Arritmias Ventriculares y Muerte Subita Cardiaca

INSTITUTO INTERNAC IONAL DE
CARDIOLOGA
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ARRITMIAS
Arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca

Rafael Peinado Peinado
INTRODUCCIN
Las arritmias ventriculares y la muerte sbita cardiaca constituyen un problema de salud pblica importante por su frecuencia, morbimortalidad e impacto socioeconmico asociados. El conocimiento de sus causas,
diagnstico, estratificacin de riesgo y tratamiento de los pacientes que presentan arritmias ventriculares o
han sido recuperados de una muerte sbita cardiaca, as como de los pacientes con riesgo de presentarlas es
fundamental para el cardilogo. A lo largo de este captulo revisaremos aspectos epidemiolgicos, etiopatognicos, diagnsticos, pronsticos y teraputicos de estos sndromes, mediante un enfoque dirigido especialmente al cardilogo clnico.
ARRITMIAS VENTRICULARES
1. CONCEPTO Y CLASIFICACIN
Las arritmias ventriculares son alteraciones del ritmo cardiaco que tienen su origen en el msculo ventricular, en el sistema especializado de conduccin, distal a la bifurcacin del haz de His o en una combinacin de
ambos tipos de tejido. Dentro de ellas se incluyen los extrasstoles ventriculares (EV), el ritmo idioventricular
acelerado (RIVA), las taquicardias ventriculares (TV), el flutter ventricular (FTV) y la fibrilacin ventricular (FV).
Las TV pueden clasificarse en funcin de su duracin y de su morfologa electrocardiogrfica. Se denominan taquicardias ventriculares sostenidas (TVS) cuando tienen una duracin superior a 30 segundos o requieren cardioversin elctrica para su terminacin. Las de 3 o ms latidos, hasta una duracin mxima inferior a
30 segundos se llaman no sostenidas (TVNS). Se denominan taquicardias ventriculares monomrficas (TVM)
aquellas en las que la morfologa del QRS no cambia en una misma derivacin durante la taquicardia. En
cambio, las que presentan un QRS de morfologa cambiante en una misma derivacin se llaman taquicardias
ventriculares polimrficas (TVP).
La frecuencia ventricular puede oscilar entre 100 y ms de 300 latidos por minuto. Con frecuencias cardiacas por encima de 220 lpm puede ser imposible distinguir los complejos QRS de las ondas T, denominndose a
esta taquicardia FTV. Las TVP son ms rpidas y menos estables que las TVM y si se sostienen suelen transformarse en FV. Esta ltima es una taquiarritmia ventricular completamente desorganizada y catica en la que
no pueden reconocerse los complejos QRS en el ECG.1,2
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2. ETIOLOGA Y MECANISMOS DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES

Los EV son ms frecuentes en personas de edad avanzada y en pacientes con cardiopata. Se favorecen por
diversos factores que producen una estimulacin directa, mecnica, elctrica o qumica sobre el miocardio
como pueden ser la isquemia, los procesos inflamatorios o infecciosos cardiacos, la hipoxia, el estrs postquirrgico, frmacos, alteraciones electrolticas, ansiedad, estiramiento miocrdico, abuso de tabaco, cafena o
alcohol. Las influencias autonmicas tienen un marcado efecto sobre la frecuencia cardiaca y pueden favorecer o suprimir los EV.
Las TV pueden producirse por tres mecanismos: automatismo anormal, actividad desencadenada y reentrada, siendo este ltimo el ms frecuente.3,4
La TVM se produce principalmente en pacientes con cardiopata estructural, principalmente cardiopata
isqumica o miocardiopata no isqumica, pero tambin puede originarse en pacientes con corazn estructuralmente normal (TV idioptica). El circuito de reentrada puede estar localizado en cualquier parte de los
ventrculos, incluyendo el sistema de conduccin, los tractos de salida ventriculares y las regiones perivalvulares. En la mayora de los pacientes con cardiopata estructural, la TVM se debe a un mecanismo de reentrada
anatmica relacionado con un rea de cicatriz.
La etiologa ms frecuente de las TV por reentrada anatmica es el infarto de miocardio crnico. Ms del
50% de los pacientes con TVM tienen cardiopata isqumica. El proceso de cicatrizacin que sigue a un infarto de miocardio crea un rea de escara con islotes de clulas viables interpuestos entre el tejido fibrtico.5
La conduccin a travs de este tejido viable es lenta y discontinua, probablemente debido a anomalas en la
distribucin y funcin de las uniones gap.6 El sustrato electrofisiolgico para el desarrollo de una TVM puede
crearse dentro de las dos semanas siguientes a un infarto agudo de miocardio, pero la evolucin de la escara
puede producirse durante aos. Aunque pueden existir factores disparadores como la isquemia, cambios en
el tono autonmico o el desarrollo de insuficiencia cardiaca, la presencia del sustrato anatmico descrito es
necesario para la aparicin de la TVM. La magnitud de la necrosis miocrdica y el grado de disfuncin ventricular condicionan en gran medida el riesgo arrtmico futuro. Se ha comprobado que los pacientes con TVM
tienen infartos ms extensos, mayor frecuencia de aneurismas y fraccin de eyeccin de VI (FEVI) menor que
los pacientes reanimados de una muerte sbita cardiaca (MSC) o que presentan TVNS.7
El siguiente grupo etiolgico en frecuencia lo constituyen los pacientes con miocardiopata dilatada. En
estos, la TVM suele originarse en una regin de escara alrededor del anillo mitral o tricspide o a nivel subepicrdico.8 Aunque la reentrada anatmica es el mecanismo ms frecuente en pacientes con esta miocardiopata, tambin se han descrito taquicardias por mecanismos focales as como taquicardias por reentrada
rama-rama.
Otras causas de TV por reentrada anatmica son la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho,
miocardiopata hipertrfica (especialmente en presencia de aneurisma apical), valvulopatas, cardiopatas
congnitas operadas, enfermedades infiltrativas miocrdicas (principalmente sarcoidosis), enfermedad de
Chagas, tumores cardiacos, enfermedades neuromusculares, etc.
Otro mecanismo importante en la gnesis de las arritmias ventriculares, principalmente de las TVP y la
FV, es la reentrada funcional. Se han sugerido diferentes mecanismos de reentrada funcional para explicar la
FV y algunos tipos de TVP en pacientes con diferentes sustratos miocrdicos, que van desde la presencia de
mltiples circuitos de microreentrada funcional en pacientes con cardiopatas estructurales difusas a rotores
estables o combinacin de varios mecanismos (focales iniciadores y reentradas funcionales mantenedores de
la FV) en otros casos.3,9
La actividad desencadenada se debe a oscilaciones del potencial de membrana, dependientes del potencial
de accin precedente. Los postpotenciales precoces ocurren durante las fases II o III del potencial de accin y
son responsables de las torsades de pointes en pacientes con sndrome de QT largo congnito o adquirido. Los
pospotenciales tardos se producen durante la fase IV del potencial de accin y son el mecanismo principal de
las TV idiopticas de tracto de salida y de las TV asociadas a la intoxicacin digitlica.3
El automatismo anormal es el principal responsable del ritmo idioventricular acelerado que se observa en
muchos pacientes durante la isquemia aguda, reperfusin, miocarditis o intoxicacin por cocana.3
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3. MANIFESTACIONES CLNICAS Y EXPLORACIN FSICA

3.1 Extrasstoles ventriculares
Pueden producir palpitaciones o sensacin de latido o punzada en el cuello o en el trax debido a la mayor fuerza de contraccin en el latido postextrasistlico. Otras veces producen sensacin de parada del latido
cardiaco, en relacin con la pausa postextrasistlica. En raras ocasiones, los extrasstoles muy frecuentes en
pacientes con cardiopata pueden producir insuficiencia cardiaca, angina o hipotensin.
En la exploracin fsica podemos apreciar un latido prematuro seguido por una pausa. El latido precoz se
acompaada de una disminucin en la intensidad de los tonos cardiacos y del pulso arterial. Pueden observarse ondas a gigantes en el pulso venoso yugular, dependiendo de la relacin con el ciclo auricular.1
3.2 Taquicardias ventriculares
Las manifestaciones clnicas de las TV dependen de las consecuencias hemodinmicas que provocan. Estas,
se relacionan con diversos factores como la frecuencia de la taquicardia, la presencia de cardiopata y el grado
de disfuncin ventricular, estado autonmico del paciente, circunstancias de inicio y rapidez de instauracin,
la presencia de disociacin auriculo-ventricular, enfermedad vascular perifrica, etc.10,11
Las arritmias ventriculares pueden manifestarse con parada cardiaca o con sntomas y signos de mala tolerancia hemodinmica, como hipotensin arterial, insuficiencia cardiaca, shock cardiognico o sncope. En
otras ocasiones, cuando el gasto cardiaco y la presin arterial se mantienen o las taquicardias son de corta
duracin, pueden cursar con palpitaciones, disnea, dolor torcico o sntomas inespecficos. Algunos pacientes,
sobre todo los que no tienen cardiopata estructural, pueden no tener sntomas durante la taquicardia.1,12
En la anamnesis es muy importante aclarar la existencia de cardiopata estructural previa, especialmente
de infarto de miocardio, dado que la mayora de los pacientes con arritmias ventriculares tienen cardiopata
estructural y la severidad de la misma tiene implicaciones pronsticas en estos pacientes. El antecedente de
infarto de miocardio previo en un paciente con taquicardia regular de QRS ancho tiene una alta sensibilidad
y especificidad para el diagnstico de TV.13
Los hallazgos en la exploracin fsica dependen de la tolerancia y la relacin entre la actividad ventricular y auricular. Si existe disociacin V-A podremos ver ondas can en el pulso venoso yugular (debidas a la
contraccin de la aurcula derecha contra la vlvula tricspide cerrada), variacin en la intensidad del primer
ruido cardiaco (debidas a variaciones en el estado de apertura de las vlvulas mitral y tricspide durante la
sstole ventricular) as como de la amplitud del pulso carotdeo y presin arterial sistlica (debido a la disociacin de la contraccin auricular, que produce un llenado ventricular variable). Las maniobras vagales o la
administracin de adenosina no tienen efecto sobre las TV pero pueden facilitar el diagnstico de disociacin
V-A.14-16 La terminacin de la taquicardia sugiere un mecanismo supraventricular, a excepcin de las TV idiopticas de tracto de salida ventricular.17
La exploracin fsica puede poner de manifiesto la presencia de alteraciones sugestivas de cardiopata
estructural en un paciente sin cardiopata previa conocida.
4. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Las exploraciones complementarias en pacientes con arritmias ventriculares van dirigidas a estudiar la existencia de cardiopata estructural subyacente, el tipo y la severidad de la misma as como el tipo de arritmia
ventricular. La eleccin de las mismas vendr dada por los datos de la historia clnica, exploracin fsica y ECG
durante la taquicardia y durante el ritmo basal del paciente.18,19
4.1 Electrocardiograma
El ECG es una herramienta fundamental en el diagnstico de las arritmias cardiacas. Siempre que la tolerancia de la taquicardia lo permita debe realizarse un ECG de 12 derivaciones durante la misma y una tira
de ritmo, que incluya al menos las derivaciones en las que mejor suele observarse la onda P (derivaciones de
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cara inferior y V1). El ECG durante taquicardia proporciona datos muy tiles no solo para llegar al diagnstico
del tipo de taquicardia (ventricular versus supraventricular) sino tambin para identificar el tipo de arritmia
ventricular, la posible etiologa y, en muchos casos, el lugar de origen de la misma. Tambin es fundamental la
informacin obtenida en el ECG realizado fuera de taquicardia para el diagnstico diferencial y para aclarar
la posible etiologa.1
4.1.1 Extrasstoles ventriculares
Se caracterizan por complejos QRS precoces con una morfologa anormal y una duracin generalmente
mayor que la del QRS basal, habitualmente mayor de 120 ms. La onda T suele ser grande y de polaridad
opuesta a del QRS. El QRS no est precedido por una onda P. Con frecuencia se produce conduccin retrgrada a la aurcula, aunque suele estar enmascarada dentro del QRS o la onda T. Si el impulso retrgrado
despolariza el nodo sinusal produce una pausa que no es compensadora. Con mayor frecuencia, la aurcula y
el nodo sinusal no son despolarizados por el EV y la pausa es compensadora (el intervalo RR de los dos latidos
sinusales que contienen el EV es el doble del intervalo RR normal). En ocasiones el EV no produce ninguna
pausa y se denomina interpolado. La interaccin con un latido supraventricular que conduce al ventrculo o
con otro EV del otro ventrculo puede originar latidos de fusin.
Los EV pueden estar acoplados en bigeminismo cuando alternan con complejos normales, trigeminismo
cuando un EV se sigue de dos latidos normales, cuadrigemismo de tres latidos normales, etc. Se denomina
pareja o doblete a la presencia de dos EV sucesivos y triplete a tres EV seguidos. De forma arbitraria, la presencia de tres o ms EV sucesivos se denomina TV. Cuando los EV tienen la misma morfologa se denominan
monotpicos o monomrficos, mientras que se denominan polimrficos o pleomrficos cuando tienen diferentes morfologas. Los EV pueden mostrar un intervalo de acoplamiento fijo o variable con el QRS normal
que los precede.
4.1.2 Ritmo idioventricular acelerado
Es un ritmo ventricular a una frecuencia entre 60 y 110 latidos por minuto, ligeramente superior al ritmo
sinusal, con el que compite por el control del ritmo cardiaco, por lo que son frecuentes los latidos de fusin
al inicio y terminacin de esta arritmia. Tambin son frecuentes las capturas. Puede ser regular o irregular.
El inicio de la arritmia suele ser gradual, y ocurre cuando la frecuencia del ritmo ventricular sobrepasa a la
frecuencia sinusal, generalmente por enlentecimiento de este o por aceleracin de la frecuencia del ritmo
ventricular. La terminacin del mismo tambin suele ser gradual, bien por aceleracin del ritmo sinusal o disminucin de la frecuencia del ritmo ventricular (figura 1).
Figura 1. Ritmo idioventricular acelerado. Tira de ritmo.
4.1.3 TV
Se caracteriza por la presencia de tres o ms complejos ventriculares prematuros sucesivos, con una duracin del QRS mayor de 120 ms y un vector del segmento ST y onda T opuesto a del QRS. El intervalo entre los
QRS puede ser regular o irregular. La morfologa del QRS puede ser estable y dar lugar a un patrn ECG de
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taquicardia regular de QRS ancho (TVM) figura 2-, cambiar de un modo aleatorio (TVP), de un modo ms
o menos repetitivo (torsades de pointes) o con alternancia entre unos complejos y otros (TV bidireccional),
generando un patrn electrocardiogrfico de taquicardia irregular de QRS ancho (figura 3). Muchos pacientes pueden tener diferentes morfologas de TVM debido a la existencia de diferentes salidas en un mismo
circuito de reentrada, o diferentes circuitos. En este caso hablamos de TV pleomrficas. La frecuencia cardiaca
durante las TV varia desde 100 a 250 lpm. La actividad auricular durante una TV es independiente de la de los
ventrculos en un gran nmero de pacientes (disociacin V-A), aunque en algunos puede haber conduccin
retrograda de la actividad de los ventrculos a las aurculas (asociacin V-A).
Figura 2. ECG de 12 derivaciones de una taquicardia regular de QRS ancho con morfologa de bloqueo de rama derecha y eje superior
derecho en un paciente con infarto de miocardio previo de localizacin inferior. Puede observarse la presencia de disociacin AV en las
derivaciones de cara inferior y en aVF que apoyan el diagnstico de taquicardia ventricular monomrfica.
Figura 3. Tira de ritmo de 2 derivaciones en un paciente con sndrome de QT largo adquirido y torsade de pointes. El pico del QRS cambia
180 grados en dos ocasiones a lo largo del trazado.
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4.1.4 Torsade de pointes

Es un tipo de TVP caracterizada por complejos QRS de amplitud cambiante que parecen girar alrededor de
la lnea isoelctrica, con una frecuencia cardiaca habitualmente entre 200 y 250 lpm (figura 3). El termino se
reserva para la asociacin de esta taquicardia con el sndrome de QT largo. Este se caracteriza por la prolongacin de la repolarizacin ventricular y se manifiesta por intervalos QT en el ECG generalmente mayores de
500 ms y ondas U prominentes. La repolarizacin anormal puede no estar presente o ser evidente en todos los
latidos, sino solo en los previos al inicio de la torsade de pointes. Estas suelen estar precedidas por secuencias
de intervalos R-R largo-corto, especialmente en las formas adquiridas del sndrome.
4.1.5 Flutter ventricular
Es una arritmia ventricular de aspecto sinusoidal caracterizada por oscilaciones regulares, a una frecuencia
entre 200 y 300 lpm en la que no puede precisarse la separacin entre complejos QRS y ondas T.
4.1.6 Fibrilacin ventricular
Se caracteriza por ondulaciones irregulares en forma y morfologa, sin que puedan distinguirse complejos
QRS ni ondas T.
4.1.7 Diagnstico diferencial ECG de las taquicardias regulares de QRS ancho
La causa ms frecuente de taquicardia regular de QRS ancho es la TVM, que representa hasta el 80%
de los casos en poblaciones no seleccionadas.20 Debe hacerse el diagnstico diferencial con las taquicardias
supraventriculares con bloqueo de rama (funcional u orgnico) o trastorno de conduccin intraventricular,
taquicardias preexcitadas y taquicardias mediadas por marcapasos.21
Los antecedentes de cardiopata, especialmente de infarto previo, tienen un elevado valor predictivo positivo para el diagnstico de TV (95%).13 Por el contrario, el hecho de que el paciente haya presentado episodios similares en los ltimos aos o la terminacin de la taquicardia con maniobras vagales o mediante la
administracin de adenosina, favorecen el diagnstico de taquicardia supraventricular, aunque algunas TV
(idiopticas) pueden terminarse con dichas maniobras.17 No obstante, no hay que olvidar que los pacientes
con cardiopata estructural, especialmente de edad avanzada, pueden presentar arritmias auriculares regulares, como flutter auricular, que si ocurren en un paciente con bloqueo de rama puede simular una TV. La
tolerancia hemodinmica no es un dato til para hacer el diagnstico diferencial y a menudo es fuente de
confusin diagnstica entre las personas que realizan el tratamiento de estos pacientes en los Servicios de
Urgencias.22 Una TV puede ser bien tolerada y viceversa.
El electrocardiograma es una herramienta fundamental para el diagnstico diferencial y se basa en dos
grandes grupos de criterios:
Presencia de disociacin V-A
Se considera una de las claves para el diagnstico de TV (figura 2). Puede ser completa y se produce entre
el 20 y el 50% de todas las TV o incompleta (conduccin VA menor de 1:1) en otro 15 20%.20 No obstante,
en al menos el 25% de los pacientes existe conduccin retrograda 1:1 a la aurcula durante TV y en algunos
raros casos de TSV puede existir disociacin AV. Por otra parte, a menudo, la onda P es difcil de visualizar,
especialmente en taquicardias muy rpidas y con QRS muy ancho.
Otros hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico de TV y que reflejan una independencia entre el
ritmo de las aurculas y el de los ventrculos son las capturas y los latidos de fusin (figura 4). Los latidos de fusin indican una activacin de los ventrculos desde dos lugares diferentes, uno de los cuales es ventricular. Se
reconocen en el ECG como complejos QRS de una morfologa y anchura intermedia entre los de la taquicardia
y el ritmo basal del paciente. Una limitacin la constituyen los extrasstoles ventriculares durante una taquicardia supraventricular, ipsilaterales al lugar del bloqueo de rama, que tambin pueden dar lugar a latidos
de fusin. La captura del ventrculo por un ritmo supraventricular origina un latido con QRS de configuracin
normal, adelantado a la longitud de ciclo de la taquicardia, precedido por una onda P (si el ritmo basal del
paciente es sinusal) y excluye el origen supraventricular de una taquicardia de QRS ancho.
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Figura 4. ECG de 12 derivaciones de una taquicardia regular de QRS ancho con morfologa de bloqueo de rama derecha y eje inferior
izquierdo en un paciente sin cardiopata estructural aparente. Pueden observarse latidos de fusin y una captura, que permiten hacer
el diagnstico de taquicardia ventricular.
Criterios morfolgicos
La presencia de morfologa del QRS no explicable por un patrn de trastorno de conduccin favorece el
origen ventricular.
-M
orfologa del QRS: en taquicardias con morfologa de bloqueo de rama izquierda, existen cuatro criterios morfolgicos principales, descritos por Kindwall et al: una onda R ancha en V1 o V2 (mayor de 30
ms), presencia de ondas Q en V6, una duracin de 60 ms desde el inicio del QRS al nadir de la S en V1 o
V2 y la presencia de muescas en la porcin descendente de la S de V1 o V2 (figura 5). En contraste a estos
QRS anchos y fuerzas iniciales lentas que reflejan estos criterios, la activacin del sistema His Purkinje en
un bloqueo de rama izquierda verdadero es relativamente rpida y el vector inicial de despolarizacin
produce ondas r iniciales estrechas y una porcin rpida de la rama descendente de la onda S en derivaciones V1 y V2.23 Si el QRS en V1 tiene un patrn de bloqueo de rama derecha, la presencia de ondas R
monofsicas o bifsicas (RS), de complejos R, Rr o qR en dicha derivacin, con una deflexin inicial diferente a la del ritmo sinusal, o de ondas S mayores que las R, u ondas R monofsicas en V6 tambin apoyan
el diagnstico de TV (figura 6). Por el contrario, en el bloqueo de rama derecha verdadero la porcin
inicial del QRS no cambia y es la porcin final del QRS la que refleja una despolarizacin retrasada del
ventrculo derecho, dando lugar a ondas rR o rSr.
- Patrn concordante. El patrn concordante negativo en derivaciones precordiales (todos los QRS negativos en dichas derivaciones) apoya el diagnostico de TV. El patrn concordante positivo, puede ser debido
a una TV o a una taquicardia preexcitada por una va accesoria izquierda (figura 7). Aunque la especificidad de este criterio es alta para el diagnstico de TV, su sensibilidad es baja.24
-V
elocidad de las fuerzas iniciales del QRS: las TV, suelen tener fuerzas iniciales lentas (figura 6), en contraposicin a las supraventriculares en las que las fuerzas iniciales suelen ser rpidas. Una excepcin la
constituyen las TV en ausencia de cardiopata estructural o con invasin precoz o participacin del sistema his-Purkinje (TV fasciculares figura 8-, rama-rama figura 9- e idiopticas de tracto de salida figura
4-). Este criterio ha sido expresado de forma cuantitativa por algunos autores. As, en el algoritmo de
Brugada, la distancia desde el inicio de la onda R hasta el nadir de la onda S mayor de 100 ms apoya el
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diagnstico de TV (Tabla/Algoritmo 1).25 En el algoritmo de Vereckey et al, la relacin entre el cambio

de voltaje en los primeros 40 ms y en los ltimos 40 ms del QRS menor de 1 apoya el origen ventricular
(Tabla/Algoritmo 2).26
Figura 5. ECG de 12 derivaciones

de una taquicardia ventricular monomrfica sostenida. En presencia
de morfologa de bloqueo de rama
izquierda apoyan el diagnstico de
taquicardia ventricular la presencia de onda q en V6, una duracin
de 60 ms desde el inicio del QRS
al nadir de la S en y la presencia de
muescas en la porcin descendente de la S de V1 o V2. Obsrvese
adems la ausencia de complejos
rS en derivaciones precordiales.
Figura 6. ECG de 12 derivaciones de una taquicardia ventricular monomrfica sostenida con morfologa de bloqueo de rama derecha.
Pueden observarse la presencia de disociacin AV, la ausencia de complejos rS en precordiales y la presencia de complejos qR en V1.
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Figura 7. ECG de 12 derivaciones de una taquicardia ventricular monomrficas sostenida con

patrn concordante positivo.
Figura 8. ECG de 12 derivaciones de una taquicardia ventricular fascicular posterior. Se trata de una taquicardia
con morfologa de bloqueo de rama derecha, eje superior
izquierdo y un QRS poco ancho (120 ms). Puede verse la
disociacin AV y la presencia de latidos de fusin.
Figura 9. ECG de 12 derivaciones de

una taquicardia ventricular por reentrada rama-rama. Es una taquicardia
con morfologa de bloqueo de rama
izquierda, eje superior izquierdo y
fuerzas iniciales rpidas.
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Tabla/Algoritmo 1
Diferenciacin TV/TSV. Algoritmo de Brugada et al.
Modificado de referencia 25.
Tabla/Algoritmo 2
Diferenciacin TV / TSV. Algoritmo de Vereckei et al.
Modificado de referencia 26. BR: bloqueo de rama. HB: hemigloqueo. Vi: voltaje del QRS en los primeros 0,04 seg. Vt: voltaje del
QRS en los ltimos 0,04 seg.
Otros criterios
La duracin de los complejos QRS suele ser mayor en las TV que en las supraventriculares con bloqueo de
rama, pero este criterio tiene limitaciones. En pacientes con QRS con morfologa de bloqueo de rama derecha, una duracin superior a 140 ms, o a 160 si la morfologa es de bloqueo de rama izquierda, en ausencia
de tratamiento con frmacos antiarrtmicos favorece un origen ventricular (figura 6). Tambin apoya el origen ventricular la presencia de un eje del QRS en el cuadrante superior derecho y, en menor medida, de una
desviacin del eje de ms de 40 con respecto al eje basal del QRS.24
La presencia de un QRS ms estrecho durante taquicardia de QRS ancho que durante el ritmo basal del
paciente, de taquicardia regular de QRS ancho en un paciente con fibrilacin auricular crnica, de una morfologa de bloqueo de rama durante taquicardia contralateral al bloqueo de rama basal o de mltiples configuraciones de taquicardia de QRS ancho, sugieren un origen ventricular.
El inicio de la taquicardia con un extrasstole auricular, la presencia de una morfologa del QRS en taquicardia similar al QRS basal del paciente, la existencia de cambios en la frecuencia de ondas P precediendo
a los del QRS y el enlentecimiento o terminacin de la taquicardia mediante maniobras vagales apoyan el
diagnstico de taquicardia supraventricular.
Se han desarrollado varios algoritmos para el diagnstico diferencial ECG de las taquicardias de QRS ancho
basndose en los principales criterios anteriormente expuestos. Brugada et al. publicaron un algoritmo con
cuatro criterios secuenciales, que tena una sensibilidad de 0.99 y especificidad de 0.98,25 aunque su capacidad
de discriminacin ha sido menor cuando se ha aplicado por otros (Tabla/Algoritmo 1). Vereckei et al publicaron ms recientemente otros dos algoritmos con cuatro criterios secuenciales,26 (Tabla/Algoritmo 2) uno de
los cuales se basa exclusivamente en el anlisis de la derivacin aVR.27 No obstante hay que conocer que estos
algoritmos, junto a los numerosos criterios utilizados para hacer el diagnstico diferencial, pueden ser difciles de aplicar, o incluso, su aplicacin correcta puede resultar en un diagnstico errneo, especialmente en
pacientes con trastornos de conduccin, preexcitacin, tratados con frmacos antiarrtmicos que prolongan
la duracin del QRS y cardiopatas congnitas complejas.
4.1.8 Diagnstico diferencial ECG de las taquicardias irregulares de QRS ancho
En el diagnstico diferencial de las taquicardias irregulares de QRS ancho, los datos ms tiles son la tolerancia clnica de la taquicardia y el ECG del paciente en su ritmo basal. La mayora de las TVP son ritmos muy
inestables que si se mantienen, degeneran en FV, por lo que suelen cursar con sncope o parada cardiaca. Si
la taquicardia es bien tolerada debemos pensar como primera posibilidad diagnstica en fibrilacin auricular
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con bloqueo de rama o preexcitacin o en arritmias auriculares con conduccin variable por el nodo AV. El
ECG en ritmo basal del paciente nos puede poner de manifiesto la presencia de bloqueo de rama, preexcitacin o la presencia de canalopatas relacionadas con TVP (QT largo, patrn de Brugada, QT corto..).
4.2 Pruebas de imagen
La ms importante por su disponibilidad y bajo coste es el ecocardiograma. Permitir detectar la presencia
de anomalas estructurales cardiacas, la presencia de disfuncin ventricular y la severidad de la misma.19,28
En pacientes con sospecha de cardiopata isqumica el TAC multidetector constituye una exploracin no
invasiva que permite detectar la presencia de lesiones coronarias.
La resonancia magntica cardiaca es de gran utilidad en el estudio de los pacientes con arritmias ventriculares. En algunos casos la RMN es muy til para hacer el diagnstico, como ocurre en entidades como la
miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho. En otros casos permite poner de manifiesto la presencia
de zonas de cicatriz, visibles mediante el empleo de realce tardo de gadolinio, que constituyen el sustrato
para la existencia de taquicardias por reentrada. La presencia de zonas de fibrosis o escara y la extensin
de las mismas tiene adems utilidad pronstica en la estratificacin de riesgo de pacientes con cardiopata
isqumica, miocardiopata hipertrfica, cardiopatas congnitas del adulto y se investiga su utilidad en otras
como la miocardiopata dilatada. Tambin tiene utilidad para guiar algunas opciones teraputicas como la
ablacin con catter, donde se ha demostrado til para conocer con antelacin la localizacin de probables
zonas fundamentales para el mantenimiento de taquicardias por reentrada.29,30
4.3 Pruebas de isquemia
La prueba de esfuerzo puede ser de utilidad diagnstica para la provocacin de arritmias ventriculares en
pacientes con sntomas de palpitaciones, presncope o sncope desencadenados por el esfuerzo. Tal es el caso
de algunas TV idiopticas, TVP catecolaminrgica, y miocardiopata arritmognica de VD.
Hay que tener en cuenta que aproximadamente un tercio de personas normales desarrollan EV durante
la ergometra. Suelen producirse a frecuencias cardiacas rpidas, ser monotpicos y poco frecuentes y no son
predictores de la presencia de cardiopata ni implican peor pronstico. Incluso pueden verse dobletes o TVNS,
especialmente en ancianos.
En los pacientes con cardiopata isqumica la prueba de esfuerzo puede ser til para poner de manifiesto
la presencia de isquemia favorecedora de las arritmias ventriculares y analizar la severidad de la misma, que
tiene implicaciones pronsticas. Adems, aproximadamente el 50% de los pacientes que tienen cardiopata
isqumica desarrollan EV durante el ejercicio. En ellos, los EV se producen a frecuencias ms bajas que en la
poblacin sana y a menudo tambin ocurren durante la fase de recuperacin. La extrasistolia frecuente o
compleja se asocia a un peor pronstico en estos pacientes. El desarrollo de TVS o FV ocurre en menos del
10% de pacientes con infarto crnico que tienen TV o FV espontnea y se asocia a un mal pronstico.
La prueba de esfuerzo tambin tiene utilidad para estudiar el mecanismo de la taquicardia, seleccionar en
funcin de este el tratamiento antiarrtmico y guiar la eficacia del tratamiento.31,32
4.4 Monitorizacin ambulatoria
La monitorizacin electrocardiogrfica prolongada durante las actividades de la vida diaria es el mtodo
no invasivo de mayor utilidad para documentar y cuantificar la frecuencia y complejidad de una arritmia
ventricular, correlacionar la misma con los sntomas del paciente y evaluar la eficacia del tratamiento antiarrtmico. Adems la monitorizacin puede poner de manifiesto alteraciones en el QRS y la repolarizacin.
Existen diversos sistemas de monitorizacin electrocardiogrfica continua, que van desde el Holter de
24 horas con dos o tres canales, o el de 48 horas o siete das con hasta 12 derivaciones electrocardiogrficas
(que permiten analizar mejor la morfologa de una taquicardia) a los registradores externos o insertables de
eventos que realizan una monitorizacin de entre 30 das hasta 3 aos (en los insertables). Los registradores
de eventos son de utilidad en pacientes con sntomas poco frecuentes, en los que la rentabilidad de la monitorizacin ECG continua mediante Holter es baja. Estos dispositivos, que el paciente lleva consigo de forma
prolongada, guardan en su memoria tras ser activados por el paciente, o de forma automtica (cuando la
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frecuencia cardiaca se sale de unos valores predeterminados), el ritmo cardiaco durante segundos a minutos
antes y despus de la activacin. Esta informacin almacenada puede ser enviada a travs del telfono a una
estacin informtica donde puede ser revisada por el medico responsable. La seleccin de uno u otro sistema
depender de la frecuencia de los sntomas, severidad y grado de colaboracin del paciente.
La poblacin normal puede tener EV, incluso frecuentes, sin que tengan implicaciones pronsticas. La
mayora de los pacientes con cardiopata isqumica, especialmente aquellos con infarto previo tienen EV
durante la monitorizacin ECG. La frecuencia de los EV aumenta progresivamente en las primeras semanas
despus de un infarto y disminuye despus de los 6 meses. La presencia de EV frecuentes o formas complejas
en pacientes postinfarto son un factor de riesgo independiente de mortalidad cardiaca sbita y global. Los
estudios de monitorizacin ECG tambin han demostrado una mayor incidencia de extrasistolia ventricular y
de formas complejas en pacientes con hipertrofia ventricular izquierda, miocardiopata dilatada e hipertrfica, y otras miocardiopatas.
La monitorizacin electrocardiogrfica puede ser empleada tambin para valorar la eficacia del tratamiento antiarrtmico como los frmacos o la ablacin con catter.19,33
4.5 Cateterismo cardiaco
Est indicado en pacientes con arritmias ventriculares en el seno de cardiopata isqumica en los que
existen sntomas de isquemia o disfuncin ventricular significativa con tejido cardiaco viable, con objeto de
valorar la conveniencia de llevar a cabo terapias de revascularizacin miocrdica.19
4.6 Otras exploraciones utilizadas en la estratificacin de riesgo
Se ha estudiado la utilidad de diversas exploraciones complementarias en la estratificacin de riesgo de
MSC en pacientes con distintas cardiopatas.
4.6.1 Variabilidad de la frecuencia cardiaca
Se utiliza para evaluar la influencia del sistema nervioso autnomo sobre el nodo sinusal (infiriendo que
la misma actividad ocurre en los ventrculos) e identificar los pacientes con riesgo de desarrollar eventos cardiovasculares o mortalidad cardiaca sbita o no sbita. Existen dos modalidades, el anlisis en dominio de
frecuencia y el anlisis en dominio de tiempo. Ambos son tiles, aunque el primero da mejor informacin. La
reduccin de la variabilidad de los intervalos RR indica una reduccin o prdida de las fluctuaciones peridicas
fisiolgicas de la frecuencia sinusal determinadas bien por cambios autonmicos o por otros factores. Se ha
demostrado que la variabilidad de la frecuencia cardiaca predice la mortalidad total en pacientes postinfarto
o con miocardiopata dilatada y puede ser usada en combinacin con otras medidas de riesgo como la disfuncin ventricular o la TVNS para aumentar el valor predictivo.34
4.6.2 Turbulencia de la frecuencia cardiaca
Es un ndice de cambio de la frecuencia sinusal tras un EV que es seguido por una pausa compensadora.
En personas normales, despus de un EV la frecuencia sinusal se acelera y despus se enlentece. Este fenmeno est amortiguado o ausente en pacientes con diversas cardiopatas. La turbulencia de la frecuencia
cardiaca es una medida del efecto de reflejos vagales en el control cardiaco, mientras que la variabilidad de
la frecuencia cardiaca es ms indicativa del tono vagal global. La alteracin de la turbulencia de la frecuencia
cardiaca ha demostrado ser un predictor independiente de mortalidad en pacientes con cariopata isqumica
y miocardiopata dilatada.35
4.6.3 Dispersin del QT
Es un ndice de la heterogeneidad de la refractariedad ventricular, cuya importancia viene dada por el
papel que juegan la dispersin en la refractariedad y en la velocidad de conduccin en la gnesis de arritmias
por reentrada. Analiza las diferencias en la longitud del intervalo QT en las derivaciones del ECG de superficie siendo el ndice ms empleado el que mide la diferencia entre el QT ms largo y en ms corto en dichas
derivaciones, ajustado por la frecuencia cardiaca y el nmero de derivaciones analizadas (cuando la onda T
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es plana en algunas). La dispersin anormal del QT se ha correlacionado con el riesgo de muerte arrtmica en
diversas cardiopatas, aunque con resultados no siempre consistentes. Adems, el hecho de que se hayan empleado diferentes tcnicas de medidas, lo que hace que los resultados entre diversos estudios no sean siempre
comparables, junto a los cambios secundarios a la edad, ritmo circadiano, estacin del ao e incluso a la posicin corporal, hacen que la valoracin de la dispersin del QT no sea una herramienta de utilidad clnica.36
4.6.4 Electrocardiograma de promediado de seales y potenciales tardos
El promediado de seales es un mdoto que mejora la relacin seal/ruido cuando las seales son peridicas y el ruido aleatorio. Junto con un filtrado adecuado y otros mtodos de reduccin de ruido, esta herramienta puede detectar seales cardiacas de pocos milivoltios de amplitud, reduciendo la amplitud del ruido
(por ejemplo los potenciales musculares) a menos de 1 mV.
Las zonas de conduccin lenta que forman parte del circuito de las arritmias ventriculares en pacientes con
infarto previo, se activan al final del complejo QRS durante el ritmo sinusal. Su despolarizacin origina seales
de muy baja amplitud que no pueden recogerse con el ECG convencional pero s con el ECG de promediado
de seales. Los potenciales tardos pueden registrase en el 70 a 90% de los pacientes con TVMS espontneas
o con TV inducibles post-infarto de miocardio mientras que solo se detectan en un 0 a 6% de personas sanas
y en un 7 a 15% de pacientes con infarto previo que no tienen TV. Pueden detectarse precozmente despus
del inicio del episodio isqumico agudo, aumentan su prevalencia en la primera semana despus del infarto y
desaparecen en algunos pacientes despus de un ao de seguimiento. Cuando no estn presentes inicialmente no suelen aparecer posteriormente. El uso de terapias de reperfusin reduce la prevalencia de potenciales
tardos despus de un evento isqumico agudo. Tambin se han detectado potenciales tardos en pacientes
con TV no relacionadas con isquemia, como en la miocardiopata dilatada. La presencia de potenciales tardos
es muy sensible pero no es un marcador especfico de riesgo arritmico, por lo que su utilidad pronstica es
limitada. La tcnica es menos til en pacientes con bloqueo de rama o ritmos de marcapasos.37
4.6.5 Alternancia de la onda T
La alternancia de la onda T, refleja fluctuaciones latido a latido en la onda T y se asocia con la dispersin
de la repolarizacin y los mecanismos de arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca. Desde el punto de
vista clnico, tiene un excelente valor predictivo negativo para el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con disfuncin ventricular, en los que una prueba negativa identifica a aquellos pacientes con menor
beneficio del implante de una DAI para prevenir la muerte sbita cardiaca. Su valor en otras poblaciones, el
tiempo ptimo para su evaluacin y las condiciones para su medida, as como su valor combinado con otros
marcadores de riesgo han sido o estn siendo objeto de estudio y permitirn conocer si finalmente se consolidad como una tcnica de estratificacin de riesgo de muerte sbita cardiaca.38
4.7 Estudio electrofisiolgico
La finalidad del estudio electrofisiolgico (EEF) puede ser diagnstica, en casos en los que existe duda
sobre el origen ventricular o supraventricular de una taquicardia. Tambin puede tener utilidad teraputica
en caso de que se plantee ablacin con catter. Aunque en el pasado se emple como gua de la respuesta
a un frmaco antiarrtmico, hoy da esta indicacin no tiene vigencia. Por ultimo, puede tener una utilidad
pronstica, para identificar pacientes con riesgo de MSC.19
En el EEF la estimulacin ventricular programada es capaz de inducir TV en pacientes con TV espontneas
(figura 10). No obstante, existen resultados falsos negativos y falsos positivos (induccin de arritmias no clnicas), a veces difciles de interpretar. Estos son consecuencia de un tono autonmico diferente en el paciente
en decbito supino, influencias hemodinmicas, isquemia, anatoma cambiante (nuevo infarto), variabilidad
diaria, etc. Globalmente la validez diagnstica y reproducibilidad del EEF es buena, sobre todo en pacientes
con cardiopata isqumica, y es una prueba segura en manos de electrofisilogos con experiencia.
La TV se diagnostica en el estudio electrofisiolgico (salvo raras excepciones) por la presencia de disociacin H-V (entre los electrogramas del ventrculo y del haz de His) o la presencia de intervalos H-V cortos o
negativos (la inscripcin del His se produce despus del inicio e la despolarizacin ventricular) debido a la
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despolarizacin retrograda desde los ventrculos (figura 11). No obstante, la deflexin hisiana no suele ser
visible porque est oculta en el electrograma ventricular del catter que registra la actividad del haz de His.
Figura 10. Induccin de TVMS en un estudio electrofisiolgico. La estimulacin programada mediante un tren ms un extraestmulo desde pex de ventrculo derecho
induce una taquicardia ventricular (obsrvese la disociacin V-A). hRA: aurcula derecha alta. HBEp y HBEd: catter en regin
del haz de His, RVa: pex de ventrculo derecho.
Figura 11. Diagnstico electrofisiolgico de taquicardia ventricular. Registros intracavitarios obtenidos durante el estudio electrofisiolgico de una taquicardia ventricular monomrfica. Pueden observarse la disociacin VA y la conduccin
V-His 2:1. Abreviaturas iguales que en la figura 10.
La inducibilidad de la TV en el estudio electrofisiolgico mediante estimulacin ventricular prematura depende del mecanismo electrofisiolgico y sustrato anatmico de la taquicardia. La inducibilidad es alta en pacientes con TV por reentrada, especialmente en aquellos con infarto de miocardio previo y TVMS espontneas
(90% de los casos). Es menos frecuente en pacientes con cardiopatas no isqumica o con cardiopata isqumica que han presentado espontneamente FV o TVNS (40-70%). La inducibilidad aumenta cuando se usan 2 o
3 extraestmulos despus de un tren de impulsos, sobre todo con acoplamientos cortos de los mismos. Con el
empleo de un mayor nmero de extraestmulos aumenta la sensibilidad de la induccin pero disminuye la especificidad y pueden inducirse TVP o FV, que tambin pueden inducirse en pacientes sin antecedentes de TV.
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La respuesta a la estimulacin durante la TV mediante extraestmulos nicos o trenes de impulsos, junto

al anlisis del modo de inicio de la taquicardia en respuesta a la estimulacin programada permiten estudiar
el mecanismo de la taquicardia.
La terminacin de la taquicardia tambin puede conseguirse mediante estimulacin con trenes de impulsos desde ventrculo. Cuanto mayor es el nmero de impulsos y ms rpida la frecuencia de estimulacin, mayor es la posibilidad de terminar la taquicardia, pero tambin el riesgo de acelerar la taquicardia a otra ms
rpida o de transformarla en FV. La cercana del lugar de estimulacin al circuito de la taquicardia aumenta
las posibilidades de terminacin.2
4.8 Test genticos
La realizacin de test genticos tiene utilidad principalmente diagnstica y, en menor medida, pronostica
en pacientes con canalopatas y algunas miocardiopatas. Su papel se desarrollar en mayor profundidad en
el apartado de entidades especficas.39
5. PRONSTICO Y ESTRATIFICACIN DE RIESGO

En general, el pronstico, la estratificacin de riesgo y manejo de las arritmias ventriculares depende de
la presencia o no de cardiopata estructural y severidad de la misma. La excepcin la constituyen los pacientes con arritmias ventriculares secundarias a anomalas genticas que producen alteraciones de los canales
inicos, es los que no existe cardiopata estructural, y en los que el riesgo de muerte sbita cardiaca puede
ser elevado.
Se han publicado muchos estudios analizando el valor de diversos factores clnicos y exploraciones complementarias para estratificar el riesgo en pacientes con arritmias ventriculares y cardiopata estructural. La
funcin ventricular izquierda, y la inducibilidad de TV durante el estudio electrofisiolgico son los principales
predictores de mal pronstico, siendo la disfuncin ventricular el principal predictor no invasivo de mal pronstico. La presencia de arritmias ventriculares espontneas, potenciales tardos en el ECG de promediado de
seales, la dispersin del intervalo QT, alternancia de la onda T, duracin prolongada del QRS, turbulencia
de la frecuencia cardiaca, variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad barorefleja, han demostrado
tambin ser factores de riesgo de desarrollo de arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca. La resonancia
cardiaca tambin ha demostrado su utilidad en la estratificacin de riesgo. Diversas variables como el tamao
y caractersticas de las zonas de cicatriz, en los estudios con realce tardo de gadolinio, han demostrado su
utilidad como predictores de riesgo para el desarrollo de taquicardias ventriculares, descargas apropiadas en
pacientes portadores de DAI y mortalidad cardiaca arrtmica. Tambin se est estudiando el papel de algunos
genotipos en la estratificacin de riesgo.39-43
En las canalopatas hereditarias el pronstico es peor en los pacientes reanimados de una parada cardiaca
y en los que han tenido sncope. En general los antecedentes familiares de muerte sbita no son un criterio de
riesgo y el estudio electrofisiolgico no tiene utilidad en la estratificacin de riesgo a excepcin del Sndrome
de Brugada donde su papel pronstico es controvertido.44,45 En el apartado de entidades especficas trataremos con mayor detalle la estratificacin de riesgo de muerte sbita en cada una de ellas.
6. TRATAMIENTO
El tratamiento de los pacientes con arritmias ventriculares y/o muerte sbita cardiaca abortada ha cambiado significativamente en los ltimos aos, de la mano fundamentalmente de la difusin del uso del DAI y de
la ablacin con catter. El papel de los frmacos antiarrtmicos es ms limitado. Debemos diferenciar el manejo agudo y el manejo a largo plazo destinado principalmente a la prevencin de las recurrencias arrtmicas y
a evitar la muerte sbita cardiaca.
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6.1 Manejo agudo de la TV Monomrfica Sostenida

El manejo agudo depender de la tolerancia de la taquicardia. En caso de TV mal tolerada (que cursa con
hipotensin, shock, angina, insuficiencia cardiaca o sntomas de hipoperfusin cerebral), debe realizarse cardioversin elctrica. Pueden emplearse energas bajas para terminar la TV (comenzar con 10-50 J). Si la taquicardia es bien tolerada puede emplearse un frmaco antiarrmico por va intravenosa. Tanto la procainamida
como la amiodarona intravenosa han demostrado ser eficaces para terminar las TV en presencia de cardiopata estructural. Ambos frmacos pueden producir hipotensin y precipitar insuficiencia cardiaca, por lo que
deben administrarse con precaucin. La lidocaina es menos eficaz para tratar la TVMS. En caso de ausencia
de respuesta al tratamiento farmacolgico no debe utilizarse otro frmaco antiarrtmico sino realizarse una
cardioversin electiva (Tabla/Algoritmo 3).19
Tabla/Algoritmo 3
Taquicardia regular de QRS Ancho: tratamiento agudo
Las TV idiopticas de tracto de salida pueden terminarse con maniobras vagales, adenosina o betabloqueantes.17
Debe evitarse el empleo de verapamil ante la sospecha de TV en presencia de cardiopata estructural por
el riesgo de desarrollo de descompensacin hemodinmica. No obstante, el verapamil es eficaz para terminar
las TV idiopticas fasciculares.
El empleo de un golpe precordial para terminar una TV, mediante la induccin mecnica de un EV que
corte la taquicardia interaccionando con el circuito de la misma puede terminar la taquicardia pero conlleva
el riesgo de acelerar la taquicardia o provocar FV si el golpe genera el extrasstole en el periodo vulnerable
durante la taquicardia.
En caso de taquicardia por reentrada, la estimulacin ventricular a travs de un catter insertado por va
venosa en ventrculo derecho puede terminar la taquicardia. Se deben emplear trenes de impulsos con acoplamientos fijos, pero sucesivamente decrecientes. La estimulacin muy rpida conlleva ms riesgo de acelerar la taquicardia o transformarla en FV. La estimulacin ventricular puede ser til para prevenir recurrencias
de taquicardia.1,19
6.2 Manejo agudo de las Taquicardias Ventricular Polimrficas y FV
En pacientes en situacin de parada cardiaca, debe realizarse desfibrilacin. En pacientes con TVP recidivantes, el tratamiento depende de la causa. En presencia de isquemia deber emplearse lidocaina iv y deber
tratarse la isquemia lo antes posible. En el contexto del sndrome de Brugada debe utilizarse isoproterenol
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en perfusin, al igual que en el caso de un sndrome de QT largo adquirido. En caso de intoxicacin digitlica
debe evitarse la cardioversin, y es preferible el empleo de difenilhidantoina.
La estimulacin ventricular mediante la insercin de un electrodo de estimulacin por va venosa, puede
prevenir recurrencias de TVP.
Tanto en el caso de TVMS como de TVP y FV debe investigarse la posible existencia de condiciones predisponentes o favorecedoras del inicio y/o mantenimiento de la arritmia. Tal es el caso de las arritmias relacionadas con isquemia, hipotensin, hipopotasemia, insuficiencia cardiaca, bradicardia, etc.1,19
6.3 Tratamiento del ritmo idioventricular acelerado
Rara vez es necesario, dada la frecuencia ventricular. Solo requiere tratamiento cuando produce sntomas
u origina FV (muy raro). Puede tratarse como una TVMS, aumentando la frecuencia sinusal con atropina o
mediante estimulacin auricular por encima de la frecuencia del RIVA.1
6.4 Prevencin de recurrencias a largo plazo y de muerte sbita cardiaca
El objetivo del tratamiento a largo plazo es la prevencin de la muerte sbita cardiaca y de recurrencias
sintomticas de la taquicardia.
Los EV y las TVNS asintomticos en poblaciones de bajo riesgo (pacientes con funcin VI normal) no necesitan tratamiento. En pacientes con EV o TVNS sintomticos el tratamiento de eleccin son los betabloqueantes. Si estos no son eficaces pueden emplearse sotalol o frmacos antiarrtmicos tipo IC en ausencia
de cardiopata estructural. La amiodarona es de segunda eleccin, dada su frecuente asociacin con efectos
secundarios. Puede plantearse la ablacin con catter en los casos en los que los EV o TVNS frecuentes se
asocian a disfuncin ventricular secundaria (taquimiocardiopata) o son muy sintomticos y refractarios a tratamiento farmacolgico. En presencia de cardiopata estructural, especialmente isqumica deben evitarse los
frmacos IC debido a un aumento de mortalidad asociado al riesgo de proarritmia. El sotalol debe emplearse
con precaucin, por su riesgo proarrtmico (prolongacin del intervalo QT e induccin de torsade de pointes).
El DAI es la principal opcin para prevenir la muerte sbita en pacientes que han sido recuperados de una
parada cardiaca secundaria a una arritmia ventricular o han tenido una taquiarritmia ventricular mal tolerada, as como en aquellos que no han presentado arritmias ventriculares sostenidas pero tienen riesgo de
padecerlas. La ablacin con catter y los frmacos antiarrtmicos pueden ser tiles para prevenir recurrencias
de taquicardia pero no han demostrado reducir la mortalidad. En los siguientes apartados analizados con
mayor detalle las distintas opciones teraputicas disponibles para los pacientes con arritmias ventriculares.
6.4.1 Frmacos antiarrtmicos
Se utilizan de forma aguda, para el tratamiento de las arritmias ventriculares con aceptable tolerancia
clnica y de forma crnica para la prevencin de recurrencias y de la MSC. Las principales indicaciones preventivas son:19
a. Como terapia antiarrtmica nica en pacientes sin cardiopata o sin disfuncin ventricular significativa
con TV bien toleradas que prefieren no someterse a un procedimiento de ablacin o en los que esta no
ha sido eficaz.
b. Como tratamiento antiarrtmico nico en pacientes cuya reducida expectativa de vida o comorbilidad
asociada hace poco viables otras opciones ms agresivas.
c. En pacientes portadores de DAI con terapias apropiadas frecuentes.
Su uso es emprico o guiado mediante sntomas, Holter, ergometra, o los registros de episodios en pacientes portadores de DAI. Hoy da el estudio electrofisiolgico no se emplea como gua de teraputica farmacolgica.
El frmaco a elegir depender en gran medida de la presencia o no de cardiopata estructural y del mecanismo de la taquicardia.
En pacientes sin cardiopata estructural los frmacos de eleccin son los betabloqueantes y los antagonistas del calcio, ya que las taquicardias ms frecuentes son las idiopticas de tracto de salida, secundarias a
actividad desencadenada por postpotenciales tardos, y las TV fasciculares, cuyo mecanismo es una reentrada
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sensible a antagonistas del calcio. En pacientes con cardiopata estructural, mxime con disfuncin ventricular, emplearemos los betabloqueantes, amiodarona, sotalol y dofetilide, aunque solo los primeros han
demostrado reducir la mortalidad.
Los betabloqueantes son el pilar del tratamiento farmacolgico antiarrtmico.46 Sus mecanismos de accin antiarrtmica incluyen el bloqueo del sistema nervioso simptico, el enlentecimiento de la frecuencia
sinusal, la inhibicin del exceso de calcio intracelular y su efecto antiisqumico. En pacientes con disfuncin
ventricular e insuficiencia cardiaca, el carvedilol, metoprolol y bisoprolol han demostrado una reduccin de
la mortalidad global y sbita.47-49 Los betabloqueantes tambin han demostrado la reduccin de EV y TV.50,51
Los antiarrtmicos IC estn contraindicados en pacientes con cardiopata estructural, ya que aumentan la
mortalidad.52
La amiodarona es un frmaco eficaz para prevenir recurrencias de TV pero su utilidad en la prevencin de
la MSC es, al menos, controvertida. Los estudios CAMIAT53 y EMIAT54 demostraron una reduccin de la mortalidad arrtmica y sbita con amiodarona pero no acompaada de una reduccin de la mortalidad global,
aunque su uso combinado con betabloqueantes si demostr una aumento de la supervivencia.55 No obstante,
los resultados del estudio SCD-HeFT han demostrado que la amiodarona no tiene un efecto favorable en la
mortalidad en pacientes con insuficiencia cardiaca de etiologa isqumica o no isqumica ptimamente tratados.56 El sotalol ha demostrado la reduccin de las arritmias ventriculares, pero no de la mortalidad global.57
Ambos, sotalol y amiodarona, han demostrado ser eficaces para reducir la frecuencia de descargas en pacientes portadores de DAI.58,59
El empleo de frmacos antiarrtmicos debe hacerse con precaucin por la posibilidad de efectos secundarios tanto cardiacos (insuficiencia cardiaca, proarritmia) y no cardiacos (neurolgicos, digestivos, toxicidad
heptica, tiroidea, pulmonar, etc).
La proarritmia consiste en la induccin o exacerbacin de arritmias cardiacas por un tratamiento antiarrtmico. Puede manifestarse por una aumento en la frecuencia de una arritmia preexistente, por el sostenimiento de una arritmia previamente no sostenida o por el desarrollo de arritmias que un paciente no ha
experimentado con anterioridad. Los mecanismos electrofisiolgicos de la proarritmia pueden ser diversos,
principalmente relacionados con la prolongacin de la repolarizacin, desarrollo de postopotenciales precoces que originan torsades de pointes, y retraso de la conduccin cardiaca que junto a las alteraciones en la
repolarizacin favorecen la iniciacin y mantenimiento de taquiarritmias. Los efectos proarrtmicos pueden
producirse en un 5-10% de pacientes que reciben frmacos antiarrtmicos. El riesgo se ve aumentado en
presencia de insuficiencia cardiaca, disfuncin ventricular, hipertrofia miocrdica, alteraciones electrolticas,
tratamiento con diurticos o digital, bradicardia, prolongacin del intervalo QT y sexo femenino, entre otros.
Los efectos proarrtmicos ms frecuentes se producen varios das despus del comienzo o del cambio de dosis
de un frmaco antiarrtmico y los ms frecuentes son el desarrollo de torsades de pointes, la TV incesante y
la MSC.
Las estatinas tienen un modesto efecto beneficioso sobre la prevencin de las arritmias ventriculares y la
MSC.60 En cuanto a los suplementos dietticos con cidos grasos omega-3, no han demostrado una reduccin
de la incidencia de arritmias ventriculares o MSC.61
6.4.2 Ablacin con catter
Su objetivo es la destruccin del sustrato miocrdico responsable de la arritmia mediante la liberacin de
energa (principalmente radiofrecuencia) a travs del electrodo distal de un catter en contacto con dicho
tejido. En las TV de origen focal, el objetivo es la destruccin del foco. En aquellas por mecanismo macroreentrante, el objetivo es la destruccin de la zona de conduccin lenta del circuito, constituido por canales
de tejido viable embutido entre zonas de tenido inexcitable (cicatriz, anillos valvulares). La energa de radiofrecuencia se libera entre el electrodo distal del catter de ablacin y un electrodo indiferente adherido
a la piel del paciente. Debido a su pobre conduccin a travs del tejido cardiaco produce un calentamiento
resistivo del tejido en contacto con el catter. Cuando la temperatura supera los 50 se produce dao celular
irreversible. Desde la zona de calentamiento resistivo se expande un frente de calor que produce una lesin
de necrosis coagulativa homognea de 3 a 5 mm de dimetro.62
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En general, la eficacia de la ablacin en las TVs es menor que en el caso de las taquicardias supraventriculares. La ablacin es ms sencilla y tiene mejores resultados en caso de TVMS de induccin reproducible, hemodinmicamente estable y bien tolerada durante el tiempo suficiente para hacer una adecuada cartografa
del circuito o del foco de origen de la taquicardia. Tambin puede llevarse a cabo con xito en pacientes con
varias morfologas de TVMS, muchas de las cuales comparten circuito de reentrada. Las taquicardias mal toleradas requieren la delimitacin del sustrato responsable de las mismas fuera de taquicardia y procedimientos
de ablacin ms extensos y con resultados algo peores. En algunos pacientes en la localizacin del sustrato
puede ser epicrdica, requirindose un abordaje epicrdico para conseguir la ablacin eficaz.63,64
En pacientes con TV de mecanismo focal, como las de tracto de salida ventricular, las tcnicas empleadas
para la localizacin del lugar de origen de la TV son la cartografa de activacin y la topoestimulacin. La primera consiste en la bsqueda de los electrogramas ms precoces con respecto al inicio del QRS. En el lugar de
origen de la taquicardia, los electrogramas unipolares, muestran patrones completamente negativos (QS) con
una deflexin negativa rpida. La topoestimulacin consiste en la bsqueda del lugar del ventrculo donde la
estimulacin continua desde el electrodo o par de electrodos distales del catter produce una morfologa del
QRS similar a la de la taquicardia espontnea. Cuanto mayor sea la similitud entre la morfologa obtenida con
la estimulacin y la de la TV espontnea y mayor sea la precocidad obtenida en la cartografa de activacin
mayor ser la posibilidad de conseguir una ablacin eficaz (figura 12). La adecuada estabilidad del catter de
ablacin durante la aplicacin de RF es otro requisito necesario para una ablacin eficaz.65
Figura 12. Tcnicas de cartografa empleadas en

la ablacin de una TVM focal (TV de tracto de salida de VD). En la cartografa de activacin puede observarse que el electrograma registrado en
el catter de ablacin en el punto de ablacin
eficaz precede al inicio del QRS. En este punto
la estimulacin desde el catter de ablacin a
una frecuencia similar a la de la taquicardia (topoestimulacin) reproduce de forma casi exacta
la morfologa de la misma. ABL: catter de ablacin. hRA: aurcula derecha alta. RVa: pex de
ventrculo derecho.
En las taquicardias idiopticas fasciculares, la ablacin se realiza en los lugares donde se obtienen potenciales presistlicos de Purkinje que preceden el inicio del QRS, o potenciales mediodiastlicos de baja amplitud durante TV.66
En pacientes con cardiopata estructural las TVM suelen estar en relacin con macroreentradas en reas
de cicatriz. El objetivo de la ablacin es la destruccin de la zona de conduccin lenta del circuito de la taquicardia. La localizacin de los lugares ptimos de ablacin resulta ms compleja, ya que los ventrculos
pueden presentar mltiples zonas de tejido enfermo que pueden ser activadas de forma tarda durante la
distole, pero no ser relevantes para el mantenimiento de la taquicardia. Para la localizacin de las zonas
de conduccin lenta protegidas y necesarias para la perpetuacin de la taquicardia se utilizan la cartografa
de activacin y la cartografa de encarrilamiento. La topoestimulacin tiene menor utilidad en la cartografa
convencional de estas taquicardias. La primera persigue la bsqueda de electrogramas mediodiastlicos durante taquicardia que corresponden a la activacin de estas zonas de conduccin lenta (figura 13). La cartografa de encarrilamiento tiene como misin asegurar que estas zonas de conduccin lenta forman parte del
circuito de la taquicardia y no son espectadores pasivos de este.67,68 La mayor dificultad en la localizacin de
los lugares ptimos de ablacin en estas taquicardias, las diferencias anatmicas en los circuitos de reentrada
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y la resistencia del tejido endocrdico fibroso a las pequeas lesiones producidas por la ablacin hacen que los
resultados de la ablacin en estas taquicardias sean peores que en las taquicardias de origen focal.
Figura 13. Tcnicas de cartografa empleadas en

la ablacin de una TVM macroreentrante (TVM
post-infarto). En el lugar de ablacin eficaz (en la
zona de conduccin lenta del circuito de la taquicardia), se registran electrogramas mediodiastlicos. La aplicacin de RF termina la taquicardia
tras bloqueo del impulso despus de este electrograma. ABL: catter de ablacin. CS: seno coronario (actividad auricular). RVA: pex de ventrculo derecho. BP: registro de presin arterial.
En una proporcin importante de pacientes con TV asociada a cardiopata estructural no puede realizarse
la cartografa convencional anteriormente descrita debido a la pobre tolerancia de la taquicardia o a la imposibilidad para inducir la taquicardia durante el EEF. En estas situaciones puede llevarse a cabo la llamada
ablacin de sustrato. En esta, se utilizan tcnicas dirigidas a localizar zonas de conduccin lenta caracterizadas por electrogramas de bajo voltaje o con potenciales muy retrasados con respecto al QRS durante ritmo
sinusal, que discurren entre zonas de cicatriz formando canales de conduccin lenta. La estimulacin en
estos canales puede replicar la morfologa de la TV espontnea. La ablacin va dirigida a la destruccin de
estos canales, supuestamente crticos para el mantenimiento de la taquicardia, sin necesidad de inducir taquicardias mal toleradas por el paciente.69,70 En algunos sustratos, los circuitos epicrdicos son ms frecuentes y
a menudo, es necesario un abordaje epicrdico para conseguir eficacia.71 Esto es relativamente frecuente en
pacientes con miocardiopata dilatada,72 miocardiopata arritmognica de VD,73 y enfermedad de Chagas y
ms infrecuente en pacientes con TV postinfarto e idiopticas. Para realizar la tcnica se realiza una puncin
pericrdica empleando una aguja de anestesia epidural, que se introduce mediante un abordaje subxifoideo
empleando control fluoroscpico. Una vez que se atraviesa el pericardio se inyecta una pequea cantidad de
contraste para comprobar el acceso al interior del espacio pericrdico, en cuyo caso el contraste se difumina
dibujando el contorno de la silueta cardiaca. A continuacin se introduce una gua, se retira la aguja, se pasa
un introductor a travs de la gua y tras retirar esta el catter de ablacin, generalmente de punta irrigada.
Seguidamente se procede a realizar las tcnicas de cartografa convencional o las tcnicas de ablacin de sustrato. Una vez localizado la zona o zonas ptimas para la ablacin se realiza una coronariografa para evitar
la ablacin contigua a las arterias coronarias. En pacientes sometidos previamente a ciruga, la presencia de
adherencias pericrdicas puede hacer imposible la tcnica. La complicacin ms frecuente de este abordaje es
la pericarditis tras el procedimiento, siendo poco frecuente el taponamiento.72
Las indicaciones de ablacin actuales se recogen en un documento de consenso publicado conjuntamente
por las Sociedades Europea y Americana de Arritmias y se resumen en la tabla 4.63
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Tabla 4
Indicaciones de ablacin con catter de las taquicardias ventriculares
A. Pacientes con cardiopata estructural (infarto previo, miocardiopata dilatada, miocardiopata
arritmognica de VD).
Se recomienda ablacin con catter de TV para:
1. TVMS sintomtica, en paciente portador de DAI, tratada por este, que recurre a pesar de frmacos
antiarrtmicos o cuando estos no se toleran o no son preferidos por el paciente.
2. TVMS incesante o tormenta arrtmica que no es debida a una causa transitoria reversible.
3. Pacientes con EV, TVNS o TV frecuentes que probablemente son responsables de disfuncin ventricular.
4. TV por reentrada rama-rama o interfascicular.
5. TV polimrfica sostenida y FV recurrentes, refractarios a frmacos antiarrtmicos, cuando se sospecha
un disparador que puede ser susceptible de ablacin.
Debe considerarse la ablacin con catter de TV para:
1. Pacientes que tienen uno o ms episodios de TVMS a pesar de tratamiento con frmacos antiarrtmicos
clase I o III.
2. Pacientes con TVMS recurrente debido a infarto previo, con fraccin de eyeccin de VI > 30% y una
expectativa de vida de 1 ao. Es una alternativa acceptable al tratamiento con amiodarona.
3. Pacientes con TVMS, infarto previo y buena tolerancia hemodinmica de la taquicardia, que tienen una
FEVI 35%, aunque no hayan sido tratados previamente con frmacos antiarrtmicos.
B. Pacientes con TVMS sin cardiopata estructural.
Se recomienda ablacin con catter de TV para:
1. TVM que causa sntomas severos.
2. TVM cuando los frmacos antiarrtmicos no son efectivos, no son tolerados o no son preferidos por el
pacientes.
3. Para TV polimrfica y FV sostenidas recurrentes (tormenta elctrica) refractaria a tratamiento
antiarrtmico, cuando se sospecha un disparador susceptible de ablacin.
C. Contraindicaciones de la ablacin:
1. En presencia de un trombo mvil en ventrculo (puede considerarse la ablacin epicrdica).
2. Para pacientes con EV o TVNS asintomticos o no sospechosos de producir o contribuir al deterioro de
la funcin ventricular.
3. Para pacientes con TV debido a causas transitorias y reversibles como isquemia aguda, hiperpotasemia,
torsade de pointes inducida por drogas.
En cuanto a los resultados de la ablacin, en pacientes con TV idiopticas suele existir un solo tipo de taquicardia, y los resultados de la ablacin son buenos, con una porcentaje de xito que oscila entre el 80 y el
95% y una tasa de recurrencias inferior al 5%.65,66,74
En la TV por reentrada rama-rama la ablacin es tcnicamente muy fcil ya que va dirigida a la destruccin
de una de las ramas del haz de His, lo que explica una eficacia cercana al 100%.75
En pacientes con cardiopata estructural extensa, es frecuente la induccin de mltiples morfologas de
taquicardia. La ablacin limitada a la taquicardia clnica se asocia a una mayor probabilidad de recurrencia
de TV. La gnesis de mltiples morfologas de taquicardia no est clara pero en algunos casos refleja diferentes formas de activacin o salidas de un mismo circuito y la ablacin de una taquicardia puede eliminar
la inducibilidad de otras. La presencia de mltiples morfologas de taquicardia contribuye a la mayor difi21
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cultad en la cartografa y ablacin de estos pacientes ya que las maniobras de estimulacin empleadas para
la delimitacin del circuito pueden dar lugar e un cambio en la morfologa de la taquicardia, secundario a
un cambio en el circuito de la misma. La eficacia de la ablacin en estos pacientes es variable, en funcin
del tipo de cardiopata, tolerancia de la taquicardia, oscilando entre el 50 y el 90% de los casos. La tasa de
recurrencias es mayor, entre un 20 y un 40% de los casos y tambin lo es el porcentaje de complicaciones que
oscila entre un 3 y un 5%. Las complicaciones ms frecuentes son las vasculares, bloqueo AV, taponamiento
cardiaco, embolia, dao valvular e incluso muerte del paciente. Esta ltima es rara pero puede ocurrir sobre
todo en pacientes con enfermedad coronaria severa y disfuncin ventricular significativa. Una vez realizada
la ablacin se repite el protocolo de estimulacin ventricular para comprobar la ausencia de inducibilidad
de taquicardias. En algunos casos se provoca FV o TVP o TVM muy rpidas cuyo significado no est claro,
aunque algunos estudios sugieren que su induccin no se asocia a una elevada probabilidad de recurrencia.63,64
La mayora de los casos de TVP o FV no son susceptibles de ablacin debido a la inestabilidad hemodinmica que producen y la los cambios en la secuencia de activacin de los ventrculos latido a latido. Sin
embargo, en algunos casos, existe una fuente focal, generalmente extrasstoles ventriculares de origen en
el His Purkinje o en el tracto de salida del ventrculo derecho, que desencadena la arritmia. Este foco puede
ser cartografiado y ablacionado y de este modo pueden prevenirse recurrencias arrtmicas. La caractersticas
de estas TVP o FV susceptibles de ablacin es la presencia de episodios repetidos de arritmia precedidos por
latidos iniciales de la misma morfologa. Se han descrito prevencin de episodios de TVP o FV precedidos por
estos disparadores en pacientes con sndrome de QT largo, sndrome de Brugada y tormentas arrtmicas en
pacientes con infarto de miocardio previo.76,77
6.4.3 Desfibrilador automtico implantable
El DAI se ha convertido en el tratamiento de eleccin para muchos de los pacientes con taquiarritmias
ventriculares malignas o con alto riesgo para el desarrollo de las mismas. El desarrollo tecnolgico del DAI y la
evidencia acumulada por sucesivos ensayos clnicos han dado lugar a que las indicaciones de estos dispositivos
hayan tenido un crecimiento exponencial.
Componentes de un DAI
El DAI tiene dos componentes fundamentales: el generador y el(los) cable(s) (figura 14). Los DAI de ltima
generacin pesan en torno a 70 gr. con un volumen de aproximadamente 35 cc. Su implante se realiza de
forma transvenosa, utilizando la vena subclavia o ceflica y el generador se coloca a nivel pectoral, la mayora
de las veces subcutneo, de forma prcticamente idntica a la de un marcapasos convencional. El generador incluye en su interior la batera y toda la circuiteria necesaria para la liberacin de impulsos elctricos,
la generacin de descargas, el filtrado de seales y su anlisis, as como para el almacenamiento de datos.
La duracin de la vida del generador del DAI vara bastante dependiendo del nmero de descargas y de la
frecuencia de uso de la estimulacin antibradicardia, oscilando entre 6 y 9 aos, siendo la deplecin de la
batera la indicacin ms comn para su reemplazo. Como la batera (una combinacin de litio-plata y xido
de vanadio) no puede liberar la cantidad de energa necesaria en el corto espacio de tiempo de una descarga
de desfibrilacin, la carga debe acumularse en un condensador antes de que se pueda producir el choque
elctrico. La energa mxima que puede almacenar oscila entre 35 y 45 julios.
Los cables del desfibrilador transmiten las seales elctricas desde la superficie endocrdica del pex del
ventrculo derecho hasta el generador para su anlisis y liberan los pulsos de estimulacin y de descarga al
corazn. El vector de desfibrilacin para las descargas actualmente se establece entre una bobina situada en
el cable a nivel del ventrculo derecho (y muchas veces tambin en una segunda bobina que queda situada a
la altura de la unin de la vena cava superior y la aurcula derecha) y la propia carcasa del generador. En casos
indicados, estos dispositivos pueden tener adems la posibilidad de una estimulacin y sensado en aurcula
derecha mediante un segundo cable. Cada vez es ms frecuente el uso de dispositivos de resincronizacin cardiaca que incluyen un tercer cable implantado en una rama tributaria del seno coronario (cercano por tanto
al ventrculo izquierdo), destinado a llevar a cabo una estimulacin biventricular.78
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Figura 14. Componentes de un DAI. RX de trax de un paciente portador de DAI bicameral.
Funciones del DAI

Diagnstico de las taquicardias por el DAI
A travs del electrodo de VD el dispositivo detecta la activacin ventricular. La frecuencia de deteccin es
programable y se puede combinar con criterios de discriminacin ms sofisticados: 1) Criterio de comienzo
sbito: trata de discriminar una taquicardia sinusal, que habitualmente es de instauracin progresiva, de una
TV, normalmente de inicio brusco. 2) Criterio de estabilidad de frecuencia: trata de distinguir los episodios de
fibrilacin auricular, con R-R variables, de los de TV (TV), habitualmente con R-R bastante fijos. 3) Criterios de
discriminacin basados en la morfologa o en la anchura del electrograma: es decir, si la seal detectada es
similar a la de ritmo sinusal, lo que ira a favor de una taquicardia supraventricular, o es diferente, lo que ira
a favor de un origen ventricular. Estos criterios son programables tanto en su activacin como en los parmetros de diferenciacin. 4) En los desfibriladores con electrodo auricular y ventricular pueden tambin activarse
criterios adicionales basados en la presencia o no de disociacin auriculo-ventricular o en la posicin de la
activacin auricular con respecto a la ventricular.79,80
Estimulacin antibradicardia
Los DAI actuales incorporan la funcin marcapasos con estimulacin monocameral, bicameral e incluso
tricameral. La programacin de la funcin antibradicardia es similar a la de los marcapasos y adems los parmetros de estimulacin tras un choque elctrico por el DAI pueden programarse de forma independiente
para evitar prdidas de captura por elevacin de umbrales tras el mismo.
Estimulacin antitaquicardia
Los DAI pueden administrar secuencias de estimulacin antitaquicardia, con frecuencia y nmero de latidos programables, ms rpidos que la taquicardia detectada, con el fin de intentar terminar sta sin necesidad de choques; (figura 19). Esta modalidad teraputica ha demostrado ser muy til para el tratamiento
de muchas TV, pudiendo convertir a ritmo sinusal hasta ms de un 90% de ellas, con la ventaja de que, al
contrario que los choques, sta terapia es indolora.81
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Cardioversin y desfibrilacin
La desfibrilacin es la funcin fundamental y la que origin el diseo del DAI para evitar la muerte sbita
de origen cardiaco debida a FV (figura 16). Con los DAI actuales, utilizando un solo cable en ventrculo derecho y carcasa activa y choques bifsicos, en la inmensa mayora de los pacientes. Los DAI actuales pueden
realizar tambin funcin de cardioversin de TV (administrando choques sincronizados con el QRS) e incluso
de arritmias auriculares (dispositivos bicamerales que realizan estimulacin o choques en la aurcula derecha).
Registro y almacenamiento de episodios
Los DAI tienen memoria para guardar lo que ocurre al paciente: almacenan todos los episodios arrtmicos e informan sobre la fecha, duracin, terapia que logr la terminacin de la taquicardia, intervalos R-R
de los episodios y electrogramas de los mismos, como si fuera un ECG de la taquicardia (figuras 15 y 16). Ello
permite por ejemplo analizar si un episodio ha sido ventricular o no (ha podido ser una arritmia supraventricular o una interferencia) y ayuda en la programacin del dispositivo para evitar que libere descargas no
apropiadas.
Figura 15. Estimulacin antitaquicardia en un DAI. Una rfaga de 8 impulsos con acoplamientos del 88% de la longitud de ciclo de la
taquicardia termina un episodio de taquicardia ventricular rpida.
Figura 16. Terminacin de un episodio de FV con descarga del DAI.
Otras funciones
Los DAI permiten la realizacin de un estudio electrofisiolgico a travs del programador o administrar
choques para inducir arritmias y comprobar la eficacia del dispositivo. Tambin tienen funciones de alerta
con una serie de alarmas programables que van a sonar, en forma de pitidos, o vibrar, ante ciertas anomalas
(tiempo de carga excesivo, batera baja, impedancia de estimulacin fuera de los rangos permitidos) o ante
ciertas situaciones clnicas (como una taquicardia que ha requerido varias terapias) permitiendo que el pa24
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ciente consulte al especialista en arritmias para su valoracin. Por ltimo, mediante la colocacin de un imn
sobre el generador podemos desactivar el funcionamiento del DAI si ello es preciso (por ejemplo ante un enfermo con descargas inapropiadas por una fibrilacin auricular rpida no controlable). La respuesta al imn
vara segn las casas comerciales y en general la funcin antibradicardia, no se modifica.
Indicaciones actuales del DAI
Prevencin Secundaria
Los ensayos clnicos AVID, CIDS y CASH compararon la eficacia del DAI frente a los frmacos antiarrtmicos
(amiodarona, metoprolol, sotalol, propafenona) en pacientes que haban tenido arritmias ventriculares (tabla 5).82-84
Tabla 5.
Resumen de los principales ensayos clnicos de prevencin secundaria y primaria sobre DAI y DAI-TRC.
Estudio
Criterios de inclusin
Objetivo primario
Seg
FEVI
T. Control
HR
Prevencin secundaria
AVID
1016
FV o TV sincopal o mal
tolerada con FEVI 40%
Mortalidad global
18
35
Amio/Sot
0,62
0,02
CIDS
659
Parada cardiaca, TV mal

tolerada con FEVI 35% o
sncope con TV inducible
Mortalidad global
36
34
Amio
0,8
0,14
CASH
288
Parada cardiaca secundaria

a arritmias ventriculares
Mortalidad global
57
45
Amio/Met
0,76
0,08
Mortalidad global
27
26
Convenc.
0,46
0,009
Prevencin primaria DAI

MADIT
196
Infarto previo, FEVI

35%, TVNS y TV inducible
no suprimible con
procainamida
CABG-Patch
900
C. isqumica, FE 35%,
SAECG anormal, sometidos
a revascularizacin quirrg.
Mortalidad global
32
27
No DAI
1,03
0,64
Infarto previo, FEVI 40%,

TVNS e induccin TV
Mortalidad global
39
28
Convenc.
0,80
0,06
MUSST
MADIT II
1232
Infarto previo y FEVI 30%
Mortalidad global
30
23
Convenc.
0,69
0,007
DINAMIT
674
6-40 dias postinfarto, FEVI

35%,VFC o FC media
Mortalidad global
30
28
No DAI
1.08
0,66
CAT
104
M dilatada, FE 30%, CF
II-III, sin AV sntomaticas
Mortalidad global
23
24
No DAI
AMIOVIRT
103
I-III, TVNS asntomaticas
Mortalidad global
22
Amio
12/13
0,80
DEFINITE
458
II-III, EV o TVNS
Mortalidad global
29
21
No DAI
0,65
0,06
SCD-HeFT
2521
M dilatada o isqumica, FE
35%, CF II-III
Mortalidad global
45
25
Amio o
placebo
0,77
0,007
IRIS
898
5-31 dias post-IM, FE 40%,

FC 90 lpm en 1 ECG
TVNS en Holter
Mortalidad global
37
35
No DAI
1,04
0,78
25
0,55
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Estudio
Criterios de inclusin
Objetivo primario
Seg
FEVI
T. Control
HR
Mortalidad global
+ hospitalizacin
por cualquier
causa
16,5
22
CRT o tto
mdico
0,80
0.01
Prevencin primaria DAI-TRC
COMPANION
1520
M. dilatada (isqumica y no
isqumica), CF NYHA III o
IV, Ritmo sinusal, QRS 120
ms, PR >150ms, FEVI 35%,
DDVI 60 mm
MADIT-CRT
1820
FE 30%, anchura QRS

130 ms y CF NYHA I o II
Mortalidad global
+ IC no fatal
28,8
24
DAI
0,66
0.001
RAFT
1798
CF NYHA II o III, FEVI

30%, QRS 120 ms o QRS
estimulado 200 ms.
Mortalidad global
+ hospitalizacin
por IC
40
23
DAI
0,75
0.001
Seg: meses de seguimiento. FEVI: expresada en%. T. Control: tratamiento del grupo control. HR: hazard ratio. Amio: amiodarona. Sot:
sotalol. Met: metoprolol. Convenc.: convencional. SAECG: ECG de promediado de seales. VFC: variabilidad de la frecuencia cardiaca. EV:
extrasstoles ventriculares. TVNS: taquicardia ventricular no sostenida. DDVI: dimetro diastlico de VI.
Se incluyeron pacientes que haban sido recuperados de una parada cardiaca por FV o TV o haban presentado TV sincopal o TV mal tolerada (sntomas o signos de compromiso hemodinmico como presncope,
shock, insuficiencia cardiaca, angor severo, etc.) y adems tenan una FEVI por debajo del 35-40% (la gran mayora tenan cardiopata estructural, principalmente infarto de miocardio previo). Tras un seguimiento medio
de 2 a 3 aos, el grupo de pacientes tratados con DAI tuvo una mayor supervivencia que los pacientes tratados
con frmacos. Diversos subestudios pusieron de manifiesto que los pacientes con FEVI menor o igual al 25%
eran los que ms se beneficiaron del DAI, mientras que en los que tenan una FEVI relativamente conservada
(mayor del 35%), el DAI no demostr beneficio frente a la amiodarona.85,86
Los pacientes con FV idioptica, sndrome de Brugada, Sndrome de QT largo y sndrome de QT corto que
han sido reanimados de una parada cardiaca secundaria a estas arritmias ventriculares malignas tambin tienen indicacin del implante de un desfibrilador.
Las indicaciones actuales de implante de DAI en prevencin secundaria se recogen en la tabla 6. Estas indicaciones estn basadas en las guas clnicas de diversas sociedades cientficas, principalmente el American
College of Cardiology (ACC), la American Heart Association (AHA), la Heart Rhythm Society y la European
Society of Cardiology (ESC).19,87,88 Aunque la recomendacin de DAI es uniforme en aquellos pacientes recuperados de muerte sbita por FV o TV y en pacientes con TV mal tolerada y cardiopata estructural, la indicacin
en pacientes con TV bien tolerada e infarto previo es controvertida, especialmente en pacientes que no tienen disfuncin ventricular severa.
Tabla 6.
Principales indicaciones de DAI (entre parntesis niveles de evidencia)
Indicacin Clase I
Muerte sbita reanimada debido a fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular sostenida, de causas no
reversibles (A)
Taquicardia ventricular sostenida en pacientes con cardiopata estructural independientemente de su
tolerancia (B)
Sncope de causa indeterminada + induccin de taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular
en estudio electrofisiolgico (B)
FEVI 35% debido a infarto de miocardio previo (al menos 40 das postinfarto) + clase funcional II o III NYHA (A)
FEVI 30% debido a infarto de miocardio previo (al menos 40 das postinfarto) + clase funcional I NYHA (A)
Miocardiopata dilatada no isqumica + FEVI 35% + clase funcional II o III NYHA (B)
Taquicardias ventriculares no sostenidas en pacientes con infarto de miocardio previo + FEVI 40% +
induccin de taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular en estudio electrofisiolgico (B)
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Indicacin Clase IIa

Sncope de causa indeterminada + miocardiopata dilatada no isqumica + disfuncin ventricular
significativa (C)
Taquicardia ventricular sostenida con funcin sistlica conservada/casi conservada (C)
Miocardiopata hipertrfica + 1 factor de riesgo mayor para muerte sbita (C)
Displasia arritmognica del ventrculo derecho + 1 factor de riesgo mayor para muerte sbita (C)
Sndrome de QT largo + sncope o taquicardia ventricular a pesar de tratamiento con betabloqueantes (B)
Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica + sncope/taquicardia ventricular sostenida
documentada durante tratamiento con betabloqueantes (C)
Sndrome de Brugada + sncope (C)
Sndrome de Brugada + taquicardia ventricular documentada, sin muerte sbita (C)
Pacientes no hospitalizados en espera de trasplante cardiaco (C)
Sarcoidosis cardiaca, miocarditis de clulas gigantes o enfermedad de Chagas (C)
Prevencin primaria
Existen pacientes con alto riesgo de desarrollar arritmias ventriculares malignas, en los cuales puede estar
indicada la implantacin de un DAI.
En pacientes con infarto previo y disfuncin ventricular, el estudio MADIT puso de manifiesto que el DAI
aumentaba la supervivencia frente al tratamiento convencional en pacientes con FEVI por debajo del 35% y
TVNS en los que se induca TVMS en el EEF, no suprimible con procainamida. La reduccin de la mortalidad
a 2 aos, mediante el implante de DAI fue de un 54%.89 En el estudio MUSST (pacientes con infarto previo,
TVNS en el Holter y FEVI < 40%) tambin se comprob que los pacientes en que se implant un DAI tenan
una menor mortalidad sbita y global que el resto.90
Varios aos ms tarde, el estudio MADIT II mostr una reduccin de la mortalidad en pacientes postinfarto
con una FEVI<30% en los que se haba implantado un DAI, frente al tratamiento farmacolgico ptimo.91
Estos datos no se confirmaron en los estudios DINAMIT e IRIS, que demostraron la ausencia de beneficio del
implante de DAI frente al tratamiento convencional en pacientes que haban sufrido un infarto de miocardio
en los 40 das previos y tenan una FEVI por debajo del 35%.92,93 Estos resultados, junto con un subanlisis
del estudio MADIT II, que demostr el mayor beneficio del DAI cuanto ms tarde son incluidos los pacientes
despus de un infarto, ponen de manifiesto la ausencia de beneficio del DAI en prevencin primaria, en las
primeras semanas que siguen a un infarto agudo de miocardio.
En pacientes con miocardiopata dilatada varios estudios demostraron la ausencia de beneficio del DAI,
frente al tratamiento mdico convencional o el tratamiento con amiodarona.94 Probablemente esto fue debido, entre otras razones, a un clculo inadecuado de tamao muestral basado en cifras de mortalidad, en
pacientes con miocardiopata dilatada y disfuncin ventricular, superiores a las de la era del uso rutinario de
betabloqueantes, que consiguen una reduccin de la mortalidad global y sbita. Sin embargo, el ltimo estudio sobre prevencin primaria publicado, el SCD-HeF, ha demostrado un aumento de la supervivencia con el
implante de un DAI frente a placebo o amiodarona, en pacientes con cardiopata isqumica o miocardiopata
dilatada, FEVI < 35% y clase funcional II o III.95 Estos resultados, unidos a los de metaanlisis sobre el efecto del
DAI en pacientes con insuficiencia cardiaca, sugieren que el DAI podra estar indicado en prevencin primaria
en pacientes con cardiopata estructural, disfuncin VI severa e insuficiencia cardiaca.96
Si adems presentan BRI con un QRS > 120 msec y clase funcional III, la combinacin de desfibrilador con
un dispositivo de resincronizacin cardiaca ha demostrado en el estudio COMPANION una reduccin de la
mortalidad global y del nmero de hospitalizaciones por cualquier causa frente al tratamiento exclusivamente mdico o asociado a terapia de resincronizacin cardiaca sin desfibrilador.97 Este beneficio, tambin se ha
demostrado recientemente en pacientes en clase funcional II.98,99
Las indicaciones del DAI en Prevencin Primaria se recogen en la tabla 6.
La aplicabilidad de los resultados de algunos de los estudios realizados en prevencin primaria es discutida por diferentes autores y as, mientras algunos defienden la generalizacin de la indicacin tipo MADIT II
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(pacientes con infarto previo y FEVI menor del 30%), y la indicacin tipo SCD-HefT (pacientes con cardiopata
estructural, fraccin de eyeccin menor del 35% e insuficiencia cardiaca) otros autores son partidarios de individualizar dicha indicacin a los pacientes en los que se ha demostrado un mayor beneficio en dichos estudios
o subanlisis de los mismos, teniendo en cuenta adems otros datos del perfil clnico del paciente como la
edad o la co-morbilidad asociada.100
En el caso de la miocardiopata hipertrfica, la indicacin del DAI como prevencin primaria es controvertida, por lo que la decisin debe individualizarse cuidadosamente sobre la base de los factores de riesgo y
perfil clnico del paciente.19,42, 87,101
En el Sndrome de Brugada, las indicaciones en prevencin primaria tambin son controvertidas, por lo
que recomendamos seguir las indicaciones de consenso de las sociedades europeas y americanas de cardiologa.19,45,87
Por ltimo, en el sndrome de QT largo y QT corto no existen indicaciones claras de prevencin primaria: el DAI estara indicado en pacientes con sncopes recurrentes no debidos a otras causas a pesar de
tratamiento farmacolgico, mxime si tienen antecedentes familiares de muerte sbita familiares a edades
jvenes.19,45,87
Programacin del DAI
Los pacientes con DAI y cardiopata estructural, pueden presentar TV rpidas, TV ms lentas y FV. Por eso,
podemos programar hasta 3 zonas diferentes de deteccin con frecuencias diferentes y en cada zona distintas terapias. En las zonas de TV lenta y rpida programaremos terapias de estimulacin antitaquicardia para
evitar al mximo la administracin de choques elctricos. El nmero de terapias de estimulacin ser mayor
en la zona de TV lenta que en la de rpida para evitar el riesgo de sncope en caso de que sean ineficaces. Si
la estimulacin antitaquicardia falla el DAI realizar terapias de cardioversin. Lgicamente, en la zona de
FV se programarn de entrada choques de mxima energa. Si una taquicardia pasa de una zona a otra de
frecuencia de forma espontnea o por efecto de alguna terapia recibir las terapias programadas en la nueva
zona. En pacientes con canalopatas, la arritmia clnica es una FV o una TVP, por lo que suele programarse una
sola zona con descargas de alta energa.
En cuanto a los parmetros de deteccin se programarn la frecuencia cardiaca de las distintas zonas de
terapia, el tiempo o el nmero de latidos que debe cumplir una taquicardia para ser detectada como tal para
ser tratada y los criterios adicionales de discriminacin. Recientemente se ha demostrado que la programacin de intervalos de deteccin ms largos de los habitualmente empleados reduce el nmero de terapias
inapropiadas y la mortalidad.102 En el caso de choques se programarn el tiempo y nmero de latidos tras la
carga antes de administrar sta (reconfirmacin) para evitar tratar episodios que han terminado espontneamente. Se puede establecer una zona de monitorizacin, a modo de Holter, en la que el DAI no dar ninguna
terapia, pero guardar la informacin del episodio o episodios para su anlisis posterior. Tambin hay que
programar el nmero de terapias a administrar por el dispositivo (cuando el DAI agota las terapias de una
zona por ineficacia de las mismas y persistencia de la taquicardia da por concluido su trabajo). Otras variables
a programar, entre otras, son los canales de almacenamiento de los electrogramas, las alertas y la respuesta
del DAI ante el acercamiento de un imn.
Por ltimo, se programar la funcin marcapasos: si el paciente no es marcapasos dependiente, se programar en modo VVI a una frecuencia baja para permitir en lo posible el ritmo propio del paciente y evitar el
efecto perjudicial de la asincrona que la ventricular derecha pueda tener en la funcin ventricular, aunque
existen DAI bicamerales y tricamerales para estimulacin secuencial auriculo-ventricular y para resincronizacin ventricular, respectivamente.79
Seguimiento
Antes del alta deben darse instrucciones al paciente concernientes al funcionamiento del dispositivo y al
seguimiento. El paciente debe acudir urgentemente al centro de implantacin en caso de producirse descargas frecuentes del DAI, sincope, taquicardia persistente, disnea intensa o sangrado por el lugar de implantacin. En caso de primera descarga del DAI, signos de infeccin a nivel de la herida, descargas mltiples pero
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no frecuentes, mareo frecuente, palpitaciones de nueva aparicin, disnea o ansiedad progresivas el paciente
debe acudir de forma prioritaria a la consulta externa. En los dems casos se realizan visitas de seguimiento en
las que se interroga el dispositivo, se asegura el adecuado funcionamiento del mismo, se comprueba el estado
de la batera y se modifica la programacin en caso necesario.103 Los pacientes deben ser revisados entre uno
y dos meses postimplante y posteriormente cada seis meses en caso de que no existan incidencias durante el
seguimiento. Estas revisiones pueden ser ms frecuentes si la cardiopata de base del paciente as lo aconseja.
Tambin deben hacerse revisiones menos espaciadas en pacientes con descargas frecuentes.104 En los ltimos
aos se ha introducido el seguimiento remoto domiciliario de los pacientes que permite el envo de los datos
desde el DAI, a travs de la lnea telefnica fija o mvil, a una servidor en el que se pueden consultar los datos
que guarda en su memoria el dispositivo. Esto permite reducir el nmero de visitas presenciales, abaratar los
costes del seguimiento y detectar precozmente complicaciones.105
Las recomendaciones sobre las actividades de la vida diaria deben basarse principalmente en la cardiopata de base del paciente. Existen muy pocas limitaciones inherentes al propio DAI. Los campos elctricos o radiaciones electromagnticas pueden interferir con el funcionamiento del desfibrilador con consecuencias variables: descargas inapropiadas, activacin de estimulacin antitaquicardia con potencial
arritmognico, falta de deteccin de arritmias ventriculares, inhibicin de la estimulacin antibradicardia,
calentamiento excesivo del electrodo con dao al miocardio, alteracin de los parmetros programados
y dao permanente del dispositivo. El paciente portador de DAI debe evitar la exposicin a campos electromagnticos potentes que puedan causar interferencias con el DAI como los que existen en detectores
de metales de los aeropuertos. Los portadores de DAI pueden manejar sin peligro la mayora de aparatos
electrodomsticos, herramientas y maquinaria de oficina, siempre que tengan una toma de tierra correcta
y de que no se trate de trabajos de reparacin sobre los mismos. Los microondas tampoco suponen peligro
de interferencias con el DAI. Los sistemas de cocina con induccin si pueden producir interferencias y se
recomienda mantenerse a unos 60 cm. de la fuente de induccin. Los pacientes que hagan uso del telfono
mvil deben procurar mantenerlo a una distancia mnima de 15 cm. Por tanto se recomienda hablar por
telfono desde el lado opuesto al del implante del DAI y no guardar el telfono en los bolsillos situados
cerca del pecho.103
En cuanto a la conduccin de vehculos, se puede permitir la conduccin de vehculos un mes despus del
implante en pacientes con indicacin de prevencin primaria. En las indicaciones de prevencin secundaria
se puede aconsejar la reanudacin de la conduccin tres meses post-implante en los pacientes que no han
presentado sncope o sntomas graves durante la taquicardia, con situacin estable de su cardiopata y sin
descargas frecuentes del DAI (no debe conducirse durante los tres meses siguientes a una descarga apropiada). Tras el recambio de un generador no debe conducirse durante la semana siguiente. No est permitida, sin
embargo, la conduccin profesional de vehculos en ningn paciente portador de DAI.106,107
En el entorno hospitalario muchos procedimientos diagnsticos y teraputicos implican fuentes de radiacin electromagntica que pueden interferir con la funcin del DAI: resonancia magntica, bistur elctrico,
equipos de diatermia, estimuladores elctricos transcutneos o medulares y ablacin con radiofrecuencia. Por
el contrario, las radiaciones ionizantes de las tcnicas de rayos X y tomografa axial computarizada, los ultrasonidos de las exploraciones ecogrficas y las tcnicas de medicina nuclear carecen de influencia sobre los DAI.
La resonancia magntica est contraindicada en enfermos con DAI, aunque probablemente su aplicacin en
cabeza y extremidades sea ms segura que en tronco. Esta contraindicacin es ms clara en aquellos pacientes
dependientes de la actividad de marcapasos. Antes de realizar procedimientos endoscpicos o quirrgicos
que impliquen electrocauterio se debe desactivar la deteccin de taquiarritmias y reactivar dicha funcin tras
finalizar el procedimiento. El riesgo de daar la unidad tambin se reduce mediante una colocacin adecuada
del electrodo de tierra del electrocauterio, al minimizar el flujo de corriente a travs del sistema de electrodos
del DAI. Los pacientes dependientes de estimulacin permanente requerirn la implantacin de un electrodo
transitorio en procedimientos que impliquen el uso de fuentes electromagnticas.
Complicaciones
Las principales complicaciones del tratamiento con DAI se recogen en la tabla 7.103,108
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Tabla 7.
Principales urgencias en pacientes portadores de DAI relacionadas con el dispositivo.
Descarga ocasional del DAI
Descargas mltiples
Parada cardiaca y RCP
Ausencia de intervencin durante TV
Proarritmia inducida por el DAI
Fallo de estimulacin
Sncope
Infeccin del dispositivo

Trombosis venosa asociada al DAI
Interferencia tcnicas diagnsticas y teraputicas
Sndromes psiquitricos en pacientes con DAI
Alarmas acsticas del DAI
Palpitaciones no asociadas a descargas
Cuidados terminales
La infeccin del DAI es una complicacin grave, debido a que es potencialmente mortal y a que su tratamiento requiere el recambio completo del sistema. Es obligatorio el explante tanto del generador y electrodos y la instauracin de una pauta antibitica, cuya duracin es variable dependiendo del microorganismo
causal y la extensin de la infeccin. Una vez comprobada la ausencia de recurrencia de los signos de infeccin
se puede implantar una nueva unidad, siendo preferible introducir los electrodos por lugares diferentes y
alojar el generador en una posicin distinta a la inicial. Su incidencia se ha reducido de manera importante
gracias a la colocacin de los electrodos a nivel endocrdico por va transvenosa, estimndose que en la actualidad estara entorno a un 0,8%. Existe un mayor riesgo de infeccin del DAI en la implantacin abdominal
frente a la prepectoral, en el recambio del generador frente a la implantacin inicial del mismo y en pacientes
diabticos.109,110
Prdida de integridad del electrodo: puede ser debida a dislocacin del mismo, fractura o defecto del aislante. Suele manifestarse por defectos de sensado, con descargas a frecuencias cardiacas normales. Cualquiera de estas complicaciones obliga a la revisin quirrgica del electrodo y sus conexiones y en muchas ocasiones
a la sustitucin del mismo.
Descargas mltiples. Se definen como la incidencia de 3 o ms descargas en un periodo de tiempo inferior
o igual a 24 horas. Pueden clasificarse en apropiadas e inapropiadas dependiendo de la causa. Las primeras
se deben a un aumento en la frecuencia de los episodios de TV o FV que pueden llegar a producir una verdadera tormenta arrtmica o elctrica, o del nmero de choques necesario para terminar un episodio de
arritmia ventricular (descargas mltiples consecutivas).111 Las descargas inapropiadas en general se originan
por taquiarritmias supraventriculares o por fallos de deteccin del dispositivo. Los motivos ms frecuentes de
aumento de episodios de TV o FV son los cambios en el sustrato de la arritmia (nuevo infarto de miocardio,
isquemia, deterioro de la funcin ventricular), y las alteraciones electrolticas aunque en la mayor parte de los
casos la causa es desconocida. La arritmia supraventricular que con mayor frecuencia desencadena descargas
mltiples es la fibrilacin auricular. El ejercicio, fiebre, infecciones u otras causas que produzcan taquicardia
sinusal tambin son causas frecuentes. Las descargas mltiples por fallos de deteccin estn producidos en
su mayor parte por dislocacin de un electrodo, fractura del electrodo o defecto del aislante (ms frecuentes
tras los recambios) y defectos en las conexiones. Otras causas son la sobredeteccin de seales, bien cardiacas
(onda T) o extracardiacas (movimientos respiratorios). Por ltimo, las interferencias por la cercana de fuentes
electromagnticas tambin pueden originar la deteccin errnea de seales interpretadas como taquicardias.
El tratamiento agudo debe iniciarse lo antes posible. Los pacientes con una tormenta arritmica deben
ser ingresados lo antes posible en una Unidad de Cuidados Intensivos Cardiolgicos. Deben colocarse al paciente palas de desfibrilacin adhesivas pero no debe desactivarse el DAI salvo que el paciente presente una
TV bien tolerada clnica y hemodinmicamente. Las causas potencialmente corregibles deben tratarse de inmediato. Dado que uno de los hechos habituales de una tormenta arrtmica es un aumento del tono adrenrgico, uno de los tratamientos de eleccin que debe emplearse siempre que no haya contraindicacin son los
frmacos betabloqueantes por va intravenosa. Adems del betabloqueo, el tratamiento de eleccin de una
tormenta arrtmica es la administracin de amiodarona por va intravenosa. Si se dispone del programador,
puede intentar optimizarse la funcin antitaquicardia del DAI, as como reprogramar la frecuencia de deteccin. Si no existe respuesta puede plantearse la ablacin con catter del sustrato arritmognico y, en casos re30
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fractarios, se proceder a la sedacin profunda con soporte ventilatorio (e incluso a la utilizacin de baln de
contrapulsacin intraartico o dispositivos de asistencia mecnica ventricular). En los pacientes con descargas
mltiples inapropiadas debe desactivarse el desfibrilador lo antes posible, bien con el programador o, en caso
de no estar disponible, mediante un imn colocado sobre el generador y fijado mediante una cinta adhesiva.
El paciente debe permanecer bajo monitorizacin ECG mientras tiene el DAI desactivado. La sedacin es muy
importante para reducir la descarga de catecolaminas relacionada con la ansiedad de los pacientes y para
favorecer el efecto de los frmacos antiarrtmicos. El tratamiento de eleccin en estos pacientes son los frmacos que deprimen la conduccin por el nodo AV para controlar la frecuencia ventricular durante los episodios.
Los frmacos indicados son los betabloqueantes o los antagonistas del calcio. El esmolol, con una vida media
de 8 minutos, es especialmente til en pacientes con disfuncin ventricular izquierda. Una vez controlado el
episodio y en cuanto sea posible debe volver a activase el dispositivo, se debe mantener el tratamiento con
frmacos que depriman la conduccin nodal y programar en la unidad de arritmias criterios adicionales de
deteccin en el DAI que mejoren la discriminacin entre arritmias supraventriculares y ventriculares.108
Ausencia de intervencin del DAI. Las causas ms frecuentes son la ausencia de deteccin de la arritmia
por el dispositivo (debido a disfuncin del mismo o a que la taquicardia sea ms lenta que la frecuencia de
corte programada) o que el nmero de terapias programadas para el episodio se han agotado. El manejo de
estas arritmias depender de su repercusin clnica y hemodinmica. Si el paciente est en parada cardiaca
no deben demorarse las maniobras habituales de resucitacin cardiopulmonar, incluyendo la desfibrilacin
urgente. Se debe proceder a desactivar el DAI para evitar que el dispositivo libere descargas tras la desfibrilacin externa que puedan inducir nuevas arritmias y para evitar choques inadvertidos al personal del estudio
o de la preparacin postmortem. Si el paciente presenta una una TV monomrfica sostenida sin compromiso
hemodinmico lo ms habitual es que se deba a que la frecuencia de la taquicardia es ms lenta que la de
la frecuencia programada en los criterios de deteccin. Si el paciente est estable lo ideal es interrogar el
dispositivo para averiguar cul es el motivo de su falta de intervencin. La simple reprogramacin del mismo
puede ser la solucin y adems con el propio programador pueden enviarse terapias de sobreestimulacin o
cardioversin. Si no hay disponible un programador o personal entrenado en su manejo la taquicardia debe
ser tratada como habitualmente (procainamida/amiodarona y/o cardioversin). Como en cualquier caso de
taquiarritmia, ante el deterioro hemodinmico del enfermo deber realizarse con urgencia una cardioversin
elctrica externa.
Proarritmia: las propias terapias proporcionadas por el desfibrilador, bien estimulacin antitaquicardia,
cardioversin o desfibrilacin pueden desencadenar a su vez diferentes tipos de arritmias (efecto proarritmognico), supraventriculares o ventriculares, que en algunos casos pueden tener fatales consecuencias.
6.4.4 Ciruga de TV
Los candidatos a ciruga de TV suelen ser pacientes con cardiopata isqumica, infarto previo y disfuncin
ventricular. El candidato ideal tiene una zona de alteracin segmentaria de la contractilidad (aneurisma o
cicatriz) con funcin ventricular residual preservada en el que no se puede intentar la ablacin por presentar
trombo en su interior o ha resultado ineficaz y tiene arritmias ventriculares frecuentes que tampoco se controlan con frmacos.
La reseccin del aneurisma o del infarto tienen una eficacia limitada. La tcnica quirrgica ms empleada
es la reseccin subendocrdica. En ella se reseca una capa de 1 a 3 mm de grosor del endocardio, cerca del
borde del aneurisma. Es importante, para conseguir unos buenos resultados, la realizacin de un estudio
electrofisiolgico preoperatorio para definir el circuito o circuitos de la taquicardia y la cartografa intraoperatoria. En algunas taquicardias con origen en epicardio o a nivel de los msculos papilares pueden emplearse
la crioablacin. Esta ltima tambin puede combinarse con la reseccin subendocrdica.
Los resultados de la ciruga son buenos en centros con experiencia, aunque existen pocos en la actualidad. En ellos, la mortalidad quirrgica se sita en un 5% y la supervivencia libre de recurrencias en un 85
a 95%. Las recurrencias a largo plazo se correlacionan con la ausencia de inducibilidad de TV en el estudio
electrofisiolgico postoperatorio. La supervivencia global est influenciada en gran medida por el grado de
disfuncin ventricular izquierda.112
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La baja morbi-mortalidad de la implantacin de un DAI, la menor estancia hospitalaria, la baja incidencia

de MSC una vez implantado, la eficacia de las tcnicas de ablacin con catter y el hecho de que existan pocos centros con experiencia en ciruga de arritmias hacen que el tratamiento quirrgico de las TV rara vez se
realice.
La revascularizacin coronaria solo es eficaz en la prevencin de arritmias ventriculares secundarias a isquemia miocrdica como TVPs o FV o pacientes resucitados de MSC que no tienen infarto previo. Sin embargo, no previene la recurrencia de TVMS postinfarto aunque puede reducir la frecuencia de episodios de TV en
algunos pacientes y prevenir nuevos eventos isqumicos.113
MUERTE SBITA CARDIACA
1. DEFINICIN
La Organizacin Mundial de la Salud define la muerte sbita cardiaca (MSC) como una muerte repentina e
inesperada, que se produce dentro de una hora del inicio de los sntomas si es presenciada y dentro de las 24
horas de que la persona fuera vista sin sntomas en caso de no haber sido presenciada. Adems deben haberse
excluido causas no cardiacas de muerte.19
No todos los estudios poblacionales que han analizado la incidencia de MSC han utilizado la definicin de
la OMS. La variabilidad en la definicin utilizada en los diferentes estudios poblacionales explica la diferente
incidencia de MSC en los mismos.
2. EPIDEMIOLOGA
La MSC representa aproximadamente el 50% de la mortalidad cardiaca global en los pases desarrollados.114 Es la manifestacin ms frecuente, y a menudo inicial de la enfermedad arterial coronaria, especialmente en pacientes con edad avanzada o con disfuncin ventricular izquierda.115
Varios investigadores han tratado de estimar la incidencia de MSC. El estudio de Oregon evalu la incidencia de MSC en el condado de Multnomah, con una poblacin de 660.486 habitantes, durante un ao. Estimaron una incidencia de MSC de 53 por 100.000. La MSC fue la causa del 5,6% de las muertes anuales. La supervivencia fue del 8%.116 En el estudio prospectivo de Maastricht, en Holanda, con una poblacin de 132.762
habitantes, y un seguimiento de 4 aos, la incidencia de MSC fue de 90-100/100.000 habitantes, y represent
el 18,5% de las muertes. Sin embargo, en este estudio se emple una definicin de MSC de 24 horas, lo que
pudo sobreestimar la incidencia. La supervivencia fue del 6,2%.117 Adems, ambos estudios incluyeron en sus
estimaciones, los supervivientes de MSC. Estos y otros estudios adicionales,118-120 en conjunto, han permitido
estimar una incidencia de MSC en Europa y Estados Unidos en el rango de 50 a 60 / 100.000 habitantes, lo
que supone aproximadamente entre 180.000 y 250.000 casos al ao en Estados Unidos. Existen evidencias que
muestran que otras reas geogrficas como China y Japn tienen una menor incidencia de MSC que Europa y
Estados Unidos.121 En Espaa, los estudios de Manresa y Valencia, estimaron una tasa anual de MSC en torno
a 1/1000 habitantes, una de las ms bajas de Europa, aunque no existen estudios recientes al respecto.122
El 85 a 90% de las MSC son el primer evento arrtmico conocido, mientras que el 10-15% de los casos se
deben a eventos recurrentes.123 Aproximadamente el 60% de las MSC ocurren fuera del hospital y un tercio
de los casos sin testigos presenciales.117
La incidencia de MSC est influida por la edad y el sexo. En el estudio de Oregn, se observ una clara tendencia en este sentido. Aproximadamente el 25% de las MSC ocurrieron antes de los 65 aos. Entre la poblacin menor de 35 aos, se observ un pequeo pico de incidencia entre los 0 y los 5 aos, debido al sndrome
de MSC infantil. El mayor pico de incidencia se produjo entre los 75 y 84 aos y es debido principalmente a la
cardiopata isqumica. En conjunto, el 43% de las MSC se produjo en mujeres.116
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Los certificados de defuncin en USA demuestran una diferencia significativa en la incidencia de MSC en
funcin de la raza, siendo mayor en negros, seguido por caucsicos, indios americanos, nativos de Alaska,
asiticos y habitantes e las islas del pacfico. Las poblaciones hispanas tienen incidencias menores que los no
hispanos. No obstante, entre las minoras tnicas hay una infracomunicacin de personas censadas y de certificados de defuncin, lo que puede infraestimar la verdadera incidencia de MSC en estos grupos.
La incidencia de MSC en el tiempo, ha seguido la incidencia de la cardiopata isqumica. Un anlisis del
estudio Framingham demostr una disminucin de la MSC del 49% entre 1990 y 1999 comparado con 1950 a
1969.124 Sin embargo, la carga global de cardiopata isqumica, y por tanto de MSC, aumentar probablemente en la siguiente dcada, debido al envejecimiento de la poblacin y el aumento de la cardiopata isqumica
en el mundo desarrollado.125
3. CAUSAS
Las causas de MSC pueden dividirse en tres categoras principales.126
La ms frecuente es la enfermedad arterial coronaria y es responsable de aproximadamente el 80% de
las MSC.125 Se cree que la enfermedad arterial coronaria puede ocasionar la MSC por un mecanismo crnico y
agudo. El mecanismo agudo es la ruptura de una placa de ateroma y la oclusin aguda de una o ms arterias
coronarias. Esta produce isquemia miocrdica, que a su vez conduce al desacoplamiento intercelular y disminuye la conduccin intercelular, circunstancias que dan lugar a la gnesis de circuitos de reentrada.127 El mecanismo crnico lo constituyen las reas de cicatriz miocrdica tras uno o ms infartos de miocardio. Ambos
mecanismos pueden dar lugar al desarrollo de FV y muerte arrtmica.
Las miocardiopatas son responsables de entre un 10 y un 15% de las vctimas de MSC. Las ms frecuentes son la miocardiopata dilatada, miocardiopata hipertrfica, miocardiopata arritmognica de ventrculo
derecho y las miocardiopatas infiltrativas como la sarcoidosis y la amiloidosis. Es probable que pueda existir
cierto solapamiento entre enfermedad arterial coronaria y miocardiopatas, ya que pueden coexistir en un
mismo paciente.
La tercera gran categora de causas de MSC est constituida por entidades ms raras, tanto cardiopatas
estructurales, como anomalas elctricas y originan entre un 5 y un 15% de las MSC. Entre ellas podemos
mencionar las anomalas de las arterias coronarias, cardiopatas congnitas y las enfermedades de los canales
inicos como el sndrome de QT largo, sndrome de Brugada, sndrome de QT corto y la TV catecolaminrgica.
La FV idioptica tambin se incluye en esta tercera categora.
En nios, adolescentes y adultos jvenes la MSC es rara. Entre los nios, hasta el 10% de casos del sndrome
de muerte sbita infantil pueden ser debidos a arritmias cardiacas. Entre atletas y deportistas, las causas ms
frecuentes son la miocardiopata hipertrfica, la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho y las
anomalas congnitas de las arterias coronarias.128, 129
Cerca del 5% de las MSC son de causa desconocida. Estas pueden estar producidas por alteraciones genticas no identificadas, aunque la historia familiar parece ser un predictor de MSC en solo una minora de MSC
de causa inexplicada.130 Sin embargo, la mayora de estos casos tienen una patologa cardiaca detectable si se
realiza una autopsia detallada. En un estudio de 270 casos de MSC con autopsias sin aparentes anomalas estructurales, se repiti un examen patolgico detallado y se comprob que el 95% de los corazones tenan cardiopata estructural. En 180 casos se identificaron causas especficas que incluyeron aterosclerosis coronaria
(65%), anomalas congnitas o miocardiopatas (14%) y miocarditis (11%). En los pacientes con alteraciones
inespecficas dos tercios de los casos tenan hipertrofia ventricular y un tercio fibrosis intersticial.
4. FISIOPATOLOGA
El mecanismo fisiopatolgico que subyace en la mayora de los casos de MSC es una TV que degenera en
FV. La TVP o la torsade de pointes puede ser la arritmia inicial en pacientes con alteraciones genticas o
114
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adquiridas en el funcionamiento de los canales inicos. En pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada o
en ancianos, las bradiarritmias y la disociacin electromecnica pueden ser con mayor frecuencia, el evento
elctrico primario.132 El mecanismo elctrico de la MSC se ha inferido de informacin clnica limitada. Bays
de Luna et al, en un estudio de 157 pacientes que presentaron MSC mientras llevaban un Holter de 24 horas,
mostraron que el 62% de los pacientes tenan TV que degeneraba en FV, el 8% tenan FV primaria, 13% TVP
o torsade de pointes y el 16% bradicardia. En torno al 70% haban tenido un aumento en los EV antes de la
arritmia terminal. La TV sola acelerarse antes de degenerar en FV y se observaron alteraciones del segmento
ST en el 13% de los casos.133 Los pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada tienen una distribucin diferente de arritmias, que pueden ser precipitadas por fallo de bomba o hemodinmico. En una serie de pacientes hospitalizados con IC, se demostr que el 62% de los pacientes tuvieron bradicardia severa o disociacin
electromecnica y el 38% TV o FV.134 Entre los pacientes con DAI, la muerte arrtmica representa el 20 al
35% de las muertes, siendo la disociacin electromecnica despus de una descarga, una causa frecuente de
muerte.135 En pacientes con parada cardiaca extrahospitalaria, la asistolia es el principal ritmo documentado,
mientras que la TV o FV lo son en el 25 a 40% de los casos. No obstante, estos datos dependen en gran medida
de la duracin de la parada cardiaca, ya que la FV desemboca finalmente en asistolia.
El flutter auricular y la fibrilacin auricular con respuesta ventricular muy rpida pueden ser el evento elctrico primario que precede a la TV o FV, especialmente en pacientes con cardiopatas congnitas o cardiopata
estructural avanzada. La MSC tambin puede ocurrir en pacientes con sndrome de Wolff-Parkinson-White,
en los que una fibrilacin auricular conducida a travs de una va accesoria puede originar una respuesta
ventricular muy rpida que degenere en FV. La incidencia de MSC en este sndrome es muy baja, en torno
al 0,3% por ao. La mayora de los pacientes con MSC en el seno de un WPW tienen antecedentes de taquicardias paroxsticas o fibrilacin auricular, aunque algunos pacientes resucitados de FV tenan un WPW que
previamente no haba sido diagnosticado. Son factores de riesgo de MSC la presencia de intervalos RR cortos
durante FA (menores de 250 ms) y periodos refractarios antergrados efectivos menores de 270 ms.136
5. PATOLOGA
Los estudios anatomopatolgicos llevados a cabo en las dos ltimas dcadas confirman la importante contribucin de la enfermedad arterial coronaria, aguda y crnica como causa subyacente en la mayora de los
casos de MSC. En un estudio, el 81% de 220 vctimas en las que se realiz autopsia tenan enfermedad coronaria
significativa. De ellas, en el 94% se encontr al menos un vaso con una estenosis mayor del 75%, en el 58%
una oclusin coronaria aguda, en el 44% cicatriz de infarto de miocardio previo y en el 27% un infarto agudo
de miocardio. No existe un patrn especfico de distribucin de las lesiones coronarias.138 Otros estudios han
confirmado estas observaciones, poniendo de manifiesto la frecuente existencia de placas inestables.139,140 El
principal mecanismo fisiopatolgico del inicio de la MSC es la fisura, erosin o ruptura de placas de ateroma con
agregacin plaquetaria y trombosis. Entre 100 victimas consecutivas de MSC de origen isqumico, el 44% tenan
trombos coronarios recientes con ms del 50% de oclusin luminal, el 30% tenan trombos oclusivos menores y
el 21% fisura de placas. Solo el 5% no tena cambios coronarios agudos. El 65% de los trombos se formaron en
lugares con estenosis preexistentes de alto grado y un 19% en lugares con estenosis superiores al 50%. La enfermedad de un vaso, la existencia de infarto agudo en el estudio postmorten y la existencia de sntomas prodrmicos se asociaron con la presencia de trombo. Se ha demostrado que la ruptura de placas de ateroma, agregacin
de plaquetas y trombosis se asociaron con elevacin de marcadores inflamatorios y con la presencia de varios
factores de riesgo convencionales para arteriosclerosis coronaria como el consumo de tabaco y la dislipemia.139
A nivel miocrdico, en la MSC secundaria a cardiopata isqumica es frecuente encontrar infarto de miocardio cicatrizado en un elevado porcentaje de vctimas, que oscila segn los estudios entre el 40 y ms del
70%, sin que en muchas de ellas existieran antecedentes clnicos de cardiopata isqumica. En cambio, la
incidencia de infarto agudo de miocardio es mucho menor, con evidencia histopatolgica en torno al 20%.
Es probable que muchas MSC ocurran por un sndrome coronario agudo en el que la isquemia ocasiona rpidamente arritmias ventriculares fatales sin tiempo a producirse un dao estructural significativo.
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La hipertrofia miocrdica puede coexistir e interactuar con la isquemia aguda o crnica pero parece conferir un riesgo de mortalidad independiente. No hay una relacin estrecha entre el aumento del peso cardiaco
y la severidad de la enfermedad coronaria en las vctimas de MSC. La mortalidad asociada a hipertrofia cardiaca es tambin independiente de la funcin ventricular y de la extensin de la enfermedad coronaria y la
hipertrofia del ventrculo izquierdo, por s misma, puede predisponer a la MSC.141
En algunas vctimas de MSC se ha observado fibrosis del sistema especfico de conduccin. Aunque este
proceso se asocia con bloqueo AV y trastornos de conduccin intraventricular, su papel en la MSC es incierto.
Estas alteraciones pueden deberse a enfermedades degenerativas como la enfermedad de Lev y de Lenegre,
a lesiones isqumicas por enfermedad de pequeos vasos, a procesos infiltrativos (amiloidosis) e inflamatorios principalmente. Causas ms raras son enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis, enfermedad
de Whipple, artritis reumatoide, tumores (especialmente mesotelioma del nodo AV, linfomas, carcinomas,
rabdomiomas y fibromas). Tambin se ha sugerido que una morfognesis postnatal anormal del sistema especializado de conduccin puede ser un factor causal en algunos casos de MSC en nios.134
6. FACTORES DE RIESGO
Se han demostrado diversos factores de riesgo para el desarrollo de MSC.
Los principales son la enfermedad arterial coronaria establecida o la presencia de factores de alto riesgo
para su desarrollo, el infarto de miocardio previo, la disfuncin ventricular izquierda y el antecedente de
arritmias ventriculares.142,143 Aunque estos son factores que aumentan el riesgo relativo de presentar MSC, la
contribucin de la MSC en pacientes con estos factores de riesgo a la cifra absoluta de MSC es relativamente
baja. La mayora de los casos de MSC se producen en la poblacin general, tpicamente sin una historia previa
conocida de cardiopata, seguida por pacientes que tienen alto riesgo de presentar enfermedad arterial coronaria o que tienen enfermedad coronaria establecida.144 En efecto, aunque la enfermedad arterial coronaria
es la principal causa de MSC, el anlisis del Estudio Framingham, demostr que solo una minora de pacientes
con diagnstico de enfermedad arterial coronaria presentan MSC.145 El porcentaje de pacientes con cardiopata isqumica que presentan MSC vara entre el 13% en mujeres entre los 35 y los 64 aos, y el 20% en
hombres entre los 65 y 94 aos. Adems, el riesgo de MSC es muy bajo una vez que la cardiopata isqumica
es diagnosticada y tratada. Bardy et al encontraron una mortalidad anual de solo un 2% en una cohorte de
7001 pacientes con infarto de miocardio anterior previo.146
Pero, aunque la mera existencia de cardiopata isqumica sea un pobre predictor de MSC, esta aumenta
significativamente en algunos subgrupos de pacientes con enfermedad arterial coronaria como son aquellos
con infarto de miocardio previo y marcadores de riesgo arrtmico (TV espontneas o induccin de TV en el
estudio electrofisiolgico). Prueba de ello fue la eficacia del implante profilctico de un DAI para prevenir la
MSC en el estudio MADIT.
Otro factor de riesgo importante para el desarrollo de MSC es la disfuncin ventricular izquierda severa.
Actualmente, este es (en presencia o ausencia de enfermedad arterial coronaria) el principal predictor de
riesgo de MSC, siendo adems un parmetro fcil de valorar. El primer trabajo que identific la FEVI como un
potente predictor de MSC en pacientes post-infarto fue publicado en 1983.147 Posteriormente, diversos trabajos confirmaron el valor de la FEVI como factor de riesgo. Un trabajo ms reciente ha demostrado un 21%
de aumento de riesgo de MSC por cada disminucin del 5% en la FEVI.143 La FEVI tambin ha demostrado ser
un importante predictor de riesgo de MSC en pacientes con miocardiopata no isqumica.148 No obstante, hay
que tener presente que aunque la funcin ventricular izquierda predice el riesgo de MSC, solo una parte de
las MSC pueden explicarse por este factor de riesgo. Stecker et al, demostraron que solo el 30% de las MSC
pueden explicarse por la presencia de disfuncin VI severa. Estos mismos autores, comprobaron que con las
indicaciones actuales de implante de DAI, hasta un 65% de los casos de MSC no se hubieran prevenido con el
implante de un DAI.149
El deterioro funcional en pacientes con insuficiencia cardiaca, expresado mediante la clase funcional de
la NYHA, es otro predictor de MSC.150 Los pacientes en clase II y III presentan un mayor riesgo de MSC que de
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fallo de bomba, mientras que los pacientes en clase IV es ms probable que mueran por insuficiencia cardiaca
que por MSC. No obstante, en trminos absolutos, la MSC es mayor en pacientes en clase IV, dada la mayor
mortalidad global de estos pacientes.
La diabetes es otro predictor independiente de riesgo de MSC, como se demostr en el estudio prospectivo
de Pars.151 Tras ajustar por otras variables, el riesgo relativo de MSC fue 2.2 para pacientes diabticos. Se ha
sugerido que la asociacin entre diabetes y MSC podra estar en causa por la existencia de una miocardiopata diabtica o por una prolongacin en la repolarizacin ventricular. En pacientes diabticos sin evidencia
de cardiopata isqumica se ha descrito una prolongacin del intervalo QTc, que parece estar asociado con
una neuropata autonmica cardiaca.
La prolongacin de la repolarizacin, es otro factor de riesgo independiente de MSC. Un QTc de ms de
440 ms se asoci a un riesgo relativo de 2.3 en pacientes sin antecedentes de insuficiencia cardiaca ni FEVI por
debajo del 40%.152
La historia familiar de MSC es otro factor de riesgo de MSC, con un riesgo relativo en torno a 2.153 La predisposicin gentica a la MSC puede jugar un papel y la evaluacin de variantes genticas en el riesgo de MSC es
un rea de investigacin muy activa en la actualidad. Estudios genticos recientes han implicado variaciones
en diversos genes (NOS1AP, ECA, TGF), mientras que otros, enfocados a polimorfismos genticos de los receptores adrenrgicos han tenido resultados inconsistentes.
Por ultimo, varios investigadores, han observado una asociacin entre un estatus socioeconmico bajo y
MSC. No esta claro, sin embargo, si esta asociacin es independiente o est mediada por la exposicin a otros
factores de riesgo de MSC como la cardiopata isqumica.
7. PATRONES DE INICIO DE LA MSC

Variacin circadiana en el inicio de la MSC
Cohen et al. realizaron un metanlisis de 19 estudios sobre el patrn temporal de incidencia de la MSC.
Incluyeron 19.390 pacientes y demostraron un aumento en la incidencia de MSC durante la maana. El 30,1%
de las MSC se produjeron entre las 6:00 y las 12:00, siendo la incidencia un 29% mayor durante la maana que
en el resto del da (riesgo relativo 1.29).154 Arntz et al. tambin observaron un pico matinal en la incidencia
de MSC, entre las 6:00 y las 12:00 en un estudio de 703 pacientes que haban presentado una MSC extrahospitalaria en el que analizaron los registros de los DEA utilizados por el personal mdico de emergencias
durante las maniobras de reanimacin. Un segundo pico de incidencia se identific entre las 15 y las 19 h en
los sujetos menores de 65 aos, pero no as en los mayores, probablemente por un diferente estilo de vida.155
Los pacientes con apnea obstructiva del sueo tienen un mayor riesgo de MSC entre la media noche y las 6
de la maana, con un riesgo relativo de 2.57 durante este periodo de tiempo.156 Una cuestin importante en
relacin con la mayor incidencia de MSC durante la maana es si esta se relaciona con el periodo de tiempo
de la maana, o ms especficamente con la hora en la que se despiertan los pacientes. Pocos estudios han
analizado este interrogante. Willich et al. demostraron una clara relacin entre la incidencia de MSC y la hora
de despertar en una pequea poblacin de pacientes con MSC.157
Otros patrones
Adems del patrn circadiano anteriormente descrito se han observado otros patrones temporales. En un
estudio griego se demostr un patrn semanal en la incidencia de MSC con una menor incidencia de MSC el
domingo y un pico el lunes.158 Este patrn semanal fue menos pronunciado en personas mayores de 65 aos,
lo que sugiere una relacin con la situacin laboral. La variacin semanal con un pico de incidencia el lunes,
est bien establecida en el infarto agudo de miocardio. Los estudios de distribucin estacional de la MSC son
escasos y poco concluyentes. Como en el caso del IAM, algunos estudios han encontrado un pico de incidencia en los meses de invierno, principalmente Diciembre y Enero. Aunque hubo una correlacin inversa entre
temperatura y MSC el pico de incidencia se situ en Navidad y Ao Nuevo, lo que sugiere un posible papel de
las fiestas navideas y un retraso en la bsqueda de atencin mdica durante las mismas.159
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8. FACTORES DISPARADORES
8.1 Teora general
Muller y su grupo contribuyeron significativamente al desarrollo de una teora general que explica el desencadenamiento de los sndromes coronarios agudos, que a menudo son la causa de MSC.160,161 Los sndromes coronarios agudos, como la angina inestable y el infarto de miocardio, se producen por una disrupcin de una placa
arteriosclertica vulnerable en las arterias coronarias. Por lo tanto, cualquier factor disparador de un sndrome
coronario agudo, debe promover la disrupcin de la placa. Hay 3 causas generales de disrupcin de placa:
1. Fuerzas hemodinmicas, estrs parietal, presin arterial y contracciones cardiacas.
2. Aumento del tono vascular por disminucin de sustancias vasodilatadoras como el xido ntrico o aumento de secrecin de sustancias vasoconstrictoras, como la endotelina 1.
3. Factores intraplaca: procesos celulares mediados por macrfagos y otras clulas inflamatorias.
Los desencadenantes de los SCA influyen principalmente en los dos primeros mecanismos de disrupcin de
la placa. Adems, un aumento en la coagulabilidad promueve la oclusin total de la arteria despus de una
disrupcin menor de la placa. Los factores intraplaca son en gran medida independientes de los factores disparadores y se estima que son responsables de la tercera parte de los SCA. Hasta la fecha se han identificado
varios factores disparadores endgenos y exgenos, responsables de cerca del 20% de los SCA.
8.2 Factores disparadores endgenos
Son procesos fisiolgicos internos que alteran diversos procesos metablicos, hormonales o neurolgicos
siguiendo un patrn circadiano. Algunos ejemplos son la frecuencia cardiaca, la presin arterial, la coagulacin y el tono vascular. Todos estos procesos fisiolgicos tienen una variacin circadiana que est regulada por
relojes circadianos centrales y perifricos.162 Es probable que la variacin circadiana en la expresin de genes
cardiacos sea la responsable de la variacin circadiana de las arritmias ventriculares y MSC en humanos.
Presin arterial y frecuencia cardiaca: las personas normales y los hipertensos no complicados tienen un
patrn circadiano de presin arterial y frecuencia cardiaca, caracterizado por unos valores menores de ambas
variables durante la noche y mayores a mitad de la maana. Los mecanismos responsables de estos patrones son el sistema nervioso autnomo y el sistema renina-angiotensina-aldosterona. Durante la fase REM
del sueo, que ocurre ms frecuentemente en las primeras horas de la maana, se produce una activacin
simptica y un aumento de los niveles de catecolaminas. Adems, la actividad de la renina es mayor durante
las primeras horas de la maana. Los aumentos en la frecuencia cardiaca y la presin arterial en las primeras
horas de la maana aumentan el estrs hemodinmico en las placas vulnerables, y pueden desencadenar MSC
y sndromes coronarios agudos. Adems, el aumento de actividad simptico disminuye el umbral para la FV163.
Tono vascular: se ha demostrado que la resistencia vascular es mayor en las primeras horas de la maana,
probablemente como consecuencia, al menos en parte, de un aumento de la concentracin de catecolaminas
plasmticas. Adems, los niveles de cortisol plasmticos tienen una variabilidad circadiana con un pico en las
horas de la maana, independientemente de la actividad diaria. Los niveles elevados de cortisol pueden aumentar la sensibilidad de las arterias coronarias a los efectos vasoconstrictores de las catecolaminas.
Hemostasia: varios estudios han demostrado un aumento de la coagulabilidad y de la agregacin plaquetaria durante las primeras horas de la maana.164,165 Tambin se ha demostrado que la actividad fibrinoltica
est reducida durante la maana. El activador tisular del plasmingeno, el mayor componente del sistema
fibrinoltico est reducido durante la maana, con sus valores ms bajos a las 6:00. Al mismo tiempo, la actividad del inhibidor del activador del plasmingeno est aumentada. Estos hallazgos explican la tendencia a
una mayor incidencia de trombosis durante las primeras horas de la maana.166
Tratamiento inadecuado de los disparadores endgenos. En pacientes con enfermedad arterial coronaria es importante que el tratamiento farmacolgico sea adecuado durante las horas de la maana. La medicacin empleada en pacientes con cardiopata isqumica (aspirina, estatinas, betabloqueantes, IECA) actan
modulando los disparadores descritos y pueden abolir las variaciones circadianas anteriormente descritas.
Sin embargo, los pacientes suelen tomar su medicacin una vez que se levantan por la maana, lo que puede
hacer que los niveles en sangre sean subptimos durante las primeras horas de la maana.
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8.3 Factores disparadores exgenos

La mayora tienen como va final comn de su efecto adverso el estrs fsico o emocional, que activa el
sistema nervioso simptico y la liberacin de catecolaminas.
El ejercicio fsico es un potencial disparador de MSC y sndromes coronarios agudos.167 La actividad fsica
activa el sistema nervioso simptico, produce liberacin de catecolaminas y aumenta la presin arterial y las
demandas de oxgeno miocrdico. En un estudio de necropsias, Burke et al demostraron que en pacientes con
MSC precedida por ejercicio fsico, la ruptura de placas de ateroma se produjo con mayor frecuencia que en
pacientes en los que la MSC haba ocurrido en reposo.137 El riesgo relativo de MSC y SCA durante la realizacin
de ejercicio fsico parace ser dependiente de la condicin fsica. En la prctica, no obstante, la incidencia de
ejercicio fsico intenso como disparador de MSC parece limitada. Un estudio reciente ha puesto de manifiesto que en el 80% de las vctimas de MSC estas se encontraban durmiendo o realizando una actividad ligera
antes de presentar la MSC.168 Solo el 13% de los pacientes estaban haciendo una actividad fsica moderada y
el 5% una actividad intensa (como practicar deporte). Este hallazgo est en consonancia con un metaanlsis
publicado en 2005, que demostr una actividad fsica intensa precediendo solo el 6,1% de los casos de IAM.169
El estrs mental tambin se ha asociado con una variedad de problemas cardiovasculares como la enfermedad de Takosubo, los sndromes coronarios agudos y la MSC. En el metaanlisis descrito anteriormente, el
estrs mental fue el desencadenante de un 6,8% de los pacientes con IAM.169 El papel del estrs mental como
desencadenante de MSC puede ser bien estudiado en los desastres naturales, como el terremoto de los Angeles de 1994 en el que se demostr un aumento en la incidencia de MSC el da del terremoto.170 Tambin se
ha demostrado un aumento en la incidencia de MSC en conflictos blicos y en grandes crisis financieras.171,172
Algunos autores han argumentado que el aumento en la incidencia de MSC y SCA en las primeras horas de
la maana est favorecido por el cambio de postura (pasar de tumbado a de pie). El cambio de postura aumenta el hematocrito entre un 1,3 y un 4,6% y disminuye el volumen de plasma entre un 7 y un 17%. Esta
hemoconcentracin es debida a la redistribucin de sangre en la porcin inferior del cuerpo, causando una
mayor presin hidrosttica y una prdida transvascular de plasma al espacio intersticial. El aumento en la viscosidad sangunea resultante puede contribuir al aumento en la incidencia de SCA durante la maana.173 La
actividad sexual combina un aumento en la actividad fsica y emocional. Muller et al, observaron que un 9%
de los pacientes que haban tenido un IAM haban tenido relaciones sexuales en la hora previa la inicio de los
sntomas. El riesgo fue menor en aquellos sujetos que hacan ejercicio fsico regular.174
9. TRATAMIENTO Y PREVENCIN
Las arritmias agudas que producen la MSC deben ser tratadas lo antes posible mediante desfibrilacin
externa empleando DAI de onda bifsica y algoritmos apropiados de soporte vital avanzado. El desarrollo de
estos va ms all de la finalidad de este captulo. Invitamos al lector a que consulte el consenso internacional
ms reciente de reanimacin cardiopulmonar, desfibrilacin y soporte vital bsico y avanzado.175-178.
Las estrategias de prevencin primaria y secundaria de muerte sbita son tratadas en las secciones de arritmias ventriculares y entidades especficas.
10. DIRECCIONES FUTURAS

Uno de los grandes retos futuros consiste en la identificacin de sujetos en riesgo de entre el gran grupo
de poblacin de sujetos asintomticos que desarrollarn MSC, y que no han presentado ninguna manifestacin de enfermedad arterial coronaria.
Otro importante reto es la mejora en la estratificacin de riesgo y seleccin de pacientes que pueden ser
candidatos a implante de DAI. Aunque la FEVI es la principal herramienta de la que disponemos para estratificar el riesgo, se estn realizando estudios enfocados en nuevas tcnicas o en combinaciones de las mismas
para conseguir este objetivo.
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En este sentido, varios estudios han demostrado que la microalternancia de la onda T (MTWA) es un buen
predictor del desarrollo de arritmias o muerte sbita cardiaca.179 Un metanlisis de 19 estudios prospectivos
con 2608 sujetos ha mostrado que la presencia de una significativa MTWA predice casi cuatro veces ms riesgo
que los pacientes con MTWA negativa.180 Un estudio negativo implica solo un 3% de riesgo de eventos arrtmico, tanto en pacientes con o sin insuficiencia cardiaca o infarto previo. Otros anlisis han demostrado que
la mortalidad en pacientes con criterios MADIT II, que tenan MTWA negativa y no reciban DAI fue menor
que la mortalidad de los pacientes que reciban DAI en los estudios MADIT II y SCD-HeFT.181,182 El estudio ABCD
demostr unos valores predictivos negativos similares para la MTWA y para el estudio electrofisiolgico en
500 pacientes con cardiopata isqumica, TVNS y FEVI < 40%, a dos aos de seguimiento. La mejor capacidad
de prediccin la tuvo la combinacin de los dos test.183 Tambin se ha demostrado que la aplicacin de la
MTWA a la seleccin de pacientes con perfil MADIT II, puede hacer ms coste-efectivo el implante de DAI en
esta poblacin de pacientes.184
El estudio de las escaras miocrdicas mediante RMN o PET ha demostrado utilidad para predecir la inducibilidad de TV, la mortalidad sbita cardiaca y la mortalidad cardiaca global en pacientes con cardiopata
estructural (principalmente isqumica, dilatada y cardiopatas congnitas).40, 185
Por ltimo, la genmica puede desempear un papel importante en las prximas dcadas. El reto consiste en
la identificacin de mutaciones o polimorfismos relativamente comunes que puedan detectar un aumento del
riesgo de MSC a nivel poblacional. Estas tcnicas son complejas y requieren mtodos estadsticos y bioinformticos sofisticados. A medida de que aumenten los centros que realicen mtodos de investigacin en genmica,
los estudios de asociacin gentica con la MSC crecern exponencialmente en los prximos aos y su uso como
un marcador gentico de riesgo, podra, en el futuro, ser rutinario en la estratificacin de riesgo de MSC.186,187
ENTIDADES ESPECFICAS
1. Cardiopata isqumica y miocardiopata dilatada
El diagnstico, estratificacin de riesgo, tratamiento y prevencin del riesgo de muerte sbita en estas
entidades ha sido abordado en detalle en el apartado de arritmias ventriculares.
2. Miocardiopata hipertrfica
Los principales factores de riesgo de muerte sbita en estos pacientes son el haber presentado previamente un episodio de FV o TVMS, una historia de muerte sbita en familiares de primer grado, antecedente
de sncope reciente, el grosor del septo interventricular por encima de 30 mm, la presencia de TVNS en el
Holter y la respuesta hipotensiva durante la prueba de esfuerzo. Otros potenciales modificadores de riesgo,
con menor utilidad pronstica, son la presencia de obstruccin dinmica en el tracto de salida de ventrculo
izquierdo, la existencia de realce tardo en la resonancia cardiaca o de aneurisma apical. El estudio electrofisiolgico no tiene utilidad pronstica en estos pacientes. La dispersin del QT y la alternancia de la onda T es
mayor en pacientes con arritmias ventriculares malignas. El estudio gentico no ha mostrado utilidad en la
estratificacin de riesgo.19,43
El tratamiento de eleccin en pacientes recuperados de MSC es el DAI. En pacientes con factores de riesgo,
que no han presentado arritmias ventriculares sostenidas, la estratificacin es controvertida. Algunos autores
propugnan el implante de DAI en pacientes con un solo factor de riesgo, mientras que otros proponen que
se exijan al menos dos factores de riesgo para su recomendacin. La amiodarona no es eficaz para prevenir
el riesgo de MSC y solo se emplea en pacientes con TVNS sintomticas o portadores de DAI con terapias frecuentes. No se ha demostrado que la ablacin septal con alcohol o la miectoma quirrgica en pacientes con
miocardiopata hipertrfica obstructiva reduzca el riesgo de MSC.19,43,87
3. Miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho
Es una miocardiopata caracterizada por reemplazo fibrograso del msculo ventricular y arritmias ventriculares, que se produce principalmente en jvenes. Su etiopatogenia no es bien conocida. Existe un origen
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gentico en muchos pacientes y se han descrito diversas mutaciones que afectan a los genes que codifican las
protenas desmosmicas (plakoglobina, desmoplakina y plakofilina), al receptor de la rianodina y al factor
trasformador del crecimiento beta 3 (TGF-b3).188 Desde el punto de vista patolgico se han descrito dos patrones, uno de infiltracin grasa y otro de infiltracin fibrograsa. En este ultimo, la atrofia miocrdica se produce
como resultado de la lesin y muerte de los miocitos (quizs por apoptosis) y culmina con una miocarditis
parcheada con reemplazo del tejido miocrdico por tejido fibrograso. Esta degeneracin fibrograsa ocurre
preferencialmente en los tractos de salida y entrada as como en el apex de ventrculo derecho. Los hallazgos
iniciales pueden ser sutiles, y dificultar su diagnstico. En pacientes con TV y escasa afectacin, puede confundirse con TV idiopticas de tracto de salida. En fases ms avanzadas se produce dilatacin ventricular derecha
con reas hipoquinticas o aquinticas, pudiendo producirse insuficiencia cardiaca. El ventrculo izquierdo
puede afectase en fases avanzadas de la enfermedad en ms de la mitad de los pacientes.189
Los principales hallazgos ECG en ritmo sinusal son el ascenso lento del QRS y la inversin de la onda T en
derivaciones precordiales derechas. La presencia de una melladura en la porcin final del QRS en dichas derivaciones, resultado del enlentecimiento de la conduccin intraventricular derecha se denomina onda Epsilon
y es un hallazgo muy especfico, aunque poco sensible. Tambin puede aparecer bloqueo de rama derecha
en algunos pacientes.190
Las TV en estos pacientes suelen tener una morfologa de bloqueo de rama izquierda, por su origen en el
ventrculo derecho. El mecanismo habitual es la reentrada y a menudo su lugar de origen es epicrdico.
Las pruebas de imagen como la ecocardiografa, ventriculografa derecha y, especialmente, la resonancia
magntica cardiaca pueden poner de manifiesto la dilatacin de ventrculo derecho, zonas de alteraciones
segmentarias de la contractilidad y aneurismas que afectan principalmente a tracto de salida, apex e infundbulo de VD. Tambin puede estar afectado VI.191,192
Los criterios diagnsticos de MAVD, recientemente actualizados, se basan en los resultados de las pruebas
de imagen, datos patolgicos, electrocardiogrficos, clnicos y antecedentes familiares (tabla 8).193
Tabla 8.
Criterios diagnsticos de la miocardiopata arritmognica de ventrculo derecho.
A. Alteraciones estructurales y disfuncin global o regional
Criterios mayores
Ecocardiograma 2D:
Aquinesia, disquinesia o aneurisma regional de VD y uno de los siguientes (al final de la diastole):
TSVD (proyeccin parasternal eje largo) 32 mm (19 mm/m2).
TSVD (proyeccin parasternal eje corto) 36 mm ( 21 mm/m2).
Cambio fraccional de area 33 %.
RMN
Aquinesia regional de VD o disquinesia o contraccin disincrnica de VD y uno de los siguientes:
Ratio volumen telediastlico VD / ASC 110 ms/m2 en hombres o 100 ml / m2 en mujeres.
FEVD 40 %.
Angiografa VD:
Aquinesia, regional, disquinesia o aneurisma de VD.
Criterios menores
Ecocardiograma 2D:
Aquinesia o disquinesia regional de VD y uno de los siguientes (al final de la diastole):
TSVD (parasternal eje largo) 29 y <32 mm (16 y <19 mm/m2).
TSVD (parasternal eje corto) 32 y <36 mm (18 y <21 mm/m2).
Cambio fraccional de rea > 33 a 40%.
RMN
Aquinesia regional de VD o disquinesia o contraccin disincrnica de VD y uno de los siguientes:
Ratio volumen telediastlico VD / ASC 100 a < 110 mL/m2 en hombres o 90 a < 100 mL / m2 en mujeres.
FEVD > 40 a 45 %.
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B. Caracterizacin tisular de la pared

Criterios mayores
Miocitos residuales 60 % mediante anlisis morfomtrico (o estimado < 50 %) con reemplazo fibroso del
miocardio de la pared de VD en 1 muestra, con o sin reemplazo graso del tejido en la biopsia endomiocrdica.
Criterios menores
Miocitos residuales entre 60 y 75 % por anlisis morfomtrico (o 50 a 65 % estimado) con reemplazo fibroso del
miocardio de la pared de VD en 1 muestra, con o sin reemplazo graso del tejido en la biopsia endomiocrdica.
C. Alteraciones de la repolarizacin
Criterios mayores
Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o ms en sujetos de > 14 aos (en ausencia
de bloqueo de rama derecha completo, QRS 120 ms).
Criterios menores
Ondas T invertidas en derivaciones V1 y V2 en sujetos > 14 aos (en ausencia de bloqueo de rama derecha
completo, QRS 120 ms) o en V4, V5, o V6.
Ondas T invertidas en V1, V2, V3, y V4 en sujetos > 14 aos en presencia de bloqueo de rama derecha completo.
D. Anomalas de la despolarizacin / conduccin
Criterios mayores
Onda Epsilon (seal de baja amplitud, reproducibles entre el final del QRS y el inicio de la onda T) en derivaciones
precordiales derechas (V1 to V3).
D. Anomalas de la despolarizacin / conduccin
Criterios menores
Potenciales tardos, mediante SAECG en 1 a 3 parmetros en ausencia de una duracin de QRS de > 110 ms en el
ECG estandar.
Duracin del QRS filtrado (fQRS) 114 ms.
Duracin de la porcin terminal de QRS <40 V (duracin de la seal de baja amplitud) 38 ms.
Raiz cuadrada media del voltaje terminal del QRS 40 ms 20 V.
Duracin de la activacin terminal del QRS 55 ms, medida desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS
incluyendo R en V1, V2 o V3, en ausencia de bloqueo completo de rama derecha.
E. Arritmias
Criterios mayores
Taquicardia ventricular no sostenida o sostenida con morfologa de bloqueo de rama izquierda y eje superior
(negativo o indeterminado en derivaciones II, III y aVF y positivo en aVL).
Criterios menores
Taquicardia ventricular no sostenida o sostenida con configuracin de tracto de salida de VD, morfologa de
bloqueo de rama izquierda con eje inferior (QRS positivo en II, III y aVF y negativo en aVL) o de eje indeterminado.
500 extrasstoles ventriculares en 24 horas (Holter).
F. Historia familiar
Criterios mayores
MAVD confirmada en un familiar de primer grado que cumple los criterios diagnsticos actuales
MAVD confirmada anatomopatolgicamente en la autopsia o ciruga en un familiar de primer grado.
Identificacin de una mutacin patognica categorizada como asociada o probablemente asociada con MAVD en
el paciente en estudio.
Criterios menores
Historia de MAVD en un familiar de primer grado en el que no es posible o prctico determinar si cumple los
criterios diagnsticos actuales
Muerte sbita precoz (< 35 aos) en un familiar de primer grado debido a sospecha de MAVD
MAVD confirmada en anatoma patolgica mediante los criterios actuales en un familiar de segundo grado.
Diagnstico definitivo: 2 criterios mayores o uno mayor y dos menores o cuatro menores de diferentes categoras.
Diagnstico probable: 1 criterio mayor.
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Existen diversos factores de riesgo de muerte sbita en estos pacientes, aunque su valor predictivo de la
mayora es bajo. Los principales son los antecedentes de muerte sbita, la TV, sncope, disfuncin VD, afectacin de VI y los antecedentes familiares de MS. La inducibilidad de TV en el estudio electrofisiolgico no ha
demostrado ser un buen predictor de riesgo.194
Debe restringirse la actividad fsica en estos pacientes y reducirse el estrs psquico, ya que favorecen la
aparicin de arritmias ventriculares y la progresin de la enfermedad. El DAI es el tratamiento de eleccin en
los pacientes recuperados de una parada cardiaca, en los que han tenido TV mal tolerada y en los que han
tenido sncope. Su indicacin en prevencin primaria es ms controvertida aunque se acepta en pacientes
con disfuncin ventricular severa o afectacin significativa de VI.195,196 Los frmacos no ofrecen garantas de
eficacia en pacientes con TVMS y se reservan para pacientes con terapias frecuentes del DAI. Tambin estn
indicados los antiarrtmicos en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas sintomticas. Dentro de
ellos los ms eficaces son la amiodarona y el sotalol.197 En cuanto a la ablacin, es frecuente la induccin de
mltiples morfologas de taquicardia en el estudio electrofisiolgico y para conseguir eficacia suele ser necesaria la ablacin de sustrato, a menudo con abordaje endo y epicrdico. Las recurrencias en el seguimiento
son frecuentes. Est indicada en pacientes con DAI que presentan descargas frecuentes, con objeto de evitar
o reducir las terapias secundarias a episodios de TV. 73,198-200.
5. TV EN PACIENTES CON CARDIOPATAS CONGNITAS DEL ADULTO

Algunos pacientes con cardiopatas congnitas del adulto tienen un mayor riesgo de presentar arritmias
ventriculares y muerte sbita. Las cardiopatas asociadas a mayor riesgo son la fisiologa de corazn univentricular, la transposicin de las grandes arterias, la tetraloga de Fallot operada y la obstruccin al tracto de
salida artico (estenosis y coartacin articas).201,202 La Tetraloga de Fallot operada es la causa ms frecuente
de TV monomrfica en esta poblacin de pacientes, siendo la reentrada en relacin con la cicatriz quirrgica
en el tracto de salida de ventrculo derecho el mecanismo de esta.203 No existen estudios aleatorizados que
analicen los factores de riesgo de desarrollo de arritmias ventriculares o muerte sbita en estos pacientes. La
informacin existente se basa en los resultados de estudios de cohortes y predictores de terapias apropiadas
en pacientes con cardiopatas congnitas portadores de DAI.202-206 Los principales factores de riesgo de muerte
sbita son la disfuncin del ventrculo sistmico, la presencia de arritmias ventriculares espontneas, el antecedente de sncope, la anchura del QRS, la insuficiencia pulmonar, la edad de reparacin, etc.
Est indicado el implante de DAI en pacientes recuperados de una parada cardiaca o que han presentado
TV mal toleradas. Su indicacin por prevencin primaria es discutida, pero generalmente se acepta en pacientes que renen varios factores de riesgo de MS.207,209 En pacientes con TV tolerada puede realizarse ablacin
con catter.208,209
6. CANALOPATAS
Las alteraciones de los canales inicos cardiacos son una causa importante de arritmias ventriculares y
muerte sbita en pacientes sin cardiopata estructural aparente. Son trastornos determinados genticamente
y caracterizados por una gran heterogeneidad gentica y una penetrancia variable. Incluyen el Sndrome de
QT largo, el Sndrome de QT corto, el Sndrome de Brugada y la TVP catecolaminrgica.44,45
6.1. Sndrome de QT largo
Se caracteriza por una prolongacin del intervalo QT y puede ser congnito o adquirido.
El sndrome de QT largo adquirido es ms frecuente y puede estar causado por diversos frmacos (quinidina, procainamida, sotalol, amiodarona, disopiramida, fenotiazinas, antidepresivos tricclicos, eritromicina,
pentamidina, frmacos antimalaricos, cisapride, probucol), alteraciones electrolticas (hipopotasemia e hipomagnesemia), dietas de protenas lquidas y desnutricin, lesiones del sistema nervioso central, bradiarritmias
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severas, ganglionitis cardiaca. En algunos casos puede ser una forma frustrada del sndrome de QT largo
congnito que resulte de polimorfismos genticos y que se manifiesta cuando el paciente se expone a algn
frmaco o situacin que prolonga la repolarizacin (figura 17).210
Figura 17. ECG de una paciente con sndrome QT largo adquirido. Observese la prolongacin marcada del intervalo QT y la morfologa
anormal de la onda T.
El sndrome de QT largo congnito rene un grupo de alteraciones elctricas primarias transmitidas genticamente y caracterizadas por una prolongacin del intervalo QT y episodios de sncope o muerte sbita
secundarios a torsades de pointes.211
Se debe a una alteracin de los canales inicos que prolongan la repolarizacin de las clulas cardiacas.
Se han descrito diversas mutaciones que conducen a distintos sndromes clnicos y que producen una disminucin de las corrientes de salida de potasio IKs o IKr o un aumento en la corriente de entrada de sodio.
Diferentes mutaciones de los genes que causan el sndrome pueden afectar la funcin del canal a travs de
distintos mecanismos moleculares.39,212
El mecanismo de transmisin es autosmico dominante en la mayora de los casos (Sndrome de RomanoWard). Los pacientes con dos genes alterados presentan fenotipos ms severos, caracterizados por una mayor
prolongacin del intervalo QT y mayor riesgo de sncope y muerte sbita. Puede asociarse a sordera neurosensorial (Sndrome de Jerve-Large-Nielsen, de transmisin autosmica recesiva).213
Una caracterstica gentica de este sndrome es la penetrancia variable: mientras algunos portadores de
anomalas genticas demuestran alteraciones tpicas de este sndrome otros con la misma mutacin pueden
no mostrarlas. Por este motivo, aunque la historia familiar de muerte sbita puede conducir al diagnstico
del sndrome, no es un buen marcador del riesgo individual, que viene definido principalmente por los antecedentes de sntomas y el grado de prolongacin del intervalo QT.214
Desde el punto de vista clnico los pacientes pueden presentar inicialmente sncope, a veces mal diagnosticado de epilepsia. La muerte sbita puede ocurrir en un 10% de pacientes peditricos sin sntomas previos.
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Las formas ms frecuentes son los sndromes de QT largo 1, 2 y 3. Existen caractersticas electrocardiogrficas y clnicas que nos pueden ayudar a sospechar el tipo de sndrome. El sndrome de QT largo 1 se caracteriza
por ondas T de base ancha y tienden a tener sncope o muerte sbita durante el ejercicio fsico. Los pacientes
con sndrome de QT largo tipo 2 suelen tener una onda T bfida o de baja amplitud y sncope o muerte sbita
precipitada por estmulos auditivos sbitos o emociones intensas. Los pacientes con QT largo tipo 3, tienen
un segmento ST largo y plano, tendencia a la bradicardia excesiva y una mayor incidencia de muerte sbita
durante el sueo (figura 18).215
Figura 18. Caractersticas electrocardiogrficas de la repolarizacin en las formas ms frecuentes de Sndrome de QT largo.
Los pacientes deben realizarse un ECG Holter, con diversas pruebas estresantes para tratar de evocar arritmias ventriculares, como estmulos auditivos, estrs psicolgico, estmulos fros y ejercicio. La maniobra de
Valsalva o el paso de decbito supino a bipedestacin pueden alargar el intervalo QT y producir alternancia
de la onda T y torsade de pointes. La prueba de esfuerzo puede prolongar el intervalo QT y producir alternancia de la onda T. El estudio electrofisiolgico no tiene utilidad diagnstica ya que la estimulacin elctrica
programada no induce arritmias ventriculares en este sndrome. El test de adrenalina es de utilidad diagnstica en pacientes con fenotipo dudoso. Debe realizarse con precaucin y tener disponibles un equipo de RCP
y frmacos alfa y betabloqueantes.
Debe realizarse ECG a todos los familiares de un paciente afectado.45
El estudio gentico en pacientes con sndrome de QT largo puede detectar una mutacin en el 60-70% de
pacientes con un genotipo claro. Los resultados deben interpretarse con precaucin en pacientes cuyo fenotipo es borderline y la mutacin de la familia es desconocida. La mayor utilidad del estudio gentico reside
en determinar el subtipo de sndrome de QT largo en individuos con fenotipo diagnstico o para excluir el
diagnstico en individuos con fenotipo borderline con mutacin familiar conocida.39,216
La estratificacin de riesgo se basa en la edad, el sexo, los antecedentes de parada cardiaca abortada o sncope y el grado de prolongacin del intervalo QT. En cuanto al genotipo, los pacientes con QT largo tipo 1 y 2
tienen ms riesgo de arritmias, pero el tipo 3, aunque tiene menos eventos arrtmicos, estos son ms letales.214
En cuanto al tratamiento, de forma general deben evitarse los frmacos que prolongan el intervalo QT y
los deportes intensos, as como prevenir o corregir las alteraciones electrolticas secundarias a vmitos, diarrea, etc. Los frmacos betabloqueantes han demostrado reducir el riesgo de sncope y muerte sbita. Esta
eficacia se debe a que la mayora de los sndromes de QT largo se relacionan con defectos de los canales de K,
sobre todo IKs, y estos pacientes tienen arritmias en situaciones hiperadrenrgicas.217 Se recomienda su uso en
todos los pacientes diagnosticados de este sndrome, especialmente en pacientes asintomticos con QTc 470
ms y en pacientes sintomticos con sncope o arritmias ventriculares documentadas. Se recomienda el uso de
propranolol o nadolol a las dosis mximas que tolere el paciente. No obstante, el tratamiento debera estar
influido por el conocimiento de la base gentica. As, en pacientes con QT largo 2 y QT largo 3 los betabloqueantes son menos o nada efectivos. En pacientes con QT largo 3, los bloqueantes de canales de sodio como
la flecainida, mexiletina y ranolazina, acortan el intervalo QT y pueden prevenir eventos arrtmicos.
En pacientes con antecedentes de muerte sbita o sncope a pesar de tratamiento betabloqueante debe
indicarse un DAI.19,45,87,218
Los pacientes portadores de DAI deben tratarse concomitantemente con betabloqueantes y quiz debe
programarse estimulacin auricular rpida y algoritmos de prevencin de pausas postextrasstlicas para reducir la frecuencia de descargas.
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La gangliectoma simptica cervical izquierda (ganglio estrellado y primeros tres o cuatro ganglios torcicos) tambin ha demostrado ser eficaz para reducir las recurrencias arrtmicas, y est indicada en pacientes
con indicacin de DAI en los que est contraindicado o es rechazado por el paciente, en los que ha fracasado
o no toleran el tratamiento betabloqueante y en pacientes con DAI y descargas frecuentes a pesar de betabloqueantes.19,45,219
El tratamiento de los pacientes con sndrome de QT largo adquirido y torsades de pointes consiste en la
administracin de sulfato de magnesio y la estimulacin ventricular o auricular rpida. Pueden emplearse
isoproterenol o frmacos antiarrtmicos IB. Es fundamental la correccin de factores precipitantes y la prevencin de los mismos.210
6.2 Sndrome de QT corto
Es una entidad clnica muy rara, caracterizada por la presencia de un intervalo QT muy corto y la susceptibilidad a la fibrilacin auricular y ventricular (figura 19). Se diagnostica en presencia de un intervalo QTc
330 ms o de un QTc 360 ms en pacientes con una mutacin detectada, historia familiar de sndrome de QT
corto, historia familiar de MSC a una edad 40 aos o superviviente de un episodio de TV/FV en ausencia de
cardiopata estructural.45,220
Figura 19. ECG de un paciente con

sndrome de QT corto.
Puede estar causado por mutaciones en el gen KCNH2 que producen una ganancia en la funcin del canal
Ikr, en el gen KCNQ1 (ganancia de funcin en Iks) o KCNJ2 (ganancia de funcin en Ik1) as como por mutaciones en CACNA1C y CACNB2 que producen una prdida de funcin del canal de calcio tipo L y se asocia a
un sndrome similar al de Brugada.221
No existen datos tiles para llevar a cabo una adecuada estratificacin de riesgo. Est indicado el implante
de un DAI en pacientes con este sndrome reanimados de una parada cardiaca o en los que se ha documentado TV sostenida con o sin sncope. Estos pacientes tienen una mayor incidencia de descargas inapropiadas
debido a sobredeteccin de las ondas T altas y picudas de estos pacientes y a la alta prevalencia de fibrilacin
auricular. Existen evidencias experimentales y clnicas que sugieren que la quinidina, y en algunos casos el
sotalol, pueden ser frmacos tiles en este sndrome.45,87,222
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6.3 Sndrome de Brugada

El sndrome de Brugada es una canalopata caracterizada por retraso en la conduccin de ventrculo derecho y elevacin del segmento ST en derivaciones precordiales derechas, que se asocia a sncope y muerte sbita debida a FV en pacientes sin cardiopata estructural aparente. Se diagnostica en pacientes con elevacin de
ST con morfologa tipo I de 2 mm en 1 derivacin con las derivaciones precordiales derechas V1 y V2 colocadas en el 2, 3 o 4 espacio intercostal, bien espontneo o despus de un test de provocacin con un frmaco
antiarrtmico tipo I. Tambin se diagnostica en pacientes con patrn espontneo tipo 2 o 3 en los que un test
de provocacin induce un patrn tipo I con las caractersticas anteriormente mencionadas. (figura 20).45,223
Figura 20. ECG de un paciente con patrn ECG Brugada tipo I.
Se han implicado varios genes en este sndrome. Las mutaciones ms frecuentes afectan al gen SCN5A y
producen una prdida de funcin en el canal de sodio (INa). El gen afectado es el mismo que en el sndrome
de QT largo tipo 3 pero el tipo de mutacin es diferente. La reduccin en la amplitud de la corriente de sodio,
debida a un fallo en la expresin del canal, conduce a una acentuacin de la corriente Ito en el epicardio de
ventrculo derecho, lo que a su vez da lugar a una prdida en la cpula del potencial de accin epicardio de
ventrculo derecho, pero no en endocardio (origen de la elevacin del ST en derivaciones prximas a este
ventrculo) con la consiguiente heterogeneidad en la repolarizacin y arritmias por un tipo de reentrada
funcional llamada en fase 2.224 Con menor frecuencia, el sndrome puede deberse a mutaciones en los genes
GPD1L o SCN1B, que tambin producen una reduccin en la corriente de sodio o a mutaciones en CACNA1C
y CACNB2b que producen una disminucin de funcin del canal de calcio tipo L y producen sndrome de Brugada asociado a sndrome de QT corto.39
Afecta predominantemente a varones, sin cardiopata estructural aparente, y es especialmente frecuente
en el sudeste asitico. Cursa con sncope o parada cardiaca, no relacionada con el ejercicio.
La alteracin electrocardiogrfica es dinmica y puede acentuarse mediante la administracin de bloqueantes de canales de sodio o influencias medioambientales como los estmulos vagales y la fiebre. Se distinguen tres tipos de patrn segn la apariencia electrocardiogrfica.223
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La estratificacin de riesgo en este sndrome es, en algunos aspectos, controvertida. Tienen mayor riesgo
los pacientes reanimados de parada cardiaca, aquellos con TV sostenidas espontneas o sncope y los que tienen un patrn tipo I espontneo. Es controvertido el papel del estudio electrofisiolgico en la estratificacin
de riesgo.225,226 El sexo masculino es otro factor de riesgo, al igual que la prolongacin del QRS o un ECG de
promediado de seales anormal. Los antecedentes familiares de muerte sbita no han demostrado ser predictores de riesgo en la mayora de los estudios publicados.
En todos los pacientes deben evitarse los frmacos que puedan inducir o agravar la elevacin del ST, la
ingesta excesiva de alcohol y debe tratarse de inmediato la fiebre con frmacos antipirticos. Los pacientes
diagnosticados de sndrome de Brugada que han sido reanimados de una parada cardiaca y aquellos con sncope, probablemente de origen arrtmico, o TV espontnea sostenida tienen mayor riesgo de muerte sbita y
deben recibir un DAI. La quinidina, es una frmaco que bloquea la corriente Ito y puede reducir la incidencia
de arritmias en estos pacientes, por lo que se emplea para prevenir descargas en pacientes portadores de DAI
o en aquellos pases en los que esta opcin teraputica es menos accesible o en los que est contraindicado el
DAI. Tambin puede emplearse en pacientes con sndrome de Brugada y taquiarritmias supraventriculares.45
6.4 TV polimrfica catecolaminrgica
Es una entidad poco frecuente pero altamente letal, caracterizada por sncope y muerte sbita cardiaca
desencadenada por el ejercicio. Se diagnostica en presencia de un corazn estructuralmente normal, ECG
normal, TV bidireccional, TV polimrfica o EV polimrficos inducidos durante el ejercicio o por catecolaminas,
en un sujeto de menos de 40 aos.45
Puede deberse a mutaciones en el gen RyR2, del receptor de la rianodina (herencia autosmica dominante)
o en el gen CASQ2, de la calsequestrina (herencia autosmica recesiva).39 El primero est implicado en la liberacin de calcio desde el retculo sarcoplsmico, mediando el acoplamiento excitacin-contraccin. Su alteracin
puede producir un aumento en las oscilaciones espontneas del calcio intracelular, postpotenciales tardos,
heterogeneidad espacial de la repolarizacin y TVP. La Calsequestrina es una protena reguladora asociada con
el receptor e la rianodina. Las mutaciones que afectan a esta protena tambin pueden contribuir a una regulacin anormal de la homeostasis del calcio intracelular. Como en otras canalopatas, la penetrancia es variable.227
El diagnstico es con frecuencia difcil, ya que son pacientes que tienen ECG normal en reposo. Se manifiesta principalmente en nios y adolescentes, sin cardiopata estructural aparente. Se basa en la presencia de
sintomatologa (sncope o parada cardiaca abortada) durante el ejercicio, historia familiar de muerte sbita y
el desarrollo de arritmias ventriculares polimrficas con el ejercicio o con la administracin de isoproterenol.228
Las arritmias ventriculares que se producen en este sndrome son polimrficas, muchas veces en forma de
TV bidireccional. Es tpico el aumento de la frecuencia de los extrasstoles ventriculares con el ejercicio, acoplamiento en bigeminismo y a medida que aumenta el grado de ejercicio el desarrollo de TV bidireccional o
TVP no sostenida. Tambin tienen una mayor incidencia de arritmias supraventriculares.
En todos los pacientes se recomienda evitar deportes de competicin as como ejercicio extenuante o
situaciones de estrs intenso. Todos los pacientes con sntomas deben ser tratados con betabloqueantes. Se
recomienda el implante de DAI en pacientes que han tenido una parada cardiaca o sncope o TV recurrente
a pesar de tratamiento mdico ptimo. En pacientes con persistencia de sntomas o descargas frecuentes de
DAI puede ser til la gangliectoma simptica cervical izquierda.19,45,87
7. TAQUICARDIAS VENTRICULARES IDIOPTICAS

Se denominan TV idiopticas a aquellas que se producen en pacientes sin cardiopata estructural aparente.
Aunque pueden originarse en cualquier parte de los dos ventrculos, existen fundamentalmente dos grandes
grupos: las TVM de tracto de salida y las TVM fasciculares.66,229
TV de tracto de salida
Pueden ser TVMS paroxsticas y presentarse en forma repetitiva, con rachas frecuentes de TVNS que alternan con ritmo sinusal y EV de igual morfologa a la taquicardia.230 Se originan principalmente en el tracto de
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salida de VD y en menor medida en el tracto de salida de VI (regin septal, continuidad mitroartica o senos de
Valsalva articos). Se deben a un mecanismo de actividad desencadenada tarda mediada por AMP cclico, por
lo que se favorecen por el ejercicio, estrs, infusin de isoproterenol o estimulacin ventricular rpida.17 Suelen
terminarse mediante la administracin de betabloqueantes y verapamil. Dan lugar a una morfologa ECG de
bloqueo de rama izquierda con eje inferior (figura 4). Las que se originan en el TSVD tienen una transicin
tarda en precordiales, mientras que las de originan en TSVI se caracterizan por una transicin precoz (V2 o V3,
y presencia de S en derivacin I).74 Con menor frecuencia, este tipo de taquicardias se originan en los anillos
valvulares mitral o tricspide. El pronstico de estos pacientes es bueno, similar al de la poblacin general. El
tratamiento de las mismas est indicado para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Los frmacos de eleccin son los betabloqueantes o los antagonistas del calcio. En caso de fracasos de los mismos o de preferencia
del paciente, la ablacin con catter tiene buenos resultados y una baja tasa de complicaciones.19,65,74
TV fascicular
Es una taquicardia por un mecanismo de reentrada, en el que estn implicados un fascculo de la rama
izquierda (con mayor frecuencia el posterior) y miocardio ventricular contiguo al mismo. La zona de conduccin lenta de esta taquicardia es sensible al calcio, lo que explica su terminacin con la administracin de
verapamil o diltiazem.66,231
Desde el punto de vista ECG se caracteriza por un patrn de bloqueo de rama derecha con eje superior
izquierdo en el caso de la TV fascicular posterior e inferior derecho en la mucho ms rara fascicular anterior
(figura 8).
Puede inducirse en el EEF mediante estimulacin ventricular o auricular. Se puede demostrar encarrilamiento con fusin, lo que demuestra un mecanismo de macroreentrada.
El pronstico es bueno. El tratamiento de eleccin es la ablacin con catter,19 cuya eficacia es superior al
90%, con baja incidencia de complicaciones y de recurrencias.66 En caso de preferencia por frmacos antiarrtmicos o fracaso de la ablacin, el frmaco de eleccin es el verapamil.19
8. TV BIDIRECCIONAL
Es un tipo raro de TV que se caracteriza, desde el punto de vista ECG por una taquicardia regular con QRS
con morfologa de bloqueo de rama derecha y una polaridad alternante del eje del QRS en el plano frontal, entre -60 a -90 y + 120 a +130. La frecuencia cardiaca oscila entre 140 y 200 lpm. El mecanismo de la
taquicardia es la actividad desencadenada por postpotenciales tardos. Desde el punto de vista clnico se ha
descrito en la intoxicacin digitlica (principalmente en pacientes ancianos con cardiopata severa).210 La TVP
catecolaminrgica tambin puede presentarse como TV bidireccional.227 El tratamiento agudo en el caso de
la intoxicacin digitlica consiste en anticuerpos antidigoxina, y antiarrtmicos como la lidocaina o la difenilhidantoina. Los betabloqueantes pueden ser tiles.
9. TV POR REENTRADA RAMA-RAMA

Es una TV cuyo mecanismo es la reentrada en las ramas del haz de His o en los fascculos. El circuito ms
frecuente implica la conduccin antergrada por la rama derecha y retrgrada por la izquierda, dando lugar
a una morfologa de bloqueo de rama izquierda con una eje en torno a 30.230 El circuito inverso origina un
patrn de bloqueo de rama derecha. Mucho ms rara es la reentrada entre los fascculos de la rama izquierda
(TV hemirama-hemirama). Es un tipo de taquicardia que ocurre en orden decreciente de frecuencia relativa
en pacientes con distrofia miotnica, en pacientes intervenidos de valvulopata artica, miocardiopata dilatada y cardiopata isqumica.
Desde el punto de vista electrofisiolgico esta macroreentrada puede inducirse con estimulacin programada, pero a menudo su induccin es difcil y requiere protocolos de induccin especiales.233
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El pronstico viene dado por la cardiopata de base del paciente. En cuanto al tratamiento, la ablacin con
catter es el tratamiento de eleccin, con una eficacia cercana al 100% de los casos.75
10. SNDROME DE REPOLARIZACIN PRECOZ

El patrn ECG de repolarizacin precoz se caracteriza por una elevacin del punto J y del segmento ST
en 2 o ms derivaciones contiguas (figura 21). Tradicionalmente se ha considerado un fenmeno benigno,
pero recientemente su presencia en derivaciones de cara inferior y/o lateral, se ha asociado con la aparicin
de fibrilacin ventricular idioptica en estudios caso control. Esta asociacin se ha denominado sndrome
de repolarizacin precoz.45,234 Adems, el patrn ECG de repolarizacin precoz se ha asociado con un aumento del riesgo de mortalidad arrtmica y global en estudios epidemiolgicos, bien como causa primaria
de MSC o en conjuncin con distintas cardiopatas. No se ha establecido un claro sustrato gentico. Las implicaciones clnicas del patrn ECG de repolarizacin precoz no estn claras. Aunque su presencia se asocia
a un mayor riesgo de desarrollo de FV, la incidencia de FV en la poblacin general es tan baja que el riesgo
global es despreciable. En cuanto a la estratificacin de riesgo, el antecedente de historia familiar de MSC y
de sncope arrtmico, junto a la magnitud de la elevacin del punto J (elevacin de 0,2 mV con morfologa
mellada) y un patrn horizontal o descendente del segmento ST se asocian a un mayor riesgo. Los pacientes con sndrome de repolarizacin precoz tienen indicacin de implante de DAI. No est indicado ningn
tratamiento en pacientes con patrn de repolarizacin precoz ni existen recomendaciones de despistaje
familiar.
Figura 21.
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BIBLIOGRAFA
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