Anda di halaman 1dari 12

BAB 57 PEMFIGOID SIKATRISIAL

Rangkuman tentang Pemfigoid Sikatrisial

Sebuah penyakit autoimun kronis dengan adanya subepitel melepuh ditandai dengan

lesi erosif pada membran mukosa dan kulit yang mengakibatkan jaringan parut.
Lesi umumnya melibatkan mukosa mulut dan mata; tempat lain yang mungkin terlibat

termasuk nasofaring, laring, esofagus, genital, dan mukosa rektal.


Sebuah gangguan yang langka, terjadi pada satu orang per juta per tahun; wanita 1,5-

2,0 kali lebih sering dibanding pria.


Sebuah gangguan progresif yang dapat mengakibatkan komplikasi serius (misalnya,

kebutaan, hilangnya saluran napas, pembentukan striktur esofagus).


Studi immunopatologik pada mukosa dan kulit perilesional menunjukkan deposit
reaksi kekebalan di membran basal epitel; peredaran antibodi membran antibasal

terdeteksi pada beberapa pasien, tetapi tidak semua.


Berbagai autoantigen yang berbeda dikenali oleh autoantibodi dari pasien,
menunjukkan bahwa pemfigoid sikatrisial bukan entitas nosologic tunggal melainkan
penyakit fenotipe.

Pemfigoid sikatrisial (sebutan alternatif: mukosa membran pemfigoid) adalah autoimun


kronis yang langka, penyakit melepuhnya subepitel ditandai dengan lesi erosif pada membran
mukosa dan kulit yang mengakibatkan jaringan parut pada setidaknya beberapa tepat yang
terlibat.
EPIDEMIOLOGI
Pemfigoid sikatrisial telah diperkirakan terjadi pada sekitar 1 orang per juta per tahun;
perempuan 1,5-2,0 kali lebih sering dari pada laki-laki. Pemfigoid sikatrisial memiliki onset
usia rata-rata awal sampai pertengahan 60an. Meskipun tidak ada dikenal ras atau predileksi
geografis, HLA DQB1 * 0301 alel memiliki terbukti meningkat secara signifikan
frekuensinya pada pasien dengan pemfigoid oral, mata, dan bulosa umu; residu asam amino
pada posisi 57 dan 71-77 dari protein DQB1 dapat dijadikan penanda pada kecurigaan
penyakit tersebut.

ETIOLOGI & PATOGENESIS


Autoantibodi yang melawan autoantigen di membran basal epidermis bertanggung jawab
terhadap patogenesis pemfigoid sikatrisial. (gambar 57-1) Berbagai autoantigen yang berbeda
dikenali oleh autoantibodi yang beredar pada pasien. Temuan tersebut telah menyebabkan
gagasan bahwa pemfigoid sikatrisial bukanlah entitas nosologic tunggal tetapi sebuah
fenotipe penyakit. Autoantigen dikenali oleh autoantibodi imunoglobulin G (IgG) dari pasien
dengan pemfigoid sikatrisial yang dirangkum pada Tabel 57-1. Sementara autoantibodi yang
ditujukan terhadap beberapa autoantigen ini telah terbukti patogenik secara in vivo (Tabel 571), dapat dibayangkan bahwa mekanisme lain dapat berkontribusi untuk patogenesis
pemfigoid sikatrisial. Misalnya, studi terbaru telah menunjukkan ekspresi stroma yang tinggi
pada IL-13 di sel T CD3+ dari pasien dengan pemfigoid cicatricial okular dan bahwa sel-sel
ini dapat berkontribusi baik terhadap rangsangan profibrotic maupun rangsangan
proinflamasi ke fibroblas konjungtiva.
Bullous pemphigoid antigen 2 (BPAG2) tampaknya merupakan autoantigen utama pada
pemfigoid sikatrisial; autoantigen lainnya termasuk laminin 332, subunit integrin 4, subunit
integrin 6, kolagen jenis VII, dan antigen pemfigoid bulosa 1. Pasien lainnya dengan
pemfigoid sikatrisial memiliki antibodi membran antibasal IgA (sendiri atau konjugasi
dengan autoantibodi anti membran basal IgG); autoantigen IgA yang paling baik dikaitkan
dengan fenotip pemfigoid sikatrisial adalah Bullous pemphigoid antigen 2 (BPAG2).
Tabel 57-1
Autoantigen utama Pemfigoid Sikatrisial
autoantigen
MW (kDa) Lokasi SSS/ultra
BPAG1
230
Epid/HD
BPAG2
180
Epid/HD-af

Integrin 4
Integrin 6
Laminin 322

-205
-120
400-440

Epid/HD-af
Epid/HD-af
Derm-LL/LD interface

Studi transfer pasif


IgG vs domain NC16A dari BPAG2
menciptakan lepuh subepid pada
tikus yang baru lahir serupa yang
terlihat pada pasien dengan BP
Exp IgG (IgG dan fragmen
Fab intak sendiri) vs laminin
332 membuat lepuh subepid
pada tikus yang baru lahir
dan dewasa yang terlihat
serupa pada pasien dengan
AECP.
Pasien
IgG
menciptakan lepuh subepid

Kolagen tipe VII

290

Derm/AF

di cangkok kulit manusia


pada tikus dewasa dengan
immunodeficiency
yang
terlihat serupa pada pasien
dengan AECP
Exp dan pasien IgG vs domain NC1
kolagen tipe VII membuat lepuh
subepid pada tikus yang terlihat
serupa pada pasien dengan EBA

AECP = antiepiligrin cicatricial pemphigoid; AF = anchoring fbril; BP = bullous


pemphigoid; BPAG1 = bullous pemphigoid antigen 1; BPAG2 = bullous
pemphigoid antigen 2; Derm = dermal; EBA = epidermolysis bullosa acquisita;
Epid = epidermal; Exp = experimental; HD = hemidesmosome; HDaf =
hemidesmosomeanchoring flament complexes; IgG = immunoglobulin G; LLLD
interface = lamina lucidalamina densa interface; Location SSS/Ultra =
localization in 1 M NaCl-split skin/ultrastructural localization in epidermal
basement membrane; MW (kDa) = molecular weight in kilodaltons; subepid =
subepidermal.

TEMUAN KLINIS
ANAMNESIS
Pasien biasanya mengeluhkan timbulnya nyeri, lesi erosif atau lesi lepuh pada satu atau lebih
permukaan mukosa. Sebuah lesi kulit yang lebih sedikit di tubuh bagian atas juga kadangkadang ditemukan. Gejala yang berkaitan dengan tempat lesi dijelaskan kemudian.
LESI MUKOSA dan KUTANEUS
Mulut merupakan tempat yang paling sering terlibat pada pasien dengan pemfigoid
sikatrisial; seringnya menjadi tempat pertama ( dan hanya) yang terkena. Lesi sering
melibatkan gingiva, mukosa bukal, dan palatum (Gambar 57-2.); tempat lain yang
kemungkinan terlibat seperti ridge alveolar, lidah, dan bibir. Manifestsi yang sering pada oral
adalah gingivitis deskuamatif. Lesi lainnya dapat muncul sebagai lesi lepuh yang tegang
mudah erosi sebagai akibat dari epitel mukosa yang rapuh. Lesi di mulut dapat menyebabkan
pola jaringan parut berwarna putih halus menjala. Pada kasus yang berat, perlengketan
mungkin terjadi antara mukosa bukal dan processus alveolar, sekitar uvula dan fosa tonsil,
serta antara lidah dan dasar mulut. Keterlibatan ginggiva dapat mengakibatkan komplikasi

kehilangan jaringan dan gigi (misalnya, karies, kerusakan ligamen periodontal, dan hilangnya
massa tulang dan gigi).
Keterlibatan mata pada pasien dengan pemfigoid sikatrisial umum terjadi dan dapat menjadi
kondisi yang mengancam (Gambar. 57-3 dan 57-4). Lesi pada mata biasanya bermanifestasi
sebagai konjungtivitis yang berlangsung diam-diam menjadi jaringan parut. Kelainan mata
awalnya bisa sangat halus dan nonspesifik. Meskipun penyakit ini biasanya bilateral, sering
dimulai secara unilateral dan berkembang menjadi kedua mata dalam beberapa tahun. Pasien
mungkin mengeluh seperti rasa terbakar, kekeringan, atau sensasi mengganjal (benda asing)
pada satu atau kedua mata; lepuh pada permukaan konjungtiva jarang terlihat. Penilaian awal
bisa menggunakan pemeriksaan slit lamp. Karena penyakit ini dapat terlokalisir ke
konjungtiva tarsal atas, mungkin luput dari deteksi tanpa eversi kelopak mata. Keterlibatan
okular secara kronis dapat mengakibatkan jaringan parut yang ditandai dengan pemendekan
forniks, simblefaron (yaitu, saluran fibrous antara permukaan konjungtiva bulbar dan
palpebra), dan pada kasus yang lebih parah dapat terjadi ankiloblefaron (yaitu, saluran fibrous
yang menyatukan konjungtiva palpebra superior dan inferior dengan obliterasi dari saccus
konjungtiva). Jaringan parut pada konjungtiva juga dapat menyebabkan entropion dan
trichiasis (yaitu, bulu mata yang tumbuh ke arah dalam) yang mengakibatkan iritasi kornea,
keratinopati superficial, neovaskularisasi kornea, ulserasi kornea, dan / atau kebutaan.
Komplikasi lainnya dari keterlibatan okular termasuk jaringan parut dari lakrimal yang
saluran, penurunan sekresi air mata, dan hilangnya sel goblet mukosa menyebabkan
penurunan kandungan lendir air mata dan lapisan air mata menjadi tidak stabil. Hal ini sangat
penting bagi pasien dengan dugaan keterlibatan okular untuk diperiksa oleh dokter mata,
karena awal kelainannya mungkin tidak jelas, hanya bisa diidentifikasi dengan pemeriksaan
slit lamp, dan bisa mengakibatkan komplikasi yang parah. Pemfigoid sikatrisial bisa terbatas
pada mata.
Tempat lain yang mungkin akan terpengaruh oleh pemfigoid si katrisial meliputi nasofaring,
laring,esofagus, dan daerah anogenital. Lesi nasofaring dapat menghasilkan disharge,
epistaksis, pembentukan crust yang berlebihan, gangguan aliran udara, sinusitis kronis,
jaringan parut, dan kehilangan jaringan. Keterlibatan laring ditandai dengan suara serak, sakit
tenggorokan, atau kehilangan fonasi. Erosi laring, edema, dan jaringan parut yang kronis bisa
mengakibatkan stenosis supraglottic dan jalan napas yang berbahaya, yang akhirnya
mengharuskan tracheostomi. Keterlibatan esofageal dapat mengakibatkan pembentukan
striktur, disfagia, odynophagia, penurunan berat badan, dan / atau aspirasi. Selain itu, telah

disampaikan bahwa esofagus yang disfungsi dan gastroesophageal reflux dapat menimbulkan
atau memperburuk penyakit laring dan / atau bronkospasme pada pasien tersebut. Meskipun
keterlibatan kelamin dan / atau mukosa anus pada pasien dengan pemfigoid sikatrisial jarang,
hal itu dapat menjadi sumber nyeri dan morbiditas yang besar (Gambar. 57-5). Kasus yang
jarang terjadi seperti uretra striktur, stenosis vagina, dan penyempitan anal telah berkembang
sebagai akibat dari penyakit ini.
Keterlibatan kulit terjadi pada 25% -35% dari pasien dengan pemfigoid sikatrisial. Daerah
yang paling sering terkena adalah kulit kepala, kepala, leher, dan badan bagian atas (Gbr.576). Lesi biasanya terdiri dari vesikel kecil atau bula dengan dasar eritematosa dan / atau
urtikaria. Lesi mudah pecah dan sering terlihat sebagai papul atau plak kecil. Luas dan jumlah
lesi kulit umumnya sedikit; lesi kadang-kadang kambuh di daerah yang sama.
TEMUAN FISIK TERKAIT
ASOSIASI SISTEMIK. Sebuah penellitian cohort dari 35 pasien dengan anti epiligrin
pemfigoid sikatrisial (juga disebut anti laminin 332 pemfigoid sikatrisial) terbukti memiliki
peningkatan risiko relatif untuk kanker. Sepuluh pasien dalam kelompok ini memiliki kanker
padat soliter (tiga paru-paru, tiga lambung, dua usus, dua endometrium); delapan pasien
menderita kanker setelah onset pemfigoid sikatrisial (enam dalam waktu satu tahun, tujuh
dalam14 bulan). Waktu antara onset melepuh dan diagnosis kanker sekitar 14 bulan pada
sembilan dari sepuluh pasien. Delapan pasien dalam kelompok ini meninggal akibat kanker
mereka. Semua kematian terjadi dalam waktu 21 bulan. Munculnya bentuk pemfigoid
sikatrisial tampaknya memiliki risiko relatif untuk keganasan yang kira-kira pada orang
dewasa dengan dermatomiositis; seperti halnya untuk yang terakhir, risiko untuk kanker
tampaknya sangat tinggi di tahun pertama terkena pemfigoid sikatrisial. Pasien lain dengan
bentuk pemfigoid sikatrisial dan kanker telah dideskripsikan lebih terkini. Menariknya, barubaru ini penelitian menunjukkan bahwa risiko relatif untuk kanker antara pasien dengan
pemfigoid sikatrisial okular atau oral dan autoantibodi terhadap subunit integrin 4 atau
subunit integrin 6, masing-masing dapat dikurangi.
Pemfigoid BRUNSTING-PERRY. Pada tahun 1957, Brunsting dan Perry menjelaskan tujuh
pasien dengan jaringan parut luka lepuh supeidermal lokal dan berulang pada kepala atau
leher yang selama bertahun-tahun dianggap bentuk pemfigoid sikatrisial. Meskipun pasien ini
biasanya pada usia tua dan menunjukkan deposito reaksi kekebalan di membran basal
epidermis seperti pasien lain dengan pemfigoid sikatrisial, pemfigoid Brunsting-Perry bersifat

lebih dominan pada pria dan tidak memiliki keterlibatan membran mukosa. Baru-baru ini,
pasien dengan klinis, histologis, dan fitur immunopathologic yang sama telah dilaporkan
terdapat autoantibodi terhadap kolagen tipe VII (atau jarang untuk antigen pemfigoid bulosa).
Identifikasi pasien yang sama dengan luka lepuh di bawah lamina densa yang lebih lanjut
menunjukkan bahwa individu dengan fenotipe ini biasanya telah dibatasi dari epidermolisis
bulosa acquisita.
TES LABORATORIUM
MIKROSKOP CAHAYA
Walaupun temuan studi mikroskop cahaya lesi kulit atau mukosa dari pasien dengan
pemfigoid sikatrisial sering tidak spesifik, kelainan ini khas menunjukkan lepuh
subepidermal dan sebuah infiltrat limfositik dermal, yang terdiri dari limfosit dan histiosit
serta jumlah neutrofil dan sel eosinophil yang bervariasi. Plasma sering terlihat di lesi
mukosa, sedangkan eosinofil dan neutrofil yang terlihat paling sering pada lesi kulit.
Spesimen biopsi dari lesi yang lebih tua mungkin relatif "miskin sel" dan menunjukkan fitur
yang berkorelasi dengan karakter tempat non inflamasi tersebut secara klinis. Studi
mikroskop cahaya pada lesi yang lebih tua sering menunjukkan proliferasi fibroblas dan
fibrosis pipih (yaitu, fibrosis ditandai dengan serabut kolagen yang sejajar dengan epitel
permukaan).
MIKROSKOP ELEKTRON
Studi ultrastruktural pada lesi kulit atau mukosa dari pasien dengan pemfigoid sikatrisial
menunjukkan bahwa lepuh biasanya berkembang dalam lamina lucida dan terlihat kerusakan
parsial atau lengkap dari lamina basal di lesi yang tua. Kesan umumnya muncul benjolan di
bawah dari pemfigoid bulosa, karena jaringan parut lebih umum pada pasien pemfigoid
bulosa. Laporan pasien dengan lepuh di sublamina bagian densa dikatakan bisa mewakili
bentuk dari epidermolisis bulosa acquisita.
MIKROSKOP IMMUNOFLUOROSCENCE
Mikroskop immunofluorescence direk pada penampang normal jaringan perilesional pasien
dengan pemfigoid sikatrisial menunjukkan deposito reaksi kekebalan yang terus-menerus di
membran dasar epitel. Reaktan kekebalan tubuh yang paling sering terdeteksi yaitu IgG dan
C3 (lihat Gambar 57-1.); subclass yang dominan dari autoantibodi ini adalah IgG4. IgA, IgM,

dan / atau fibrin ditemukan pada beberapa pasien. Sebuah contoh studi kulit dan mukosa dari
sepuluh pasien ditemukan imunoreaktan lebih umum di spesimen biopsi mukosa perilesional,
yang menunjukkan bahwa membran mukosa lebih disarankan untuk dibiopsi pada studi
mikroskop imunofluorosnsi direk. Pembelahan sampel jaringan dengan NaCl 1M
meningkatakan sensitivitas mikroskop imunofluoresensi direk dan memfasilitasi identifikasi
imunoreaktan serta distribusi relatifnya dalam membran basal epitel.
Studi mikroskop immunofluorescence indirek menggunakan kulit atau mukosa utuh sering
menemukan titer autoantibodi IgG (dan / atau IgA) yang rendah pada membran basal pada
pasien dengan pemfigoid sikatrisial. Penggunaan NaCl 1M pada pembelahan kulit sebagai
substrat uji dalam studi ini secara substansial meningkatkan deteksi autoantibodi tersebut.
Dalam studi tersebut, IgG (dan / atau IgA) yang terikat biasanya pada nelaham kulit
peidermal yang menggunakan NaCl 1M, meskipun bisa juga terikat pada kombinasi
epidermaal dann dermal atau atau hanya dermal. Pada kenyataannya, heterogenitas bentuk
autoantibodi-binding ini merupakan salah satu petunjuk pertama bahwa pemphigoid
sikatrisial adalah penyakit fenotip yang berhubungan dengan autoantigen yang berbeda (lihat
Tabel 57-1). Meskipun beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa penggunaan substrat
jaringan mukosa manusia meningkatkan kemungkinan mendeteksi autoantibodi pada pasien
dengan pemfigoid cicatricial, penelitian lain belum memperoleh hasil yang sama. Pasien
dengan antibodi membran basal baik IgG dan IgA tampaknya memiliki prognosis yang lebih
buruk seperti yang didefinisikan oleh persyaratan untuk obat untuk mengontrol penyakit serta
keseluruhan skor keparahan klinis.
TES PENUNJANG
Kasus yang dipilih mungkin memerlukan studi immunochemical khusus studi (misalnya,
studi imunoblot dari ekstrak keratinosit atau kulit, studi immunopresipitasi dari keratinosit
radiolabeled secara biosintesis) untuk mengidentifikasi autoantigen yang ditargetkan oleh
antibodi membran basal pasien. Jaringan perilesional dari pasien seronegatif mungkin lebih
lanjut diketahui dengan penelitian mikroskop imunoelektron untuk menentukan apakah
dalam deposisi reaksi kekebalannya berada di atas atau di bawah lamina densa dari membran
basal epidermis.
DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis pemfigoid sikatrisial diusulkan saat pasien datang dengan lesi bulosa atau lesi
erosif dari membran mukosa dan deposit reaksi kekebalan yang terus-menerus ditunjukkan
dalam membran basal epitel jaringan perilesional. Membedakan pemfigoid sikatrisial dari
penyakit autoimun bulosa lainnya sulit dan mungkin memerlukan studi immunopathologic
khusus dan / atau mikroskop imunoelektron. Gangguan yang harus dibedakan dari pemfigoid
sikatrisial termasuk lichen planus, eritema multiforme, lupus eritematosus, lichen sclerosus,
dan kasus sikatrisial pada mata atau konjungtivitis inflamasi yang dihasilkan dari penggunaan
jangka panjang pada optalmologi tertentu (misal: pilocarpine, guanethidine, atau efedrin
digunakan dalam pengobatan glaukoma atau idoxuridine digunakan sebagai antivirus) atau
biologis yang menghambat faktor pertumbuhan epidermal reseptor tirosin kinase (Box 57-1).
hal tersebut juga dilaporkan bahwa beberapa kasus pemfigoid sikatrisial ocular berkembang
setelah episode akut inflamasi okular yang parah menjadi stevens-johnson syndrome (lihat
Bab 40). Menariknya, waktu antara munculnya Stevens-Johnson syndrome dan onset
pemfigoid sikatrisial ocular pada pasien tersebut dapat berjarak dari beberapa bulan sampai
lebih dari 30 tahun.
KOMPLIKASI
komplikasi spesifik berdasarkan lokasi pemfigoid sikatrisial yang diuraikan sebelumnya dan
diringkas dalam Tabel 57-2.
PROGNOSIS dan PERJALANAN KLINIS
Pemfigoid sikatrisial biasanya merupakan gangguan kronis dan progresif, meskipun
keterlibatan organ lain hanya terbatas ke bagian tertentu (misalnya, oral, konjungtiva) selama
bertahun-tahun. Pemfigoid sikatrisial jarang masuk ke remisi spontan; pengobatannya sangat
ditentukan oleh tingkat keparahan dan keterlibatan organ lain. Jaringan parut hanya dapat
dicegah; tetapi tidak dapat disembuhkan.
BOX 57-1 DIAGNOSIS BANDING PEMFIGOID SIKATRISIAL
Yang paling menyerupai
Pemfigus
o Pemfigus vulgaris
o Pemfigus paraneoplastik
Kelainan imunobula subepidermal yang lain
o Epidermolisis bulosa aquisita
o Pemfigoid bulosa
o Dermatosis linier imunoglobulin A
Eriterma multiforme

Lupus eritematosus
Liken planus
Yang perlu dipertimbangkan
Reaksi hipersensitivitas drug-induceed
Liken sklerosus (khususnya daerah anogenital)
Selalu tidak sesuai
Pemfigus (secara spesifik pemfigus vulgaris, pemfigus paraneoplastik)
Kelainan imunobula subepidermal yang lain
Eriterma multiforme
Lupus eritematosus
Liken planus

TATALAKSANA
Berikut gambaran (Box 57-2) yang mewakili rejimen pengobatan yang paling sering dipakai.
Lesi ringan dari mukosa dan kulit oral sering dapat diobati secara efektif dengan
glukokortikoid topikal (atau calcineurin inhibitor seperti tacrolimus) bentuk dasar gel atau
salep digunakan dua sampai empat kali setiap hari. Dengan membasahi lesi kering dengan
tisu basah sekali pakai dapat meningkatkan kepatuhan dan efektivitas obat topikal yang
dipakai di daerah oral. Obat ini sangat efektif digunakan sebelum tidur, karena sekresi oral
yang berkurang selama tidur. Karena sulit untuk mempertahankan kontak obat topikal dengan
membran mukosa (dan karena lesi sering terjadi sampai ke gingiva), penutupan obat topikal
tersebut di sekitar lesi akan berguna. Pendekatan ini juga memfasilitasi interaksi dengan ahli
yang dapat mengelola komplikasi lain pada pasien ini (misalnya, komplikasi gigi).
Mouthwash (deksametason 100 ug / mL,5 mL sekali bilas) digunakan dalam rejimen "desirdan-meludah" selama 5 menit dua sampai tiga kali setiap hari merupakan pendekatan lain
untuk terapi topikal. Untuk penyakit oral yang resisten terhadap glukokortikoid topikal, agen
ini dapat (dalam beberapa kasus) diberikan secara intralesi. Selain langkah-langkah ini,
pasien harus mengikuti dengan ketat rejimen kebersihan mulut yang mencakup kebiasaan
menyikat gigi, flossing, dan pembersihan gigi. Penggunaan pasta gigi dan obat kumur yang
rendah kandungan dari natrium lauril sulfat dan alkohol, sering membantu meningkatkan
kepatuhan pasien dengan kegiatan tersebut.
Sejumlah laporan telah menyarankan bahwa dapson (50-200 mg per hari lewat oral) bisa
efektif. Lainnya telah menemukan bahwa pemphigoid sikatrisial tidak respon agen ini.
Glukokortikoid sistemik dapat dikelola sendiri (misalnya, 20-60 mg prednisone lewat oral
setiap pagi) atau dalam kombinasi dengan dapson. Karena komplikasi yang parah,

keterlibatan mata, laring, esofagus, dan / atau anogenital mengharuskan manajemen yang
agresif oleh tim dokter dengan perawatan khusus dari sistem organ ini tersebut. Keterlibatan
okular ringan atau sedang, glukokortikoid sistemik (misalnya, 20-60 mg prednisone lewat
oral setiap pagi) sendiri atau bersama dengan dapson harian mungkin efektif. Pasien dengan
komplikasi okular misalnya trichiasis dapat dilakukan pencukuran bulu, dimana hal ini jalan
terbaik yang dibuat oleh dokter mata. Untuk penyakit yang berat yang mempengaruhi seperti
epitel mata, faring, atau urogenital, diindikasikan penggunaan kombinasi glukokortikoid
sistemik dan imunosupresif tambahan. Dalam kasus tersebut, azathioprine (2,0-2,5 mg / kg /
hari), mycophenolate mofetil (1,0-2,5 g / hari), atau siklofosfamid (1-2 mg / kg / hari) sering
digunakan dalam hubungannya dengan prednison harian (1 mg / kg / hari) . Dalam rejimen
ini, prednison harian meningkat secara bertahap selama kurang lebih 6 bulan,dan pasien
dipertahankan pada agen alternatif saja untuk tambahan 6-12 bulan. Gabungan rejimen yang
disebutkan telah sukses dalam menghentikan perkembangan penyakit mata berat, membatasi
timbulnya jaringan parut, dan membuat remisi jangka panjang. Dalam upaya untuk
menghindari efek yang merugikan dan komplikasi yang dihasilkan akibat penggunaan obat
berkepanjangan pengobatan dengan agen imunosupresif, beberapa kelompok mengobati
pasien dengan imunoglobulin intravena (yaitu, imunoglobulin intravena 2 g / kg berat badan
diberikan selama 2-3 hari setiap 2-6 minggu selama 4-6 bulan). Tren lain yang sering
digunakan pada pengelolaan pasien dengan penyakit sangat parah yaitu penggunaan agen
biologis yang melawan tumor necrosis factor- (misalnya, etanercept, infliximab) atau yang
mengikat CD20 (rituximab).
Keterlibatan nasofaring atau esofagus secara potensial memiliki komplikasi berat dan
membutuhkan perawatan agresif dan khusus. Lesi di nasal harus sering diirigasi dua kali
sehari pada saluran hidung dengan saline atau air biasa seperti penggunaan penggunaan
emolien topikal. Keterlibatan nasofaring mengharuskan manajemen medis untuk mencegah
disfagia,

nyeri,

kehilangan

jaringan,

dan

komplikasi

sekuder

seperti

disfungsi

gastroesophageal dan reflux, pembentukan striktur, aspirasi, iritasi tenggorokan, atau


penyakit paru bronchospastic. Semua pasien dengan pemfigoid sikatrisial memerlukan tindak
lanjut jangka panjang karena kemungkinan untuk kambuh pada penyakit kronis ini.
TABEL 57-2
KOMPLIKASI POTENSIAL PEMFIGOID SIKATRISIAL
LOKASI
KOMPLIKASI POTENSIAL
Oral
Mukosa
Nyeri, lesi jaringan parut erosif, adhesi antara

Ginggiva

Mata
Konjungtiva

Kelopak mata
Kornea
Duktus lakrimalis
Nasal

Laring

Esofagus
Area anogenital

mukosa buccal dengan processus alveolar, uvula


dengan fossa tonsil, lidah dengan dasar mulut
Kehilangan jaringan ginggival, karies, kerusakan
ligamen periodontal, kehilangan tulang alveolar,
kehilangan gigi
Nyeri, konjungtivitis erosif; sensasi mengganjal
(benda asing); fotofobia; jaringan parut; forniks
memendek; hilangnya sel goblet; penurunan
kandungan lendir air mata, lapisan air mata tidak
stabil; symblepharon; ankyloblepharon
Ektoprion, trikhiasis, ankyloblepharon
Iritasi
kornea,
keratopati
superfisial,
neovaskularisasi kornea, ulkus kornea, kebutaan
Jaringan parut, sumbatan, infeksi sekunder
Discharge, epistaksis, pembentukan crust yang
berlebihan, gangguan sirkulasi udara, sinusitis
kronis dan berulang, jaringan parut, kehilangan
jaringan
Suara serak, gangguan fonasi, kehilangan suara,
jaringan parut, stenosis supraglottic, lemahnya
jalan napas, dan kehilangan
Disfagia, odinofagia, gangguan menelan, aspirasi,
pembentukan striktur, penurunan berat badan
Erosif nyeri, striktur, stenosis, infeksi sekunder

BOX 57-2 PENATALAKSANAAN PEMFIGOID SIKATRISIAL


KETERLIBATAN RINGAN
Lokasi
Oral
Kortikosteroid topikal (gel atau salep) 2-4 kali sehari;
kortikosteroid topikal di bawah oklusi (misalnya,
tampon
gigi);
calcineurin
inhibitor
topikal;
kortikosteroid intralesi
Nasal
Irigasi dengan isotonik normal saline / 3 kali sehari;
pelumas hidung; kortikosteroid topikal (misal melalui
semprotan, inhaler)
Area anogenital
Kortikosteroid topikal, calcineurin inhibitor topikal
Kulit
Kortikosteroid topikal, calcineurin inhibitor topikal
KETERLIBATAN SEDANG
Lokasi
Oral, mata, nasal, laring, esofagus, area langkah-langkah perawatan lokal yang diuraikan di atas
anogenital
ditambah dapson 50-200 mg sehari, prednisone 20-60
mg setiap pagi, atau kedua agen ini secara bersamaan
KETERLIBATAN BERAT
Lokasi
Oral, mata, nasal, laring, esofagus, area langkah-langkah perawatan lokal yang diuraikan di atas
anogenital
ditambah prednisone (1 mg / kg setiap pagi),

imunoglobulin intravena (2 g / kg berat badan selama 23 hari setiap 2-6 minggu selama 4-6 bulan), atau kedua
agen ini secara bersamaan dalam hubungannya dengan
azathioprine (2-2,5 mg / kg / hari), mycophenolate
mofetil (1-2,5 g / hari), siklofosfamid (1-2 mg / kg /
hari), atau rituximab (375 mg / m2 mingguan 4 lalu
setiap 4-6 bulan yang diperlukan, atau 1000 mg pada
hari 1 dan 15 dan kemudian 500 mg pada bulan ke 6)