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Artemisa
en lnea

Acta Ortopdica Mexicana 2008; 22(2): Mar.-Abr: 135-140

Presentacin de caso

Displasia fibrosa sea poliosttica generalizada con fractura subtrocantrea.

Presentacin de un caso
Csar Ruiz-Osuna,* Guillermo Flores-Corona**
Hospital General de Morelia Dr. Miguel Silva

ABSTRACT. Fibrous dysplasia affects principally bone, but it might comprise extraskeletal
anomalies; bone is replaced by dysplastic fibrous
tissue. It is classified accordingly to the number of
affected bones, and its association to endocrine alterations in: monostotic, polyostotic and Albrights disease. A congenital etiology is suggested.
Pathologic fractures are the most frequently associated complications. We present a case with a subtrochanteric fracture caused by fibrous dysplasia,
and a comprehensive review of diagnosis and
treatment decision making. Differential diagnosis
with multiple myeloma among others, and best
treatment decision was made.

RESUMEN. La displasia fibrosa es una afeccin principalmente del hueso que puede presentar
anomalas extraesquelticas; el hueso normal se
reemplaza de hueso displsico infiltrado por tejido
conectivo fibroso. Se clasifica en tres tipos de
acuerdo al nmero de huesos que afecte y su asociacin con trastornos endocrinos en: monosttica, poliosttica y enfermedad de Albright. En la
displasia fibrosa sea existe una anormalidad en el
mesnquima ostegeno en desarrollo y no se ha
podido demostrar una causa endocrina y se ha sugerido una base congnita de la enfermedad. Su
principal complicacin son las fracturas en terreno patolgico y su tratamiento ortopdico. El objetivo de este artculo es el reporte de un paciente
con fractura subtrocantrea izquierda, portador
de una displasia fibrosa sea poliosttica generalizada, de cmo se lleg al diagnstico y comentar
el tratamiento por el que nos decidimos. Concluyendo que la experiencia que se tuvo fue el poder
sospechar como primer diagnstico el trastorno
displsico fibroso seo descartando el mieloma
mltiple y el tumor de clulas pardas, as como
elegir el tratamiento con menos probabilidades de
complicacin para el paciente.
Palabras clave: displasia, fibrosis, fractura, fmur.

Key words: fibrous dysplasia, fracture, femur.

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* Mdico residente de 3er ao de Ortopedia del Hospital General de Morelia Dr. Miguel Silva.
** Mdico Ortopedista adscrito al Servicio de Ortopedia del Hospital General de Morelia Dr. Miguel Silva.
Direccin para correspondencia:
Csar Ruiz Osuna
Lago de Camcuaro Nm. 595, Col. Ventura Puente, Morelia, Michoacn.
E-mail: c.ruiz.o@hotmail.com
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Csar Ruiz-Osuna y col.

Introduccin

puede presentarse con fractura en terreno patolgico o

deformidad angular. Las lesiones con riesgo de fractura
en terreno patolgico son en lesiones lticas de 2.5 centmetros (o mayor) que afecta el fmur proximal. La complicacin ms frecuente en la forma poliosttica es la
fractura.2-4
El tratamiento de la displasia fibrosa sigue siendo una
tarea desafiante en nios y adultos. El paciente tpico
que tiene una lesin monosttica grande, dolorosa o poliosttica normalmente se beneficia de la fijacin intramedular de ese segmento seo. Se requiere una biopsia
en la mayora de las situaciones. El curetaje se asocia
con una proporcin muy alta de repeticin local y por
consiguiente, normalmente no se recomienda. As, se tratan tpicamente mejor las lesiones de displasia fibrosa
con biopsia seguida por algn tipo de injerto cortical o
fijacin del implante para estabilizar el segmento del
hueso largo. 2-4 En el fmur, esto se logra con un injerto
cortical de peron o un clavo femoral bloqueado, dependiendo de la edad del paciente. El nio con una lesin
grande tendr una deformidad dolorosa progresiva, continuada y pueden requerirse intervenciones mltiples.2,3
Esto es sobre todo cierto para los pacientes con enfermedad severa. El diagnstico diferencial se debe realizar
con mieloma mltiple y tumor de clulas pardas del hiperparatiroidismo.1,5,8

Displasia fibrosa es el trmino acuado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaa de
anormalidades extraesquelticas. 1-5 El cuadro se caracteriza por la presencia de tejidos fibrosos y seos en expansin en el interior de los huesos afectados. 1,5 El hueso normal se reemplaza con hueso displsico penetrado
por tejido fibroso.1,5 La lesin del hueso que produce es
una mezcla casual de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeos de hueso trabecular inmaduro. Es ms
bien una lesin del esqueleto en crecimiento. Las deformidades angulares pueden ser el resultado de la mineralizacin defectuosa del hueso displsico inmaduro. El
hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. 1-7
Se le puede clasificar en tres grupos: el tipo monosttico en que hay ataque a un solo hueso; la forma poliosttica, en que hay ataque a mltiples huesos y una forma poliosttica acompaada de anormalidades endocrinas, como
pubertad precoz, maduracin esqueltica prematura o hipertiroidismo conjunto conocido actualmente como enfermedad de Albright.1-8
No se ha precisado la causa exacta ni la naturaleza fundamental de la displasia fibrosa. Al parecer es una anormalidad del mesnquima ostegeno durante el desarrollo. El
tejido fibroso progresivo prolifera dentro de la mdula
sea comprime la corteza desde el interior y produce expansin.1,5
Se ha sugerido una posible base congnita, por la afectacin uni o bilateral en la forma poliosttica de la enfermedad. La imagen histopatolgica seala que las formas
monosttica y poliosttica son manifestaciones del mismo
proceso biolgico. Las pruebas existentes anulan la posibilidad de una disfuncin endocrina como causa de las lesiones esquelticas.1,5,8
Ocurre tpicamente en la adolescencia, aunque una
cuarta parte de las lesiones se dan en los adultos. Parece
ser que los nios que la presentan a una edad ms joven
tienen ligeramente un peor pronstico, con afectacin ms
extensa y un predominio ms alto de fracturas o dolor
seo. Tiene un ligero predominio por las mujeres. Y tiene
una presentacin poliosttica en una cuarta parte de los
pacientes. Una combinacin rara que consiste en pubertad
precoz, enfermedad poliosttica y manchas caf con leche
en la piel constituyen el sndrome de Albright. Los sitios
ms comunes de afectacin monosttica incluyen las partes proximales del fmur, tibia, hmero, costillas, crneo y
la columna cervical, mandbula y las costillas (muy frecuente).1-5
El paciente con displasia fibrosa monosttica normalmente no tiene ningn sntoma. Las lesiones poliostticas que normalmente se presentan ms precoces pueden
ser unilaterales o generalizadas, afectando a los huesos
largos, manos, pies y pelvis; de vez en cuando, un nio

Caso
Hombre de 18 aos de edad, soltero, catlico, secundaria terminada, originario y proveniente de Ucareo,
Mich., campesino, con antecedente de hermano con
fracturas en mltiples ocasiones por traumatismos triviales, el paciente con antecedente de fractura de hmero derecho 10 aos antes tratado en forma conservadora,
inicia su padecimiento al sufrir una cada de una altura

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ACTA ORTOPDICA MEXICANA 2008; 22(2): 135-140

Figura 1. Imagen radiolgica AO de pelvis.

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Displasia fibrosa sea poliosttica generalizada con fractura subtrocantrea

Miembro torcico der.

Figura 4. Imagen radiolgica de miembro torcico derecho.

Miembro torcico izq.

Figura 2. Imagen radiolgica lateral de crneo.

Figura 5. Imagen radiolgica de miembro torcico izquierdo.

Figura 3. Imagen radiolgica de trax sea.

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aproximada de 1.5 metros recibiendo traumatismo directo en la cadera izquierda, desarrollando inmediatamente deformidad en la cadera y muslo proximal ipsilateral con incapacidad para la bipedestacin y la
marcha; llega al Servicio de Urgencias 2 h despus del
traumatismo, al explorarlo a su llegada lo encontramos
con Glasgow 15, con la extremidad plvica izquierda
con deformidad en el muslo proximal, con rotacin lateACTA ORTOPDICA MEXICANA 2008; 22(2): 135-140

Figura 6. Imagen radiolgica de pierna derecha.

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Csar Ruiz-Osuna y col.

Figura 7. Imagen radiolgica de pierna izquierda.

Figura 8. Imagen radiolgica de

fmur derecho.

Figura 9. Imagen de gammagrafa sea.

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ral y acortamiento de 3 cm en relacin al contralateral,
crepitacin sea, abolicin de los arcos de movilidad
por el dolor, en las imgenes radiolgicas en AP de pelvis se observa solucin de continuidad del tejido seo
femoral de fractura transverso y dentado, subtrocantreo izquierdo, a 1.5 cm debajo de la lnea subtrocantrea, correspondiente segn la AO a una fractura
31.A3.1, as como mltiples lesiones tipo lticas y blsACTA ORTOPDICA MEXICANA 2008; 22(2): 135-140

ticas, no expansivas, en aspecto de vidrio esmerilado,

con prdida del patrn trabecular, bordes bien delimitados, con su interior festoneado que involucran pelvis,
columna sacra y fmures proximales (Figura 1), solicita
su serie sea metastsica encontrando una distribucin
universal de las lesiones con las mismas caractersticas
a las encontradas en pelvis (Figuras 2 a 8), se inicia manejo con traccin esqueltica, analgesia, tromboprofi138

Displasia fibrosa sea poliosttica generalizada con fractura subtrocantrea

Figura 10. Imagen radiolgica anteroposterior de fijacin de fractura subtrocantrica.

Figura 11. Imagen radiolgica lateral de fijacin de fractura subtrocantrica.

laxis y proteccin gstrica. Se realizan exmenes de laboratorio para cuantificar el metabolismo seo y los
marcadores tumorales, encontrando los resultados dentro de rangos normales, con protena de Bence Jones negativa. Se realiza gammagrafa sea con Tc-99m donde
se observa una hipercaptacin del radiofrmaco en forma diseminada principalmente en zonas articulares (Figura 9). En la TAC torcica y abdominal no se evidencia lesiones metastsicas. Se le realiza biopsia de
cndilos humeral y tibial derechos reportando el estudio histopatolgico: proliferacin de fibroblastos ocupando los espacios medulares con espculas seas pequeas irregulares con un borde con osteoblastos
imperceptible concluyendo con displasia fibrosa sea,
se decide su manejo ortopdico con un clavo centromedular tipo Russell-Taylor corto marca Stryker, con tcnica a foco abierto, abordaje lateral directo al muslo
proximal, sin curetaje, con sangrado de 100 ml aproximadamente, dejando un drenaje por aspiracin de un
cuarto de pulgada del cual se obtuvieron 100 ml de material serohemtico, logrando una adecuada reduccin y
estabilizacin de la fractura (Figuras 10 y 11), siendo
egresado del hospital 72 h despus del acto quirrgico,
actualmente el paciente presenta adecuada cicatrizacin de partes blandas y tiene ambulacin con apoyo
completo.

Discusin
En el caso que reportamos represent para nosotros un
reto el establecer primero el diagnstico nosolgico, esto
debido a la poca frecuencia con que se presenta una displasia fibrosa sea poliosttica de distribucin generalizada y descartar como primer posibilidad el mieloma mltiple, segundo decidir el tipo de tratamiento ortopdico,
haba la posibilidad de colocar una placa angulada a 95
grados y el enclavado centromedular tipo Richards y Russell-Taylor, pero debido a la probabilidad tan alta de una
fractura
transquirrgica
y la alta incidencia
de seudoartroESTE DOCUMENTO
ES ELABORADO
POR MEDIGRAsis
tanto en el clavo tipo Richards como en la placa anguPHIC
lada optamos por colocar un clavo centromedular tipo
Russell-Taylor corto, marcha Stryker, con bloqueado
proximal y distal, sin realizacin de curetaje, actualmente
el paciente se encuentra con adecuada cicatrizacin de tejidos blandos y deambulacin con apoyo completo.

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