TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

BAB I
PENDAHULUAN

I.1. Pendahuluan
Pitiriasis rubra pilaris (PRP), pertama kali ditemukan oleh tarral tahun
1828 dan diperkenalkan oleh beisner pada tahun 1889. 2
PRP, ialah kelainan yang menahun dengan plak eritematosa,
berskuama dan papul keratotik folikularis. PRP merupakan penyakit herediter
, dapat dimulai pada masa anak-anak dan merupakan dominan autosomal.
Diperkirakan salah satu etiologinya karena kekurangan vitamin A, dugaan lain
adalah gangguan kinetik sel epidermis (keratinisasi meningkat dan proliferasi
sel epidermis). 2
Gejala klinis berupa pada bentuk herediter ditandai dengan meluasnya
penyakit bertahap dan perlahan-lahan, mempunyai kecenderungan menetap
seumur hidup. Pada keadaan didapat, perjalanan penyakit secara progesif
cepat, mungkin mengalami fase remisi.2
Ujud kelainan kulit (UKK), umumnya dimulai dengan munculnya
eritema dan skuama pada muka atau kulit kepala, yang kemudian terjadinya
eritema dan penebalan di telapak tangan dan kaki. Eritema dan skuama
dapat meluas ke seluruh permukaan kulit, kuku menunjukkan penebalan dan
perluasan dapat sampai di mukosa mulut.2
- Halaman - 1

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

Diagnosa banding dikaitkan dengan keratosis folikularis. Pengobatan
dengan pemberian suplemen vitamin A, sehari per os selama beberapa
bulan, memberikan hasil yang baik. Pengobatan topikal dengan asam salisil,
kemudian diberi salf kortikosteroid, atau dapat diobati dengan krim asam
retinoat.

Dianjurkan

pula

penggunaan

metroteksat,

karena

diduga

mempunyai kemampuan menghambat sintesis DNA dan pembelahan sel. 2

I.2. Tujuan
1. Memahami gejala klinis dan histopatologis Ptiriasis rubra pilaris.
2. Memahami diagnosis dan penanganan Ptiriasis rubra pilaris.

- Halaman - 2

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi
Merupakan penyakit papuloskuamous kronik yang idiopatik dengan
karakteristik etiologi berupa plaque bersisik berwarna kemerah-merahan,
keratoderma palmoplantar, dan papul keratotik folikularis. Kelainan ini dapat
bersifat progresif menjadi eritroderma dengan area/batas yang jelas yang
juga disebut dengan islands of sparing.

2,4,5

II.2. Klasifikasi Pitiriasis Rubra Pilaris

Griffiths membagi PRP kedalam 5 kategori, yaitu :
A.

Tipe dewasa klasik

Merupakan PRP paling sering terjadi, terbilang lebih dari 50% dari

semua kasus PRP. Onset berlangsung secara akut, dan memiliki bentuk
khusus termasuk ditemukannya eritroderma dengan sparing islands.
Keratoderma palmoplantar, dan hiperkeratosis folikular. PRP tipe ini
mempunyai prognosis baik. Dilaporkan sekitar 80% penderita memiliki
periode remisi rata-rata selama 3 tahun. 5,6,7
B.

Tipe dewasa atipikal

- Halaman - 3

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

Pada tipe ini ditemukan sekitar 5% dari semua kasus. Karakteristik
ditandai dengan bentuk lesi iktiosis, perubahan area yang esksematous,
alopesia dan mempunyai durasi yang lama (20 tahun atau lebih). 5,6,7
C.

Tipe juvenil klasik

Pada bentuk ini ditemukan sekitar 10% dari semua kasus. Merupakan

tipe yang mirip dengan tipe I, dimana onset berlangsung dalam 2 tahun
kehidupan. Periode remisi mungkin dapat lebih singkat dari onset tipe I
(dalam 1 tahun).5,6,7
D.

Tipe juvenil sirkumskripta

Pada bentuk ini ditemukan sekitar 25% dari semua kasus. Tanda

karakteristik ditemukan hiperkeratosis folikular dan eritema pada lutut dan

siku. Periode remisi pada beberapa laporan mengalami perbaikan setelah
usia belasan tahun. Pada bentuk ini jarang menjadi progresif. 5,6,7
E.

Tipe juvenil atipikal

Pada bentuk ini, ditemukan sekitar 5 % dari semua kasus. Banyak

faktor familial PRP termasuk kedalam tipe ini. Pada bentuk ini berawal dari
usia muda, dan berkembang menjadi bentuk kronis. Tanda karakteristik
adanya hiperkeratosis folikular yang mencolok, seperti scleroderma yang
kemudian berubah menjadi bentuk pohon palem atau tapak sepatu, dan
kadang ditemukan eritema.5,6,7

- Halaman - 4

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

F.

PRP yang berhubungan dengan virus HIV

Pada penderita ini ditemukan nodul-nodul berbentuk sistik dan lesi

menyerupai jerawat (acneiform) yang pustular. Elongasi plak olikular atau

liken spinulosus. Pada penderita kebanyakan resisten dengan pengobatan
standar. Namun kemungkinan berespon pada antiretroviral therapies.5.6.7
II.3. Epidemiologi
Di amerika serikat dilaporkan dari 3.500-5.000 pasien yang menderita
PRP, hanya didapatkan satu penderita saja. Morbiditas penderita dengan
PRP dapat disebabkan oleh keratodermapalmoplantar, distrofi kuku. Tetapi
angka morbiditas banyak dihubungan dengan

penderita yang mengalami

eritroderma.8,10
PRP dapat mengenai semua jenis ras, angka kejadian menurut jenis
kelamin pria dan wanita tidak berbeda, dan angka kejadian menurut umur,
pada PRP tipikal yang dimulai pada masa kanak diduga diturunkan secara
autosomal dominan. Pada kasus-kasus didapat (acquired) PRP diduga
dimulai pada dekade pertama dari kelangsungan hidup seseorang. Namun
seperti ditulis sebelumnya bahwa angka kejadian PRP dapat mengenai
semua umur.8,10
II.4. Patofisiologi dan Etiologi

- Halaman - 5

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

Patofisiologi dan etiologi PRP masih Idiopatik. Pada bentuk familial
munculnya kelainan diduga dihubungkan dengan keturunan (autosomal
dominan).4
II.5. Gejala Klinis
A.

Pada kulit
Tanda khas PRP dengan ditemukannya plak (plaque) dengan sisik
(squamaI) berwarna merah-oranye berbentuk seperti ikan salmon dengan
batas tegas.

Sering ditemukan munculnya area yang berbentuk seperti

pulau-pulau.

Adanya hiperkeratosis folikular pada aspek dorsal pada daerah

proksimal jari-jari, siku dan pergelangan tangan.

Palmoplantar keratoderma terjadi pada kebanyakan penderita

dan adanya kecenderungan berwarna oranye. Rasa nyeri pada celahcelah retakan kulit dapat menjadi berat pada penderita.
Pruritus meskipun bukan simptom utama, dapat ditemukan pada

tahap awal dari penyakit. 2,7,9,10

B. Pada kuku

Perubahan

kuku

termasuk

discoloration

kuning-kecoklat-

coklatan pada daerah distal, hiperkeratosis subungual, penebalan

lapisan kuku dan splinter hemorrhagik.
- Halaman - 6

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

Pitting nail, dapat dijumpai namun bukan tanda khas. 9

C. Membran mukosa
Perubahan pada membran mukosa adalah penampakan area difus
berwarna keputih-putihan pada mukosa bukal, plak berwarna keputiputihan dan dapat dijumpai adanya erosi. 9
D. Pada mata
Penderita dengan PRP yang luas dapat menyebabkan terjadinya
ektropion.8,9
E. Pada kaki
Bentuk kelainan kulit pada kaki berupa warna kemerahan (pacth),
bersisik (squama) dan berbentuk seperti ikan salmon yang tersebar atau
pacth berwarna merah-oranye dengan sisik-sisik. Folikel menjadi plaque
dengan keratin yang disekitarnya ada karakteristik berwarna merahoranye.8,9
F. Pada lengan
Gambaran klinis pada lengan berupa infeksi kulit berat dengan
karakteristik keratoderma palmoplantar dan pacth berbentuk seperti ikan
salmon dengan sisik. Folikel rambut dengan penebalan keratin betul-betul
dipertimbangkan sebagai tanda khas, khususnya folikel yang dikelilingi
dengan warna khas merah-oranye. 2,4,8,9

- Halaman - 7

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

G. Pada dada
Gambaran klinis pada dada dengan kondisi kulit yang khas
sebagai

pacth

eritema

berbentuk

ikan

salmon

(palmoplantar

keratoderma). Tanda khas dengan ditemukannya plugging folikel rambut

dengan keratin.2,4,8,9
II.6. Histopatologis
Pemeriksaan histopatologis sedapatnya diusahakan agar lesi yang
akan diperiksa merupakan lesi primer yang belum mengalami garukan atau
infeksi sekunder. Jaringan yang diambil di daerah folikel rambut kemudian
dimasukkan ke dalam formalin 10% atau formalin buffer, supaya menjadi
keras dan sel-selnya mati. Selanjutnya dilakukan pewarnaan rutin dengan
menggunakan Hemaktosilin-Eosin (HE). Ada pula yang menganjurkan
pewarnaan Orsein dan Giemsa.5,7
Pada pemeriksaan histopatologis ditemukan penebalan stratum
korneum dengan inti-inti sel tak terlihat (hiperkeratosis), penebalan stratum
korneum dengan inti-inti sel masih terlihat (parakeratosis) di sekeliling folikel,
penebalan lapisan spinosum (akantosis) yang tidak teratur, lapisan basal
mengalami degenerasi mencair. Terdapat pula sebukan sel radang menahun
pada dermis bagian atas, terutama disekitar folikel rambut dan pembuluh
darah superfisial.5,7
II.7. Komplikasi
- Halaman - 8

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

PRP dapat menyebabkan rasa nyeri dan disabling palmoplantar

keratoderma.

Distrofi kuku dan dapat terjadi perdarahan.

Reaksi eritroderma, dapat terjadi gangguan perbedan beberapa

susunan dan struktur kulit. Termasuk psoriasis, eksema, limpoma,
drugs reaction. Karakteristik oleh eritema generalisata dan squamasi,
kerontokan rambut, onycholysis.

Gejala-gejala sistemik termasuk malaise, kelelahan, anoreksia,

demam dan dan menggigil.

penderita dengan eritoderma munkin dapat menderita limpadenopati,

hepatomegali, splenomegali dan abnormalitas elektrolisit, dehidrasi, cardiac
failure pada penderita-penderita dengan kondisi jantung buruk. 3,5,7

BAB III
- Halaman - 9

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

TERAPI PITIRIASIS RUBRA PILARIS

III.1. Medikamentosa
Kategori pengobatan : Retinoid. Pada studi dari 12 penderita oleh
Dickens, bahwa 80% penderita mempunyai perbaikan yang berarti dari
sediaan oral. Namun karena efek samping berupa teratogenik, obat tersebut
digantikan dengan acitretin. Perbaikan klinis diharapkan dalam 4-6 bulan. 3

Acitretin (Soriatane) -- Retinoic acid analog, seperti etretinate dan

isotretinoin. Etretinate adalah metabolit utama dan telah diuji
Nama obat
secara klinik efek mirip dengan etretinate. Mekanisme aksi belum
diketahui.
Dosis dewasa 0.5-1.0 mg/kg/d PO
Dosis anak Tidak ditentukan
Kontraindikasi

Reaksi hipersensitivitas; kehamilan, menyusui, gangguan fungsi

hati dan ginjal

interaksi

Meningkatkan toksisitas MTX (avoid concomitant use);

mengganggu efek dari microdosed progestin minipill;
coadministration with alcohol may enhance sintesis of etretinate,
pemanjangan half-life dari acitretin (>120 d)

kehamilan

X merupakan kontra indikasi

Kategori obat : Immunosuppressive agents. Merupakan imunodulatori efek,

yang menghambat aktivitas sistem imun.3

Nama obat

Methotrexate (Folex, Rheumatrex) antimetabolit yang dapat

menghambat dihidrofolat reduktase, dengan demikian dapat
- Halaman - 10

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

menghalangi sintesis DNA dan reproduksi sel. Dilaporkan

keberhasilan dengan penggunaan MTX. Penggunaan sesuai
dengan pedoman dalam terapi psoriasis. Perbaikan dapat
terlihat dalam 6 minggu dan respon komplit setelah
pengobatan 3-4 bulan. Gejala relap dapat timbul selama
pengobatan.
Dosis dewasa

2.5-7.5 mg PO pemberian 3 dosis/minggu; 10-25 mg/minggu

PO/IM

Dosis anak

5-15 mg/m2/minggu PO/IM atau terbagi dalam 12 jam setiap

pemberian

Riwayat hipersensitivitas; alcoholism; insufisiensi hepar;

riwayat imunodefisiensi; diskariasis darah (hipoplasia tulang
Kontraindikasi
belakang, leukopenia, trombositopenia, anemia berat);
kehamilan dan menyusui; penyakit ginjal; penyakit paru

interaksi

Oral aminoglykosida oral dapat menurunkan absorbsi dan level

darah pada pengobatan oral MTX; interaksi dengan etretinate
dapat meningkatkan efek hepatotoksiksitas; asam folik atau
derivatnya yang terkandung dalam beberapa vitamin dapat
menurunkan respon tersebut ; interaksi denganNSAIDs dapat
berespon fatal; indometasin dan phenilbutazone dapat
meningkatkan level plasma; dapat menurunkan phenitoin level
serum; probenecid, salisilat, procarbazine, and sulfonamid,
termasuk TMP-SMZ, dapat meningkatkan efek dan toksisitas.

Kehamilan

Pada kehamilan pemberian obat ini tidak aman.

Nama obat

Azathioprine (Imuran) -- Antagonis metabolisme purine dan

menghambat sintesis DNA, RNA, dan protein. Dapat
menurunkan proliferasi sel imun , dengan hasil penurunan
aktifitas imun. Dosis 50-200 mg/hari. Sekitar 50% pasien
mempunyai remisi panjang. Penggunaan dengan hati-hati,
karena berefek hepatotoksik dan supresi tulang belakang.
- Halaman - 11

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

1-2 mg/kg/hari PO/IV; alternatif, 1 mg/kg/hari PO selama 6-8;

Dosis dewasa dosis ditingkatkan 0.5 mg/kg selama 4 minggu sampai respon
atau dosis mencapai 2.5 mg/kg/hari
Dosis anak

Dosis inisial : 2-5 mg/kg/hari PO/IV

dosis maintenance: 1-2 mg/kg/hari PO/IV

Kontraindikasi

Riwayat hipersensitivitas; low levels dari TPMT; kehamilan atau

masa menyusui

Interaksi

Peningkatan toksisitas dengan allopurinol; penggunanaan

bersama ACE inhibitor dapat menyebabkan leukopenia berat;
dapat meningkatkan level metabolisme MTX dan menurunkan
efek antikoagulan , penghambat neuromuskular dan siklosporin

Kehamilan

Penggunaan pada kehamilan tidak aman

Pencegahan

Meningkatkan resiko neoplasia; perhatian pada penderita

penyakit hati dan gangguan ginjal; hematologik toksitias dapat
terjadi. Efek merugikan yang lain termasuk supresi tulang
belakang, hipersensitivitas, gejala gastrointestinal , atau
hepatotoksik; jika terjadi leukopenia, perlu dipertimbangkan cek
level TPMT (termasuk enzim metabolisme dari azatioprin)

Nama obat

Vitamin A (Palmitate-A 5000, Del-Vi-A) dapat memperbaiki 1

dari 3 pasien yang diobati. Oral retinoid lebih efektif dari oral
vitamin A.

Dosis dewasa 150,000-300,000 IU PO

Dosis anak

Tidak ada laporan

kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas

Interaksi
Kehamilan
Pencegahan

Dapat meningkatkan toksisitas acitretin

Penggunaan aman pada kehamilan
Kehamilan kategori X dalam dosis melebihi RDA; penggunaan
jangka panjang dengan dosis tinggi dapat menyebabkan efek
- Halaman - 12

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

hepatotoksik
III.2. prognosis
prognosis sesuai dengan perjalanan masing-masing tipe dari pitiriasis
rubra pilaris. Secara umum, bentuk familial dari penyakit ini dapat
berlangsung selama kehidupan, dan bentuk aquired dapat secara spontan
sembuh dalam 1-3 tahun.10

BAB IV
KESIMPULAN

PRP, ialah kelainan yang menahun dengan plak eritematosa,

berskuama dan papul keratotik folikularis. PRP merupakan penyakit herediter
, dapat dimulai pada masa anak-anak dan merupakan dominan autosomal.
Diperkirakan salah satu etiologinya karena kekurangan vitamin A, dugaan lain
adalah gangguan kinetik sel epidermis (keratinisasi meningkat dan proliferasi
sel epidermis). 2
Griffiths membagi PRP kedalam 5 kategori, yaitu : tipe dewasa klasik,
tipe dewasa atipikal, tipe juvenil klasik, tipe juvenil sirkumskripta, tipe juvenil
atipikal, PRP yang berhubungan dengan virus HIV.

- Halaman - 13

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

Patofisiologi dan etiologi PRP masih Idiopatik. Pada bentuk familial
munculnya kelainan diduga dihubungkan dengan keturunan (autosomal
dominan).4
Kategori

pengobatan

Retinoid,

Immunosuppressive

agents,

Azathioprine (Imuran) = Antagonizes purine, Vitamin A (Palmitate-A 5000).

prognosis sesuai dengan perjalanan masing-masing tipe. Secara
umum, bentuk familial dari penyakit ini dapat berlangsung selama kehidupan,
dan bentuk aquired dapat secara spontan sembuh dalam 1-3 tahun.

- Halaman - 14