TUGAS JOURNAL

Patterns of Microcolon: Imaging Strategies for Diagnosis of Lower Intestinal

Obstruction in Neonates
(Gambaran Microcolon: Strategi Pencitraan untuk
Diagnosis Obstruksi Saluran Cerna Bagian Bawah pada
Neonatus )

Oleh :
Habiburrahman
(H1A 011 026)

Pembimbing :
dr. Dewi Anjarwati., M.Kes., Sp Rad.

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITRAAN KLINIK MADYA

BAGIAN SMF RADIOLOGI RSU PROVINSI NTB
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MATARAM

2015

Gambaran Microcolon: Strategi Pencitraan

untuk Diagnosis Obstruksi Saluran Cerna Bagian
Bawah pada Neonatus
Pendahuluan
Microcolon adalah gambaran radiograf pada obstruksi saluran cerna
bagian bawah yang dihasilkan dari underutilization intrauterin atau disebut
"usus yang tidak terpakai," termasuk mekonium yang tidak melewati kolon
selama dalam proses perkembangan di rahim. Hal ini menyebabkan
gambaran

microcolon.

Penyakit

yang

bermanifestasi

klinis

sebagai

microcolon antara lain ileus mekonium, sindrom kolon sinistra yang kecil,
atresia usus halus dan atresia kolon, dan penyakit Hirschsprung.
Gambaran klinis dan radiologi sangatlah penting dalam diagnosis suatu
penyakit yang tidak patognomonik. Radiograf adalah pencitraan yang
menjadi pilihan awal untuk mendeteksi obstruksi intestinal, yang nonspesifk; maka diperlukan juga evaluasi lebih lanjut dengan menggunakan
kontras enema. Pada ileus mekonium dan sindrom kolon sinistra yang kecil,
kontras enema tidak hanya berfungsi sebagai diagnostik tetapi juga sebagai
terapi. Dalam kasus penyakit Hirschsprung, biopsi rektal perlu dilakukan
untuk menentukan segmen yang mengalami aganglionik yang menyebabkan
terjadinya obstruksi. Beberapa pasien dengan atresia kolon juga perlu
dilakukan biopsi rektal jika hasil pemeriksaan dengan kontras enema samarsamar. Tujuan dari artikel ini adalah untuk menyajikan pendekatan radiologis
sistematis

untuk

diagnosis

microcolon,

menggambarkan

karakteristik

pencitraan yang khas, dan mendiskusikan penyakit yang berhubungan.

Latar Belakang

Neonatus yang mengalami distensi abdomen membutuhkan penilaian

yang cepat oleh dokter dan penyelidikan sistematis oleh ahli radiologi.
Secara klinis, neonatus dengan distensi abdomen mungkin terjadi akibat
gagalnya

pengeluaran

mekonium

dalam

waktu

24-48

jam

pertama

kehidupan. Ini menjadi dugaan kemungkinan terjadi obstruksi intestinal.

Microcolon,

juga

disebut

sebagai

"usus

yang

tidak

terpakai,"

didefnisikan sebagai segmen kolon dengan kaliber kecil yang abnormal

namun panjang kolon masih normal. Beberapa penulis juga menyatakan
bahwa microcolon adalah segmen kolon dengan kaliber kurang dari ruang
interpedicular dari vertebra L1. Selain itu, microcolon juga didefnisikan
sebagai

diameter

luminal

kurang

dari

tinggi

vertebra

lumbar atas..

Microcolon merupakan gambaran radiologi yang penting pada neonatus

dengan obstruksi intestinal, terutama intestinal bagian distal. Gambaran
yang paling baik dihasilkan pada pemeriksaan dengan kontras enema
fluoroscopic. Kolon terlihat kecil karena pada dasarnya tidak terpakai.
Terdapat variasi pada gambaran radiologis microcolon, mulai dari fokus
pada satu segmen hingga segmen panjang yang mengalami penyempitan
atau bahkan mengalami difus. Kolon distal sering mengalami obstruksi
sehingga timbul gambaran microcolon. Mengingat namanya, usus tidak
terpakai terjadi karena sekresi usus yang membentuk mekonium pada
saluran pencernaan janin tidak mencapai usus besar. Hal ini karena obstruksi
di segmen usus yang lebih rendah, dimana saja mulai dari ileum distal
hingga kolon proksimal atau terjadi di seluruh kolon. Jika obstruksi terjadi
pada saluran pencernaan bagian proksimal, maka ada kesempatan untuk
sekresi untuk membentuk dan akhirnya mencapai daerah kolon. Obstruksi
saluran cerna bagian bawah, ketika tidak ada transit mekonium ke dalam
lumen kolon, tidak ada stimulus untuk pertumbuhan. Obstruksi saluran cerna
bagian bawah termasuk gangguan seperti ileus mekonium, jejuno-ileum
dan/atau atresia kolon, Hirschsprung, dan kolon neonatal sinistra yang kecil
atau disebut dengan "mekonium plug" sindrom.

Radiograf abdomen dan kontras enema telah lama digunakan dalam

investigasi dan penilaian yang akurat terhadap neonatus yang dicurigai
mengalami obstruksi saluran cerna bagian bawah. Artikel ini akan membahas
manifestasi klinis, gambaran pencitraan, korelasi bedah, dan bahkan
pengobatan berbagai penyakit saluran cerna bagian bawah pada neonates
dengan gambaran radiograf microcolon.
Investigasi Radiologis
Radiograf
Foto polos abdomen, dengan posisi anteroposterior (AP) dan lateral
adalah modalitas pencitraan pilihan awal pada neonatus yang mengalami
distensi abdomen untuk mengevaluasi kemungkinan obstruksi. Penentuan
waktu

dilakukannya

radiograf

merupakan

hal

yang

penting,

karena

mengambil terlalu cepat setelah melahirkan mungkin tidak memungkinkan

cukup waktu bagi udara untuk membuat jalan melalui bagian yang terhalang
pada usus dan dapat mempengaruhi interpretasi.
Setelah
menyingkirkan

dilakukan

pemeriksaan

tanda-tanda

yang

awal

radiograf,

mengarahkan

pada

penting

untuk

dibutuhkannya

intervensi bedah. Tanda-tanda tersebut meliputi pneumatosis intestinal, gas

vena portal, dan pneumoperitoneum (Gambar 1).

Gambar 1. Tanda-tanda yang membutuhkan intervensi bedah pada

radiograf abdomen.
Radiograf abdominal

frontal neonatus

(A)

menunjukkan

pneumatosis

intestinalis di hemiabdomen dekstra (panah putih) dan gas vena portal hepar
(panah hitam). Radiograf abdomen neonatus posisi supine (terlentang) (B)
menunjukkan adanya free air atau udara bebas (panah hitam). Ada juga
udara pada kedua permukaan eksternal dan luminal pada intestinal loop
("tanda Rigler") yang menunjukkan adanya udara bebas intraperitoneal.
Pada neonatus, usus halus dan kolon biasanya tidak dapat dibedakan
dengan jelas karena loop usus yang tanpa memiliki gambaran khusus dan
kadang-kadang tidak terletak pada lokasi anatomi yang diprediksi. Namun,
tingkat obstruksi yang tepat dapat diidentifkasi berdasarkan kandungan gas
dan lokasi loop usus yang berisi udara. Gambaran obstruksi usus tinggi
biasanya menunjukkan beberapa loop berisi udara yang tersebar di
abdomen atas (Gambar 2a). Obstruksi saluran cerna bawah umumnya
memiliki gambaran foto polos yang banyak (3 atau lebih) mengalami dilatasi
dan loop usus halus berisi udara dengan kekurangan udara di kolon dan

daerah rectal (Gambar 2b). Perbedaan ini penting dalam menentukan

langkah yang tepat untuk pencitraan berikutnya, apakah akan melakukan
fluoroscopic saluran cerna atas (GI atas) atau fluoroscopic saluran cerna
bawah (kontras enema).

Gambar 2. Perbandingan obstruksi saluran cerna atas dan bawah.

Radiograf abdomen neonatus (A) menunjukkan gambaran khas "double
bubble" yang merupakan tanda atresia duodenum, ini merupakan contoh
obstruksi saluran cerna bagian atas. Radiograf abdominal posisi Ap pada
pasien yang berbeda (B) menunjukkan beberapa loop usus mengalami
distensi dengan kekurangan udara di daerah rectal, yang merupakan indikasi
obstruksi saluran cerna bagian bawah.
Fluoroscopic Single Contrast Enema
Obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus merupakan
salah satu indikasi untuk dilakukannya kontras enema fluoroscopic tunggal.
Ini adalah pemeriksaan untuk menentukan tempat terjadinya obstruksi,
apakah di ileum atau di setiap segmen colon. Dalam melakukan enema
kontras, digunakan kateter lunak kecil (8 French) yang dimasukkan ke dalam

rektum sampai hanya di atas ambang anal tanpa menggembungkan ujung

balon.

Tidak

memasukkan

kateter

terlalu

tinggi/dalam

dan

tidak

menggembungkan balon akan membantu dalam identifkasi titik transisi

terendah pada Hirschsprung. Kateter diamankan dengan baik di tempat
dengan perekaman di perineum.
Infus kontras ke dalam anus harus dimulai dengan pasien dalam posisi
lateral melalui gravity drip, meminimalkan tingkat tekanan pada kolon yang
sakit. Observasi penting selama evaluasi fluoroskopik, dan gambar yang
dipilih harus diperoleh sebagai kontras dimasukkan ke dalam kolon dengan
perhatian khusus pada daerah recto-sigmoid dan daerah lainnya dengan
kaliber luminal yang abnormal. Jika kelainan kolon teridentifkasi, maka tidak
ada kontras tambahan yang mengisi daerah proksimal dari dianjurkan. Pada
neonatus dengan kemungkinan obstruksi saluran cerna bagian bawah,
disarankan untuk menggunakan media kontras yang larut dalam air, karena
mungkin ada potensi perforasi usus atau ketidakseimbangan elektrolit.
Dalam

interpretasi

enema

kontras,

pendekatan

berbasis

pola

(gambaran) dapat digunakan dalam menentukan diagnosis banding pada

neonatus dengan obstruksi saluran cerna bagian bawah. Ada empat pola
(gambaran) yang mungkin ditemukan pada kontras enema: 1) normal; 2)
Microcolon, di mana kaliber luminal seluruh kolon teliahat kecil dan tidak
dapat dikembungkan; 3) microcolon pendek, di mana caliber kolon terlihat
kecil tetapi berakhir pada setiap titik sebelum sekum; dan 4) perubahan
kaliber kolon, di mana ada transisi dari caliber kolon distal yang kecil atau
normal dan distensi pada kolon proksimal (Gambar 3).

Gambar 3. Empat pola (gambaran) dengan kontras enema pada

neonates yang dicurigai mengalami obstruksi saluran cerna bagian
bawah.
Normal (A), Microcolon (B), Microcolon pendek (C), dan Perubahan kaliber
kolon (D).
Masing-masing pola (gambaran) ini mengarahkan kepada diagnosis
banding yang terbatas, sekitar 98% dari kasus, dan memungkinkan
keputusan manajemen yang tepat (Tabel 1).

Tabel 1. Pola (gambaran) kontras enema, deskripsi dan diagnosis

banding
Ultrasound
USG abdomen post-natal untuk menyingkirkan obstruksi saluran cerna
bagian bawah tidak rutin dilakukan, tetapi dapat berguna untuk ileus
mekonium dan atresia ileum. Gambaran sonograf menunjukkan loop usus
mengalami dilatasi pada ileus mekonium yang diisi dengan bahan ekogenik,
sedangkan loop di atresia ileum berisi cairan. Hal ini juga dapat digunakan
untuk menilai penyebab lain dari obstruksi saluran cerna bagian bawah dan

kemungkinan komplikasi yang terjadi. Meskipun USG disebutkan sebagai

teknik pencitraan, artikel ini berfokus pada kegunaan radiograf dan enema
kontras fluoroscopic untuk evaluasi microcolon.
Gambaran Penyakit Spesifik
Mekonium Ileus
Mekonium Ileus (MI) adalah obstruksi saluran cerna bagian bawah
fungsional yang melibatkan ileum terminal. MI merupakan manifestasi klinis
awal dari cystic fbrosis (CF), terjadi pada 15-20% pasien dengan CF.
Sebaliknya, lebih >95% pasien dengan MI simple memiliki CF. Pasien dengan
cystic fbrosis memiliki pompa Na-K yang rusak yang menurunkan properti
lubrikasi usus. Akibatnya, blok mekonium ileum distal mengental. MI
menyebabkan 20% obstruksi intestinal. Insiden di Amerika Serikat adalah
sekitar 1 dari 3000 kelahiran hidup per tahun. MI baik yang simple atau
complicated, masing-masing memiliki frekuensi insidensi yang sama. Pada MI
bentuk simple dimulai di dalam uterus di mana mekonium mengental
menghalangi pertengahan ileum dengan dilatasi dibagian proksimal, dinding
usus mengalami penebalan, dan kongesti (penyumbatan). Pada MI bentuk
complicated, obstruksi mekonium yang kental menyebabkan komplikasi
diantaranya volvulus, atresia, nekrosis, perforasi, peritonitis mekonium, dan
pembentukan mekonium pseudokista.
Radiograf konvensional abdomen menunjukkan beberapa loop usus
mengalami dilatasi oleh mekonium seperti gambaran ground glass atau
soap-buble. Ada tidaknya air-fluid levels yang sedikit mengindikasikan
obstruksi saluran cerna bagian bawah. Namun, adanya air-fluid levels tidak
sepenuhnya

mengecualikan

diagnosis

ini.

Dilatasi

usus

halus

yang

diidentifkasi pada ultrasound dengan bahan intraluminal ekogenik, mewakili

mekonium yang kental. Pasien tanpa predisposisi genetik beresiko rendah
untuk mengalami MI, sementara mereka dengan predisposisi genetik
beresiko tinggi untuk mengalami MI. Prosedur fluoroscopic yang dipilih untuk
diagnosis adalah kontras enema di mana refluks kontras ke dalam ileum

menunjukkan terjadinya microcolon yang kolaps, mekonium-flled, dan

segmen ileum distal (Gambar 4).

Gambar 4. Mekonium Ileus

Radiograf

abdominal

frontal

(A)

menunjukkan

beberapa

loop

usus

mengalami dilatasi yang mengindikasikan adanya obstruksi pada saluran

cerna bagian bawah. Kontras enema yang larut air (B) menunjukkan
gambaran microcolon dari area rectosigmoid ke sekum. Multiple filling defect
mengindikasikan adanya mekonium yang mengental (panah) yang terlihat di
ileum terminal.
Kontras yang larut air dapat dilakukan dan memiliki tujuan ganda, baik
untuk diagnostik maupun terapeutik, karena kontras meregangkan obstruksi
konkret meconium. Microcolon pada kebanyakan kasus pada akhirnya akan
kembali ke kaliber normal. Dalam kasus-kasus tertentu, operasi mungkin
harus dilakukan dengan tujuan untuk menjaga kontinuitas usus dan panjang
usus maksimal. Prognosis untuk bayi baik MI yang simple ataupum
complicated adalah sangat baik dengan tingkat kelangsungan hidup
dilaporkan mendekati 100%.
Atresia

Atresia diyakini terjadi sebagai akibat iskemik mesenterika dalam

uterus yang mengakibatkan obstruksi struktural. Teori lain menyebutkan
bahwa atresia mencakup kegagalan rekanalisasi, perforasi usus, obat, dan
faktor lingkungan. Faktor yang berkontribusi mungkin termasuk ibu yang
merokok selama kehamilan. Berbagai tipe atresia intestinal ditandai dengan
morfologi yang dijelaskan pada (Tabel 2). Obstruksi struktural karena atresia
mengharuskan untuk dilakukannya manajemen bedah.

Tabel 2. Morfologi Tipe-Tipe Atresia Intestinal

Atresia Jejuno-ileal
Sama seperti atresia yang lain, jejuno-ileum atresia (JIA) diduga
disebabkan oleh iskemik obliterasi vaskuler prenatal pada lumen intestinal.
Kehilangan mesenterium tergantung pada panjang usus yang mengalami
iskemik dan usus yang tidak layak mungkin hilang sepenuhnya atau mungkin
tetap sebagai fibrous band. Beberapa atresia juga dapat mengakibatkan
segmentasi. Insiden JIA sekitar 1 dari 3000-5000 kelahiran hidup dan
insidensi pada anak laki-laki maupun perempuan sama. Insidensi JIA juga
sekitar 1 dari 3 bayi prematur. Kasus familial dari atresia intestinal jarang
dilaporkan.
Manifestasi klinis JIA bervariasi, tergantung lokasi obstruksinya. Pada
obstruksi yang lebih proksimal didapatkan tanda abdomen schapoid dan
emesis

empedu,

sedangkan

atresia

ileum

yang

lebih

distal

dapat

menyebabkan distensi abdomen massif yang mungkin progresif. Secara

umum terdapat juga keluhan gagalnya pengeluaran mekonium dalam waktu
24-48 jam pertama kehidupan. Setelah lahir, neonatus dengan JIA tidak
dapat mentoleransi makanan dan juga akan mengalami muntah yang dapat
mengakibatkan ketidakseimbangan elektrolit yang cepat dan dehidrasi.
Radiograf abdomen pada JIA biasanya menunjukkan dilatasi multiple,
loop intestinal berisi udara yang merupakan ciri khas dari obstruksi saluran
cerna bagian bawah. Evaluasi kontras enema fluoroskopik menunjukkan
microcolon yang komplit dari rektum hingga sekum. Hal ini penting untuk
refluks kontras dari sekum ke ileum terminal untuk membedakan antara
atresia dan ileus mekonium. Kontras pada akhir loop ileum menjadi tidak
terlihat (Gambar 5) adalah gambaran pada atresia ileum, sedangkan pada
ileus mekonium, ileum terminal terisi oleh mekonium yang mengental.

Gambar 5. Atresia Ileum

Radiograf abdomen (A) menunjukkan beberapa loop intestinal mengalami dilatasi yang
mengindikasikan terjadinya obstruksi pada saluran cerna bagian bawah. Kontras enema (B)
menunjukkan microcolon tetapi kontras tidak mampu refluks ke dalam ileum terminal. Gambar
patologis makroskopis (C) menunjukkan atresia ileum terminal (panah).
Pengobatan awal untuk JIA terdiri dari dekompresi nasogastrik,
resusitasi cairan, dan antibiotik spektrum luas. Operasi biasanya tidak
dilakukan (dalam kasus tanpa komplikasi) tapi harus dilanjutkan secepatnya.
Manajemen bedah didasarkan pada lokasi lesi, temuan anatomi, kondisi
terkait (malrotasi, volvulus, atau beberapa atresia) dan panjang usus yang
tersisa. Tingkat kelangsungan hidup saat ini >90%.
Atresia Kolon
Atresia kolon merupakan penyebab obstruksi intestinal yang jarang
dengan kejadian 1 dari 20.000 kelahiran hidup dan sekitar 1,8-15% dari
atresia intestinal. Penyebab utama pada atresia kolon juga disebabkan
karena iskemik mesenterika vaskular. Klasifkasi atresia intestinal juga
berlaku untuk atresia kolon. Atresia kolon dapat terjadi di sigmoid, splenic
flexure, hepatic flexure, dan kolon ascenden.
Bayi yang lahir dengan atresia kolon biasanya mengalami distensi
abdomen yang progresif, emesis empedu, dan gagalnya pengeluaran
mekonium pada 24-48 jam pertama kehidupan. Radiograf abdomen

menunjukkan obstruksi pada saluran cerna bagian distal (loop intestinal

mengalami dilatsi multiple dengan air-fluid levels). Loop intestinal yang
mengalami dilatasi simple dengan air-fluid level yang besar merupakan
indikasi yang menunjukkan adanya atresia (Gambar 6a). Namun, karena
atresia memiliki variasi yang banyak, temuan radiograf bisa yang beragam
dan tidak mutlak. Diagnosis pasti yang disarankan yaitu enema kontras yang
menunjukkan adanya microcolon yang pada titik akhir obstruksi, kontas tidak
dapat terlihat pada atresia kolon (Gambar 6b dan 6c).

Gambar 6. Atresia kolon

Radiograf abdomen (A) menunjukkan loop intestinal yang mengalami
dilatasi multiple dengan satu loop mengalami dilatasi yang signifkan
(panah), meningkatkan kecurigaan adanya atresia. Kontras enema (B)
menunjukkan gambaran microcolon pendek dengan blind-end atresia.
Spesimen patologis secara makroskopis (C) menunjukkan dilatasi blind-end kolon
proksimal (panah).
Manajemen awal atresia kolon meliputi resusitasi cairan yang tepat
dan observasi ketat keseimbangan cairan dan elektrolit. Intervensi bedah
dibutuhkan segera, karena anomali ini memiliki risiko yang lebih tinggi untuk
terjadinya perforasi (10% dari insiden atresia kolon) dibandingkan pada
atresia intestinal. Nutrisi parenteral mungkin diperlukan sampai pasien bisa
memperoleh nutrisi secara oral ataupun parenteral. Kebanyakan pasien

pasca-bedah membaik dengan tingkat kelangsungan hidup 90-95%. Biopsi

rektal dapat dilakukan jika pasien dirawat karena atresia kolon dengan
manifestasi kembalinya tertunda fungsi usus, karena hubungannya dengan
atresia intestinal dan penyakit Hirschsprung.
Penyakit Hirschsprung
Hirschsprungs disease (HD) atau penyakit Hirschsprung adalah
gangguan motilitas usus kongenital yang terjadi pada sekitar 1 dari 5000
kelahiran hidup. Ini adalah bentuk obstruksi usus fungsional yang ditandai
dengan kegagalan migrasi craniocaudal pada sel ganglion submukosa
(pleksus

Meissner)

dan

intermuskularis

(pleksus

Auerbach),

yang

mengakibatkan terjadinya obstruksi. HD umumnya terjadi pada anak laki-laki

(81,7%). Dalam sebagian besar kasus, keterlibatan recto-sigmoid terlihat.
Segmen aganglionik menunjukkan kegagalan distensi yang normal yang
mengakibatkan obstruksi fungsional dengan bagian proksimal mengalami
dilatasi dan passase tinja abnormal. Sekitar 80% pasien dengan HD memiliki
aganglionosis distal segmen pendek, 10-15% memiliki keterlibatan segmen
panjang dan 5-13% memiliki keterlibatan kolon secara keseluruhan. Anakanak dengan HD mekoniumnya tidak dapat keluar dalam 24 jam pertama
kehidupan dan menunjukkan adanya distensi abdomen yang progresif.
Radiograf abdomen menunjukkan tanda-tanda obstruksi saluran cerna
bagian bawah dengan gas usus yang berubah-ubah, distensi usus, dan airfluid level. Untuk mendapatkan temuan yang lebih spesifk, maka harus
dilakukan barium enema. Temuan radiologis karakteristik HD pada kontras
enema meliputi rasio rectosigmoid abnormal <1 (diameter transversal dari
sigmoid lebih besar dari rektum pada posisi lateral) (Gambar. 7), zona
transisi

penyempitan

kolon,

kontraksi

yang

tidak

teratur

di

daerah

aganglionosis, dan bahan kontras yang tertahan. Hal ini penting untuk
dicatat bahwa tingkat transisi kaliber kolon (transisi radiograf) tidak selalu
sesuai dengan titik transisi bedah. Selain itu, tertunda evakuasi kontras >24
jam bukanlah tanda spesifk HD, dan evakuasi bahkan mungkin normal.

Kontras enema dapat membingungkan jika pasien dengan HD juga memiliki

mekonium plug di kolon. Sensitivitas dan spesifsitas kontras enema untuk
diagnosis HD secara keseluruhan adalah 65-80% dan 66-100%. Dengan
demikian, kontras enema mungkin normal pada beberapa pasien dengan HD
dan biopsi rektal diperlukan pada neonatus dengan tanda dan gejala klinis
yang mencurigakan ke arah HD.

Gambar 7. Penyakit Hirschprung

Radiograf abdomen (A) menunjukkan beberapa loop usus melebar yang
mengindikasikan adanya obstruksi saluran cerna bagian bawah. Lateral (B)
dan frontal (C) merupakan gambar kontras enema yang menunjukkan kaliber
rektum yang kecil jika dibandingkan dengan sigmoid. Zona transisi radiograf
(panah) adalah persisten pada kedua gambar.
Gold standar untuk mengkonfrmasi diagnostik HD adalah pemeriksaan
histopatologi berdasarkan biopsi suction rektum yang menunjukkan tidak
adanya

sel

ganglion

pada

submukosa

dan

peningkatan

aktivitas

acetylcholinesterase (AChE) di lamina propria. Sensitivitas dan spesifsitas

biopsi suction rektum dilaporkan sekitar 97-100% dan 99-100%.
Total colonic aganglionosis (TCA) adalah bentuk HD yang jarang, yang
mempengaruhi kolon secara keseluruhan dan 30-50 cm bagian distal dari
ileum terminal. Meskipun HD segmen pendek tidak memiliki predileksi rasial,

penyakit kolon total lebih umum terjadi di Kaukasia, hal ini terkait dengan
trisomi 21, hidronefrosis, dan ginjal displastik. TCA dapat terjadi pada lakilaki dan perempuan, dibandingkan dengan HD segmen pendek lebih sering
pada laki-laki. Pada kontras enema, TCA mungkin memiliki gambaran yang
normal (85%), tetapi juga dapat menunjukkan gambaran microcolon
(Gambar 8) atau gambaran "question mark" yang menyempit pada kolon.
Bentuk klasik question mark pada kolon hanya ada pada 18% dari anakanak. Selain itu, zona transisi dan rasio indeks rektosigmoid tidak sesuai
pada TCA.

Gambar 8. TCA (Total Colonic Aganglionosis)

Lateral (A) dan frontal (B) fluoroscopic menunjukkan gambaran microcolon
yang melibatkan seluruh kolon. mekonium yang mengental (panah) terlihat
di seluruh caliber kecil dari kolon (Kasus milik Pedro A. Daltro, MD, Rio de
Janeiro, Brazil). Gambar intra-operatif (C) dari pasien lain menunjukkan
perbedaan kaliber luminal antara microcolon (panah) dan dilatasi signifkan
usus halus.
Dengan

diagnosis

tepat

waktu

dan

kemajuan

terbaru

dalam

manajemen bedah, anak-anak dapat menjalani hidup normal dan produktif.

Namun, diagnosis HD yang tertunda melampaui 1 minggu setelah kelahiran
secara

signifkan

meningkatkan

risiko

komplikasi

serius,

termasuk

enterocolitis terkait Hirschsprung, dehidrasi berat, sepsis, dan bahkan syok.

Risiko ini lebih tinggi pada TCA dibandingkan dengan HD segmen pendek.
Small Left Colon Syndrome (Sindrom Kolon Sinistra yang Kecil)
Small left colon syndrome disebut juga meconium plug syndrome
merupakan ketidakmatangan fungsional kolon, dan inersia kolon yang
prematur. Kondisi ini pertama kali digambarkan sebagai meconium plug
syndrome pada tahun 1956 sebagai "obstruksi usus karena ketidakmampuan
kolon untuk terlepas dari residu mekonium dalam kehidupan janin." Lokasi
mekonium yang mengental di kolon sinistra didefnisikan sebagai meconium
plug. Etiologi pastinya tidak diketahui, tetapi cenderung self-limited dan
terkait dengan ganglia pleksus myenteric immature.
Insiden meconium plug syndrome diperkirakan sekitar 1 dari 500 kelahiran hidup. Ini
merupakan penyebab paling umum dari obstruksi usus pada keturunan dari ibu diabetes, dengan
diabetes maternal pada 40-50% kasus. Small left colon syndrome berhubungan dengan
magnesium sulfat maternal untuk pre-eklampsia. Hal ini dapat secara klinis sulit dibedakan dari
mekonium ileus. Small left colon syndrome tidak memiliki hubungan dengan cystic fibrosis.
meconium plug ditemukan pada kontras enema berhubungan dengan 13% kasus penyakit
Hirschsprung.
Radiograf konvensional abdomen menunjukkan obstruksi usus bagian
distal. Air-fluid level biasanya tidak ada pada 48 jam pertama dan mekonium
"soap-bubble" dapat dilihat pada kolon sinistra yang kolaps. Kontras enema
menunjukkan gambaran rektum yang relatif normal dengan kaliber kecil
kolon sinistra mengandung multiple filling defect yang sesuai dengan
mekonium yang mengental. Terdapat perubahan yang mendadak pada
kaliber luminal dari penyempitan kolon desenden ke fleksura lienalis yang
berukuran normal dan seluruh kolon proksimal (Gambar 9).

Gambar 9. Small left colon syndrome

Gambar fluoroscopic lateral dari enema kontras (A) menunjukkan kaliber
yang kecil pada kolon desenden filling defect (panah hitam) yang sesuai
dengan mekonium yang mengental. Gambaran frontal (B) menunjukkan
perubahan kaliber dari kolon sisnistra yang kecil ke kolon transversum yang
mengalami dilatasi. Setelah enema kontras, pasien mengeluarkan mekonium
yang mengental (C).
Manajemen sindrom ini sebagian besar suportif, karena biasanya
meningkat mengikuti enema kontras yang digunakan untuk mendiagnosa.
Kondisi klinis neonatus meningkat cepat dengan hasil yang sangat baik
mengikuti enema yang larut air.
Kesimpulan
Anomali mengakibatkan obstruksi pada saluran cerna bawah dengan gambaran
microcolon pada neonatus. Spektrum abnormalites dan gejala yang dialami beragam, mulai dari
yang ringan hingga yang memerlukan intervensi bedah. Evaluasi pencitraan memainkan peran
penting dalam diagnosis dan intervensi yang sesuai, yang bertujuan untuk menjaga integritas dan
fungsi intestinal anak. Pemahaman tentang pilihan modalitas pencitraan yang tepat, penggunaan
teknik pencitraan yang optimal, dan pengetahuan tentang karakteristik gambaran pencitraan
berbagai penyebab obstruksi pada saluran cerna bagian bawah akan memungkinkan diagnosis
yang akurat dan mengoptimalkan manajemen pada pasien anak.