Hidro
Hidro
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.
Pengertian Hydrocephalus
Hydrocephalus
adalah
keadaan
patologi
otak
yang
mengakibatkan
tempat
mengalirnya CSS.
2.2.
sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang
meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh
pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater
dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara
sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median
dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah
dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini
melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen
Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan
sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.13
Secara rinci anatomi otak dapat dilihat pada gambar berikut ini:
2.3.
Etiologi
Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi
Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di
atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah:
2.3.1.
Kelainan bawaan
a. Stenosis aquaduktus sylvii
Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara
ventrikel ketiga dan keempat di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada
hydrocephalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu
sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrocephalus
terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah
lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari
hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000
kelahiran hidup,
hydrocephalus.13,17,18
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida terjadi
pada 20 50 per 10.000 kelahiran hidup.13,19
c. Sindrom Dandy-Walker
Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital,
meskipun terjadi lebih jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan
Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista
yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1 per
30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat lahir, hydrocephalus
tidak selalu hadir dalam periode neonatal. Sekitar 80% dari semua Dandy-Walker
akan di diagnosis pada usia satu tahun, meskipun beberapa diagnosa mungkin
tertunda hingga remaja atau dewasa.13,19
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematoma.13
e. Anomali Pembuluh Darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma
arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.13
2.3.2. Infeksi16,18
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen
sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase
akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik
eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis.
Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat
berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi. Seperti:
a. CMV (Cytomegalovirus)
Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewasa
Amerika pada saat mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling
sering ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untuk
demam kelenjar.
b. Campak Jerman (rubella)
Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella.
Virus ditularkan dari orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika orang
terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran dan
pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan ruam
merah muda.
c. Mumps
Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar
ludah, terutama kelenjar parotis (yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama)
membengkak.
d. Sifilis
Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan oleh
bakteri Treponema pallidum.
e. Toksoplasmosis merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit berseltunggal yaitu Toxoplasma gondii.
2.3.3. Neoplasma
Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian
depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.13
2.3.4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam
otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,
selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.10
Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus
juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih
jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi
ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat
dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran
diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan
CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar.
Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah
besar diameter kepala.16
2.4. Epidemiologi
2.4.4. Distribusi dan Frekuensi
a. Orang
Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang
berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu
diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat yang ditemukan
pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina bifida yang
ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala melampaui 50 cm, dan
terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500 dan 1500 ml, tetapi
dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun
presentasinya, biasanya akan terjadi disproporsi sephalopelvik, dan biasanya
mengakibatkan distosia yang berat.20
Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan.
Insiden hydrocephalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada
masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di
masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus hydrocephalus.10
Dalam sebuah penelitian (1968 - 1976) yang berbasis rumah sakit di Amerika
Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian hydrocephalus
bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada perbedaan yang signifikan
dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.21
perdarahan
otak
yang
berhubungan
dengan
kelahiran
prematur.
Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebih
tinggi perdarahan intraventricular (perdarahan dalam ventrikel otak),
yang dapat menyebabkan hydrocephalus.
b.
c.
d.
Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian
terakhir
biasanya
suatu
glioma
yang
berasal
dari
cerebelum,
f.
g.
2.5.
Klasifikasi Hydrocephalus
Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang bergantung pada
yang
manifes
(overt
hydrocephalus)
merupakan
hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda tanda klinis yang khas.
b. Hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) merupakan
hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal.8
2.5.2. Waktu pembentukan
a. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada
neonatus atau yang berkembang selama intrauterine.
b. Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena
cedera kepala selama proses kelahiran.
c. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama
masa neonatus atau disebabkan oleh faktor faktor lain setelah masa
neonatus.2
2.5.3. Proses terbentuknya
a.
b.
c.
b.
2.6.
Gambaran Klinis8
Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
dan lokasi obstruksi. Gejala gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi
intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:
2.6.1. Neonatus
Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai
adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan
secara teratur dan sistematik.
Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior
tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pemeriksaan fontanela ini
harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk
tegak. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada
hydrocephalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan
mengalami dekompresi.
Vena vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bayi
menangis. Peningkatan tekanan intrakranial akan mendesak darah vena dari alur
normal di basis otak menuju ke sistem kolateral dan saluran saluran yang tidak
mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran yang
khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, skera yang berwarna putih akan tampak
di atas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan lokasi
lesi, sering dijumpai pada anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang
kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina
merupakan tanda awal hipertensi intrakranial yang khas.
2.6.2. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu,
gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis nervus
abdusens.
Gambar 2.2.
2.7.
Pencegahan
Diagnosis
Hydrocephalus merupakan salah satu dari kelainan kongenital. Untuk
zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari
fungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum
melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan
fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan.
Namun dengan adanya pemeriksaan CT Scan kepala, uji PSP ini tidak dikerjakan
lagi.2
b. Pengobatan
Penanganan hydrocephalus telah semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini,
tetapi terus menghadapi banyak persoalan. Idealnya bertujuan memulihkan
keseimbangan antara produksi dan resorpsi CSF. Beberapa cara dalam pengobatan
hydrocephalus yaitu:
1.
Terapi Medikamentosa
Hydrocephalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada
umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan
dosis 25-50 mg/kg BB. Asetazolamid dalam dosis 40-75 mg/kg 24 jam
mengurangi sekitar sepertiga produksi CSF, dan terkadang efektif pada
hydrocephalus ringan yang berkembang lambat. Pada keadaan akut dapat
diberikan manitol. Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan, meskipun
hasilnya kurang memuaskan.8
2.
Operasi
Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga
peritoneal, yang disebut ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada
umumnya ditujukan untuk hydrocephalus non-komunikans dan hydrocephalus
akuaduktus