Trombositemia Esensial

Peningkatan jumlah trombosit.

Dapat disebabkan oleh proliferasi megakariosit atau produksi trombosit berlebih.
Hitung trombosit ditemukan > 600 x 109/l dan menetap.
Gambaran klinis
Yang terpenting adalah trombosis (vena atau arteri) dan perdarahan (akibat fungsi trombosit
abnormal). Gejala khas adalah eritromelalgia (rasa terbakar pada tangan atau kaki).
40 % pasien mengalami splenomegali, dan atrofi limpa disebabkan oleh infark.
Pada sediaan sumsum tulang terdapat megakariosit abnormal yang berlebih.
Harus dibedakan dengan penyebab peningkatan hitung trombosit yang lain.
Pengobatan
Prinsipnya mengendalikan junlah trombosit dan menurunkan resiko trombosis.
Pasien ditempatkan dalam kelompok resiko menurut usia, trombosis, ukuran trombosit atau
riwayat perdarahan sebelumnya.
Terapi :
1. Hidroksiurea
Antineoplastik, digunakan dalam terapi kelainan mieloproliferatif.
Bekerja dengan mengurangi produksi deoksiribonukleotida dengan menghambat enzim
ribonukleotida reduktase.
2. Interferon
3. Anagrelide
4. Aspirin (menurunkan resiko trombosis)
Perjalanan penyakit
Sering menetap selama 10 20 tahun atau lebih.
Mungkin terjadi transformasi menjadi mielofibrosis,
< 5% berkembang menjadi leukemia akut.

Trombositopenia

Berkurangnya jumlah trombosit.

Ditandai oleh purpura kulit spontan, perdarahan mukosa dan perdarahan berkepanjangan.
Penyebab :
a. Kegagalan fungsi trombosit (biasanya terkait dengan kegagalan sumsum tulang)
Penekanan megakariosit selektif oleh obat dan virus (cth : HIV).
Defek kongenital : mutasi reseptor trombopoietin c-MPL, disertai dengan tidak adanya tulang
radius, sindrom May Hegglin (trombosit berukuran besar, defek gen MYH 9), sindrom Wiskott
Aldrich (eczema-trombositopenia-imunodefisiensi syndrome).
Diagnosis penyebab : riwayat klinis, hitung darah tepi, sediaan apus darah tepi, pemeriksaan
sumsum tulang.
b. Peningkatan destruksi trombosit
Purpura trombositopenia autoimun (idiopatik) / ITP kronis
Sering terjadi, insidensi usia 15 50 tahun.
Menyebabkan trombositopenia tanpa disertai anemia dan neutropenia.
Terkait penyakit SLE (lupus eritematosus sistemik), HIV, CLL (leukemia limfositik kronik), dan
anemia hemolitik autoimun.
Patogenesis
Sensitisasi trombosit oleh antibodi (IgG) sehingga difagositosis oleh makrofag sistem
retikuloendotel (limpa).
Bila masa hidup tombosit normalnya 7 10 hari, pada ITP hanya beberapa jam.
Klinis
Perdarahan seperti petekie, mudah memar, menorrhagia, perdarahan mukosa (kasus berat).
Diagnosis
1. Hitung trombosit 10 50 x 109/l
2. Sediaan apus terlihat trombosit berkurang, membesar
3. Sediaan sumsum tulang ditemukan jumlah megakariosit yang normal atau mengalami
peningkatan.

pengobatan
1. Kortikosteroid (mis : prednisolon 1 mg/kg/hari, dosis dikurangi setelah 10-14 hari)

2.
3.
4.
5.

Splenektomi (bila hitung trombosit <30x109/l, dilanjutkan terapi steroid 3 bulan)

Imunoglobulin IV (400 mg/kg/hari selama 5 hari atau 1 g/kg/hari selama 2 hari)
Imunosupresif (misalnya vinkristin, siklosporin, siklofosfamid)
Transfusi trombosit

ITP akut
Sering terjadi pada anak-anak.
75% terjadi setelah vaksinasi atau infeksi cacar air atau mononukluosis infeksiosa.
5-10% dapat menjadi kronis ( > 6 bulan).
Akibat perlekatan kompleks imun non spesifik.
Tidak memerlukan terapi bila jumlah trombosit > 30 x 109/l
Terapi : steroid dan atau imunoglobulin IV
Imun
Infeksi virus dan protozoa (misalnya HIV, malaria)
Induksi obat (misalnya heparin, kuinidin, kuinin)
Pasca transfusi
Sindrom transfusi masif
Trombosit tidak stabil bila disimpan dalam suhu 4oC dan jumlahnya menurun cepat bila disimpan
> 24 jam.
Terjadi bila pasien diberi transfusi darah simpan dalam jumlah besar (>10u/hari)

A V Hoffbrand, dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi ed 4. EGC