BAB I

PENDAHULUAN
Ewing sarcoma adalah tumor tulang terbanyak kedua dan
mematikan pada anak.. Paling sering di temukan sebagai lesi
monostatik pada bagian metafisis dan diafisis dari tulang panjang
ektremitas. Tumor juga muncul meskipun jarang pada pelvis, iga, dan
skapula.
Angka kejadian di Amerika Serikat adalah sekitar 2,1 : 1 juta anak dengan penyebab
yang belum diketahui.1 pada tahun 2000 2010, keganasan ini menduduki peringkat ke-13
dari seluruh keganasan pada anak di Divisi Hemato Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan
Anak RS Cipto Mangunkusumo, akan tetapi penyakit ini merupakan penyakit tulang kedua
setelah osteosarkoma.3
Ewing Sarcoma merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang
panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan
tulang iga.4
Menurut WHO ewing sarcoma merupakan tumor maligna dengan
gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan
glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau
outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas
pita pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa
hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran
limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan
area nekrosi sering terjadi.
Ewing sarcoma ini termasuk tumor ganas, walaupun dengan
pembedahan ablatif baik yang disertai radiasi ataupun tidak memiliki
tingkat kesembuhan yang rendah. Namun demikian terapi radiasi pada
daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan
kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine
dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup
penderita sekalipun yang disertai dengan metastase ke bagian lain.
Terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term

disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2

3 dekade belakangan ini
Keberhasilan terapi pada ewing sarcoma sudah sangat meningkat,
terapi multimodalitas telah banyak meningkatkan kesembuhan pasien
dari 15% - 20% dengan modalitas hanya pembedahan dan atau radiasi,
menjadi 60% - 70%.

Modalitas terapi yang diberikan kepada pasien keganasan

kelompok ewing sarcoma adalah kemoterapi, pembedahan, dan
radioterapi. Kemoterapi yang diberikan pada setiap siklusnya terdiri atas
aktinomisin D 450 ug/ m2/hari IV, adriaamisin 20 mg/m2/IV, favinkristin
1,5 mg/m2 IV, dan siklofostamid 1200 mg/m2 IV setiap 3 minggu.
Sedangkan terapi local adalah pembedahan, radioterapi ataupun
kombinasi keduanya. Modalitas kemoterapi terutama diberikan pada
tumor aksial, sedangkan pembedahan dilanjutkan kemoterapi dilakukan
bila tumor yang berada di ekstremitas