VITILIGo Translate
VITILIGo Translate
EPIDEMIOLOGI
Vitiligo terjadi di seluruh dunia, dengan prevalensi 0,1 persen sampai 2,0 persen.
Di AS, diperkirakan kejadiannya adalah 1 persen. Vitiligo umumnya dimulai di
masa kecil atau dewasa muda, dengan onset puncak 10 sampai 30 tahun, tetapi
bisa terjadi pada usia berapa pun. Semua ras dipengaruhi, dan kedua jenis
kelamin sama-sama dapat menderitanya. Kasus dominan perempuan pernah
dilaporkan, namun perbedaan tersebut ada kaitannya dengan peningkatan
dugaan kekhawatiran terhadap kosmetik yang dilaporkan oleh pasien wanita.
Meskipun pengelompokan familial kasus sudah biasa terlihat, penyakit ini
menurun dan terjadi dalam pola non-Mendel. Sekitar 20 persen pasien dengan
vitiligo, dan risiko relatif untuk kerabat tingkat pertama pasien vitiligo meningkat
sebesar 7- 10 kali lipat.
terakhir berasal dari studi hewan di mana antibodi sel pigmen muncul sebelum
terjadi hilangnya pigmen.
GEJALA KLINIS
Pasien dengan vitiligo datang dengan satu sampai beberapa makula amelanotik
yang muncul dengan warna putih kapur atau susu. Lesi biasanya berbatas tegas,
namun tepinya bisa bergigi. Dapat dilihat pada pemeriksaan lampu Wood. Lesi
membesar secara sentrifugal pada tingkat yang tak terduga dan bisa muncul di
bagian tubuh mana saja, termasuk membran mukosa. Namun, lesi awal yang
paling sering terjadi pada tangan, lengan, kaki, dan wajah. Ketika vitiligo terjadi
pada wajah, biasanya lebih menyukai distribusi perioral dan periokular.
Klasifikasi Vitiligo
Vitiligo diklasifikasikan menjadi segmental, akrofasial, umum, dan universal, atau
dari pola distribusinya menjadi fokal, campuran, dan mukosal.
Vitiligo Fokal (gambar 72-1): biasanya otot soliter atau beberapa makula
tersebar di satu area, biasanya dalam distribusi saraf trigeminal, meskipun
leher dan badan juga sering terkena.
Vitiligo Segmental (gambar72-2): Makula unilateral pada distribusi
dermatom atau quasi-dermatomal. Cenderung memiliki onset usia dini
dan, tidak seperti jenis lain, tidak terkait dengan penyakit tiroid atau
penyakit autoimun lainnya. Jenis ini terjadi lebih sering pada anak-anak.
Perubahan peptida saraf telah terlibat dalam patogenesis jenis ini. Lebih
dari satu-setengah dari pasien dengan segmental vitiligo memiliki bercak
rambut putih, dikenal sebagai poliosis.
Vitiligo Akrofasial (gambar 72-3): depigmentasi jari distal dan daerah
periorificial.
Vitiligo Generalisata (gambar 72-4): Nama lainnya vitiligo vulgaris, pola
yang paling umum. Bercak depigmentasi yang menyebar luas dan
biasanya terdistribusi secara simetris.
Vitiligo Universal (gambar 72-5): Makula dan bercak depigmentasi pada
sebagian besar tubuh, sering dikaitkan sindrom endokrinopati multipel.
Vitiligo Mukosal: Hanya melibatkan membran mukosa.
Fenomena Koebner umumnya terjadi pada vitiligo. Lesi sering berkembang pada
tempat terjadinya trauma trauma, seperti gesekan ringan dari pakaian, atau dari
luka, terbakar, atau abrasi. (Gambar 72-6)
Tergantung pada warna etnik, vitiligo bisa berwarna lebih atau kurang mencolok
(lihat gambar 72-6,1, 72-6,2, 72-6,3, Dan 72-6,4 di edisi online)
Varian Klinis
Vitiligo Trichrome ditandai dengan baik makula depigmentasi maupun
hipopigmentasi selain kulit berpigmen normal. Evolusi alami dari area
hipopigmentasi adalah pengembangannya hingga menjadi depigmentasi penuh.
vitiligo Quadrichrome mengacu pada keberadaan tambahan hiperpigmentasi
marjinal atau perifollicular. Varian ini diakui lebih sering pada tipe kulit lebih
gelap, terutama di daerah-daerah repigmentasi. Kasus vitiligo pentachrome juga
pernah dilaporkan dengan makula hiperpigmentasi tambahan berwana birukeabu-abuan, yang merupakan daerah melanin inkontinensia (dermal melanin).
Kadang-kadang, pasien dengan vitiligo dapat varian yang tidak biasa disebut
jenis confetti atau vitiligo ponctue. Pasien-pasien ini memiliki beberapa makula
kecil, hipomelanotik diskrit. Vitiligo inflamasi ditandai secara klinis oleh eritema
pada margin makula vitiligo.
DD
BERHUBUNGAN DENGAN GEJALA KLINIS
Kelainan yang Terkait
Vitiligo sering dikaitkan dengan gangguan yang berasal dari autoimun.
Endokrinopati yang paling sering berhubungan adalah disfungsi tiroid,
hipertiroidisme (penyakit Graves) dan hipotiroidisme (Tiroiditis Hashimoto).
Vitiligo biasanya mendahului timbulnya disfungsi tiroid. Penyakit Addison,
anemia pernisiosa, alopecia areata, dan diabetes mellitus juga terjadi dengan
frekuensi yang meningkat pada pasien dengan vitiligo. Pasien dengan APECED
meningkat prevalensi vitiligonya. Mutasi gen AIRE teridentifikasi pada sindrom
ini. Pasien harus ditanyakan mengenai gejala kelainan ini.
Vitiligo dapat mempengaruhi melanosit yang aktif di seluruh tubuh, termasuk
sel-sel pigmen yang ada di rambut, telinga bagian dalam, dan retina mata.
Poliosis (leukotrichia) terjadi pada banyak pasien. Uban prematur telah
dilaporkan terjadi pada pasien vitiligo dan kerabat dekat mereka. Gangguan
pendengaran dan penglihatan terjadi pada beberapa pasien. Meningitis aseptik
ada dan jarang terjadi akibat penghancuran melanosit leptomeningeal.
Depigmentasi seperti vitiligo dapat terjadi pada pasien melanoma maligna dan
diyakini hasil dari reaksi T-cell-dimediasi terhadap antigenik sel melanoma,
dengan reaktivitas silang terhadap melanosit normal. Depigmentasi seperti ini
juga telah diamati selama imunoterapi melanoma berbasis T-sel autologus .
Depigmentasi pada keadaan ini dapat memberikan prognosis yang lebih baik.
Amelanosis sekitar tumor primer mungkin menyerupai nevus halo, tapi
depignebtasi seperti vitiligo juga dapat terjadi di lokasi yang terpencil dari
melanoma.
PENYAKIT OKULER meskipun pasien dengan vitiligo biasanya tidak memiliki
keluhan oftalmologi, mereka dapat memiliki beberapa gejala pada mata.
Kelainan pigmen iris dan retina dapat terjadi. Kelainan choroidal telah dilaporkan
pada 30 persen pasien dan iritis pada sekitar 5 persen. Uveitis dapat menjadi
manifestasi okular yang sering terjadi. Eksoftalmus dapat terjadi bersamaan
dengan penyakit Graves. Ketajaman visual umumnya tidak terpengaruh.
SINDROM VOGT KONAYAGI HARADA Sindrom VKH terdiri dari vitiligo
berhubungan dengan uveitis, meningitis aseptik, disakusis, tinnitus, poliosis, dan
alopecia. Penyakit ini adalah gangguan autoimun sel T mediasi sistemik yang
jarang terjadi. Sindrom VKH dikaitkan dengan gangguan autoimun lainnya
seperti sindrom poliglandular autoimun, dan diabetes mellitus. Sindrom VKH
secara klasik terjadi dalam tiga tahap. Selama tahap pertama, tahap
melaningoesefalika, pasien mungkin mengalami sakit kepala, meningismus,
kejang, kelemahan otot, atau kelumpuhan setelah demam prodromal, malaise,
mual dan muntah. Selanjutnya, fase mata akut terjadi ketika pasien
Histologi
Menurut definisinya, vitiligo kekurangan melanosit di kulit lesinya. Juga, kulit luar,
perivaskular dan perifollicular terutama infiltrat limfoositik dapat diamati pada
margin lesi vitiliginosa dan pada lesi awal, sejalan dengan proses imun sel
mediasi menghancurkan melanosit pada vitiligo.
PENGOBATAN
Ada banyak pilihan pengobatan yang berbeda untuk pasien vitiligo. Kebanyakan
terapi dimaksudkan untuk mengembalikan pigmen kulit. Semuanya memiliki
kelebihan dan kekurangan; dan tidak ada yang sesuai untuk setiap pasien
vitiligo.
Tabir Surya
Tabir surya membantu mencegah kulit terbakar dan dengan demikian dapat
mengurangi photodamage serta kemungkinan terjadinya fenomena Koebner.
Tabir surya juga menurunkan penyamakan kulit yang tidak terlibat dan karena itu
mengurangi kontras dengan lesi vitiliginosa.
Kosmetik
Banyak pasien, terutama pasien dengan vitiligo fokal, menemukan penyamaran
dengan kosmetik sebagai pilihan pengobatan yang berharga. Area leukoderma,
terutama pada wajah, leher, atau tangan bisa ditutupi dengan make-up
konvensional, produk self-tanning, atau pewarna khas lainnya. Kosmetik
menawarkan biaya terbatas, efek samping yang minimal, dan kemudahan
aplikasi. Juga, banyak dari kosmetik dapat diperoleh warna yang sama persis
untuk kulit normal pasien.
Kortikosteroid Topikal
Pseudokatalase
Katalase, enzim yang biasanya ditemukan pada kulit yang mengurangi
kerusakan dari radikal bebas, diketahui kadarnya rendah pada kulit pasien
vitiligo. Terapi pengganti menggunakan analog katalase manusia normal
(pseudocatalase) dikombinasi dengan narrowband UVB fototerapi telah
dilaporkan dalam uji coba tidak terkontrol untuk mengembalikan pigmen
beberapa pasien vitiligo dan mencegah perkembangan penyakit.
Terapi Sistemik
Obat imunosupresif sistemik memiliki banyak potensi efek samping yang sulit
untuk dibenarkan untuk penyakit seperti vitiligo. Namun, kortikosteroid sistemik
telah digunakan sebagai terapi denyut nadi dengan hasil yang beragam dan
dapat mencegah depigmentasi cepat pada penyakit yang aktif.
Terapi Psoralen dan UVA
8-metoksipsoralen topikal atau oral dikombinasikan dengan iradiasi UVA (320400 nm) (PUVA) efektif untuk mengobati vitiligo, meskipun diperlukan perawatan
rutin selama berbulan-bulan. Setelah paparan UVA, psoralens kovalen mengikat
DNA dan penghambatan replikasi sel. Bagaimana ia kemudian dapat
menyebabkan repigmantasi area vitiligo, tidak dapat dipahami dengan baik.
PUVA merangsang aktivitas tirosinase (enzim penting dalam sintesis melanin)
dan melanogenesis di kulit tidak terpengaruh. PUVA juga imunosupresif lokal,
dan penurunan ekspresi antigen melanosit terkait vitiligo pernah dilaporkan.
Pada vitiligo, melanosit di bulbus dan infundibulum folikel rambut sering hancur,
tetapi bagian bawah dan menengah dari folikel serta akar selubung luar tidak
terkena. PUVA merangsang melanosit folikel untuk bermigrasi ke dalam
epidermis dan mengisi kembali sekitar bagian kulit yang berdepigmentasi, bisa
saja akibat dari pelepasan sitokin dan kemotaktan dari keratinosit epidermis.
PUVA topikal kadang-kadang digunakan pada pasien yang vitiligo terkena pada
kurang dari 20 persen dari luas permukaan tubuh. Namun, efek samping yang
tidak diinginkan biasa terjadi termasuk hiperpigmentasi tidak menyenangkan di
kulit sekitar vitiligo karena lengah dalam mengaplikasi psoralen, reaksi
fototoksisitas parah, dan pruritus intens. Psoralens oral digunakan untuk pasien
yang penyakitnya menyebar lebih luas atau pada pasien yang tidak dapat
merespon PUVA topikal.
Memilih pasien vitiligo dengan hati-hati untuk terapi PUVA penting untuk
dilakukan. Meskipun 70 persen hingga 80 persen pasien mengalami beberapa
repigmentasi dengan terapi PUVA, kurang dari 20 persen pasien justru
mengalami repigmentasi total. Secara umum, vitiligo pada badan, ekstremitas
proksimal, dan wajah merespon dengan baik terhadap PUVA, tetapi lesi pada
ekstremitas distal merespon buruk. Seperti halnya kortikosteroid, pasien dengan
kulit lebih gelap cenderung merespon lebih baik terhadap PUVA, mungkin karena
mereka mentolerir eksposur PUVA yang lebih tinggi. Potensi efek samping dari
terapi PUVA dibahas di Bab. 239.
Radiasi NB-UVB
Iradiasi NB (311 nm) -UVB adalah pilihan lain untuk pasien dengan vitiligo dan
banyak dijadikan pilihan pertama bagi banyak pasien. Pada pasien dengan
vitiligo generalisata yang luas, terapi NB-UVB lebih efektif daripada PUVA topikal
(tingkat respon 67 persen versus 46 persen, masing-masing; lihat bab 238). Jika
tidak ada perbaikan terlihat dalam waktu 6 bulan pengobatan, terapi NB-UVB
harus ditinggalkan. Dalam satu studi, 53 persen anak-anak mengalami lebih dari
75 persen repigmentasi setelah terapi NB-UVB dan 6 persen menunjukkan
repigmentasi lengkap. Sekali lagi, pigmentasi yang lebih baik berhasil terjadi
pada wajah, badan, dan ekstremitas proksimal dibandingkan dengan ekstremitas
distal dan pangkal paha.
Laser Excimer
Laser Excimer (308 nm) baru-baru ini dipelajari dalam beberapa uji coba untuk
efektivitasnya dalam mengobati vitiligo. Telah ditemukan terapi ini paling efektif
bila pengobatan diberikan tiga kali seminggu, dengan periode pengobatan lebih
dari 12 minggu diperlukan untuk mendapatkan repigmentasi yang memuaskan.
Dosis awal adalah 50 sampai 100 mJ / cm2. Seperti fototerapi standar, laser
excimer menghasilkan hasil pengobatan yang terbaik pada wajah; daerah yang
paling sedikit responnya adalah tangan dan kaki.
Depigmentasi
Monobenzylether hydroquinone (monobenzona) adalah satu-satunya bahan yang
tersedia di AS dan Eropa untuk depigmentasi sisa kulit normal pada pasien
dengan vitiligo yang luas. Monobenzona adalah racun fenolik yang
menghancurkan melanosit epidermal setelah digunakan berlarut-larut. Oleh
karena itu monobenzona dapat menghasilkan keadaan depigmentasi seragam
yang secara kosmetik lebih dapat diterima bagi banyak pasien daripada
perbedaan warna antara kulit normal dan yang terkena. Monobenzona tersedia
dalam bentuk krim 20 persen dan dapat diformulasikan pada konsentrasi hingga
40 persen. Individu yang menggunakan monobenzona harus menghindari kontak
langsung dengan orang lain selama 1 jam setelah aplikasi, karena kontak dapat
menyebabkan depigmentasi kulit orang lain. Monobenzona bisa menyebabkan
iritasi dan sensitisasi alergi juga dapat terjadi.
Autologus Thin Thiersch Grafting
Thin split-thickness grafts dalam pengobatan vitiligo yang diperoleh dengan
menggunakan pisau bedah dan ditempatkan ke bagian tubuh penerima yang
disiapkan dengan cara yang sama atau dengan dermabrasi. Ukuran daerah
Achromic mulai 6 hingga100 cm2 dapat diobati. Baru-baru ini, teknik thin splitthickness grafts telah dimodifikasi untuk pengobatan vitiligo dengan panen
cangkokan dengan dermatom mekanik, yang telah menunjukkan hasil yang
sangat baik. Teknik ini juga telah digunakan dan berhasil mengobati vitiligo bibir.
Keuntungan dari teknik ini adalah memungkinkan untuk mencangkok daerah
yang luas dalam waktu yang relatif singkat. Namun, ini harus dipertimbangkan
untuk keperluan anestesi umum dan risiko jaringan parut hipertrofik dari kedua
bagian tubuh pendonor dan penerima.
Suction Blister Grafts
Pemisahan epidermis yang layak dari dermis dapat dilakukan melalui produksi
lepuh hisap yang memisahkan kulit tepat di atas persimpangan dermalepidermal. Hal ini disesuaikan dengan pengobatan vitiligo; epidermis berpigmen
dipanen dengan teknik ini dan digunakan untuk menutupi daerah achromic yang
telah disiapkan dengan menggundulkannya menggunakan lepuh nitrogen cair.
Melanosit terkandung dalam atap epidermis 2,0- 2,5 cm lepuh hisap. Bagian atas
lepuh ini dihapus dan langsung diterapkan pada daerah kulit achromic yang
gundul. Pigmentasi biasanya berkembang pada 3 sampai 6 bulan. Mungkin
terdapat daerah retakan achromic antara cangkokan di bagian tubuh penerima.
Keuntungan suction blister graft adalah jaringan parut minimal, dermis yang
tersisa utuh di kedua bagian tubuh donor dan penerima. Namun, kebanyakan
dokter tidak memiliki peralatan mekanik yang diperlukan untuk produksi lepuh
pada lokasi donor.
Autologous Mini-Punch Grafts
Teknik autologous mini-punch grafts menggunakan cangkokan setebal 1.201,25-mm dan ditempatkan terpisah 4 sampai 5 mm ke tubuh penerima dengan
ukuran yang dapat dibandingkan. Ukuran graft ini diketahui untuk meminimalkan
baik efek cobblestoning (pintu perangkap) maupun kerusakan kosmetik terhadap
bagian pendonor yang sangat menonjol dengan cangkok yang berukuran lebih
besar, namun juga berisi sumber melanosit yang cukup untuk merangsang
repigmentasi perifollicular yang berjerawat.
Transplantasi Kultur Melanosit Autologus
Teknik transplantasi kultur sel yang mengandung melanosit memiliki keuntungan
teoritis berpotensi mengobati area yang luas menggunakan sel yang dipanen
dari sepotong kecil kulit donor dengan memperluas populasi melanosit secara in
vitro. Kerugian utama ada pada kompleksitas dan biaya sistem kultur. Serta, ada
kekhawatiran tentang bagaimana, jika ada, efek aditif yang diperlukan untuk
kultur sel terhadap melanosit dan, kemudian, pada pasien. Melanosit dapat
dibudidayakan lebih mudah dengan adanya keratinosit, dan co-culture dapat
digunakan untuk merepigmen daerah kulit yang terdepigmentasi oleh penyakit
atau cedera. Di AS, teknik ini sekarang mengharuskan kultur dilakukan dengan
menggunakan Good Manufacturing Practices, pendekatan yang sangat diatur
dan mahal yang tersedia pada masalah endemik yang sangat sedikit.
PENCEGAHAN
Tidak ada terapi yang dapat mecegah terjadinya vitiligo pada pasien. Namun,
steroid sistemik atau pseudokatalase topikal dapat memperlambat depigmentasi
pada beberapa pasien dengan penyakit yang aktif.