Pembimbing: dr. H. Abdul Razak D., Sp.A Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP), yang disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof, atau purpura hemorrhagica, merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorder), akibat destruksi premature trombosit yang meningkat akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit. Umumnya terjadi pada anak usia 2-4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. ITP terjadi akut dan biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan, bila dalam waktu 6 bulan tidak sembuh maka diagnosis menjadi ITP Kronis. Diagnosis Anamnesis
Umumnya trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi virus, atau
bakteri (infeksi saluran napas atas, saluran cerna), bisa juga terjadi setelah vaksinasi rubella, rubeola, varisela, atau setelah vaksinasi dengan virus hidup.
Perdarahan yang terjadi tergantung jumlah trombosit didalam darah. Diawali
dengan perdarahan kulit berupa petekie hingga lebam. Perdarahan ini biasanya dilaporkan terjadi mendadak.
Obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin dapat
memicu terjadinya kekambuhan. Obat yang mengandung salisilat dapat meningkatkan risiko timbulnya perdarahan.
Pemeriksaan Fisis
Pada umumnya bentuk perdarahannya ialah purpura pada kulit dan mukosa (hidung, gusi, saluran cerna dan traktus urogenital).
Pembesaran limpa terjadi pada 10-20 % kasus.
Pemeriksaan penunjang
-Darah tepi : - Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal. - Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal. Anemia bias terjadi bila ada perdarahan spontan yang banyak - Trombositopenia. Besar trombosit umumnya normal, hanya kadang ditemui bentuk trombosit yang lebih besar (giant plalets), - Masa perdarahan memanjang (Bleeding Time) - Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: Tidak perlu bila gambaran klinis dan laboratoris klasik. Dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang bila gagal terapi selama 3-6 bulan, atau pada pemeriksaan sik ditemukan adanya pembesaran hepar/ lien/kelenjar getah bening dan pada laboratorium ditemukan bisitopenia.
Tata laksana Indikasi rawat inap Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap bila:
Jumlah hitung trombosit <20.000/L
Perdarahan berat
Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial
Umur <3 tahun
Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak/menghindari obat
anti agregasi (seperti salisilat dan lain sebagainya) dan olah raga yang traumatis (kepala). ITP bersifat akut dan 90 % sembuh spontan, hanya 5-10% menjadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi pengobatan masih diperdebatkan.
Medikamentosa 1. Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila: -
Perdarahan dengan jumlah trombosit <20.000/uL
Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/uL
Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari,
dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila responsif, dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000 - 50.000/L. Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4 mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan yang diberikan hanya suportif.
Pengembalian kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahan dalam
waktu 2-4 minggu dan paling lama 6 bulan. Pada ITP dengan kadar trombosit >30.000/L dan tidak memiliki keluhan umumnya tidak akan diberikan terapi, hanya diobservasi saja.
2. Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :
-
Jumlah trombosit <20.000/uL dengan perdarahan mukosa berulang
(epistasksis) Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan organ dalam)
Jumlah trombosit < 50.000/ul**
Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial
Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ L.
** Bila trombosit > 50.000/ul disamping pemberian trombosit pikirkan penyebab lain (koagulasi). Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 2.
Tabel 2. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Faktor risiko Jika ITP terjadi pada usia <1tahun atau >10 tahun, kelainan ini cenderung menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.
Pemberian Trombocyte concentrate
Indikasi pemberian Trombocyte concentrate diberikan untuk perdarahan akibat berkurangnya jumlah maupun gangguan fungsi dari trombosit. Pemberian TC dilakukan apabila jumlah trombosit berkisar 20.000 sampai 50.000/uL. Pemberian satu unit TC per 10 kgBB akan menaikkan jumlah trombosit sebanyak 5.000 sampai 10.000/uL. Dosis dan Cara Pemberian Dosis Volume Trombosit - BB s/d 15 kg: 1 unit 30-50 ml -
