OLEH:
DIAN ERAWATI P.
SITI ARIFAH
ARMAWATI
PEMBIMBING REFERAT:
dr. Endang Kristanti
A.
Definisi1,2
Tumor medulla spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau
isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medulla spinalis atau akarakar saraf. Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas:3,6,4,5
Tumor primer:
1) Jinak yang berasal dari
a) Tulang osteoma dan kondroma,
b) Serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),
c) Berasal dari selaput otak disebut Meningioma;
d) Jaringan otak; Glioma, Ependimoma.
2) Ganas yang berasal dari
a) Jaringan saraf seperti; Astrocytoma,
Tumor sekunder:
Merupakan metastasis dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor
payudara.
Lokasi paling sering adalah di vertebra torakal (70%), sisanya pada regio lumbal (20%),
dan servikal (10%)
Tumor medulla spinalis umumnya diklasifikasikan berdasarkan kompartemennya, yaitu
intramedular atau ekstramedular5.
o Intramedular: tumor yang berasal dari sel dalam medulla spinalis sendiri, seperti:
B.
astrositoma, ependimoma
Intradural ekstramedular: tumor yang berasal dari jaringan penyokong di sekitar
b. inaktivasi ekspresi tumor suppressor genes (misalnya : mutasi gen p53 disertai dengan
hilangnya heterozigositas dari kromosom 17p pada banyak pasien dengan low grade
astrocytoma)
c. over ekspresi dari gen yang mengontrol faktor pertumbuhan (mis: amplifikasi EGFR
C.
Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat
dengan perkiraan insidensi sekitar 0.5 2.5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita, adapun sebaran usia yaitu antara usia 30 hingga 50
tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20%
terletak di segmen lumbosacral.1,9
Tumor intradural intramedular yang paling sering adalah ependymoma, astrocytoma dan
hemangioblastoma. Ependymoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa usia
pertengahan yaitu usia 30 hingga 39 tahun dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi
ependymoma kira-kira sama dengan astrocytoma, dua per tiga dari ependymoma muncul pada
daerah lumbosacral.10
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrocytoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medulla spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrocytoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada
usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur
10 tahun, dan sekitar 60 % pada remaja. Diperikarakan 60% dari astrocytoma berlokasi di
segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosacral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vascular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medulla
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, adapun rasio antara laki-laki dan perempuan
yaitu 1.8 : 1. 11,12
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwannoma dan meningioma.
Schwannoma merupakan jenis yang tersering (53.7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering
dari pada perempuan pada usia 40-60 tahun dan lokasi tersering yaitu daerah lumbal.
Meningioma merupakan tumor kedu tersering pada kelompok tumor intradural ekstramedular.
Meningioma menempti kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal
meningioma belokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah
lumbal, dan 2% pada foramen magnum.11,12
Tabel di bawah ini menunjukkan perkiraan insidensi tumor medulla spinalis dari serial kasus
dalam jumlah besar, tapi tumor vertebrae dan lymphoma tidak termasuk. Insidensi terbanyak
tumor di medulla spinalis adalah tumor metastasis.
Dewasa13
Anak14
Meningioma
29%
Schwannoma/neurofibroma
24%
Schwannoma
24%
24%
Ependymoma
23%
Meningioma
10%
Astrocytoma
6%
Ependymoma
10%
Lainnya
18%
Glioma maligna
10%
Lipoma
10%
Ganglioglioma
5%
D.
Patomekanisme8,15
Mekanisme pembentukan neoplasma atau tumor ganas disebut dengan karsinogenesis.
Metastasis adalah proses yang kompleks, yang melibatkan banyak gen didalamnya. Pada
perjalanannya, satu sel kanker harus melepaskan diri dari kelompoknya (primary tumor)
untuk mengadakan invasi ke daerah sekitarnya.
Metastasis kompressi medulla spinalis biasanya menyebar melalui hematogen ke vertebra
dan menyebar ke ruang epidural melalui foramina intervertebralis. Metastasis tumor
ditemukan 70% pada vertebra thoracal dan 20% di lumbal, serta 10% pada cervical. Multiple
spinal terjadi pada sekitar 30% pasien .
Secara sistemik metastasis medulla spinalis dapat melalui mammae, prostat, ginjal atau
neoplasma paru, limpoma,
pelvis berefek ke vertebra lumbosacral, sedangkan keganasan pada paru dan mammae lebih
sering bermanifestasi ke vertebra thoracal. Metastasis intramedullary relative lebih jarang.
Tanda dan gejala dari penekanan epidural berhubungan dengan kelemahan motoric yang lebih
sering bersifat unilateral.
Leptomeningeal metastasis menyebar secara difuse atau multifokal ke menings melalui
sistemik (contoh : keganasan paru atau mammae, melanoma, lymphoma). Tanda dan gejala
dari penekanan medulla spinalis meliputi kelemahan ekstremitas bawah, parastesia, reflex
asimetris, nyeri pada vertebra.
Tumor primer medulla spinalis intramedulla yang tersering adalah astrocytoma dan
ependymoma. Tumor Intradural extramedullar adalah schwanoma, neurofibroma dan
meningioma yang berefek pada area para vertebra dan menyebar serta menekan medulla
spinalis.
Hemangioma ( tumor jinak pembuluh darah) biasanya tidak memberikan gejala tetapi
gejala bersifat darurat jika terjadi fraktur vertebra atau ekstensi epidural.
Neoplasma biasanya menekan suplai peredaran darah yang menyebabkan edema atau
ischemic .
E.
Faktor risiko2
Tumor medulla spinalis lebih umum ditemukan pada orang-orang dengan faktor risiko
sebagai berikut:
spinalis.
Penyakit Von Hippel-Lindau. Kelainan multisistem yang langka ini berhubungan
dengan tumor pembuluh darah nonkanserous (hemangioblastoma) pada otak, retina,
dan medulla spinalis dan dengan beberapa tipe tumor lainnya pada ginjal dan kelenjar
adrenal.
Riwayat kanker sebelumnya. Semua jenis kanker dapat bermetastasis ke tulang
belakang, namun kanker yang paling sering yaitu kanker payudara, paru, prostat dan
F.
multiple myeloma.
Klasifikasi
Ada dua macam lesi: lesi ekstradural dan lesi intradural. Lesi intradural dibagi
menjadi dua kategori, tergantung pada apakah lesi melibatkan substansi dari medulla
spinalis ( intramedular ) atau berada di luar medulla spinalis tetapi dalam dura
( ekstramedular).16
Lesi Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat
invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari
dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat
fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali.17
Lesi Intradural
1. Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan
radiks saraf pada segmen yang terkena.Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan
oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula
spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula
di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal.Tumor pada sisi posterior dapat
bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang
menambahkan ataksia pada kelemahan.Tumor yang terletak anterior dapat
menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik
Pemeriksaan
Foto polos : lesi
osteolytic atau
kolaps vertebra
MRI: kompresi
ekstradural dan
membantu
mengidentifikasi
penyakit pada level
lain.
Penanganan
Steroid
(deksamethason
e 10-100mg IV
bolus, lalu 4-24
mg IV/6 jam
selama terapi
radiasi
kemudian
di tappering)
Pembedahan :
operasi
dekompresi (+
radioterapi)
Meningiom
a
MRI atau CT
myelography :
ukuran dan lokasi
tumor serta efek
pada struktur
sekitarnya.
Kecil dan
asimptomatis :
observasi.
Pembedahan:
karena tumor ini
cenderung jinak
maka dapat
dilakukan
reseksi total.
Prognosis
Tergantung
dari tumor
primer,
harapan hidup
sekitar 3-6
bulan.
Faktor yang
meningkatkan
prognosis bisa
berjalan
sebelum/setela
h terapi, tumor
radiosensitif,
keterlibatan
hanya di satu
level.
Perbaikan
fungsi
didapatkan
sekitar 53-95%
kasus, dan
membutuhkan
follow-up 20180 bulan.
kejang, kelemahan
atau rasa baal pada
ekstremitas atau
wajah, gangguan
penglihatan,
perubahan mood
dan kepribadian.
Schwannom Nyeri pada akar
a/Neurofibr saraf, tanda-tanda
oma
kompresi medulla
spinalis dapat
terlihat selanjutnya.
perubahan sensoris
yang radikuler bisa
juga terjadi, jika
lesi besar dapat
terjadi myelopati
Tumor
Intramedula
r
(Astrocyto
ma,
Ependymo
ma)
Nyeri segmental
sering terjadi,
kehilangan sensasi
terhadap nyeri dan
temperature pada
level segmen yang
terlibat. Ekspansi
tumor dan
keterlibatan sel-sel
kornu anterior
menyebabkan
kelemahan elemen
pada otot-otot
terkait dan
kelemahan tipe
UMN pada otototot terkait level di
bawah lesi. Deficit
sensoris didapatkan
menyebar bilateral
region sacral
merupakan bagian
terakhir yang
memberikan gejala.
Radioterapi:
dapat
dipertimbangkan
untuk follow-up.
MRI/CT
myelography : lesi
bulat, biasanya
berhubungan
dengan remodeling
tulang. Lesi dapat
bergabung dengan
lesi di level lain
ataupun terjadi
protrisu ke luar
foramen neural dan
membentuk
dumbbell-shaped
mass
Foto polos vertebra
kadang
menunjukkan
pelebaran jarak
interpedikuler atau
scalloping pada
korpus vertebra.
MRI: pelebaran
medulla dan dapat
membedakan
tumor dari
syringomyelia.
Dapat juga
mengidentifikasi
pelebaran tumor
dan kista-kista
terkait.
Pembedahan :
pilihan terapi
utama dengan
metode reseksi
total.
Pada pasien
dengan NF2
berisiko tinggi
terbentuk
tumor baru
Foramen
Magnum
mual
dan
muntah,
serta
atrofi
otot
Torakal
mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan
abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat
gangguan intratorakal dan intrabdominal.
tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sacrum atau perineum
yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi
sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
G.
Diagnosis19
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat
Laboratorium
Pemeriksaan darah lengkap, profil serum kimia, sedimentasi eritrosit, atau protein C-
reactive untuk membantu membedakan neoplastic atau proses infeksi. Peningkatan dari
serum calcium atau alkalin fosfatase juga dapat membuktikan adanya proses neoplastic.
Pemeriksaan spesifik seperti, serum electrophoresis atau electrophoresis urin, juga dapat
evaluasi seperti multiple myeloma atau plamacytoma.
b.
erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral
AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis,
perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca
payudara.
c.
CT-scan
MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami
kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya
berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.
H.
I.
J.
Diagnosis Banding1
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
Manajemen1
a. Prehospital
- imobilisasi tulang belakang
- pertahankan airway, breathing, circulation selama transfer ke rumah sakit
b. IGD
- jika diduga ada kompresi medulla spinalis dapat diberikan steroid misalnya :
dexamethasone 10-100 mg IV bolus, lalu 4-24 mg IV/6 jam.
c. Konsultasi ke bedah saraf apabila terdapat indikasi pembedahan.
Komplikasi 20,21
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Komplikasi pernapasan
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak
dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi
foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
K.
Prognosis23
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis
yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.
Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam
waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre
operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
DAFTAR PUSTAKA
1. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasm. Artikel online Medscape [diakses tanggal 28
Maret 2016]
2.
3.
4.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001403.htm
6.
Intramedullary
Neoplasms
http://emedicine.medscape.com/article/249306-overview.
(25
16. Pan E, Prados MD. Spinal Cord Tumors.6 ed. DW K, RE P, RR W, editors. Hamilton:
BC Decker; 2010.
17. Japardi, Iskandar. Radikulopati Thorakalis. http://www.USU-digitallibrary.com. 2010
18. Harrop, D.S and Sharan, A.D.2009. Spinal Cord Tumors- Management of Intradullary
Neoplasm..
19. Sama, Andrew A, MD : Chief editor : Jeffery A Goldstein MD. Spinal Tumors.Medscape.
2014
20.21. Rana A Q, Zumo L A, Sim V. Neuroradiology in Clinical Practice. Springer