Anda di halaman 1dari 1

Gambar ini adalah tampilan visual dari membran serat otot dan lokasi dystrophin

dalam sarcolemma sekitarnya setiap serat otot.


Ada 4 protein utama transmembran yang membentuk kompleks distrofinglikoprotein (DGP), juga disebut sebagai kompleks protein distrofin terkait
(DAPC), yang terletak di membran serat otot.
Protein ini meliputi:
Sarcoglycans: keluarga protein transmembran yang bekerja bersama dengan
protein lain (yaitu distrofin) untuk melindungi serat otot selama kontraksi. Ada 4
jenis utama hadir dalam otot lurik, termasuk: -sarcoglycan, -sarcoglycan, sarcoglycan dan -sarcoglycan. The sarcoglycan kompleks terganggu dan stabil
dari membran plasma ketika distrofin bermutasi dan karenanya mengarah ke
eksentrik kontraksi yang disebabkan gangguan membran plasma dari otot polos
dan jantung. [1]
Dystroglycan: menghubungkan matriks ekstraseluler dan sitoskeleton dan juga
membentuk hubungan antara kompleks distrofin-glikoprotein dan lamina basal.
Ketika distrofin bermutasi, hubungan ini dibentuk oleh dystroglycan hilang dan
juga menyebabkan terganggunya membran plasma. [2]
Syntrophin: link ke matriks ekstraselular melalui distrofin dan menciptakan
kompleks transduksi sinyal pada DAPC dan oleh karena itu ketika distrofin
bermutasi, jalur sinyal penting ini hilang. [3]
Dystrobrevinis: peran fungsional kompleks ini belum teridentifikasi dengan
jelas, namun studi menunjukkan bahwa dystrobrevin menghilang dari membran
otot Duchenne distrofi otot (DMD). [4]
C terminus atau terminal mengacu pada akhir rantai asam amino. Akhir ini
diakhiri oleh kelompok karboksil. N terminal atau terminal mengacu pada awal
rantai asam amino. Ini dimulai rantai dengan gugus amina.

Anda mungkin juga menyukai