensi Stage I
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites

VII.

PENATALAKSANAAN

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500 mg/ 8 jam / IV
Injeksi Furosemid 5 mg/12 jam / IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO
Tablet Captopril 3,125 mg/12 jam / PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO
Program: cek kolesterol, evaluasi protein urin, pantau lingkar perut, berat badan,

diuresis, balance cairan.


VIII.

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam


Quo ad fuctionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad malam

IX.
Tanggal

FOLLOW UP
Keluhan Subjektif

Assessment

Terapi yang diberikan

& Objektif
20-07-16

Bengkak seluruh tubuh (+)


Batuk (+) berdahak warna putih
TD: 120/90 mmHg, BB: 11,4 kg

1.
2.
3.
4.
5.
6.

PB: 80 cm, BSA: 0,5

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


Hipertensi Stage I
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites
-

LP: 62 cm.
KU: sadar
HR: 110x/m RR: 26x/m

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO
Diet:
- 4 x 200 ml susu
- 2 X nasi + ekstra putih telur

Ekstremitas: edema ke empat

Batuk (+) berdahak warna putih

IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO
(Hari ke 1)
Tablet Captopril 3,125mg /12

Abdomen: shifting dullness +


ekstremitas +/+
Bengkak seluruh tubuh (+) berkurang.

jam / IV (Hari ke 1)
Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

Edema palpebra (+/+)

21-07-16

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

1.
2.

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


-

33

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

3.
TD: 90/60 mmHg, BB: 11 kg
LP: 60 cm.
KU: sadar

4.
5.
6.

Hipertensi Stage I
(Perbaikan)
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites

HR: 110x/m RR: 26x/m

jam /IV (Hari ke 2)


Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO

(Hari ke 2)
Tablet Captopril 3,125mg /12

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO

Edema palpebra (+/+)


Abdomen: shifting dullness +

Diet:

Ekstremitas: edema ke empat

- 4 x 200 ml susu

ekstremitas +/+ (menurun)

- 2 X nasi + ekstra putih telur


22-07-16

Protein urin: +3 (600mg/dL)


Bengkak seluruh tubuh (+) berkurang.
Batuk (+) berdahak warna putih
berkurang.

1.
2.

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


-

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

3.

(Perbaikan)
Hipertensi Stage I

jam /IV (Hari ke 3)


Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

4.
5.
6.

(Perbaikan)
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites

IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO

(Hari ke-3)
Tablet Captopril 3,125mg /12

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO

TD: 90/60 mmHg, BB: 11 kg


LP: 57 cm.
KU: sadar
HR: 98x/m RR: 26x/m
Edema palpebra (-/-)

Diet:

Abdomen: shifting dullness + <

- 4 x 200 ml susu

Ekstremitas: edema ke empat

- 2 X nasi + ekstra putih telur

ekstremitas +/+ (menurun)


23-07-16

Kolesterol: 330 mg/dL


Bengkak seluruh tubuh (+) berkurang.
Batuk (+) berdahak warna putih
berkurang.
TD: 90/60 mmHg, BB: 11 kg
LP: 56 cm.

1.
2.

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


-

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

3.

(Perbaikan)
Hipertensi Stage I

jam /IV (Hari ke 4)


Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

4.
5.
6.

(Perbaikan)
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites (Perbaikan)

IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO

(Hari ke 4)
Tablet Captopril 3,125mg /12

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO

KU: sadar
HR: 105x/m RR: 26x/m
Edema palpebra (-/-)

Diet:

Abdomen: shifting dullness (-)

- 4 x 200 ml susu

Ekstremitas: edema ke empat

- 2 X nasi + ekstra putih telur

ekstremitas +/+ (menurun)


24-07-16

Protein urin: +1 (30 mg/dL)


Bengkak seluruh tubuh (+) berkurang.
Batuk (+) berdahak warna putih
berkurang.

1.
2.
3.
4.

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


-

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

(Perbaikan)
Hipertensi Stage I
(Perbaikan)
Infeksi Kulit Bakteri

jam /IV (Hari ke-5)


Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

34

IV

TD: 90/60 mmHg


BB: 10 kg, LP: 53 cm.

5.
6.

ISPA
Asites (Perbaikan)

KU: sadar
HR: 110x/m RR: 26x/m

Tablet Prednisone 3 2 1 / PO

(Hari ke-5)
Tablet Captopril 3,125mg /12

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO
Diet:

Edema palpebra (-/-)

- 4 x 200 ml susu

Abdomen: shifting dullness (-)

- 2 X nasi + ekstra putih telur

Ekstremitas: edema ke empat


ekstremitas -/-

25-07-16

Bengkak seluruh tubuh (-)


Batuk (+) berdahak warna putih
berkurang, semakin jarang.
TD: 90/60 mmHg
BB: 9,5 kg

1.
2.

Sindrom Nefrotik Relaps Edema Anasarka


-

Infus D5 NS 5 tpm makro


Injeksi Cefotaksim 500mg/ 8

3.

(Perbaikan)
Hipertensi Stage I

jam /IV (Hari ke -6)


Injeksi Furosemid 5mg/ 12 jam /

4.
5.
6.

(Perbaikan)
Infeksi Kulit Bakteri
ISPA
Asites (Perbaikan)

IV
Tablet Prednisone 3 2 1 / PO

(Hari ke-6)
Tablet Captopril 3,125mg /12

jam/ PO
Ambroxol syrup 3 X cth / PO

LP: 50 cm.
KU: sadar
HR: 100x/m RR: 26x/m

Pasien boleh pulang.

Edema palpebra (-/-)

Obat pulang:

Abdomen: shifting dullness (-)

Ekstremitas: edema ke empat


ekstremitas -/Albumin: 3,8 gr/dL

2.

35

Tablet Prednisone 3 2 1
Tablet Captopril 3,125mg /12 jam
Furosemid 5 mg/ 12 jam
Ambroxol syrup 3 X cth

BAB 4
PEMBAHASAN
Pasien Anak AJ, laki-laki, usia 1 tahun 10 bulan datang ke Poli Anak RSUD
Sambas rujukan dari Puskesmas Sajad dengan keluhan perut makin membesar dan demam
selama 1 minggu. Pasien dikeluhkan oleh orangtuanya bengkak di seluruh tubuh mulai dari
wajah, tangan, perut, dan kaki sejak 5 hari SMRS. Bengkak awalnya tidak terlalu nampak,
makin lama makin membesar. Bengkak dialami terutama saat bangun tidur di pagi hari.
Perut pasien kelihatan semakin membesar, namun pasien tidak mengeluh nyeri pada
perutnya.
Pasien dikeluhkan demam sejak 7 hari SMRS. Demam naik turun, tinggi terutama
saat siang hari. Pasien juga dikeluhkan batuk, sejak 1 minggu SMRS. Batuk berdahak
warna putih. Sesak atau nafas cepat disangkal. Selain itu kedua kaki pasien koreng, gatalgatal sejak 1 bulan yang lalu. Riwayat sering bermain di genangan air disangkal. Orang tua
pasien mengatakan koreng tiba-tiba muncul dan sulit sembuh. Riwayat alergi disangkal.
Menurut orang tua pasien, buang air kecil pasien semakin jarang dan sedikit sejak 5
hari SMRS sekitar 2-3 kali perhari. Warna kencing kuning pekat, adanya warna darah
disangkal. Nafsu makan pasien dirasa tetap selama sakit. Muntah disangkal. Buang air
besar pasien lancar.
Pasien pernah mengalami penyakit ini sebelumnya 5 bulan yang lalu. Saat bulan
Februari 2016 pasien mengalami bengkak dari wajah, perut, kaki dan tangan. Bengkak
disertai demam, batuk, pilek dan BAB cair. Bahkan saat itu bengkaknya lebih parah
daripada bengkak saat ini. Pasien kemudian dirawat di RSUD Sambas.
Dari hasil pemeriksaan fisik, didapatkan anak tampak sakit sedang dengan
kesadaran compos mentis. Tekanan darah meningkat yaitu 120/90 mmHg, dengan nadi
dalam batas normal, 110 kali/menit, frekuensi nafas normal, 26 kali/menit, suhu badan
meningkat 38 Celcius. Dari pemeriksaan tanda vital didapatkan pasien mengalami
hipertensi dan demam.
Dari hasil pemerikaan kepala leher didapatkan edema pada palpebra kanan dan kiri.
Sedangkan hasil pemeriksaan thoraks dalam batas normal. Pada pemeriksaan abdomen,
tampak perut anak berbentuk cembung, auskultasi bising usus kesan normal, dan
ditemukan shifting dullness pada pemeriksaan perkusi abdomen yang menunjukkan adanya
asites. Selain itu, pada ekstremitas kedua tangan dan kedua kaki anak didapatkan edema
pitting. Sehingga dari hasil pemeriksaan fisik ini didapatkan edema anasarka.
36

Hasil pemeriksaan laboraturium yang menunjukkan kelainan adalah menurunnya


kadar albumin darah sampai 0,7 gr/dl, didapatkan protein urin +3 (600 mg/dl) dan
meningkatnya kadar kolesterol darah sebesar 330 mg/dl.
Berdasarkan data-data tersebut, terdapat beberapa masalah yang ditemukan pada
pasien anak AJ, yaitu edema anasarka, hipertensi, asites, hipoalbuminemia, proteinuria
masif, hiperkolesterolemia, demam, batuk, infeksi kulit pada kedua kaki, serta hasil
anamnesa yang cukup berarti bahwa pasien pernah mengalami sakit seperti ini 5 bulan
yang lalu.
Dari beberapa daftar masalah tersebut di atas, dapat ditentukan assessment pasien
yaitu Sindrom Nefrotik Relaps, Edema Anasarka, Hipertensi Stage I, Infeksi Kulit Bakteri,
ISPA, dan Asites.
Sindoma nefrotik adalah suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari
proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia serta sembab. Proteinuria masif
adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/ hari atau >
40mg/m2 LPB/ jam atau dipstik 2+ . Albumin dalam darah biasanya menurun hingga <
2,5 gram/dl. Serta dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL. Selain gejala-gejala
klinis di atas, kadang-kadang juga dijumpai hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang
azotemia.
Pada pasien ini dijumpai semua kumpulan gejala dan tanda pada Sindrom Nefrotik.
Pemeriksaan protein urin pada pasien menunjukkan hasil +3 (dipstik), albumin darah 0,7
gr/dl dan kadar kolesterol darah 330 mg/dl, serta edema anasarka. Pasien sebelumnya
pernah mengalami sakit seperti ini 5 bulan yang lalu. Kemudian saat ini diukur lagi
proteinurin +3. Sehingga pada pasien ini termasuk dalam Sindrom Nefrotik Relaps.
Pasien mendapatkan terapi infus D5 NS 5 tpm makro, injeksi Cefotaksim 500mg
per 8 jam intravena, injeksi Furosemid 5mg per 12 jam intravena, tablet Prednisone 3 2
1 per oral, tablet Captopril 3,125mg per 12 jam per oral, Ambroxol syrup 3 X cth
peroral, serta diet 4 x 200 ml susu dan 2 X nasi + ekstra putih telur.
Pasien mendapat pengobatan kortikosteroid sesuai dengan panduan pengobatan
relaps, yaitu diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu)
dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu. Pada pasien SN remisi yang
mengalami proteinuria kembali ++ tetapi tanpa edema, sebelum pemberian prednison,
dicari lebih dahulu pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi
diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian proteinuria menghilang tidak perlu

37

diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria ++ disertai edema,
maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan.
Dosis penuh steroid sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney
Disease in Children) yaitu diberikan Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari
(maksimal 80 mg/hari) dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi remisi. Luas permukaan
tubuh pasien adalah 0,5 m2. Adapun dosis Prednison yang dibutuhkan adalah 60 mg X 0,5
= 30 mg per hari dibagi dalam 3 dosis. Sehingga pemberian Tablet Prednison 5 mg
diberikan sebanyak 3 tablet pada pagi hari, 2 tablet pada siang hari, dan 1 tablet pada
malam hari. Pemberian Tablet Prednisone tersebut mengikuti irama sirkadian hormon
kortisol dalam tubuh.
Selain itu, pasien juga mengalami hipertensi dengan tekanan darah 120/90 mmHg.
Hipertensi ialah suatu keadaan tekanan darah sistolik dan atau diastolik persentil ke 95
untuk umur dan jenis kelamin pada pengukuran 3 kali berturut-turut. Perhitungan tekanan
darah pasien adalah berdasarkan tabel-tabel berikut ini:

38

An. AJ/ Laki-laki/ 22 bulan

39

40

Pada pasien ini, An. AJ usia 22 bulan (1 tahun 10 bulan) memilki panjang tubuh 80
cm. Berdasarkan grafik pertumbuhan CDC 2000, tinggi anak berada di persentil 5. Maka
dengan demikian dapat dicari TDS dan TDD anak sebagai berikut:
TDS

TDD

Persentil 50

80

34

Persentil 90

94

49

Persentil 95

98

54

Persentil 99

105

61

Pada kasus pasien ini tekanan darah sistolik 120 mmHg dan diastolik 90 mmHg. Ini
termasuk Hipertensi Stadium 2, dimana tekanan darah sistolik atau diastolik di atas
persentil 99 + 5 mmHg.
Tujuan pengobatan hipertensi adalah mengurangi risiko kardiovaskular. Hal ini
penurunan tekanan darah harus bertahap. Target pengobatan adalah menurunkan tekanan
darah sampai dibawah persentil 95. Jika sudah ditemukan komorbiditas atau kerusakan end
organ maka target penurunan tekanan darah adalah di bawah persentil 90. Pada kasus
sindrom nefrotik ini target penurunan tekanan darahnya adalah di bawah persentil 90
dimana TDS < 94 mmHg dan TDD < 52 mmHg. Pada hari kedua perawatan tekanan darah
pasien telah turun menjadi TDS 90 mmHg dan TDD 60 mmHg. Dengan demikian target
penurunan tekanan darah telah tercapai.
Status gizi anak AP dapat ditentukan berdasarkan grafik WHO berikut ini. Status
gizi hanya ditentukan oleh panjang badan berdasarkan usia karena berat badan pasien
rancu dengan adanya edema anasarka.

41

Berdasarkan grafik WHO di atas, anak berada dalam kelompok di bawah garis -2
pada Z score. Hal ini menunjukkan bahwa pertumbuhan anak termasuk dalam perawakan
pendek.

42

DAFTAR PUSTAKA
1. Kompendium Nefrologi Anak. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia: 2011.
2. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. Edisi Keenam, Elsevier: 2014.
3. Sindroma Nefrotik, Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi Pertama, Badan Penerbit IDAI:
2008.
4. Sindroma Nefrotik, Pedoman Diagnosis dan Terapi. Edisi III, Buku dua, RSUD dr.
Soetomo Surabaya: 2008.

43