PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), tumor dapat diklasifikasikan ke dalam tiga
kategori tergantung pada jenis jaringan yang membentuk masing-masing tumor: (1) tumor yang
terdiri dari epitel odontogenik, (2) Tumor yang terdiri dari kedua epitel odontogenik dan
ectomesenchyme odontogenik (jaringan ikat), dan (3) tumor yang terdiri dari ectomesenchyme.
Tumor odontogenik 1,3% sampai 15% dari semua tumor oral.
Secara klinis dan histologi, jaringan gigi pada awalnya merupakan jaringan sangat sederhana,
kemudian berubah. Jaringan ini terdiri dari beragam sel pembentuk, dan melalui serangkaian
perubahan morfologi baik secara fisiologi ataupun biomekanik berkembang menjadi suatu
jaringan yang berbeda. Perubahan secara penuh sulit untuk dijelaskan karena jaringan ini
merupakan
perubahan
yang
berasal
dari
jaringan
penghubung
antara
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. EPIDEMOLOGI AMELOBLASTOMA
Ameloblastoma, neoplasma sejati epitel odontogenik, adalah tumor persisten dan lokal
invasif; memiliki karakteristik pertumbuhan yang agresif tapi jinak. ameloblastoma yang
mewakili sekitar 1% dari semua tumor epitel odontogenik dan 11% dari semua tumor
odontogenik. Ini adalah neoplasma yang agresif yang timbul dari sisa-sisa lamina gigi dan organ
gigi (odontogenik epitel) (White S.C, Pharoah M .J. 2009)
Ameloblastoma adalah sebuah tumor agresif tetapi non-metastase berasal dari sisa-sisa
odontogenik epitel dari organ enamel atau lamina gigi ( Whaites E, 2007).
Ameloblastoma adalah tumor odontogenik yang signifikan, frekuensi relatif sama dengan
frekuensi gabungan dari semua tumor odontogenik lainnya, tidak termasuk odontomas.
Ameloblastoma adalah tumor yang berasal dari epitel odontogenik. Secara teoritis, mereka
mungkin timbul dari sisa dari lamina gigi, dari organ enamel yang berkembang, dari lapisan
epitel kista odontogenik, atau dari sel-sel basal dari mukosa mulut. Ameloblastoma yang tumbuh
lambat, tumor invasif lokal yang dalam perjalanan banyak kasus yang jinak. Mereka terjadi
dalam tiga situasi clinicoradiographic berbeda, yang membutuhkan pertimbangan terpisah karena
perbedaan pertimbangan terapi dan prognosis:
1. Konvensional solid atau multicystic (sekitar 86% dari semua kasus)
2. Unicystic (sekitar 13% dari semua kasus)
3. Peripheral atau extraosseous (sekitar 1% dari semua kasus) (Neville BW et al, 2009).
2. KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA
Klasifikasi ameloblastoma ada tiga tipe secara klinis untuk tujuan perawatan antara lain :
1. Tipe konvensional solid / multikistik
2. Tipe unikistik
3. Tipe ekstraosseus / periferal.
2.1 Konvensional solid / multikstik (86%)
Tumor ini akan menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada
anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10 sampai 19
tahun. Tumor ini menunjukkan angka prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai
2
dekade ketujuh. Tidak ada prediksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi
pada mandibula, paling sering terjadi pada daerah molar di sekitar ramus asendens. Sekitar 15%
tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior.
Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan
radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan atau ekspansi rahang
yang tidak terasa sakit. Jika tidak dirawat, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang
pasif. Rasa sakit dan parastesis jarang terjadi bahkan pada tumor besar. Tumor ini muncul dengan
berbagai macam gambaran histologis antara lain variasi dalam bentuk folikular, pleksiform dan
sel granular. Walaupun terdapat bermacam tipe histologis tapi hal ini tidak mempengaruhi
perawatan maupun prognosis.
Tipe silod atau multikistik tumbuh vasif secara lokal memiliki angka kajadian rekuransi yang
tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang
rendah untuk bermetastasis. Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan angka
terjadi rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca perawatan. Oleh karena itu, ameloblastoma
tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin jaringan normal
disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan seumur hidup diindikasikan untuk
tipe ini.
2.2 Unikistik (13%)
Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari tumor ini ditemukan pada
pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari 90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada
mandibula pada regio posterior. Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista
dentigerous secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak
berhubungan dengan gigi yang erupsi.
Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista. Tipe
ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan
anterior maksila. Sebuah variasi yang disebut sebagai ameloblastoma unikistik pertama kali
disebut pada tahun 1977 oleh Robinson dan Martinez. Mereka melaporkan bahwa tipe unikistik
ini kurang agresif dan menyerang enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik
sebenarnya menunjukkan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60% dengan demikian
3
enukleasi simple merupakan perawatan yang tidak sesuai untuk lesi ini dan perawatan yang
lebih radikal dengan osteotomi periferal atau terapi kiro dengan cairan atau dengan cairan
nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini.
2.3 Periferal/Ekstraosseous (1%)
Periferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraosseus ameloblastoma atau
ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini
menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan
tulang dibawahnya. Periferal ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, kaku, pertumbuhan
eksofitik yang biasanya halus atau granular.
Tumor ini diyakini mewakili 2% sampai 10% dari seluruh kasus ameloblastoma yang
didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua rentang umur dari 9 sampai 92
tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini terjadi kebanyakan pada pria daripada wanita
dengan perbandingan 1,9 dengan 1. 70% dari emeloblastoma tipe periferal ini terjadi pada
mandibula, dari bagian ramus. Dari anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering
terkena. Perawatan yang direkomendasikan untuk tumor ini berbeda dengan perawatan tumor
tipe lainnya karena tumor ini biasanya kecil dan bersifat lokal pada jaringan lunak superfisial.
Kebanyakan lesi berhasil dirawat dengan eksisi lokal dengan mengikutsertakan sebagian kecil
dari margin jaringan yang normal. Margin inferior harus diikutkan periosteoum untuk
meyakinkan penetrasi sel tumor ke tulang tidak terjadi.
Gambar . Ameloblastoma subtipe klinis A. Tipe multikistik B. Tipe Unikistik C. Tipe Periferal
Skema
Tumor ini tumbuh dari berbagai asal, walaupun rangsangan awal dari proses pembentukan
tumor ini belum diketahui. Tumor ini dapat berasal dari:
Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis dari
beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk
kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada bagian tengah mengalami
dalam pembentukan gigi. sumber epitel potensial termasuk organ enamel, sisanya
odontogenik (terletak dari Malassez, terletak dari Serres), mengurangi epitel enamel, dan
lapisan epitel kista odontogenik, terutama kista dentigerous. Pemicu atau stimulus untuk
transformasi neoplastik dari residu epitel adalah sama sekali tidak dikenal. Mekanisme yang
ameloblastoma mendapatkan. Pertumbuhan dan keuntungan invasi mencakup berlebih dari
antiapoptotic protein (Bcl-2, Bcl-xL) dan protein antarmuka (Faktor pertumbuhan fibroblast
[FGF], matriks metalloproteinases [MMPs]). Ameloblastoma, bagaimanapun, memiliki
proliferasi tingkat rendah, seperti yang ditunjukkan oleh pewarnaan untuk sel siklus-terkait
protein, Ki-67. Mutasi gen p53 tidak tampaknya memainkan peran dalam perkembangan atau
pertumbuhan ameloblastoma ( Regezi et al, 2003).
4. GAMBARAN KLINIS
Manifestasi klinik, dalam tahap awal jarang menunjukkan keluhan, oleh karena itu tumor ini
jarang terdiagnosa secara dini, umumnya diketahui setelah 4 sampai dengan 6 tahun.
Gambaran Klinik
a. Pembengkakan dengan berbagai ukuran yang bervariasi sehingga dapat meyebabkan
b.
c.
d.
e.
deformitas wajah.
Konsistensi bervariasi ada yang keras dan kadang ada bagian yang lunak
Terjadi ekspansi tulang ke arah bukal dan lingual
Tumor ini meluas ke segalah arah mendesak dan merusak tulang sekitarnya
Terdapat tanda egg shell cracking atau pingpong ball phonemona bila massa tumor
telah mendesak korteks tulang dan tulangnya menipis
6
f.
Tidak terdapat nyeri dan parastesi, hanya pada beberapa penderita dengan benjolan
5. GAMBARAN HISTOPALOGIS
Berbagai pola histologis relevansi klinis dapat dilihat di ameloblastoma solid. Beberapa
mungkin menunjukkan histologis tunggal subtipe lain mungkin menampilkan beberapa pola
histologis dalam lesi yang sama. Umumnya untuk semua subtipe adalah palisading sel kolumnar
sekitar epitel berkumpul dalam pola yang sama dengan yang ameloblasts enamel organ. Pusat
untuk sel-sel ini secara bebas diatur sel yang meniru retikulum stellata organ enamel. Fitur lain
yang khas adalah berkembang dari sel-sel tumor neoplastik foci dalam pola yang berhubungan
dengan perkembangan gigi. Mikroskopis subtipe yang paling sering terlihat di ameloblastoma
solid adalah folikel tipe (Gambar 1). Hal ini terdiri dari pulau-pulau sel tumor yang meniru
folikel gigi normal. Degenerasi kistik pusat pulau folikel mengarah ke pola microcystic (Gambar
2 ). Sel-sel neoplastik sesekali berkembang menjadi jaringan epitel, mendorong plexiform
ameloblasloma jangka (Gambar 3).
Ketika stroma adalah desmoplastic dan pulau-pulau tumor menjadi squamoid atau
memanjang,
mikroskopis mirip dengan karsinoma sel basal dan disebut sel basal atau ameloblastoma
basaloid. Sebuah jenis solid meloblastoma di mana sel-sel neoplastik pusat menunjukkan
sitoplasma granular yang menonjol (dan pembengkakan) dikenal sebagai ameloblastnma sel
granular (Gambar 5 ).
Gambar
2.
menunjukkan
ameloblastoma, pola folikular dengan
perubahan microcystic
Gambar
4.
menunjukkan
Ameloblastoma tipe desmoplastic
Gambar 5. menunjukkan
Ameloblastoma perubahan sel
granular
6. GAMBARAN RADIOGRAFIS
10
Ini merupakan tumor yang agresif namun tidak bermetastase, yang berasal dari sisa epitel
odontogenik dari enamel dan lamina dura.
Frekuensi : Jarang, namun masih menjadi tumor odontogenik yang paling biasa terjadi.
Ukuran : Sangat bervariasi tergantung pada usia dari lesi tersebut, dapat menjadi sangat
meluas jika diabaikan dan dapat menyebabkan wajah asimetri yang mengerikan.
11
Gambar
B
menunjukkan
ameloblastoma yang sangat
meluas (diberi tanda panah)
dengan
sedikit
gambaran
multilokuler tapi masih dapat
menyebabkan ekspansi yang
dapat dipertimbangkan dan
perpindahan tempat dari gigi 48.
Gambar
C
menunjukkan
ameloblastoma
bilokuler yang lebih kecil (diberi tanda panah ) di
sebelah distal molar ketiga.
12
Gambar
D.
memperlihatkan
ameloblastoma dalam posisi anterior
yang menyebabkan perpindahan
tempat dari gigi yang berdekatan
perluasan kepermukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi
yang paling sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas ke ramus
dan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat adanya pembengkakan wajah dan asimetri
wajah. Sisi asimetri tergantung pada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak
menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi komplikasi infeksi
sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat menyebabkan gangguan pengunyahan dan
penelanan. Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomi dapat didiagnosa bahwa
tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan tumor ini
dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis, kelenjar limfe tidak terlibat.
8. TERAPI
Beberapa prosedur operasi yang mungkin digunakan untuk mengobati ameloblastoma antara
lain:
1.
Enukleasi
Enukleasi merupakan prosedur yang kurang aman untuk dilakukan. Pada suatu diskusi
menyatakan walaupun popular, kuretase merupakan prosedur yang paling tidak efisien untuk
dilakukan. Enukleasi menyebabkan kasus rekurensi hampir tidak dapat dielakkan, walaupun
sebuah periode laten dari pengobatan yang berbeda mungkin memberikan hasil yang salah.
Kuretase tumor dapat meninggalkan tulang yang sudah diivansi oleh sel tumor.
Teknik enukleasi diawali dengan insisi, flap mukoperiostal dibuka. Kadang-kadang tulang
yang mengelilingi lesi tipis. Jika dinding lesi melekat pada periosteum, maka harus dipisahkan.
Dengan pembukaan yang cukup, lesi biasanya dapat diangkat dari tulang. Gunakan sisi yang
konveksi dari kuret dengan tarikan yang lembut. Saraf dan pembuluh darah biasanya digeser ke
samping dan tidak berada pada daerah operasi. Ujung tulang yang tajam dihaluskan dan daerah
ini harus diirigasi dan diperiksa. Gigi-gigi yang berada di daerah tumor jinak biasanya tidak
diperlukan perawatan khusus. Jika devitalisasi diperlukan, perawatan endodontik sebelum
operasi dapat dilakukan.
2.
Eksisi Blok
14
Kebanyakan ameloblastoma harus dieksisi daripada dienukleasi. Eksisi sebuah bagian tulang
dengan adanya kontinuitas tulang mungkin direkomendasikan apabilah ameloblastomanya kecil.
Insisi dibuat pada mukosa dengan ukuran yang meliputi semua bagian yang terlibat tumor. Insisi
dibuat menjadi flap supaya tulang dapat direkseksi dibawah tepi yang terlibat tumor. Lubang bur
ditempatkan pada outline osteotomi, denganbur leher panjang henahan. Oesteotomi digunakan
untuk melengkapi pemotongan. Sesudah itu, segen tulang yang terlibat tumor dibuang dengan
tepi yang aman dari tulang normal dan tanpa merusak border tulang.
Setelah melakukan flap untuk menutup tulang, dilakukan penjahitan untuk mempertahankan
posisinya. Dengan demikian eksisi tidak hanya mengikutkan tumor saja tetapi juga sebagian
tulang normal yang mengelilinginya. Gigi yang terlibat tumor dibuang bersamaan dengan tumor.
Gigi yang terlibat tidak diekstraksi secara terpisah.
3.
Hemimandibulektomi
Merupakan pola yang sama dengan eksisi blok yang diperluas yang mungkin saja melibatkan
pembungkus angulus, ramus atau bahkan pada beberapa kasus dilakukan pembuangan kondilus.
Pembuangan bagian anterior mandibula sampai regio simfisis tanpa menyisakan border bawah
mandibula akan mengakibatkan perubahan bentuk wajah yang dinamakan Andy Gump
Deformity
Reseksi mandibula dilakukan setelah trakeostomi dan diseksi leher radikal (bila diperluka)
telah dilakukan. Akses biasanya diperoleh dengan insisi splitting bibir bawah. Bibir bawah
dipisahkan dan sebuah insisi vertikel dibuat sampai ke dagu. Insisi itu kemudain dibelokkan
secara horizontal sekitar inchi dibawah border bawah mandibula. Kemudian insisi diperluas
15
mengikuti angulus bahwa mandibula sampai mastoid. Setelah akses diperoleh, di dekat foramen
mentale mungkin saja dapat terjadi perdarahan karena adanya neurovascular.
4.
Hemimaksilektomi
Akses ke maksila biasanya diperoleh dengan insisi Weber Fergusson. Pemisahan bibir melalui
philtrum rim dan pengangkatan pipi dengan insisi paranasal dan infraorbital menyediakan
eksposure yang luas dari wajah dan aspek lateral dari maksila dan dari ethmoid.
Setelah diperoleh eksposure yang cukup, dilakukan pemotongan jaringan lunak dan ekstraksi
gigi yang diperlukan. Kemudian dilakukan pemotongan dengan ascillating saw dari lateral
dinding maksila ke infraorbital rim kemudian menuju kavitas nasal melalui fossa lakrimalis. Dari
kavitas nasal dipotong menuju alveolar ridge. Setelah itu, dilakukan pemotongan pada palatum
keras. Kemudian pemotongan lateral dinding nasal yang menghubungkan lakrimal dipotong ke
nasofaring dengan menggunakan chisel dan gunting mayo dan kemudian dilakukan pemotongan
16
posterior. Pembuangan spesimen dan packing kavitas maksilektomi yang tepat diperlukan untuk
mengontrol perdarahan.
BAB III
17
PEMBAHASAN
dilaporkan terdapat insidensi yang lebih tinggi. Kejadian ameloblastoma antara wanita dengan
pria memiliki kecenderungan yang sama, hampir tidak berbeda, dimana onset terjadinya paling
sering pada dekade ke 3 atau 4. Sumber lain mengatakan bahwa kebanyakan kasus didiagnosis
pada rentang usia 30-60 tahun. Ameloblastoma unikistik lebih umum terjadi pada usia di bawah
20 tahun. Ameloblastoma mandibula empat kali lebih sering terjadi dibandingkan maksilla.
ameloblastoma mandibula terlokasi di ramus mandibula, gigi molar dan premolar.
Ameloblastoma jarang memperlihatkan perilaku yang ganas dengan perkembangan
metastasis. Frekuensi keganasan ameloblastoma sulit untuk menentukan tetapi terdapat kurang
dari 1% dari semua ameloblastoma. Terminologi untuk lesi ini agak kontroversial. malignant
ameloblastoma istilah ini harus digunakan untuk tumor yang menunjukkan fitur histopatologis
ameloblastoma, baik dalam tumor primer dan dilapisan metastasis. Ameloblastic carcinoma
jangka waktu harus disediakan untuk ameloblastoma yang memiliki fitur sitologi keganasan
dalam tumor primer, kekambuhan, atau dalam lapisan metastasis. lesi ini lokal dalam kenyataan
agresif, tetapi metastasis tidak selalu terjadi.
Malignant ameloblastoma telah diamati pada pasien yang usianya berkisar 4-75 tahun (usia ratarata, 30 tahun). Untuk pasien dengan metastases didokumentasikan, interval antara pengobatan
18
awal dan bukti pertama ameloblastoma dari metastasis bervariasi dari 1 sampai 30 tahun. Dalam
hampir sepertiga kasus, metastasis tidak menjadi nyata sampai 10 tahun setelah pengobatan
tumor primer. ameloblastik karsinoma sebaliknya, cenderung berkembang di kemudian hari,
dengan usia rata-rata di diagnosis biasanya pada dekade keenam kehidupan. Sebaliknya,
cenderung berkembang di kemudian hari, dengan usia rata-rata di diagnosis biasanya berada di
dekade keenam kehidupan.
Gambar. malignant
ameloblastoma
di
septa paru paru
kanan.
Metastasis dari ameloblastoma yang paling sering ditemukan di paru-paru. Ini kadang-kadang
dianggap sebagai aspirasi atau metastasis implan. Namun, lokasi perifer dari beberapa metastasis
paru-paru ini menunjukkan darah atau limfatik daripada aspirasi. Leher kelenjar getah bening
adalah situs kedua paling umum untuk metastasis dari ameloblastoma. Menyebar ke tulang
belakang, tulang lainnya, dan jeroan juga kadang-kadang menjadi konfirmasi.
Temuan-temuan radiografi malignant ameloblastomas mungkin dasarnya sama dengan yang di
ameloblastoma nonmetastasizing yang khas. karsinoma ameloblastik sering lebih lesi agresif,
dengan tidak tegas dan kehancuran kortikal (Gambar 6 ) (Neville BW et al, 2009).
19
BAB IV
KESIMPULAN
Hampir sebagian besar kasus-kasus yang dilaporkan menunjukkan bahwa ameloblastoma jauh
lebih sering dijumpai pada mandibula dibanding pada maksila. Kira-kira 80% terjadi
dimandibula dan kira-kira 75% terlihat di regio molar dan ramus, Ameloblastoma maksila juga
paling umum dijumpai pada regio molar.
20
21