Qu es el lupus erimatoso sistmico?

El lupus erimatoso es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crnica y

sistmica de etologa desconocida, que se caracteriza por la presencia de
mltiple autoanticuerpos y un amplio aspecto de manifestaciones clnicas
en distintos rganos y sistemas, entre los cuales destacan la piel,
articulaciones, rin, pulmn, sistema nervioso central, membranas serosas
y otros sistemas y complejos inmunes que producen dao de los tejidos
blanco. Esta enfermedad afecta a varias razas, tiene el predominio por el
sexo femenino en la produccin, se manifiesta a cualquier edad, siendo
ms frecuente en la etapa reproductiva de la vida; existe evidencias de que
las caractersticas clnicas difieren respecto al gnero, los hombres tiene
mayor probabilidad de presentar discapacidad, hipertensin arterial,
trombosis, manifestaciones renales, hematolgicas y serolgicas. Mientras
que en las mujeres son ms propensas a tener eritema malar, foto
sensibilidad, ulceras orales, alopecia, fenmeno de raynaud y artralgia
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/533_GPC_
Lupusmucocutxneo/GER_LupusEritematoso.pdf
Qu es?
E l lupus eritematoso sistmico (LES) es uno de los prototipos de
enfermedad sistmica de origen autoimmunitario. Se produce por una
alteracin immunolgica basada en la formacin de autoanticuerpos y
depsito de complejos immunitarios en cualquier rgano o sistema, lo que
origina una expresin clnica heterognea tanto en la piel como en el resto
del organismo.
http://www.elsevier.es/mobile/pt-revista-farmacia-profesional-3-articulolupus-eritematoso-sistemico-13108593

El Lupus Sistmico Eritematoso es una enfermedad de etiologa desconocida en la

que autoanticuerpos e inmunocomplejos patognicos ocasionan la destruccin de
clulas y tejidos. La etiologa del lupus sistmico eritematoso es desconocida.
Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, es ms frecuente entre
las mujeres jvenes. Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos
por cada 100.000 habitantes/ao.
Los autoanticuerpos producidos ocasionan la formacin de inmunocomplejos que, al
acumularse en tejidos y rganos conducen a las lesiones sintomticas ms o menos
extensas. Los rganos ms afectados por estos depsitos son los glomrulos, la
piel, los pulmones, el lquido sinovial y otros muchos otros sitios (*) (*). La
respuesta inmunolgica anormal incluye una hiperactividad de los linfocitos T y B y
una regulacin inadecuada de dicha hiperactividad.

http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm

El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es el prototipo de las enfermedades

autoinmunes. Junto a sus mltiples manifestaciones clnicas se encuentran
numerosos autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antgenos nucleares,
citoplasmticos y de la membrana celular. No es una enfermedad rara.
Afecta primordialmente a las mujeres en edad reproductiva. Su etiologa es
an desconocida, pero diferentes factores genticos, hormonales y
ambientales interaccionan de una forma compleja en su gnesis, dando
como resultado una prdida de la tolerancia del organismo a sus propios
constituyentes, la produccin de autoanticuerpos, la formacin de complejos
inmunes y dao tisular.

Definicin. - El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad

inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune, de etiologa desconocida en
la que hay dao celular y tisular por autoanticuerpos y que cursa con un
amplio espectro de manifestaciones clnicas - En el 90% de las ocasiones
afecta a mujeres en edad frtil, aunque tambin se puede presentar en la
infancia, en dcadas tardas y en hombres. - La enfermedad es
multisistmica, aunque al principio pueda afectarse slo un rgano. - La
mayora de pacientes siguen una evolucin crnica y presentan brotes o
exacerbaciones de la enfermedad, intercalados con perodos de inactividad.
http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los hombres presentan habitualmente ms serositis y sintomatologa
neurolgica que las mujeres y menos artritis; los nios ms eritema malar y
afectacin renal; y los pacientes mayores de 50 aos, menor frecuencia de
eritema, artritis, nefropata, alteraciones neurolgicas, alopecia y
linfadenopatas y mayor frecuencia evolutiva de sndrome seco. Tabla 1.
Manifestaciones clnicas ms frecuentes del LES. Manifestaciones clnicas %
segn series Sntomas constitucionales 80%-90% Afectacin articular 8095% Eritema malar 55%-65% Lupus discoide 15%-25% Afectacin renal 2842% F. de Raynaud 24-34% Serositis 36-55% 2.1. Manifestaciones generales
- Sntomas constitucionales - Linfadenopatas (ms o menos generalizadas) Esplenomegalia. - Fiebre: sntoma relevante, que suele acompaar a los
brotes. 2.2. Manifestaciones articulares Artritis (que en ms del 90% de los

casos no es erosiva, ni deformante) que afecta principalmente las

articulaciones: - interfalngicas proximales - metacarpofalngicas - carpos
(Fig. 1) - codos 7 Guas de EAS de la SEMI Lupus Eritematoso Sistmico,
2011 - rodillas. Son infrecuentes - las deformidades en cuello de cisne (Fig.
2) - la artropata de Jaccoud (Fig. 3).

Aparatos o sistemas implicados

Manifestaciones msculoesquelticas. El 95% de los pacientes presenta

artralgias, que son el sntoma ms frecuente de la enfermedad. Por lo que
respecta a la artritis lpica, suele afectar a pequeas articulaciones y ser
simtrica. Es deformante en un 10% de los casos (artropata de Jaccoud).
Tambin es relativamente frecuente la aparicin de debilidad muscular,
mialgias y miositis
Manifestaciones cardiovasculares. La afectacin ms frecuente es la
pericarditis, que se puede dar en el 40% de los casos y cuya intensidad
suele ser leve o moderada. Puede ser el primer signo de LES. Otras
afectaciones menos frecuentes seran la miocarditis o la endocarditis
asptica de Libman Sacks.
Manifestaciones pulmonares. El pulmn es un rgano que suele verse
afectado con frecuencia en las enfermedades del tejido conectivo, pero
entre ellas es en el lupus en la que se da con ms frecuencia. La pleuritis es
la afectacin del aparato respiratorio ms comn en el lupus. Asimismo, se
pueden dar cuadros de afectacin intersticial difusa o de hipertensin
pulmonar.
Manifestaciones gastrointestinales. Son manifestaciones poco frecuentes en
el lupus y pueden incluir nuseas, vmitos, disfagia, reflujo gastroesofgico
y dolor abdominal por peritonitis asptica.
Manifestaciones hematolgicas. Comprenden diversas alteraciones
hematolgicas como la anemia hemoltica, la leucopenia, la linfopenia y la
trombocitopenia.
http://www.elsevier.es/mobile/pt-revista-farmacia-profesional-3-articulolupus-eritematoso-sistemico-13108593
Las manifestaciones cardiovasculares manifestaciones cardiovasculares
manifestaciones cardiovasculares son relativamente frecuentes, aunque
ms propias durante la evolucin, que en la presentacin del LES. La ms
frecuente es la pericarditis (8-48%), aunque estos pacientes tienen tambin
un riesgo aumentado de enfermedad arterial coronaria.4
Las manifestaciones pulmonares manifestaciones pulmonares
manifestaciones pulmonares incluyen pleuritis, neumonitis intersticial e
hipertensin pulmonar, fundamentalmente. La pleuritis puede ocurrir hasta
en un 50% de las personas con LES, pero es menos frecuente como
manifestacin inicial (2-3%). El riesgo de Estudios prevalencia 3 GUA DE
PRCTICA CLNICA SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 65
tromboembolismo pulmonar esta aumentado en los pacientes con AAF.46,58

Los sntomas gastrointestinales sntomas gastrointestinales sntomas

gastrointestinales son ms frecuentemente secundarios al tratamiento del
LES que directamente ocasionados por la enfermedad, especialmente la

gastritis y la lcera pptica, relacionadas con los AINE glucocorticoides.

No obstante, la vasculitis propia del LES puede ocasionar pancreatitis,
peritonitis y colitis. 4
las manifestaciones hematolgicas manifestaciones hematolgicas
manifestaciones hematolgicas se observan en el debut del LES en el 23%
de los pacientes caucsicos pero pueden alcanzar al 80% durante el curso
evolutivo.51,52,59 Las ms frecuentes son las citopenias, siendo la
leucopenia la ms prevalente (43-66%), seguida de la anemia de trastorno
crnico, la trombocitopenia y la anemia hemoltica.

El sndrome antifosfolpido sndrome antifosfolpido sndrome antifosfolpido

asociado al LES se caracteriza por trombosis arteriales o venosas o
complicaciones del embarazo, con la presencia de AAF (anticardiolipina,
anticoagulante lpico y antibeta2glicoprotena I). El evento venoso ms
frecuente es la trombosis venosa profunda de extremidades inferiores,
mientras que el evento arterial ms frecuente es el accidente
cerebrovascular (ACV). En mujeres embarazadas pueden producir abortos
de repeticin, muerte fetal, preeclampsia y prematuridad.60

http://portal.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf

http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm

4. Manifestaciones hematolgicas - Anemia de trastorno crnico Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es caracterstica de la
enfermedad y uno de los criterios de clasificacin - Anemia hemoltica
autoinmune - Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser
grave y cursar con prpura y hemorragia. - Aplasia pura de la serie roja,
infrecuente. 2.5. Manifestaciones cardiopulmonares - Afeccin pleural: la
pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa expresividad radiolgica
(Fig.9), son frecuentes en los pacientes con LES y, pueden ser la forma de
debut de la enfermedad o una complicacin durante los brotes. Manifestaciones pulmonares pulmn encogido (shrinking lung)
neumonitis lpica 14 Guas de EAS de la SEMI Lupus Eritematoso Sistmico,
2011 neumopata intersticial hipertensin pulmonar sndrome de
distrs respiratorio hemorragia alveolar, asociada a veces con anticuerpos
antifosfolipdicos. - Afeccin pericrdica: la pericarditis es la manifestacin
cardiaca ms frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame
pericrdico, aunque en alguna ocasin se puede producir taponamiento
cardaco. - Valvulopata: generalmente mitral o artica, con o sin
endocarditis de LibmanSacks. - Cardiopata isqumica: la incidencia de
infarto de miocardio es variable, segn las series, aunque en la prctica
diaria no es una complicacin frecuente. - Otros trastornos cardacos menos
habituales: miocarditis, arritmias, insuficiencia cardiaca y muerte sbita
2. 6. Manifestaciones digestivas - Los sntomas digestivos ms comunes
son: aftas, nuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecfico, en

ocasiones debidos a los tratamientos instaurados. - La complicacin ms

grave es la vasculitis intestinal. - Otros cuadros gastrointestinales son la
pseudo-obstruccin intestinal y la pancreatitis aguda. 2. 7. Manifestaciones
renales - Un 25-50% de pacientes desarrollarn nefropata lpica - Las
principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y
cilindruria, sndrome nefrtico o nefrtico, con o sin insuficiencia renal - Los
enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas
concentraciones de Anti-ADNn y/o disminucin de los niveles sricos de
complemento C3, C4 y CH50. CH50 y ttulos elevados de anticuerpos antiC1q. - La proteinuria persistente puede ser residual y cursar con valores
normales de C y anti-ADNn negativos, lo que puede suceder en la
glomerulonefritis tipo V. - En la tabla 2 se muestra la clasificacin de la
Sociedad Internacional de Nefrologa de 2003, en base a criterios
anatomopatolgicos. - La glomerulonefritis clase IV (proliferativa difusa) es
la forma ms frecuente (40-60%) y la que conlleva ms complicaciones que
pueden conducir a la insuficiencia renal terminal.
2.9. Manifestaciones vasculares La trombosis es la complicacin vascular
ms importante en los enfermos lpicos; puede afectar a diversos territorios
y estar asociada a diversos factores: Sndrome antifosfolipdico (SAF)
Vasculitis Aterosclerosis Hipertensin arterial Hiperlipoproteinemia.

http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

Vas metabolicas en la atencin nutriologica

Control de factores metablicos Los pacientes que

reciben tratamiento glucocorticoideo durante largos
periodos de tiempo deberan recibir 1500 mg/da de
calcio y 800 UI/da de vitamina D con o sin
bifosfonatos, para evitar la prdida de masa sea. Se
deberan usar bifosfonatos en mujeres
postmenopasicas, varones mayores de 65 aos y si
existe osteopenia en la DMO. La deficiencia de
vitamina D es muy prevalente en pacientes con LES, probablemente debido
a la falta de exposicin solar, por lo que monitorizar los niveles de 25 (OH) D
podra ser de utilidad a la hora de prescribir dosis y duracin del tratamiento

con calcio y vitamina D. El objetivo es mantener cifras de 25 (OH) D por

encima de 30 ng/ml. Las mujeres en tratamiento con bifosfonatos
deberan posponer el embarazo al menos 1 ao despus de su suspensin,
aunque estudios recientes no han demostrado daos esquelticos en nios
expuestos a bifosfonatos maternos.
http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

Tratamiento
Tratamientos farmacolgicos
Los frmacos ms utilizados en el lupus eritematoso sistmico son los antiinflamatorios no esterodicos, los antipaldicos, los corticoides y diversos
citostticos, como la ciclofosfamida, el micofenolato mofetilo, el metotrexato y la
azatioprina.

http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm
Los medicamentos utilizados son los antiinflamatorios no esteroideos, los
antimalricos, los corticosteroides y los inmunosupresores. Excepto para el
tratamiento del compromiso renal, existen pocos estudios clnicos
controlados y aleatorizados como gua para la terapia farmacolgica de las
mltiples manifestaciones del LES. Los antiinflamatorios no esteroideos se
utilizan para el control de la fiebre, artralgias, artritis y serositis. A los
antimalricos y a las dosis bajas de esteroides se recurre cuando no se
obtiene una respuesta adecuada con los antiinflamatorios. Los
corticosteroides, a dosis moderadas y altas, constituyen la base del
tratamiento para la mayor parte de las alteraciones orgnicas, pero su uso

no est exento de complicaciones. Los inmunosupresores se usan cuando

hay compromiso orgnico grave que no responde a altas dosis de
esteroides, siendo el ms utilizado la ciclofosfamida en bolos. Otras
terapias, como la gamaglobulina intravenosa y la plasmafresis, no han sido
objeto de ensayos clnicos rigurosos. El sindrome de anticuerpos
antifosfolipdicos asociado al LES se trata con antiagregantes plaquetarios y
anticoagulantes.

http://revistaamicac.com/Guias%20medicas%20lupus%20eritamoso
%20sistemico..pdf