REFERAT

Kegawatan pada pasien Miastenia Gravis

Oleh :
SITI FARHANAH AULIA
1102012279

Dokter Pembimbing:
dr. H. Nasir Okbah, SpS

KEPANITERAAN KLINIK
STASE NEUROLOGI
PERIODE 15 AGUSTUS 2016 16 SEPTEMBER 2016
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Allah SWT yang senantiasa memberikan kekuatan dan kemampuan
kepada penyusun sehingga penyusunan Referat yang berjudul Kegawatan pada pasien
myastenia gravis ini dapat diselesaikan. Referat ini disusun untuk memenuhi syarat dalam
mengikuti dan menyelesaikan kepaniteraan klinik SMF Neurologi di RSUD Dr. Slamet
Garut. Penulis menyadari bahwa terselesaikannya referat ini tidak lepas dari bantuan dan
dorongan banyak pihak. Untuk itu penulis ingin menyampaikan ucapan terima kasih kepada:
1. Dr. H. Nasir Okbah, SpS, selaku dokter pembimbing penulisan referat.
2. Para Perawat dan Pegawai di Bagian SMF Neurologi RSUD Dr. Slamet Garut.
3. Teman-teman sejawat dokter muda di lingkungan RSUD Dr. Slamet Garut.
Segala daya upaya telah di optimalkan untuk menghasilkan referat yang baik dan
bermanfaat, dan terbatas sepenuhnya pada kemampuan dan wawasan berpikir penulis. Pada
akhirnya penulis menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna, untuk itu penulis
mengharapkan saran dan kritik dari para pembaca agar dapat menghasilkan tulisan yang lebih
baik di kemudian hari.
Akhir kata penulis mengharapkan referat ini dapat memberikan manfaat bagi pembaca,
khususnya bagi para dokter muda yang memerlukan panduan dalam menjalani aplikasi ilmu.
Garut, September 2016

Penulis

DAFTAR ISI

Kata
Pengantar ...........................................................................................................................1
Daftar Isi ....................................................................................................................................2
BAB I. Pendahuluan ..................................................................................................................3
BAB II. Tinjauan Pustaka ..........................................................................................................4
MIASTENIA GRAVIS. 4
Definisi ..............................................................................................................4
Epidemiologi .................................................................................................4
Patofisiologi ......................................................................................................4
Klasifikasi......................................................................................................6
Gejala Klinis.......................................................................................................8
Diagnosis................................................................................................9
Diagnosis Banding...........................................................12
Penatalaksanaan................................................................................................17
KEGAWATAN MIASTENIA GRAVIS..19
Definisi.19
Gejala Klinis.20
Diagnosis..21
Penatalaksanaan23
Simpulan ..................................................................................................................................27
Daftar
Pustaka ..........................................................................................................................28

MYASTENIA GRAVIS
BAB I. PENDAHULUAN
Myastenia gravis (MG) adalah gangguan pada neuromuscular yang ditandai dengan
kelemahan dan kelelahan otot rangka. Kelainan yang mendasari adalah penurunan jumlah
reseptor acetylcholine yang tersedia (AChRs) di neuromuscular junction karena serangan
autoimun antibody 1. Kegawatan pada miastenia adalah krisis miasthenik didefinisikan
sebagai eksaserbasi kelemahan yang dapat membahayakan kehidupan, biasanya terdiri dari
kegagalan pernafasan yang disebabkan oleh kelemahan diafragma dan intercostal 1.
MG tidak jarang, memiliki prevalensi 2-7 di 10.000. Ini mempengaruhi individu pada
semua kelompok umur, tapi puncak kejadian terjadi pada wanita di usia dua puluhan dan tiga
puluhan dan pada pria berusia lima puluhan dan enam puluhan. Secara keseluruhan, Wanita
lebih sering daripada pria dengan rasio 3 : 2 1.
Diagnosis dicurigai atas dasar kelemahan dan kelelahan dengan distribusi khas, tanpa
kehilangan refleks atau gangguan sensasi atau fungsi neurologis lainnya. Suspek diagnosis
harus selalu dikonfirmasi secara definitif sebelum perawatan dilakukan, ini penting karena (1)
kondisi yang dapat diobati lain mungkin erat menyerupai MG dan (2) pengobatan MG
mungkin melibatkan operasi dan penggunaan jangka panjang obat dengan potensi efek
samping yang merugikan.

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

MYASTENIA GRAVIS
1. DEFINISI
Myastenia gravis (MG) adalah gangguan pada neuromuscular yang ditandai
dengan kelemahan dan kelelahan otot rangka. Kelainan yang mendasari adalah
penurunan jumlah reseptor acetylcholine yang tersedia ( AChRs ) di neuromuscular
junction karena serangan autoimun antibody 1.
Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terusmenerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Penyakit ini timbul karena
adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction.
Dimana bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan
pulih kembali 3.
2. EPIDEMIOLOGI
MG tidak jarang, memiliki prevalensi 2-7 di 10.000. Ini mempengaruhi
individu pada semua kelompok umur, tapi puncak kejadian terjadi pada wanita di usia
dua puluhan dan tiga puluhan dan pada pria berusia lima puluhan dan enam puluhan .
Secara keseluruhan, Wanita lebih sering daripada pria dengan rasio 3 : 2 1. Insiden
miastenia gravis pada anak-anak 0,9 2,0 kasus per 1 juta anak tiap tahun pada
populasi pediatrik usia 0 17 tahun di Kanada dari tahun 2010 hingga 2011. Angka
yang lebih tinggi didapatkan di Amerika Utara, yaitu 9,1 per 1 juta penduduk.
Sebanyak 4,2% terjadi pada usia 0 9 tahun dan 9,5% padausia 9 19 tahun. Sriudomkajorn (2011) mendapatkan bahwa miastenia gravis pada anak lebih banyak
mengenai perempuan, usia awitan rata-rata biasanya 4 tahun dan tipe okuler lebih
sering daripada tipe generalisata. Hasil yang berbeda pernah dilaporkan bahwa usia
awitan terjadi pada anak yang lebih tua, yaitu usia 13 tahun dan lebih banyak tipe
generalisata. Miastenia gravis tipe okuler lebih banyak pada ras Asia, sedangkan tipe
generalisata lebih banyak pada ras Eropa dan Amerika 2.
3. PATOFISIOLOGI
Pada neuromuskuler junction (Gambar 1.), asetilkolin (ACh) disintesis di
terminal saraf motorik dan disimpan dalam vesikel (quanta). Ketika potensial aksi
4

berjalan menyusuri saraf motorik dan mencapai terminal saraf, ACh dari 150-200
vesikel dilepaskan dan bertemu dengan AChRs yang padat di puncak lipatan post
sinaps. Struktur AChR terdiri dari lima subunit (2, 1, 1, dan 1 atau ) diatur di
sekitar pusat pori. Ketika ACh bertemu dengan binding site pada subunit AChR,
saluran di AChR terbuka memungkinkan masuknya kation, natrium secara cepat, yang
menghasilkan depolarisasi diwilayah end-plate serat otot. Jika depolarisasi cukup
besar, itu memulai potensial aksi yang disebarkan di sepanjang serat otot, dan memicu
kontraksi otot. Proses ini cepat diakhiri oleh hidrolisis ACh oleh acetylcholinesterase
(AChE), yang hadir dalam lipatan sinaptik, dan dengan difusi ACh jauh dari reseptor
1

Pada MG, kelainan yang mendasar adalah penurunan jumlah AChRs tersedia
di selaput post sinaps selaput. Selain itu, lipatan postsynaptic yang datar atau
"disederhanakan" Perubahan ini mengakibatkan menurunnya efisiensi transmisi
neuromuskular. Oleh karena itu, meskipun ACh dilepaskan normal, menghasilkan end
plate potensi

kecil yang mungkin gagal untuk memicu potensial aksi otot.

Kegagalan transmisi di banyak persimpangan neuromuscular menghasilkan

kelemahan kontraksi otot 1.
Jumlah ACh yang dilepaskan per impuls normal turun pada aktivitas berulang
(disebut presynaptic rundown). Pada pasien MG peningkatan efisiensi transmisi
neuromuscular junction dikombinasikan dengan hasil rundown normal dalam aktifasi
berturut sedikit demi sedikit serat otot mengakibatkan kelemahan otot atau
myasthenic fatigue 1.
5

Kelainan neuromuskuler pada MG disebabkan oleh respon autoimun yang di

mediasi oleh spesifik antibody anti-AChRs. Antibody anti-AChRs menurunkan
jumlah AChRs yang tersedia di neuromuscular junction, melalui beberapa
mekanisme:
1. Onset AChRs dipercepat melalui mekanisme silang endositosis dari reseptor.
2. Kerusakan pada membran otot postsynaptic oleh antibodi yang bekerja sama
dengan komplemen.
3. Blockade active site dari AChR, yaitu, situs yang biasanya mengikat ACh.
Respon imun terhadap Muscke specific kinase (Musk), protein yang terlibat
dalam pengelompokan AChR di neuromuscular junction juga dapat mengakibatkan
myasthenia gravis, dengan penelitian pada pengurangan AChRs menunjukkan
keterlibatan antibodi IgG, dan T celldependent. Dengan demikian, strategi
immunotherapeutic diarahkan terhadap baik sel B yang memproduksi antibodi atau
helper, sel-sel yang efektif dalam penyakit antibodi-mediated ini.
Bagaimana respon autoimun dimulai dan bertahan di MG tidak sepenuhnya
dipahami, tetapi timus tampaknya berperan dalam proses ini. Timus abnormal pada 75
% dari pasien dengan MG. Pada 65 % timus adalah "hiperplastik" dengan kehadiran
pusat germinal aktif terdeteksi secara histologis, meskipun hiperplastik timus belum
tentu membesar. Tambahan 10 % pasien memiliki tumor thymus (thymoma). Otot
seperti sel di dalam timus (sel myoid), yang menghasilkan AChRs pada
permukaannya, dapat berfungsi sebagai sumber autoantigen dan memicu reaksi
autoimun dalam kelenjar timus 1.
4. KLASIFIKASI
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America Clinical Classification,
MG dibagi menjadi 5 kelas yaitu:
-

Kelas I MG ditandai sebagai berikut:

Kelemahan otot ocular apapun
Bisa terdapat kelemahan saat menutup mata
Semua kekuatan otot lainnya normal

Kelas II MG ditandai sebagai berikut:

Kelemahan ringan pada otot selain otot okular
Dapat juga memiliki kelemahan otot okular dengan berbagai keparahan

Kelas IIa MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi ekstremitas, otot aksial, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan pada otot orofaringeal

Kelas IIb MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi orofaringeal, otot pernafasan, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan atau samapada anggota
badan, otot aksial, atau keduanya

Kelas III MG ditandai sebagai berikut:

Kelemahan moderat mempengaruhi selain otot okular
Mungkin juga memiliki kelemahan otot okular dengan keparahan apapun

Kelas IIIa MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi ekstremitas, otot aksial, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan dari otot orofaringeal

Kelas IIIb MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi orofaringeal, otot pernafasan, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan atau sama anggota
badan, otot aksial, atau keduanya

Kelas IV MG ditandai sebagai berikut:

Kelemahan yang parah yang mempengaruhi selain otot okular
Mungkin juga memiliki kelemahan otot okular dengan keparahan apapun

Kelas IVa MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi ekstremitas, otot aksial, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan dari otot orofaringeal

Kelas IVb MG ditandai sebagai berikut:

Terutama mempengaruhi orofaringeal, otot pernafasan, atau keduanya
Mungkin juga memiliki keterlibatan yang lebih ringan atau sama pada anggota

badan, otot aksial, atau keduanya

- Kelas V MG ditandai sebagai berikut:
Ditetapkan oleh intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik, kecuali bila

digunakan selama manajemen pasca operasi rutin

Penggunaan tabung pengisi tanpa intubasi menempatkan pasien di kelas Ivb

5. GAMBARAN KLINIS

Keluhan utama adalah kelelahan dan kelemahan otot. Kelemahan meningkat

selama melakukan aktifitas berat atau pada akhir hari dan dapat meningkat saat
istirahat atau tidur. Perjalanan penyakit MG bervariasi. Eksaserbasi dan remisi dapat
terjadi, terutama selama beberapa tahun pertama setelah onset penyakit. Remisi jarang
lengkap dan permanen. Infeksi lain atau gangguan sistemik dapat memicu krisis
myasthenia 1.
Distribusi kelemahan otot pada MG sering memiliki pola karakteristik. Otototot tengkorak, terutama kelopak mata dan otot-otot ekstraokular, biasanya terlibat di
awal perjalanan dari MG. Diplopia dan ptosis merupakan keluhan awal yang umum.
Kelemahan wajah menghasilkan ekspresi "Menggeram" ketika pasien mencoba untuk
tersenyum.

Kelemahan

dalam

mengunyah

paling

terlihat

setelah

usaha

berkepanjangan, seperti dalam mengunyah daging. Saat bicara dapat timbul suara
hidung yang disebabkan oleh kelemahan langit-langit mulut, atau kualitas dysarthric
"mushy" karena kelemahan lidah. Kesulitan dalam menelan dapat terjadi sebagai
akibat dari kelemahan
dari langit-langit, lidah, atau faring, sehingga menimbulkan regurgitasi nasal atau
aspirasi cairan atau makanan. Pada 85% pasien kelemahan menjadi umum, yang
mempengaruhi otot-otot ekstremitas juga. Jika kelemahan tetap dibatasi untuk otototot ekstraokular selama 3 tahun, ada kemungkinan bahwa hal itu tidak akan menjadi
umum,
dan pasien ini dikatakan memiliki MG okular. Kelemahan ekstremitas di MG sering
mengenai anggota gerak proksimal dan mungkin menjadi asimetris. Jika kelemahan
respirasimenjadi begitu parah untuk memerlukan bantuan pernapasan, pasien
dikatakan dalam krisis 1.

6. DIAGNOSIS
Diagnosis dicurigai atas dasar kelemahan dan kelelahan dengan distribusi
khas, tanpa kehilangan refleks atau gangguan sensasi atau fungsi neurologis lainnya.
Suspek diagnosis harus selalu dikonfirmasi secara definitif sebelum perawatan
dilakukan, ini penting karena (1) kondisi yang dapat diobati lain mungkin erat
menyerupai MG dan (2) pengobatan MG mungkin melibatkan operasi dan
penggunaan jangka panjang obat dengan potensi efek samping yang merugikan.
8

Diagnosis Miastenia Gravis (MG)

Riwayat
Diplopia, ptosis, kelemahan
Kelemahan dengan distribusi yang khas
Fluktuasi dan kelelahan: buruk dengan aktivitas berulang, ditingkatkan dengan
istirahat
Efek dari perawatan sebelumnya
Pemeriksaan fisik
Ptosis, diplopia
Motor power survey : pengujian kuantitatif kekuatan otot
Forward arm abduction time ( 5 menit )
Tidak adanya tanda-tanda neurologis lainnya
Laboratorium
Anti - AChR radioimmunoassay : 85 % positif pada MG general, 50 % pada MG
okular. Diagnosis yang pasti jika positif; hasil negatif tidak menyingkirkan MG. 40 %
pasien antibodi - negatif AChR pada MG general memiliki antibodi anti - Musk.
stimulasi saraf berulang : penurunan dari > 15 % pada 3 Hz : sangat mungkin
Single-fiber electromyography : blocking dan jitter, dengan densitas fiber normal;
menegaskan, tapi tidak spesifik
Edrophonium klorida ( Tensilon ) 2 mg + 8 mg IV: diagnosis pasti jika dengan tegas
positif.
Untuk MG ocular atau MG kranial : mengecualikan lesi intrakranial oleh
CT atau MRI
Pemeriksaan fisik yang cermat harus dilakukan untuk menegakkan diagnosis
suatu miastenia gravis. Kelemahan otot dapat muncul menghinggapi bagian proksimal
dari tubuh serta simetris di kedua anggota gerak kanan dan kiri. Walaupun dalam
berbagai derajat yang berbeda, biasanya refleks tendon masih ada dalam batas normal.
Kelemahan otot wajah bilateral akan menyebabkan timbulnya myasthenic sneer
dengan
adanya ptosis dan senyum yang horizontal dan miastenia gravis biasanya selalu
disertai
dengan adanya kelemahan pada otot wajah 4.

Pada pemeriksaan fisik, terdapat kelemahan otot-otot palatum, yang

menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to the voice) serta
regurgitasi makanan terutama yang bersifat cair ke hidung penderita. Selain itu,
penderita miastenia gravis akan mengalami kesulitan dalam mengunyah serta menelan
makanan, sehingga dapat terjadi aspirasi cairan yang menyebabkan penderita batuk
dan tersedak saat minum. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita
dengan miastenia gravis. Ditandai dengan kelemahan otot-otot rahang pada miastenia
gravis yang menyebakan penderita sulit untuk menutup mulutnya, sehingga dagu
penderita harus terus ditopang dengan tangan. Otot-otot leher juga mengalami
kelemahan, sehingga terjadi gangguan pada saat fleksi serta ekstensi dari leher. Otototot anggota tubuh atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot
anggota tubuh bawah.Musculus deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot
pergelangan tangan serta jari-jari tangan sering kali mengalami kelemahan.Otot trisep
lebih sering terpengaruh dibandingkan otot bisep. Pada ekstremitas bawah, sering kali
terjadi kelemahan melakukan dorsofleksi jari-jari kaki dibandingkan dengan
melakukan plantarfleksi jari-jari kaki dan saat melakukan fleksi panggul. Hal yang
paling membahayakan adalah kelemahan otot-otot pernapasan yang dapat
menyebabkan gagal napas akut, dimana hal ini merupakan suatu keadaan gawat
darurat dan tindakan intubasi cepat sangat diperlukan. Kelemahan otot-otot faring
dapat menyebabkan kolapsnya saluran napas atas dan kelemahan otot-otot interkostal
serta diafragma dapat menyebabkan retensi karbondioksida sehingga akan berakibat
terjadinya hipoventilasi 4.
Sehinggga pengawasan yang ketat terhadap fungsi respirasi pada pasien
miastenia gravis fase akut sangat diperlukan. Kelemahan sering kali mempengaruhi
lebih dari satu otot ekstraokular, dan tidak hanya terbatas pada otot yang diinervasi
oleh satu nervus kranialis.Serta biasanya kelemahan otototot ekstraokular terjadi
secara asimetris.Hal ini merupakan tanda yang sangat penting untuk mendiagnosis
suatu miastenia gravis. Kelemahan pada muskulus rektus lateralis dan medialis akan
menyebabkan terjadinya suatu pseudointernuclear ophthalmoplegia, yang ditandai
dengan terbatasnya kemampuan adduksi salah satu mata yang disertai nistagmus pada
mata yang melakukan abduksi. Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat
dilakukan pemeriksaan dengan cara penderita ditugaskan untuk menghitung dengan
suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah
dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis. Setelah itu,
10

penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus dan lama

kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada
ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan
kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi. Untuk memastikan diagnosis
miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain 4:
Antibodi untuk AChR atau MuSk
Seperti disebutkan sebelumnya, antibodi anti-AChR terdeteksi 85% dari
semua pasien miastenia tapi hanya sekitar 50% dari pasien dengan kelemahan ke otototot mata. Kehadiran anti-AchR antibodi hampir mendiagnosis MG, tapi hasil tes
negative tidak mengecualikan penyakit. Tingkat anti-AChR antibody menunjukan
keparahan MG pada pasien yang berbeda. Namun, pada pasien, yang melakukan
pengobatan penurunan tingkat antibody berkorelasi dengan perbaikan klinis,
sementara kenaikan tingkat mungkin terjadi pada eksaserbasi. Antibodi untuk MuSk
telah ditemukan untuk hadir di 40% pasien MG general dengan antibody AChR
negative, dan kehadiran mereka berguna untuk diagnosis. Antibodi MuSk jarang hadir
pada pasien dengan antibody AChR positif atau pada pasien dengan MG ocular 1.
Pengujian Elektrodiagnostik
Stimulasi saraf berulang dapat bermanfaat untuk bukti diagnostic MG.
pengobatan Anti-AChE dihentikan 6-24 jam sebelum pengujian. Hal terbaik untuk
menguji kelemaha otot atau kelompok otot proksimal. kejutan listrik yang diberikan
pada tingkat dua atau tiga per detik ke saraf yang tepat, dan potensial aksi dicatat dari
otot ke otot . Pada orang normal, amplitude dari potensial aksi otot yang dimunculkan
tidak berubah pada stimulasi tingkat ini. Namun, pada pasien myasthenic ada
pengurangan amplitudo cepat dari > 10-15 % 1.
Tes Antikolinesterasi
Obat yang menghambat enzim AChE memungkinkan Ach berinteraksi
berulang kali dengan jumlah AChRs terbatas pada MG, memproduksi peningkatan
kekuatan otot.
Edrophonium paling sering digunakan untuk diagnostic dengan efek onset cepat (30 s)
dan Durasi pendek (5 menit). Tujuan titik akhir harus dipilih untuk mengevaluasi
efek dari edrophonium, seperti kelemahan otot ekstraokular, penurunan bicara, atau
11

lamanya waktu bahwa pasien dapat mempertahankan lengan pada abduksi. Dosis IV
awal dari 2 mg edrophonium diberikan. Jika perbaikan terjadi, tes ini dianggap positif
dan diakhiri.
Jika tidak ada perubahan, pasien diberi tambahan 8 mg IV. Dosis yang diberikan
dalam dua bagian karena beberapa pasien bereaksi terhadap edrophonium dengan efek
samping seperti mual, diare, hipersalivasi, fasikulasi, dan jarang dengan gejala parah
sinkop atau bradikardia. Atropin (0,6 mg) harus siap diberikan IV jika gejala ini
menjadi masalah. Tes edrophonium disediakan untuk pasien dengan temuan klinis
yang dicurigai MG tetapi yang memiliki antibodi negatif dan hasil tes
electrodiagnostic. Tes positif palsu terjadi pada pasien sesekali dengan gangguan
neurologis lainnya, Seperti amyotrophic lateral sclerosis, dan di placeboreactors. tes
negatif palsu atau samar-samar mungkin juga terjadi. Dalam beberapa kasus, akan
sangat membantu untuk menggunakan longer-acting drugs seperti neostigmin (15 mg
PO), membutuhkan banyak waktu untuk evaluasi 1.

7. DIAGNOSIS BANDING
Kondisi lain yang menyebabkan kelemahan dari tengkorak dan / atau otot
somatik mencakup nonautoimmune, myasthenia drug-induced, Lambert-Eaton
myasthenic syndrome (LEMS), neurasthenia, hipertiroidisme, botulisme, lesi massa
intrakranial, dan optalmoplegia luar progresif. Pengobatan dengan penicillamine
(digunakan untuk scleroderma atau rheumatoid arthritis) dapat mengakibatkan MG
autoimun, tetapi kelemahan biasanya ringan, dan pemulihan terjadi dalam beberapa
minggu atau bulan setelah menghentikan penggunaannya. Antibiotik aminoglikosida
atau procainamide dapat menyebabkan eksaserbasi kelemahan pada pasien miastenia,
dosis yang sangat besar dapat menyebabkan kelemahan neuromuskuler pada individu
normal.
LEMS adalah gangguan presinaptik dari neuromuscular junction yang dapat
menyebabkan kelemahan yang sama dengan yang MG. Otot-otot proksimal dari
tungkai bawah yang paling sering terkena, tapi otot-otot lain mungkin terlibat juga.
Temuan saraf kranial, termasuk ptosis kelopak mata dan diplopia, terjadi pada sampai
dengan 70% dari pasien dan menyerupai gejala MG. Namun, dua kondisi biasanya
mudah dibedakan, karena pasien dengan LEMS telah menekan atau refleks absen dan
perubahan fungsi otonom seperti mulut kering dan impotensi. LEMS disebabkan oleh
12

autoantibodi ini mengakibatkan gangguan pelepasan ACh dari terminal saraf.

Kebanyakan pasien dengan LEMS dikaitkan dengan keganasan, seperti small lung
cell carcinoma

yang dapat mengekspresikan saluran kalsium yang merangsang

respon autoimun. Diagnosis LEMS mungkin menandakan keberadaan tumor jauh

sebelum terdeteksi. Pengobatan LEMS melibatkan plasmapheresis dan imunosupresi.
Botulisme disebabkan racun bakteri ampuh dihasilkan oleh tujuh strain yang
berbeda dari Clostridium botulinum. Racun enzimatik membelah protein tertentu yang
penting untuk pelepasan asetilkolin dari motor terminal saraf, sehingga mengganggu
transmisi neuromuskuler transmisi. Paling umum, botulisme disebabkan oleh
konsumsi makanan yang mengandung toksin.
8.

PENATALAKSANAAN
Pengobatan Antikolinesterasi
Obat antikolinesterasi setidaknya menghasilkan perbaikan parsial pada
sebagian

besar

pasien

miastenia,

meskipun

perbaikan

hanya

sementara.

Pyridostigmine adalah obat antikolinesterase yang paling banyak digunakan. Efek

menguntungkan dari pyridostigmine oral dimulai dalam 15-30 menit dan berlangsung
selama 3-4 jam, tapi respon setiap individu berbeda. Pengobatan dimulai dengan dosis
moderat, misalnya, 30-60 mg tiga sampai empat kali sehari. Frekuensi dan jumlah
dosis harus disesuaikan dengan kebutuhan pasien sepanjang hari. Misalnya, pasien
dengan kelemahan dalam mengunyah dan menelan dapat mengambil manfaat dengan
minum obat sebelum makanan sehingga kekuatan puncak bertepatan dengan waktu
makan. Pyridostigmine kerja panjang kadang-kadang berguna untuk pasien pada
malam tapi tidak digunakan untuk pengobatan siang hari karena variabel absrobsi.
Dosis maksimum pyridostigmine jarang melebihi 120 mg setiap 4-6 jam pada siang
hari. Overdosis dengan obat antikolinesterase dapat menyebabkan peningkatan
kelemahan dan efek samping lainnya. Di beberapa pasien, efek samping muskarinik
antikolinesterase (diare, kram perut, hipersalivasi, mual) mungkin melewati dosis.
Atropin /diphenoxylate atau loperamide berguna untuk pengobatan

gejala

gastrointestinal 1.
Thimectomy
Dua masalah yang terpisah harus dibedakan: (1) operasi pengangkatan
thymoma, dan (2) thymectomy sebagai pengobatan untuk MG. Operasi pengangkatan
thymoma diperlukan karena kemungkinan penyebaran tumor lokal, meskipun
kebanyakan thymoma secara histologi jinak. Dengan tidak adanya tumor, bukti yang
13

ada menunjukkan bahwa sampai 85% dari pasien mengalami perbaikan setelah
thymectomy. Namun, Perbaikan biasanya tertunda selama berbulan-bulan sampai
bertahun-tahun. Keuntungan dari thymectomy adalah bahwa ia memberikan
kemungkinan manfaat jangka panjang, dalam beberapa kasus berkurang atau
menghilangkan kebutuhan untuk melanjutkan pengobatan medis. Mengingat manfaat
potensial, thymectomy telah memperoleh penerimaan luas dalam pengobatan MG. Ini
adalah konsensus bahwa thymectomy harus dilakukan pada semua pasien dengan MG
general yang pada usia antara pubertas dan setidaknya 55 Tahun. Apakah thymectomy
harus direkomendasikan pada anak-anak, pada orang dewasa > 55 tahun, dan pada
pasien dengan kelemahan terbatas pada otot mata masih diperdebatkan.. Ada juga
bukti sugestif bahwa pasien dengan MG musk antibodi - positif mungkin kurang
menanggapi thymectomy 1.
Imunosupresi
Imunosupresi menggunakan glukokortikoid, azathioprine, dan obat-obatan
lainnya efektif dalam hampir semua pasien dengan MG. Pilihan obat atau perawatan
imunomodulator lainnya harus dipandu oleh manfaat relatif dan risiko untuk individu
setiap pasien serta urgensi pengobatan. Misalnya, jika perbaikan segera sangat penting
baik karena parahnya kelemahan atau karena kebutuhan pasien untuk kembali ke
kegiatan secepat mungkin, IVIg harus diberikan atau plasmapheresis harus dilakukan.
Untuk jangka menengah, glukokortikoid dan siklosporin atau tacrolimus umumnya
menghasilkan perbaikan klinis dalam jangka waktu 1-3 bulan. Efek menguntungkan
dari azathioprine dan mycophenolate mofetil biasanya dimulai setelah berbulan-bulan
(sampai setahun), tetapi obat ini memiliki keunggulan untuk jangka panjang pada
pengobatan pasien dengan MG. Untuk sesekali pasien dengan MG yang sulit
disembuhkan optimal pengobatan dengan imunosupresif konvensional agen,
siklofosfamid dosis tinggi mungkin bermanfaat. Saat ini, prosedur ini dicadangkan
untuk pasien yang sulit disembuhkan dan harus diberikan hanya dalam fasilitas
sepenuhnya terbiasa dengan pengobatan ini 1.
- Glukokortikoid
Terapi Glukokortikoid, ketika digunakan dengan benar, menghasilkan
perbaikan kelemahan myasthenic kelemahan pada sebagian besar pasien. Untuk
meminimalkan efek samping yang merugikan, prednison harus diberikan dalam
dosis tunggal daripada dalam dosis terbagi di sepanjang hari. Dosis awal harus
relatif rendah (15-25 mg / hari) untuk menghindari kelemahan awal yang terjadi di
14

sekitar sepertiga dari pasien yang diobati awalnya dengan regimen dosis tinggi.
Dosis meningkat bertahap, agar ditoleransi oleh pasien (biasanya dengan 5 mg /
hari pada interval 2 sampai 3 hari), sampai ada tanda perbaikan klinis atau dosis
50-60 mg / hari tercapai. Dosis ini dipertahankan untuk 1-3 bulan dan kemudian
secara bertahap diubah ke alternate-day regimen tambahan selama t1-3 bulan,
tujuannya adalah untuk mengurangi dosis pada "off day" nol atau ke tingkat
minimal. Umumnya, pasien mulai perbaikan dalam beberapa minggu setelah
mencapai dosis maksimum, dan perbaikan terus maju sampai bulan atau tahun.
Dosis prednison mungkin secara bertahap menjadi berkurang, tetapi biasanya
bulan atau tahun mungkin diperlukan untuk menentukan dosis efektif minimum,
dan pemantauan ketat diperlukan. Beberapa pasien dapat melakukan tanpa agen
imunosupresif seluruhnya. Pasien pada jangka panjang terapi glukokortikoid harus
diikuti hati-hati untuk mencegah atau mengobati efek samping yang merugikan.
Kesalahan yang paling umum dalam pengobatan glukokortikoid pasien miastenia
meliputi (1) insufficien-improvement mungkin tertunda dan bertahap, (2) dosis
menurun terlalu dini, terlalu cepat, dan (3) kurangnya perhatian terhadap
pencegahan dan efek samping pengobatan 1.
-

Obat Imunosupresif lainnya

Mycophenolate mofetil, azathioprine, cyclosporine, tacrolimus, dan kadangkadang siklofosfamid efektif di banyak pasien, baik sendiri atau dalam berbagai
kombinasi. Mikofenolat mofetil telah menjadi salah satu yang paling banyak
digunakan obat dalam pengobatan MG karena yang efektivitas dan efek samping
relative kurang. Dosis 1-1,5g dianjurkan. Mekanisme kerjanya melibatkan
penghambatan sintesis purin oleh jalur de novo. Sejak penyelamatan limfosit
kurang alternative jalur yang hadir di semua sel lainnya, mycophenolate
menghambat proliferasi limfosit tapi tidak proliferasi sel-sel lain. Tidak
membunuh atau menghilangkan yang sudah ada sebelumnya limfosit autoreaktif,
dan karena itu perbaikan klinis mungkin tertunda selama bertahun bulan sampai
satu tahun, sampai limfosit autoreaktif yang sudah ada sebelumnya mati secara
spontan. Keuntungan dari mycophenolate terletak pada efek sampningnya relative
kurang, dengan hanya ada sesekali gejala GI, leukopenia, dan risiko yang sangat
kecil keganasan atau PML melekat pada semua terapi imunosupresif 1.
Sampai saat ini, azathioprine adalah yang paling umum digunakan sebagai
imunosupresif untuk MG karena relatif aman di sebagian besar pasien dan track
15

record yang panjang. Efek terapeutik dapat menambah bahwa glukokortikoid

dan / atau memungkinkan dosis glukokortikoid harus dikurangi. Namun, hingga
10% dari pasien tidak dapat mentolerir azathioprine karena reaksi yang terdiri dari
gejala seperti flu demam dan malaise, penekanan sumsum tulang, atau gangguan
fungsi hati. Dosis awal 50 mg / hari harus digunakan selama beberapa hari untuk
menguji efek samping ini. Jika dosis ini ditoleransi, tingkatkan secara bertahap
sampai sekitar 2-3 mg / kgbb atau sampai leukosit turun hingga 3000 to 4000/l.
Efek menguntungkan dari azathioprine butuh 3-6 bulan atau lebih lama untuk
mencapai puncak. Pada pasien yang memakai azathioprine, allopurinol tidak
boleh digunakan untuk mengobati hyperuricemia. Karena kedua obat melewati
jalur degradasi yang umum, hasilnya mungkin menjadi penekanan sumsum tulang
yang parah karena peningkatan efek dari azathioprine tersebut. Kalsineurin
cyclosporine inhibitor dan tacrolimus (FK506) kurang lebih sama efektifnya
dengan azathioprine. Efek menguntung muncul lebih cepat dibandingkan dengan
azathioprine. Entah obat dapat digunakan sendiri saja, tetapi biasanya digunakan
sebagai tambahan untuk glukokortikoid untuk pengurangan dosis glukokortikoid
yang digunakan. Dosis siklosporin biasanya adalah 4-5 mg / kg / hari, dan dosis
rata-rata tacrolimus adalah 0,07-0,1 mg / kg / hari, diberikan dalam dua dosis
terbagi (untuk meminimalkan efek samping). Efek samping dari obat ini termasuk
hipertensi dan nefrotoksisitas, yang harus diawasi secara ketat 1.
Plasmaferesis dan intravena immunoglobulin (IVIg)
Plasmaferesis telah digunakan sebagai terapi MG. Plasma, yang berisi antibodi
patogen, secara mekanik dipisahkan dari sel-sel darah, yang dikembalikan ke pasien.
Umumnya dilakukan lima pertukaran (3-4 L per pertukaran) diberikan selama periode
10 hingga 14 hari. Plasmaferesis menghasilkan pengurangan jangka pendek antibodi
anti-AChR, dengan perbaikan klinis pada banyak pasien. Hal ini berguna untuk
meningkatkan kondisi pasien sebelum operasi (misalnya, thymectomy) 1.
Indikasi untuk penggunaan IVIG adalah sama seperti plasmaferesis, yaitu
untuk menghasilkan perbaikan yang cepat untuk membantu pasien melalui periode
sulit dari kelemahan myasthenic atau sebelum operasi. perawatan ini memiliki
keuntungan karena tidak memerlukan peralatan khusus atau akses vena besar. Dosis
umum adalah 2 g / kg, yang biasanya diberikan selama 5 hari (400 mg / kg / hari).
Jika ditoleransi, dosis total IVIg dapat diberikan selama periode 3 sampai 4 hari.
Peningkatan terjadi pada 70% pasien, mulai selama pengobatan, atau dalam Minggu,
16

dan berlanjut selama beberapa minggu atau bulan. mekanisme aksi IVIg tidak
diketahui. pengobatan tidak berpengaruh konsisten pada jumlah AChR antibody yang
beredar. efek samping umumnya tidak serius tetapi termasuk sakit kepala, kelebihan
cairan, dan yang jarang meningitis aseptic atau gagal ginjal. IVIg harus jarang
digunakan sebagai pengobatan jangka panjang 1.
Evaluasi terapi:

17

KEGAWATAN PADA MYASTENIA GRAVIS

1. DEFINISI
Kegawatan pada miastenia adalah krisis miasthenik didefinisikan sebagai
eksaserbasi kelemahan yang dapat membahayakan kehidupan, biasanya terdiri dari
kegagalan pernafasan yang disebabkan oleh kelemahan diafragma dan intercostal 1.
2. PATOFISIOLOGI
Penyebab paling umum tersering dari krisis miastenia adalah infeksi,
meskipun penyebab idiopatik juga bisa. Banyak faktor lain mempengaruhi seperti
transmisi kolinergik, termasuk obat-obatan, suhu, dan keadaan emosional. Efek
samping dari banyak obat dapat menimbulkan eksaserbasi. Oleh karena itu, hati-hati
dalam menggali riwayat pengobatan. Obat yang dilaporkan menyebabkan eksaserbasi
dari myasthenia gravis adalah sebagai berikut 6:
- Antibiotik: Makrolid, fluoroquinolones,

aminoglikosida,

tetrasiklin,

dan

chloroquine
Agen Antidysrhythmic: Beta blockers, calcium channel blockers, quinidine,

lidocaine, procainamide, dan trimethaphan

Antipsikotik: Fenotiazin, sulpride, atypicals
Cardiovascular: Propanolol, quinidine, verapamil, bretylium, statin
Lainnya: Diphenylhydantoin, lithium, chlorpromazine, relaksan

otot,

levothyroxine, hormon adrenokortikotropik (ACTH), dan, secara paradoks,

kortikosteroid
Distribusi kelemahan otot mengikuti pola karakteristik; awalnya 85% dari
pasien memiliki keterlibatan kelopak mata dan otot ekstraokular, mengakibatkan
ptosis dan / atau diplopia. Keterlibatan otot-otot wajah menghasilkan perubahan
dalam ekspresi dan bicara, sedangkan keterlibatan hasil otot faring dalam kesulitan
progresif dengan pengunyahan dan penelanan. Leher dan kelemahan ekstremitas
proksimal mungkin terjadi. Delapan puluh persen pasien dengan kelemahan bulbar
terus mengembangkan kelemahan umum yang melibatkan anggota badan. Kelemahan
pernapasan dapat hadir. Kegagalan pernafasan terjadi pada 1% pasien 6.

3. GEJALA KLINIS
Eksaserbasi Berat

18

Eksaserbasi berat myasthenia gravis dapat hadir secara dramatis dan harus
dianggap sebagai keadaan darurat neurologis. Temuan dapat mencakup sebagai
berikut:
- Otot-otot wajah mungkin kendur, dan wajah mungkin ekspresi
- Pasien mungkin tidak dapat menahan kepala nya, yang akan jatuh ke dada saat
-

pasien duduk
Rahang menjadi kendur
Suara menjadi suara hidung
Tubuh lemas
Refleks muntah sering tidak ada, dan pasien tersebut beresiko untuk terjadi
aspirasi sekresi mulut
Gangguan pernapasan\
Kemampuan pasien untuk menghasilkan ventilasi yang memadai dan untuk
membersihkan sekresi bronkus menjadi perhatian sepenuhnya dengan eksaserbasi

berat myasthenia gravis.

Ketidakmampuan untuk batuk menyebabkan akumulasi sekret. Oleh karena itu,
ronki, dan mengi dapat di auskultasi secara lokal atau difus. Pasien mungkin

memiliki bukti pneumonia (yaitu, demam, batuk, dyspnea, konsolidasi).

Pasien mungkin muncul cemas, dengan napas cepat dan dangkal. Gerakan dada
paradoksal karena kelemahan diafragma dapat hadir 6.

Krisis kolinergik
Salah satu faktor yang membingungkan dalam mengobati pasien dengan
myasthenia gravis adalah bahwa obat tidak cukup (yaitu, krisis miastenia) dan obatobatan yang berlebihan (yaitu, krisis kolinergik) dapat hadir dalam cara yang sama.
Hasil krisis kolinergik dari kelebihan cholinesterase inhibitor (yaitu, neostigmin,
piridostigmin, physostigmine ) dan menyerupai keracunan organofosfat . Dalam hal
ini, stimulasi Ach otot lurik di persimpangan nikotinat secara berlebihan
menghasilkan kelumpuhan otot yang tidak dapat dibedakan secara klinis dari
kelemahan karena myasthenia gravis. Meskipun kelemahan otot, refleks tendon dalam
dipertahankan 6.

Kedua

krisis

miastenia

dan

krisis

kolinergik

dapat

menyebabkan bronkospasme dengan mengi, bronchorrhea, kegagalan pernapasan,

diaphoresis, dan sianosis. Miosis dan sindrom SLUDGE (yaitu, salivasi, lakrimasi,
inkontinensia urin, diare, gangguan gastrointestinal dan Hipermotilitas, emesis) juga
menandai krisis kolinergik . Namun, temuan ini tidak pasti hadir 6.

4. DIAGNOSIS
19

Radiografi Thoraks
Radiografi Thoraks diindikasikan untuk menentukan adanya aspirasi atau
pneumonia lainnya, yang biasanya terjadi pada pasien dengan myasthenia gravis 6.
CT scan dan MRI
computed tomography (CT) scanning dan magnetic resonance imaging (MRI)
dari thoraks masing-masing sangat akurat dalam mendeteksi thymoma. Setiap pasien
dengan myasthenia gravis harus diskrining untuk neoplasma ini . Radiografi thoraks
relatif tidak sensitif dalam penyaringan untuk thymoma 6.
Tensilon (Edrophonium) Challenge Test
The Tensilon (edrophonium) challenge test berguna dalam mendiagnosis
miastenia gravis dan dalam membedakan krisis miastenia dari krisis kolinergik,
karena onset yang cepat dan durasi tindakan pendek. Sebuah respon positif tidak
sepenuhnya spesifik untuk myasthenia gravis, karena beberapa kondisi lain (misalnya,
amyotrophic lateral sclerosis) juga menanggapi edrophonium dengan peningkatan
kekuatan 6.
Setelah jalan napas pasien dan ventilasi dijamin, tes dosis awal edrophonium
diberikan. Beberapa pasien dapat menanggapi dengan dosis kecil (1 mg). Jika tidak
ada reaksi yang merugikan terjadi setelah tes dosis, dosis lain (3 mg) dari
edrophonium harus menghasilkan perbaikan yang nyata dalam kekuatan otot dalam
waktu 1 menit. Jika tidak ada perbaikan terjadi, dosis tambahan 5 mg dapat diberikan
terhadap total tidak lebih dari 10 mg 6.
Pasien yang umumnya menunjukkan peningkatan drastis dalam kekuatan otot,
mendapatkan kembali ekspresi wajah, postur, dan fungsi pernapasan dalam 1 menit.
Selama prosedur ini, pasien harus dipantau secara hati-hati, karena edrophonium
dapat menyebabkan bradikardia signifikan, blokade jantung, dan asistol. Risiko
bradiaritmia serius dan sinkop dilaporkan hanya 0,16%, namun atropin masih harus
tersedia di samping tempat tidur. Kembalinya kelemahan otot setelah edrophonium
habis,

dikombinasikan

dengan

sisanya,

peningkatan

sekresi

mulut,

dapat

memperburuk gangguan pernapasan dan risiko aspirasi 6.

Pasien dengan krisis kolinergik dapat menanggapi edrophonium challenge
dengan meningkatkan air liur dan sekresi bronkopulmoner, diaphoresis, dan motilitas
lambung (yaitu, sindrom SLUDGE). Perubahan ini harus dikelola dengan sangat baik,
sebagai paruh edrophonium pendek (yaitu, sekitar 10 menit). Jika kekuatan otot gagal
untuk meningkat mengikuti dosis maksimum edrophonium, pasien mengalami krisis
kolinergik atau memiliki penyebab lain dari kelemahan yang tidak berhubungan
20

dengan myasthenia gravis. Karena efek dari edrophonium yang singkat, dosis
berulang mungkin diperlukan sebelum obat antikolinesterase oral dapat berlaku 6.
Ice Pack Test
Pendinginan dapat meningkatkan transmisi neuromuskuler. Pada pasien
dengan myasthenia gravis yang memiliki ptosis, menempatkan es diatas kelopak mata
akan menyebabkan pendinginan kelopak mata, yang mengarah ke perbaikan ptosis.
Menempatkan es yang ada di sarung tangan bedah atau yang dibungkus handuk di
atas kelopak mata akan mendinginkannya dalam waktu 2 menit. Dikatakan tes positif
jika terlihat resolusi yang jelas dari ptosis tersebut.
Tes Tambahan
Tes tambahan (misalnya, standar elektromiografi, single-fiber elektromiografi,
stimulasi saraf berulang, tes untuk Ach reseptor antibodi [ARA]) digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis miastenia gravis, tetapi tes ini biasanya tidak tersedia
secara mendadak.
Pasien dengan gangguan pernapasan harus memiliki evaluasi fungsi paru,
membukyikan bahwa pasien tidak dalam kegagalan pernapasan yang jelas. Evaluasi
ini meliputi oksimetri pulse, yang mengukur fungsi paru (yaitu, arus puncak ekspirasi,
volume ekspirasi paksa dalam 1 detik [FEV1]), dan gas darah arteri (ABG) sampling
untuk menentukan tekanan parsial karbon dioksida (PCO2). Sebuah gaya inspirasi
negatif (NIF) dari 30 H2O cm atau kurang atau kapasitas vital paksa (FVC) 20ml / Kg
adalah indikasi dari krisis myathenic dan saluran napas kompromis. Bukti
hipoksemia, upaya pernapasan yang buruk, atau retensi CO2 merupakan indikasi
untuk intubasi dan ventilasi mekanis.
Pasien juga dapat menjalani tes lainnya, yang, sementara berguna untuk ahli
saraf untuk rawat jalan, tidak berlaku di UGD. Contoh dari tes ini adalah Oculobulbar
Facial Respiratory score and the MG-Activities of Daily Life (MG-ADL) score.
5. PENATALAKSANAAN
Pengobatan harus dilakukan dalam unit perawatan intensif dengan tim yang
berpengalaman dalam pengelolaan MG, insufisiensi pernapasan, penyakit infeksi, dan
terapi cairan dan elektrolit. Kemungkinan bahwa kerusakan bisa disebabkan oleh obat
antikolinesterase yang berlebihan ("krisis kolinergik") yang terbaik adalah
menghentikan sementara obat antikolinesterasi. Penyebab paling umum dari krisis
adalah infeksi intercurrent. Ini harus segera diobati, karena pertahanan mekanik dan
imunologi dari pasien dapat diasumsikan dikompromikan. Pasien miastenia yang
21

demam dan infeksi awal harus diperlakukan seperti pasien immunocompromised

lainnya. Terapi awal antibiotik yang efektif, bantuan pernapasan (Sebaiknya
noninvasif, menggunakan BiPAP), dan fisioterapi paru yang penting dari program
pengobatan. Seperti yang dibahas sebelumnya, plasmapheresis atau IVIg sering
membantu dalam mempercepat pemulihan 1.
Perawatan pra-rumah sakit
Personil lapangan harus mengenali kelemahan otot umum dari setiap etiologi
sebagai penyebab potensial kegagalan pernapasan. Pasien dengan kelemahan umum
memerlukan transportasi ke rumah sakit, dan ketentuan untuk intervensi napas aktif
harus dibuat dalam perjalanan.
Pasien yang dalam henti nafas nyata harus diintubasi dan ventilasi sebelum dibawa,
jika memungkinkan. Pengisapan sekresi paru mungkin diperlukan untuk memperbaiki
ventilasi pasien. Oksigen ditunjukkan dalam semua kasus, dan akses intravena
dilakukan sebelum memulai transportasi.
Perawatan Emergency Department
Pasien dengan myasthenia gravis yang dalam kesulitan pernapasan dapat
mengalami krisis miastenia atau krisis kolinergik. Sebelum kemungkinan ini dapat
dibedakan, penting dalam memastikan ventilasi dan oksigenasi yang memadai. Pasien
dengan krisis miastenia dapat terjadi apnea sangat tiba-tiba, dan mereka harus
diperhatikan dengan seksama. Bukti kegagalan pernapasan dapat dicatat melalui tes
analisa gas darah, tes fungsi paru, atau oksimetri pulse.
-

Manuver Airway
Membuka jalan napas dengan penyedotan cairan setelah memposisi rahang
dan lidah. Mengelola oksigen aliran tinggi, dan mengukur saturasi oksigen oleh
oksimetri pulse. Jika pernapasan tetap tidak memadai, ventilasi dengan bag-valve
mask sambil menyiapkan intubasi. Pada pasien tanpa refleks muntah utuh, jalan
napas oral dapat ditempatkan.

Intubasi endotrakeal
Perubahan cepat intubasi harus dilakukan, karena depolarisasi agen lumpuh
(misalnya, suksinilkolin) memiliki hasil yang kurang diprediksi pada pasien
dengan myasthenia gravis. Relatif kurangnya reseptor ACh membuat pasien ini
relatif tahan terhadap suksinilkolin. Oleh karena itu, dosis yang lebih tinggi harus
22

digunakan untuk menginduksi kelumpuhan. Setelah terjadi kelumpuhan, itu

mungkin berkepanjangan.
Sebuah cepat-onset, agen nondepolarisasi (yaitu, rocuronium, vekuronium)
adalah agen lumpuh pilihan untuk pasien tersebut. Meskipun agen nondepolarisasi
menunda timbulnya kelumpuhan, dibandingkan dengan suksinilkolin, obat-obat
ini tidak mengakibatkan kelumpuhan berkepanjangan yang tidak diinginkan.
Setelah kelumpuhan, intubasi dilakukan seperti biasa.
Studi awal menunjukkan bahwa tekanan bilevel positive airway (BiPAP) dapat
mencegah intubasi pada pasien dengan krisis miastenia tanpa hiperkapnia yang
jelas dan harus dipertimbangkan pada pasien yang dapat dimonitor. Hiperkapnia
muncul pada saat inisiasi BiPAP dapat memprediksi kegagalan dan kebutuhan
untuk melanjutkan ke endotrakeal intubasi.

Investigasi dan Terapi

Setelah jalan nafas dijamin, penyelidikan penyebab memburuknya myasthenia
gravis dapat dilanjutkan, dengan alasan yang paling umum untuk terjadi infeksi
eksaserbasi, diikuti oleh pengobatan yang tidak memadai dengan cholinesterase
inhibitor. Namun, hingga 30% dari pasien tidak akan memiliki penyebab eksaserbasi.
Pada pasien yang sakitnya tidak berat, pyridostigmine oral dapat diberikan sampai
perbaikan klinis terlihat. Pasien harus diamati dengan cermat dan dipantau selama
percobaan ini. Alasan lain untuk eksaserbasi yang kemudian dapat diselidiki.
Meskipun pasien dengan myasthenia gravis dapat mengembangkan infeksi,
yang paling mungkin sumber infeksi adalah paru. Kultur darah, dahak, dan air seni
dapat diindikasikan secara individual. Radiografi thoraks penting dalam mendeteksi
pneumonia. Terapi sesuai antibiotik spektrum luas yang ditunjukkan untuk sepsis dan
pneumonia. Hal ini penting untuk mempertimbangkan bahwa fluoroquinolones dan
antibiotik dapat mempengaruhi transmisi kolinergik pada pasien dengan myasthenia
gravis, dan antibiotik ini harus dihindari jika mungkin.
Pasien dengan myasthenia gravis sensitif terhadap suhu tinggi, dan kekuatan
otot mereka dapat meningkat ketika suhu diturunkan dengan langkah-langkah
pendinginan atau antipiretik.

23

Perawatan rawat inap

Pasien dengan pneumonia harus dirawat karena mereka sering menggunakan
obat imunosupresan dan berada pada risiko tinggi untuk pneumonia aspirasi.
Plasmaferesis telah ditemukan menjadi pengobatan jangka pendek yang efektif
eksaserbasi akut myasthenia gravis. Plasmapheresis menghilangkan antibodi,
termasuk antibodi autoimun yang bertanggung jawab untuk penyakit ini. perbaikan
klinis membutuhkan waktu beberapa hari terjadi dan berlangsung sampai 3 minggu.
Karena

timbulnya

efek

menguntungkan

tertunda,

plasmapheresis

terbatas

pemakaiannya di ED, tetapi sering digunakan di ICU. The American Society for
Apheresis menganggap terapi pertukaran plasma merupaka terapi lini pertama untuk
myasthenia gravis, sedangkan American Academy of Neurology (AAN) menyatakan
bahwa bukti saat ini tidak mendukung atau menyangkal manfaat.
Imunoterapi dengan intravena gamma globulin muncul untuk mengurangi
aktivitas penyakit untuk alasan yang tidak diketahui. Manfaat dimulai dalam waktu 2
minggu dan dapat berlangsung selama beberapa bulan. Sekitar 65% pasien dengan
myasthenia gravis menanggapi intravena gamma globulin. The AAN menganggap
IVIG terapi yang efektif untuk myasthenia gravis kasus sedang sampai parah, sesuai
pedoman 2012.
Thymectomy dikaitkan dengan perbaikan klinis pada 85% kasus, dan 35%
dari pasien tampaknya memiliki remisi lengkap. Pasien melewati usia pubertas dan
lebih muda dari 50 tahun harus melakukan thymectomy elektif sebagai bagian dari
pengobatan mereka. Kebutuhan obat antikolinesterase berfluktuasi secara signifikan
pada periode pasca operasi tapi secara keseluruhan kurang dari itu sebelum
thymectomy.

24

SIMPULAN

Miastenia gravis merupakan penyakit neuromuscular akibat gangguan pada

neuromuscular junction yang disebabkan oleh autoantibodi. Gejala utama dari miastenia
gravis adalah kelemahan otot dari yang ringan sampai berat. Kegawatan pada pasien dengan
miastenia gravis adalah keadaan dimana pasien mengalami gangguan otot pernafasan,
sehingga menyebabkan kegagalan pernafasan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat
penyakit pasien, temuan klinis dan beberapa pemeriksaan penunjang. Terapi yang bisa
dilakukan

dapat,

dapat

berupa

pengobatan

asetilkolinesterase,

plasmaferesis,

intravenaimunoglobulin, dan imunosupresan.

25

DAFTAR PUSTAKA
1. Hauser L. Stephen, 2013. Harrisons Neurologi and clinical Medicine. 3 ed. New
York: Mc Graw Hill Education.
2. Jurnal myasthenia pada anak
3. James F.H. Epidemilogy and Pathophysiology. Dalam Jr.M.D, penyunting.
Myasthenia Gravis A Manual For Health Care Provider. Edisi ke1.Amerika,
2008;8-14.
4. Agung, A.A.G. et al., Diagnosis dan tata laksana miastenia gravis 1. , pp.123.
5. Pustaka, T., 2015. Diagnosis dan Terapi Miastenia Gravis pada Anak. , 42(3),
pp.181185.
6. William D Goldenberg. 2015. Emergent Management of Myasthenia Gravis.
Medscape.
(diakses
pada
tanggal:
04/09/2016,
pada:
http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview#a11)

26