Anda di halaman 1dari 6

GANGGUAN NEUROMUSKULAR

NEUROPATI

DEFINISI: penyakit dengan gejala klinis yang timbul karena kelainan


saraf perifer degenerasi non inflamasi yang luas dengan gejala :
o Kelemahan motorik
o Gangguan sensorik
o Gangguan otonom
o Gangguan refleks tendon
ETIOLOGI:
o Infeksi
o Gangguan metabolik
o Intoksikasi
o Defisiensi
o Gangguan vaskular
o Kompresi
o Aergi
o Remote efect tumor ganas
PATOLOGI
o Degenerasi Walleri degenerasi selubung mielin akibat
degenerasi axon perbaikan lambat akibat menunggu regenerasi
axon
o Demielinisasi segmental
o Degenerasi fokal perbaikan cepat hanya perlu mielinisasi
JENIS
o Polineuropati:
Kelainan fungsional yang simetris
kelainan difus pengaruhi seluruh saraf perifer
gangguan metabolik
keracunan
defisiensi
reaksi imuno alergik
Poliradikulopati hanya mengenai akar saraf spinal
Poliradikuloneuropati saraf spinal ikut terganggu
Perjalanan :
Awalnya gangguan sensibilitas utama bagian tungkai
dan lengan glove and stocking pattern
Dapat sampai gangguan saraf otak dan saraf
sarafbulbar ex:GBS
o Mononeuropati
Sifat fokal
Simetris/asimetris
Etio proses fokal
Penekanan pada trauma
Tumor
Infeksi fokal
Gangguan vaskular
Gejala Klinis

Gangguan campuran : sensorik/motorik, kadang gangguan fungsi


otonom
Kelainan motorik menonjol : GBS, neuropati porfiria, difteri
Kelainan sensorik lebih menonjol: defisiensi, DM, amiloidosis,
kusta
Gangguan otonom lebih menonjol: neuropati diabetika,
amiloidosis, sindrom disautonomia familial
o Gangguan motorik:
Yang terkena dahulu dan yang lebih berat otot tungkai dan
kaki
ototlengan otot trunkus dan tengkuk wajah saraf
kranialis
Ex: sindrome gualine barre
Minggu bulan atrofi otot + kurang gerak lebih atrofi
Refleks tendon berkurang tergantung drajat lesi
o Gangguan sensorik
Terkena paling banyak distal tungkai dan lengan
Gangguan :
Bisa mengenai semua rasa
Gangguan raba dan nyeri saja
Dapat terjadi gangguan tekan, getar, diskriminasi dua
titik dan sikap sendi
Gangguan berat menyebar ke proksimal sensasi
panas dan nyeri
Parestesi : geli/kesetrum/ditusuk sering pada polineuropati
alkohol/DM
o Restless leg syndrome
Kelainan sensorik berupa pegal saat istirahat + membaik
bila bergerak uremia kronis
o Gangguan autonom:
Biasanya : neuropati diabetika, amiloidosis, kongenita
Anhidrosis
Hipotensi orthostatik
Pupil kurang reaktif
Produksi air mata dan air liur yang kurang
Impotensi
Dilatasi esofagus koon
Distonia vesika retensi urin
LABORATORIUM
o EMG gangguan neurologik perifer kecepatan hantar saraf tepi
menurun
TERAPI
o Hilangkan faktor penyebab
o Terapi simtomatis analgesik bisa + neuroleptik/karbamazepine
o Obat-obat yang rangsang proteosintesis sel schwan:
B12 (metilkobalamin) 1500 mg/hari6-10 minggu
Gangliosid (komponen intrinsik membran sel) 2x200 mg IM
8 minggu
o Cegah kontraktur dab dekubitus:
o

Fisioterapi intensif
Mobilisasi
Masase otot gerak sendi

SINDROME GUILLAIN BARRE

EPIDEMIOLOGI
o P>L = 2:1
o Usia muda
o Kelumpuhan otot ekstremitas akut progresif +muncul setelah infeksi
PATOLOGI
o Reaksi inflamasi/infiltrat + edema degenerasi segmental dan
aksonal
ETIOLOGI
o Dulu virus
o Sekarang : kelainan imunobiologik
Primary immune respone
Immune mediated process
o Didahului infeksi/kejadian akut
Sering : virus kelompok herpes
Influenza/infeksisaluran nafas/saluran pencernaan
Vaksinasi
Infeksi bakteri
Gangguan endokrin
Tindakan operasi
Anestesi dll
o Interval penyakit mendahului timbul gejala 1-3 minggu
GAMBARAN KLINIS
o Kelumpuhan simetris
o Derajat:
Ringan : hanya terbatas pada kedua tungkai
Berat : paralisis total 4 anggota gerak cepat - <72 jam :
ascending paralysis/ ascending Landrys paralysis
o Gangguan sensorik ringan
Gangguan :lebig terpengaruh sensitivitas dalam
Selalu ditemukan hipotoni dan hiporefleks
o Dapat mengenai N.C
50% kelemahan otot wajah sering bilateral
Saraf kranialis lain :
Lidah
Otot menelan
Otot motorik ekstraokuler
o Dapat gangguan saraf otonom
Takikardi
Aritmia jantung
Hipotensi postural
Hipertensi
Gangguan vasomotor
o Penyembuhan:
2-3 minggu setelah progresifitas terhenti bisa tertunda 4
bulan

LAB
o
o

DL N/tanda radang akut leukositosis


CSS peningkatan protein dapa sampi 1000 mg% albumin
cytologic disccotiation puncak minggu 4-6
o Elektroneuromiografi
Demielinisasi
KHST menurun
TERAPI
o Kewaspadaan memburuknya situasi akibat ancaman paralisis
otot otot pernafasan -> dirawat ICU
o Roboransia saraf
o Kortikosteroid dosis tinggi
o Imunomodulating/imunoglobulin meragukan
Prognosis
o Lebih baik:
Usia muda
Selama sakit ga perlu pernafasan bantuan
Perjalanan penyakit lebih lambat
Tidak terjadi kelumpuhan total

NEUROPATI DIABETIKA

DEFINISI: gejala yang disebabkan oleg degenerasi saraf perifer/autonom


akibat DM
PATOGENESIS:
o Sarae perifer :
A bermielin tebal : akson saraf motorik + sebagian sensorik
u/ ptotopatik
B - bermielin tipis sebagian axon motorik dan sebagian axon
sensorik
C tidak bermielin axon sensorik dan autonom
o Etiologi interaksi beberapa faktor metabolik vaskular dan
mekanik
Kausa utama gangguan metabolisme jaringan saraf
o Demielinisasi dan degenerasi akson:
Penimbunan sorbitol
DM gangguan peranan mobilisasi glukosa
termasuk sel saraf
Hiperglikemik diubah o/ aldose reduktase sorbitol
Akumulasi sorbitol higroskopik peningkatan
tekanan osmotik sel eefek destruksi sel saraf
Penurunan mioinositol
Mioinositol bagian plasma dan membran sel |
perkusor polifosfo inositida untuk mengatur
potensial aksi saraf
DM banyak diekskresi di urin
Kadar mioinositol rendah gangguan fungsi ATPase
gangguan konduksi saraf
Gangguan vaskular

Penebalan membran basalis kapilaris pd tidak


elastik kaku respon vasoaktif menurun lumen
menjadi kecil --> iskhemik

GAMBARAN KLINIS
o Polineuropati sensorik-motorik simetris
Rasa tebal dan kesemutan Terutama tungkai bawah
Refleks tendon archilles menghilang/menurun
Nyeri tungkai
o Neuropati autonom
Diare berganti konstipasi
Dilatasi lambung disfagia
Gangguan pengosongan kandung kemih
Impotensi
Gangguan berkeringan
Hipotensi orthostatik
o Mononeuropati
Cepat onset cepat membaik
TERAPI
o Gula darah
o Hindari FR:
Alkohol
Diet cukup protein dan pembatasan karbohidrat
o Vitamin B1 dosis tinggi
o Keluhan:
Analgesik nyeri +antidepresan/karbamazepin
Gastroparesis : metokloperamid
Gustatory sweating antikolinergik
Prognosis
o Tergantung lama dan berat menderita DM

MIASTENIA GRAVIS

DEFINISI: keadaan yang ditandai oleh kelemahan/kelumpuhan otot lurik


setelah melakukan aktifitas pulih setelah beberapa jam (menit jam)
KLASIFIKASI:
o Miastenia okular : gangguan 1/beberapa otot okular gejala ptosis
dan diplopia (unilateral) | ringan tapi persisten terhadap
pengobatan
o Miastenia bentuk umum yang ringan
Dimulai gejala okular
wajah anggota badan otot bulbar (otot respirasi
biasanya ga terkena)
o Miastenia bentuk umum yang berat
Onset cepat
Dimulai otot okular badan otot pernafasan
Reaksi antikolenestrease buruk berkembang krisis
miastenia
o Krisis Miastenia
Kelemahan otot menyeluruh + paralisis otot otot pernafasan
ETIOLOGI

Penyakit autoimun berhubungan dengan pennyakit lain:


Tirotoksikosis
Miksedema
Artritis rematoid
SLE
o IgG autoimun antibodi rangsang pelepasan thymin hormon
kelenjar timus pengurangan jumlah asetilkolin
o Kerusakan reseptor neuromuskular junction akibat autoimun
PATOFISIOLOGI
o Normal: waktu kegiatan fisik lebih lama > waktu yang dibutuhkan
untuk memulihkan kekuatan otot
o MS : sebaliknya
GAMBARAN KLINIS:
o Diplopia / ptosis timbul pada sore hari menghilang pagi hari
o Suara memburuk afonia temporer
o Kelemahan rahang progresif waktu mengunyah
o Disfagia, regurgitasi makanan saat makan
Tes Klinik kelelahan otot-otot yang terkena
o Memandang objek diatas level bola mata ptosis
o Mengangkat lengan menyebabkan jatuhnya lengan
o Hitung 1 -100 volum suara hilang disatria
Tes farmakologik
o Inj 2 mg edrofonium diteruskan 8 mg iv (bila ga timbul ES)
gejala membaik 30 dtk 1 menit
o 1,25 neostigmin IM + atropin 0,6 mg (cegah ES) membaik dalam
30 detik
Tirotoksikosis, Lupus eritromatosus, sindrom Fischer
TERAPI
o Antikolenesterase hambat kolenesterase yang kerjanya hancurin
asetilkolin
Neostigmin ; piridostigmin
Dosis : 1 tablet 3x/hari dosis ditingkatkan tergantung
reaksi
Efek:
Muskarinik : otot polos dan kelenjar kolik abdomen,
diare, hiperhidrosis diatasi dengan atropin
Nikotinik : otonom dan mioneural junction
o Usia tua timektomi prednison dapat efektif
Efek dapat timbul gejala bulbar perlu perawatan RS 2
minggu
Ditingkatkan perlahan 25 mg 100mg/hari selang satu
hari
o Setelah perbaikan dosisi neostigmin/piridostigmin diberikan
selang sehari
PEMBENDAHAN timektomi
o Indikasi:
Wanita muda + Riwayat miestanisa <5 tahun
Timoma yang kemungkinana ganas
o