EVALUACIN Y GUA

DE MANEJO EN
ARTROGRIPOSIS

Karen Barriga Len

Neurokinesiologa
Kinesiloga Teletn Concepcin

AMC
La Artrogriposis Mltiple Congnita (AMC) o
Sndrome Artrogriptico es el diagnstico
que se le hace a nias o nios que nacen con
rigidez de dos o ms grandes articulaciones,
producto de una disminucin de la movilidad
mientras estn en el vientre materno.
La AMC puede comprometer las
articulaciones de las extremidades superiores
y/o inferiores y, a veces, asociarse a
compromiso de la columna. No es una
enfermedad progresiva y, generalmente, no
involucra compromiso intelectual. Esta
enfermedad no es hereditaria.

Definicin
La Artrogriposis mltiple congnita
(AMC), es un sndrome
neuromuscular no progresivo que
esta presente al nacer.
Se caracteriza por:
mltiples contracturas articulares
graves,
debilidad muscular,
fibrosis
desequilibrio muscular

SIGNOS Y SINTOMAS
Lo principal es la incapacidad de
mover adecuadamente alguna de
las articulaciones principales, las
que se encuentran con un mayor o
menor grado de rigidez.
Secundariamente, el nio o nia
puede nacer con deformidades de
las extremidades y columna, o
puede desarrollarlas a lo largo de su
vida.

Etiologia
La causa es aun desconocida, pero pueden estar implicados
muchos factores. La lesin suele producirse durante el primer
trimestre de embarazo.
Diversos estudios apuntan a que la inmovilizacin del feto podra
provocar un bloqueo de la sinapsis neuromuscular durante el
desarrollo de las cavidades articulares, que dara lugar a las
rigideces articulares.

ETIOLOGIA
Se conocen ms de doscientas enfermedades y condiciones
asociadas al diagnstico de Sndrome Artrogriptico.
Algunas dicen relacin con falta de espacio en el tero (escaso
lquido amnitico, embarazo gemelar, tero pequeo), otras con
alteraciones del sistema muscular o nervioso que llevan a que los
nios o nias, no tengan capacidad para moverse normalmente,
finalmente, se relacionan con enfermedades genticas o
alteraciones cromosmicas.
La causa ms frecuente es la amioplasia en la que los tejidos
normales de los msculos son reemplazados por tejido graso y
fibrosis.

ETIOLOGIA
La AMC no es congnita en la mayora de los casos, clsicamente
ellos tienen cromosomas normales, pero las anomalas
citogeneticas pueden estar presentes en algunos recin nacidos
gravemente afectados.
Las anomalas asociadas comprenden:
Fisura palatina
Lesiones cardiacas
Malformaciones de la zona urinaria

ETIOLOGIA
Los factores mecnicos que podran provocar esta inmovilizacin
podran ser:
La mal posicin fetal
Aumento de la presin mecnica
Aumento de la presin hidrulica ( algunos nios con AMC,
proceden de embarazos con hidramnios u oligoamnios).

ETIOLOGIA
La inmovilizacin fetal puede dar lugar a
mltiples contracturas, fibrosis de los
msculos y fibrosis de las estructuras
periarticulares.
( Cepero, 1991; Donohoe y Bleakney,
2000)

Descripcin
Algunos autores indican que la amc podran estar
relacionada con trastornos neuromusculares y
miotaticos, con un defecto en la unidad motora
incluidas las clulas del asta anterior, las races de los
nervios perifricos y la placa motora o musculo, que d
a lugar a una debilidad y disminucin del movimiento
fetal al principio de la gestacin.

Descripcion
Los tejidos que rodean a las articulaciones implicadas son
anormalmente mas cortos y hacen dificil el movimiento.
Los musculos son sustituidos a menudo por tejido grueso o fibroso.
El defecto de la influencia neurologica en el desarrollo de algunos
grupos musculares produce una degeracion de las fibras musculares
sin regeneracion y fagocitosis.

Descripcion
Estos msculos infradesarrollados provocan un desequilibrio entre
agonistas y antagonistas que incidir en el desarrollo de las
contracturas permanentes.
( Chedeville y Cariou-Vilallonga, 1992)

Principales caractersticas comunes

Existe una gran variedad de artrogriposis, pero en todas
ellas hay caractersticas comunes, dentro de las que se
encuentran:
Articulaciones rgidas
Extremidades en forma de cilindro o fusiforme
Ausencia de pliegues cutneos
Luxacin de algunas articulaciones( especialmente de la
cadera)
Atrofia y a veces ausencia de grupos musculares.
Sensibilidad conservada
Reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos
o ausentes.

Variedades de AMC
A) AMC TIPO 1:
Flexin de y luxacin de caderas con rodillas extendidas
Pies equinovaros
Rotacin interna de los hombros
Codos y muecas flexionadas con desviacin cubital

 B.- AMC tipo 2:

Caderas en abduccin con rotacin externa, rodillas flexionadas.
Pies equinovaros
Rotacin interna de hombros, codos extendidos
Mueca flexionada con desviacin cubital

 Las contracturas del nio suelen ser simtricas, pero si existe una
luxacin unilateral de caderas, esta condicionara una postura
asimtrica en EEII.
Otras caractersticas asociadas pueden ser:
Escoliosis
Hemangiomas

Anomalas faciales
Problemas respiratorios
Hernias abdominales

Evaluacin
Evaluacin del DMN..
Medir la amplitud del movimiento pasivo
Observacin de los movimientos espontneos del nio
Palpacin de contracturas musculares
Fuerza muscular ( funcional)
Avd
Necesidad de material adaptado que ayude a la funcion.

Objetivos teraputicos
En los primeros aos va dirigido a que el nio desarrolle las
habilidades funcionales como:
Volteo
Sedestacin
Desplazamiento
Bipedestacin
Fortalecer aquellos msculos que ayuden al mantenimiento de las
posturas adecuadas.

Gua de tratamiento
El tratamiento en nios debe basarse en juegos, este movimiento
activo incidir en aumentar la fuerza muscular y en obtener un
esquema referencial de la postura y movimiento.
Se pueden reforzar las actividades motrices adquiridas, los cambios
de posicin, el control dinmico de la sedestacin.

Habilidades motrices
El volteo suele ser dificultoso para algunos nios que presentan
importantes contracturas de EEII. Aqu algunos aprenden a
arrastrarse.
Muchos aprenden a sentarse, pero tienen dificultades para
conseguir una sedestacin independiente.
Por lo general el gateo es dificultoso y los nios aprenden antes a
desplazarse sentados.
La actividad en bipedestacin puede estar limitada por contracturas
en EEII.

Actividades de vida diaria

Alimentacin y manipulacin dependen de la funcin que pueda
tener la mano y la flexibilidad del codo.
Algunos nios tienen muy poco fuerza en las EESS. Y esto puede
significar una limitacin funcional porque disminuye la capacidad
para manipular objetos.
Sin embargo muchos de ellos recurren a otras partes del cuerpo
para lograr la funcin ( boca, pies)

GUIA DE TRATAMIENTO
La practica de la bipedestacin durante
el primer y segundo ao de vida es un
componente importante en la terapia,
las tcnicas quirrgicas deberan estar
indicadas para preparar dicha
bipedestacin.
En bipedestacin las eeii deben ser
mantenida en la mejor alineacin
biomecnica posible. Se puede inciar a
travs de un standing.

Ventajas del uso del bipedestador

Ayuda al autoestiramiento de los msculos posteriores de las eeii
Favorece la activacin muscular de msculos posturales
antigravitatorios
Favorece proceso digestivo
Disminuye osteoporosis.
Mejora el animo

Objetivo de la cirugia
Implica la liberacin de la rigidez de la capsula articular y d e los
tejidos blandos.
Esta intervencin deben ser mantenidas con ortesis o frulas,
ejercicios de estiramiento y movimientos activos funcionales.
Por ejemplo si el procedimiento quirrgico ha consistido en corregir
la deformidad del pie equinovaro, se tendra que confecciona runa
ortesis que mantenga la amplitud articular lograda e iniciar el
programa de bipedestacin asistida.
Normalmente el nio no se levanta solo del suelo o desde una silla
hasta que n es capaz d e andar. Las limitaciones en la amplitud del
movimiento y la disminucin de fuerza en las eeii se pueden
compensar con la ayuda de alguna ortesis.

Recomendaciones en el uso de ortesis

Si el nio lleva una ortesis de tobillo pie ( AFO) para controlar el
equinovaro, el calcneo debe estar alineado en una posicin neutra,
ya que esta posicin afectara al pie entero.
Si el calcaneo se puede mover medialmente con respecto al taln, el
pie tendera a un varo, por lo tanto resguardar que el pie este
alineado en la ortesis para favorecer la dorsiflexion.
Cuando s e piensa en frulas para los codos, hay que tener en
cuenta la funcin de las eess para las avd., ellas deben incrementar
la flexin de los codos con el objetivo de que los nios puedan
llevarse la mano a la boca. ( alimentacin).
Otros factores que hay que contemplar son la fuerza muscular, la
amplitud del movimiento activo, la respuesta del nio a los
estiramientos, potencial para posibles procedimientos quirrgicos.

Tto en los primeros aos

Movilizar articulaciones
Confeccin d e ferulas
Modificar las posiciones
Control postural del nio en crecimiento
Planificar estrategias para mejorar el desarrollo del juego e
incorporarlas a travs de ejercicios que ayuden al nio a progresar
en su desarrollo
Asesorar y educar a los padres para revisar las actividades que se
llevan a cabo en el entrono familiar si es necesario, asesorar sobre
juegos adaptados para estimular al nio a nivel tanto fsico como
cognitivo.

Tto en edad preescolar

El objetivo principal es desarrollar el mximo nivel de
independencia con movilidad y actividades de autoayuda.
La deambulacin es posible en varios nios por lo que pude
considerarse un objetivo viable. Esta tiende a ser inestable y con
reacciones de proteccin inadecuadas.
Para las eess el objetivo debe ser alimentacin y vestimenta
Mantener y aumentar ROM. Manejo de las posturas mantenidas(
tobillo, rodilla ,cadera)
Deben incorporarse en el tto ejercicos que impliquen estiramiento
activo.
La falta de amplitud articular en manos y dedos dificultara la
motricidad fina y pueden interferir en el aprendizaje de la escritura,
con lentitud, letra poco clara. Por ello es necesario la fabricacin de
material adaptado ( ayudas tcnicas).

Tto en edad preescolar

Valorar amplitud mov. Activo y pasivo.
Utilizacion ferulas u ortesis
Valorar fuerza muscular ( daniels)
Marcha con ortesis. Las AFO articuladas permiten dorsiflexion de
tobillo mientras ejercen estiramiento en retropie.

Tto en edad escolar y adolescencia

La preadolescecncia es en el periodo en donde empiezan a ser mas
independientes.
Las limitaciones articulares y la debilidad continan siendo el
problema principal.
Valorar el tipo d e ayuda tcnica que necesita para los objetivos que
se planteen.
Educar a la familia sobre la importancia de la independencia en avd.
Los adolescentes estn al final de su etapa de crecimiento, y a
menudo pierden grados de extensin de rodillas y caderas, esta
perdida puede provocar un retroceso en su independencia.
Por lo que se les educa de la importancia de mantener incluso
nocturnamente sus ortesis.
Estiramientos activos de rutina diaria.