Anda di halaman 1dari 5

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN

Oleh: Tannia Rizkyka Irawan (H1A012059)


Pembimbing: dr. H. Abdul Razak D., Sp.A
Pendahuluan
Purpura Trombositopenik Imun (PTI) adalah suatu penyakit perdarahan yang
didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai
dengan: trombositopenia (trombosit<100.000), puprpura, gambaran darah tepi yang
umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopeni yang lainnya. Pada
pengamatan diketahui bahwa seorang ibu yang menderita PTI baik aktif maupun
sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderita PTI.
Keadaan ini kemudian menimbulkan dugaan bahwa adanya suatu factor humoral dari
ibu yang masuk ke darah bayi. Diketahui pula beberpa pasien anemia hemolitik
autoimun yang sering mendapat episode PTI (Sindrom Evan ) menunjukkan adanya
factor autoimun sebagai penyebab. Selanjutnya respons yang baik terhadap steroid
dan splenektomi menunjukkan pula bahwa penyakit ini disebabkan adanya suatu
antibody antitrombosit. Karena etiologinya saat ini sudah diketahui lewat mekanisme
imun, maka PTI disebut sebagai purpura trombositopenik imun.
Insidensi
PTI diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat
yang banyak ditemukan oleh dokter anak, sebagai insiden penyakit simptomatik
berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak per tahun. Di Bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSU Dr. Setomo terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000.
PTI merupakan kelaina autoimun yang menyebabkan meningkatnya
penghancuran trombosit dalam system retikuloendotelial. Diagnosis PTI sebagian
besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala dan atau tanda
perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit (trombositopenia). Pemeriksaan
laboratorium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab
trombositopenia lainnya.
Patofisiologi
Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang
terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang

diselimuti antibody (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang


terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya.
Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara PTI akut dan
kronis menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanise patofisiologi terjadinya
trombositopenia antara keduanya. Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa
penghancuran trombosit menigkat karena adanya antibody yang dibentuk saat respons
imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan
antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang menigkat selama terjadinya
respons imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap
produksi trombosit. Sedangkan pada PTI kroonis mungkin telah terjadi gangguan
da;am regulasi system imun seperti padapenyakit autoimun lainnya, yang berakibat
terbentuknya antibody spesifik terhadap trombosit.
Saat ini teah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan
trombosit pada PTI, diantaranya GP-IIb-lia, GP lb, dan GP V. Namun bagaimana
antibody antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan secara patofisiologi PTI akut
dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.
Diagnosis
Biasanya pasien PTI merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami
perdarahan baik pada kulit, petekie, purpura, atau perdarahan pada mukosa hidung
(epistaksis). Lama terjadinya perdarahan pada PTI dapat membantu membedakan
antara PTI akut dankronis. Tidak didapatkannya gejala sistemik dapat membantu
menyingkirkan kemungkinan suatu bentuk sekunder dan diagnosis lainnya.
Pada pemeriksaan fisikbiasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan
tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan
konjungtivaa, atau perdarahan mukokutaneus lainnya Perlu dipikirkan kemungkinan
penyakit lain, jika ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung
limpa sedikit teraba pada lebih kurang 10% anak dengan PTI.
Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan PTI
umumnya normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 15% pasien didapatkan
anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan hapusan darah tepi
diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa
yang diturunkan, dan kelainan hematologi lainnya. Trombosit yang besar
(megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar pasien. Pada pemeriksaan dengan

flow cytometry terlihat trombosit pada PTI lebih aktif secara metabolic, yang
menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang
didapatkan pada PTI dibandingkan kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan
laboratorium sebaiknya dibatasi terutama saat terjadinya perdarahan dan jika secara
klinis ditemukan kelainan yang khas.
Perlu tidaknya aspirasi sumsum tulang secara rutin dilakukan pada anak
dengan dugaan PTI, masih menimbulkan perbedaan pendapat diantara para ahli.
Umumnya pemeriksaan ini dilakukan pada kasus yang meragukan, namun tidak pada
kasus-kasus dengan manifestasi klinis yang khsa. Beberapa ahli berpendapat bahwa
leukemia tidak pernah Nampak dengan trombositopeni saja, tapi tidak semua rumah
sakit berpengalaman dalam pemeriksaan hapusan darah anak. Pemeriksaan sumsum
tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak khas, misalnya:
-

Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisiktidak umum, misalnya


panas, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulag, pembesaran
hati dan atau limpa.
Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksana darah tepi
Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan

awal atau yang gagal diterapi dengan immunoglobulin intravena.


Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien PTI adalah mengukur
antibody yang berhubungan dengan trombosit dengan menggunakan direct assay.
Namun pemeriksaan ini belum dapat membedakan PTI priemr dengan sekunder, atau
anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan
menjadi kronis.
Diagnosis PTI ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkian penyebab
trombositipenia yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan
dengan eritomatosis lupus sistemis (SLE), sindroma antifosfolipid, leukemia, atau
imfoma, defisiensi IgA, hiogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan
pengobatan dengan heparin atau quinidine.
Pada

anak

yang

berumur

kurang

dari

bulan,

kemungkinan

suatu

trombositopenia kongenital perlu disingkorkan. Anak yang lebih tua dan mereka
mengalami perjalanan menjadi kronik, perlu dipikirkkan adanya kelainan autoimun
yang lebih luas, serta perlu dicari adanya tanda-tanda dan atau gejala SLE atau
sindrom antifosfolipid.

Tatalaksana
Penatalaksanaan PTI pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi
farmakologis. Tindakan suportif merupakan hal yang penting dalam penatalakasanaan
PTI pada anak, diantaranya membatasi aktifitas fisik, mencegah perdarahan akibat
trauma, menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah
fungsinya, danyang penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau
orang tua tentang penyakitnya.
Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan PTI meliputi kortikosteroid
perolal, immunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir,, anti-D untuk pasien
dengan rhesus D positif. Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan
pengobatan utama pada PTI karena dipercaya dapat menghambat penghancuran
trombosit dalam system retikuloendotelial dan mengurangi pembentukan antibody
terhadap trombosit serta mempunyai efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi
perdarahan.
Dosis yang biasa digunakan pada IVIG adalah 0,4 gram/kgBB/hari selama 5
hari, namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan
dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/kgBB atau 0,25-0,5 gram/kgBB
selama 2 hari, dan memberikan efek samping yang lebih kecil pula.
Pengobatan dengan immunoglobulin D efektif pada anak dengan rhesus positif
dan memiiki keuntungan yaitu berupa suntikan tungggal dalam waktu singkakt.
Namun selain mahal, dilaporkan adanya hemolysis dan anemia yang memerlukan
transfuse darah setelah dilakukannya pengobatan ini. Terdapat beberapa penelitian
yang membandingkan kombinasi dari beberapapilihan pengobatan eliputi tanpa terapi,
prednisone oral, metilprednisolon dosis tinggi, IVIG, dan immunoglobulin anti D
intravena.
Studi prospektif acak yang dilaporkan oleh Blanchette, dkk (1994) pada 146
anak dengan PTI akut diteliti efek dari IVIG 1 g/kgBB/hari untuk dua dosis dan
0,8g/kgBB dosis tunggal, anti D 25 mg/kgBB/hari dua dosis disbanding prednisone 4
mg/kgBB/hari selama 7 hari. Rata-rata waktu yang dibutuhkan untuk trombosit
>20.000/mm3 masing-masing adalah 3,, 1,5,4,dan 2,5 hari sedangkan untuk mencapai
trombosit >50.000 dibutukhan waktu 2,8; 3,4; 7; dan 5,5 hari pada keempat kelompok
pasien tersebut. Terdapat perbedaan yang bermakna antara kelompk IVIG
dibandingkan anti-D antara kelompok prednisone dibandingkan anti-D.

Pada keadaan tertentu, seperti adanya gejala neurologid, perdarahan nternal,


atau pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon 30
mg/kgBB/hari maksimal 1 gr/hr selama 2-3 hari sebaiknya diberikan secara intravena
dalam waktu 20-30 menit bersamaan dengan IVIG 1 gr/kgBB/hari selama 2-3 hari
dan transfusi trombosit 2-3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan, vinkristin
mungkin bias dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi kombinasi tersebut.
PTI Kronis
PTI dikatakan kronis jika trombositopenia menetap hingga lebih dari 6 bulan.
Insidens kelainan ini berkisar 1 dalam 250.000 anak tia tahun, termasuk 10-20%dari
anak dengan PTI. Masih belum jelas apakah PTI akut dan kronik merupakan kelainan
yang berbeda. Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada aak yang lebih tua, terutama
wanita muda. Biasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti
adanya suatu perubahan imunitas.
Karena PTI kronik umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang masih
bias terjadi, maka pengobatan sifatnya individual. Kwcuali spleneltomi, tidak
ditemmukan data yang memperlihatkan manfaat dari berbagai macam terapi PTI
kronis yang ada. Pada pasien yang mengalami perubahan kualitas hidup karena
trombositopenia yang berat dan perdarahah perlu dipertimbangkan untuk dilakukan
spllenektomi.