Anda di halaman 1dari 10

Tugas Baca

RETINOBLASTOMA

Oleh
Hasrul Nazar
I1A005027

Pembimbing
dr. Hj. Etty Eko Setyowati, Sp.M

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT MATA


FK UNLAM – RSUD ULIN
BANJARMASIN
JUNI,2010
PENDAHULUAN

Retinoblastoma merupakan tumor ganas ptimer intra okuler yang berasal

dari lapisan sensoris retina, paling sering terjadi pada usia sebelum lima tahun.

Insidennya berkisar antara 1 : 14.000 sampai dengan 1 : 34.000 kelahiran

hidup.1,2,3

Retinoblastoma ini sangat membahayakan kehidupan bila tidak diobati

secara tepat, dapat berakibat fatal karena dalam satu sampai dua tahun seteiah

didiagnosis akan bermetastase ke otak atau bermetastase iauh secara

hematogen.2,3,4

Gejala klinis yang paling sering didapatkan berupa leukokoria,

strabismus, glauloma dan protosio bulbi. Prognosa tergantung dari stadium klinis

tumor pada saat didiagnosa. Apabila ditemukan dalam stadium dini maka

prognosanya akan lebih baik. Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan

kehidupan, mempertahankan bola mata dan bila perlu meniaga supaya tajam

penglihatan dan kosmetiknya tetap baik.4,5,6,7

Pengobatan dapat berupa fotokoagulasi, krioterapi, radioterapi, dan

kemoterapi serta tindakan bedah.7,8,9,10

GAMBARAN KLINIS

Umumnya terlihat pada usia 2 sampai dengan 3 tahun, sedangkan pada

kasus yarang diturunkan melalui genetik gejala klinis dapat muncul lebih

awal.2,3,7,10
1. Leukokoria

Erupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma

intra okular yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Gejala ini sering

disebut seperti “mata kucing”. Hal ini disebabkan refleksi cahaya dari

tumor yang berwarna putih disekitar retina. Warna putih mungkin terlihat

pada saat anak melirik atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam

keadaan semi midriasis.

Gambar 1. Perubahan mata pada Retinoblastoma

2. Strabismus

Merupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria.

Strabismus ini muncul bila lokasi tumor pada daerah makula sehingga

mata tidak dapat terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumornya

berada diluar makula tetapi massa tumor sudah cukup besar.

3. Mata merah

Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang

terjadi akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat

diprediksi sudah terjadi invasi ke nervus optikus. Selain glaukoma,

penyebab mata merah ini dapat pula akibat gejala inflamasi okuler atau

periokuler yang tampak sebagai selulitis preseptal atau endoftalmitis.

Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis


4. Buftalmus

Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan

intra okular akibat .tumor yang bertambah besar.

5. Pupil midriasis

Terjadi karena tumor telah mengganggu saraf parasimpatik

6. Proptosis

Bola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra

okular.

Gambar 2. Retinoblastoma yang menyebabkan mata menonjol keluar

DIAGNOSIS2,4,8,10

1. Biopsi

Dengan melakukan biopsi jarum halus maka tumor dapat ditemukan

jenisnya. Namun demikian tindakan ini dapat menyebabkan terjadinya

penyebaran sel tumor sehingga tindakan ini jarang dilakukan.

2. Pemeriksaan dengan anestesi umum

Bertujuan untuk melakukan pemeriksaan bola mata secara baik, yaitu

menentukan diameter kornea, tekanan intra okular, pemeriksaan

funduskopi serta melihat pembuluh darah atau neovaskularisasi


3. Floresensi Angiografi

4. Ultrasonografi

Untuk melihat klasifikasi dan ukuran tumor

5. Computerized Tomography (CT scan)

Untuk melihat adanya klasifikasi, ukuran serta perluasan tumor

6. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Baik untuk melihat adanya klasifikasi, ukuran dan perluasan tumor

7. Lumbal Pungsi

Pada pemeriksaan patologi anatomi akan terlihat adanya sel-sel tumor.

Prognosa dan survival rate sangat tergantung pada stadium klinis tumor

pada saat didiagnosis. Klasifikasi yang paling sering dipakai adalah klasifikasi

Reese Ellsworth, yaitu:2,7

Grup 1a : Tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau

dibelakang ekuator.

1b : Tumor multipel ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau

dibelakarrg ekuator.

2a : Tumor soliter ukuran 4 - 10 diameter papil nervus optikus pada

atau dibelakang ekuator.

2b : Tumor multipel ukuran 4 - 10 diameter papil nervus optikus

pada atau dibelakang ekuator.

3a : Beberapa lesi pada anterior sampai ekuator.

3b : Tumor soliter ukuran 10 diameter papil nervus optikus di

posterior sampai ekuator.


4a : Tumor multipel Iebih dari 10 diameter papil nervus optikus.

4b : Beberapa lesi dari anterior ke oraserata.

5a : Tumor masif setengah atau lebih retina.

5b : Vitreous seeding

PENATALAKSANAAN

Penanganan retinoblastoma sangat tergantung pada besarnya tumor, bilateral,

perluasan kejaringan ekstra okuler dan adanya tanda-tanda metastasis jauh.1,5

1. Fotokoagulasi laser

Fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk retinoblastoma stadium

sangat dini. Dengan melakukan fotokoagulasi laser diharapkan pembuuh

darah yang menuju ke tumor akan tertutup sehingga sel tumor akan

menjadi mati. Keberhasilan cara ini dapat dinilai dengan adanya regresi

tumor dan terbentuknya jaringan sikatrik korioretina. Cara ini baik untuk

tumor yang diameternya 4,5 mm dan ketebalan 2,5 mm tanpa adanya

vitreous seeding. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau Diode

laser yang dilakukan sebanyak 2 sampai 3 kali dengan interval masing-

masingnya 1 bulan.

2. Krioterapi

Dapat dipergunakan untuk tumor yang diameternya 3,5 mm dengan

ketebalan 3 mm tanpa adanya vitreous seeding, dapat juga digabungkan

dengan fotokoagulasi laser. Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya

tanda-tanda sikatrik korioretina. Cara ini akan berhasil jika dilakukan

sebanyak 3 kali dengan interval masing-masing 1 bulan.


3. Thermoterapi

Dengan mempergunakan laser infra red untuk menghancurkan sel-sel

tumor terutama untuk tumor-tumor ukuran kecil

4. Radioterapi

Dapat digunakan pada tumor-tumor yang timbul kerah korpus vitreus dan

tumor-tumor yang sudah berinervasi kearah nervus optikus yang terlihat

setelah dilakukan enukleasi bulbi. Dosis yang dianjurkan adalah dosis

fraksi perhari 190 – 200 cGy dengan total dosis 4000 – 5000 cGy yang

diberikan selama 4 sampai 6 minggu.

5. Kemoterapi

Indikasinya adalah pada tumor yang sudah dilakukan enukleasi bulbi yang

pada pemeriksaan patologi anatomi terdapat tumor pada khorid dan atau

mengenai nervus optikus. Kemoterapi juga diberikan pada pasien yang

sudah dilakukan eksenterasi dan dengan metastase regional atau metastase

jauh. Kemoterapi juga diberikan pada tumor ukuran kecil dan sedang

untuk menghindarkan tindakan radioterapi.5 Retinoblastoma Study Group

menganjurkan penggunaan Carboplastin, Vincristine sulfat dan Etopozide

phosphate. Beberapa peneliti juga menambahkan Cyclosporine atau

dikombinasi dengan regimen kemoterapi carboplastin, vincristine,

etopozide phosphate. Teknik lain yang dapat digabungkan dengan metode

kemoterapi ini adalah :

a. Kemotermoterapi, dimana setelah dilakukan kemoreduksi dilanjutkan

dengan termoterapi. Cara ini paling baik untuk tumor-tumor yang


berada pada fovea dan nervus optikus dimana jika dilakukan radiasi

atau fotokoagulasi laser dapat berakibat terjadinya penurunan visus.6

b. Kemoradioterapi, adalah kombinasi antara kemoterapi dan radioterapi

yang dapat dipergunakan untuk tumor-tumor lokal dan sistemik.

6. Enukleasi bulbi

Dilakukan apabila tumor sudah memenuhi segmen posterior bola mata.

Apabila tumor telah berinvasi kejaringan sekitar bola mata maka

dilakukan eksenterasi

Berdasarkan ukuran tumor, penatalaksanaan dapat dibagi :

1. Tumor kecil

Ukuran tumor kecil dari 2 diametar papil nervus optikus tanpa infiltrasi

ke korpus viterus atau sub retinal. Dapat dilakukan fotokoagulasi laser,

termoterpi, korioterapi dan kemoterapi.

2. Tumor medium

a. Brakiterapi untuk tumor ukuran kecil dari 8 diameter papil

nervus optikus terutama yang tidak ada infiltrasi ke korpus

vitreous, juga dipergunakan untuk tumor-tumor yang sudah

mengalami regresi.

b. Kemoterapi

c. Radioterapi, sebaiknya hal ini dihindarkan karena

komplikasinya dapat mengakibatkan katarak, radiasi retinopati.

3. Tumor besar
a. Kemoterapi untuk mengecilkan tumor dan ditambah pengobatan

lokal seperti krioterapi dan fotokoagulasi laser yang bertujuan

untuk menghindarkan enukleasi atau radioterapi. Tindakan ini

juga memberikan keuntungan apabila terdapat tumor yang kecil

pada mata sebelahnya.

b. Enukleasi bulbi dilakukan apabila tumor yang diffuse pada

segmen posterior bola mata dan yang mempunyai resiko tinggi

untuk terjadinya rekurensi

4. Tumor yang sudah meluas kejaringan ekstra okuler maka dilakukan

eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan radioterapi.

5. Tumor yang sudah bermetastasis jauh, hanya diberikan kemoterapi

saja.

PROGNOSIS

Kanker yang menyerang penderita retinoblastoma berada di dalam mata

(intraokular) dan kemudian dapat keluar dari bola mata (ekstraokular). Makin

besar ukuran tumor berarti makin lanjut stadium tumor tersebut. Penderita tumor

ekstraokular memiliki harapan hidup lebih kecil, karena tumor menyebar ke

susunan saraf pusat serta ke organ tubuh lain.8,9,10

Bila diketahui pada stadium awal, penglihatan penderita dan mata

penderita dapat diselamatkan. Pengangkatan Kanker memberikan Prognosa yang

baik.3,4,9,10

PENCEGAHAN
Jika di dalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya

mengikuti konsultasi genetik untuk membantu meramalkan resiko terjadinya

retinoblastoma pada keturunannya.3,7,8

KEPUSTAKAAN

1. Abramson DH, Schelfer AC, Transpupillary Thermotherapi as initial


treatment for Small Intra Oculer Retinoblstoma. Ophtalmology 2004;
3:984-991.
2. Abraham DH, Retinoblastoma : Diagnosis and Management CA : A
Cancer journal for clinicians 1982; 23: 130-142.
3. Balasubramava R, Pushker N. Atypical Presentation of retinoblastoma.
Journal Pediatric Ophthalmology and Strabismus 2004; 24:16-24.
4. Elyworth RM, Boxrud CA, Retinoblastoma In : tasman W, Jeager E. A.
Eds. Duane’s Clinical Ophthalmology. Vol III. Chap 35 . Livincott-Raven
Publisher. New York: 1997:1-19.
5. Galindo CR, Wilson MW, Haik BG. Treatment of metastatic
retinoblastoma , Ophthalmology 2003; 110: 1237-1240.
6. Gunduz K, Gunaep I, Yalcinda N. Causes of Chemoreduction failure in
retinoblastoma and analysis of associated factor leading to evantual
treatment with external beam radioteraphy and enucleation.
Ophthalmology 2004; 3: 1917-1924.
7. Halvesten EM, Knith KR, Ellis FD. Retinoblastoma, J Pediatric
Ophthalmol and Strabismus 1987; 24: 296-300.
8. Hanski JJ. Intraocular tumors, in : Clinical Ophthalmology A System
Approach 5th ed Butterworth-Heinemann : 2003: 334-340.
9. Shields CL Gorry T, Shields JA,. Out Come of Eyes with Unilateral
Sporadic Retinoblastoma Base on the initial external findings by the
family and the Pediatrician. J.Pediatric Ophthalmol and Strabismus 2004;
41: 134-9.
10. Shanmunugam MP, Biswas J. The Clinical Spectrum and Treatment Out
Come of Retinoblastoma in Indian Children, J.Pediatric Ophthalmol and
Strabismus 2005; 42: 75-81.