Limfoma non hodgkin (LNH) adalah kelompok keganasan primer limfosit

yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T dan kadang (amat jarang) berasal
dari sel NK (natural killer) yang berada dalam sistem limfe; yang sangat
heterogen, baik tipe histologis, gejala, perjalanan klinis, respon terhadap
pengobatan, maupun prognosis. Pada LNH sebuah sel limfosit berproliferasi
secara tak terkendali yang mengakibatkan terbentuknya tumor. Seluruh sel LNH
berasal dari satu sel limfosit, sehingga semua sel dalam tumor pasien LNH sel B
memiliki imunoglobulis yang sama pada permukaan selnya.
Pada tahun 2000 di amerika serikat diperkirakan terdapat 54.900 kasus
baru, dan 26.100 orang meninggal karena LNH. Di amerika serikat, 5% kasus
LNH baru terjadi pada pria, dan 4% pada wanita per tahunnya. Pada tahun 1997,
LNHdilaporkan sebagai penyebab kematian akibat kanker utama pada pria usia
20 39 tahun. Insidensi LNH di amerika serikat menurut national cancer institute
tahun 1996 adalah 15.5 per 100.00. LNH secara umum lebih sering terjadi pada
pria. Insidensi LNH meningkat seiring dengan bertambahnya usia dan mencapai
puncak pada kelompok usia 80-84 tahun. Saat ini angka pasien LNH di amerika
semakin meningkat dengan pertambahan 5-10% per tahunnya, menjadikannya
urutan ke lima tersering dengan angka kejadian 12-15 per 100.00 penduduk. Di
perancis penyakit ini merupakan keganasan ketujuh tersering. Di indonesia
sendiri LNH bersama sama dengan penyakit hodgkin dan leukemia menduduki
urutan ke enam tersering. Sampai saat ini belum diketahui sepenuhnya mengapa
angka kejadian LNH terus meningkat. Adanya hubungan yang erat antara
penyakit AIDS dan LNH kiranya memperkuat dugaan adanya hubungan LNH
dengan infeksi.
Etiologi sebagian besar LNH tidak diketahui. Namun terdapat beberapa
faktor risiko terjadinya LNH, antara lain:
1. Imunodefisiensi: 25% kelainan herediter langka yang berhubungan
dengan terjadinya LNH antara lain adalah: severe combined immunodeficiency,
hypogamma globulinemia, common variable immunodeficiency, wiskott-aldrich
syndrome, dan ataxia-telangectasia. Limfoma yang sering kali berhubungan
dengan kelainan kelainan tersebut seringkali dihubungkan pula dengan virus
Epstein-Barr (EBV) dan jenisnya beragam, mulai dari hiperplasia poliklonal sel B
hingga limfoma monoklonal.
2. Agen Infeksius: EBV DNA ditemukan pada 95% limfoma burkit endemik,
dan lebih jarang ditemukan pada limfoma burkit sporadik. Karena tidak pada
semua kasus limfoma burkit ditemukan EBV, hubungan dan mekanisme EBV
terhadap terjadinya limfoma Burkit belum diketahui. Sebuah hipotesis
menyatakan bahwa infeksi awal EBV dan faktor lingkungan dapat meningkatkan
jumlah perkursor yang terinfeksi EBV dan meningkatkan risiko terjadinya
kerusakan genetik. EBV juga dihubungkan dengan posttransplant
lymphoproliferative disorders (PTLDs), dan AIDS-associated lymphomas.
3. Paparan lingkungan dan pekerjaan: beberapa pekerjaan yang sering
dihubungkan dengan risiko tinggi adalah peternak serta pekerja hutan dan
pertanian. Hal ini disebabkan adanya paparan herbisida dan pelarut organik.
4. Diet dan paparan lainnnya: risiko LNH meningkat pada orang yang
mengkonsumsi makanan tinggi lemak hewani, merokok, dan yang terkena
paparan ultraviolet.

Penggolongan histologis LNH merupakan masalah yang rumit dan sukar,

yang kerap menggunakan istilah istilah yang dimaksudkan untuk tujuan yang
berbeda beda sehingga tidak memungkinkan diadakannya perbandingan yang
bermakna antara hasil hasil berbagai pusat penelitian. Perkembangan terakhir
kalsifikasi yang banyak dipakai dan ditermia dibanyak pusat kesehatan adalah
formulasi praktis (working formulation/WF) dan REAL/WHO. Working formulation
menjabarkan karakteristik klinis dengan deskriptif histopatoligis, namun belum
menginformasikan jenis sel limfosit B atau T, maupun berbagai patologis klinis
yang baru. WF membagi LNH atas derajat keganasan rendah, menengah dan
tinggi yang mencerminkan sifat agresifitas mereka. Klasifikasi WHO/REAL
beranjak dari karakter imunofenotip (sel B, sel T, dan sel NK) dan analisa
lineage sel limfoma. Klasifikasi terakhir ini diharapkan menjadi patokan baku
dan cara berkomunikasi di antara ahli hematologi-onkologi medik
Hal yang perlu dicatat adalah 25% pasien LNH menunjukkan gambaran sel
limfoma yang bermacam macam pada satu lokasi yang sama; maka dalam hal
ini pengobatannya harus berdasarkan gambaran histologis yang paling dominan.
Oleh karena itu diagnosis klasifikasi LNH harus selalu berdasarkan biopsi KGB
dan bukan evaluasi sitologi atau biopsi sumsum tulang semata.
Klasifikasi limfoma non-hodgkin menurut REAL/WHO
1. B-cell neoplasms
I. percusor B-cell neoplasm: percursor B-acute lymphoblastic
leukemia/lymphoblastic lymphoma (B-ALL, LBL)
II. peripheral B-cell neoplasms
a. B-cell chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma
b. B-cell prolymphocytic leukemia
c. lymphoplasmacytic lymphoma/immuno-cytoma
d. mantle cell lymphoma
e. follicular lymphoma
f. extranodal marginal zone B-cell lymphoma or MALT type
g. nodal marginal zone B-cell lymphoma ( mono-cytoid B-cell)
h. splenic marginal zone lymphoma (villous lymphocytes)
i. hairy cell leukemia
j. plasmacytoma/plasma cell myeloma
k. diffuse large B-cell lymphoma
l. Burkitts lymphoma
2. T cell and NK cell neoplasms
I. T-cell and putative NK-cell neoplasms precursor T-cell neoplasm: precursor Tacute lymphoblastic leukemia/lymphoblastic lymphoma (T-ALL, LBL)

II. peripheral T-cell and NK-cell neoplasms

a. T-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia
b. T-cell granular lymphocytic leukemia
c. mycosis fungoides/Sezary syndrome
d. peripheral T-cell lymphoma, not otherwise characterized
e. hepatosplenic gamma/delta lymphoma
f. subcutaneus panniculitis-like-T-cell lymphoma
g. angiommunoblastic T-cell lymphoma
h. extranodal T-/NK-cell lymphoma, nasal type
i. enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma
j. adult T=cell lymphoma/leukemia (HTLV 1+)
k. anaplastic large cell lymphoma, primary systemic type
l. anaplastic large cell lymphoma, primary cutaneous type
m. aggressive NK-cell leukemia
klasifikasi working formulation
Low Grade Lymphomas
a. small lymphocytic, consistent with CLL plasma-cytoid
b. follicular, predominantly small cleaved cell
c. follicular, mixed small cleaved and large cell
Intermediate Grade Lymphomas
a. follicular, large cell
b. diffuse, small cleaved cell
c. diffuse, mixed small and large cell
d. diffuse large cell
High Grade Lymphomas
a. large cell, immunoblastic
b. lymphoblastic
c. small, non-cleaved cell Burkitts, Non-Burkitts