LAPORAN PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

I. KONSEP DASAR PENYAKIT

A. DEFENISI
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yg dibawa
oleh anak sejak dilahirkan akibat proses pembentukan
jantung

yg

kurang

sempurna.

Proses

pembentukan

jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada

waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam
kandungan,

ada

kemungkinan

mengalami

gangguan.

Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi

pada saat janin berusia 4 bulan (Dhania dalam Ali, 2012).
PJB

(Penyakit

Jantung

Bawaan)

Asianotik

adalah

kelainan struktur & fungsi jantung yg dibawa lahir yg

tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat
jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan
salah satu katup jantung & penyempitan alur keluar
ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang
disekat jantung. Masing2 mempunyai spectrum presentasi
klinis yg bervarasi dari ringan sampai berat tergantung
pada jenis & beratnya kelainan serta tahanan vaskuler
paru (Roebiono dalam Ali, 2012).
Penyakit jantung bawaan adalah istilah umum yang
digunakan untuk merujuk kepada serangkaian cacat lahir
yang mempengaruhi jantung. Ada lebih dari 30 jenis cacat
jantung, dimana secara sederhana dapat digolongkan dua
jenis utama penyakit jantung bawaan yaitu penyakit
jantung cianosis (biru pada kulit) dan penyakit jantung
acyanotic.

B. ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum
dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor
yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan :
a) Faktor Prenatal

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

Ibu alkoholisme.

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM)

yang memerlukan insulin.

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamur.

b) Faktor Genetik :

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit

jantung bawaan

Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

C. KLASIFIKASI
a. PJB Non Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah
kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir
yang tidak ditandai dengan sianosis baik itu dengan
vaskularisasi

paru

bertambah

atau

dengan

vaskularisasi paru normal.

Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD adalah kelainan jantung berupa lubang pada
sekat

antar

bilik

jantung

yang

menyebabkan

kebocoran aliran darah pada bilik kiri dan kanan

jantung. Kebocoran ini membuat sebagian darah
kaya

oksigen

kembali

ke

paru-paru

sehingga

menghalangi darah rendah oksigen memasuki paruparu. Bila lubangnya kecil, VSD tidak memberikan
masalah berarti. Bila besar, bayi dapat mengalami
gagal jantung.
VSD adalah kelainan jantung bawaan yang paling
sering

terjadi

(30%

kasus).

Gejala

utama

dari

kelainan ini adalah Pada pemeriksaan selain didapat

pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak
keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik,
diameter

dada

bertambah,

sering

terlihat

pembenjolan dada kiri. Tanda yang menonjol adalah

nafas

pendek

dan

retraksi

pada

jugulum,

sela

intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang

kurus terlihat implus jantung yang hiperdinamik.
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan
jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya
bising

kontinyu

yang

khas

seperti

suara

mesin

(machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di

parasternal sela iga 23 kiri dan di bawah klavikula
kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang
berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat
usia

14

bulan

dimana

tahanan

vaskuler

paru

menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan

keras karena tekanan diastolik yang rendah dan
tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke
arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila
sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua
komponen

pulmonal

akan

mengeras

dan

bising

jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak

kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan

arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase

diastolic tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan
PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak
terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus
belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif
vasokonstriksi

terhadap

oksigen

dan

kadar

prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini

otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan
sempurna

sehingga

proses

penurunan

tahanan

vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup

bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal
saat usia neonatus
Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena
defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke
kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru
yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada
jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan
keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan
keluhan

baru

timbul

saat

usia

dewasa.

Hanya

sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang

simptomatik

dan

gejalanya

sama

seperti

pada

umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang

berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi
jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang
terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi
pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area
pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan
terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri
akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom
dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia

dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin

sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru
Anak

mungkin

sering

mengalami

kelelahan

dan

infeksi saluran pernafasan atas. Mungkin ditemukan

adanya murmur jantung. Pada foto rongen ditemukan
adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan
dengan katerisasi jantung.
Aorta Stenosis (AS)
Pada kelainan inistriktura terjadi diatas atau dibawah
katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau
retriksi atau tersumnbat secara total aliran darah.
Dengan gejalah Anak menjadi kelelahan dan pusing
sewaktu cardiac output menurun. Tanda-tanda ini
lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap
O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat
menyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan
adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas
kiri

sternum,

diagnosa

ditegakkan

berdasarkan

gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertropi

ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantuing yang
menunjukkan striktura.
Coarctatio Aorta (CoA)
kelainan pada koarktasi aorta, aorta berkontriksi
dengan beberapa cara. Kontriksi mungkin proksimal
atau distal terhadap duktus arteriosus. Kelainan ini
biasanya

tidak

segera

kontriksi

berat.

Untuk

skrening

anak

saat

diketahui,
itu,

kecuali

penting

memeriksa

pada

melakukan

kesehatannya,

khususnya bila anak mengikuti kegiatan-kegiatan olah

raga.
Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah,
searah

proksimal

pada

kelainan

dan

penurunan

secara distal. Tekanan darah lebih tinggi paad lengan

daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terassa kuat,
tetapi lemah pada popliteal dan femoral. Kadangkadang dijumpai adanya murmur jantung lemah
dengan frekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan
aortagrapy.
Pulmonal Stenosis (PS)
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya
striktura

pada

katup,

normal

tetapi

puncaknya

menyatu. Manifstasi klinik Tergantung pada kondisi

stenosis.

Anak

dapat

mengalami

dyspnea

dan

kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak

adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac
output yang meningkat. Dalam keadaan stenosis
yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang dapt
menyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis
ini

di

diagnosis

berdasarkan

murmur

jantuing

sistolik, ECG dan kateteerisasi jantung.

b. PJB Sianotik

Tetralogy of Fallot (ToF)

Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan
angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 3
kasus per 1000 kelahiran hidup.
Tetralogi

Fallot

(TF)

merupakan

kombinasi

komponen, yaitu Defek Septum Ventrikel (DSV),

over-riding aorta, Stenosis Pulmonal (SP), serta
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen paling penting
untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah
SP yang bersifat progresif.
Manifestasi

klinis

TF

mencerminkan

derajat

hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum

sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Jari

tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai

tampak

setelah

berumur

bulan.

Salah

satu

manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya

seranga sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells,
paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya
sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam,
sianosis

bertambah,

lemas,

bahkan

dapat

pula

disertai kejang atau sinkop

Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

Pada Atresia Pulmoner dengan Septum Ventrikel
Utuh (APSVU), daun katup pulmonalis berfusi secara
lengkap sehingga membentuk membran dan tidak
terdapat jalan keluar (outflow) ventrikel kanan.
Tidak terdapat aliran darah di ventrikel kanan
karena tidak adanya hubungan antarventrikel

Tricuspid Atresia
Istilah

Atresia

Trikuspid

(AT)

menggambarkan

agenesis katup trikuspid kongenital dan merupakan

jenis PJB sianotik terbanyak setelah TF dan TAB.
Pada defek ini, tidak terdapat aliran dari atrium
kanan menuju ventrikel kanan sehingga seluruh
aliran balik vena sistemik masuk ke bagian kiri
jantung melalui foramen ovale atau jika terdapat
defek pada septum atrium.
Sianosis

biasanya

muncul

segera

setelah

lahir,

dengan penyebaran yang dipengaruhi oleh tingkat

keterbatasan

aliran

darah

pulmonal

(Bernstein,

2007). Apabila aliran darah paru berkurang maka

pasien akan tampak sianotik; semakin sedikit darah
ke paru maka semakin jelas sianosis yang terjadi.
D. PATOFISIOLOGI

Kelainan
perubahan

jantung

congenital

hemodinamik

menyebabkan

utama.

Shunting

dua
atau

percampuran darah arteri dari vena serta perubahan

aliran darah pulmonal dan tekanan darah. Normalnya,
tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi
pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui
lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang
bertekanan lebih tinggi ke daerah yang bertekanan
rendah,

menyebabkan

mengalir

ke

pulmonal

dalam

dan

darah

sirkulasi

tekanan

yang
sistemik.

darah

teroksigenisasi
Aliran

meningkat

bila

darah
ada

keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada

arteriola pulmonal sewaktu lahir. Penebalan vascular
meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darah
pulmonal dapat melampaui sirkulasi dan aliran darah
bergerak dari kanan ke kiri. Perubahan pada aliran darah,
percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan
tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.
Menifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu adanya
gagal

jantung,

perfusi

tidak

adekuat

dan

kongesti

pulmonal.
E. PATHWAYS ( TERLAMPIR )
F. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi yang dapat ditemukan pada penyakit jantung
bawaan:
a. Adanya tanda-tanda gagal jantung
b. Mur-mur persisten
c. Tekanan

nadi

besar

atau

nadi

menonjol

meloncat-loncat, tekanan nadi yang lebar

d. Thakikardi (denyut apeks lebih dari 170)

dan

e. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah

pulmonal
f. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
g. Apnea
h. Tachypnea
i. Hipoksemia
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto Thorak : Atrium dan ventrikel kiri membesar

secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler
paru meningkat

Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal

aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup bulan atau
lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh
peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari
pirau kiri ke kanan)

Pemeriksaan dengan Doppler berwarna: digunakan

untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya.

Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat

keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas,
hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.

Kateterisasi

jantung

hanya

dilakukan

untuk

mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler

yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek
tambahan lainnya.
H. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan

bemberian obat-obatan : Furosemid (lasix) diberikan
bersama

restriksi

cairan

untuk

meningkatkan

diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban

kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor

prostaglandin)
duktus,

untuk

pemberian

mempermudah
antibiotik

penutupan

profilaktik

untuk

mencegah endokarditis bakterial.

Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.

Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup

dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.

I.

KOMPLIKASI

Endokarditis

Obstruksi pembuluh darah pulmonal

CHF

Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)

Enterokolitis nekrosis

Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya

sindrom

gawat

nafas

atau

displasia

bronkkopulmoner)

Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah

trombosit

Hiperkalemia (penurunan keluaran urin.

Aritmia

Gagal tumbuh

II. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
Melakukan pengkajian:
1. Riwayat keperawatan: respon fisiologis terhadap defek
(sianosis, aktivitas terbatas)
2. Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat,
sesak

nafas,

retraksi,

bunyi

jantung

(machinery mur-mur), hepatomegali.

tambahan

3. Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger

4. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang
hiperdinamik
5. Kaji adanya hiperemia pada ujung jari
6. Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan
7. Neonatus

menunjukkan

tanda

tanda

respiratory

distress seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi.

8. Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih
tinggi pada lengan daripada kaki. Denyut nadi pada
lengan terasa kuat, tapi lemah pada popliteal dan
femoral .
9. Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas
perkembangan

anak,

koping

digunakan,

kebiasaan

anak, respon keluarga terhadap penyakit anak, koping

keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stres
(Yulmainhendra Dewiningsih, 2012).
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan

pertukaran

gas

berhubungan

dengan

ketidakseimbangan perfusi ventilasi.

2. Penurunan

cardiac

output

berhubungan

dengan

penurunan kontraktilitas jantung, perubahan tekanan

jantung.
3. Intoleransi

aktivitas

ketidakseimbangan

antara

berhubungan

dengan

suplai

dengan

oksigen

kebutuhan.
4. Kurang pengetahuan mengenai penatalaksanaan terapi
dan perawatan b/d misinterpretasi informasi.
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Gangguan

pertukaran

gas

berhubungan

ketidakseimbangan perfusi ventilasi.

dengan

Tujuan:

Setelah

dilakukan

tindakan

keperawatan

selama, gangguan pertukaran gas pasien teratasi.

Intervensi:
a. Kaji frekuensi, kecepatan dan kedalaman pernafasan.
b. Catat kesimetrisan pergerakan dada, penggunaan
otot tambahan, dan retraksi otot intercostal.
c. Observasi status mental atau tingkat kesadaran
d.
e.
f.
g.
h.

pasien.
Lakukan pemeriksaan tanda-tanda vital.
Pantau saturasi O2
Observasi adanya sianosis terutama di mukosa mulut.
Posisikan pasien untuk memaksimalkan ventilasi.
Kolaborasi pemberian oksigen sesuai indikasi.

i. Kolaborasi

pemberian

bronkodilator

dengan

nebulaizer.
2. Penurunan

Cardiac

Output

berhubungan

dengan

penurunan kontraktilitas jantung, perubahan tekanan

jantung.
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi
peningkatan curah jantung sehingga keadaan normal.
Intervensi:
a. Monitor tanda-tanda vital
b. Informasikan

dan

anjurkan

tentang

pentingnya

istirahat yang adekuat.

c. Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal /
masker sesuai indikasi
d. Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis
e. Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung
disorientasi cemas
f. Secara kolaborasi, berikan tindakan farmakologis
berupa digitalis, digoxin.
3. Intoleransi

aktivitas

ketidakseimbangan
kebutuhan.

antara

berhubungan

dengan

suplai

dengan

oksigen

Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan, pasien

bertoleransi terhadap aktivitas.
Intervensi:
a. Observasi

keterbatasan

klien

dalam

melakukan

aktivitas.
b. Kaji faktor yang menyebabkan kelelahan.
c. Monitor respon kardiovaskuler terhadap aktivitas
(takikardi, sesak nafas, diaporesis, pucat).
d. Monitor pola tidur dan lamanya tidur.
e. Bantu klien untuk mengidetifikasi aktivitas yang
mampu dilakukan.
b. Memotivasi klien untuk meningkatkan aktivitas sesuai
dengan kemampuan.
4. Kurang pengetahuan mengenai penatalaksanaan terapi
dan perawatan b/d misinterpretasi informasi.
Tujuan:

Kebutuhan

pengetahuan

terpenuhi

secara

adekuat.
Intervensi:
a. Identifikasi dan ketahui persepsi pasien terhadap
ancaman atau situasi.
b. Dorong

mengekspresikan

dan

jangan

menolak

perasaan marah, takut dll.

c. Mempertahankan kepercayaan pasien ( tanpa adanya
keyakinan yang salah)
d. Terima

tapi

jangan

beri

penguatan

terhadap

penolakan
e. Orientasikan klien atau keluarga terhadap prosedur
rutin

dan

aktifitas,

tingkatkan

partisipasi

bila

mungkin.
f. Jawab pertanyaan dengan nyata dan jujur, berikan
informasi yang konsisten, ulangi bila perlu.
g. Dorong

kemandirian,

perawatan

diri,

keluarga secara aktif dalam perawatan.

libatkan

DAFTAR PUSTAKA
Bambang M, Sri endah R, Rubian S, 2005, Penanganan Penyakit
Jantung pada Bayi dan Anak.
Betz, Cecily Lynn & Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku
Keperawatan Pediatri. Ed-5. Jakarta EGC.
Carpenito

J.Lynda, 2001,

Diagnosa

Keperawatan,

edisi

8,

Jakarta, EGC.
Hull, David & Johnston, Derek I.2008. Dasar-dasar Pediatri. Ed3. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 3007. Rencana Asuhan Keperawatan
Pediatrik Dengan Clinical Pathways. Ed-3. Jakarta EGC.