Neuroriabilitazione 1713

41. Neuroriabilitazione
S. Ratto, A. Tartaglione

La riabilitazione rappresenta una branca fondamentale della medicina, quella che si occupa del recupero dopo una malattia o un trauma,
consentendo la ripresa di funzioni interrotte o
danneggiate. Il settore che si occupa del recupero dei deficit e delle disabilit dovuti a malattie neurologiche viene indicata come Neuroriabilitazione o Neurologia riabilitativa.
Nonostante lindiscutibile ruolo che la riabilitazione riveste nella moderna medicina tuttora oggetto di discussione se la neuroriabilitazione sia in grado di determinare un reale
miglioramento della funzione; e se il suo mancato impiego comporti un peggioramento e
unaccelerazione dei fenomeni regressivi.
Lassenza di una dimostrazione formale dellefficacia del trattamento dipende da diversi
fattori:
disturbi simili possono avere meccanismi
patogenetici diversi,
unelevata variabilit interindividuale riscontrabile nellambito dello stesso
gruppo diagnostico,
lapproccio sperimentale difficilmente
generalizzabile, per motivi etici, ai malati che
ricorrono alla riabilitazione,
lesperienza piuttosto ampia derivata da
pazienti affetti da lesioni cerebrovascolari difficilmente generalizzabile ad altre situazioni
cliniche,
la conoscenza spesso insufficiente della
storia naturale della malattia e le difficolt nello stabilire correttamente la prognosi individuale rendono difficile la valutazione documentata dellefficacia del trattamento.
Questa discussione inoltre favorita da una
concezione non univoca del ruolo e delle fun-

zioni della riabilitazione , come dimostrano

queste quattro autorevoli definizioni del concetto di riabilitazione:
(WHO, 1980): la riabilitazione un processo educativo basato su metodiche pragmatiche, guidate dalla logica problem solving, rivolto a ridurre la disabilit e lhandicap che conseguono ad una malattia ovvero ad un trauma
(Delisa, Martin, Curie, 1993): la riabilitazione definibile come un processo di sviluppo,
nella misura massima possibile, del potenziale
individuale, sul piano fisico, motorio, psicologico e sociale, compatibilmente con i limiti imposti dalle alterazioni anatomiche e dallambiente
circostante. Gli obbiettivi realistici sono definiti
dal paziente e da coloro che lo accudiscono: in
tal modo si tenta di raggiungere una funzionalit ottimale nonostante la disabilit anche se questa causata da un processo patologico che non
pu pi essere integralmente guarito
(Dorland, 1988): la riabilitazione rappresenta il ripristino di una normalit strutturale e
funzionale dopo una malattia o un trauma.
(Hamilton, Granger, Sherwin et al.,
1987): la riabilitazione costituita da una rete
di servizi coordinati, rivolti principalmente a
minimizzare o annullare un handicap, una disabilit o una lesione.
Malgrado queste evidenti differenze di definizione che non possono tradursi in differenze
di progetti, di obiettivi e di risultati, lefficacia
del trattamento riabilitativo non pu ritenersi
negata, ed anzi la neuroriabilitazione uno strumento terapeutico che deve essere correntemente impiegato e rappresenta materia di crescente interesse.

1714 Malattie del sistema nervoso

Misure di efficacia
La malattia neurologica interferisce con la
vita della persona con modalit diverse che variano nel tempo e che acquistano diversa importanza anche in relazione con il punto di vista
dellesaminatore.
I termini della prognosi e dellesito dopo una
malattia o un trauma del sistema nervoso cambiano in relazione alla aspettativa e lesperienza dellesaminatore, cos come pu essere differente il giudizio del paziente, della famiglia
che lo accudisce, dellassicuratore che deve risarcire il danno, del medico ospedaliero che
accudisce e poi deve dimettere il paziente, del
riabilitatore, del medico di famiglia che dovr
infine seguire a casa il paziente. Questa diversit ovviamente determinata dal fatto che ciascuno, nel porsi davanti alla malattia del paziente, non pu dimenticare limpatto che questa,
con il cambiamento che impone, determinerebbe nella propria vita o nella propria professionalit.
naturale quindi, direi quasi ovvio, che le
misure di prognosi e di esito variano fra i diversi specialisti medici e che, in particolare siano differenti fra gli specialisti che si occupano della gestione della fase acuta della malattia
ed i riabilitatori, perch differenti sono le priorit e la percezione dei problemi. tipica, a
questo proposito la differente valutazione prognostica dei traumi cranici maggiori fornita dal
neurochirurgo , che sostiene che si possa formulare una prognosi attendibile gi dopo i primi tre
giorni di ricovero, mentre i riabilitatori in genere
si astengono da un giudizio prognostico anche
a distanza di un mese dallevento.
Premesso che non esiste ovviamente un modo univoco e miracoloso per risolvere questo
conflitto di vedute e di interessi, si pu, tuttavia, ritenere che una procedura per semplificare
il problema sia rappresentata dalla identificazione di misure prognostiche e di esito comuni
(o almeno dichiarate) oltre che dalla formulazione esplicita degli obbiettivi da raggiungere,

selezionandoli in relazione alle richieste che, in

base alla evoluzione della malattia, di volta in
volta lavente titolo (il paziente o i suoi familiari) propongono.
Il modello di valutazione dellimpatto che la
malattia genera, proposto dal WHO, fornisce un
aiuto importante per districarsi in questa congerie di punti di vista. Questo modello identifica quattro momenti in cui una malattia deve
essere valutata, ciascuno con obbiettivi e prognosi differenti:
la alterazione patologica (pathology)
la malattia ( danno dorgano, impairment)
la disabilit (disability)
lo svantaggio residuo (handicap)
La alterazione patologica determinata dalle
caratteristiche patogenetiche della malattia: ad
esempio ischemia, emorragia, neoplasia, trauma, ipossia cerebrale etc...
Nellambito del sistema nervoso il tutto reso pi complesso dalle differenze determinate
dal problema della sede della patologia. La valutazione di questi parametri appannaggio
della fase acuta della malattia neurologica e si
effettua con gli strumenti dellesame neurologico, il neuroimaging, gli esami di laboratorio.
La patologia evolve quindi in danno dorgano che si evidenzia con il deficit neurologico;
questo pu esprimersi attraverso sintomi negativi cio da perdita di funzione (ad esempio
motoria, la paresi, oppure sensitiva, la ipoestesia, i disturbi di coscienza etc.) e sintomi
positivi, da liberazione di funzioni normalmente
inibite (ad esempio lipertonia). La misura di
questi parametri viene effettuata con strumenti
codificati e tarati come il test muscolare, per la
misura della forza, la GCS (Glasgow Coma
Scale) per la valutazione dei disturbi transitori
della vigilanza, il MMSE per i disturbi mnesico
cognitivi, i test neuropsicologici etc..
La disabilit, pu essere pragmaticamente
definita come il livello di assistenza necessario
per poter svolgere le normali attivit quotidiane. La valutazione fa riferimento a parametri

Neuroriabilitazione 1715

come la continenza, lautonomia motoria, la autonomia nel mangiare, nel vestirsi, nel lavarsi e
si effettua usando scale di ADL (Activity Day
Life) e/o di IADL (Instrumental Activity Day
Life).
Lhandicap definibile come limpatto che
la disabilit genera nella vita della persona malata, lo svantaggio quotidiano con cui il malato
deve confrontarsi rispetto alle persone sane;
anche per la misura dellHandicap esistono strumenti codificati come la Glasgow Outcome
Scale (GOS), usata spesso in ambito neurochirurgico anche per misurarare la disabilit residua,
la Functional Independence Measure (FIM),
molto usata in ambito riabilitativo perch sensibile alle variazioni nel tempo della efficienza
motoria.

Fisiopatologia delle lesioni del S.N.

La lesione del sistema nervoso, qualunque sia
la causa (particolarmente nei traumi cranici),
innesca processi fisiopatologici differenti, non
sempre facilmente distinguibili. Nonostante le
moderne tecniche di diagnostica per immagini,
non esistono a tuttoggi marcatori biologici codificati che permettano di quantificare con precisione e certezza la evoluzione del danno. Esiste poi una molteplicit di fattori, fra loro indipendenti, capaci di influenzare levoluzione
del danno, come let, patologie intercorrenti o
abusi di sostanze psicotrope etc.. Nonostante
ci esistono alcuni criteri generali fisiopatologici che possono ragionevolmente essere utilizzati per la corretta indicazione del meccanismo patogeno e per una prognosi attendibile.
Nella fase acuta o di esordio della malattia
fondamentale raccogliere linsieme di segni e
sintomi che permettono la diagnosi anatomica
della lesione e lidentificazione del movente
etiopatogenetico: la diagnosi etiologica rappresenta il punto di partenza per impostare correttamente il progetto terapeutico e riabilitativo.
Nella fase acuta, tuttavia, la fenomenologia cli-

nica pu cambiare rapidamente facendo emergere problematiche nuove e differenti; occorre

allora che, accanto alla diagnosi etiopatogenetica, si sviluppi un inquadramento funzionale in
grado di cogliere correttamente linsorgere di
complicanze che modifichino la storia naturale
della malattia.
La corretta gestione di questi differenti livelli
di conoscenza dello stesso problema permette
di trattare la malattia mantenendo il paziente al
centro del processo medico e fornendo attendibili giudizi di prognosi capaci di incanalare con
realismo la giusta aspettativa di miglioramento
che a ciascuno deve essere concessa.
Il SNC infatti non possiede capacit riparative che ripristinino integralmente lanatomia,
per cui difficile stabilire quali siano i meccanismi del recupero funzionale post-lesionale. In
genere si fa riferimento ad eventi precoci, caratteristici della fase acuta, che si realizzano in termini di ore o giorni, ed eventi tardivi, ipotetici,
che spiegherebbero le variazioni cliniche che si
osservano a distanza di mesi dallevento lesivo.
La ripresa funzionale, nel periodo immediatamente successivo alla lesione, correlata ad
una serie di fattori quali la riduzione delledema, lassorbimento dei prodotti tossici provenienti dal tessuto danneggiato, le modificazioni
biochimiche locali (cambiamenti ionici e del
pH, modificazioni del flusso di Ca++, variazioni di concentrazione dei neurotrasmettitori, presenza di radicali liberi), il ripristino della normale circolazione nelle zone circostanti il danno, la riperfusione della zona di penombra
ischemica.
Nel caso di una paralisi flaccida grave che
persiste per diversi giorni, settimane o, raramente, mesi, il ruolo del trattamento neuroriabilitativo rivolto ad impedire la comparsa di fenomeni regressivi periferici, capaci di ostacolare la ripresa di funzione.
I meccanismi del ripristino della funzione a
distanza, sui quali si ritiene possa avere specifico effetto la riabilitazione, prevedono la modificazione dei rapporti sinaptici con lutilizzo

1716 Malattie del sistema nervoso

di connessioni prima inattive, lattivit di aree

potenzialmente in grado di assumere funzione
vicaria, e lassunzione di funzioni supplettive da
parte delle strutture non danneggiate. Questi
fenomeni, tuttora oggetto di discussione, fanno
riferimento alla capacit di adattamento o plasticit del SNC, o neuroplasticit; il recupero
molto pi evidente nel bambino, in cui la plasticit esaltata dai processi di maturazione, che
agevolano i fenomeni di vicariazione e di compenso.
Obiettivi della neuroriabilitazione
Una lesione, quale un infarto o un trauma
cerebrale, comporta sempre un difetto funzionale (danno), che si estrinseca attraverso sintomi negativi, cio la perdita di una funzione, ad
es., motoria (paresi), sensitiva (ipoestesia) o visiva (emianopsia), e sintomi positivi, che comportano la liberazione di funzioni normalmente inibite, ad es.,il tremore e lipertonia. Il rilievo
di questi deficit, di grande ausilio per stabilire
levoluzione del danno, non d indicazioni circa leffetto (disabilit) su comportamenti complessi, quali la comunicazione vocale o nonvocale, la mimica, lautonomia motoria, il controllo emotivo, ecc. Quando la disabilit limita
il ruolo sociale del soggetto, si ha un handicap,
concetto strettamente correlato alle condizioni
individuali di vita e di lavoro; pertanto, lincapacit di salire le scale (disabilit), pu dar luogo ad un handicap, soprattutto se non sono disponibili ausili che consentano di superare in
qualche modo questa difficolt.
Le aree dellintervento medico e gli obiettivi principali della neuroriabilitazione sono rappresentate dalla correzione del danno e della
disabilit, mentre larea di intervento sociale
consiste nel contenimento dellhandicap.
La verifica della validit del trattamento, anche se discussa, richiede una preliminare valutazione dellevoluzione naturale della malattia
e dei limiti di un possibile, spontaneo, miglioramento. necessario, quindi, poter disporre di

adeguati strumenti di misura, possibilmente

quantitativi, che consentano un confronto, il pi
possibile obiettivo, delle modificazioni e delle
variazioni osservabili in differenti gruppi diagnostici per definire, nel lungo periodo, levoluzione della malattia, lefficacia del trattamento, la valutazione della disabilit e la prognosi
finale.
Poich lintervento riabilitativo inizia gi nella fase acuta, occorre utilizzare scale di valutazione del deficit, come la Glasgow Coma Scale nel caso di coma nei traumatizzati cranici (v.
pag. 636) e il Mini Mental State Examination
per la valutazione dei disturbi cognitivi (v. pag.
181). Quando invece si interviene sugli esiti, in
situazioni ormai cronicizzate, o con evoluzione
molto lenta, le scale di valutazione della disabilit da utilizzare possono essere lIndice di
Barthel, per determinare lautonomia nelle attivit della vita quotidiana, il Rivermead
mobility index che misura la velocit della
marcia; la scala di Kurtzke, per la determinazione della disabilit nella Sclerosi Multipla.
Riabilitazione nellictus
Nelle tre-quattro settimane dopo un ictus si
verifica un recupero funzionale spontaneo, che,
nellarco di sei mesi circa, si esaurisce nella
grande maggioranza dei pazienti (95%); i disturbi del linguaggio mostrano una capacit di
recupero anche oltre i tre mesi dallesordio.
Mentre il 75% dei malati sopravvissuti alla fase
acuta, riprende la deambulazione; solo il 60%
recupera lefficienza funzionale dellarto superiore paretico; e infine, solo il 25% dei pazienti
riprende una autonomia personale totale.
Elementi prognostici negativi sono rappresentati dal persistere, oltre due settimane, di fenomeni quali incontinenza, gravi disturbi cognitivi, disturbi sensitivi obiettivi propriocettivi e
disturbi dello schema corporeo, emidisattenzione.
Le strategie generali del trattamento riabilitativo sono rivolte alla ripresa degli schemi di

Neuroriabilitazione 1717

movimento e al recupero dellautonomia evitando al contempo la comparsa di fenomeni di liberazione, quale lipertonia, che possono rappresentare un ulteriore handicap. Le strategie generali di intervento cui, con accenti diversi, si rifanno le varie tecniche di trattamento del
paziente apoplettico, sono:
mantenere in efficienza il sistema osteoarticolare combattendo la sindrome da immobilizzazione;
stimolare il feed-back sensitivo con stimoli esterocettivi, mobilizzazione passiva e attiva assistita;
favorire la consapevolezza del deficit, da
parte del malato;
motivare il malato ad affrontare lhandicap, sia in termini di miglioramento delle proprie capacit, che in termini di intervento sullambiente;
sviluppare le sincinesie residue, potenziandone il controllo;
potenziare i movimenti deficitari, migliorando al contempo la contrazione reciproca
agonisti-antagonisti.
Questi obiettivi possono essere raggiungibili
se il malato pu esercitare una normale vigilanza ed attenzione, ha la capacit di percepire correttamente lambiente e comprendere le istruzioni del terapista, ed esprime un buon livello
di memorizzazione ed una adeguata motivazione personale.
Sul piano operativo, utile distinguere il trattamento rieducativo in rapporto con levoluzione cronologica.
TRATTAMENTO IN FASE ACUTA. In questa fase
lobiettivo primario rappresentato dalla prevenzione delle complicanze, in particolare della sindrome da immobilizzazione, e si pu
realizzare con:
la ginnastica respiratoria,
la cura della funzione dellalvo e minzione (attenzione particolare va posta alla ritenzione urinaria),
la prevenzione dellab ingestis.

Anche la deglutizione pu rappresentare un

importante problema riabilitativo: la disfagia
presente nel 70% dei pazienti con lesioni
troncali bilaterali ed anche in un buon numero di malati con lesioni corticali. Circa la met
dei casi soggetta a polmonite ab ingestis,
cui si pu ovviare, in fase acuta, con una adeguata alimentazione enterale (sondino nasogastrico ovvero gastrostomia) cui seguir una
graduale rialimentazione, controllando la consistenza e la composizione dei cibi ed usando
tecniche di compensazione e controllo della
deglutizione.
TRATTAMENTO IN FASE DI RECUPERO. Rappresenta il momento di massima competenza riabilitativa ed ovviamente rivolto al migliore e pi
rapido recupero dellautonomia, non solo motoria. La spasticit deve essere affrontata con
atteggiamenti posturali inibitori, con tecniche di
stiramento muscolare passivo, ecc.
Obiettivo iniziale il recupero del decubito
seduto, anche se talora questo determina facilitazione esagerata della ipertonia ; il recupero
delle reazioni posturali di raddrizzamento rappresenta la premessa indispensabile al recupero
della stazione eretta e, successivamente alla ripresa della dinamica della marcia. La sola controindicazione ad un precoce passaggio al decubito seduto per noi costituita dallo sviluppo di
un marcato ipertono spastico con dolore alla
spalla.
In un tempo successivo, non appena la capacit di attenzione e collaborazione lo permetteranno si passer alle tecniche di facilitazione e
inibizione, tese al recupero delle funzioni motorie segmentali, utilizzando, dove possibile metodiche Bobath, Kabat e Salvini-Perfetti. Non
esistono dati scientifici obiettivi che dimostrino la superiorit relativa di un metodo sugli altri, per cui la scelta sar in rapporto con lesperienza del neuroriabilitatore e con le caratteristiche del deficit, la sua gravit, la persistenza
o meno del controllo volontario, lentit dellipertonia.

1718 Malattie del sistema nervoso

Complicanze dellictus in fase riabilitativa

La sublussazione dellarticolazione scapoloomerale paretica, con dolore e contrattura muscolare, una delle complicanze pi frequenti, verificandosi nel 40% circa dei casi, e rappresentando una classica conseguenza della
manipolazione inadeguata, in genere per trazione dellarto paretico nelle manovre di spostamento del paziente, o per decubito prolungato sul lato colpito. Ansia e depressione si
verificano in un terzo circa dei pazienti: in parte reattive o secondarie, in parte conseguenza
diretta della lesione, soprattutto nelle lesioni
del lobo frontale sinistro. Nei casi in cui la depressione e lansia appaiono reattive, indicato
un trattamento psicofarmacologico, in particolare con antidepressivi serotoninergici, meglio
tollerati e particolarmente efficaci nel trattamento del riso e del pianto spastico e dellincontinenza emotiva multiinfartuale (Van Gijn,
1993).
bene che il riabilitatore comunichi ampiamente con i familiari, fornisca spiegazioni sugli effetti del danno cerebrale, al fine di evitare
atteggiamenti eccessivamente protettivi, che inibiscono le possibili iniziative del paziente e possono generare manifestazioni di rifiuto e/o di
aggressivit.
Riabilitazione nella Sclerosi Multipla
Il trattamento pu essere distinto in tre fasi
fondamentali:
terapia delle fasi acute;
prevenzione di recidive e della progressione;
terapia sintomatica.
In questa sede ci occuperemo del trattamento sintomatico, che comprende sia strategie riabilitative che farmacologiche e, nei casi in cui
queste non raggiungano risultati, anche trattamenti chirurgici correttivi.
I sintomi pi frequenti e invalidanti sono:
spasticit, paresi, faticabilit, disturbi vescicali
e sessuali.

La spasticit rappresenta uno degli aspetti pi

frequenti e gravi, tanto che, in passato, venivano impiegate tecniche invasive, per interrompere il circuito di riflessi estero-propriocettivi (infiltrazione xilocainica-alcoolica dei punti motori di muscoli ipertonici, somministrazione intratecale di fenolo).
Farmaci quali il baclofen (sia in somministrazione orale che intratecale), il Diazepam ed
il Dantrolene, sono dotati di potente effetto antispastico, pur con differenti meccanismi di
azione. Talora lipertonia pu assumere carattere parossistico generando spasmi, spesso notturni, su cui svolgono unefficace azione terapeutica farmaci anticomiziali quali la Carbamazepina ed il Clonazepam.
Lapproccio riabilitativo comprende tutte le
metodiche comunemente usate per combattere
la spasticit quali gli atteggiamenti posturali
inibitori, le tecniche di stiramento muscolare
passivo, ecc.. Nei malati con contratture toniche
in segmenti muscolari isolati di dimensioni piccolo-medie, si pu usare con vantaggio anche la
tossina botulinica, capace di modificare la contrattura tonica con un traumatismo assai contenuto.
Il limite nelluso dei farmaci rappresentato
dalla necessit di aumentare progressivamente
il dosaggio, fino a livelli capaci di determinare
effetti collaterali svantaggiosi, quali sonnolenza e faticabilit.
La faticabilit, confusa talora con la paresi,
spesso associata a turbe depressive e talora si
configura come astenia globale che insorge a
seguito di sforzi anche modesti. Si pu ritenere
che rappresenti una diretta conseguenza della
demielinizzazione e del rallentamento-blocco
della conduzione nervosa.
I farmaci efficaci nel ridurre la faticabilit
sono l'amantadina e la pemolina; altri farmaci
che migliorano i tempi di conduzione nervosa
centrale, sono la 4-aminopiridina e la digitale,
con effetto particolarmente vantaggioso nei pazienti che peggiorano con lipertermia.
In analogia sono stati proposti trattamenti fisici ipotermizzanti (abiti refrigeranti), il cui uso

Neuroriabilitazione 1719

certamente disagevole e la cui efficacia appare tuttavia limitata.

Le tecniche di fisioterapia attiva, particolarmente gli esercizi aerobici attentamente dosati
sulla base della resistenza stimata del singolo
paziente, devono essere intrapresi.
I disturbi vescicali, frequenti e precoci, caratterizzati da frequenti svuotamenti spontanei, possono trarre giovamento dalluso di
anticolinergici ed alfa-bloccanti. Una vescica ingrandita e ipotonica si caratterizza, invece, per un residuo vescicale post-minzionale
superiore a 100-150 ml: necessita di uno
svuotamento cadenzato, periodico, che prescinda dalla percezione di uno stimolo, in genere aiutato con la pressione manuale soprapubica. Nei casi pi complessi e resistenti, occorre procedere anche a manovre di
cateterizzazione intermittente, che espongono al rischio di infezioni urinarie, che vanno
attentamente controllate e monitorate. I malati con nicturia, possono essere trattati con
raccoglitori esterni (pannoloni, cateteri esterni), ma anche con somministrazioni temporizzate di ormone antidiuretico.
I disturbi sessuali sono riferiti molto raramente: nei maschi la difficolt pi comune riguarda lerezione, nelle femmine il problema
spesso ignorato, pur comportando perdit di
sensibilit, carenza di lubrificazione e, talora,
spasmi dolorosi.
Il dialogo con il curante, franco ed esplicito,
rappresenta un fondamentale momento di
sdrammatizzazione, durante il quale occorre
rammentare che la sessualit pu avere espressioni diverse, ugualmente soddisfacenti.
Per limpotenza maschile dimostrata lefficacia delle iniezioni intracavernose di papaverina o di prostglandine, mentre, nei casi farmaco-resistenti si potr prospettare leventuale
impianto protesico penieno.
Nelle femmine si potr ricorrere alluso di
prodotti lubrificanti e alluso di antispastici, rivolto a prevenire la comparsa di spasmi dolorosi.

Riabilitazione nella sindrome parkinsoniana

Considerato il grande vantaggio terapeutico
rappresentato dai farmaci, non c dubbio che
la riabilitazione neurologica del paziente parkinsoniano poco sembra poter aggiungere ai benefici che sono derivati dallimpiego della LDOPA e degli agonisti dopaminergici. Per dare
le dimensioni dellimportanza relativa dei due
trattamenti, si tenga presente che la riabilitazione veniva effettuata ben prima delluso della terapia farmacologica, ma solo questultima ha
consentito di determinare, a partire dal 1967 ,
un significativo miglioramento del quadro clinico garantendo un rallentamento dellevoluzione della sintomatologia ed una migliore qualit di vita. La comparsa di effetti indesiderati
dovuti al trattamento a lungo termine con LDOPA e lidentificazione di forme scarsamente responsive al farmaco hanno riproposto lutilizzo del trattamento riabilitativo in maniera da
integrare, rinviando, laddove possibile, il ricorso a dosi piene di farmaci e da offrire un supporto utile quando la terapia scarsamente efficace. In ogni caso, recenti studi hanno dimostrato che lesercizio motorio migliora la bradicinesia in pazienti con trattamento farmacologico, confermando lutilit del trattamento riabilitativo.
Il fondamento del trattamento riabilitativo nel
parkinsoniano sta nelle peculiarit del disturbo
motorio che caratterizzato da capacit di movimento insospettate (cinesie paradosse) (Pur1don-Martin, 1967): improvvisa attivit di corsa in paziente bradicinetico, improvvisa accelerazione del discorso fino a una tachifemia parossistica.
Le cinesie paradosse possono altres essere
evocate da opportune stimolazioni: pazienti
bloccati riescono a deambulare correttamente se
si fornisce loro un ritmo, contando e facendo
seguire la scansione di un metronomo, o se si
pongono ostacoli sul loro percorso; altri gravemente impediti possono andare a cavallo con
destrezza inspiegabile, altri infine riescono a

1720 Malattie del sistema nervoso

seguire il ritmo di un valzer pur mostrando altrimenti una totale inabilit a camminare. Si
tratta di situazioni scarsamente comprensibili,
oggetto di presentazioni aneddotiche e scarsamente sistematizzabili, ma dimostrano che i
meccanismi deputati al movimento, alla deambulazione o alleloquio sono presenti e che il
malato parkinsoniano ha difficolt nella corretta
attivazione di questi meccanismi.
Dal punto di vista pratico, questi rilievi consentono di trovare un punto di partenza per il
trattamento, identificando gli elementi, estremamente individualizzati, quando esistono, che
possono facilitare il movimento. Ci vale soprattutto per il trattamento della bradicinesia, e
le indicazioni empiriche, di guida al riabilitatore, possono essere cos riassunte:
il paziente riesce a migliorare quasi sempre la prestazione psicomotoria se, contemporaneamente allesecuzione, verbalizza il compito;
lespletamento di un compito deve essere rinforzato mediante afferenze visive e tattili.
importante, quindi, che il paziente segua le
modificazioni delle proprie posture, ad es. allo
specchio, in modo da rendersi conto delle correzioni necessarie al mantenimento dei propri
schemi tonico-posturali;
marcia e movimento si giovano in modo
sorprendente della presenza di un ritmo e la
deambulazione migliora facendo procedere il
malato su percorsi, con e senza ostacoli, tracciati sul pavimento;
lattivit di gruppo pu fornire la spinta
emozionale necessaria a procedere nella riabilitazione e ad effettuare i tentativi necessari a
migliorare la propria condizione psicomotoria.
Il danno funzionale coinvolge, inoltre, il viso
e la mimica, la destrezza manuale, la deambulazione, leloquio, le funzioni cognitive, lo
stato mentale, il sonno ed il riposo, la possibilit di alimentarsi e deglutire adeguatamente, ed
anche il sistema nervoso autonomo; frequente la comparsa di dolori e crampi muscolari.
Pertanto oltre al trattamento della bradicinesia,

la terapia si propone altri obiettivi attraverso

esercizi singoli e di gruppo, per i quali si rinvia
ai manuali di riabilitazione neurologica. La
comparsa di contratture e di posture viziate, pu
essere fronteggiata, utilizzando massaggi, esercizi passivi di allungamento muscolare passivo
ed attivo ed applicazione di compresse calde.
La logoterapia stimola le capacit vocali e
aiuta a controllare ritmo e timbro delleloquio;
la terapia occupazionale permette al paziente di
recuperare un ruolo sociale. Infine, i pazienti
con disturbi cognitivi e depressione possono
trarre giovamento da esercizi di stimolazione
che riducono il rallentamento psichico che spesso si associa alla bradicinesia.
Riabilitazione nel traumatizzato cranico
Negli ultimi anni, grazie al miglioramento
delle tecniche mediche e rianimatorie ma, soprattutto, alla maggiore conoscenza dei deficit neurologici, cognitivi e comportamentali e del loro
peso sul piano personale e familiare, si fatta
pressante la richiesta di riabilitazione nel paziente traumatizzato cranico, anche perch una gran
parte di questi casi rappresentata da soggetti in
giovane et, e laspettativa di vita, pur in presenza
del deficit, spesso del tutto normale.
Il tipo ed il grado di disabilit dipendono dal
meccanismo e dalla gravit del trauma, dalla
distribuzione della lesione, dalla presenza di
complicazioni mediche (ipossia, infezioni, lesioni traumatiche extracraniche, ecc). Anche se
noto che altri fattori, indipendenti dal trauma
(et, condizioni mediche generali, condizioni
psicosociali, dipendenza dallalcool, ecc.) sono
rilevanti per la prognosi, la gravit del trauma
un elemento che deve essere adeguatamente
valutato. Un buon indicatore rappresentato dal
punteggio della Scala del Coma di Glasgow (v.
pag. 636), la quale, in base alla massima risposta motoria o verbale possibile, identifica tre livelli di gravit: lieve (punteggio tra 13 e 15),
moderato (punteggio tra 9 e 12) o grave (inferiore o uguale a 8).

Neuroriabilitazione 1721

La durata del coma e dellamnesia post-traumatica, sono criteri prognostici efficaci e correlano con lhandicap finale. In questo modo si
distinguono traumi cranici moderati, caratterizzati da un periodo di coma tra 15' e 6 h e unamnesia inferiore a 24 ore, e traumi gravi, con
coma di durata superiore alle 6 h e amnesia di
24 h o pi.
Lapproccio riabilitativo consente di eliminare le complicazioni (infezioni del tratto urinario
e respiratorio, contratture, ecc), estremamente
frequenti nel periodo immediatamente successivo al trauma, per cui linizio del trattamento
deve essere precoce.
La disabilit dovuta al persistere di deficit neurologici, neuropsicologici e psichiatrici. I disturbi neurologici pi frequenti sono
costituiti dalla spasticit, contratture muscolari, disfagia, crisi convulsive, idrocefalo, e,
in conseguenza dellimmobilit, ulcere da decubito.
Le tecniche riabilitative per il controllo della spasticit sono quelle impiegate anche in altre situazioni morbose; vanno evitate le stimolazioni nocicettive e garantito il corretto posizionamento degli arti, con lausilio di docce
gessate, di blocco farmacologico dei punti motori o lapplicazione intramuscolare di tossina
botulinica. In fase successiva il programma include esercizi per il recupero del controllo motorio e per la prevenzione della spasticit.
Il trattamento intenso in grado di migliorare la prestazione motoria, anche a distanza dal
trauma cranico, e ci sottolinea limportanza di
proseguire a lungo un adeguato programma
riabilitativo.
Lentit dei disturbi neuropsicologici sembra
correlata specialmente alla durata dellalterazione della coscienza. Sono frequenti le alterazione delle capacit intellettive, le difficolt di attenzione con significativo rallentamento psicomotorio, i deficit percettivi e soprattutto mnesici. Il trattamento dovr essere programmato
solo dopo aver effettuato un bilancio funzionale completo, considerato che, ad esempio, lano-

sognosia pu ostacolare gravemente la riabilitazione.

Traumi di grave entit possono determinare
anche alterazioni del comportamento e della
personalit, spesso di entit rilevante, e caratterizzate da comportamento fatuo, difficolt di
giudizio, disforia con riduzione delliniziativa e
della spinta vitale, irritabilit, aggressivit, alterazioni del comportamento sessuale, ma si
possono anche verificare stati confusionali e
quadri psicotici con deliri e allucinazioni.
Riabilitazione nei traumi spinali
Lincidenza dei traumi spinali varia da 9 a 50:
100.000, con prevalenza per il sesso maschile e
per let giovanile (20-39 anni), dove la frequenza relativa pari al 49% di tutti i traumatismi
spinali.
Il trattamento medico o, eventualmente, chirurgico nella fase acuta ha un duplice scopo: ridurre le possibili fratture, ripristinare, nei limiti del possibile, la funzione lesa. La riabilitazione, che inizia in fase acuta, si basa su unintensa esperienza di riapprendimento, tanto pi efficace quanto minori sono i danni delle funzioni cognitive e quanto maggiore la partecipazione emotiva del paziente ed il supporto dei familiari.
La ripresa della motilit certamente laspetto pi rilevante della ripresa ed ha un effetto
evidente di rinforzo sulle motivazioni personali per proseguire il trattamento. La mobilizzazione precoce, quando siano stabilizzate le
eventuali fratture, consente di ovviare alle
conseguenze dellimmobilit, causa di complicazioni generali, quali trombosi venose profonde, embolia polmonare, ipercalciuria e ossificazioni patologiche.
Nella fase acuta, lo stadio dello shock spinale seguito dalla comparsa del riflesso miotattico, e successivamente dallipertonia piramidale, la cui entit estremamente variabile,
potendo dipendere da condizioni ambientali
(temperatura, rumore, ecc.), da modificazioni

1722 Malattie del sistema nervoso

dello stato generale (infezioni urinarie, stipsi,

addome acuto), e dello stato emotivo. La spasticit di grado modesto utile per il mantenimento della stazione eretta e della deambulazione,
e per garantire la circolazione; se rappresenta un
ostacolo alla mobilizzazione passiva, d luogo
a contratture e disturba il sonno, da considerare dannosa e sono le lesioni incomplete che
tendono a presentare pi precocemente quadri
pi gravi di spasticit. Disturbi vegetativi sono
frequenti soprattutto per lesioni al di sopra di
T6, nelle quali le manovre mediche possono determinare comparsa riflessa di ipotensione e
bradicardia. Uno degli aspetti pi rilevanti del
programma riabilitativo il trattamento dei disturbi della minzione, con lobiettivo di raggiungere la continenza e lo svuotamento vescicale
in tempi rapidi e prevedibili, evitando la sovradistensione e leccessivo aumento della pressione intravescicale. Nella fase di shock, caratterizzata da ritenzione urinaria indispensabile la
cateterizzazione dapprima costante, quindi
intermittente. La ricomparsa dellattivit automatica del detrusore (vescica automatica) determina lincontinenza che pu essere parzialmente controllata, oltre che con farmaci (propantelina 15 mg 3/die, oxybutinina 5 mg 3/die,
imipramina 10 mg 4/die), da adeguati programmi di riabilitazione vescicale.

Riabilitazione cognitiva
C. Serrati
La riabilitazione cognitiva include linsieme
di tecniche utilizzate per migliorare le funzioni mentali superiori, con particolare attenzione ai quadri clinici che si verificano in seguito ad ictus trauma cranico, che certamente rappresentano le pi frequenti cause di disabilit
cronica.
La separazione tra riabilitazione delle funzioni motorie e riabilitazione cognitiva assu-

me peraltro un carattere di artificiosit di fronte ai problemi che il riabilitatore deve affrontare con il singolo paziente; ad esempio impressione comune che assai spesso le difficolt sul
piano motorio si intreccino con problemi di tipo
attentivo o motivazionale, e che unattenta valutazione neuropsicologica sia necessaria anche
per costruire un progetto riabilitativo di un deficit semplicemente motorio. Tale separazione frutto pi delle diverse origini storiche
delle attivit riabilitative che di una aderenza
ineccepibile della realt clinica.
indubbio, tuttavia che per alcune funzioni
almeno, la riabilitazione cognitiva conservi carattere di forte specificit.
La riabilitazione cognitiva ha assunto particolare interesse alla luce dellutilizzo di nuove
tecniche funzionali (PET, MRI funzionale) che
hanno permesso di conferire un significato di
maggiore concretezza al concetto di plasticit
cerebrale, spostandolo da un piano squisitamente biochimico, istologico o neurofisiologico a
livello di sistema di rappresentazione, con la dimostrazione che lapprendimento di particolari abilit comporta la variazione reversibile delle
mappe corticali che sottendono un certo compito o che una determinata terapia riabilitativa
aiuta lespansione della rappresentazione cerebrale danneggiata da una lesione vascolare.
Si ritiene attualmente che esistano quattro
principali aspetti della neuroplasticit:
1. lespansione delle mappe di rappresentazione, secondo la quale aree vicine a quella lesa
la sostituiscono funzionalmente;
2. la riassegnazione cross - modale, attraverso la quale la modalit che sopperisce a quella lesa (es: tatto al posto della vista) viene rappresentata ugualmente nellarea corticale competente alla modalit lesa;
3. adattamento di aree omologhe;
4. compenso mascherato, nel quale un sistema intatto integra o sostituisce quello leso.
possibile che nei processi di adattamento
post lesionale si evidenzino, in modo particolarmente incrementato, attivit di sistemi paralle-

Neuroriabilitazione 1723

li a quello leso funzionanti anche in condizioni

di normalit ma con significato meno critico;
daltra parte esperienza comune constatare, ad
esempio, come compiti prettamente verbali vengano eseguiti da alcuni soggetti utilizzando rilevanti risorse di tipo visuo-spaziale, e viceversa.
I problemi pi critici sul piano clinico sono
rappresentati da aspetti di ordine metodologico.
In generale, qualunque trattamento di riabilitazione cognitiva dovrebbe essere preceduto da un
bilancio neuropsicologico completo, che consenta di inferire unattendibile valutazione prognostica; nella valutazione, dovrebbe essere riservata una parte significativa agli aspetti di tipo
ecologico e ad un bilancio complessivo sulla
qualit di vita del paziente. Lutilizzo dei disegni sperimentali su caso singolo pu aiutare a
conferire solidit metodologica al lavoro riabilitativo, e a sopperire allesiguit di studi di
gruppo.
Un bilancio degli aspetti motivazionali o del
tono timico del paziente assolutamente critico, poich quadri depressivi e deficit di motivazione possono inficiare significativamente il
trattamento riabilitativo. Infine va ricordato che
alcuni aspetti clinicamente rilevanti come esito
di importanti lesioni cerebrali, tra i quali alcuni disturbi comportamentali, quadri depressivi
e aggressivit, possono essere positivamente affrontati con una adeguata terapia psicofarmacologica.
Le principali aree di intervento per la riabilitazione cognitiva sono rappresentate da:
1. afasia
2. eminegligenza spaziale
3. attenzione
4. memoria.
Anche le pi recenti revisioni indicano lafasia e leminegligenza come consolidate aree
dintervento, mentre i dati su attenzione e memoria debbono essere considerati ancora poco
sistematici.
AFASIA Fin dai tempi di Broca, uno degli
sforzi dei neurologi stato quello di definire e

classificare una serie di sindromi, con lo scopo

di localizzare la lesione cerebrale e di confrontare, possibilmente in maniera quantitativa, singoli individui o gruppi diagnostici. La classificazione pi generalmente accettata quella che
distingue due gruppi, gli afasici non-fluenti, per
lesione delle aree anteriori del linguaggio, e gli
afasici fluenti, con lesione localizzata nelle regioni posteriori dellemisfero dominante.
Si riconoscono, quindi, tre tipi di afasia non
fluente (Broca, transcorticale motoria e globale) e altrettanti di afasia fluente (Wernicke,
transcorticale sensoriale e di conduzione).
Questa impostazione ha indotto a ritenere che
ciascuna sindrome identifichi un gruppo omogeneo di malati, caratterizzati da un analogo
danno funzionale. In realt ogni condizione rappresenta una serie eterogenea di condizioni mal
confrontabili, in cui ciascun sintomo pu dipendere da differenti alterazioni delle strutture linguistiche (come accade per lagrammatismo o
il deficit di reperimento di parole) ci che spiega, in parte, perch un medesimo trattamento ai
pazienti di uno stesso gruppo non sempre seguito da miglioramento.
Nellevoluzione spontanea del disturbo fasico
i vari aspetti si modificano in un differente ordine temporale: il deficit di comprensione migliora pi velocemente di quello dellespressione, indipendentemente dal tipo e dalla gravit
del disturbo clinico, cos come la lettura, per
quanto gravemente compromessa, migliora assai pi velocemente della ripetizione, ci che
pu determinare sostanziali variazioni del quadro clinico, che pu assumere aspetti diversi da
quelli iniziali.
Let, generalmente, ritenuta un fattore prognostico rilevante, ha effetto diverso nelle diverse sindromi, ma usualmente difetti generalizzati
del linguaggio, seguiti da scarso recupero, si
osservano pi frequentemente nellanziano.
Infine, la modificazione degli indici di funzione, quali, ad es., il metabolismo regionale
non correla con le variazioni del quadro clinico, la cui evoluzione anche dipendente dalle

1724 Malattie del sistema nervoso

modificazioni indotte in altre aree cerebrali. A

questo proposito, esiste una crescente serie di
dati che dimostrano limportanza del contributo dellemisfero destro al processo di recupero
dellafasia nei destrimani.
Lapplicazione di concetti generali di danno
e disabilit permette di distinguere due situazioni differenti, a seconda che si considerino i deficit fasici (il danno) in cui alterata la capacit di combinare le diverse categorie linguistiche
in una frase di senso compiuto, o le alterazioni
della comunicazione (la disabilit), n cui si tiene conto della capacit complessiva di impiegare mezzi vocali o non vocali, ad esempio mimica e gestualit, per trasmettere informazioni.
Gli afasici usano una serie ampia di atti comunicativi mediante i quali possono salutare, domandare, chiedere, affermare e negare, nonostante che le loro frasi siano linguisticamente
disordinate. Daltro canto deficit acquisiti della comunicazione sono molto pi frequenti di
quanto comunemente ritenuto, soprattutto nellanziano.
Per unaccurata valutazione del danno sono
utilizzati test formali e standardizzati che consentono di quantificare il grado del deficit e la
sua estensione alle diverse modalit del linguaggio (espressione, comprensione, ripetizione, lettura, prestazioni grammaticali e sintattiche,
ecc.). La standardizzazione di queste prove ha
il vantaggio di permettere unanalisi sistematica del disturbo, semplificando la valutazione
senza perdere in affidabilit, procedendo anche
alla valutazione della capacit di utilizzare strumenti non verbali, quali mimica, gesti, ecc. Va
verificata, inoltre, leventuale presenza di disturbi cognitivi, ad es. attenzione, memoria, riconoscimento spaziale, ecc., che complicano il disturbo della comunicazione e, pertanto, devono
essere valutati nellimpostare il programma
riabilitativo. Altre variabili correlate alla motivazione e al supporto ambientale, possono giocare un ruolo estremamente importante nel determinare lentit e la velocit della ripresa funzionale.

La terapia riabilitativa si propone di stimolare

le capacit verbali del paziente intervenendo
direttamente su alcune modalit specifiche del
deficit. Laddove il disturbo fasico altera solo
alcune funzioni verbali, ad esempio nel caso limite dellagrafia e dellalessia, il trattamento
terapeutico utilizza tecniche che si propongono
di migliorare il deficit attraverso lottimizzazione delle funzioni preservate. Per lo pi, il disturbo compromette diffusamente tutte le funzioni del linguaggio anche se in grado differente, e il deficit della comunicazione rispecchia la
sovrapposizione di alterazioni cognitive concomitanti, e di difficolt motivazionali. Lefficacia del trattamento nel ridurre il deficit specifico, quale il reperimento di parole, la comprensione orale, la comprensione scritta, la ripetizione, ecc., dimostrata nei pazienti sottoposti a trattamento riabilitativo, i quali migliorano molto pi dei pazienti non trattati a patto
che la terapia sia prolungata (sei mesi e pi) e
intensa (3 volte alla settimana o pi).
Anche se questa affermazione non trova tutti concordi, esiste un orientamento consolidato
nel ritenere opportuno e benefico trattare lafasico e lefficacia tanto maggiore quanto pi
precoce ed intensa la terapia.
In sintesi, si ritiene che quando i deficit siano particolarmente circoscritti lutilizzo di terapie linguistico cognitive sia particolarmente
indicato (trattamento dei deficit fonologici e
dellarticolazione, trattamento dei deficit lessicali, trattamento dei deficit morfosintattici).
Ci tuttavia non sempre possibile o comunque
non rispondente alla consistente perdita di competenze comunicative del paziente; in tal senso
i modelli di terapia della comunicazione (tipo
P.A.C.E.) appaiono decisamente pi fruttuosi.
Sar opportuno ricordare, in conclusione,
che in particolare la riabilitazione del linguaggio (e soprattutto quella di pazienti afasici gravi) frutto di un processo creativo di interazione tra paziente e terapista, che rende assai
complessa la sua analisi in itinere in termini quantitativi.

Neuroriabilitazione 1725

EMINATTENZIONE E DISTURBI CORRELATI Leminattenzione consiste nellincapacit o nella ridotta tendenza a focalizzare lattenzione verso gli stimoli provenienti dalla met
dello spazio controlaterale alla lesione; in genere la lesione coinvolge lemisfero destro e
leminattenzione la met sinistra dello spazio.
Mentre nellemianopsia il soggetto ha consapevolezza del deficit, cui cerca di ovviare con
movimenti compensatori dello sguardo, nelleminattenzione lo spazio esterno ristretto alla
met ipsilaterale alla lesione ed il restante spazio non accessibile. Il disturbo rappresenta una
complicanza rilevante per il suo significato prognostico sfavorevole.
Leminattenzione generalmente dovuta a lesione delle strutture temporo parieto occipitali, frequentemente si associa ad emiplegia
o emiparesi sinistra con anosognosia; il paziente
non ha coscienza del deficit tanto da cercare di
mettersi in piedi, ne nega la presenza o, alternativamente, pur ammettendo il deficit non ne
sembra particolarmente preoccupato (anosodiaforia). Il quadro clinico pu essere complicato
dalla presenza di disorientamento spazio temporale, disturbi mnesici, apatia ed inerzia.
Il trattamento si riferisce a quanto proposto da
Luria (1969), cercando di compensare la funzione danneggiata mediante lacquisizione di nuove strategie percettive e motorie cui specificamente il soggetto viene addestrato: si stimola il
paziente ad esplorare il lato ignorato dello spazio, poich il miglioramento ottenuto in compiti
specifici dovrebbe generalizzarsi allinsieme delle operazioni spaziali, anche per quelle per le
quali il paziente non ha ricevuto alcun trattamento. Altre tecniche si basano sulla mobilizzazione
intensa agli arti controlaterali alla lesione o su di
una intensa stimolazione vestibolare, entrambe
associate ad un miglioramento dellattenzione
verso lemispazio negletto.
Lo studio della riabilitazione delleminegligenza spaziale ha consentito, tra laltro, di porre con forza alcuni quesiti di ordine metodologico generale.

Il primo problema rappresentato dalla generalizzazione; ovvio che si desideri che il

paziente migliori non solo nei compiti standardizzati di training, ma che sia in grado di trasferire il miglioramento nella vita quotidiana: i dati
della letteratura sono orientativi in senso positivo, ma restano aneddotici. Un secondo problema rappresentato dalla specificit dei cambiamenti comportamentali ottenuti dopo il trattamento: anche in questo caso i dati della letteratura sono scarsi e non univoci; probabile che
la valorizzazione di studi di caso singolo consenta di sopperire alle difficolt metodologiche
nellorganizzare studi di gruppo.
Riabilitazione delle malattie del sistema
nervoso periferico
Il trattamento riabilitativo si propone di contenere e migliorare la disabilit derivante da
patologia delle radici o delle fibre nervose periferiche, che si esprimono con segni variamente
associati di deficit della motilit, della sensibilit, e con dolore. Poich il deficit funzionale
il risultato anche di alterazioni secondarie
osteoarticolari, indispensabile che il trattamento riabilitativo sia intrapreso il pi precocemente possibile.
La corretta impostazione riabilitativa procede da una diagnosi che, spesso non conclusiva
sul piano etiologico, deve essere completa e
dettagliata nella distribuzione del deficit, nella
sua corretta valutazione di intensit e nella identificazione dei meccanismi responsabili della
disabilit.
Apparecchi correttivi e ortesici possono ridurre limpatto a livello osteoarticolare delle
lesioni neuromuscolari, con miglioramento della mobilit nelle attivit quotidiane..
1. TERAPIA FISICA
(a) Termoterapia e crioterapia La termoterapia pu essere impiegata nel tentativo di
alleviare il dolore e gli spasmi muscolari, sotto-

1726 Malattie del sistema nervoso

lineamdo che tutti i tipi di riscaldamento controllabili solo con la percezione del dolore devono essere usati con cautela per levidente rischio di ustioni.
Lidromassaggio tiepido e lapplicazione di
infrarossi possono essere utilizzati per i dolori o le disestesie.
La termoterapia con ultrasuoni prevista perch il riscaldamento profondo, aumentando il
flusso ematico locale, pu contribuire alla rigenerazione o al recupero della conduzione nervosa nelle neuropatie da intrappolamento. Non
esistono comunque dati sicuri sui dosaggi da
impiegare,anche se, usando gli ultrasuoni, lenergia somministrata pu essere misurata con
maggior sicurezza.
Il laser a bassa energia stato proposto per
la riduzione del dolore nelle neuropatie ma la
sua efficacia discussa.
Lapplicazione superficiale di freddo in forma di ghiaccio o acqua provoca, probabilmente attraverso un meccanismo di vasocostrizione-ipoperfusione, analgesia.
(b) Massaggi Il massaggio, che pu contribuire ad alleviare il dolore e a rilassare muscoli
contratti o deformati dalla ipomobilit, pu essere superficiale o profondo. Potr ridurre il dolore se condotto con lievi pressioni e frizioni;
potr favorire la mobilizzazione, in caso di neuropatie croniche con deformazioni-retrazioni, se
attuato con manovre di frizione e manipolazione delle masse muscolari e dei tendini. Un massaggio leggero pu essere usato per aiutare a spostare fluidi da regioni edematose (massaggio drenante).
(c) Mobilizzazione Per recuperare o mantenere un buon livello di mobilit si devono
mobilizzare le articolazioni ipomobili almeno
2 volte al giorno, e se il malato non in grado
di muovere autonomamente, deve essere aiutato da terapisti o da appositi strumenti. Di solito si fanno 3-5 ripetizioni di movimento lungo lintera escursione dellarticolazione nella
stessa seduta, per 2 sedute al giorno. Le contrat-

ture, di solito, si osservano nella regione della

spalla, dellanca, a livello delle ginocchia, delle caviglie, e delle dita e in particolare ai muscoli flessori. Modesti allungamenti, mantenuti per
20 minuti, sono considerati pi efficaci di quelli
ampi, con applicazione di forze intense, e di
breve durata.
Le fibre collagene sono pi facilmente allungate a temperature di 40-43, per cui opportuno far precedere lallungamento da una fase
di riscaldamento. Quando le contratture sono
marcate e disabilitanti, le fibre collagene possono essere stirate, dopo aver raggiunto tali
temperature, con luso locale di termoterapia
(ad esempio con ultrasuoni), durante il processo di allungamento.
(d) Rieducazione La rieducazione consiste
nellinsegnare al malato come contrarre nuovamente singoli muscoli o gruppi di muscoli. Non
esistono dati che dimostrino differenze di efficacia tra le varie tecniche impiegate.
La tecnica pi antica, (approccio analitico)
sviluppata per le malattie del secondo motoneurone, quella sviluppata dalla Kenny nel
1955, in casi di poliomielite. Il malato viene
stimolato a contrarre un singolo muscolo o
muovere una singola articolazione, senza contrarre muscoli antagonisti. Il movimento eseguito passivamente dal terapista e successivamente il malato incoraggiato a ripetere il movimento fino a quando riappare la contrazione.
Laffaticamento deve essere evitato con cura:
le ripetizioni durante le sessioni di lavoro sono
poche e, negli intervalli, il muscolo tenuto il
pi possibile rilassato.
Un approccio definito olistico utilizza le
tecniche rieducative di facilitazione neuromuscolare propriocettiva, tentando di utilizzare
riflessi midollari e tronco encefalici per facilitare movimenti muscolari che coinvolgono i
muscoli paralizzati. Le tecniche di facilitazione, principalmente attraverso fenomeni di sommazione spazio-temporale, hanno lobiettivo di

Neuroriabilitazione 1727

attivare le vie nervose lese, per tentare di favorire sia la rigenerazione collaterale che quella terminale.
Nella maggior parte delle neuropatie preferito lapproccio della tecnica della Kenny,
specialmente quando iniziato il recupero della funzione delle unit motorie nelle neuropatie
demielinizzanti ed in quelle che interessano la
porzione terminale dellassone.
Tecniche di facilitazione periferica possono
esserer associate, in particolare: il leggero strofinio della pelle sovrastante il muscolo con un
dito, un pennello, o un oggetto freddo, il tamburellamento (tapping ) del tendine muscolare,
ed anche la stimolazione elettrica del nervo, se
intatto, allo scopo di raggiungere una contrazione muscolare.
La tecnica del bio-feedback, che utilizza
il controllo visivo e acustico (proveniente dal
muscolo, generalmente attraverso luso dellelettromiografo), ha un rapporto costo-efficacia
elevato, ma pu essere particolarmente utile in
programmi di potenziamento muscolare molto
selettivi, ad esempio, nei soggetti sottoposti a
interventi di anastomosi nervose, quali le anastomosi ipoglosso-faciale.
(e) Esercizi per forza e resistenza Quando
si sviluppata una buona capacit a contrarre il
muscolo, si iniziano gli esercizi per sviluppare
la forza, consistenti in contrazioni ripetute contro forte resistenza. Ripetizioni numerose contro leggera resistenza sviluppano, infatti, una
maggior resistenza (Joynt, 1986). Di solito gli
esercizi comportano 15-30 ripetizioni in varie
sedute di 5-10 minuti luna, con aumento del
carico massimo dei pesi fino al raggiungimento
della forza massima. In seguito, il programma
deve essere continuato seppure in misura ridotta, poich la sospensione dellesercizio e una
condotta di vita sedentaria, potrebbero determinare una perdita dei risultati ottenuti. Il programma di rafforzamento deve essere eseguito
cinque o pi giorni la settimana, e 2-3 volte la
settimana il lavoro di mantenimento.

Nelle neuropatie ereditarie, esercizi di rafforzamento eseguiti tre volte la settimana per otto
settimane, si sono dimostrati efficaci per migliorare la potenza dei muscoli flessori ed estensori
del ginocchio e le normali attivit fisiche quotidiane.
Se il soggetto non in grado di sollevare larto, lesercizio deve essere eseguito a gravit eliminata, e con una resistenza graduata dal fisioterapista. Una modalit quella di far compiere lesercizio su superfici lisce con resistenza
determinata dallattrito dellarto sulla superficie
dappoggio. Tale attrito pu essere ridotto usando talco, oppure incrementato mettendo sacchetti di sabbia sopra o intorno allarto.
Quando si associa un danno articolare, si pu
esercitare il muscolo con contrazioni isometriche, cio senza effettuare grandi movimenti
articolari. Il trasferimento della forza, acquisita con contrazioni isometriche, ad attivit che
comportano un movimento articolare (contrazioni isotoniche) seguir in un tempo successivo, dopo aver mobilizzato larticolazione.
Lesercizio isometrico comporta aumento
della pressione arteriosa, conseguente ad un
meccanismo riflesso e verosimilmente per la
tendenza a compiere una manovra di Valsalva.
2. STIMOLAZIONE ELETTRICA
(a) Trofismo muscolare Nonostante lutilit della stimolazione elettrica sia discussa e
manchino studi controllati nelluomo, la sua
applicazione pu essere tentata nel muscolo
denervato.
Nel 1942, Gutmann e Gutmann segnalarono
che la stimolazione elettrica ritardava latrofia nel
muscolo denervato del coniglio. Studi successivi hanno confermato tali dati in alcuni mammiferi, ma non in altri ed hanno sollevato il dubbio
che la stimolazione elettrica interferisca negativamente sui processi di reinnervazione.
Per fare contrarre il muscolo denervato che
non ha pi punti motori, la corrente deve trasmettersi trasversalmente al suo spessore ed

1728 Malattie del sistema nervoso

essere di lunga durata (150-200 msec.). Sfruttando la diversa accomodazione del muscolo
denervato, la stimolazione pu essere teoricamente realizzabile senza co-stimolare il nervo.
Il trattamento usuale quello di 2 sessioni
al giorno per 6 giorni alla settimana, iniziando
al pi presto dopo linizio della denervazione.
Le lesioni di singoli nervi, come accade spesso nelle neuropatie traumatiche, rappresentano
la principale indicazione, soprattutto quando il
deficit limitato ed il recupero previsto dopo
un periodo stimabile oltre i 100 giorni.
(b) Riduzione del dolore Lelettroterapia
stata utilizzata per il trattamento del dolore fin
dalla met del diciannovesimo secolo, ma il suo
uso notevolmente cresciuto dopo la formulazione della Gate Theory (v. pag. 000) e la
conseguente introduzione della TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation ).
La TENS consiste nellapplicazione di stimolazioni, dintensit e frequenza variabili, per
periodi di 15-30 minuti al giorno.Tale stimolazione attiverebbe le fibre afferenti di grosso
calibro, bloccando, quindi, gli impulsi dolorifici
che viaggiano su fibre di diametro minore. Il
posizionamento ottimale degli elettrodi pu essere molto specifico in alcuni soggetti: le sedi
di stimolazione corrispondono ai punti trigger
e ai punti di analgesia dellagopuntura.
Esistono dati contrastanti sullefficacia della TENS: alcuni studi hanno evidenziato una
diminuzione del dolore in soggetti con dolore
cronico e in malati con neuropatia diabetica nei
quali la TENS pu potenziare leffetto analgesico dellampitriptilina. Leffetto della stimolazione a bassa frequenza, a differenza di quella ad alta frequenza, pu essere bloccato dal
naloxone.
3. ORTESI, SPLINTS E SOSTEGNI
Le ortesi sono apparecchi di supporto e allineamento che vengono usati per prevenire
deformazioni, correggere contratture, o stabiliz-

zare le articolazioni malfunzionanti per la presenza di deficit di forza.

Per stabilizzare le articolazioni o prevenire le
contratture vengono usate ortesi statiche, relativamente rigide. Ortesi dinamiche, che
esercitino un supporto articolare flessibile, possono essere usate anche per correggere le contratture o per migliorare la funzione di un muscolo debole.
Le ortesi funzionano con il principio delle
leve, appoggiando sul corpo di solito in tre punti, con due forze applicate nella stessa direzione e la terza nella direzione opposta in un punto intermedio. Il punto intermedio agisce come
fulcro di una leva di prima classe e la forza esercitata contro la pelle in quel punto sar la somma delle forze esercitate ai due capi: in caso di
anestesia cutanea, occorre tener presente la
possibilit di generare decubiti e lesioni da pressione, e un leggero cuscinetto pu aiutare a distribuire meglio la pressione.
(a) Ortesi-arto superiore Per la spalla non
esistono sostegni mobili soddisfacenti per migliorarne la funzione.
Splints del polso: vengono di solito usati in
caso di ipostenia degli estensori del polso.
Il polso tenuto con una lieve estensione rispetto allavambraccio (25), per migliorare la
funzione dei flessori delle dita e mantenere il
pollice sul piano volare dellavambraccio. Splints
che bloccano il polso e permettono la flessione
metacarpofalangea e lopposizione del pollice,
vengono inoltre usati nel trattamento conservativo della sindrome del tunnel carpale. I pi
efficaci sono comunque splints in plastica leggera, modellati in modo da mantenere il polso in
una posizione neutrale, e portati di notte quando
la sintomatologia pi marcata, anche se possono alleviare i sintomi durante il giorno. Lefficacia sui sintomi notturni si aggira , soggettivamente, circa nel 70% dei casi, mentre i miglioramenti obiettivi sono registrati nel 20% . Lo splint ,
di solito, pi efficace se applicato nei primi tre
mesi della sintomatologia .

Neuroriabilitazione 1729

(b) Ortesi-arto inferiore Sono utilizzate,

prevalentemente, per ovviare alla debolezza dei
muscoli che dorsiflettono ed abducono il piede,
ma possono essere utili anche in caso di debolezza dei flessori plantari, di incapacit a mantenere lestensione del ginocchio e dellanca
durante la stazione eretta, e in caso di genu recurvatum.
Nella debolezza dei dorsiflessori del piede,
possono essere utilizzate molle leggere con supporti metallici, oggi, in genere, sostituiti da ortesi in plastica, leggere e lavabili, generalmente fatte su misura, che avvolgono la parte posteriore della gamba, la pianta del piede e possono essere inserite nelle scarpe e possono essere
articolate alla caviglia.
In caso di marcata ipostenia del quadricipite
femorale, quando non sufficiente laiuto di un
bastone, necessario luso di ortesi per stabilizzare il ginocchio in modo che non ceda nel mantenimento della stazione eretta. In caso di marcata ipostenia anche degli estensori della coscia,
con conseguente atteggiamento in flessione dellanca, lortesi deve estendersi dalla tuberosit
ischiatica fino al piede con unarticolazione al
ginocchio sbloccabile quando il soggetto si siede.
(c) Rimedi chirurgici Includono allungamenti, trasferimenti e traslocazioni tendinee,
tenodesi, atrodesi, osteotomie e fasciotomie.
Lallungamento tendineo prevalentemente
effettuato sul tendine di Achille, per correggere latteggiamento equino del piede. Il trasferimento tendineo viene usato per ridurre una forza
deformante prodotta dal tendine attraverso la
sua inserzione originale.
La traslocazione tendinea viene effettuata per
modificare la linea di trazione del tendine riducendone alcune funzioni ed eventualmente incrementandone altre.
Le tenodesi possono essere usate per stabilizzare articolazioni o determinare lattivazione
passiva del tendine da parte di altri muscoli (ad
esempio la tenodesi del tendine del flessore pro-

fondo delle dita appena prossimalmente al polso, permette la flessione delle dita in simultanea con lestensione attiva del polso).
Le artrodesi assicurano stabilit ma devono
essere considerate con cautela perch, comportando la perdita della mobilit dellarticolazione interessata, possono aumentare la disabilit
del malato.
Le osteotomie servono anchesse ad ottenere una maggiore stabilit ma vengono praticate
raramente per i possibili rischi dinfezioni o di
difficolt di ricongiunzione.
Le fasciotomie, infine, possono essere praticate per correggere contratture, in genere dei
flessori della coscia, della banda ileotibiale e
della fascia plantare.

Riabilitazione nelle malattie muscolari

La fisioterapia pu migliorare la forza muscolare e lefficienza cardiovascolare e prevenire possibili complicazioni.
Nelle distrofie muscolari progressive, lincapacit a deambulare anche da ascrivere ad
alterazioni a livello articolare, la cui apparizione pu essere ritardata da esercizi passivi di allungamento iniziati molto precocemente. Ortesi
e splints applicati tempestivamente, in eventuale
associazione a tenotomie, possono spesso prolungare il periodo di deambulazione e indipendenza prevenendo linsorgenza di scoliosi o la
comparsa di retrazioni tendinee.
Nelle distrofie muscolari tipo Duchenne, la
posizione seduta asimmetrica pu accelerare lo
sviluppo della scoliosi, per cui la prevenzione
di questa alterazione della curvatura della colonna di particolare importanza, specie se il bambino non in grado di deambulare. Devono essere incluse nel programma riabilitativo anche
misure per agevolare la respirazione. Il primo
segno di ipoventilazione spesso una sensazione aspecifica di malessere, cefalea, irritabilit o
mancanza di impegno, che precedono la comparsa di alterazioni allemogasanalisi. Linsuf-

1730 Malattie del sistema nervoso

ficienza respiratoria trattata con ventilatori,

tipo maschere facciali con pressione positiva.
Usualmente il ventilatore applicato durante la
notte in modo da non interferire con le normali
attivit quotidiane.
(a) Esercizio fisico nei miopatici Programmi di esercizio fisico, per migliorare la forza
muscolare e la capacit cardiovascolare, devono essere utilizzati anche se non esistono protocolli validati.
La forza appare mantenuta con limpiego di
programmi di rafforzamento muscolare contro
resistenza, particolarmente durante gli stadi iniziali della malattia. Contrariamente a quanto ritenuto in passato, programmi di esercizi contro resistenza sono raccomandati anche nelle
miopatie infiammatorie, per contrastare gli effetti avversi della scarsa attivit e della somministrazione degli steroidi.
(b) Programmi di esercizio aerobico La
fatica e la scarsa tolleranza allesercizio intervengono comunemente nei miopatici ed hanno un significativo impatto sulla capacit a condurre uno stile di vita attivo. I miopatici hanno,
in genere, una ridotta capacit aerobica rispetto ai normali e raggiungono una minore frequenza cardiaca in risposta allesercizio (Taivassalo 1999).
Nelle miopatie infiammatorie latrofia muscolare correlata ad un minore picco di consumo di ossigeno e gli effetti della terapia steroidea hanno un impatto aggiuntivo. Possono
anche essere presenti anomalie cardiorespisratorie asintomatiche talora mascherate dalla
ipostenia muscolare.
La maggior parte degli studi con cicloergometro e scalemobili, associati ad analisi dello
scambio dei gas respiratori hanno dimostrato
un miglioramento della capacit aerobica, della tolleranza allesercizio, e della forza, anche
per periodi di 6 settimane. Sembra che linten-

sit del programma di addestrramento determini

il miglioramento della capacit aerobica.
Il mancato riscontro di aumento di CPK in
vari studi di esercizio aerobico orienta verso la
innocuit dellesercizio. In ogni caso, vi meno
probabilit di danno muscolare con il training
aerobico rispetto ai programmi di rafforzamento
contro resistenza, considerato che attivit come
il pedalare al cicloergometro e marciare sulle
scale mobili comportano contrazioni muscolari concentriche e in minima parte eccentriche.

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