Anda di halaman 1dari 13

BAB I.

PENDAHULUAN
Cerebellum adalah organ sentral yang terletak di fossa posterior intracranial.
Cerebellum terbagi menjadi 3 bagian yaitu vestibuloserebelum, spinoserebelum, dan
serebroserebelum. Cerebellum memiliki 3 lapis cortex dan serabut saraf aferan dan
eferen saling berhubungan. Korteks cerebellar tersusun dari empat tipe neuron yang
paling utama : granule sel, purkinje sel, dan 2 tipe dari inhibitory interneuron.1
Cerebellum berfungsi dalam kontrol motorik dan fungsi kognitif, selain itu juga
beberapa penelitian menunjukan keterlibatan cerebellum dalam menjalankan fungsi
sensoris. Cerebellum melakukan pengaturan kerja otot, sehingga terjadi kontraksi otot
yang tepat pada saat yang tepat.2 Cerebellum menerima sebuah implus input dari
saraf tulang belakang dari beberapa bagian dari cortical dan subkortikal otak. Dalam
jalur ini, cerebellum menerina informasi untuk somestetic, vestibular, system sensorik
visual dan auditory, seperti dari motor dan nonmotor area dari korteks serebr3
Cerebellum lebih rentan untuk mengalami penyakit yang tidak spesifik itu
efek dari area lain dari system saraf pusat. Gangguan pada cerebellum dapat
disebabkan idiopatik degeneration, neoplasma, infeksi, gangguan vascular, trauma
dan metabolic disorder. Yang paling menonjol dari destruksi cerebellar adalah tipe
dari inkoordinasi atau kekakuan pergerakan yang disebut dengan ataksia. Pasien
dengan ataxia mengalami kesulitan dalam melakukan gerakan - gerakan cepat dan
gangguan kontraksi otot serta dalam mempertahankan gerakan otot selama aktivitas
motorik. 4
Gangguan pada cerebellum juga menyebabkan gangguan keseimbagnan dan
vertigo. Selain itu cedera atau kerusakan cerebellum juga dapat menyebabkan
terjadinya hipotonia. Hipotonia adalah otot kehilangan kemampuan untuk melawan
jika otot dimanipulasi secara pasif, terjadi akibat dari hilangnya pengaruh fasilitas
cerebellum terhadap strexh refoex.5 Lesi pada daerah yang berbeda menunjukan
gejala yang berbeda pula. Kelainan pada cerebellum dapat menyebabkan kecacatan
yang permanent, sehingga sangat dibutuhkan suatu penanganan yang tepat. Prognosis
dari kelainan cerebellum tergantung dari penyebab.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


2.1 Anatomi
Cerebellum terletak di fossa cranii posterior dan di bagian superior ditutupi
oleh tentorium cerebelli, merupakan bagian terbesar otak belakang
(rhombencephalon) dan terletak di posterior ventriculus quartus, pons, dan medula
oblongata. Cerebellum berbentuk agak lonjong dan menyempit pada bagian
tengahnya serta terdiri dari dua hemispherium cerebelli yang dihubungkan oleh
bagian tengah yang sempit, yaitu vermis. Cerebellum berhubungan dengan aspek
posterior batang otak melalui tiga berkas serabut saraf yang simetris yang disebut
pendunculus cerebellaris superior,medius, dan inferior.6
Fisura transversal membagi cerebellum ke lobus, lobules dan folia, sedangkan
sulkus para median memisahkan vermis median dari hemisfer. Flokulus dan nodul
dari kaudal lobus flokulonodular juga disebut sebagai vestibulocerebellum atau
archicerebellum. Lobus ini menerima pertama (dari vestibular organ) dan sekunder
(dari vestibular nuclei) proyeksi vestibular. Korpus cerebella misalnya vermis dan
hemisfer terdiri dari sponocerebellum bagian medial dan pontocerebellum bagian
lateral. Spinocerebbelum menerima proyeksi dari saraf tulang belakang dan sistem
trigeminal, sedangkan pontocerebellum dipersaragi oleh serabut pontocerebellar dari
lobus anterior hingga posterior. Fissura prima membagi hemisfer cerebellar menjadi
lobus anterior dan lobus posterior.7
Cerebellum terorganisir sebagai zona longitudinal dari sell purkinje ( zona
A-,B-,C- and D-), setiap proyeksi ke znucleus cerebellar dan menerima input dari
bagian yang berbeda dari olive inferior. Pusat cebellar nuclei adalah nucleus medial
fastigii, nucleus intermediet globusus dan nucleus emboliformis (sama-sama
diketahui sebagai nucleus interpositud), dan bagian lateral terletak nucleus dentatus
berukuran besar.Vermis berisi sebuah zona medial, proyeksi ke nucleus fastigii dan
sebuah zona B berukuran kecil inervasi ke vestibular lateral nucleus dari deitera.
Hemisfer cerebellar dapat terbagi vestibular lateral nucleus dari deiters. Hemisfer
cereberal dapat terbagi into zona intermediate dan lateral. Zona intermediate terbagi
dalam 3 c-zona, proyeksi ke nucleus emboliformis (c1 dan c3) dan nucleus globosus

(c2). Zona lateral (D-) inervasi ke nucleus dentatus. Lobus flocculonodularis inervasi
ke vestibular nuclear.
2.1.1 Suplai Darah dari Serebelum6
Arteri
Cerebellum menerima suplai darah dari tiga pasang arteri yaitu :
a. Serebelaris inferior anterior, a. Serebelaris superior dan a. Serebelaris posterior
inferior
Vena
Setiap hemisfer cerebellum mempunyai empat kelompok besar.
a. Vena-vena serebelaris rostromedilal
b. Vena-vena serebelaris rostrolateral
c. Vena-vena serebelaris kaudal
d. Venae flocuccaleres
2.2 Fisiologi Cerebellum
Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai
spesialisasi tinggi. Tampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama
mempunyai fungsi :

Mempertahankan keseimbangan tubuh


Orientasi dalam ruangan
Mengatur tonus otot
Mengatur postur tubuh

Pada manusia selain untuk keseimbangan juga mempunyai beberapa fungsi lain.
Cerebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls motorik
ataupun sensorik dari cerebrum. Impuls yang diterima akan dikoordinasikan dan
diteruskan, dihambat atau diperkuat. Secara histologis dari cotex cerebelli
menunjukkan bahwa impuls yang masuk akan diperkuat dengan cara Avalanche
Conduction. Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan
3

mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis


kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter
yang halus dan sinkron.
Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya
untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang
peranan penting pada setiap fungsi motorik. Pada cerebellum juga terdapat daerahdaerah untuk taktil, pendengaran dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil,
pendengaran dan penglihatan baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum,
diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum, yang kemudian
memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum. Corteks cerebellum
mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari cortex cerebri dan
sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting
adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan
hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine dan
pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu
cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar.
Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada
cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input
aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer
cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum
mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot. Ada beberapa rute
impuls mencapai sistem motor dan mengatur gerak otot-otot yaitu
Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari
medulla spinalis, jaras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel nucleus rubra
yang beraxon ke tractus rubrospinal. Jaras-jaras tersebut Mengalami dua kali
penyilangan yaitu :
Di decusatio pedunculus cerebellum superior

Dekat asal traktus rubrospinal. Hal ini menyebabkan awal dan akhir

jaras terdapat pada sisi yang sama.


Eferen dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum
superior lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus, lewat
thalamo cortical menuju area motoris di lobus frontal.
Cerebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat jalur ini.
Sirkuit Feed back cerebellum :
Regio vermal :
Menerima input dari medulla spinalis menuju nucleus fastigial melalui tractus
reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menuju medulla spinalis.
Lobulus posteriors :
Menerima input dari sistem vestibuler menuju fastigio bulbar dan fastigio reticulo
vestibuler.
Hemisphere :
Menerima informasi dari cortex cerebri dan mengirim kembali informasi tersebut
melalui jalur dentato thalamo cortical untuk memberikan pengaruh pada cerebrum
dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi medulla spinalis (rubrospinal tract).
2.3 Etiologi penyakit pada cerebellum8
Vaskular: stoke atau serangan iskemik (TIA)
Biasanya berhubungan dengan batang otak
Infrak dari cerebellar inferor posterior cerebellar arteri karena syndrome
medulary lateral (wallenbergs syndrome) dengan hemiataxia, vertigo,
disatria, ptosis dan miosis

Ruang: Perbesaran massa pada cerebellum mungkin obstruksi akibat obtruksi aliran
CSF, karena hidrosefalus dan meningkatnya tekanan intrakranila. Cerebellar tonsil
dapat terjadi dengan cepat , akibat henti pernapasan
Hidrosefalus
Tumor fossa posterior atau abses
Nutrisi:
Defisensi tiamin-encephalopathy wernickes ( ataxia dan oftalmoplegia)
memerlukan treatment urgent thiamin
Devisiensi vitamin E (termasuk sebuah kelainan gentik)
Sensif gluten (ataksia gluten):
Disfungsi neurologi dapat hanya bermanifestasi dari coeliac disease
dan pada situasi ini, khas seperti pada ataksia cerebellar, kurang lebih

neuropati peripheral.
Gejala intestinal dan perubahan histology mungkin tak tampak

Defisiensi zink (jarang terjadi)


Infeksi:
Bakteri: meningoensefalitis atau intracranial abses
Virus: infeksi akut (varisela); infeksi kronis seperti HIV; post sindrom

viral (seperti post infeksi cerebellar sindron pada anak)


Infeksi parasit (contohL: toxoplasma, falciparum malaria, lyme

disease)
Creutzfelt-jakop disease (CJD)
Toxin: alcohol, merkuri, keracunan logam berat
Obat-obatan: Barbiturat, penitoin, piperazine, antineoplastic drugs dan
deferiprone
Trauma
Multiple sklerosis
Paraneoplastik cerebellar degenasi:
Penyakit cerebellar terjadi dengan kanker, tapi karena ganguan otak

sekunfer; mungkin berhubungan dengan antibody


Itu dapat terjadi pada beberapa penyakit kanker tapu paling sering
pada kanker paru-paru, ginekologi dan kanker payudara serta

hodgkins limfoma
Genetik: sejumlah cerebellar ataxia:

Beberapa terjadi pada orang dewasa


Contohnya pada ataksia fredreich (paling sering terjadi dan ataksia

tangensial
Metabolic dan endokrin:
Cerebral odem dari hiposia kronik
Wilson disease
Hypotiroid
Gangguan inherediter contohnya leighs disease dan mitokondria
disorder
Kongenital: berhubungan dengan developmental animali dan cerebral palsy
Gangguan metabolic dan idiopatik cerebellar ataksia
2.4 Lesi Cerebellum
Cerebellum berhubungan dengan control motorik, lesi yang menyebabkan
gangguan gerak (ataksia). Ini berbeda perjalanan penyakitnya. Lesi pada midline
vemis dari cerebellum karena truncal ataksia, sementara lesi dari hemisfer cerebelar
karena ataksia dari sisi ipsilaterlar. Ataksia dapat sulit didiagnosis pada anak-anak.9
Berikut macam-macam ataksia yang sering terjadi pada pasien:
Gait ataksia: pasien akan sering berdiri dengan posisi berjauhan dan karena
sering takut untuk berdiri. Pasien cenderung mengarah dari sisi pada lesi
unilateral, atau dari sisi ke sisi jika pusat atau bilateral. Berjalan sepanjang
sebuah garis pada lantai menunjukan derajat dari gait ataksia.10
Truncal ataksi: pasien tidak dapat duduk atau berdiri tanpa bantuan dan
cenderung untuk jatuh ke belakang. Ini mungkin disebabkan oleh lesi
midline cerebelar, atau mungkin menjadi cirri dari syndrome post cacar air.
Trunkal tremor mungkin jelas pada tubuh dan kepala.
Limb ataksia: lesi dari hemisfer cerebellar karena tanda ipsilaterlar. Kadang
lengan cenderung hiperpronasi saat istirahat dan sedikit pada level yang tinggi
pada sisi yang tidak efektif. Dan dan menjulang ke atas jika lembut ditekan
ke bawah dan kemudian tiba-tiba dilakukan pemeriksaan oleh pemeriksa.
finger-nose and heel-kneeshin tests akan menunjukkan ataksia ringan pada
tungkai, dengan terminal tremor niat dan dysmetria (past pointing).
7

Ataksia akut: baik karena perdarahan serebelar atau infark. Perdarahan


menyajikan dengan oksipital sakit kepala, vertigo, muntah dan gangguan
kesadaran.
Ataksia subakut mungkin disebabkan oleh:
infeksi virus- anak-anak 2-10 tahun; menyajikan pireksia, tungkai dan
gait ataksia, disatria muncul lebih dari beberapa jam hingga hari; dapat

berlangsung hingga 6 bulan dan dapat sembuh.


setelah infeksi ensefalomielitis- umumnya berhubungan dengan

infeksi varisela tahi organism lain mungkin bisa berhubungan.


infeksi lainnya hidrosefaly,tumor fossa posterior , abses, infeksi

parasit dan keracunan.


Ataksia episodeik: episode dari ataksia yang menetap beberapa menit hingga
jam. Mungkin terjadi suatu keanehan dan mungkin misdiagnosis
sepertiberasal dari penyakit saraf. Berbagai penyebab yaitu: pengaruh obat obatan, multiple sclerosis, dan TIA.
Ataksia progresif kronik : Umumnya disebabkan oleh penyalahgunaan
alkohol kronis yang berhubungan dengan malnutrisi, dapat meningkatkan
dengan tiamin, dan Juga dapat terjadi dengan kekurangan lainnya, termasuk
zinc dan vitamin E.
Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut :
Hipotonia: otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi
secara pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena
hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex.
Disequilibrium: kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi
kontraksi otot skelet.
Dissynergia: kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi :
Disarthria : Penyakit serebelum dapat menghasilkan pidato berbicara
tergagap. Bicara tersendak-sendak dengan dengan suku kata terpisah
dapat dibuktikan dengan meminta pasien untuk mengulang

kata-kata.10
Distaxia : tak bisa mengkoordinasikan kontraksi otot skelet
8

Dismetria : salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot


tidak di rem oleh otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan

gerakan pada titik yang diinginkan.


Disdiadokokinesis : tak mampu mengubah gerakan dengan cepat,
disebabkan karena adanya kontraksi dan relaksasi yang lambat atau

berlebihan.(ex: dari fleksi ke extensi).


Intentio Tremor : tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu
gerakan bertujuan. Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam
koordinasi gerakan, penderita sadar dan berusaha untuk

mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat disebut sebagai tremor ataksik.


Titubasi : tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali

per menit dapat menyertai lesi cerebellum bagian tengah.


Nystagmus : bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi

vestibuler fiber atau oleh karena penekanan nucleus vestibuler.


Gangguan pada mata : bisa berupa skew deviation dimana terjadi
deviasi ke atas dan keluar dari bola mata pada sisi yang berlawanan
dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam dari bola mata pada

sisi lesi.
Gerakan Rebound : ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh:
kalau lengan bawah difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan

tersebut akan memukul dada.


Sindroma hemisfer cerebellaris : rusak satu hemisphaerum cerebella, Gejala :
Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateral. etiologi : neoplasma dan
infark.
Sindroma vermis rostralis : rusak lobus anterior, gejala : distaxia kaki dan
truncus, etiologi : keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior
vermis.
Sindroma vermis caudalis : rusak lobus posterior dan flocculonodularis, gejala
: distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan nystagmus etiologi :
Tumor.

Sindroma pancerebellaris : rusak pada kedua hemisphaerum cerebellaris,


gejala : bilateral distaxia, disarthria, nystagmus, hipotonia, etiologi :
degenerasi, multiple sclerosis, keracunan alcohol.
B. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap tubuh
dan tonus otot.
C. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia trunkal,
yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya bergoyang.
Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo dimana penderita
merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.

2.5 Penyakit-penyakit pada cerebellum:11

Cerebellar agenesis
Rhombencephalosynapsis
Cerebello-cortical Heterotopia in the Dentate Nucleus
Phontocerebellar hypoplasia
Cerebelar hypoplasia
DandyWalker Syndrome
Joubert Syndrome
Pontocerebellar Hypoplasia
Cortical Dysplasias
Dysplasia of the Cerebellum with Extreme Hydrocephalu

2.6 Pemeriksaan fisik, Pemeriksaan penunjang, dan Penatalaksanaan


Pemeriksaan fisik yang dilakukan terhadap pasien adalah:
Dapat dilakukan pemeriksan pergerakan bola mata untuk melihat apakah
terdapat oftalmoplegia atau nistagmus.
Pemeriksaan funduskopi, dilakukan evaluasi apakah terdapat papil odem
Mengulang beberapa kata untuk mengidentifikasi kelainan disatria pada
pasien
Dilakukan finger-nose test
Memeriksa kekuatan otot pasien, tonus otot dan refleks-refleks baik
fisiologis maupun patologis

10

Meminta pasien untuk duduk dengan lengan dilipat untuk


mengidentifikasi adanya kelainan trukal ataksia
Dapat dilakukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis kerja dan
menyingkirkan diagnosis banding yaitu dengan melakukan pemeriksaan:
Laboratorium: pemeriksaan darah lengkap, kolesterol, protein elektroforesis,
immunoglobulin, dan sebagainya.
Electroencephalogram (EEG)
Electromyogram (EMG)
Pemeriksaan radiologi: CT-SCAN dan MRI (tergantung penyebab yang
mendasari)
Terapi dan prognosis dari kelainan pada cerebellum berdasarkan penyebab
dari kelainan pada cerebellum. Misalnya pada penyakit ataksia episode disfungsi
cerebellar dikurangi dengan pengobatan acetazolamide. Perkembangan ataksia
pada beberapa pasien telah diperlambat juga dengan pemberian amantadine.
Baclofen dalam dosis rendah dapat mengurangi kelenturan kaki. agen GABAergic
seperti clonazepam, beta-blocker seperti propranolol, atau primidone dapat
mengurangi tremor yang dialami oleh pasien.

BAB III PENUTUP


Serebelum adalah bagian terbesar dari otak belakang. Serebelum menempati
fosa kranialis posterior dan diatapi tentorium-serebeli, yang merupakan lipatan dura
mater yang memisahkannya dart lobus oksipitalis serebri. Suatu gerakan volunter
akan melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan
(untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan
gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor), dan
cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan
dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat
koordinasi. Cerebellum rentan untuk mengalami penyakit yang tidak spesifik itu efek
11

dari area lain dari system saraf pusat. Gangguan pada cerebellum dapat disebabkan
idiopatik degeneration, neoplasma, infeksi, gangguan vascular, trauma dan metabolic
disorder. Yang paling menonjol dari destruksi cerebellar adalah tipe dari inkoordinasi
atau kekakuan pergerakan yang disebut dengan ataksia.

Daftar Pustaka
1. Marien P, Engelborghs S, De Deyn PP. Cerebellar neurocognition: A new
avenue. Acta Neurol Belg.2001; 101: 96109.
2. Reeber SL, Otis TS, Silitoe RV. New roles for the cerebellum in health
disease.2013;7:1-11.
3. Bastian AJ. Moving, sensing and learning with cerebellar damage. Curr Opin
Neurobiol.2011;21: 596601.
4. Lechtenberg, R: Signs and Symptoms of Cerebellar Disease. Chapter 4. In
Lechtenberg, R (ed): Handbook of Cerebellar Diseases, Marcel Dekker, New
York, 1993.
5. Handel B, Thier P, Haarmeier T (2009) Visual motion perception deficits due
to cerebellar lesions are paralleled by specific changes in cerebrocortical
activity. J Neurosci 29:15126 15133.
6. Duus, Topical Diagnosis in Neurology : Anatomy, Physiology, Signs &
Sysmptons, 4th ed. Thieme.2005
7. Voogd J (2003) The human cerebellum. J Chem Neuroanat26:243252
8. National guifeline clearinghouse.Ataxia.2012 [cited 2016 Dec 7]. Available
from: https://www.guideline.gov/summaries/summary/37932.
9. Fogel BL. Childhood cerebellar ataxia. Child neurology. 2012; 27: 1-14.
12

10. Schmahmann JD. Disordes of the cerebellum: ataxia dysmetria of thought,


and the cerebellar cognitive affective. Neuropsychiatry. 2004; 16: 367-78.
11. Donkelaar HJ, Lammens M, Wasseling P, Hori A. Development and
developmental disorder of human cerebellum. 2009; 36: 513-30.

13