Anda di halaman 1dari 23

MAKALAH

TETRALOGY OF FALLOT

Disusun Oleh:
Agustina Resti Handayani

1510221046

Debby Elvira

1102012051

Rizky Amelia

1510221015

Yunisa Trivarsary

1102012314

Pembimbing:
dr. Vininta F, Sp.Rad

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN RADIOLOGI


RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO
PERIODE 17 OKTOBER 2016 18 NOVEMBER 2016

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT atas rahmat, nikmat,
karunia dan hidayah-Nya, dan tidak lupa sholawat serta salam yang senantiasa
tercurah kepada Nabi Muhammad SAW dan keluarganya serta para sahabatnya,
makalah yang berjudul Tetralogy Of Fallot dapat diselesaikan.
Penulis ingin menyampaikan penghargaan dan ucapan terimakasih kepada dr.
Vininta F, Sp.Rad selaku pembimbing yang dengan penuh dedikasi, kesabaran dan
keikhlasan meluangkan waktu, tenaga dan pikiran dalam membimbing penulis
sehingga hambatan dalam penulisan makalah ini dapat teratasi.
Penulis menyadari bahwa tulisan dalam makalah ini masih jauh dari
kesempurnaan, oleh karena itu penulis mohon maaf apabila terdapat kekurangan pada
makalah. Penulis juga mengharapkan kritik serta saran yang membangun dari semua
pihak agar menjadi lebih baik. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi para
pembaca dan kemajuan ilmu pengetahuan khususnya kedokteran dikemudian hari.

Jakarta, 01 November 2016

Penulis

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................ i


DAFTAR ISI .......................................................................................................... ii
BAB I PENDAHULUAN .......................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................2
Definisi ...........................................................................................................2
Etiologi ...........................................................................................................3
Epidemiologi...................................................................................................4
Manifestasi Klinis ...........................................................................................4
Patofisiologi ...................................................................................................5
Diagnosis .......................................................................................................6
Pemeriksaan Penunjang ..................................................................................6
Diagnosis Banding ..........................................................................................8
Tatalaksana ...................................................................................................14
Komplikasi ....................................................................................................15
Prognosis.......................................................................................................17
Pencegahan ..................................................................................................17
BAB III KESIMPULAN ......................................................................................18
DAFTAR PUSTAKA ...........................................................................................19

ii

BAB 1
PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyakit dengan kelainan pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir.Manifestasi
klinis bergantung dari berat ringan penyakit, mulai dari asimtomatis sampai dengan
adanya gejala gagal jantung.Penyakit jantung pada anak banyak macamnya, ada yang
didapat sewaktu anak masih kecil sampai menjelang remaja, tapi sebagian besar
merupakan penyakit jantung bawaan semenjak bayi dalam kandungan yang disebut
penyakit jantung kongenital.16,17
Insiden PJB diperkirakan meliputi 8-10 bayi per 1000 kelahiran hidup. Kelainan
yang banyak dijumpai diantaranya adalah defek septum ventrikel (VSD), duktus
arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), stenosis pulmonal (PS),
stenosis aorta (AS), tetralogi of fallot (TOF) dan transposisi pembuluh darah besar
(TGA).17
Prevalensi kelainan jantung kongenital sama banyak pada laki-laki dan wanita.
Hanya beberapa kelainan tertentu seperti stenosis aorta, koartasio aorta, tetralogi of
fallot dan transposisi pembuluh darah besar lebih sering terdapat pada anak lakilaki.Duktus arteriosus persisten dan defek septum atrium ternyata lebih banyak
terdapat pada wanita.17,18
Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan, tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung
bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.TOF diklasifikasikan sebagai gangguan
jantung sianosis, karena terjadi aliran darah yang tidak memadai ke paru-paru untuk
oksigenasi.

17,18

Penatalaksanaan TOF meliputi non-bedah dan bedah.Tata laksana non-bedah


adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu
yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Komplikasi yang terjadi dapat
diminimalisir dengan deteksi dini TOF pada anak.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Tetralogy of fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan
sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi (1) defek
septum ventrikel yaitu adanya lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel, (2)
stenosis pulmonal yang terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari bilik menuju paru, selain itu bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan, (3) overriding aorta dimana katup aorta membesar dan
bergeser ke kanan, sehingga terletak lebih kekanan, dan (4) hipertrofi ventrikel kanan
atau penebalan otot di ventrikel kanan karena adanya peningkatan tekanan ventrikel
kanan akibat dari stenosis pulmonal. 1
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit
adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat
progresif, makin lama makin berat. Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan
gambran kelainan; pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada
obstruksi berat sianosis terlihat jelas. Pada pasien dengan TOF, stenosis pulmonal
menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel
kanan sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan. Darah yang banyak mengandung
CO2 seharusnya dipompakan ke paru-paru, namun malah berpindah ke ventrikel kiri
karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD, akibatnya darah yang ada di
ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik
bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Hal
tersebut menyebabkan adanya penurunan kadar O2 dalam darah yang akan
dipompakan ke sirkulasi sistemik.1

Gambar 1. Tetralogy of Fallot.2

Etiologi
Tetralogi Fallot terjadi selama pertumbuhan janin, ketika jantung bayi sedang
berkembang.Pada umumnya penyebab Tetralogi fallot tidak diketahui.Namun,
Faktor-faktor seperti gizi ibu yang buruk saat kehamilan, virus atau gangguan genetik
dapat meningkatkan risiko kondisi ini. Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara
lain adalah: 3
a. Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik :
1. Kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

b. Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau infeksi
virus lainnya
3. Gizi yang buruk selama hamil
4. Ibu yang alkoholik
5. Usia ibu diatas 40 tahun
6. Ibu menderita diabetes.
7. Anak-anak yang menderita sindrom Down.

Epidemiologi
Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahirandan menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh
penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot
merupakan 2/3 nya.6 Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama. 3

Manifestasi klinis
Gejala klinis yang dapat ditimbulkan pada pasien dengan tetralogi of fallot (TOF),
diantaranya sebagai berikut:1

1. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah
sampai bawah.
2. Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku :Sianosis akan muncul saat
anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi
sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan
menyebabkan peningkatan aliran darah dari kanan ke kiri (right to left shunt).
Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen
dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
3. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.
4. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.
5. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.
6. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar).
7. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.
8. Berat badan bayi sulit bertambah.
Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut hipoxic spell terjadi ketika
kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak
melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).

Patofisiologi3
Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,
maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah
lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari


ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang
septum.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.
Kelainan fisiologis utama akibat Tetralogi of Fallot adalah karena darah tidak
melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi.Sebanyak 75% darah vena yang
kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa
mengalami oksigenasi.

Diagnosis
Pada pemeriksaan fisis anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku,
kadang-kadang disertai jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi
jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Pada pemeriksaan
dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal)
dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri. Pemeriksaan yang
bisa dilakukan4 :

Pemeriksaan Penunjang
Gambaran Radiologis4
Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan
pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis cekung,
vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.

Gambar 7. Tetralogy of fallot 5


Elektrokardiografi
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak norma. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, disertai sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gelombang P di II tinggi (P pulmonal). Terdapat gelombang Q dan V1 tidak sering;
bila ada, maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis
pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium.
Ekokardiografi
Gambaran kardiografi yang mencolok adalah efek septum ventrikel yang besar
disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil; katup pulmonal
tidak selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat
dilihat arus di ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan
antara vebtrikel kanan dengan a. Pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran
Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular
yang berat.

Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi


Katerisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud
untuk: (1) mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel (5%), (2)
mendeteksi kelainan a. Korinaria (5%), (3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer
(28%).
Diagnosis Banding 6
Pulmonal Atresia (PA) dengan atau tanpa VSD

Terdapat dua macam atresia pulmonal yaitu atresia pulmonal dengan defek
septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel.Atresia pulmonal
dengan defek septum ventrikel merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai
Tetralogi of Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonates.
Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralogi, kelainan ini
berbeda dengan tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak menuju ke arteri
pulmonalis dan semua darah ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat
mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum.Suplai darah ke paru
harus melalui duktis arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh
darah berasal dari arkus aorta atau aorta descendens bagian atas).Pada umumnya

vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat arteriosus atau kolateral yang
cukup besar.
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot,
yaitu dalam hari-hari pertama pasca lahir.Pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di
daerah jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengan bising di daerah
anterior atau posterior, yang menunjukkan terdapatnya aliran kolateral.Apabila
kolateral banyak, maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat
membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya
hipertrofi ventrikel kanan pada EKG serta adanya sianosis dapat menyingkirkan
diagnosis duktus arteriosus persisten.
Atresia pulmonal tanpa VSD merupakan kelainan yang jarang ditemukan
yakni kira-kira1% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Karena terdapat atresia
pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan
tidak dapat keluar.Dari atrium kanan darah menuju ke atrium kiri melalui defek
septum atrium atau foramen ovale.Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui
duktus arteriosus atau sirkulasi bronikal.Biasanya ada terdapat insufiensi tricuspid.
Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir dan terus bertambah pada
hari-hari pertama.Bayi sesak dengan gejala gagal jantung.Pada pemeriksaan fisik
biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi
tricuspid atau terdengar bising arteriosus.

Gambar 2. Atresia Pulmonal 7

Gambar 3. Foto polos atresia pulmonal 8

Double Outlet Right Ventricle (DORV) 9


Sesuai dengan namanya, kelainan ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel
kanan masing-masing dengan konusnya.Kedua arteri besar tidak menunjukkan
kontinuitas dengan katub mitral.Hal inilah yang membedakan DORV dengan
Tetralogi Fallot dengan overidding aorta yang ekstrim.
Pada sebagian besar kasus, ventrikel kanan besar sedangkan ventrikel kirinya
normal. Secara keseluruhan DORV dapat terjadi:

10

1. Terdapat defek septum ventrikel besar subaortik, tanpa stenosis


pulmonal. Hal ini memberi gejala seperti pada defek septum ventrikel
besar, berupa gagal jantung tanpa sianosis yang nyata.
2. Terdapat defek septum besar subpulmonik, tanpa diserta stenosis
pulmonal, yang disebut sebagai malformasi TAUSSIG-Bing. Keadaan
ini mirip dengan transposisi dengan defek septum ventrikel besar,
dengan gejala utama gagal jantung dengan sianosis ringan.
3. Terdapat defek septum ventrikel besar serta stenosis pulmonal.
Gangguan hemodinamik yang mirip dengan TOF. Manifestasi klinis
adalah sianosis tanpa gagal jantung.
4. Defek septum ventrikel mengecil, hingga terjadi obstruksi jantung kiri
yang menyebabkan gagal jantung.

Gambar 4. Double ooutlet right ventricle 10

Transposition of Great Arteries (TGA)


Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital
dimana arteri-arteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan
arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini menandakan adanya dua sirkulasi
terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel.

11

Hal ini bertolak belakang dengan kehidupan, dimana seharusnya ada percampuran
antara kedua sirkulasi tersebut. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak
mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus
arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang
progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi
melalui saluran fetal tersebut.1,11
Gejala klinis pada pasie TGA berupa sianosis progresif yang timbul dalam
beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupannya. Bayi yang
menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis dan selanjutnya dapat terjadi
gagal napas dan gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik selain ditemukan sianosis,
biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras
karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan
dinding dada. Pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan rontgen toraks dengan
gambaran yang khas, yaitu jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti
sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya. Tatalaksana yang dapat dilakukan
berupa pembuatan pintas antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal yang dibuat
dengan cara ballon artrial septostomy (prosedur Rashkind). Sebuah kateter khusus
berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior, atrium kanan, dan foramen
ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung akteter dikembungkan dengan
medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan keras melalui
septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum yang
besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis. Selain
itu, dapat pula dilakukan operasi koreksi definitif yang merupakan suatu perbaikan
anatomi, dimana dilakukan dengan cara mengganti arteri pulmonalis dan aorta ke
ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada minggu pertama atau
minggu kedua kehidupan.1,11

12

Gambar 5. Transposition of Great Arteries 12

Gambar 6. Foto Polos Transposition of Great Arteries 13

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) 9


Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) adalah penyakit
jantung bawaan yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak satu pun dari empat
vena yang membawa darah dari paru-paru ke jantung melekat ke atrium kiri. Pada
TAPVR, oksigen dalam darah kembali dari paru-paru ke ventrikel kanan dan tidak ke
sisi kiri jantung.
Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat bervariasi dan terkadang tidak
gejala klinis tidak ditemukan pada anak yang berusia sangat muda. Gejala klinis yang
13

dapat ditemukan antara lain sianosis, infeksi saluran pernapasan, lethargy, poor
feeding, dan poor growth.
Tata Laksana 4,14
Pada penderita TOF dapat diberikan terapi baik secara non-medikamentosa
ataupun secara medikamentosa untuk meringankan gejala yang ditimbulkan. Terapi
tersebut antara lain dengan cara:
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan
afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi
aliran darah balik ke jantung (venous).
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi
Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
3. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran
darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi
takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak
terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
a. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total
dilarutkan dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
b. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini
bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga
sedatif.
c. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat
efektif dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran

14

darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa


oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Langkah selanjutnya yang dapat dilakukan, yaitu:
1. Edukasi kepada keluarga pasien untuk mengenali dan mengatasi serangan
sianosis.
2. Propanolol oral 0,5-1,5 mg/kgBB po tiap 6 jam dapat digunakan untuk
mencegah serangan berulang sementara menunggu tindakan operasi
korektif.
3. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi untuk mencegah komplikasi
cerebrovaskular.
Tindakan operasi dianjurkan untuk semua pasien TOF. Tindakan operasi yang
dilakukan, yaitu:
1. Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt yang
dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
2. Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta
asending ke arteri pulmonal kanan,hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada
tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang
dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal
kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia
berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi pletora dan edema pulmonal.
3. Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal
yang kiri. Teknik ini jarang digunakan.
4. Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulum yang mengalami hipertrofi.

Komplikasi4
Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap
beberapa komplikasi yang serius, diantarnya:

15

1. Trombosis otak biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polistemia berat.
Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun.
Penderita ini dapat menderita anemi defisiensi besi, seringkali dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi
yang cukup. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar
terindikasi pada penderita polistemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan
terterkontraindikasi pada infark serebral hemoragik.
2. Abses otak kurang sering daripada kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya
diatas usia 2 tahun. Mulanya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan
dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa
penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah
riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi
; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan
adanya kenaikan tekanan intrkranial. Laju endap darah dan hitung sel darah
putih biasanya naik. Terapi antibiotik masif dapat membantu menahan infeksi
terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu diperlukan.
3. Endokarditis bakterial terjadi pada penderit yang tidak dioperasi pada
infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau
jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif
atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis
pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan
sesudah prosedur bedah tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang
tinggi.
4. Gagal jantung kongestif merupakan tanda biasa penderita dengan tetralogy of
fallot. Karena derajat penyumbatan pulmonal semakin tua semakin buruk,
gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya pada penderita sianosis
sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk
bertambahnya serangan hipersianotik.

16

Prognosis
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka
panjang kurang baik bila dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan
fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama ataupun pasca bedah dengan residual
PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.15

Pencegahan
Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari
penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah, namun sedapat
mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat menyebabkan tetralogi
fallot. Antara lain dengan melakukan ante-natal health care secara teratur selama
masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa persetujuan atau izin dokter
karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak
mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.3

17

BAB III
KESIMPULAN

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu


bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan

dengan

gejala

sianosis

karena

terdapat

kelainan

VSD,

stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta. Penyebab penyakit


jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen
dan eksogen.Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya
sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi
fallot dan arah pirau interventrikuler.Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui
operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah
komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau
tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi.

18

Daftar Pustaka

1. Muttaqin A. Pengantar : klien dengan gangguan sistem kardiovaskular.


Jakarta: Salemba Medika; 2009. h. 186-94.
2. Tetralogy

of

Fallot.

Diunduh

tanggal

30

Oktober

2016

dari

http://commons.wikimedia.org.
3. Kliegman. Nelson Pediatric. 18th Edition, Cyanotic congenital heart lesions:
lesions associated with decreased pulmonary blood flow; 2006.h.247-8.
4. Behrman, Kliegman, Jenson. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15 Vol 2.
Jakarta: EGC; 2003.h. 577-83.
5. TOF https://radiopaedia.org/articles/tetralogy-of-fallot . Diakses pada tanggal
30 Oktober 2016 pukul 20:20
6. Laizzo PA. Handbook of cardiac anatomy, physiology, and devices. 2nd
Edition. USA: Springer; 2009.p.142.
7. Atresia

Pulmonal

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=pulmonary-atresia-pa90-P01809. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016 pukul 19:30


8. Foto

Polos

Atresia

Pulmonalhttps://radiopaedia.org/cases/pulmonary-

atresia.Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016 pukul 19:35


9. Berstein, Daniel. The cardiovascular system. Robert K. Nelson Textbook of
Pediatrics. 18th ed. Saunders; 2007.p. 1881-1900
10. DORV

https://medlineplus.gov/ency/article/007328.htm.

Diakses

pada

tanggal 30 Oktober 2016 pukul 20:00


11. Gray HH, Dawkins KD, Morgan JM, Simpson IA. Kardiologi. Jakarta:
Erlangga; 2005. h. 264-7.
12. TGA

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=transposition-of-

the-great-arteries-tga-90-P01823. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016


pukul 20:10

19

13. Foto

Polos

Transposition

of

Great

Arteries

https://radiopaedia.org/images/878785. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016


pukul 20:20
14. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Ed 3. Jakarta: EGC; 2008. h. 1436.
15. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of fallot. In: Yao FSF, editor: Yao &
Artusios Anesthesiology Problem-Oriented Patient Management. 5th Ed.
Philadelphia: Lippincort Williams & Walkins; 2003.p.233-48.

20