Anemia Hemolitik

Merupakan anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit.

Memiliki gejala umum :

Anemia
Ikterus
Batu empedu berpigmen
Splenomegali
Ulkuis pergelangan kaki
Ekspansi sumsum
Krisis Aplastik
Anemia megaloblastik

Serta gambaran umum pada pemeriksaan laboratorium :

Hemoglobin menurun atau tetap normal

Retikulosit meningkat
Gambaran polikromasia
Perubahan morfologi eritrosit
Eritropoiesis di sumsum tulang meningkat
Bilirubin indirect serum meningkat
Haptoglobin (-)
Perlabelan Kromium radioaktif memeriksa umur eritrosit dan tempat
destruksinya
Hemolisis Intravaskular

Klasifikasi :

Anemia Hemolitik gangguan membran

Anemia Hemolitik gangguan enzim
Anemia Hemolitik autoimun
Anemia Hemolitik aloimun
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
Anemia Hemolitik didapat nonimun

Anemia Hemolitik gangguan membran

Merupakan kelompok anemia hemolitik yang disebabkan kerusakan pada membran
sel eritrosit.
Klasifikasi :

Herediter Spherocytosis
Herediter Elliptocytosis Syndrome
Stomatocytic Disorder

Acantolitic Disorder
Echinocytic Disorder
Target Cell Disorder

Herediter Spherocytosis
Anemia hemolitik dengan gambaran khas gejala anemia, jaundice, splenomegali, serta
pasien memberikan respon yang baik pada terapi slenoktomi.
Pada pemeriksaan apus darah ditemukan gambaran mikrospherocyte, karena
hilangnya luas membran sel, serta ketahanan osmotic sel yang abnormal.
Epidemiologi
Penyebaran luas di seluruh dunia, paling sring terjadi pada orang berkulit putih
Etiologi
Ganguan genetik autosomal :

Autosomal-dominan, dimana bila terjadi homozigot bersifat lethal

Autosomal-resesif, lebih jarang terjadi hanya 20%-25% dari total penderita

Patologi
Terjadi defek pada protein pembentuk membran :

Spectrin

menyebabkan sitoskeleton menjadi tidak stabil

Ankyrin
Band 3

kerusakan pada lapisan lipid bilayer membran

Protein 4.2 (Pollidin)

Gangguan membran tersebut menyebabkan luas permukaan sel banyak hilang,

sehingga bentuk eritrosit abnormal (spherocyte). Gangguan membran tersebut juga
menyebabkan eritrosit sulit melewati kapiler, menyebabkan eritrosit mudah hancur
dan hemolisis meningkat.
Terapi

Splenoktomi karena pada anemia ini destruksi eritrosit diminan di spleen.

Anti koagulan dan antibiotik setelah dilakukan splenoktomi

Herediter Elliptocytisis
Gambaran klinis sebagaimana gambaran klinis anemia hemolitik pada umumnya.
Dengan gambaran khas sel elips di darah tepi.
Gangguan ini disebabkan defek pada penggabungan heterodimer spektrin menjadi
heterotetramer.

Merupakan gangguan genetik autosomal, umumnya gejala ringan, jika homozigot

menyebabkan anemia hemolitik berat.
Anemia Hemolitik gangguan enzim
Merupakan kumpulan anemia hemolitik yang disebabkan ganguan sitesis enzim
eritrosit. Yang paling sering terjadi adalah gangguan pada G6PD.
Defisiensi G6PD (Glukosa 6-Phospatase Dehidrogenase)
G6PD adalah enzim pertama pada jalur Heksosa Mono Phospat (HMP) yang
menyebabkan penurunan kekuatan karena NADPH yang berkurang.
Menyebabkan eritrosit menjadi rentan pada stress oksidan dari luar. Sering terjadi
pada orang kulit hitam, mediterania, timur tengah, dan oriental.
Anemia Hemolitik Autoimun
Sisebabkan produksi antibody terhadap eritrosit sendiri. Ditandai dengan hasil positif
pada uji DAT/uji Coombs. Dikelompokkan menjadi tipe hangat dan tipe dingin.
AIHA tipe hangat
Eritrosit dilapisis oleh IgG dengan atau tanpa reaksi komplemen. Reaksi optimal pada
suhu 37oC. eritrosit kemudian akan diserang oleh makrofag Retikulo Endotelial
menyebabkan membran eritrosit rusak dan eritrosit akan hancur sendiri secara
premature.
Gejala Klinis

Gambaran umum anemia hemolitik

Splenomegali
Dapat terjadi pada semua umur

Uji Lab

Gambaran umum anemia hemolitik

Spherocyte di darah tepi
Uji DAT (+), terdeteksi pada suhu 37oC

Tatalaksana

Singkirkan penyebab, obat-obatan tertentu dapat menyebabkan gannguan ini

Kortikosteroid, prednisolon 60mg/hari
Splenoktomi, jika tidak berespon pada kortikosteroid dan jika destruksi
dominan di spleen
Imunosupresan
Asam folat, untuk mencegah anemia megalobalastik
Transfusi

AIHA tipe dingin

Auto antibody monoclonal atau ploklonal melekat pada eritrosit di perifer dimana
suhu darah sudah mulai menurun. Antibodi yang bekerja umumnya IgM.
Gejala Klinis

Gejala Anemia Hemolitik kronik, gejala bertambah pada suhu dingin

Ikterus ringan
Splenomegali
Akrosianosis, sianosis pada daerah akral

Uji Lab

Gambaran mirip AIHA tipe hangat, dengan spherocyte kirang jelas

Pada uji DAT hanya ditemukan reaksi komplemen
Aglutinasi pada suhu dingin <4oC