Ikhtisar

Hidrosefalus (dari kata Yunani hydor "air" dan kephale "kepala") terjadi pada 15-25% anak
dengan myelomeningocele terbuka (bentuk spina bifida) pada saat lahir, meskipun dalam
kebanyakan seri bedah, proporsi pasien dengan myelomeningocele yang membutuhkan
shunting mencapai 80-90%. Diperkirakan 750.000 orang memiliki hidrosefalus, dan 160.000
pirau ventriculoperitoneal yang ditanamkan setiap tahun di seluruh dunia. Tentang 56.600
anak dan remaja lebih muda dari usia 18 tahun memiliki shunt di tempat.
Hidrosefalus didefinisikan sebagai kelebihan cairan cerebrospinal (CSF) akumulasi di kepala
yang disebabkan oleh gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan. Meskipun ada
sejumlah penyebab hidrosefalus infantil, kondisi ini paling terkait dengan anomali kongenital
spina bifida dan stenosis aqueductal.
Hydrocephalus disebabkan oleh salah satu peningkatan produksi CSF atau gangguan sirkulasi
dan penyerapan. Hidrosefalus yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi disebut hidrosefalus
obstruktif karena sirkulasi CSF anatomis diblokir. Hidrosefalus yang disebabkan oleh
peningkatan produksi atau gangguan penyerapan CSF disebut berkomunikasi hidrosefalus
karena sirkulasi CSF tidak anatomis diblokir.
Menurut beberapa pejabat, semua kasus hidrosefalus yang obstruktif (yaitu, pasien dengan
berkomunikasi hidrosefalus memiliki obstruksi fungsional pada tahap akhir dari penyerapan
pada granulasi arachnoid).
Spina bifida adalah cacat garis tengah dalam jaringan mesenchymal yang diturunkan dan
diklasifikasikan sebagai neural tube defect tertutup atau terbuka (NTD). NTDs tertutup tidak
melibatkan jaringan saraf terkena dan tidak bocor CSF. Terbuka NTD yang dikelompokkan
menjadi myelomeningocele (paling umum), myeloschisis, atau hemimyelomeningocele
(paling jarang). Tujuan dari operasi adalah untuk melestarikan fungsi saraf, untuk mencegah
infeksi, dan untuk mencegah komplikasi jangka panjang seperti epidermal atau dermal inklusi
kista dan kabel tethering. [1]
Untuk informasi pendidikan pasien, melihat Otak dan Sistem Saraf Pusat, serta Spina Bifida.
Anatomi
cairan serebrospinal (CSF) biasanya dihasilkan oleh pleksus koroid ventrikel dan beredar
dalam satu arah dari ventrikel lateral ventrikel ketiga dan melalui saluran air dari Sylvius ke
ventrikel keempat. Dari ventrikel keempat, CSF keluar dari otak melalui tiga bukaan terpisah:
satu di garis tengah (foramen Magendie) dan satu di kedua sisi (foramina dari Luschka).
Memasuki ruang subarachnoid di foramen magnum, beredar ke tulang belakang, dan
kemudian beredar lagi ke permukaan otak, di mana ia diserap di granulasi arakhnoid. Ini
adalah struktur sievelike mana CSF memasuki sirkulasi vena, yang mengarah ke sinus sagital.
Etiologi
Beberapa faktor yang terlibat dalam etiologi hidrosefalus pada anak-anak dengan
myelomeningocele, termasuk yang berikut:
malformasi Arnold-Chiari II
Sebuah derajat stenosis aqueductal
drainase vena anomali di fossa posterior disebabkan oleh kompresi sinus sigmoid.

terbuka myelomeningocele
Kehadiran sistem saraf pusat (SSP) malformasi lain
deformitas luas dari fossa posterior dan struktur berhubungan dengan malformasi ArnoldChiari II. batang otak memiliki disposisi yang abnormal terhadap otak tengah dan hiatus
tentorial, posterior fossa memiliki kapasitas yang lebih kecil dari biasanya, ventrikel keempat
dipindahkan caudally, dan tonsil cerebellar melalui foramen magnum secara signifikan
prolaps. Faktor-faktor anatomi semua berkontribusi terhadap penurunan sirkulasi CSF.
Meskipun pengembangan herniasi otak belakang selama kehamilan di myelomeningocele
pernah berpikir untuk menjadi hasil dari kabel tethering "menarik" pada jaringan otak,
herniasi otak belakang sekarang diyakini disebabkan oleh migrasi ekor progresif otak
belakang dalam hubungan dengan rendah tersebut kondisi tekanan dibuat di tulang belakang
oleh myelomeningocele terbuka. hilangnya terus dari CSF segera setelah lahir memperburuk
hernia otak belakang dan hidrosefalus terkait.
Hal ini dapat menyebabkan kerusakan neurologis akut yang disebabkan oleh kombinasi dari
tekanan intrakranial berhubungan dengan ventrikulomegali dan disfungsi bulbar akut yang
disebabkan oleh kompresi batang otak di wilayah foramen magnum. Negara neurologis
biasanya membaik setelah shunting ventrikel. Pada kebanyakan pasien, ventrikulomegali
secara bertahap berkembang dalam beberapa minggu pertama atau bulan hidup.
pengembangan Hidrosefalus dapat temporal berkaitan dengan penutupan myelomeningocele
tersebut. Dalam kelompok kecil pasien dengan myelomeningocele terbuka, kerusakan yang
dramatis terjadi setelah penutupan cacat. The impaksi dari hernia otak belakang memainkan
peran penting dalam kerusakan akut ini.
Selain efek dugaan kebocoran tekanan rendah selama kehamilan pada pengembangan
malformasi Arnold-Chiari II, jaringan tulang belakang yang abnormal dan terkena berteori
untuk mempertahankan kerusakan dalam rahim melalui trauma dan paparan zat neurotoksik
dalam cairan ketuban. Hal ini diduga menyebabkan defisit neurologis yang lebih buruk
daripada jika paparan tidak terjadi.
Epidemiologi
Insiden hidrosefalus infantil diperkirakan 3-5 kasus per 1000 kelahiran hidup. Puncak usia
presentasi dalam kelompok ini termasuk beberapa minggu pertama kehidupan, usia 4-8
tahun, dan dewasa awal. Yang terakhir dua puncak mewakili tertunda presentasi hidrosefalus
infantil.
Diperkirakan 750.000 orang memiliki hidrosefalus, dan 160.000 pirau ventriculoperitoneal
yang ditanamkan setiap tahun di seluruh dunia. Tentang 56.600 anak dan remaja lebih muda
dari usia 18 tahun memiliki shunt di tempat.
Insiden myelomeningocele adalah di kisaran 0,2-2 per 1000 kelahiran hidup. Insiden
keseluruhan myelomeningocele telah menurun secara signifikan dalam dua dekade terakhir
karena gizi ibu membaik selama kehamilan, termasuk penambahan asam folat, ketersediaan
yang lebih luas dari diagnosis prenatal, dan penghentian terapi kehamilan. Dalam proporsi
yang signifikan dari pasien dengan terbuka spina bifida, hidrosefalus tidak hadir pada saat

lahir, tetapi berkembang dalam beberapa minggu pertama atau bulan hidup. Hidrosefalus
terjadi pada 15-25% anak dengan myelomeningocele terbuka saat lahir; Namun, di sebagian
besar seri bedah, proporsi pasien dengan myelomeningocele yang membutuhkan shunting
mencapai 80-90%.
Dalam review grafik retrospektif, penempatan shunt ditunjukkan bervariasi berdasarkan
tingkat lesi, dengan sejumlah besar pasien dengan lesi dada membutuhkan shunt
dibandingkan dengan lumbal atau lesi sakral. Lesi pada tingkat T12 dan di atas juga telah
dikaitkan dengan peningkatan kejadian kelainan otak dan skor rendah pada tes psikometri
dari lesi di L1 atau di bawah.
Prognosa
Pada tahun 1940, sebelum shunting didirikan, anak-anak dengan hidrosefalus memiliki
prognosis yang buruk. Kebanyakan pasien tidak menawarkan pengobatan, dan hanya 20%
dari anak-anak yang tidak menjalani operasi untuk hidrosefalus mencapai usia dewasa.
Selanjutnya, anak-anak yang selamat memiliki kesempatan 50% memiliki kerusakan otak
permanen. Hasil yang lebih baik setelah pengenalan sistem shunt valved oleh Nulsen dan
Spitz pada tahun 1952 dan setelah pengembangan sistem silikon dengan Holter dan Pudenz
pada 1960-an.
Kematian terkait dengan penyisipan shunt awal adalah sekitar 0,1%; kematian akibat shunt
rentang kegagalan dari 1-4%. Meskipun shunting diperlukan pada anak-anak dengan
myelomeningocele dan hidrosefalus, mereka yang membutuhkan shunting telah terbukti
memiliki umur lebih pendek daripada mereka yang tidak. Hal ini mungkin disebabkan oleh
beratnya lesi dan komplikasi shunting.
Sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus saat mencapai dewasa jika shunt tepat
dipertahankan. Dalam sebuah survei tindak lanjut 20 tahun anak-anak yang menerima
shunting pada tahun 1970, lebih dari setengah dari mereka lulus dari pendidikan mainstream.
Hasil pasien dengan spina bifida juga telah meningkat. [2] Dalam review kohort pasien yang
dirawat pada tahun 1970 untuk spina bifida aperta, 52% dari pasien masih hidup 20 tahun
setelah pengobatan. Sebagian besar kematian terjadi pada tahun pertama kehidupan, sebagian
besar karena masalah ginjal dan pernapasan yang terkait dengan spina bifida. Hanya beberapa
dari kematian tersebut berkaitan dengan hidrosefalus. Chern et al menyimpulkan bahwa
pencitraan pengawasan anak-anak dengan spina bifida aperta dan didorong hidrosefalus
menurun darurat selama masa tindak lanjut, tetapi tidak memiliki efek yang jelas pada
mortalitas dan morbiditas. [3]
Dalam review anak dirawat di tahun 1980-an, hanya 27% meninggal; kebanyakan dari
mereka meninggal pada tahun pertama kehidupan dari penyebab yang terkait dengan spina
bifida daripada hidrosefalus.
Dalam sebuah survei terhadap orang dewasa dengan spina bifida, 6% dari pasien meninggal
karena masalah yang berhubungan dengan shunt atau meninggal setelah dekompresi
craniovertebral untuk malformasi Arnold-Chiari II.
Komplikasi pada Hydrocephalus dan Spina Bifida
Bayi dengan hidrosefalus mengembangkan kepala pembesaran dengan ubun-ubun menonjol,
pembuluh darah kulit kepala membesar, macrocrania, jahitan diastasis, dan Macewen positif
(yaitu, retak pot) tanda. Jika hidrosefalus tidak diobati, bayi ini mengembangkan mata sunset,

muntah berulang, dan, kemudian, pertahanan saluran pernapasan. kebocoran terus-menerus

dari cairan serebrospinal (CSF) dari luka tulang belakang yang diperbaiki hampir selalu
menunjukkan hidrosefalus aktif, bahkan jika ukuran ventrikel hanya sedikit membesar dan
ubun-ubun tidak menggembung.
Perhatian khusus pada anak-anak dengan myelomeningocele adalah adanya hernia otak
belakang dalam konteks malformasi Arnold-Chiari II, yang dapat menyebabkan gejala klinis
awal kelumpuhan bulbar karena kompresi batang otak dan dapat tetap diperhatikan oleh
pengamat berpengalaman atau bingung dengan gejala shunt kerusakan atau hidrosefalus tidak
diobati.
Manifestasi dari disfungsi batang otak yang disebabkan oleh hernia otak belakang dan
diperparah oleh dilatasi ventrikel meliputi:
makan yang buruk
muntah berulang
mengisap miskin
Umumnya tenang perilaku dengan menangis miskin
menangis bernada tinggi atau stridor disebabkan oleh kelumpuhan pita suara - Sebuah
prediktor hasil yang buruk
Episode apnea
kelemahan ekstremitas pada anak-anak yang lebih tua
Berulang aspirasi - Sering mewujudkan sebagai pneumonia berulang
Sekitar 20% dari anak-anak dengan myelomeningocele yang juga memiliki malformasi
Arnold-Chiari II mengembangkan gejala batang otak. Myelomeningocele juga merupakan
kontributor untuk mortalitas dan morbiditas dalam dua dekade pertama kehidupan.
Anak yang lebih tua dengan fontanelles tertutup mengembangkan tanda-tanda klinis
hipertensi intrakranial tanpa pembesaran kepala yang progresif. Mereka mengembangkan
sakit kepala, penglihatan kabur, penurunan kinerja intelektual, dan kantuk bertahap, yang,
jika tidak ditangani, menyebabkan koma dan kematian karena serangan pernapasan.
ultrasonografi
Saat ini, sebagian besar janin menjalani in-utero ultrasonografi scanning. Ultrasonografi
memungkinkan identifikasi yang baik dari setiap dilatasi ventrikel yang menunjukkan
hidrosefalus aktif. Dalam kasus tersebut, atau pada pasien yang hadir dengan kepala
pembesaran progresif untuk dokter anak atau dokter keluarga, ultrasonografi biasanya
dilakukan pertama karena banyak tersedia dan tidak mengekspos anak untuk radiasi pengion.
Pada bayi dengan fontanelles terbuka dan kepala besar, ultrasonografi mengungkapkan sistem
ventrikel membesar dan lesi massa atau perdarahan. Namun, detail anatomi yang dihasilkan
oleh ultrasonografi tetap miskin dan hanya berfungsi sebagai panduan untuk penyelidikan
lebih lanjut.
computed Tomography
Setelah hidrosefalus diduga, secara klinis atau atas dasar temuan ultrasonografi, diagnosis
harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan yang lebih rinci. Di sebagian besar dunia, computed
tomography (CT) tetap penyelidikan neuroimaging yang paling banyak tersedia. Karena

akuisisi gambar yang cepat, penelitian ini tidak memerlukan sedasi anak dan, dalam banyak
kasus, sangat membantu untuk mendapatkan diagnosis yang akurat.
CT memberikan citra yang baik dari sistem ventrikel dilatasi dan lesi obstruktif, seperti tumor
otak, atau kelainan terkait, seperti kista arachnoid. Anatomi rinci umumnya baik, dan, dalam
sebagian besar kasus, melanjutkan ke pengobatan berdasarkan temuan CT dianggap aman.
Namun, jika pengobatan endoskopik dianggap, magnetic resonance imaging (MRI) harus
dilakukan.
Magnetic Resonance Imaging
Magnetic resonance imaging (MRI) telah memainkan peranan yang semakin meningkat
dalam pengelolaan hidrosefalus pada anak-anak. Sayangnya, itu masih tidak tersedia secara
luas sebagai computed tomography (CT).
Kebutuhan untuk sedasi (atau bahkan anestesi umum) untuk mendapatkan gambar yang baik
adalah pertimbangan utama, terutama pada bayi yang sangat muda, karena akuisisi
membutuhkan waktu beberapa menit atau lebih dan setiap gerakan sangat memburuk kualitas
gambar. Hal ini terutama bermasalah pada anak-anak dengan kondisi bawaan terkait yang
menyebabkan dorongan pernapasan miskin.
MRI menunjukkan struktur otak dengan detail yang anatomi superior dan membantu ahli
bedah dalam memilih pengobatan terbaik. MRI sangat diperlukan dalam hubungannya
dengan pengobatan endoskopik, di mana ahli bedah harus memverifikasi keberadaan stenosis
aqueductal atau kista intrakranial yang mungkin fenestrated, dan dalam menentukan
hubungan struktur anatomi penting (misalnya, lantai ventrikel ketiga untuk arteri basilar)
pada anak-anak dengan stenosis aqueductal.
Penggunaan fase kontras, urutan jantung-gated dapat memberikan informasi tentang aliran
cairan serebrospinal (CSF) melalui saluran air, dan ventriculostomy dapat memberikan
informasi tentang patensi dari stoma.Children lahir dengan myelomeningocele terbuka
memiliki insiden yang sangat tinggi (dekat dengan 100%) dari hernia otak belakang
Ditandai hidrosefalus hadir di sebanyak 15-20% dari pasien-pasien ini, dan 20% memiliki
ventrikulomegali moderat saat lahir. Sebagian besar pasien (sebanyak 90%) akhirnya
mengembangkan hydrocephalus klinis. Ventrikel lateral memiliki penampilan yang khas di
hampir semua pasien dengan spina bifida (lihat gambar di bawah); tanduk oksipital lebih
melebar dari tanduk frontal dan sumbu panjang ventrikel lateral cenderung paralel.
Sebuah faktor mungkin tidak adanya sebagian atau lengkap dari falx dan tidak adanya
pellucidum septum dalam proporsi yang sangat besar dari pasien tersebut. MRI menghasilkan
gambar yang baik dari hernia otak belakang, fossa posterior kecil, dan deformitas otak tengah
dengan uji puntir dari saluran air.
Dalam sebuah studi dari janin dengan ventrikulomegali, Pier et al menemukan bahwa
sementara tidak dua atau tiga dimensi (2D atau 3D) pengukuran dapat memprediksi apakah
janin akan memiliki hasil yang normal, kelahiran hidup pada janin dengan ventrikulomegali
dikaitkan dengan volume ventrikel dan diameter, meskipun tidak parenkim volume. Para
peneliti mengevaluasi hasil postnatal dari 307 janin dengan ventrikulomegali menggunakan
pengukuran 2D MRI lebar ventrikel lateral dan pengukuran 3D dari ventrikel lateral dan
volume parenkim supratentorial.

Indikasi pengobatan dan Kontraindikasi

indikasi
Anak-anak dengan gambaran klinis dari hidrosefalus aktif dan ventrikulomegali signifikan
(sering dengan bukti lucency periventrikel menunjukkan mengangkat cairan serebrospinal
[CSF] tekanan dalam sistem ventrikel) memerlukan pengobatan awal kehidupan. Namun,
anak-anak dengan ventrikulomegali ringan atau sedang dan lingkar kepala dalam kisaran
referensi mungkin tidak memerlukan pengobatan awal. menunggu waspada dapat diadopsi
selama beberapa bulan pertama kehidupan. Lingkar kepala monitoring dan diulang
ultrasonografi, computed tomography (CT), atau magnetic resonance imaging (MRI) sangat
membantu dalam memutuskan apakah shunting diperlukan.
Usia, status prematur, dan berat merupakan pertimbangan yang signifikan untuk waktu
pengobatan pada anak-anak. Secara umum, shunting dihindari, jika mungkin, pada anak-anak
muda dari usia 6 bulan karena mereka memiliki peningkatan risiko infeksi. Untuk alasan
yang sama, shunting harus ditunda, jika memungkinkan, pada bayi prematur yang beratnya
kurang dari 1,5 kg sampai mereka telah mendapatkan berat badan. (Pertimbangan ini sering
timbul pada anak-anak dengan hidrosefalus posthemorrhagic karena mereka sering prematur
dan kecil untuk usia mereka.)
Jika layak, shunt harus ditempatkan ketika myelomeningocele ditutup, karena tampaknya
untuk melindungi pasien dari CSF kebocoran dari luka tulang belakang, yang dapat
menyebabkan shunt infeksi, dan meningkatkan peluang untuk pengembangan yang lebih baik
dengan mengurangi hipertensi intrakranial awal. Salah satu tanda-tanda hidrosefalus
berlangsung setelah penutupan myelomeningocele persisten CSF kebocoran.
Anak-anak dengan myelomeningocele terbuka di antaranya penutupan cacat telah tertunda
mungkin sudah memiliki infeksi CSF. Dalam keadaan seperti itu, CSF pengujian
mikrobiologi harus dilakukan; jika infeksi CSF hadir, drainase ventrikel eksternal harus
dilakukan selama 7-10 hari dalam hubungannya dengan pengobatan antibiotik, sampai infeksi
CSF dikendalikan dan shunt dapat dimasukkan.
Walaupun anak-anak dengan perdarahan intraventrikular (IVH) mungkin memiliki
hidrosefalus aktif di awal kehidupan, shunting seringkali sulit untuk dipertimbangkan karena
CSF adalah sangat bernoda darah, kadar protein terlalu tinggi (> 1 g / dL), atau keduanya.
Dalam kasus tersebut, pendekatan tradisional adalah untuk menyisipkan menguras ventrikel
eksternal sampai CSF membersihkan dan shunt dapat dimasukkan. Injeksi aktivator
plasminogen jaringan (TPA) ke dalam ventrikel telah dicoba dalam upaya untuk
mempercepat pembersihan darah dari CSF, dengan keberhasilan moderat. manuver terapi ini
belum memperoleh penerimaan universal.
Shunting pada anak-anak yang lebih tua dan dewasa muda
Sebuah isu yang membutuhkan perhatian adalah kebutuhan untuk memutuskan apakah
shunting ditunjukkan pada anak-anak yang lebih tua atau orang dewasa muda yang memiliki

myelomeningocele dan ventrikulomegali tidak diobati. Beberapa pasien memiliki ventrikel

biasanya berbentuk hidrosefalus yang disebabkan oleh spina bifida tapi tidak muncul untuk
memiliki ketegangan, tanpa aliran periventrikel dari CSF seperti yang terlihat pada T2weighted MRI dan tidak ada gejala (misalnya, sakit kepala, mengantuk, diplopia, fitur
bulbar ) yang menyarankan hidrosefalus aktif. Jika pasien tidak pernah menerima shunting,
mereka harus serial dipantau dengan kecerdasan dan tes psikometri.
Jika seorang pasien tidak memiliki gejala klinis dan hasil tes psikometri nya menunjukkan
stabilitas, shunting hanya didasarkan pada penampilan radiologis harus berkecil hati karena
risiko lebih besar daripada manfaat, dan serial tindak lanjut harus dilanjutkan.
kontraindikasi
kontraindikasi relatif terhadap pengobatan hidrosefalus infantil termasuk sistem saraf pusat
berat (CNS) malformasi yang dianggap tidak sesuai dengan perkembangan normal, seperti
beberapa sindrom perkembangan saraf kongenital yang terkait dengan malformasi berat dari
sebagian besar zat otak (yaitu, anencephaly) . Dalam kasus ini, neonatologi lebih memilih
untuk nasihat orang tua terhadap pengobatan hidrosefalus. Pertimbangan yang sama
diterapkan untuk kasus yang parah IVH di mana penyelidikan radiologis jelas menunjukkan
bahwa perdarahan tersebut telah merusak sebagian besar signifikan dari otak.
Intervensi pada shunt yang ada
Intervensi pada shunt harus dipertimbangkan dengan hati-hati pada pasien yang sudah
menerima shunting. Karena pirau dapat terputus atau mungkin tampak sudah lama berhenti
bekerja, mengenai situasi seperti hidrosefalus kompensasi dan memilih untuk menghapus
shunt, terutama jika itu yang menyebabkan ketidaknyamanan lokal di leher, menggoda.
Namun, pirau yang telah ditanamkan selama bertahun-tahun memperoleh tabung jaringan
fibrosa yang kuat yang mengelilingi mereka di sepanjang jalurnya.
Meskipun tabung mungkin muncul retak pada radiografi, CSF menjembatani kesenjangan,
dipandu oleh tabung berserat melingkari. pirau tersebut benar-benar berfungsi, dan setiap
upaya untuk menghapusnya tanpa melembagakan sarana alternatif CSF drainase (misalnya,
ventriculostomy ketiga) dapat menyebabkan kerusakan neurologis.
Namun, jika pasien memiliki gejala halus atau kecerdasan menurun berdasarkan tes
psikometri, pengobatan harus ditawarkan. Dalam kasus tersebut, pasien yang belum
menerima shunting harus menerima mereka; pada pasien dengan shunt, sistem shunt harus
dievaluasi dan dieksplorasi dan direvisi jika perlu.

Terapi non operasi

Secara umum, terapi medis hidrosefalus jauh lebih rendah daripada manajemen bedah
kondisi. terapi medis telah digunakan dengan keberhasilan yang terbatas dalam upaya untuk
menghindari shunting pada pasien dengan hidrosefalus posthemorrhagic.

administrasi Prenatal steroid antenatal dapat sederhana mengurangi kejadian perdarahan

intraventrikular (IVH) pada bayi prematur. Penggunaan postnatal indometasin telah terbukti
mengurangi IVH parah dalam beberapa studi, meskipun peningkatan fungsi kognitif belum
didokumentasikan.
terapi diuretik, seperti penggunaan acetazolamide dan furosemide, tidak disahkan sebagai
terapi dalam studi dari 177 bayi. Dalam studi ini, obat tidak mempengaruhi tingkat
penempatan shunt dan mungkin memiliki gangguan hasil neurologis. terapi fibrinolitik saat
ini sedang diselidiki.
pungsi lumbal Serial telah sering dilakukan setelah IVH untuk mencegah atau mengelola
mengembangkan hydrocephalus, tapi tidak ada panduan yang jelas menunjukkan kapan
memulai pengobatan dan tidak ada bukti yang jelas efektivitas telah dilaporkan. penggunaan
awal pungsi lumbal (sebelum bukti ekspansi kepala) telah ditunjukkan oleh meta-analisis
untuk tidak memiliki manfaat.
shunt Penyisipan
pertimbangan pendekatan
situs penempatan shunt
Dalam kebanyakan kasus, pengobatan bedah hidrosefalus terdiri dari penyisipan ventrikel
shunt. shunt ini adalah perangkat buatan, sebagian besar terbuat dari plastik (meskipun
beberapa bagian mungkin logam), yang mencakup kateter dimasukkan ke dalam ventrikel
otak (satu arah katup yang memungkinkan aliran searah dari cairan serebrospinal [CSF]
keluar dari otak) dan kateter distal yang mengalir CSF untuk lokasi ekstrakranial dalam
tubuh. Situs distal yang paling disukai tetap peritoneum. Namun, situs lain yang tersedia
(misalnya, atrium kanan, pleura, kandung empedu, ureter, kandung kemih, sinus sagital) pada
pasien dengan berdampingan masalah perut. Dalam prakteknya saat ini, mayoritas pirau yang
ventriculoperitoneal.
desain katup
Semua pirau dirancang untuk mempertahankan tekanan intrakranial normal. Lebih dari
selusin pirau komersial yang berbeda saat ini tersedia. Desain katup kontroversial. Pada
dasarnya, dua jenis pirau yang tersedia: shunt tekanan-mengatur dan shunt aliran-mengatur
(serta dua merek katup shunt programmable).
The pirau tekanan mengatur dirancang untuk mempertahankan perbedaan tekanan antara inlet
dan outlet mereka dan memungkinkan aliran CSF sekali tekanan yang telah ditetapkan telah
tercapai. The pirau aliran-mengatur dirancang untuk memungkinkan aliran konstan CSF,
simulasi aliran normal.
Meskipun desain yang berbeda, besar, percobaan acak telah mampu menunjukkan perbedaan
antara berbagai jenis. Berbagai jenis katup yang tampaknya terkait dengan berbagai jenis

komplikasi. Sebagai contoh, katup tekanan-mengatur lebih rentan menyebabkan komplikasi

overdrainage, sedangkan katup aliran-mengatur lebih rentan menyebabkan obstruksi katup.
Sebuah upaya yang signifikan dalam penelitian dan pengembangan diarahkan pada desain
katup shunt. Meskipun kemajuan telah dicapai, perbaikan masih dapat dibuat. Tingkat
kegagalan 30% pada tahun pertama dianggap sebagai tinggi, tetapi tidak berarti mengurangi
telah ditemukan.
rincian operative
faktor anestesi harus diperhatikan, terutama yang berhubungan dengan fungsi pernapasan dan
cadangan. Banyak dari pasien ini adalah bayi prematur yang memiliki cadangan pernapasan
yang buruk dan mungkin mengalami ikterus fisiologis ketika operasi diperlukan.
Karena besarnya operasi tidak luas, volume darah yang beredar biasanya tidak bermasalah,
dan transfusi darah mungkin tidak diperlukan selama penyisipan shunt atau ventriculostomy
endoskopi, kecuali masalah yang sudah ada sebelumnya hadir.
Pentingnya menghindari hipotermia dan kehilangan darah yang berlebihan pada pasien anak
tidak bisa terlalu ditekankan, terutama pada neonatus. Panas dan kehilangan darah account
untuk morbiditas dan mortalitas pada koreksi operasi pediatrik. Memiliki anak tim anestesi
dan ruang operasi tim khusus sama-sama penting. Selain itu, membatasi lalu lintas ruang
operasi selama prosedur ini dapat membantu dalam mengurangi infeksi.
Dalam kebanyakan kasus, shunt penyisipan melibatkan membuat parietal posterior atau
frontal lubang bur melalui sayatan kulit kecil, linear atau melengkung. Rongga peritoneum
dimasukkan melalui, sayatan linear kecil baik di daerah epigastrium garis tengah atas atau di
kuadran kanan atas. Tabung distal maju dari kranial ke luka perut menggunakan tujuandirancang dissector tubular maju dalam lemak subkutan.
Dalam kasus yang khas, jika lubang parietal bur posterior digunakan, katup shunt terletak di
belakang telinga, menghindari kebutuhan untuk langkah sayatan, dan biasanya mudah teraba
oleh pasien dan orang tua. Pemberian antibiotik profilaksis, biasanya sefalosporin atau
vankomisin, adalah umum pada saat dimulainya operasi untuk mengurangi kemungkinan
infeksi shunt.
Pada anak-anak yang lahir dengan spina bifida terbuka yang menjalani shunting simultan dan
penutupan myelomeningocele, tindakan pencegahan tambahan harus diambil untuk menjaga
sterilitas bidang bedah. Kebanyakan ahli bedah saraf lebih memilih untuk menutup
myelomeningocele dengan anak rentan dan kemudian mengubah anak pada nya kembali
untuk penempatan shunt sementara cukup melindungi luka tulang belakang yang baru
diperbaiki dengan banyak padding.
Akhirnya, 20-40% anak dengan myelomeningocele memiliki alergi terhadap lateks.
Perawatan harus dilakukan untuk menghindari kontak dengan produk lateks selama operasi
dan rawat inap pasca operasi untuk meminimalkan risiko reaksi anafilaksis.

komplikasi
Pasien dan dokter harus memiliki komitmen berkelanjutan untuk mengelola komplikasi yang
terkait dengan shunting. Kebanyakan penghalang shunt terkait dengan obstruksi kateter
ventrikel oleh jaringan glioependymal, yang tumbuh ke dalam lumen dari dinding ventrikel
melalui lubang pengeringan.
Dalam banyak operasi revisi shunt, sebanyak 30% dari perdarahan intraventrikular terjadi
selama pengangkatan kateter lama karena pecahnya pleksus koroid, yang telah tumbuh ke
dalam lumen shunt.
Gejala obstruksi shunt akut termasuk sakit kepala, mual dan muntah, edema papil, kranial
palsy VI saraf, perubahan kepribadian, dan tanda matahari terbenam (kurangnya tatapan ke
atas) pada bayi. kegagalan kronis dapat digembar-gemborkan oleh pertumbuhan yang
dipercepat kepala, kehilangan tonggak, edema papil, atrofi optik, dan perubahan frekuensi
kejang.
Sebuah akhir komplikasi yang signifikan adalah fraktur atau kerusakan tabung shunt karena
degradasi material dan kelelahan. (Lihat gambar di bawah ini.)
Rusak katup shunt dihapus selama revisi shunt dari seorang wanita 22 tahun dengan
hidrosefalus dan spina bifida. Bahan katup telah secara dramatis hancur.
lokasi umum untuk fraktur tabung distal termasuk persimpangan occipitocervical, akar leher,
dan persimpangan antara batas inferior tulang rusuk dan dinding perut. Ini adalah poin dari
stres mekanik maksimal di mana bahan tersebut terdegradasi paling.
komplikasi shunt dapat dibagi menjadi tiga kategori berikut:
Mekanis
infektif
Overdrainage terkait
komplikasi mekanik
Sebanyak 80% dari pirau mengembangkan komplikasi mekanik pada tahap tertentu, dan
sepertiga sampai setengah dari komplikasi ini terjadi dalam tahun pertama penempatan shunt.
Tambahan 15% dari shunts gagal pada tahun kedua, dan 1-7% dari pirau per tahun gagal
setelah tahun kedua. Rata-rata, setiap pasien mungkin menjalani 2-3 operasi sepanjang masa
untuk revisi shunt.
komplikasi infeksi
Infektif terjadi komplikasi pada 5-10% dari semua operasi shunt dan lebih sering terjadi pada

pasien yang lebih muda, terutama pada mereka yang lebih muda dari usia 6 bulan.
Kebanyakan shunt infeksi terwujud dalam 3 bulan pertama setelah penyisipan, dan hampir
semua yang hadir dalam 6 bulan pertama. Staphylococcus adalah organisme penyebab paling
umum. Penggunaan pirau diresapi dengan antibiotik antistaphylococcal dapat mengurangi
kejadian infeksi shunt. [5]
Gejala infeksi shunt termasuk kemerahan dan pembengkakan di sepanjang situs sayatan
bedah, nyeri tekan di atas waduk, bengkak atau drainase, kaku kuduk, atau sakit perut.
Selama tahun 1970-an, ketika shunt ventriculoatrial yang umum digunakan, jumlah yang
memadai dari pasien mengalami endokarditis bakteri dan shunt nefritis disebabkan oleh
bakteremia langsung karena kolonisasi bakteri dari lumen shunt. Perubahan dari
ventriculoatrial ke ventriculoperitoneal shunts substansial menurun komplikasi shunting.
Pada anak-anak dengan hidrosefalus, rinci tes neuropsikologis telah mengungkapkan bahwa
kinerja IQ lebih miskin daripada IQ verbal. infeksi shunt berulang telah dikaitkan dengan
hasil yang buruk.
Beberapa anak dengan myelomeningocele mengembangkan gangguan intelektual. Ini
mungkin berhubungan dengan hidrosefalus dan infeksi shunt dan kerusakan. Sekitar 80% dari
anak-anak dengan myelomeningocele memiliki kecerdasan dalam kisaran referensi tetapi
memiliki ketidakmampuan belajar yang spesifik, termasuk kesulitan dengan komunikasi
pragmatis, memori jangka pendek, fungsi eksekutif, dan pemahaman bacaan.
Anak-anak ini sering memiliki apa yang digambarkan sebagai "kepribadian cocktail" dan
dapat banyak bicara tanpa konteks substansial percakapan mereka. Mereka juga cenderung
lebih lemah di bidang keterampilan persepsi dan motor. Anak-anak dengan
myelomeningocele tanpa hydrocephalus biasanya memiliki kecerdasan normal.
komplikasi terkait Overdrainage
Overdrainage dari CSF adalah lain shunt komplikasi yang signifikan yang sulit untuk
melawan. overdrainage awal mengarah pada pembentukan hematoma subdural, yang sulit
untuk mengobati, dan ligasi shunt kadang-kadang diperlukan. Akhir overdrainage kronis
mengarah pada pengembangan ventrikel celah dan sebagian besar mempengaruhi pasien
dengan katup tekanan diferensial, yang mengalirkan kelebihan CSF ketika pasien
menganggap posisi tegak, karena efek menyedot kolom cairan dalam tabung distal.
overdrainage kronis menyebabkan runtuhnya ventrikel dan obstruksi shunt berselang.
Menyedot adalah karena gradien tekanan antara proksimal dan ujung distal dan merupakan
faktor ketinggian dikalikan dengan massa CSF dikalikan dengan percepatan gravitasi.
Menyedot biasanya menjadi jelas ketika pasien keluar dari penyerahan diri. perangkat
Antisiphon dari jenis yang berbeda telah dikembangkan untuk mengatasi overdrainage dan
digabungkan dalam banyak sistem shunt, dengan sukses variabel. Selama bertahun-tahun,
aspek teknis dari katup shunt dan pengembangan katup aliran-mengatur telah meningkatkan
frekuensi efek samping yang berhubungan dengan overdrainage dan komplikasi mekanik.

craniosynostosis sekunder dapat berkembang sebagai konsekuensi dari overdrainage shunt

kronis. Anak-anak dengan bentuk yang lebih ringan yang memiliki katup tekanan diferensial
selama bertahun-tahun mengembangkan tengkorak tebal (yaitu, hyperostosis cranii ex
vakum). craniosynostosis sekunder lebih sering terjadi pada anak-anak dengan
myelomeningocele, dan kehadiran myelomeningocele diyakini menghasilkan keadaan
berkurang konten CSF di seluruh neuraxis, yang mengarah ke drive berkurang untuk
perkembangan otak dan awal penutupan jahitan.
kekhawatiran tambahan
Beberapa remaja dengan myelomeningocele dan didorong hidrosefalus mengembangkan
ketidaknyamanan fokus pada katup shunt atau sepanjang kateter distal di segitiga posterior
leher. Ini telah disebut shuntalgia dan ditandai dengan kelembutan dengan gamblang, tegas,
sarung fibrosis dari jaringan parut di daerah nyeri. Hal ini mungkin berkaitan dengan
percepatan pertumbuhan remaja dan, meskipun resisten terhadap obat anti-inflammatory
drugs (NSAID), biasanya membatasi diri.
Endoskopi ventriculostomy Ketiga
pertimbangan pendekatan
Endoskopi ventriculostomy ketiga (ETV), pertama kali dilakukan oleh Walter Dandy pada
1910-an dengan keberhasilan moderat, telah mengalami kebangkitan. Peralatan endoskopi
telah meningkat, yang mengakibatkan peningkatan penggunaan prosedur. ETV memiliki
tingkat keberhasilan 70% bila digunakan pada pasien dengan stenosis aqueductal dan
dianggap oleh banyak orang sebagai prosedur pilihan pada pasien ini. Endoskopi kista
fenestration dapat digunakan dengan adanya kista arachnoid di berbagai lokasi (yaitu,
suprasellar, interhemispheric, posterior fossa), dengan sukses variabel. [6]
ETV juga telah dilakukan untuk mengobati hidrosefalus pada anak-anak dengan
myelomeningocele. Namun, tingkat keberhasilan melaporkan hanya sekitar 30-40%. Satu
penjelasan yang mungkin untuk tingkat keberhasilan rendah ventriculostomy ketiga adalah
bahwa sebagian besar pasien bayi atau neonatus ketika mereka menerima pengobatan awal
dan tidak telah sepenuhnya dikembangkan ruang subarachnoid.
Sebuah kateter ventrikel frontal melekat reservoir buta atau reservoir Ommaya dapat
dibiarkan di tempat dan dapat dikonversi ke shunt ventriculoperitoneal jika ventriculostomy
ketiga gagal.
ETV dapat digunakan pada anak-anak yang telah menerima shunting dan yang hadir dengan
shunt kerusakan pada usia yang lebih tua. tingkat keberhasilan yang dilaporkan adalah sekitar
50%. Pada pasien tersebut, menguras ventrikel eksternal harus digunakan untuk beberapa hari
pertama setelah ventriculostomy ketiga (terutama jika shunt telah dihapus) untuk
memungkinkan dekompresi darurat jika ventriculostomy ketiga tidak berfungsi secara
memadai dan kondisi pasien cepat memburuk.

ETV mungkin lebih efektif jika dikombinasikan dengan koroid pleksus kauterisasi. hasil yang
lebih baik dilaporkan dalam studi pilih pasien yang lebih muda dari usia 1 tahun. Namun,
kauterisasi tidak rutin dilakukan dan tetap menjadi pilihan kontroversial; Penelitian lebih
lanjut diperlukan.
model probabilitas keberhasilan
Kulkarni et al dikembangkan dan divalidasi model untuk memprediksi probabilitas
keberhasilan ETV dalam pengobatan hidrosefalus. [7] Analisis 618 ETVs dilakukan berturutturut pada anak-anak di 12 lembaga internasional diidentifikasi prediktor keberhasilan ETV
pada 6 bulan. Sebuah model regresi logistik multivariabel dikembangkan pada 70% dari
dataset dan divalidasi pada 30% (validasi set). Model yang terkandung usia pasien, penyebab
hidrosefalus, dan sebelumnya shunt cairan serebrospinal.
ETVs berhasil dan model dipelihara baik fit, diskriminasi, dan kalibrasi pada 64,4% dari set
validasi. Kulkarni et al menyimpulkan bahwa model ini dapat digunakan untuk
mengidentifikasi anak-anak di antaranya ETV yang paling mungkin untuk berhasil dan yang
demikian dapat terhindar komplikasi jangka panjang dari CSF shunting.
rincian operative
ETV secara tradisional dilakukan melalui lubang bur frontal terletak hanya anterior ke jahitan
koronal. Sebuah endoskopi kaku atau fleksibel lebih disukai. Lantai ventrikel ketiga
berlubang dengan menggunakan diathermy monopolar tujuan-dirancang dengan ujung ditarik
atau serupa tujuan-dirancang dissector lain. Setelah pembentukan, stoma biasanya melebar
menggunakan beberapa jenis tujuan-dirancang balon dilator.
Perforasi lantai ventrikel ketiga adalah fase yang paling halus dan penting karena perforasi
arteri basilar yang berdekatan adalah risiko. ETV bisa sangat sulit pada anak-anak dengan
myelomeningocele karena anatomi ventrikel sering tidak normal, lantai ventrikel ketiga lebih
tebal dan lebih sulit untuk menembus, ukuran ventrikel ketiga lebih kecil pada anak-anak
dibandingkan pada mereka dengan stenosis aqueductal, atau septum pellucidum tidak ada,
yang dapat menyebabkan disorientasi di operator berpengalaman.
Secara umum, operator berpengalaman harus menghindari ETV pada anak-anak dengan
hidrosefalus yang disebabkan oleh myelomeningocele. Terlepas dari kerusakan pada arteri
basilar, potensi sumber lain kesulitan intraoperatif adalah kerusakan pada pleksus koroid,
yang dapat menyebabkan perdarahan yang awan bidang operasi. Kebanyakan perdarahan
nonarterial berhenti dengan irigasi hangat lembut.
Kegagalan untuk melubangi membran Liliequist juga dapat mengakibatkan kegagalan ETV.
Pra operasi magnetic resonance imaging (MRI) sangat penting karena mengungkapkan
membungkuk dari lantai ventrikel ketiga dan hubungannya dengan arteri basilar.
Membungkuk dari lantai ventrikel ketiga berkorelasi dengan gradien tekanan antara sistem
ventrikel dan cairan serebrospinal (CSF) spasi extraventricular. Jika lantai ventrikel ketiga
tidak membungkuk, tingkat keberhasilan ETV menurun secara signifikan.

Dalam kasus revisi shunt atau penghapusan shunt setelah ventriculostomy sukses, pecahnya
pleksus koroid selama pengambilan kateter ventrikel adalah umum dan dapat menyebabkan
perdarahan yang mengancam jiwa. teknik yang berbeda dapat digunakan untuk menghindari
komplikasi ini; yang paling umum dari teknik ini melibatkan penyisipan stylet ke dalam
lumen kateter, memungkinkan untuk koagulasi dengan diathermy sebelum kateter diambil.
Namun, jika kateter ventrikel tidak mudah dihapus, itu harus dibiarkan di tempat dan kateter
tambahan harus ditempatkan. panduan gambar juga bisa sangat membantu dalam penempatan
ventrikel kateter, terutama pada pasien dengan hidrosefalus loculated dan cannulating kista
kompleks.
perawatan pascaoperasi
Setelah berhasil menyelesaikan penyisipan shunt atau revisi pada pasien yang katup
diferensial tekanan telah ditanamkan, elevasi ke dalam posisi tegak lurus umumnya dihindari
untuk mencegah shunt overdrainage dan pembentukan hematomata subdural. Sebaliknya,
pasien yang shunt aliran pengatur telah ditanamkan biasanya diangkat ke 30 atau lebih
sehari setelah implantasi untuk mempromosikan drainase CSF. Khasiat praktik ini tidak jelas.
Makan bayi sangat muda dapat dimulai segera setelah operasi.
Pasien yang menjalani revisi shunt cenderung cepat sembuh, dan mereka biasanya habis
rumah beberapa hari setelah operasi.
komplikasi
perawatan endoskopik hidrosefalus membawa risiko komplikasi mirip dengan intraoperatif
dan segera penyisipan shunt pasca operasi (yaitu, risiko 10% dari infeksi atau perdarahan,
cedera arteri basilar, dan disfungsi hipotalamus atau hipofisis) tetapi tidak membawa masalah
jangka panjang dan komplikasi shunt dan tidak terkait dengan overdrainage. [8] Namun,
komplikasi yang jarang terjadi akhir, kemerosotan cepat dapat terjadi hingga 7 tahun setelah
operasi dan tidak dipahami dengan baik, meskipun dianggap hasil dari stoma jaringan parut .
Hal ini dapat mengakibatkan koma dan kematian mungkin karena hidrosefalus obstruktif.
Meninggalkan reservoir Ommaya di tempat dapat membantu, terutama pada pasien yang
berada di daerah di mana akses ke perawatan bedah saraf terbatas. Penyadapan reservoir
Ommaya dan aspirasi CSF dapat berfungsi sebagai jembatan untuk pengobatan definitif.
Unsur underdrainage hadir bahkan dalam kasus yang berhasil karena ventrikel tetap lebih
besar dari pada pasien didorong. Mortalitas ETV adalah sekitar 1%.
Perbaikan bedah di-Utero dari Myelomeningocele
Beberapa pusat bedah telah berusaha untuk mengurangi efek dari malformasi Arnold-Chiari
II, gangguan neurologis, dan perlu untuk shunting melalui penggunaan di-rahim bedah
perbaikan myelomeningocele tersebut. Perbaikan seperti pertama dilakukan pada tahun 1997,
setelah beberapa model hewan menunjukkan manfaat dari prosedur. Studi dari hasil dari
operasi ini telah agak menjanjikan, meskipun masih tidak meyakinkan. [9, 10, 11]
Penurunan hidrosefalus shunt tergantung telah ditunjukkan pada anak-anak yang menjalani

koreksi bedah pada usia kehamilan kurang dari 25 minggu, yang memiliki pengukuran
ventrikel kurang dari 17 mm pada saat operasi, dan yang memiliki tingkat anatomi rendah
dari L3. Pengurangan sekitar 50% dalam kebutuhan pirau dilaporkan dalam kelompok pilih
ini. Namun, jangka panjang tindak lanjut adalah kurang.
Satu studi menunjukkan penurunan herniasi otak belakang dengan perbaikan pada scan janin
serial. Namun, penelitian lain gagal menunjukkan perbedaan dalam perkembangan
ventrikulomegali pada pasien yang menjalani perbaikan intrauterin bila dibandingkan dengan
kontrol.
Beberapa studi kecil diselidiki kaki dan fungsi neurologis dan tidak memberikan bukti yang
jelas bahwa dalam-rahim perbaikan meningkatkan fungsi baik. Sebuah penelitian yang
melibatkan 30 anak (43% di antaranya diperlukan shunt) menyelidiki hasil perkembangan
saraf pada 2 tahun setelah pengobatan. Hasil penelitian menunjukkan bahwa 87% dari anakanak memiliki bahasa kognitif dan pribadi-sosial keterampilan normal atau sedikit tertunda.
Di-utero perbaikan tentu bukan tanpa risiko untuk ibu dan janin. Pada janin, risiko 4% dari
kematian dan risiko 11% morbiditas (terutama dari prematuritas) terkait dengan operasi. Pada
ibu, dehiscence rahim, ruptur uterus, dan histerektomi juga risiko. Pengembangan teknik
minimal invasif dapat meningkatkan hasil ini, tetapi mereka belum berhasil dalam prosedur
ini.
Sebagai konsekuensi dari kurangnya kejelasan mengenai risiko dan manfaat, secara acak, uji
coba terkontrol (Pengelolaan Myelomeningocele Studi [moms]) yang didanai oleh National
Institute of Health Anak dan Pembangunan Manusia dimulai di tiga US Pusat dalam upaya
untuk definitif mengevaluasi risiko dan manfaat dalam-rahim perbaikan myelomeningocele.
[12]
Dalam laporan 2011 dari para peneliti moms, perbaikan myelomeningocele prenatal sebelum
kehamilan 26 minggu dikaitkan dengan penurunan risiko kematian atau shunting sebelum
usia 12 bulan. [12] Selain itu, skor fungsi mental dan motorik ditingkatkan pada usia 30
bulan. Peningkatan juga dicatat dalam hasil sekunder, termasuk otak belakang herniasi oleh
12 bulan dan berjalan dengan 30 bulan. Penelitian ini berhenti untuk efikasi, sebagai
signifikansi statistik didirikan. Namun, risiko kelahiran prematur meningkat, dan dehiscence
uterus pada persalinan dikaitkan dengan operasi prenatal. Tujuan jangka panjang belum
ditetapkan.
Temuan tambahan dari percobaan moms, dirinci dalam laporan berikutnya, meliputi:
Lebih besar (15 mm) ventrikel pada screening awal berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan shunting antara mereka yang menjalani operasi janin untuk myelomeningocele
[13]
operasi Prenatal tidak secara signifikan mengurangi kebutuhan untuk kateterisasi
intermiten bersih sebesar 30 bulan usia tetapi dikaitkan dengan frekuensi yang lebih rendah
dari kandung kemih trabeculation dan leher kandung kemih terbuka [14]

Para peneliti CECAM melaporkan hasil yang baik dari pengobatan fetoscopic spina bifida
terbuka dengan teknik bedah khusus mereka, yang termasuk penempatan patch biocellulose
atas lesi dan penutupan sederhana dari kulit. [15] studi Tahap II yang diperlukan untuk
penilaian lebih lanjut dari pendekatan ini .
Mengikuti
Melakukan computed tomography (CT) scan dan shunt seri sebelum dibuang adalah
kebiasaan untuk memverifikasi posisi tabung ventrikel dan untuk melayani sebagai referensi
di masa mendatang dalam kasus yang mungkin kerusakan shunt. Pasca operasi tindak lanjut
beberapa minggu setelah penempatan shunt biasanya diperlukan untuk memastikan bahwa
luka penyembuhan dengan baik dan bahwa lingkar kepala menurun sesuai.
Isu scanning berulang dalam bulan setelah penyisipan shunt atau ventriculostomy masih
kontroversial. Tentu saja, fungsi shunt memuaskan harus diverifikasi dengan setidaknya 1
pemindaian selama tahun pertama. Pada pasien yang menjalani ventriculostomy ketiga, cine
fase-kontras magnetic resonance imaging (MRI) adalah wajib untuk memverifikasi patensi
dari ventricolostomy ketiga endoskopi (ETV). Biasanya, beberapa ahli bedah melakukan
pemindaian tahunan, tetapi penggunaan rutinitas tersebut tidak diterima secara universal.
Saat ini, malfungsi shunt tidak dapat dideteksi sebelum mereka bermanifestasi klinis. Upaya
untuk memvisualisasikan cairan serebrospinal (CSF) mengalir menggunakan ultrasonografi
atau teknik pencitraan lain belum bertemu dengan penerimaan universal karena mereka
berhubungan dengan beberapa hasil negatif palsu dan positif palsu.
Spina bifida membutuhkan berkelanjutan tindak lanjut untuk hidup karena masalah yang
tidak terkait dengan hidrosefalus muncul pada berbagai tahap dan memerlukan pengobatan.
Pasien dengan spina bifida telah melanjutkan masalah urologi karena kandung kemih
neuropatik. usus neurogenik dapat menyebabkan melemahkan masalah sosial. Meskipun usus
neurogenik dan kandung kemih pada awalnya dikelola secara medis dengan obat-obatan,
retrograde dijadwalkan enema, dan rutin kateterisasi intermiten bersih, beberapa pasien dan
dokter memilih untuk perawatan bedah, seperti prosedur Malone untuk enema usus antegrade
(MACE) dan prosedur Mitrofanoff untuk kemudahan kateterisasi.
Retethering dari kabel terjadi pada 15-20% penderita myelomeningocele dan ditandai dengan
kelemahan progresif satu atau kedua kaki, onset atau perkembangan skoliosis, perubahan
gaya berjalan, perubahan usus atau kandung kemih kontrol atau fungsi, atau nyeri punggung
bawah. Kondisi ini mungkin bingung dengan shunt kerusakan.
masalah ortopedi, seperti scoliosis dan kaki cacat, juga memerlukan hati tindak lanjut, karena
mereka cenderung memerlukan perawatan bedah. Pertimbangan khusus untuk anak-anak
dengan myelomeningocele adalah hubungan antara hidrosefalus dan scoliosis, yang hadir
dalam proporsi yang sangat tinggi dari pasien tersebut. Scoliosis memburuk dengan adanya
hidrosefalus tidak diobati dan meningkatkan berikut shunting sukses. hidrosefalus aktif

dipostulatkan untuk memperburuk efek tekan hernia otak belakang pada jalur menurun di
persimpangan craniovertebral, mendorong ketidakseimbangan neuromuskular.