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9.
Cordomas raqudeos
R. Dez Valle y J. Diamantopoulos

9.1. Introduccin
El cordoma es un tumor infrecuente de origen seo. Fue descrito por Luschka y Wirchow, en 1856 y 1857
respectivamente. Se considera por su aspecto histolgico y distribucin que se origina de la transformacin
neoplsica de restos de la notocorda, aunque no hay pruebas de esta hiptesis. No se asocia a factores de
riesgo conocidos y se han descrito unos pocos casos familiares.
Es un tumor muy raro, se ha publicado una incidencia de 0,8 casos por milln de habitantes en USA, y de 0,5
por milln en Suecia, eso supondra aproximadamente 20-32 casos anuales en nuestro pas. Representa
aproximadamente el 3% de los tumores de origen seo. El cordoma sacrocoxgeo afecta ms a hombres que
a mujeres (2:1 7:3), en el resto de la columna no est claro el predominio. El cordoma es ms frecuente en
caucsicos, y la edad ms frecuente de diagnstico es desde la quinta a la sptima dcadas, siendo
infrecuente por debajo de los 40 aos, aunque se ha descrito en nios.
El cordoma aparece siempre en la lnea media, aproximadamente el 50% de los casos se originan en la
regin sacrocoxgea, otro 35% en el clivus, y el resto a lo largo de la columna. Del 15% que aparecen en la
columna mvil, la mitad se encuentra en columna cervical. A pesar de su rareza, es el tumor maligno primario
ms frecuente en la columna cervical y sacra, y el segundo ms frecuente de toda la columna despus del
mieloma, segn los datos de Kelley y cols. (2006).
El presente captulo se ocupa nicamente de los cordomas raqudeos, se excluyen por tanto los localizados
en clivus.

9.2. Anatoma patolgica

Afecta al cuerpo vertebral, habitualmente con conservacin de los discos. Los elementos posteriores se
afectan raramente.
Se admite que existe una forma tpica, ms frecuente, denominada cordoma convencional, y dos variedades
histolgicas menos frecuentes, cordoma condroide y cordoma desdiferenciado. En los casos de variantes
histolgicas, existe casi siempre un componente de cordoma convencional.
El cordoma convencional, microscpicamente, suele ser un tumor blando, grisceo y aparentemente bien
delimitado. Infiltra la mdula sea y erosiona la cortical. Contiene clulas que crecen en nidos o cordones
confluentes, de formas muy variables, pueden agruparse en grupos o islas, en un patrn en sbana o
formando columnas, racimos o filas delgadas. Son clulas grandes, de aspecto epitelioide, con ncleos de
tamao moderado, ovales o redondos excntricos, con cromatina densa, pueden contener un nuclolo. Es
frecuente que las clulas se dispongan como si una abrazara a otra. Las clulas tienen citoplasma

abundante, y algunas clulas tienen mltiples vacuolas claras redondeadas de tamao variable en el
citoplasma, que parecen burbujas dentro de la clula (Figura 9-1). Estas clulas fueron bautizadas por
Wirchow como clulas fisalferas y se consideran caractersticas del cordoma, aunque no siempre estn
presentes y pueden aparecer en otros tipos de tumores. Estas clulas pueden contener tambin una nica
vacuola clara de gran tamao, que desplaza al ncleo y puede recordar a un adipocito.
Entre las agrupaciones de clulas hay una matriz abundante mucinosa o mixoide, basfila o metacromtica.
En el cordoma convencional pueden verse focos de pleomorfismo nuclear y clulas ms alargadas. Las
mitosis son infrecuentes. Es frecuente encontrar necrosis, especialmente en los tumores de gran tamao. El
tumor est rodeado por tejido fibroso que extiende proyecciones al interior del tumor, pero habitualmente sin
formar una verdadera cpsula. Puede haber tambin diferenciacin en elementos mesenquimales, como
cartlago. Utraestructuralmente, las clulas neoplsicas tienen procesos citoplsmicos que se enrollan
alrededor de clulas adyacentes y proyecciones vellosas en superficie; el citoplasma contiene abundante
glucgeno, muchas proyecciones de retculo endoplsmico rugoso y caractersticas epiteliales, como
fascculos de filamentos intermedios, luces intracitoplsmicas y desmosomas bien desarrollados. Las
vacuolas caractersticas pueden estar formadas por retculo endoplsmico rugoso dilatadado o inclusiones
citoplsmicas del espacio extracelular.
Inmunohistoqumicamente, el cordoma expresa marcadores epiteliales tpicos, como queratina y antgeno de
membrana epitelial, y la mayora expresa protena S-100.
La variante condroide del cordoma est claramente reconocida desde 1973. En sta existe un componente de
cordoma convencional, y otro componente cartilaginoso significativo, con caractersticas de condrosarcoma
de bajo grado o condroma. Inicialmente se le dio un pronstico algo mejor, ms en cuanto a la mediana de
supervivencia que en la supervivencia global y algunos autores han considerado estas variantes como
entidades diferentes. Aunque no est totalmente probado, actualmente se tiende a aceptar que la variante
condroide del cordoma es una simple variante morfolgica y que el pronstico es el mismo que en el caso del
cordoma tpico. En cualquier caso, esta variante es ms frecuente en base de crneo, menos en la columna
mvil y muy poco frecuente en el sacro.
El cordoma desdiferenciado es una variante muy rara, menos del 5% de los cordomas, la mayora de los
casos aparecen en el sacro, presenta zonas de cordoma convencional y otras similares a un sarcoma de alto
grado o pobremente diferenciado. Puede aparecer desde el principio, tras una recidiva, o tras irradiacin. Se
considera que esta entidad surge de la transformacin sarcomatosa de clulas del cordoma. Esta variante
demuestra un comportamiento ms agresivo y una mayor tendencia a las metstasis, suele ser rpidamente
fatal, con diseminacin sistmica en cerca de un 90% de los casos.

9.3. Cuadro clnico

Los sntomas de los cordomas son los derivados de la destruccin sea, inicialmente, y de su efecto de masa
local, a medida que crecen. Por tanto, el dolor es habitualmente el sntoma inicial. Al principio suele ser dolor
asociado a la actividad y progresivamente se vuelve ms constante. A medida que se destruye ms hueso se
va haciendo ms intenso, presente en reposo y frecuente por la noche.
Cuando la lesin es suficientemente grande para producir efecto de masa local, aparecen signos y sntomas
de radiculopata, de mielopata, o de ambos, segn la localizacin de la lesin. Por la frecuencia de
localizacin en sacro pueden producirse molestias rectales hasta en un 20% de los casos. Al crecer la masa

desde la cara anterior del sacro, desplaza el recto, aunque no suele invadirlo por la resistencia del periostio y
la fascia presacra. Se ha descrito tambin la existencia ocasional de una masa palpable en el momento del
diagnstico, tanto en lesiones sacras como en cervicales. Desafortunadamente, los sntomas precoces son
inespecficos, por lo que el diagnstico es tardo con mucha frecuencia, en una revisin de Chandawarkar
(1996) la duracin de los sntomas, previamente al diagnstico, oscila entre 4 y 24 meses, con una media de
14 meses.

9.4. Imagen y diagnstico

El cordoma se comporta como una imagen ltica, que suele afectar mltiples segmentos, normalmente son
masas de gran tamao, destructivas y asociadas a masa de partes blandas. Casi siempre se origina en la
lnea media, afecta a los cuerpos y no a los elementos posteriores. En la localizacin sacra casi siempre
afecta a S4 y S5, con mayor o menor extensin superior.
A pesar de su gran tamao, es frecuente que las lesiones sacras pasen inadvertidas en la radiologa simple
por la presencia de heces y gas. En radiologa simple las lesiones pueden ser puramente osteolticas, o
mixtas, con mezcla de osteolisis y esclerosis. El componente extraseo suele estar calcificado. Cuando se ve
esclerosis, que es ms frecuente en las vrtebras mviles que en el sacro, suele asociarse a un patrn
permeativo.
En TAC se puede apreciar con gran detalle la destruccin sea y se aprecian calcificaciones en la mayora
de los casos, segn autores entre 70 y 90% de los casos. Las calcificaciones son amorfas y pueden ser
centrales o perifricas.
En imgenes de resonancia magntica el tumor presente seal iso o ligeramente hipointensa respecto al
msculo en T1, y seal elevada en T2, ms brillante que los tejidos blandos normales que lo rodean. Es la
mejor tcnica para delimitar con precisin la extensin vertebral, las relaciones con duramadre, races y
mdula, la masa de partes blandas, as como para delinear sus relaciones con el recto y la vejiga (Figuras 92 y 9-3). Las calcificaciones se ven peor que en el TAC. Normalmente se utilizan tanto TAC como RM para
planificar la ciruga.
En el diagnstico diferencial por imagen del cordoma se encuentran las metstasis, mieloma o plasmocitoma,
el tumor de clulas gigantes y raramente los condromas y condrosarcomas. Ante el hallazgo de un tumor
sacro se debe realizar gammagrafa sea y radiografas a otros niveles para descartar multiplicidad de la
lesin, dado que las metstasis y el mieloma son las lesiones ms frecuentes. La calcificacin en un tumor de
lnea media es prcticamente diagnstica de cordoma por su rareza en plasmocitoma y metstasis, y porque
los condrosarcomas, que tambin pueden calcificarse, son raros en el esqueleto axial.
Suele haber captacin normal o disminuida en gammagrafa porque son tumores de crecimiento lento, con
poca reaccin peristica.
El diagnstico definitivo requiere la biopsia. Puede hacerse el diagnstico histolgico por puncin aspiracin
con aguja fina. Se ha recomendado que la biopsia se realice en el centro de referencia donde se va a tratar el
enfermo, ya que una biopsia mal planeada o una ciruga parcial pueden aumentar el riesgo de recidivas. En
concreto, en los cordomas sacros, es muy importante que no se biopsie a travs de recto o vagina, ya que
esto puede romper la contencin de la fascia presacra y producir extensin del tumor hacia esos rganos.

9.5. Comportamiento biolgico y pronstico

Histolgicamente, el cordoma puede mostrar grados variables de atipia, pero el comportamiento biolgico es
el de un tumor maligno, aunque de crecimiento lento en la mayora de los casos. Es un tumor localmente
invasivo, en el momento del diagnstico suele tener crecimiento extracompartimental, y en su evolucin, un
gran ndice de recidivas locales. La incidencia de diseminacin sistmica es mucho menor. Las metstasis
son progresivamente ms frecuentes con el tiempo, encontrndose ocasionalmente al ao del diagnstico y
con mucha ms frecuencia a los 10 aos. La incidencia de metstasis en la literatura oscila entre el 5 y el 49
% en los cordomas espinales, mucho ms frecuentes que en los de base del crneo. Los sitios ms
frecuentes son piel, pulmn y hueso.
El pronstico depende de una serie de factores clnicos y patolgicos. El tamao del tumor, el nivel ms
proximal en los tumores sacros, la edad mayor de 40 aos y el sexo femenino se han asociado a un peor
pronstico. La relacin entre el comportamiento y la histologa es discutible, se encuentra mltiples opiniones,
Bergh 2000, describe que la presencia de necrosis es un factor adverso para la recidiva local y una actividad
proliferativa mayor del 5% lo es para las metstasis, mientras no encontr relacin con otros datos, como la
celularidad, el pleomorfismo, o la proporcin de celulas fisaliferas. Actualmente se cree que la presencia de
zonas condroides tampoco tiene valor pronstico.
Se admite que las tasas de supervivencia han mejorado con los avances en el tratamiento, aunque muchos
enfermos tienen supervivencias de aos, pero con tumor, dolor y secuelas. Segn los datos de McMaster y
cols (2001) la tasa de supervivencia global es del 67% a 5 aos, y del 40% a 10 aos. La mediana de
supervivencia se alcanza a los 6.3 aos.
El mejor pronstico se encuentra en los cordomas de sacro, en stos, el pronstico depende del nivel del
tumor. Cuanto ms proximal, peor pronstico, probablemente porque la reseccin quirrgica es mucho menos
completa.
En la columna mvil se han publicado supervivencias del 50% a 5 aos, con slo un 15% de pacientes vivos,
sin tumor, a los 23 meses.

9.6. Tratamiento
9.6.1. Generalidades
El cordoma raqudeo plantea al neurocirujano una de las situaciones ms difciles de orientar, el tratamiento
puede resumirse diciendo que la ciruga es el nico tratamiento eficaz del cordoma, pero es necesaria la
extirpacin radical, la cual es muy difcil y de altsima morbilidad.
Debido a la rareza de estos tumores y a su crecimiento lento, los estudios publicados incluyen muchas veces
mezclas heterogneas de tratamientos y evoluciones difciles de comparar. Los trabajos iniciales con
tumorectoma tradicional en fragmentos, seguida de radioterapia externa fraccionada presentaban una tasa
muy alta de recidiva local, seguida de dolor creciente y deterioro neurolgico progresivo. A medida que se ha
ido aumentando la radicalidad de la extirpacin quirgica se ha aumentado la tasa de supervivencias libres de
enfermedad. Desde la dcada de los 70 (Stener y Gunterberg, 1978), comenzaron a introducirse tcnicas
quirrgicas para extirpacin completa del sacro, cuya utilizacin ha ido aumentando y mejorndose en centros
muy especializados. Kaiser y cols. (1984) sealaron que los ndices de recidiva se correlacionan
significativamente con la ruptura de los mrgenes del tumor en la ciruga inicial. Segn estos autores, la
recidiva de la extirpacin en bloque es del 28%, y la de los casos con entrada en la cpsula durante la ciruga,

del 64%. Esta opinin se mantiene en los autores con mayor experiencia y en los trabajos ms recientes.
Segn Boriani y cols (2006) el nico tratamiento que se asocia claramente con un porcentaje de
supervivencias libres de enfermedad a 5 aos es la reseccin en bloque, con mrgenes libres de tumor. As,
estos autores, en su revisin de 52 casos de cordoma de la columna mvil, encuentran que en los pacientes
con reseccin intralesional, o tratados con RT solo, no haba supervivientes a largo plazo, mientras que entre
las 16 resecciones intralesionales intracapsulares, haba 3 supervivientes sin enfermedad (52 meses de
seguimiento) y entre las resecciones en bloque, 12 de 18 estaban libres de enfermedad, (media de
seguimiento 8 aos). El problema que estas conclusiones suponen es doble, por un lado la dificultad tcnica
de conseguir una reseccin en bloque de los niveles afectados, por el otro lado, estas intervenciones implican
alta frecuencia de morbilidad quirrgica importante. Se ha sealado como causa de recidiva no respetar
mrgenes adecuados, se sealan como sitios peligrosos el borde del tumor en el canal espinal, los msculos
glteos y las partes ms laterales del sacro. Segn algunos autores, la preservacin de funcin no debe
impedir conseguir un borde de reseccin adecuado en las resecciones sacras, porque si no se consigue, a
largo plazo el dolor y los dficits sern mayores y continuarn hasta la muerte del enfermo. Aunque este
planteamiento es contundente, es difcil para el enfermo aceptar como secuelas de la ciruga alteracin de
funcin de esfnteres, alteracin de funcin sexual y dficit motores distales, sin que el riesgo de recurrencia
desaparezca por ello totalmente. Como veremos a continuacin, las posibilidades de tratamiento si la ciruga
radical no es posible, no es aceptable por el enfermo, o no se consigue tcnicamente, son limitadas. La
ciruga no radical tiene tambin una utilidad, en forma de tratamiento paliativo, mejora la supervivencia y
prolonga la calidad de vida durante aos, incluso utilizada en recidiva.

9.6.2. Radioterapia
Se considera que el cordoma es un tumor radiorresistente. No obstante, se utiliza habitualmente la
radioterapia externa fraccionada con fotones en su tratamiento, ya que se admite que tiene cierta eficacia
paliativa, proporcionando mejora del dolor y supervivencia ms larga. Es difcil sacar conclusiones claras de
la literatura debido a la ausencia de estudios controlados, a las diferentes dosis utilizadas, a la rareza de estos
tumores y a su larga historia natural. Adems de esto, las series con seguimientos ms largos son
lgicamente ms antiguas, tienden ms a mezclar los cordomas craneales con los espinales, y
probablemente incluyen condrosarcomas de bajo grado, mal clasificados como cordomas condroides. Lo que
est claro de las series publicadas (Catton y cols, 1996) es que la radioterapia convencional no es curativa de
enfermedad residual macroscpica. En el mejor de los casos se estabiliza la enfermedad, puede ser ms
eficaz para invasin microscpica tras una ciruga radical, y se recomienda su utilizacin postoperatoria en
vez de esperar a la recidiva.
Se ha propuesto que la radioterapia podra ser eficaz si se utilizaran dosis ms altas, en el rango de 65-75 Gy,
siguiendo lo aceptado para los cordomas craneales, donde hay ms experiencia. Debido a la toxicidad que
eso supone para los tejidos vecinos, se requieren sistemas tecnolgicamente ms complejos, que permiten
dosis ms altas al tumor sin superar los lmites de tolerancia de las estructuras circundantes. Entre estos
sistemas se ha publicado la utilizacin de:
1.- Radiociruga con cyberknife. Que sepamos, los casos tratados son anecdticos y apenas permiten una
evaluacin. Lgicamente se intenta extrapolar los resultados publicados en cordomas de base de crneo.

2.- Radioterapia intraoperatoria o intersticial. Se ha utilizado esta tcnica como forma de administrar dosis
elevadas sobre zonas de tumor no resecables o sobre la duramadre, pero los datos son muy escasos.
Fabrizio y cols (1999) no encuentran superioridad clnica sobre la radioterapia convencional.
3.- Radioterapia de intensidad modulada. Se consigue una planificacin de dosis tericamente mejor, pero no
hay datos clnicos.
4.- Neutrones rpidos, Breteau y cols, en 1996, publicaron su experiencia con 13 casos de cordomas sacros
inoperables o recidivados, sealando un 54% de control local a 4 aos. Hay muy pocos casos tratados con
esta tcnica y es adems una tcnica con poqusima disponibilidad.
5.- Protones, Es la tcnica en la que actualmente hay depositadas ms esperanzas, por la gran precisin en
la administracin de la dosis, lo que permite dosis relativamente elevadas sobre tumores raquimedulares, con
bajo riesgo de lesin medular.
Recientemente, Park y cols (2006) han publicado unos excelentes resultados en pacientes tratados con
protones en Harvard, incluyendo casos con ciruga ms protones y algunos solo con protones. En los casos
tratados por primera vez, obtuvieron control local con una media de 8,8 aos en 12 de 14 casos tratados con
ciruga y protones, pese a que solo 2 pacientes tenan bordes quirrgicos libres de tumor; lamentablemente la
tasa de control en los pacientes que trataron tras recidivas fue muy baja, solo 1 caso de 7. En 3 casos de 6 no
operados, describen control a 2,9, 4,9 y 7,6 aos, y los autores sealan que, en estos 6 casos no operados,
consiguieron estabilizaciones de la enfermedad en 3 de los 4 casos en los que administraron >73 Gy al tumor.
Estos resultados parecen prometedores y sin duda deben ser seguidos con inters, dado que la disponibilidad
de esta tcnica a nivel mundial est aumentado, al haber ya 20 centros, y varios de ellos dedicados solo a
tratamientos mdicos.

9.6.3. Quimioterapia
En general, se admite que no hay un tratamiento eficaz de los cordomas con quimioterapia, pese a
numerosos intentos. Existen trabajos aislados de respuestas temporales, pero son casos de la variante
anaplsica, el cordoma desdiferenciado y en nios, con multiquimioterapia, los regimenes ms eficaces han
incluido ifofosfamida,y doxorrubicina,.
Recientemente, Casali y cols (2004) han publicado respuesta a mesilato de imatinib (Gleevec, un inhibidor de
tirosinquinasas). En este trabajo, sobre 6 pacientes, se apreci actividad antitumoral radiolgicamente
importante, con licuefaccin central del tumor y menos captacin de contraste en la mayora de casos. Esta
mejora radiolgica se acompa de progresin clnica ms lenta de lo esperado por los autores, pero no
aportan evidencia de la eficacia clnica.

9.6.4. Tratamiento quirrgico

El tratamiento quirrgico de los cordomas se pueden dividir en varias fases:
1) Biopsia
2) Reseccin subtotal, o total intracapsular
3) Reseccin en bloque
4) Vertebrectomia.

La biopsia suele ser el procedimiento inicial para establecer el diagnstico y planificar el tratamiento definitivo,
generalmente se realiza mediante puncin guiada por TAC, normalmente una puncin aspiracin con aguja
fina es suficiente para un diagnstico de certeza. La biopsia se debe planificar cuidadosamente intentando

que la aguja contamine los menos planos posibles, dado que se pueden implantar clulas tumorales en el
trayecto.
La reseccin subtotal o completa, pero intracapsular, ser siempre una ciruga paliativa, por la naturaleza
infiltrante de estas lesiones y la recidiva es la norma. Se realiza en pacientes en los que no es posible realizar
una reseccin en bloque, bien por edad, situacin clnica, infiltracin de estructuras neurales por el tumor, o
bien por infiltracin de estructuras viscerales o vasculares que no puedan resecarse, como puede ocurrir por
ejemplo, con el plexo braquial, el esfago o la arteria.vertebral.
La reseccin en bloque del cordoma y de los tejidos adyacentes no infiltrados es el tratamiento ideal de los
cordomas espinales y sacros, aunque por la localizacin y por el comportamiento invasivo del tumor son
tcnicas quirrgicas muy difciles de realizar.
La vertebrectomia sera una extensin de la reseccin en bloque a toda la vrtebra, lo que permite un margen
de reseccin ms seguro. Los requisitos para que est indicada incluyen: a) el tumor se debe limitar al
cuerpo vertebral y no infiltrar otros rganos; b) que no existan adherencias del tumor a la vena cava ni a la
aorta, y c) que no existen metstasis.

Cordoma cervical
Dividiremos la columna cervical en 2 grupos: a) Cervical alta; b) Cervical baja.
Los cordomas cervicales se localizan generalmente en las primeras vrtebras y particularmente en C2, es
frecuente que afecten al menos dos vrtebras. El crecimiento axial del tumor en el cuerpo vertebral produce
una destruccin sea, la formacin de una masa ventral, la compresin de formenes y de la arteria vertebral;
posteriormente el tumor se puede extender a facetas, pedculos, lmina ipsilateral, y en un tercio de los casos
hay extensin intradural, por lo que en esta localizacin la extirpacin en bloque puede ser imposible en
muchos casos.
Los abordajes a la columna cervical alta se pueden agrupar en tres grupos: a) Abordaje anterior, b)
Abordaje anterolateral, y c) Abordaje posterolateral.
En el abordaje anterior, para un cordoma de C2, se realizara un abordaje transoral clsico que se puede
complementar con un transmaxilar o translabiomandibular. Aunque estos abordajes son muy buenos para la
masa de partes blandas y la odontoides, estn limitados en la extirpacin de las partes seas ms perifricas
y en el manejo de la arteria vertebral. Tambin el abordaje transoral supone una contraindicacin a la
instrumentacin, por el riesgo de infeccin.
El abordaje anterolateral (extrafarngeo) es la va preferida para los cordomas cervicales altos. Esta va nos
permite exponer al tumor por dos ngulos distintos; uno nos dara una visin anterolateral, con un plano de
diseccin medial a la cartida, y el otro una visin lateral, con plano de diseccin lateral a la vena yugular y a
la arteria cartida. Para acceder a ambos ngulos se requiere una diseccin muy amplia de los planos del
cuello. Este abordaje permite un buen acceso al atlas, axis y a las arterias vertebrales, y como se evita el
contacto con la cavidad oral, la fusin e instrumentacin se puede realizar en un medio estril. Normalmente
se sustituyen los cuerpos vertebrales por una caja de titanio rellena de esponjosa y se complementa con una
fijacin posterior.
El abordaje posterolateral es similar al que se puede realizar a otros niveles de la columna, con la diferencia
de que la presencia de la arteria vertebral hace imposible la extirpacin en bloque de las lesiones, excepto
que se sacrifique, lo que se realiza en algunos casos previo test de oclusin. No es posible llegar hasta la
odontoides, que necesita un abordaje anterior. Si se realiza este abordaje, se estabiliza por esta va posterior.

En la columna cervical baja, la extirpacin en bloque es posible. Rhines y cols (2005) describen tambin
reseccin en bloque de un cordoma cervical multinivel. Si existe invasin de la arteria vertebral se realizar
un test de oclusin de la arteria vertebral, si se tolera podremos sacrificar la arteria y si no se tolera se
realizar un by-pass. El procedimiento se realiza normalmente en dos fases; la primera es la posterior, donde
se separan los pedculos de los elementos posteriores, para posteriormente extraer en bloque el cuerpo
vertebral por va anterior. La reconstruccin suele ser anterior y posterior, ya que la exigencia mecnica es
muy grande, al extirpar la vrtebra completa. Al igual que a otros niveles de la columna, Tomita y cols (1997)
han descrito la espondilectoma completa mediante un abordaje posterior.

Cordoma torcico
En la regin torcica la extirpacin en bloque es muy compleja, puede realizarse en dos tiempos, anterior y
posterior, aunque Boriani y cols (1996) la han descrito en un tiempo, por va lateral, y Tomita y cols (1997) en
un tiempo, por va posterior. Adems de la extirpacin en bloque, cuando no es posible, existe una variedad
de abordajes posterolaterales que nos van a permitir una extirpacin amplia, incluso completa, aunque no en
bloque de la lesin. Dependiendo de la localizacin del cordoma en el cuerpo vertebral, de las caractersticas
del paciente, y de la experiencia del equipo quirrgico, elegiremos un abordaje u otro. Nuevamente
insistiremos que la reseccin en bloque es el tratamiento de eleccin. Los abordajes posibles para una
reseccin en bloque son:
a) Reseccin en bloque en dos tiempos, incluyendo extirpacin primero de los elementos posteriores con
estabilizacin posterior, y luego vertebrectoma por toracotoma, incluyendo en la reseccin la pleura
adherente al tumor. Se reconstruye el cuerpo con hueso o con cajas rellenas de hueso.
b) Reseccin en bloque por detrs, en un solo tiempo. Requiere disecar los elementos posteriores, serrar los
pedculos, cortar las arterias segmentarias y disecar la vrtebra de los elementos anteriores desde atrs,
luego se sierra por la vrtebra superior y por la inferior y se extirpan los elementos anteriores, girando
alrededor de la medula. Aparte de su dificultad tcnica, tiene la limitacin de la diseccin de los elementos
anteriores; la ventaja es que se hace en un tiempo.
Los abordajes posteriores o posterolaterales, sin reseccin en bloque, pueden ser:
a) Transpedicular. Su limitacin es la posibilidad de conseguir una extirpacin completa de la lesin. Es el
ms posterior, requiere sacrificar una raz torcica, que no tiene consecuencias clnicas.
b) Costotransversectoma. Nos amplia la extirpacin ventral de la lesin, permite extirpar la mayor parte del
cuerpo, excepto la porcin ms anterior, contralateral a la exposicin.
c) Lateral extracavitario. Este es el abordaje posterior que nos va a permitir una mejor exposicin de la parte
ventral de la columna torcica. La trayectoria del abordaje es casi paralela al crtex posterior del cuerpo
vertebral. El lado del abordaje es el ipsilateral a donde se encuentre la mayor parte de la lesin. En este
abordaje se sacrifica la arteria radicular, por lo que hay que realizar arteriografa para localizar la arteria de
Adamkiewicz. Permite una extirpacin del cuerpo vertebral que puede ser completa, pero no en bloque.
d) Abordaje anterior endoscpico. En algunos centros se ha conseguido realizar resecciones muy amplias por
va torcica mnimamente invasiva, su inconveniente en el cordoma es la reseccin en pequeos fragmentos,
con posibilidad de diseminacin.

Cordoma lumbar
Las opciones de tratamiento quirrgico son varias; a este nivel puede intentarse una reseccin en bloque ms
fcilmente que en trax, siempre que no haya extensa invasin de las estructuras alrededor de la columna o
del canal.
La reseccin en bloque en dos tiempos es la que ms se ha realizado, incluyendo una vertebrectomia anterior
con fusin anterior, combinada con un segundo procedimiento de reseccin posterior ms fijacin posterior
,utilizando dos o tres niveles por encima y por debajo de la vrtebra afectada.
El abordaje extracavitario bilateral permite realizar una reseccin en bloque en un solo tiempo por va
posterior, con descompresin de 360 grados, con fusin anterior y posterior, ms instrumentacin. Se realiza
con mucha ms dificultad si hay que resecar L5. Para el cuerpo de L5 se puede utilizar el abordaje
extracavitario pero tendremos que realizar una reseccin de la cresta iliaca.
Si no es posible la reseccin en bloque, por va posterior es posible extirpar prcticamente todo el tumor y fijar
en un tiempo.

Cordoma sacro
El sacro es una de las estructuras anatmicas ms complejas. Se encuentra entre las dos palas ilacas y est
unido a travs de ligamentos muy potentes a la columna lumbar y a la pelvis. Las races sacras tienen una
gran importancia funcional en el sistema nervioso perifrico y en el autonmico. Adems de las races
propiamente sacras hay que ser cuidadosos con el tronco lumbosacro y con el nervio citico. En la mayora
de los adultos, si no se conservan bilateralmente las races S1 y S2 habr alteracin de la funcin de los
esfnteres; en pacientes mayores, es necesario conservar tambin una de las races de S3. La impotencia
sexual es frecuente tras la ciruga, aunque se conserven las races. Obviamente, si se afectan races S1 o
ms altas, habr adems dficit motor.
La reseccin en bloque de un cordoma que afecte a S3 queda por debajo de la articulacin sacroilaca y es un
procedimiento mucho ms sencillo, se realiza mediante una va combinada posterior-transperineal. Este
abordaje se puede realizar sin dficits neurolgicos y no requiere estabilizacin, aunque en muchos casos
puede haber alteracin de funcin sexual.
La sacrectomia por encima de S3 es tcnicamente ms difcil y con ms complicaciones. En la mayora de las
publicaciones se utiliza una exposicin tanto dorsal como ventral, pero tambin est descrita por va
exclusivamente posterior (Waisman y cols., 1997). Si se utilizan abordaje anterior y posterior, puede ser en
decbito lateral, con una sola ciruga, pero se utiliza ms en dos tiempos, con distinta posicin, dada la
dificultad tcnica.
Si se realiza entre S1 y S2, sus resultados son mucho ms variables. No suele haber dficit motor, pero s de
funcin sexual, puede o no haber prdida de funcin de esfnteres y anestesia del perin. Desde el punto de
vista biomecnico, las resecciones entre S1 y S2 provocan una disminucin de la estabilidad en un 50%. Si se
conserva ms de la mitad de la articulacin sacroilaca se puede mantener la carga del peso del cuerpo sin
instrumentar, esto implica conservar la porcin de S1 en la articulacin.
La sacrectoma completa, a nivel de S1, llevar consigo una prdida inevitable de esfnteres y funcin sexual,
as como alteraciones motoras relevantes. Si es unilateral, puede conservarse al menos parcialmente el
control de esfnteres. La sacrectomia completa a nivel de S1 se ha realizado en pocas ocasiones y se
necesita de un equipo multidisciplinario para su realizacin, incluyendo neurocirujanos, cirujanos plsticos y
cirujanos oncolgicos. Su prctica est restringida a centros superespecializados, especialmente centros

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oncolgicos. La sacrectomia total produce una dislocacin entre columna y pelvis, de ah que se necesiten
tcnicas de estabilizacin muy resistentes. Las tcnicas han evolucionado, desde barras de Harrington
conectadas a barras sacras, pasando por el sistema CD con placas sacras AO. Los sistemas ms modernos
son una modificacin de las barras en L de Galveston utilizada por Gokaslan con tornillos pedicluares y la
conexin de un sistema de barras y tornillos pediculares a tornillos ileales (de unos 60 mm) de Jackson. Estos
sistemas mejoran la estabilidad en rotacin y permiten la deambulacin ms rpida de los enfermos.
A pesar de las resecciones en bloque, no son infrecuentes las recidivas. Se ha demostrado una diferencia
estadsticamente significativa en recidivas locales, dependiendo de la localizacin del tumor, y cuanto ms
proximal es el tumor, ms probabilidad existe de recidiva local.
Es importante, en la planificacin de la sacrectoma, la visualizacin mediante RM del canal espinal y de la
musculatura posterior, ya que los cordomas pueden ascender a travs del canal o infiltrar la musculatura
gltea.

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