TINJAUAN PUSTAKA
2.1.
Definisi
Distonia adalah gangguan gerakan ditandai kontraksi otot yang
abnormal sering berulang, kelainan postur, atau keduanya. Gerakan distonik
biasanya berpola, memutar, dan mungkin gemetar. Distonia sering dimulai
atau diperburuk oleh suatu gerakan volunter dan terkait dengan aktivasi otot
overflow. 4
Distonia adalah kelainan gerakan dimana kontraksi otot yang terus
menerus menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau menyebabkan
sikap tubuh yang abnormal. Gerakan tersebut tidak disadari dan kadang
menimbulkan nyeri, bisa mengenai satu otot, sekelompok otot (misalnya otot
lengan, tungkai atau leher) atau seluruh tubuh.
Distonia erat hubungannya dengan atetosis, perbedaannya hanya
terletak pada otot-otot yang terserang adalah otot aksial yang lebih besar
dibandingkan otot-otot apendikular. ditemukan bentuk tungkai atau tubuh
yang membesar dan aneh akibat tonus otot yang berlebihan. Gerakan-gerakan
voluntary mengalami gangguan hebat, dan kadang-kadang seluruh otot tubuh
mengalami spasme hanya karena pasien berusaha untuk bicara. Patologis
agaknya meliputi daerah putamen dan thalamus. pembedahan lesi pada
thalamus ventrolateral dapat memberikan perbaikan.6
2.2.
Etiologi
Para ahli yakin bahwa distonia terjadi karena adanya kelainan di
beberapa daerah di otak (ganglia basalis, talamus, korteks serebri), dimana
beberapa pesan untuk memerintahkan kontraksi otot diolah. Diduga terdapat
kerusakan pada kemampuan tubuh untuk mengolah sekumpulan bahan kimia
yang disebut neurotransmiter, yang membantu sel-sel di dalam otak untuk
berkomunikasi satu sama lain.
Gejala-gejala distonik bisa disebabkan oleh:
2
1.
2.
3.
4.
monoksida .
5. Trauma.
6. Stroke.
Sekitar 50% kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit maupun
cedera, dan disebut distonia primer atau distonia idiopatik. Selebihnya
merupakan distonia keturunan yang sifatnya dominan. Distonia juga bisa
merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang beberapa diantaranya
diturunkan (misalnya penyakit Wilson).6
2.3.
Epidemiologi
Kejadian populasi yang sebenarnya dari prevalensi distonia tidak
diketahui. Angka-angka prevalensi yang tersedia biasanya didasarkan pada
studi kasus. Hal ini terutama terjadi dengan distonia yang dapat hadir dalam
berbagai cara, dan sejumlah besar kasus distonia fokal tidak terdiagnosis atau
bahkan salah diagnosis. Sebuah studi di South Tyrol di Austria mempelajari
sampel acak dari populasi berusia di atas 50 tahun. Distonia primer
didiagnosis pada 6 dari 707 orang yang diteliti, memberikan prevalensi 7320
per juta penduduk usia yang dipilih. Ini menunjukkan bahwa dalam penuaan
populasi, distonia adalah gangguan neurologis yang relatif umum. 1 Dalam
studi yang lain, distonia mempengaruhi sekitar 1% dari populasi, dan
perempuan lebih rentan terkena distonia daripada laki-laki.5
2.4.
Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan bagian tubuh yang terkena:7
1. Distonia generalisata, mengenai sebagian besar atau seluruh tubuh.
2. Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu,sering saat usia 40-50
tahun. Dan wanita tiga kali lipat lebih sering dibandingkan laki-laki.
Gejala tersering yang timbul yaitu cervical dystonia, blepharospasme,
oromandibular dystonia, laryngeal dystonia, dan limb dystonia.
3
Patofisiologi
Gambaran karakteristik distonia ialah :
Manifestasi Klinis
Gejala pada penderita distonia antara lain leher berputar diluar
kesadaran, tremor, kesulitan berbicara. Gejala tersebut disebabkan karena:5,6
-
Infeksi
Trauma
Stroke
Sekitar 50% kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit maupun
cedera, dan disebut distonia primer atau distonia idiopatik. Distonia juga bisa
merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang beberapa diantaranya
diturunkan.6
Gejala dan Tanda:5
6
Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan hanya setelah
olahraga berat, stres atau karena lelah. Lama-lama gejalanya menjadi
semakin jelas dan menyebar serta tak tertahankan.
Gambar 2. (a) Kram penulis, (b) Distonia servikal, (c) Dystonia musculorum
deformans, (d) Parkinsonian
Beberapa pola distonia memiliki gejala yang khas:
1. Distonia torsi, sebelumnya dikenal sebagai dystonia musculorum
deformans (DMD).Merupakan distonia generalisata yang jarang terjadi
dan bisa diturunkan, biasanya berawal pada masa kanak-kanak dan
bertambah buruk secara progresif. Penderita bisa mengalami cacat yang
serius dan harus duduk dalam kursi roda.
bentuk
yang
paling
sering
dari
sindroma
4. Kronik
a. Tardive dyskinesia
Terjadi setelah menggunakan antipsikotik minimal selama 3 bulan
atau setelah pemakaian antipsikotik dihentikan selama 4 minggu untuk
oral dan 8 minggu untuk injeksi depot, maupun setelah pemakaian dalam
jangka waktu yang lama (umumnya setelah 6 bulan atau lebih). Penderita
yang menggunakan APG I dalam jangka waktu yang lama sekitar 20-30%
akan
berkembang
menjadi
tardive
dyskinesia.
Seluruh APG
11
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang dapat dilakukan di antaranya adalah pemeriksaan
fisik neurologis. Pemeriksaan laboratorium tergantung pada tampilan klinis.
Pasien dengan distonia simplek tidak membutuhkan tes. Pemeriksaan
kualitatif untuk mendeteksi adanya antipsikotik tidak tersedia secara luas.
Selain itu, kandungan obat dalam serum untuk tranquilizer mayor tidak
berkorelasi dengan baik dengan keparahan klinis dari overdosis dan tidak
12
Diagnosa Banding
1. Sindroma putus obat
2. Parkinsons Disease
3. Distonia primer
4. Tetanus
5. Gangguan gerak ekstrapiramidal primer
2.9.
Penatalaksanaan
Sejumlah tindakan dilakukan untuk mengurangi atau menghilangkan kejang
otot dan nyeri adalah sebagai berikut.6
1. Obat-obatan
Telah digunakan bebeapa jenis obat yang membantu memperbaiki
ketidakseimbangan neurotransmitter. Obat yang diberikan merupakan
sekumpulan obat yang mengurangi kadar neurotransmitter asetilkolin,
yaitu triheksilfenidil, benztropin, dan prosiklidin HCl. Obat yang mengatur
neurotransmitter GABA bisa digunakan bersama dengan obat diatas atau
diberikan tersendiri (pada penderita dengan gejala yang ringan), yaitu
diazepam,
lorazepam,
klonazepam,
dan
baklofen.
Obat
lainnya
13
Terapi
fisik,
pembidaian,
penatalaksanaan
stres
dan
15
b. Akatisia
Pengobatan akatisia mungkin sangat sulit dan sering kali
memerlukan banyak eksperimen. Agen yang paling umum dipakai
adalah antikolinergik dan amantadin (Symmetrel); obat ini dapat
juga dipakai bersama. Penelitian terakhir bahwa propanolol
(Inderal)
sangat
efektif
dan
benzodiazepine,
khususnya
dosis
medikasi
antipsikotik
tetapi
ini
hanya
tahun.
Benzodiazepine
dapat
mengurangi
pergerakan
gamma-aminobutirat-ergik.
Baclofen
(lioresal)
dan
diskinesia
tardive
tetapi
masih
memerlukan
Antipsikosis
Chlorpromazine
Thioridazine
Perphenazine
trifluoperazine
Fluphenazine
Haloperidol
Pimozide
Clozapine
Zotepine
Sulpride
Risperidon
Quetapine
Olanzapine
Aripiprazole
Dosis (mg/hr)
150-1600
100-900
8-48
5-60
5-60
2-100
2-6
25-100
75-100
200-1600
2-9
50-400
10-20
10-20
Gej. ekstrapiramidal
++
+
+++
+++
+++
++++
++
+
+
+
+
+
+
2.10. Komplikasi
1. Gangguan gerak yang dialami penderita akan sangat mengganggu
sehingga menurunkan kualitas penderita dalam beraktivitas.
2. Pada distonia laring dapat menyebabkan asfiksia dan kematian.
3. Gangguan gerak saat berjalan dapat menyebabkan penderita terjatuh
dan mengalami fraktur.
17
2.11. Prognosis
Prognosis pasien dengan sindrom ekstra piramidal yang akut masih
baik bila gejala langsung dikenali dan ditanggulangi. Sedangkan prognosis
pada EPS yang kronik lebih buruk. Pasien dengan tardive distonia sangat
buruk. Sekali terkena, kondisi ini biasanya menetap pada pasien yang
mendapat pengobatan neuroleptik selama lebih dari 10 tahun.5
18