www.nbpcenter.

com

www.nbpcenter.com

PURBOYO SOLEK
SUB BAG.NEUROLOGI ANAK
FKUP/RS HASAN SADIKIN BANDUNG

www.nbpcenter.com

www.nbpcenter.com

DEFINISI
Umur > 1 bulan (mean = 20 bulan)
Demam (suhu > 38,4C)
Proses ekstra kranial
Tanpa riwayat kejang neonatal
sebelumnya / kejang unprovoked
Tidak memenuhi kriteria kejang akut
simptomatik
(ILAE 1993)

www.nbpcenter.com

KLASIFIKASI KD
Sekarang :
KD sederhana
< 15 menit, kejang umum, tunggal
KD kompleks
15 menit, kejang fokal, multipel
20-30% kejang demam adalah kompleks
Berhubungan dgn risiko terjadinya kejang
tanpa demam, BUKAN dgn risiko rekurensi

www.nbpcenter.com

EPIDEMIOLOGI
AS, Eropa Barat : 2 4%, Asia dilaporkan
lebih tinggi
Umumnya timbul pada usia 6 bln 3 thn
Puncaknya: 18 bulan
6-15% > 4 tahun
Jarang 6-7 tahun
Lebih sering pada anak laki-laki

www.nbpcenter.com

FAKTOR RISIKO KD
PERTAMA
1. Riwayat keluarga dengan KD PENTING
2. Prematurity, Neonatal discharge > 28 hari*
3. Keterlambatan perkembangan
4. Child care attendance*
5. Kadar natrium rendah
6. Demam sangat tinggi 2
faktor risiko risiko KD 30%

www.nbpcenter.com

FAKTOR RISIKO REKURENSI

KD
1.
2.
3.
4.
5.

Usia muda
Riwayat keluarga dengan KD
Lamanya demam*
Suhu tubuh saat kejang*
Tingkat kecepatan naiknya suhu
tubuh
6. Riwayat keluarga dengan epilepsi
7. Gangguan perkembangan neurologis

www.nbpcenter.com

REKURENSI SETELAH KD
50% dalam 6 bulan pertama
75% dalam tahun pertama
90% dalam tahun kedua
KD pertama < 1 thn : 50%
KD pertama > 1 thn : 28%

www.nbpcenter.com

FAKTOR RESIKO
MENDAPATKAN EPILEPSI
1. Adanya gangguan perkembangan neurologis
2. Riwayat keluarga dengan epilepsi
3. KD kompleks
1 faktor (+) : resiko 3 5 %
2 -3 faktor (+) : resiko 13 -15 %
Jenis epilepsi beragam (absens, tonik,klonik,
tonik-klonik, parsial kompleks)

www.nbpcenter.com

PERAN GENETIK
Lebih sering pada anak laki-laki
Peran gen : FEB1 (8q) SCAN1A (2q)
FEB2 (19q) SCAN1B (19q)
FEB3 (5q)
Mekanisme yang jelas: masih diteliti, interaksi
multigen ?

www.nbpcenter.com

EVALUASI DIAGNOSTIK
ANAMNESIS
Penyakit yang mendasari singkirkan Meningitis,
Ensefalitis !
KD biasanya terjadi pada awal demam
Tentukan jenis KD Sederhana atau Kompleks
Cari penyebab lain selain demam yang dapat
menyebabkan terjadinya kejang :
obat antikolinergik, toksin, drop out antikonvulsan,
trauma kepala, hipoglikemia, electrolyte imbalance,
tuberous sclerosis, Sturge Weber disease,
Neurofibromatosis

www.nbpcenter.com

EVALUASI DIAGNOSTIK
PEMERIKSAAN FISIS
Terpenting evaluasi sumber infeksi
Meningitis pada anak gejala tidak jelas
Meningitis bakterialis pada anak HAMPIR SELALU
disertai TTIK
Perubahan status mental, muntah, strabismus,
setting sun sign of the eyes, Fenomena Cushing,
dan ubun ubun besar cembung pada bayi
Penyakit penyerta : otitis media, faringitis, viral
exanthem, gastroenteritis, trauma kepala, lesi kulit

www.nbpcenter.com

EVALUASI DIAGNOSTIK
LABORATORIUM
Identifikasi sumber infeksi
PUNGSI LUMBAL INDIKASI:
Adanya gejala klinis meningitis
KD kompleks
Drowsy, irritable, systemically ill
< 12 bulan HARUS
12-18 bulan DIANJURKAN
> 18 bulan jika ada indikasi lain
Riwayat pemberian antibiotika sebelumnya

www.nbpcenter.com

EVALUASI DIAGNOSTIK
PENCITRAAN
Hanya atas indikasi:
Riwayat trauma kepala
Kemungkinan lesi otak struktural (mikrosefal,
spastisitas)
TTIK
EEG
Tidak dpt memprediksi rekurensi maupun
risiko timbulnya epilepsi

www.nbpcenter.com

GENERALIZED EPILEPSY WITH FEBRILE

SEIZURE PLUS (GEFS+)
Belum lama dipopulerkan
Sindrom KD yang khas dengan berbagai
bangkitan kejang afebril
KD menetap s/d umur 6 tahun mid

adolescence

Familial autosom dominan

(Scan1B-19q; Scan1A-2q)
Serangan kejang umum afebril: tonik-klonik /
mioklonik / atonik / absence / epilepsi lobus
temporal*

www.nbpcenter.com

KESIMPULAN
Sekarang :
- KD sederhana
- KD kompleks
Pungsi lumbal atas indikasi
Pencitraan atas indikasi, EEG tidak perlu
Risiko epilepsi kecil
KD prognosis baik

www.nbpcenter.com

EPILEPSI
PADA ANAK

www.nbpcenter.com

EPILEPSI
KELAINAN NEUROLOGIS KRONIS
DITANDAI BANGKITAN
EPILEPSI BERULANG

PENTING !!

DIAGNOSIS LENGKAP

PENGOBATAN OPTIMAL
KONSELING

www.nbpcenter.com

TIGA HAL POKOK

MENEGAKKAN DIAGNOSIS EPILEPSI :
DIAGNOSIS ETIOLOGI
DIAGNOSIS JENIS SERANGAN
DIAGNOSIS SINDROM EPILEPSI

DIAGNOSIS JENIS SERANGAN & SINDROM EPILEPSI

PATOKAN PEMBERIAN OBAT ANTIEPILEPSI

www.nbpcenter.com

DEFINISI
BANGKITAN EPILEPSI
Hipersinkron sel-sel neuron di korteks
serebri

Lepasnya muatan listrik yg berlebihan

Ggn fisiologis, biokimia, anatomis ,/ campuran

EPILEPSI
Kelainan neurologis kronis

ditandai dengan bangkitan epilepsi berulang

paroksismal, timbul spontan, rangsang

www.nbpcenter.com

DEFINISI (lanjutan)
SINDROM EPILEPSI
Sekelompok gejala tertentu, EEG tipikal mencakup
tipe, etiologi,anatomi, faktor pencetus, usia saat
onset , derajat bangkitan, kronisitas, prognosis dan
implikasi genetik

www.nbpcenter.com

ETIOLOGI
Prenatal -perinatal
Infeksi
Trauma
Demyelinating disorders
Genetik

PENCETUS

Sensorik
Sistemik
Mental
Kurang tidur
Lelah
Oae stop tiba tiba

www.nbpcenter.com

EPIDEMIOLOGI
Merupakan gangguan neurologis yang
paling sering
Insidens : 20 -120/100.000 anak pertahun
Prevalens: 4,3-9,3 per 1000 populasi
Annual Death Rate
Bervariasi tiap negara
Berkisar 0,4-4 / 100 000
Lebih tinggi pada laki-laki, usia <1 th,
usia >50 th

www.nbpcenter.com

PATOFISOLOGI
FOKUS, disepakati : bangkitan
epilepsi berasal dari sekelompok
sel neuron abnormal di otak yang
melepas muatan listrik secara
berlebihan dan hipersinkron
EPILEPTIK Mendasari semua
jenis epilepsi yang umum maupun
fokal

www.nbpcenter.com

KLASIFIKASI
1970

CLINICAL AND EEG CLASSIFICATION OF

EPILEPTIC SEIZURE BY GASTAUT

EPILEPSI

UMUM & EPILEPSI PARSIAL

MENGGAMBARKAN KARAKTERISTIK
KEJANG DAN GAMBARAN EEG
YANG MENYERTAINYA

www.nbpcenter.com

1981

REVISED CLINICAL & EEG CLASSIFICATION OF EPILEPTIC

SEIZURES BY ILAE (INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST
EPILEPSY)

TIPE KEJANG & GAMBARAN EEG

EPILEPSI UMUM
TONIK KLONIK
ABSENCE
ATYPICAL ABSENCE
MIOKLONIK
TONIK
ATONIK
Epilepsia 22:489-501, 1981

EPILEPSI PARSIAL
PARSIAL SEDERHANA
PARSIAL KOMPLEKS
PARSIAL YANG BER
EVOLUSI JADI UMUM

www.nbpcenter.com

1989

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF EPILEPSIES

AND EPILEPTIC SYNDROMES
BY ILAE

1.
2.
3.
4.

TIPE KEJANG
ANATOMI
USIA ONSET
KRONISITAS

IDIOPATIK
Benign childhood epilepsy with
Centrotemporal spikes
Childhood epilepsy with
Occipital paroxysms
Primary reading epilepsy

Epilepsia 30:389-99, 1989

5. ETIOLOGI
6. FAKTOR PRESIPITASI
7. KEPARAHAN
8. FAKTOR SIKARDIAN
DIURNAL

SIMTOMATIK ATAU KRIPTOGENIK

Chronic progressive epilepsia partials continua
Syndromes characterized by seizure with
Temporal lobe epilepsies
Frontal lobe epilepsies
Parietal lobe epilepsies
Occipital lobe epilepsis

www.nbpcenter.com

1989

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF EPILEPSIES

AND EPILEPTIC SYNDROMES
BY ILAE
HUBUNGAN LOKALISASI
EPILEPSI DAN SINDROM

EPILEPSI UMUM &

SINDROM
EPILEPSI DAN SINDROM YANG
TIDAK DAPAT DITENTUKAN
SIFATNYA FOKAL ATAU UMUM

SINDROM
SPESIAL

Epilepsia 30:389-99, 1989

www.nbpcenter.com

2001

REVISED CLASSIFICATIONS OF EPILEPTIC

SEIZURES AND SYNDROME
BY ILAE

ASPEK DINAMIS DAN PRAKTIS DARI DIAGNOSIS EPILEPSI

Beberapa pasien tertentu tidak dapat

diklasifikasikan menjadi suatu sindrom tertentu
Tipe epilepsi dan sindrom berubah-ubah
sesuai dengan data terbaru dari pasien tsb
Deskripsi detil mengenai fenomenologi kejang
tidak selalu dibutuhkan
Skema klasifikasi multipel dapat dibuat untuk
tujuan khusus
Report of the ILAE Task Force on Classifications
and Terminology, 2001

www.nbpcenter.com

BEBERAPA KEKURANGAN:
KLASIFIKASI 1981 Fenomologi

kejang
~ temuan EEG. Tidak sepenuhnya
bersifat semiologis

Untuk istilah partial & localization

related lebih tepat digunakan istilah

focal

www.nbpcenter.com

SKEMA DIAGNOSIS
Aksis 1 :Fenomenologi kejang, diambil dari
the Glossary of Descriptive Ictal
Terminology, dapat digunakan untuk
mendeskripsikan saat kejang dengan
berbagai derajatnya secara detail
Aksis 2 : Tipe bangkitan, diambil dari
Daftar Bangkitan Epilepsi. Lokalisasi di
otak dan factor pencetus untuk refleks
kejang harus diperinci

www.nbpcenter.com

SKEMA DIAGNOSIS (lanjutan)

Aksis 3 : Sindrom, diambil dari Daftar
Sindrom Epilepsi, dengan catatan bahwa
diagnosis sindrom tidak selalu didapatkan
Aksis 4 : Etiologi, diambil dari Klasifikasi
Penyakit yang sering berhubungan dengan
Bangkitan Epilepsi dan Sindrom Epilepsi
Aksis 5 : Impairment , parameter
diagnostik tambahan, diambil dari WHO
ICIDH-2

www.nbpcenter.com

PENGENALAN BEBERAPA ISTILAH/

TERMINOLOGI
Untuk menyeragamkan istilah dalam
kepentingan klinis dan penelitian basic

research

Mengganti istilah yang kurang tepat dan

memperkenalkan istilah baru dalam
terminologi epilepsi

www.nbpcenter.com

SEIZURE SEMIOLOGY

Melokalisir fokus epilepsi

Data didapat dari pusat-pusat bedah

epilepsi

Baku emas: bebas epilepsi setelah reseksi bedah

Semiologi dari epilepsi parsial : lobus temporal,

Lobus frontal, lobus parietal, lobus oksipital

www.nbpcenter.com

DIAGNOSIS
ANAMNESA

PEMERIKSAAN
FISIK

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

Onset ?

Neurologis ?

EEG

Kesadaran ?

MR ?

LAB

Lama ?

Perkembangan ?

CT scan

www.nbpcenter.com

Bangkitan partial / fokal

( Klinis, EEG 1 bagian hemisfer )

Simple

Tanpa
gangguan kesadaran

Complex

Penurunan kesadaran
Otomatisasi

www.nbpcenter.com

Bangkitan umum
( Klinis, EEG ke-2 Hemisfer )

Tonic-clonic

Fase fleksi

Fase ekstensi

Absence

Non konvulsif
Tipikal & Atipikal

Fase klonik
Fase post iktal

Sederhana

Kompleks
Otomatisasi

www.nbpcenter.com

PROGNOSIS
Pemeriksaan neurologis

Onset bangkitan ?

Lesi struktur otak

Frekuensi ?

Satu bangkitan ?

Ada bangkitan tertentu ?

Fungsi intelek ?

EEG ?

Respons thd OAE ?

www.nbpcenter.com

SINDROM WEST
Spasme
Retardasi mental
Hipsaritmia
Onset sebelum 1 tahun, puncak antara 3-7 bln

SINDROM LENNOX-GASTAUT
Ditandai serangan epilepsi berupa absens atipik,
kejang tonik aksial, jatuh mendadak karena
serangan atonik atau kadang mioklonik
Gelombang paku ombak lambat difus saat bangun,
irama cepat 10/detik saat tidur
Gangguan perkembangan mental&tingkah laku

www.nbpcenter.com

SINDROM LANDAU-KLEFFNER
Afasia didapat
EEG: gelombang paku multifokal atau gelombang paku-ombak
Kejang jarang ditemukan, bila ada berbentuk tonik-klonik
umum atau parsial motor

BENIGN ROLANDIC EPILEPSY

Serangan terjadi saat tidur

25% hanya sekali serangan seumur hidupnya

Onset 2-13 tahun, laki>perempuan
Serangan kejang parsial sederhana, tanpa perubahan
kesadaran, kadang jadi kejang umum atau parsial kompleks
Dominasi gejala orofaringeal
Irama dasar EEG interiktal normal, ditemukan gelombang paku
sentrotemporal yang bertambah saat tidur

www.nbpcenter.com

KELAINAN-KELAINAN YANG MIRIP

EPILEPSI
BREATH-HOLDING SPELL
JENIS SIANOTIK
Faktor Pencetus: marah, takut, sakit
Anak menangis kuat sebentar, tahan napas
dalam ekspirasi, sianosis, lemas, tak sadar.
Saat sianosis kadang diikuti kekakuan
seluruh tubuh sejenak, lalu napas kembali dan sadar

JENIS PUCAT
Faktor Pencetus: trauma ringan biasanya

pada kepala anak jadi marah, frustasi,

Tidak sadar, pucat dan kaku, kadang disertai sentakansentakan

www.nbpcenter.com

SINKOP
Kehilangan kesadaran mendadak akibst berkurangnya
aliran darah ke otak.
Jenis: sinkop refleks, sinkop demam, sinkop jantung.
Sinkop yang disertai kejang sering disalah diagnosis
sebagai serangan epilepsi umum

MIGREN
Suatu kelainan herediter ditandai perubahan mendadak
aliran darah otak
5 jenis: migren klasik, migren biasa, migren basilar, migren
equivalent, dan cluster headache

www.nbpcenter.com

TIC
Berupa gerakan kepala, kadang disertai gerakan mata
berkedip-kedip, gerakan tangan, pasien tetap sadar.
Gerakan dpt dihentikan dengan memanggil pasien.

MASTURBASI
Tidak jarang terjadi pada bayi dan anak terutama wanita.
Pasien menyilangkan paha sambil baring, paha
digerakan ke depan belakang, berkeringat, mata melotot,
setelah itu tampak lemas dan kadang terus tidur.
Sering dianggap epilepsi parsial kompleks
Penderita tetap sadar dan marah jika kegiatan
dihentikan.

www.nbpcenter.com

NIGHT TERROR
Anak sedang tidur tiba tiba duduk, mata terbelalak, ketakutan,
bingung, tidak mengenal orang lain, kadang berteriak atau
menangis.
Serangan beberapa menit lalu tidur kembali

SOMNANBULISM / SLEEPWALKING
Anak bangun dari tempat tidur lalu jalan atau naik tangga,
biasanya tidak menjawab pertanyaan
Berlangsung beberapa menit sadar kembali

SLEEP PARALYSIS
Waktu pasien baru saja tertidur, mendadak tidak dapat
menggerakkan anggota geraknya
Serangan berlangsung beberapa detik, berakhir spontan

www.nbpcenter.com

TERIMA KASIH
www.nbpcenter.com