Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN
Siringomielia merupakan gangguan degeneratif yang bersifat kronik progresif
dengan gejala awal timbul pada usia dewasa awal (25 - 40 tahun). kelainan ini sangat
jarang ditemukan, insiden pada laki-laki sama dengan perempuan .1 Siringomielia
umumnya terjadi pada usia 25-40 tahun dengan insidensi pada laki-laki sedikit lebih
besar daripada perempuan. Pada beberapa kasus siringomielia bersifat familial
meskipun jarang terjadi. Hanya terdapat kurang dari 1% kasus siringomielia dari
seluruh pasien yang datang di klinik saraf.2
Siringomielia adalah kelainan kronis, progresif, degeneratif pada medula
spinalis yang berupa lubang/ kavitasi pada bagian tengah medula spinalis segmen
servikal. Kelainan ini dapat meluas ke arah kaudal menuju segmen torasik dan
lumbar, atau ke arah rostral menuju batang otak (syringobulbia). 2 Kelainan ini
menyebabkan gangguan-gangguan neurologis secara progresif, biasanya sebagai
amiotrofi brakhial dan disosiasi sensorik segmental.1,2
Kelainan ini sering terdapat atau mengikuti kelainan kongenital seperti
misalnya malformasi Arnold-Chiari.2 Oleh karena itu, manifestasi kelainan ini bisa
beragam, tergantung dari letak lesi, perluasan lesi, dan kelainan yang mendasarinya.3
Namun, secara garis besar kelainan ini dapat didiagnosis karena adanya gejala yang
khas seperti amiotrofi dan disosiasi sensibilitas.2
Kelainan ini berkembang secara lambat. Bahkan seorang penderita
syringomyelia dapat berada dalam kondisi yang tetap sama selama beberapa tahun
atau bahkan berpuluh tahun.1,2

4 Siringomielia adalah kelainan berupa lubang atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. dan kerap berkaitan dengan malformasi Chiari atau disgrafisme spinal okulta.9 . arakhnoiditis dan trauma. anomali vaskuler. 5 Kista ini berisicairan yang sama dengan cairan cerebrospinal (CSS). Sedangkan yang berisi cairan pekat yang proteinkaseosa.8 B. KLASIFIKASI Berdasarkan postulat tentang mekanisme perkembangan syringomyelia. DEFINISI Lesi tunggal yang berupa lubang di pusat substansia grisea sentralis dinamakan sebagai siringomielia (Gambar 1). yang merupakan proses sekunder dari neoplasma. maka syringomyelia dapat diklasifikasikan sebagai berikut. diistilahkan gambaran patologi dan sebagai siringomielia nonkomunikans.3.6 Akumulasi cairan di dalam medula spinalis sendiri adalah bukan merupakan suatu manifestasi primer dari proses penyakit. ia merupakan proses sekunder dengan mekanisme yang bervariasi satu penyakit dengan lainnya.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A.7. Kavitas yang berisi cairan mirip dengan likuor disebut sebagai siringomielia komunikans (siringohidromielia).

Siringomielia Sumber :Sidharta. dengan lesi obstrukstif foramen magnum yang lain. Tipe II. dengan malformasi Chiari tipe I 2. C. P. b.a. 2. ETIOLOGI Etiologi dari siringomielia craniovertebral junction.Neurologi Klinis Dasar. c. Tipe IV. Hidromyelia murni dengan atau tanpa hidrosefalus. Gambar 1. Syringomyelia tanpa obstruksi foramen magnum (idiopatik). Jakarta: Dian Rakyat.8 sering berhubungan dengan abnormalitas dari . Tipe III. Tumor medula spinalis Mielopati traumatik Arakhnoiditis spinal dan pakimeningitis Myelomalasia sekunder d. Syringomyelia dengan penyakit medula spinalis yang lain 1. 2010. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanal sentralis 1. Tipe I. 4. 3.

siring. Abnormalitas membrane: kista arachnoid. PATOFISIOLOGI Patogenesissiringomieliamasihbelumbanyakdiketahuidanteori yang terseringdigunakanadalahTeori Gardner. idiopatik.8 Gardner's hydrodynamic theory Teoriinimenunjukanbahwasiringomieliahasildari“water liketransmisi pulsatile tekananCerebo Spinal hammer”Fluid (CSF) melaluisambunganantaraventrikelkeempatdancanaliscentralistulangbelakang. 3. Etiologilain yang tidakberhubungandenganabnormalitasdaricraniovertebral: spinal trauma. Abnormalitas tulang: fosa posterior yang kecil. 5. Massa jaringanlunak: tumor (eg.Blockad e iniberawaldari foramen Magendie. membrane post hemoragikatau post inflamasi. D. mengikutiperbedaantekananantara intracranial dengan spinal yang disebabkanolehaksisepertikatup di foramen . Jaringansaraf: cerebelar tonsil danherniasivermis. platybasiadaninvaginasi basilar. inflamasi.1. stenosis ruang subarachnoid dengankemungkinanjaringanparut yang berhubungandenganpiringansendidanosteosit disease. chiarimalformasi 4. Teori William Teoriinimenyebutkanbahwaperkembangan khususnyapadapasiendenganChiarimalformasi. perpaduantulang atlas. vaskularisasi membrane. surgical trauma. 2. William dan Oldfield. Meningioma pada foramen magnum). meningeal inflammation.

Malformasidariotakbelakangmencegahpeningkatantekanan. peningkatantekananpadasisterna magna progresifsecarasimultandengandiiringipenuruantekanan subarachnoid. Gradientekanankraniospinalinimenggambarkanpengisian CSF kedalam syrinx. Teori Oldfield Pergerakankebawahdari tonsil serebelarsepanjang systole dapatdiamatidengandinamik MRI. haliniberpengaruhpadapermukaan medulla spinalisdanmemaksa CSF melewatiruangantaraperivaskulardanintersisialmenjadikan syrinx tersebutmeningkatakntekananintrameduler. The intramedullary pulse pressure theory Teoriinimenjelaskanbahwasyringomieliadisebabkanolehpeningkatantekananp ulsatil di medulla spinalis dan terdapatnya syrinx yang . Gejala yang munculsebandingdenganpeningkatantekananintrameduler yang akankembaipulihdengancaradilakukandekompresi.SelamaValsava.Peningkatantekanancairansubaraknoiddaripeningkatantekanan vena selamabatukatau maneuver Valsava yang terlokalisirsampaidengankompartemen intracranial.magnum.Tandadangejaladisfungsi neurologic munculakibatdistensidari syrinx tersebut yang mengakibatkankompresidisepanjangtraktusdan neuron danmikrosirkulasi.Goyanganinimenyebabkanefek piston padalapisan subarachnoid medulla spinalis.

Pembentukansirinx yang diikutiolehakumulasidair CSF padabagian medulla spinalis yang melebar.berisicairanekstraseluler. .Pemeriksaan MRI lebihmahaldibandingkandengan CT scan. tetapipemeriksaaninimenyediakan diagnosis akurat yang pentingbagipemeriksa.Prinsipbaru yang berusahaditerapkanbahwaterbentuknyasiringomieliaadahubungannyadenganpeningka tantekananpulsatil di medulla spinalis yang sebandingdengandekatnyaruang subarachnoid. DIAGNOSIS5 Pemeriksaandengan MRI merupakanstandaremasuntuk diagnosis Syringomyelia (SM) karena detail dandefinitif. E. PadaGambar 2 terlihathasilpemeriksaan MRI dariotakdan spinal padapasiendenganMalformasiChiari (CM) danSiringomielia.

2008. Padasaatdilakukanpemeriksaandengan pasienharusdalamposisiterlentangselama inimungkinsulitpadabeberapapasien. editors. Benzel EC. .Hal terutama yang menderitaklaustrofobiasehinggadiperlukanobat-obatansedasiseperti valium atauobat anti cemaslainnya. In: Batzdorf U. Sumber: Ellenbogen RG. How Chiari Malformation and Syringomyelia are Diagnosed. ataubeberapaabnormalitas lain di otak yang menyebabkangambaran yang mirip. Menezes AH. 20-30 menit. Ferrante FM. Pemeriksajugadapatmenemukanbeberapakelainan yang berpotensimenyebabkan CM. et al.MRI padaanakdenganMalformasiChiaridanSiringomielia. Ellenbogen RG.Gambar 2. Chiari Malformation and Syringomielia. MRI. MRI akanmenentukanapakahseorangpasienmenderita terhadapotakdan CM dan/atau spinal SM. Green BA.

berhubungandengan CM padapasienanakdandewasa.Hidrosefalusmerupakankondisiterdapatterlalubanyakcairanserebro spinaldalamotaksehinggakavitasdalamotakterisicairandanmenyebabkanventrikelventrikelmembesardanmenekanotak. Penatalaksanaandinidantepatterhadapmalformasichiaripadaanakdenganskoliosis yang progresifdapatmemberikanhasil yang baikdanmencegahprogresifitasdalamdeformitastulangbelakang. Skrining spinal menggunakan MRI perludilakukanterhadapseluruhpasien CM. baikanakdandewasa.Anakdenganskoliosisperlumenjadiperhatianketikaskoliosis yang dideritabertambahparahdengancepatpadapemeriksaandan/ataupemeriksaan x-ray (Gambar 3).sepertihidrosefalus. di manaterdapatkavitasdalamkordaspinalis.Pasien yang memilikiriwayat trauma tulangbelakangpadamasalampausertamengalamigejala yang memberatataufungsineurologis yang tulangbelakanguntukmelihatapakahterdapat SM. tergangguperludilakukan MRI .SM.

MRI padaanakpenderitaSiringomieliadenganskoliosisdanChiari I. Chiari Malformation and Syringomielia. How Chiari Malformation and Syringomyelia are Diagnosed. In: Batzdorf U. setiappemeriksaaniniharusdilakukanbersamadenganpemeriksaaanneurologisdangejala yang dirasakanolehpasien. Ellenbogen RG. editors. . Meskipun diagnosis secararadiologispenting. Benzel EC. 2008. Green BA. Menezes AH. et al. Sumber: Ellenbogen RG. 2) pemeriksaan yang menunjukanhasil yang konsistendengan CM dan/atau SM. Ferrante FM.Tigahal yang pentingdalam diagnosis dantatalaksanadari CM dan SM antara lain: 1) riwayatpasiendengangejalaspesifik.Gambar 3. 3) Pemeriksaan MRI kepaladantulangbelakang yang menunjukkankarakterkelainananatomis CM dan/atau SM.

Pasiendengan CM danpenurunanlebihdari biasanyamenunjukkankompresidandeformasidari jugadapatmenekanbatangotakdankordaspinalis. Interpretasidaripemeriksaaniniolehradiologdanahlibedahsarafpentinguntuktatalaksana bedah. Namun.Sebagaitambahan. pemeriksaan MRI diindikasikanapabiladoktermencurigai diagnosis SM dan/atau SM. F. yang Selainitu. Secararingkas.Herniasidari tonsil serebelarpada MRI lebihdariatausamadengan 3-5 mm di bawah foramen magnum secaraumumditerimasebagai diagnosis radiologisdariCM. pemeriksaaniniharusditunjangolehkeluhanklinispasiensertakelainanneurologisuntukm enentukanapakahpasientersebutperludilakukantindakanbedah. Ada atautidakkelainantulangpada tulangtengkoraksepertiinvaginasibasilerataupenurunanukuranfosa basis . TATALAKSANA10 Faktor-faktor yang menentukanapakahdiperlukantindakanbedahterhadappenderita CM denganatautanpa SM antara lain: 1. 5 tonsil. mm tonsil jugadapatmengonfirmasi diagnosis CM. pasienjugadapatmemilikipenurunantonsillarkurangdari 5 mm tanpa SM. Ada atautidaknyahidrosefalus (peningkatancairandalamkavitas di otak) 2.

Stabilitascranio-vertebral junction (CVJ). danbermain roller coaster. Riwayatoperasisebelumnya. bermain trampoline. Hal inimembutuhkan imaging dari region kepaladalamposisifleksidanekstensi 4. mengoreksidampakataukompresidaribatangotakolehpenurunan dandeflasiataupenyusutandari syrinx. salahsatutujuandarioperasiadalahpencegahanmasalahberulangdanmenghentikanprogre sifitaspenyakit di kemudianhari. Sebagaitambaha. Pentinguntukmenghindariaktivitasfisikberatselamasetidaknyatigabulanuntukm emungkinkanterjadinyaperbaikanpadaototleher.posterior. tonsil serebelar. Ada atautidaknya SM atauikutsertadaribatangotak.Aktivitasinitermasukmengangkatberat . sepertidekompresi fossa posterior danoperasi shunt syrinx sebelumnya. . Operasiuntuk CM dan SM biasanyadikenaldengannamakraniotomi fossa posterior dengankemungkinanmenyingkirkanbagian (laminektomiservikaldari vertebra paling atasdarisegmen servikal C1 I). tujuandarioperasiiniadalahmemperbaikisirkulasicairanserebrospinalsampaisenormalm ungkinsehinggamemperbaikigejala. yang disebutsiringobulbia 5. danadaatautidaknyadistorsiruangcairanserebrospinalpada foramen magnum 3. olahragadengankontakfisik.

b) Beberapastudimenunjukkanpasienmeninggal besarnyadisfungsineurologis. rata-rata diusia 47 tahun. danperluasan syrinx. . tetapidikarenakankemajuanteknologidanteknikpembedahansertaperawatanmakaha linibisadireduksi.G. PROGNOSIS8 a) Prognosis bergantungpadapenyakitdasarnya.

BAB III PENUTUP Siringomielia adalah kelainan berupa terbentuknya lubang atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis.6 DAFTAR PUSTAKA . Sedangkan sebab dapatan kelainan ini antara lain karena prosedur pembedahan. trauma. Penyebab kongenital yang sering terkait dengan kelainan ini adalah malformasi Arnold-Chiari. Akan tetapi banyak yang mengemukakan bahwa terjadinya akibat terganggunya proses hidrodinamik dari cairan serebrospinal baik akibat blokade secara anatomis fisiologis maupun patologis. Tetapi. Hal ini terjadi jika gejala-gejala siringomielia minimal sekali atau bahkan tidak spesifik untuk waktu yang lama.3.4 Pada umumnya penatalaksanaan tergantung dari gejala neurologis yang timbul. Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab kongenital dan dapatan. Jika ringan maka dapat diberikan terapi simptomatis saja. ada kalanya syringomyelia sulit untuk didiagnosis.Sampai saat ini patofisiologi terjadinya syringomyelia masih belum diketahui. Kavitas ini berisi cairan dan tidak berhubungan secara fungsional dengan kanalis sentralis medula spinalis. peradangan.5 Siringomielia dapat didiagnosis dengan mudah jika ditemukan tanda-tanda yang khas. tetapi jika gejala memburuk maka terapi pembedahan adalah pilihan utama. dan tumor.1 Kavitas tersebut bisa terletak sentral atau eksentris. pemeriksaan dengan MRI dapat membantu mengakkan diagnosis siringomielia. Dalam hal ini. Prognosis penderita dengan siringomielia sampai saat ini masih belum pasti terkait dengan kompleksitas kelainan sekaligus penatalaksanaannya.

Montanera. Sidharta. AH. Abubakar S. Pp. Ferrante FM. MalformasiChiaridanSiringohidromielia. Benzel EC. Satyanegara. Menezes AH. Neurologi Klinis Dasar. Green BA.Hasan RY. Mailis. Victor. 2010. et al. Benhadi I. Jakarta: Dian Rakyat. Mardjono M & Sidharta P. Cohodarevic. Wagner. In: Batzdorf U. Menezes AH. AA. 7th Ed. Green BA. 1(1): 54-66. HAH. Pp. Menezes AH. DalamIlmuBedahSarafEdisi IV. Graw Hill Inc. P.com/syringomielia. Victor. Ropper. Hal 40-41. and Neuroimaging.1. American Academy of Neurology. Syringomyelia: Pain. Ellenbogen RG. Diakses 12 July 2016 6. 4. A. Al-Shatory.2008. 7.M and Ropper. 3. 2016. Sensory Abnormalities.aan. Anonymous. Syringomielia.cfm? event=print&disorder_id=1079. Benzel EC. 9. New York. W. . Ferrante FM. In Chiari Malformation and Syringomielia.2010 8. Principles of Neurology.13-16. AH. The Journal of Pain 2000. Diaksesdarihttps://patients. 2. Maulana AJ.Jakarta : Dian Rakyat. Tata Pemeriksaan Klinis dalam Neurologi. M. T. In Batzdorf U. et al.2008. 17-20. Chiari Malformation and Syringomielia. Surgical Treatment of the Chiari Malformation with or without Syringomyelia. Mc. editors. Ellenbogen RG.medscape. 2001. Graw Hill Inc. Jakarta: GramediaPustaka Utama. editors. Anonymous.Syringomielia. How Chiari Malformation and Syringomyelia are Diagnosed. Mc. 2016. et al.com/disorders/index. Sufarnap E. Vol. 2008. 10.518 5. New York: 2000. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 7th Ed. diakses 12 Juli 2016. Available at http//www. editor. Ellenbogen RG. pg. Galhom. FC.