Anda di halaman 1dari 15

Penyakit moyamoya merupakan suatu kondisi serebrovaskular yang

berpredisposisi pada pasien yang terkena stroke yang berhubungan dengan


stenosis yang progresif pada arteri carotis interna intrakranial dan cabang-cabang
proximal. Aliran darah yang berkurang pada pembuluh darah besar pada sirkulasi
anterior otak menyebabkan perkembangan kompensasi dari pembuluh darah
kolateral di pembuluh darah kecil dekat dengan pangkal dari karotis, pada
permukaan korteks, leptomeningen, dan cabang dari arteri karotis eksterna yang
memperdarahi duramater dan basis cranii. Pada suatu kasus yang jarang, proses
ini juga melibatkan sirkulasi posterior, termasuk arteri basilaris dan arteri serebri
posterior.1
Awal dikenal pada tahun 1957 sebagai hipoplasia dari arteri karotis
interna bilateral. Karakteristik penampakan dari pembuluh darah yang berdilatasi
secara abnormal pada angiografi menyerupai, sesuatu yang berkabut, seperti asap
dari rokok, dimana, dalam bahasa jepang disebut sebagai moyamoya. Meski
sumbatan spontan pada sirkulus wilisi telah diajukan sebagai alternative dari nama
moyamoya, International Classification of Disesase menganggap bahwa
moyamoya merupakan nama yang spesifik menggambarkan kondisi tersebut.2
Pasien yang memiliki karakteristik vaskulopati moyamoya yang juga
memiliki kondisi yang dianggap berhubungan dengan kondisi ini (dijelaskan di
bawah) dikategorikan sebagai sindrom moyamoya, sedangkan pasien dengan
faktor risiko yang tidak diketahui berhubungan dikelompokan sebagai penyakit
moyamoya. Dengan definisi, penemuan arteriografik yang patognomonik adalah
bilateral pada penyakit moyamoya, meski derajat keparahannya dapat berbeda
antara kedua sisinya. Pasien dengan penemuan yang unilateral memiliki sindrom
moyamoya, meskipun mereka tidak memiliki faktor risiko yang berhubungan

dengan sindrom moyamoya. 3 Namun, penyakit pada sisi kontralateral biasanya


akan terjadi pada 40% pasien yang awalnya hanya memiliki penemuan pada sisi
unilateral. Ketika digunakan sendiri, tanpa membedakan antara sindrom dan
penyakit, moyamoya mengacu pada suatu kondisi penemuan kelainan pada
angiografi serebral tanpa memperdulikan penyebabnya. 2,4,5
Epidemiologi
Pada awalnya dianggap memiliki kecenderungan mengenai orang yang
memiliki keturunan asia, moyamoya sekarang telah ditemukan pada beberapa
Negara dengan latar belakang etnis yang berbeda, termasuk populasi Amerikan
dan Eropa.6,7 Puncak insiden terdapat pada dua kelompok usia, yaitu anak-anak
yang berumur 5 tahun dan orang dewasa pada pertengahan 40 tahun. 8-11 Pasien
wanita hampir dua kali lebih banyak dibanding pasien pria.8 Insidensi diantara
semua pasien dengan moyamoya di Eropa hanya 1/10 dari pasien di Jepang. 8 Di
Amerika pada tahun 2005 menunjukkan insidensi sebesar 0,086 kasus per 100.000
orang.10 Rasio insiden yang dilaporkan adalah 4.6 untuk Asia Amerika, 2.2 untuk
kulit hitam, dan 0,5 untuk Hispanik dibandingkan dengan kulit putih.10
Tanda dan Gejala Klinis
Tanda dan gejala penyalit moyamoya dapat disebabkan dari perubahan
aliran arteri karotis interna akibat stenosis. Secara luas, terdapat dua kategori
etiologi dari gejala, gejala akibat iskemik otak (Stroke, Transient Ischemic Attacks
[TIA], dan kejang) dan gejala akibat kerusakan yang ditimbulkan oleh mekanisme
kompensasi dari iskemik (perdarahan dari pembuluh darah kolateral yang rapuh
dan sakit kepala akibat dilatasi dari kolateral transdural). Variasi individual dari
tingkatan arteri yang terlibat, progresifitas dari stenosis, region dari korteks yang

mengalami iskemik, dan respon dari penurunan suplai darah membantu


menjelaskan timbulnya presentasi klinis yang bermacam-macam.
Di Amerika, kebanyakan dewasa dan anak yang terkena mengalami gejala
iskemik meski rasio timbulnya perdarahan pada dewasa 7 kali dibandingkan
dengan rasio pada anak-anak. Anak-anak memiliki resiko yang tinggi untuk
mengalami stroke yang lebih komplit, hal ini dianggap karena kemampuan verbal
yang belum matang dan keahlian dalam melaporkan suatu gejala dari TIA secara
jelas, yang akhirnya memperlambat diagnosis dan meningkatkan terjadinya struk
komplit.5
a. Gejala Iskemik
Gejala iskemik serebral pada moyamoya bergantung pada daerah dari otak
yang diperdarahi dari arteri karotis interna dan arteri serebri media, regio ini
meliputi lobus frontal, parietal dan temporal. Hemiparesis, disartria, afasia dan
gangguan kognitif sering terjadi. Pasien juga dapat mengalami kejang, gangguan
penglihatan, sinkop, atau perubahan perilaku yang dapat disalah artikan sebagai
penyakit jiwa.12
b. Perdarahan Intrakranial
Perdarahan intrakranial sering terjadi pada pasien moyamoya usia dewasa,
tetapi dapat terjadi juga pada anak-anak. Lokasi perdarahan dapat terjadi pada
intraventrikular, intraparenkim (lebih sering di basal ganglia) atau di
subarachnoid, perdarahan dapat terjadi akibat pembuluh darah kolateral yang
rupture atau lemah yang berkaitan dengan moyamoya sebagai sumbatan yang
progresif dari arteri carotis interna yang terjadi. Pergeseran pola vaskularisasi
dasar pada otak dapat mengakibatkan terbentuknya aneurysma otak (biasanya
bagian apeks dari arteri basilaris dan arteri komunikans posterior, daerah yang

mengalami peningkatan tekanan di moyamoya ) ini mungkin dapat menjadi


penyebab lain yang menyebabkan perdarahan pada pasien moyamoya. 10,12
c. Nyeri kepala
Nyeri kepala adalah gejala yang sering pada pasien dengan penyakit
moyamoya. sebuah kajian menjelaskan bahwa dilatasi pembuluh darah kolateral
meningeal dan leptomeningeal dapat merangsang dural nociceptors. Gejala sakit
kepala yang terjadi seperti miggrain keluhan itu terjadi sampai 63 % dari pasien,
bahkan setelah tindakan bedah revaskularisasi yang berhasil. Pada beberapa
pasien, walaupun sakit kepala mereda dalam waktu 1 tahun setelah pembedahan,
mungkin dapat terjadi cerminan regresi terhadap pembuluh darah basal kolateral.
Dilatasi pembuluh darah kolateral yang berhubungan dengan penyakit
moyamoya pada ganglia basalis juga telah terlibat dalam pengembangan gerakan
choreiform , merupakan gambaran gejala lain pada pasien anak-anak. Pada anakanak yang mengalami gerakan choreiform, 8 dari 10 mengalami perbaikan dalam
1 tahun setelah operasi revaskularisasi, sebuah temuan yang bersamaan dengan
pengurangan Moyamoya terkait kolateral pada ganglia basal.
Temuan oftalmologi yang kadang-kadang terjadi pada pasien Moyamoya
adalah "morning glory dis" pembesaran disk optik dengan anomali vaskularisasi
retina yang terjadi bersamaan. Jika temuan ini ditemukan pada pasien, diagnosis
Moyamoya harus dipertimbangkan, dan foto cerebrovaskular mungkin membantu
dalam evaluasi .10,11
Penyakit Moyamoya dapat terkait dengan radioterapi ke kepala atau
leher (terutama radioterapi untuk glioma optik, craniopharyngiomas, dan tumor
hipofisis) meskipun dosis radiasi yang mampu menimbulkan efek ini tidak

diketahui dan waktu antara pengobatan dan timbulnya penyakit dapat berkisar dari
bulanan sampai puluh tahunan. Down syndrome , neurofibromatosis tipe 1
(dengan atau tanpa tumor dari jalur hipotalamus - optik), dan sickle cell disease
juga telah dilaporkan terdapat hubungan dengan moyamoya. 12

Diagnosis
Penyakit moyamoya harus dipertimbangkan dan evaluasi diagnostik pada pasien,
terutama anak-anak, yang mengalami defisit neurologis akut atau gejala yang
tidak jelas mengacu pada iskemia serebral. Penundaan dalam hasil diagnosis
keterlambatan dalam pengobatan, meningkatkan risiko cacat permanen akibat
stroke. Setiap pasien dengan gejala tidak jelas yang merujuk pada iskemia serebral
harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan berada pada risiko penyakit
oyamoya. Walaupun diagnosis banding untuk gejala-gejala ini luas, kehadiran
Moyamoya dapat dengan mudah dikonfirmasi melalui studi-studi radiografi.
1. Computed Tomography
Computed tomography (CT) pada pasien dengan penyakit moyamoya
mungkin menunjukkan daerah kecil hipodens sugestif perdarahan atau stroke di
zona DAS kortikal, ganglia basal, white matter dalam, atau daerah
periventrikular.12 Namun, CT scan dapat normal, terutama pada pasien hanya
dengan TIA. CT angiography dapat menunjukkan stenosis intrakranial terlihat di
Moyamoya. Dengan demikian, CT angiografi harus dipertimbangkan ketika
magnetic resonance imaging (MRI) tidak tersedia dan diagnosis cerebral
vaskulopati oklusif sedang dipertimbangkan.5
2. Magnetic Resonance Imaging

Ketersediaan luas MRI dan magnetic resonance angiography telah


menyebabkan meningkatnya penggunaan metode ini untuk pencitraan utama pada
pasien dengan gejala yang menunjukkan moyamoya. 5,6
Infark akut lebih mungkin untuk dideteksi dengan menggunakan diffusion
weighted imaging, sedangkan infark kronis lebih mungkin untuk dilihat dengan
T1- and T2-weighted imagine. Berkurangnya aliran darah kortikal karena
Moyamoya dapat disimpulkan dari fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)
urutan yang menunjukkan High Signal yang mengikuti sulcal pattern, yang
disebut "tanda ivy". Temuan yang paling sugestif Moyamoya pada MRI
berkurangnya aliran darah pada rongga arteri internal, media, dan anterior serebral
ditambah dengan aliran darah melalui ganglia basal dan thalamus dari Moyamoya
terkait pembuluh kolateral. Temuan ini hampir dapat bisa mendiagnosis
moyamoya
3.Angiografi
Angiografi harus meliputi penilaian 5 pembuluh darah atau 6 pembuluh
darah termasuk pembuluh darah carotis eksternal dan carotis interna, arteri vertebra
basiler, tergantung dari bentuk kolateral yang terlihat. pada penilitian terhadap 190
pasien yang terdiagnosis dengan angiografi, tingkat kejadian komplikasi yang pada
pasien moyamoya tidak lebih tinggi dibandingkan dengan bentuk gangguan
pembuluh darah otak yang lain.
Diagnosis pasti terdiri dari gambaran stenosis pada pembuluh darah distal
dari intracranial arteri carotis interna, meluas ke arteri proximal anterior dan
medial ( Gambar 1). Keparahan penyakit sering terklasifikasi menjadi salah satu
dari enam tahap progresif yang awalnya def terbayang di 1.969, 2 pembentukan

dari perluasan jaringan kolateral pada dasar otak diserati gambaran klasik puff of
smoke pada angiografi, hal tersebut terlihat pada tahap peralihan pada sistem
grading dari Suzuki. Pencitraan arteri karotis eksterna sangat penting untuk
mengidentifikasi pembuluh darah kolateral yang sudah ada sebelumnya sehingga
jika dilakukan operasi tidak mengenai pembuluh darah tersebut. Aneurysma, suatu
malformasi pembuluh darah arteriovena diketahui berhubungan dengan kasus
moyamoya, dan dapat juga di deteksi dengan angiografi konvensional.

Gambar 1. Angiografi pada Moyamoya.


Angiogram menunjukkan perkembangan dari temuan normal melalui tahap
progresif Moyamoya. Panel A menunjukkan angiogram proyeksi lateral normal
dengan injekasi pada arteri karotis interna. Panel B menunjukkan Suzuki nilai III
(pada skala I sampai VI, dengan skor yang lebih tinggi menunjukkan oklusi yang
lebih berat), dengan penyempitan arteri karotis interna sebelum pertumbuhan
pembuluh darah kolateral yang luas. Panel C menunjukkan Suzuki nilai III sampai
IV, dengan penyempitan yang signifikan dari arteri karotis interna dan
karakteristik "puff-of-smoke" kolateral. Terdapat penurunan perfusi korteks
dibandingkan dengan temuan yang ditunjukkan pada Panel A dan B. Panel D
menunjukkan Suzuki nilai V ke VI, dengan pemusnahan dari aliran arteri karotis
interna. Oklusi dari arteri karotis interna menyebabkan hilangnya puff-of-smoke

kolateral, karena mereka diperdarahi oleh arteri karotis interna. Perfusi korteks
secara nyata berkurang, dengan suplai yang berasal dari sirkulasi posterior
(basilar) (yang tidak terlihat tanpa injeksi arteri vertebralis) dan pembuluh darah
kolateral dari arteri karotis eksterna.

4. Pemeriksaan lainnya
Pemeriksaan lainnya yang mungkin penting untuk mengevaluasi pasien
dengan moyamoya yaitu elektroensefalografi (EEG) dan gambaran aliran darah
otak. Perubahan spesifik pada gambaran EEG biasanya terlihat hanya pada anakanak, termasuk perlambatan pada bagian posterior atau centrotemporal,
hiperventilasi terjadi karena gambaran difuse pada gelombang lambat monofasik
(re: build up), dan fenomena karakteristik dari rebuild up, yang terlihat identik
dengan membangun gelombang lambat terlihat pada pasien tanpa Moyamoya,
tetapi perbedaan waktu dari terjadi gambaran tersebut. pembentukan gelombang
tersebut terjadi selama hiperventilasi, dimana rebuild-up terjadi setelah
hiperventilasi dan merupakan indikasi dari cadangan perfusi otak yang berkurang.
Tekhnik seperti transcranial doppler, perfusion CT, xenonenhanced
CT, positron emission tomography, gambaran MRI,

dan

single photon

emission CT dengan acetazolamide sudah dapat dilakukan untuk evaluasi pasien


dengan moyamoya. pemeriksaan penunjang tersebut dapat membantu dalam
mengukur aliran darah di otak, dan menjadi patokan sebelum dilakukan
tatalaksana dan membantu dalam menentukan tatalaksana yang diberikan.

Penatalaksanaan

Tidak ada penanganan yang dapat menyembuhkan proses penyakit primer,


dan penganan saat ini bertujuan untuk mencegah stroke dengan meningkatkan
aliran darah ke bagian hemisfer otak yang bermasalah.
1. Terapi medis
Terapi medis telah digunakan pada pasien moyamoya, terutama pada
pasien yang berisiko tinggi dalam operasi, atau pasien memiliki riwayat penyakit
ringan lain, tetapi terdapat beberapa data yang menunjukan efisiensi jangka
pendek dan jangka panjangnya. Survey luas di jepang menunjukan tidak ada
perbedaan signifikan antara pasien moya moya yang menjalankan terapi medis
maupun terapi operatif, meskipun penelitian terbaru menunjukkan bahwa 38%
dari 651 pasien dengan moyamoya yang awalnya menjalani terapi medis pada
akhirnya melakukan terapi operatif karena gejala yang progresif. Antiplatelet
telah digunakan untuh mencegah emboli dari mikrotrombi yang terbentuk pada
lokasi stenosis arteri kemungkinan penyebab dari gejala iskemik pada pasien
moyamoya dan agen agen ini, meskipun tidak digunakan secara universal,
digunakan secara rutin papa pasien yang menjalankan operasi. Antikoagulan
seperti warfarin jarang digunakan, meskipun terdapat beberapa percobaan
menggunakan heparin dengan berat molekul rendah. Kalsium channel blocker
dapat bermanfaat dalam mengurangi nyeri kepala atau migraine, yang sering
dijumpai pada pasien dengan moyamoya, dan agen-agen ini juga efektif dalam
mengurangi baik frekuensi maupun keparahan dari TIA berulang. Karena kalsium
channel bloker dapat menyebabkan hipotensi, maka harus digunakan secara hatihati pada populasi pasien ini.
2. Terapi operatif

Arteriopati pada moyamoya mempengaruhi arteri interna karotis namun


menyisakan arteri karotis eksterna. Terapi operatif pada pasien dengan moyamoya
biasanya menggunakan arteri karotis eksterna sebagai sumber aliran darah baru ke
bagian hemisfer yang iskemik. Dua metode umum revaskularisasi yang digunakan
adalah direk dan indirek. Pada revaskularisasi direk, cabang dari arteri karotis
eksterna (biasanya arteri temporalis superficial) secara langsung dianastomosis ke
arteri

kortikal.

Teknik

indirek

melibatkan

penempatan

jaringan

yang

tervaskularisasi oleh arteri karotis eksterna (contohnya dura, otot temporalis, atau
arteri temporalis superficial itu sendiri) yang langsung berhubungan dengan otak,
yang akan memicu pertumbuhan pembuluh darah baru ke cortex cerebral di
bawahnya.
Secara historis, prosedur direk telah dilakukan pada orang dewasa dimana
peningkatan aliran darah yang cepat ke bagian otak yang iskemik adalah
keuntungan yang besar. Augmentasi dari aliran darah serebral biasanya tidak
terjadi dalam beberapa minggu pada teknik indirek. Namun, bypass langsung
seringkali sulit secara teknis dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh
darah yang kecil baik pada donor maupun resipien, sehingga teknik indirek
terlihat lebih menarik. Meskipun begitu, teknik direk telah sukses dilakukan pada
beberapa anak-anak, dan teknik indirek juga sukses dilakukan pada beberapa
orang dewasa. Masih sering diperdebatkan mengenai keuntungan dan kerugian
dari kedua teknik; bahkan beberapa menyarankan untuk mengkombinasi kedua
teknik tersebut.
Prosedur Revaskularisasi indirek meliputi ensefaloduroarteriosinangiosis,
pial sinangiosis, dan pengeboran lubang tanpa vessel sinangiosis. Dalam

penelitian terhadap 143 pasien, yang menjalani pial sinangiosis, menunjukkan


pengurangan yang signifikan terhadap frekuensi stroke setelah operasi; 67%
pasien mengalami stroke sebelum operasi, dan 7.7% mengalami stroke saat
operasi dan hanya 32% mengalami stroke setelah minimal 1 tahun setelah operasi.
Secara meningkat, operasi revaskularisasi sudah banyak diterima sebagai
penanganan primer untuk moyamoya. Dua studi luas dengan follow up jangka
panjang menunjukkan profil keamanan yang baik untukterapi operatif. Risiko
stroke tertinggi adalah 30 hari pertama setelah operasi; setelah bulan pertama,
risiko perlahan menurun. Pasien dilaporkan memiliki 96% probabilitas untuk
bebas dari stroke selama 5 tahun pertama. Sebuah meta analisis menyimpulkan
bahma 1003 dari 1156 pasien (87%) mendapatkan benefit simtomatis dari operasi
revaskularisasi, dengan indirek, direk dan teknik kombinasi menunjukkan
efektivitas yang sama.
Pasien dengan moyamoya memiliki risiko tambahan serangan iskemik saat
operasi. Komplikasi yang dapat terjadi akibat operasi yaitu stroke, infeksi, dan
perdarahan intracranial. Menangis dan hiperventilasi dapat menurunkan tekanan
parsial karbon dioksida dan memicu iskemi akibat vasokonstriksi serebral.
Kontrol nyeri yang efektif, termasuk penggunaan sedasi saat operasi, teknik
menjahit tanpa nyeri, dan penutupan luka dengan jakitan absorbable
untukmencegah nyeri pelepasan jahitan dapat menurunkan resiko posoperatif
stroke dan memendekkan durasi perawatan di rumah sakit. Saat operasi, penting
untuk mencegah hipotensi, hipovolemi, hipertermi, hipokarbi dan hiperkarbi. Post
operatif, pasien sebaiknya diberikan cairan intravena sebanyak 1.25 sampai 1.50
kali lebih banyak dari jumlah maintenance normal selama 48 sampai 72 jam.

Gambar 2. Pengaruh Revaskularisasi bedah di Moyamoya.


Gambar angiografi diperoleh 1 tahun setelah perawatan bedah Moyamoya dengan
synangiosis pial show internal (Panel A) dan eksternal (Panel B) ejeksi karotis.
Mengisi daerah arteri-media cerebral- sebagai akibat dari perawatan bedah (area
abu-abu dalam Panel B), sedangkan wilayah kecil korteks adalah perfusi oleh
karotis interna (area merah di Panel A).

Penanganan gejala akut


Saat pasien mengalami iskemi serebral, oksigenasi dan penanganan yang
cepat untuk meningkatkan aliran darah serebral dapat menurunkan risiko
perkembangan TIA menjadi stroke. Penanganan awal serupa dengan manajemen
perioperatif dan harus mencakup hidrasi intravena dengan cairan isotonis,
pencegahan hipotensi, dan oksigenasi yang cukup. Hiperventilasi harus dihindari.

Elektrolit serum dan kadar glukosa harus dinormalkan. Aktivitas kejang, jika ada,
sebaiknya ditangani dengan obat-obatan farmakologis yang sesuai.
Imaging dapat dilakukan pada kasus darurat untuk melihat apakah terjadi
perdarahan. Meskipun pasien seringkali dievaluasi awal dengan CT scan yang
dapat mendeteksi adanya perdarahan, MRI dengan gambar diffuse akan
mengkonfirmasi adanya stroke yang komplit. Jika tidak terjadi perdarahan, obatobat antiplatelet dapat digunakan, untuk mengurangi risiko pembentukan
mikrotrombi di tempat stenosis arteri. Aspirin banyak, dan penanganan ini tetap
dilaksanakan meskipun telah direncanakan operasi revaskularisasi.
Prognosis
Riwayat alami Moyamoya adalah bervariasi. Perkembangan penyakit bisa lambat,
jarang, dengan kejadian intermiten , atau fulminan, dengan penurunan cepat
neurologis.12

Sebuah

laporan

tahun

2005 menunjukkan

bahwa

tingkat

perkembangan penyakit yang tinggi , bahkan pasien bisa tanpa gejala , dan bahwa
terapi medis saja tidak dapat menghentikan progresifitas penyakit. 54 diperkirakan
bahwa hingga dua pertiga pasien dengan Moyamoya memiliki perkembangan
gejala selama periode 5 tahun, hasilnya buruk jika tanpa treatment.Sebaliknya,
tingkat perkembangan gejala diperkirakan hanya 2,6 % setelah operasi , menurut
meta-analisis yang melibatkan 1.156 patients.2 Secara umum , status neurologis
pada saat pengobatan, lebih dari usia pasien, diprediksikan outcome jangka
panjang. Diagnosis dini Moyamoya ditambah terapi yang cepat adalah sangat
penting . 3,8

Kesimpulan

Moyamoya adalah penyebab stroke pada dewasa dan anak yang semakin dikenali.
Pasien dengan kondisi tertentu seperti downs syndrome dan penyakit sickle sel
mungkin berisiko terhadap moyamoya. Temuan radiografis dapat mengkonfirmasi
diagnosis, dan temuan penyakit pada stadium awal, dengan terapi yang sesuai,
adalah penting dalam mencapai hasil yang terbaik pada pasien. Operasi
revaskularisasi efektif dalam mencegah stroke pada pasien dengan moyamoya.

Daftar Pustaka
1. K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957;9:3743.
2. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular moyamoya disease: disease showing
abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969;20:288-99.
3. Fukui M. Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion
of the circle of Willis (moyamoya disease). Clin Neurol Neurosurg
1997;99:Suppl 2: S238-S240.

4. Kelly ME, Bell-Stephens TE, Marks MP, Do HM, Steinberg GK. Progression
of unilateral moyamoya disease: a clinical series. Cerebrovasc Dis
2006;22:109-15.
5. Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyamoya
syndrome. Neurosurg Focus 2008;24(2):E17.
6. Caldarelli M, Di Rocco C, Gaglini P.Surgical treatment of moyamoya disease
in pediatric age. J Neurosurg Sci 2001;45: 83-91.
7. Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease a review. Stroke 1983;14:104-9.
8. Baba T, Houkin K, Kuroda S. Novel epidemiological features of moyamoya
disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79:900-4.
9. Wakai K, Tamakoshi A, Ikezaki K, et al. Epidemiological features of
moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey. Clin Neurol
Neurosurg 1997; 99:Suppl 2:S1-S5.
10. Han DH, Nam DH, Oh CW. Moyamoya disease in adults: characteristics of
clinical presentation and outcome after encephaloduro- arterio-synangiosis.
Clin Neurol Neurosurg 1997;99:Suppl 2:S151-S155.
11. Han DH, Kwon OK, Byun BJ, et al. A co-operative study: clinical
characteristics of 334 Korean patients with moyamoya disease treated at
neurosurgical institutes (1976-1994). Acta Neurochir (Wien) 2000; 142:126373.
12. Scott RM, Smith JL, Robertson RL, Madsen JR, Soriano SG, Rockoff MA.
Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial
revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg 2004;100:Suppl:142-9.