Patofisiologi

Penyakit hialin membran (HMD) merupakan gangguan yang secara primer

berhubungan dengan defisiensi jumlah surfaktan di paru-paru. Surfaktan
merupakan sebuah kompleks lipoprotein yang terdiri dari komponen utama
berupa

dipalmitoyl

phosphatidylcholine

(lecithin),

phosphatidylglycerol,

apoprotein (surfaktan protein SP-A, -B, -C, -D), dan kolesterol. Komponenkomponen dari surfaktan paru-paru disintesiskan di Golgi apparatus dari sel
alveolar tipe II. Hasil produksinya diregulasikan oleh hormon-hormon yang
berbeda dan growth factor sebagai glukokortikoid, insulin, prolaktin, tiroxin, dan
transforming growth factor beta (TGF-). Secara umum komponen ini mulai
diproduksi antara minggu ke-24 hingga ke-28 kehamilan, dan surfaktan dapat
ditemukan di cairan amnion pada kehamilan minggu ke-28 hingga ke-32. Dengan
semakin matangnya usia kehamilan, terjadi peningkatan fosfolipid yang disintesis
dan disimpan di sel alveoler tipe 2. Pada usia kehamilan 35 sebagian besar janin
sudah memiliki surfaktan yang adekuat. Surfaktan yang dihasilkan akan
menurunkan tegangan permukaan dan membantu stabilitas alveolar untuk
mencegah paru kolap di akhir respirasi.
Adanya

kelainan

genetik

dalam

pembentukan

surfaktan

akan

menyebabkan severe dan atau lethal familial respiratory disease. Kerusakan dasar
yang mengakibatkan respiratory distress syndrome (RDS) pada bayi prematur
menunjukkan gambaran paru-paru yang imatur, terutama pneumosit tipe II. Secara
kualitatif maupun kuantitatif, surfaktan janin kurang efisien dibandingkan dewasa
dalam menurunkan tegangan permukaan dan menjaga alveoli tetap terbuka.
Karena penyesuaian paru-paru yang rendah, maka tekanan negatif yang
diperlukan untuk memungkinkan masuknya udara ke dalam paru-paru tidak dapat
dicapai.
Kekurangan surfaktan akan menyebabkan atelektasis yang berujung pada
kondisi hipoksia. Penurunan compliance paru, volume tidal, peningkatan dead
space, kesulitan bernafas, dan kurangnya ventilasi alveoli akan menyebakan
terjadinya hiperkapnia. Kombinasi hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis akan
menyebabkan vasokontriksi arteri pulmonar dengan peningkatan pintasan kanan
ke kiri melalui foramen ovale dan duktus arteriosus serta dalam paru sendiri.
Aliran darah ke akan menurun dan terjadi iskemia pada sel-sel yang memproduksi
surfaktan dan pada pembuluh darah sehingga terjadi efusi ke dalam ruang alveoli.

Gambar-----Patofisiologi respiratory distress syndrome (RDS)

Dapus : Locci G, Fanos V, Gerosa C, Faa G. Hyaline Membrane Disease
(HMD): The Role of the Perinatal Pathologist. Journal of Pediatric and
Neonatal Individualized Medicine. 2014;3(2)