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Sndromes mielodisplsicos

Pamela, sobreviviente de MDS

Revisado 2014

Un mensaje de Louis J. DeGennaro, PhD


Presidente y Director General de La Sociedad de Lucha contra
la Leucemia y el Linfoma

La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma (LLS, por sus


siglas en ingls) es la organizacin voluntaria de salud ms grande del
mundo dedicada a descubrir curas para los pacientes con cncer de la
sangre. Nuestras subvenciones para la investigacin mdica han financiado
muchos de los avances ms prometedores de hoy en da. Somos la
principal fuente de informacin, educacin y apoyo gratuitos para el
cncer de la sangre. Adems, abogamos por los pacientes con cncer de
la sangre y sus familias, para asegurar que tengan acceso a una atencin
mdica asequible, coordinada y de calidad.
Desde 1954, hemos sido una fuerza impulsora de casi todos los
tratamientos de vanguardia para los pacientes con cncer de la sangre.
Hemos invertido ms de $1,000 millones en la investigacin mdica
destinada al avance de tratamientos para salvar vidas. Gracias a la
investigacin y al acceso a mejores tratamientos, las tasas de supervivencia
de muchos pacientes con cncer de la sangre se han duplicado, triplicado
e incluso cuadruplicado.
Sin embargo, todava hay mucho por hacer.
Hasta que haya una cura para el cncer, continuaremos trabajando
con determinacin para financiar nuevas investigaciones, crear nuevos
programas y servicios para los pacientes y compartir informacin y
recursos sobre el cncer de la sangre.
Este librito ofrece informacin que puede ayudarlo a entender los
sndromes mielodisplsicos (MDS, por sus siglas en ingls), preparar
preguntas informadas, encontrar respuestas y recursos y comunicarse
mejor con los miembros de su equipo de profesionales mdicos.
Nuestra visin es que, algn da, todas las personas con sndromes
mielodisplsicos se curen o puedan manejar su enfermedad para poder
disfrutar de una buena calidad de vida. Esperamos que nuestra experiencia,
conocimiento y recursos le beneficien a usted en su camino.

Louis J. DeGennaro, PhD


Presidente y Director General
La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma

Contenido
2
4
5
8
10
11
12
13
19
27
29
30
33
41

Siglas
Introduccin
Informacin y recursos
Qu es un sndrome mielodisplsico?
A quines afectan los sndromes mielodisplsicos
y por qu?
Signos y sntomas
Diagnstico
Clasificacin de los sndromes mielodisplsicos y el
Sistema Internacional de Puntaje Pronstico
Tratamiento
Investigacin mdica y ensayos clnicos
Atencin de seguimiento
Sangre y mdula sea normales
Trminos de salud
Ms informacin

Agradecimiento
Por su revisin crtica y sus importantes aportes al material presentado en
esta publicacin, la cual est basada en la versin en ingls Myelodisplastic
Syndromes, la Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma agradece a:

Rafael Bejar M.D., Ph.D.

Profesor Adjunto, Divisin de Hematologa y Oncologa


University of California San Diego,
Moores Cancer Center
La Jolla, CA

Esta publicacin tiene como objetivo brindar informacin precisa y dedigna relacionada con el tema en
cuestin. Es distribuida por LLS como un servicio pblico, entendindose que LLS no se dedica a prestar
servicios mdicos ni otros servicios profesionales.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 1

Siglas
Al leer esta publicacin, usted notar que se incluyen varias siglas en ingls. Las
siglas le servirn para entender su significado y uso, ya que los profesionales mdicos
en Estados Unidos las usan normalmente para referirse a trminos mdicos. A
continuacin se incluye una lista en orden alfabtico de todas las siglas en ingls que
aparecen en esta publicacin.

Sigla

Trmino en ingls

Trmino en espaol

AML

acute myeloid leukemia

leucemia mieloide aguda

ANC

absolute neutrophil count

conteo absoluto de neutrfilos

ATG

antithymocyte globulin
therapy

terapia con globulina


antitimocito

CBC

complete blood count

hemograma completo; conteo


sanguneo completo

CMML

chronic myelomonocytic
leukemia

leucemia mielomonoctica
crnica

ESAs

erythropoiesis-stimulating
agents

frmacos estimulantes de la
eritropoyesis

FDA

Food and Drug Administration

Administracin de Alimentos y
Medicamentos

FISH

fluorescence in situ
hybridization

hibridacin in situ con


fluorescencia

G-CSF

granulocyte-colony stimulating factor estimulante de colonias


factor
de granulocitos

GM-CSF

granulocyte macrophagecolony stimulating factor

factor estimulante de colonias


de granulocitos y macrfagos

HDAC

histone deacetylase

histona deacetilasa

HLA

human leukocyte-associated
antigen

antgenos leucocitarios
humanos

IMiD

immunomodulating drug

frmaco inmunomodulador

IPSS

International Prognostic
Scoring System

Sistema Internacional de
Puntaje Pronstico

IPSS-R

revised International
Prognostic Scoring System

Sistema Internacional de
Puntaje Pronstico revisado

pgina 2

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Sigla

Trmino en ingls

Trmino en espaol

ITP

immune (idiopathic)
thrombocytopenic purpura

prpura trombocitopnica
inmune (idioptica)

JMML

juvenile myelomonocytic
leukemia

leucemia mielomonoctica juvenil

LLS

The Leukemia and Lymphoma La Sociedad de Lucha contra la


Society
Leucemia y el Linfoma

MDS

myelodysplastic syndromes

sndromes mielodisplsicos

MDS-u

myelodysplastic syndrome,
unclassifiable

sndrome mielodisplsico
inclasificable

MPN

myeloproliferative neoplasms

neoplasias mieloproliferativas

NIMH

National Institute of Mental


Health

Instituto Nacional de Salud


Mental

OPP

Office of Public Policy

Oficina de Polticas Pblicas

PNH

paroxysmal nocturnal
hemoglobinuria

hemoglobinuria paroxstica
nocturna

PDGFR

platelet-derived growth factor


receptor

receptor del factor de


crecimiento derivado de
plaquetas

RA

refractory anemia

anemia refractaria

RAEB

refractory anemia with excess


blasts

anemia refractaria con exceso


de blastos

RAEB-T

refractory anemia with excess


blasts in transformation

anemia refractaria con exceso


de blastos en transformacin

RARS

refractory anemia with ring


sideroblasts

anemia refractaria con


sideroblastos en anillos

RCMD

refractory cytopenia with


multilineage dysplasia

citopenia refractaria con


displasia multilinaje

RCMD-RS

cytopenia with multilineage


dysplasia and ring sideroblasts

citopenia refractaria con


displasia multilinaje y
sideroblastos en anillos

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 3

Introduccin
Se calcula que unas 14,123 personas por ao se diagnostican con sndromes
mielodisplsicos (MDS, por sus siglas en ingls), un grupo de enfermedades de la
sangre y mdula sea. Entre el 2006 y el 2010, se reportaron aproximadamente
70,615 casos de sndromes mielodisplsicos en los Estados Unidos.1
Los sndromes mielodisplsicos se presentan cuando la mdula sea no produce
suficientes clulas sanguneas sanas y las clulas de la mdula sea estn daadas.
Durante muchos aos, los sndromes mielodisplsicos se conocieron como
preleucemia o leucemia latente. Sin embargo, hoy en da se clasifican como
cncer.
El pronstico para las personas con sndromes mielodisplsicos mejora cada
da. No obstante, debido a que existen diferentes subtipos y diversos niveles de
gravedad, tratamientos y expectativa de vida, los sndromes mielodisplsicos
pueden ser difciles de entender.
En LLS sabemos que cuanto ms sepa usted sobre su enfermedad, mejor podr
cuidarse y cuidar su mente, su cuerpo y su salud.
Este librito ofrece informacin sobre los sndromes mielodisplsicos, define
trminos que a menudo son difciles de entender, explica las pruebas y tratamientos
que podra encontrar, y enumera nuevas opciones de investigacin mdica y
ensayos clnicos.
Creemos que la informacin de este librito ofrece una buena base de conocimientos
prcticos y confirma lo que usted ya sabe. Esperamos que mantenga este librito a
mano y que, si alguna vez se siente solo ante los problemas, recurra a l para obtener
informacin y orientacin y encontrar el apoyo y los recursos que necesite.
Estamos aqu para ayudar.

1

Fuente: Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2010, National
Cancer Institute. Bethesda, MD, basado en la presentacin de datos de SEER en noviembre de 2010, publicado
en el sitio web de SEER, 2013.

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I 800.955.4572 I www.LLS.org

Informacin y recursos
Esta seccin del librito enumera varios recursos que estn disponibles para usted.
LLS ofrece informacin y servicios sin costo a los pacientes y las familias afectadas
por el cncer de la sangre. Use esta informacin para:
{{Aprender ms sobre su enfermedad y las opciones de tratamiento
{{Hacer preguntas informadas a los profesionales mdicos involucrados en su
atencin mdica y tratamiento
{{Aprovechar al mximo los conocimientos y habilidades de su equipo de
profesionales mdicos
Para obtener informacin y ayuda
Consulte a un Especialista en Informacin. Los Especialistas en Informacin
son enfermeros, educadores en salud y trabajadores sociales especializados en
oncologa, todos titulados a nivel de maestra. Ofrecen informacin actualizada
sobre las enfermedades y los tratamientos. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572 (Lun-Vie, de 9 a.m. a 9 p.m., hora del Este)
Puede pedir hablar con un Especialista en Informacin en espaol.
{{Correo electrnico: infocenter@LLS.org (Lun-Vie, de 9 a.m. a 7 p.m., hora
del Este)
Puede enviar correos electrnicos y recibir respuestas en espaol.
{{Sesin de conversacin (chat) en directo: www.LLS.org/especialistas
Puede conversar con un Especialista en Informacin por Internet en espaol.
{{Visite: www.LLS.org/especialistas
Informacin y recursos en espaol. LLS ofrece informacin y recursos
gratuitos en espaol. Para obtener ms informacin, llame al (800) 955-4572 para
hablar con un Especialista en Informacin, o visite la versin en espaol del sitio
web de LLS en www.LLS.org/espanol. Puede acceder a informacin y recursos en
ingls en www.LLS.org.
{{Materiales gratuitos. LLS ofrece publicaciones educativas y de apoyo sin
costo que se pueden leer por Internet o descargar. Tambin se pueden
pedir versiones impresas sin costo. Para obtener ms informacin, llame al
(800) 955-4572 para hablar con un Especialista en Informacin, o visite
www.LLS.org/materiales.
{{Sugerencias de preguntas que usted puede hacer a los profesionales
mdicos. LLS ofrece informacin y recursos para ayudarlo a usted y sus
familiares y cuidadores a hacer preguntas informadas a los profesionales mdicos.
Visite www.LLS.org/preguntas para descargar y/o imprimir guas con preguntas
sugeridas, o llame al (800) 955-4572 para pedir copias impresas por correo.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 5

educativos por telfono o por Internet. LLS ofrece programas


educativos gratuitos por telfono o por Internet para los pacientes, cuidadores y
profesionales mdicos. Para obtener ms informacin, llame al (800) 955-4572
para hablar con un Especialista en Informacin, o visite www.LLS.org/programas.
Servicios de interpretacin. Informe a su mdico si necesita los servicios de
un intrprete que hable espaol o algn otro recurso, tal como un intrprete del
lenguaje de seas. A menudo, estos servicios estn disponibles sin costo para los
pacientes, sus familiares y cuidadores durante las citas mdicas y las emergencias
de tratamiento.
Programa de Asistencia para Copagos. LLS ofrece ayuda econmica a
pacientes que renen los requisitos, para ayudarlos a cubrir los costos de las primas
y los copagos de los seguros mdicos. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (877) 557-2672
{{Visite: www.LLS.org/copagos
Recursos comunitarios y establecimiento de contactos
Foros y salas de conversacin por Internet sobre el cncer de la sangre.
Los foros de comunicacin por Internet y las salas de conversacin (chats) con
moderadores pueden ayudar a los pacientes con cncer a obtener apoyo y a
comunicarse y compartir informacin (en ingls). Para obtener ms informacin,
llame al (800) 955-4572 para hablar con un Especialista en Informacin, o visite
www.LLS.org/apoyo.
Oficinas comunitarias de LLS. LLS ofrece apoyo y servicios comunitarios en los
Estados Unidos y Canad, que incluyen:
{{El Programa Primera Conexin de Patti Robinson Kaufmann

A travs de este programa, LLS puede ponerlo en contacto con otro paciente
que tiene su enfermedad. Muchas personas se benefician del apoyo mutuo y de
la oportunidad nica de compartir experiencias y conocimiento.
{{Grupos de apoyo

Los grupos de apoyo les ofrecen oportunidades a los pacientes y cuidadores
de conocerse personalmente y compartir experiencias e informacin sobre las
enfermedades y los tratamientos, as como beneficiarse del apoyo mutuo.
{{Otros recursos tiles, tales como programas dirigidos a comunidades especficas
Para obtener ms informacin sobre estos programas:
{{Llame al: (800) 955-4572
{{Visite: www.LLS.org/servicios
Tambin puede comunicarse con las oficinas locales de LLS para enterarse de las
opciones en su comunidad. Para localizar los recursos en su rea, llame al
(800) 955-4572 para hablar con un Especialista en Informacin, o visite
www.LLS.org/chapterfind (en ingls).
{{Programas

pgina 6

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Otras organizaciones tiles. LLS ofrece una lista extensa de recursos para los
pacientes y sus cuidadores y familiares. Existen recursos tiles relacionados con
la ayuda econmica, los servicios de consejera, el transporte, las opciones de
campamentos de verano y otras necesidades.
Para obtener ms informacin, visite www.LLS.org/resourcedirectory (en ingls).
Para obtener asistencia en espaol, llame al (800) 955-4572 para hablar con un
Especialista en Informacin.
Ensayos clnicos (estudios de investigacin mdica). Hay nuevos tratamientos
en curso para pacientes con sndromes mielodisplsicos. Los pacientes pueden
informarse sobre los ensayos clnicos y cmo acceder a ellos. Para obtener ms
informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
Un Especialista en Informacin de LLS puede ayudarlo a realizar bsquedas de
ensayos clnicos.
{{Visite: www.LLS.org/clinicaltrials
Haga clic en TrialCheck (en ingls).
Defensa del paciente. La Oficina de Polticas Pblicas de LLS (OPP, por sus
siglas en ingls) utiliza los servicios de voluntarios para abogar por polticas y
leyes que aceleren el desarrollo de nuevos tratamientos y mejoren el acceso a una
atencin mdica de calidad. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
{{Visite: www.LLS.org/abogar
Ayuda adicional para poblaciones especficas
Nios. Los sndromes mielodisplsicos son poco comunes en nios. Las familias
se enfrentan a tratamientos y procedimientos nuevos y desconocidos como parte
de la atencin mdica. Es posible que el nio, sus padres y sus hermanos necesiten
apoyo. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
{{Visite: www.LLS.org/materiales
Desplcese hacia abajo en la pgina y haga clic en Cmo enfrentarse a la leucemia
y el linfoma en los nios.
Sobrevivientes del World Trade Center (WTC). Las personas afectadas en
el perodo posterior a los ataques terroristas del 11 de septiembre de 2001 que
posteriormente recibieron un diagnstico de cncer de la sangre tal vez renan los
requisitos para recibir ayuda del Programa de Salud World Trade Center. Entre las
personas que renen los requisitos para recibir ayuda se incluyen:
{{El personal de respuesta/emergencia
{{Los trabajadores y voluntarios que ayudaron con el rescate, la recuperacin y la
limpieza de los sitios relacionados con el World Trade Center en la ciudad de
Nueva York

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 7

{{Los

sobrevivientes que estuvieron en el rea del desastre en la ciudad de Nueva


York, o que vivan, trabajaban o asistan a una escuela en el rea
{{El personal de respuesta/emergencia que respondi a los ataques terroristas del
Pentgono y de Shanksville, Pennsylvania
Para obtener ms informacin:
{{Llame al: Programa de Salud WTC al (888) 982-4748
Puede pedir hablar con un representante del programa en espaol.
{{Visite: www.cdc.gov/wtc/faq.html (en ingls)
La informacin sobre los requisitos del programa, el proceso de solicitud y una
solicitud por Internet estn disponibles en espaol en
www.cdc.gov/wtc/apply_es.html.
Personas que sufren de depresin. El tratamiento de la depresin tiene
beneficios para los pacientes con cncer. Pida asesoramiento mdico si su estado de
nimo no mejora con el tiempo, por ejemplo, si se siente deprimido todos los das
durante un perodo de dos semanas. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (866) 615-6464
Puede hablar con alguien en espaol de lunes a viernes, de 8:30 a.m. a 5 p.m.,
hora del Este.
{{Visite: www.nimh.nih.gov
El sitio web del Instituto Nacional de Salud Mental (NIMH, por sus siglas en
ingls) incluye enlaces para obtener informacin y recursos en espaol sobre la
depresin y su tratamiento. Escriba depresin en la casilla de bsqueda en la
pgina principal, donde dice Search.
Comentarios. Le gusta este librito? Tiene alguna sugerencia? Queremos saber su
opinin. Para ofrecer sus opiniones:
{{Llame al: (800) 955-4572
Puede comunicar sus comentarios a un Especialista en Informacin por telfono.
{{Visite: www.LLS.org/materiales
Busque la seccin titulada: Nos gustara saber sus opiniones. Haga clic
en Publicaciones de LLS sobre enfermedades y tratamiento: Encuesta para
pacientes, familiares y amigos.

Qu es un sndrome mielodisplsico?
Un sndrome mielodisplsico (MDS, por sus siglas en ingls) es una enfermedad
de la sangre y mdula sea. Se presenta cuando las clulas de la mdula sea estn
daadas. Hay muchos tipos diferentes de sndromes mielodisplsicos.
Produccin normal de mdula sea. En todas las personas, las clulas madre
(clulas sanguneas inmaduras) se forman en la mdula sea. La mdula sea se
encuentra dentro del hueso. Cada clula madre se convierte ya sea en un/a:
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I 800.955.4572 I www.LLS.org

{{Glbulo

blanco (una clula que combate las infecciones)

{{Glbulo

rojo (una clula que transporta oxgeno)

{{Plaqueta

(una clula que ayuda a coagular la sangre)

Produccin de mdula sea en los sndromes mielodisplsicos. Cuando


alguien tiene un sndrome mielodisplsico, se producen cambios en las clulas
madre de la mdula sea (vea la seccin Sangre y mdula sea normales en la
pgina 30).

A veces, las clulas madre nunca se convierten en clulas maduras. Estas clulas
jvenes, llamadas clulas blsticas, todava no pueden llevar a cabo las funciones
especficas de la clula madura. En lugar de eso, las clulas inmaduras permanecen
en la mdula sea. En otros casos:
{{La

mdula sea produce ms glbulos rojos de lo necesario.

{{La

mdula sea se llena de demasiadas clulas.

{{Las
{{La

clulas mueren antes de ser liberadas al torrente sanguneo.

persona no tiene suficientes glbulos rojos.

En las personas sanas, las clulas blsticas constituyen hasta el 5 por ciento
o menos de todas las clulas de la mdula sea (menos del 2 por ciento en la
mayora de los casos). En pacientes con sndromes mielodisplsicos, las clulas
blsticas constituyen ms del 5 por ciento de todas las clulas de la mdula sea.
El nmero de clulas blsticas en la mdula sea es el principal factor determinante
de la gravedad de los sndromes mielodisplsicos.
Existen muchos tipos de sndromes mielodisplsicos. Un sndrome mielodisplsico
puede ser leve o grave. Puede presentarse inicialmente como anemia (una
disminucin de los niveles de hemoglobina en la sangre) y progresar muy
lentamente, o puede ser una enfermedad de progresin rpida y progresar a
leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en ingls). Para obtener ms
informacin sobre esta enfermedad, consulte la publicacin gratuita de LLS
titulada Leucemia mieloide aguda.
Los sndromes mielodisplsicos se han conocido como:
{{Leucemia

latente

{{Preleucemia
{{Oligoleucemia

Algunas personas piensan que los sndromes mielodisplsicos solamente pasan


a ser un problema luego de transformarse en leucemia mieloide aguda. Pero los
sndromes mielodisplsicos son un tipo de cncer. Deben ser tratados por un
hematlogo onclogo, un mdico que trata los distintos tipos de cncer de la
sangre.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 9

El verdadero efecto de un sndrome mielodisplsico se mide por la manera en que


afecta la vida de la persona. Hoy en da, los resultados y la calidad de vida de los
pacientes con sndromes mielodisplsicos son mejores que nunca. Esto se debe en
gran parte a:
{{Mejores

opciones de atencin de apoyo

{{Tratamientos
{{Avances

con frmacos nuevos y la evaluacin de estos frmacos en estudios

en los trasplantes

A quines afectan los sndromes


mielodisplsicos y por qu?
El Instituto Nacional del Cncer informa que se reportaron 70,165 casos de
sndromes mielodisplsicos o alrededor de 14,123 casos nuevos de la enfermedad,
diagnosticados cada ao entre el 2006 y el 2010. Vea la Figura 1.

Incidencia (N. por cada 100,000)

Sndromes mielodisplsicos: tasas de incidencia por edad (2006-2010)


55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

<40

40-49

50-59

60-69

70-79

80+

Figura 1. I El eje horizontal representa la edad de los pacientes. Empieza con el grupo de pacientes menores de
40 aos, seguido de grupos en incrementos de 10 aos de edad, hasta el ltimo grupo de pacientes, los mayores de
80 aos. El eje vertical muestra la incidencia de nuevos casos de sndromes mielodisplsicos desde 2006 a 2010, por
cada 100,000 personas. Fuente: Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review,
1975-2010, National Cancer Institute. Bethesda, MD, basado en la presentacin de datos de SEER en noviembre
de 2010, publicado en el sitio web de SEER, 2013.

Las investigaciones demuestran que la incidencia de los sndromes mielodisplsicos:


{{Aumenta

65 aos.

{{Es

con la edad y se presentan ms a menudo en personas mayores de

un poco ms comn en hombres que en mujeres.

{{Es

menos comn en nios, en quienes la enfermedad suele asociarse con clulas


anormales que tienen una prdida adquirida del cromosoma 7. Vea la seccin
Diagnstico en la pgina 12.

pgina 10

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Tipos de sndromes mielodisplsicos. Hay dos tipos de sndromes


mielodisplsicos: primarios, tambin llamados de novo, y secundarios, que se
denominan relacionados con el tratamiento.
{{Primarios

(de novo; desde el principio)

{{
Constituyen
{{
No

el tipo ms comn.

hay una causa obvia en la mayora de los pacientes.

{{
Un

factor de riesgo conocido es la exposicin repetida al benceno. Esta


sustancia qumica se encuentra comnmente en el humo del cigarrillo.
El benceno daa el ADN de las clulas madre normales.

{{Secundarios
{{
Son

(relacionados con el tratamiento)

menos comunes que los casos de sndromes mielodisplsicos primarios.

{{
Slo

un pequeo nmero de personas expuestas a quimioterapia y/o


radioterapia presentan sndromes mielodisplsicos relacionados con el
tratamiento.

{{
Algunas

personas que han recibido tratamiento para otro tipo de cncer


tienen un riesgo pequeo de presentar un sndrome mielodisplsico
relacionado con el tratamiento.

Las causas de los sndromes mielodisplsicos no son claras, pero una teora popular
sugiere la posibilidad de que las personas que presentan sndromes mielodisplsicos
tengan un gen que limita su capacidad de eliminar la toxicidad de las sustancias
causantes.

Signos y sntomas
Un signo es un cambio en el cuerpo que el mdico observa en un examen o en el
resultado de una prueba mdica.
Un sntoma es un cambio en el cuerpo que el paciente puede ver o sentir.
Algunos pacientes no tienen sntomas. Estos pacientes descubren que tienen
sndromes mielodisplsicos durante el transcurso de un examen fsico de rutina
y/o una prueba de sangre llamada hemograma completo o conteo sanguneo
completo (CBC, por sus siglas en ingls). La fatiga y la dificultad para respirar
durante la actividad fsica pueden ser sntomas de los sndromes mielodisplsicos.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 11

Diagnstico
Para confirmar un diagnstico de sndrome mielodisplsico, el mdico realizar
un hemograma completo para:
{{Evaluar

el conteo de clulas sanguneas del paciente

{{Examinar

el aspecto de los glbulos rojos

Si se detecta anemia, se examinan ms a fondo los glbulos rojos para ver si hay:
{{Una

carencia de hierro, cido flico o vitamina B12

{{Algn
{{Otra

otro tipo de cncer

razn para la presencia de anemia

Es posible que se usen pruebas adicionales para detectar los casos de sndromes
mielodisplsicos. Puede que las pruebas incluyan:
{{Una

aspiracin de mdula sea

{{Una

biopsia de mdula sea

{{Hibridacin

in situ con fluorescencia (FISH, por sus siglas en ingls), una


prueba que sirve para identificar clulas cuyos ncleos contienen anomalas
cromosmicas. La prueba FISH puede usarse para identificar clulas anormales
con fines de diagnstico y para observar los efectos de la terapia.

Un diagnstico de sndrome mielodisplsico requiere la presencia en la mdula


sea de al menos una de las siguientes caractersticas:
{{Cantidad

de blastos que constituye ms del 5 por ciento de la mdula sea

{{Cambios

obvios en la estructura o la forma de la mdula sea (displasia)

{{Anomalas

citogenticas (dao cromosmico en el ADN de las clulas)

{{
Simple

significa que menos de tres cromosomas estn afectados.

{{
Compleja

significa que tres o ms cromosomas estn afectados.

Un cromosoma es un paquete organizado de ADN que se encuentra en el ncleo


de la clula. Los cromosomas se disponen en pares. Los pares de cromosomas estn
compuestos por un cromosoma del padre y el otro de la madre. Los humanos
tienen 23 pares de cromosomas: 22 pares de cromosomas, llamados autosomas,
que se identifican con nmeros, y un par de cromosomas sexuales, X e Y.
Cada cromosoma est dividido en dos secciones o brazos. El brazo corto del
cromosoma se llama brazo p. El brazo largo del cromosoma se llama brazo q.

pgina 12

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Las anomalas citogenticas ms comunes que se observan en casos de sndromes


mielodisplsicos conllevan:
{{Una

delecin del brazo largo (q) de uno de los dos cromosomas de un par

{{
Cromosomas

5, que se indica como del(5q) o 5q-

{{
Cromosomas

7, que se indica como del(7q) o 7q-

{{
Cromosomas

20, que se indica como del(20q) o 20q-

{{Una

prdida completa de uno de los dos cromosomas de un par

{{
Cromosomas

5, que se indica como del(5) o -5

{{
Cromosomas

7, que se indica como del(7) o -7

8 (una copia adicional del cromosoma 8, por lo que hay tres copias
del cromosoma 8 en vez de dos)

{{Trisoma

Si el mdico de un paciente nota una displasia leve (crecimiento o desarrollo


anormal de las clulas), puede que el diagnstico de sndrome mielodisplsico no
sea concluyente. Es muy importante que un especialista, llamado hematopatlogo,
examine las muestras de mdula sea del paciente para buscar anomalas
citogenticas. El mdico se asegurar de que no existan otras causas de anemia ni
conteos bajos de plaquetas o neutrfilos.

Clasificacin de los sndromes


mielodisplsicos y el Sistema
Internacional de Puntaje Pronstico
Clasificacin de los sndromes mielodisplsicos. Histricamente, los
sndromes mielodisplsicos se han clasificado en diferentes subtipos con base en
el aspecto de la mdula sea del paciente y en los resultados de los conteos de
clulas sanguneas. En 1982, el Grupo de Trabajo Franco-Amrico-Britnico (FAB)
elabor una clasificacin de los sndromes mielodisplsicos. Esta clasificacin
consiste en cinco subtipos:

1.

Anemia refractaria (RA, por sus siglas en ingls)

2.

Anemia refractaria con sideroblastos en anillos (RARS, por sus siglas en ingls)

3.

Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB, por sus siglas en ingls)

4.

 nemia refractaria con exceso de blastos en transformacin (RAEB-T, por sus


A
siglas en ingls)

5.

Leucemia mielomonoctica crnica (CMML, por sus siglas en ingls)

En 1999, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) modific la clasificacin


FAB de los sndromes mielodisplsicos. La clasificacin modificada por la OMS
difiere de la clasificacin del FAB de varias maneras. La clasificacin de la OMS:
{{Incorpora

datos moleculares y citogenticos.


Sndromes mielodisplsicos

I pgina 13

{{Define

que los pacientes con ms del 20 por ciento de blastos en la mdula sea
tienen leucemia mieloide aguda.

{{Tiene

una nueva categora de sndromes mielodisplsicos/neoplasias


mieloproliferativas (MDS/MPN, por sus siglas en ingls) que incluye la
leucemia mielomonoctica juvenil (JMML, por sus siglas en ingls) y la
leucemia mielomonoctica crnica.

{{Aade

los subtipos de sndrome 5q-, citopenia refractaria con displasia


multilinaje (RCMD, por sus siglas en ingls) y sndrome mielodisplsico
inclasificable (MDS-u, por sus siglas en ingls).

{{Considera

a la anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin un


tipo de leucemia ms que un subtipo de los sndromes mielodisplsicos.

Nota: Las definiciones de los subtipos de los sndromes mielodisplsicos se


incluyen en la seccin Trminos de salud en la pgina 33.
El Sistema Internacional de Puntaje Pronstico y sus categoras de riesgo.
Muchos mdicos que tratan a pacientes con sndromes mielodisplsicos usan el
Sistema Internacional de Puntaje Pronstico (IPSS, por sus siglas en ingls; vea la
Tabla 1 en la pgina 15). Lo usan para determinar la categora de riesgo del paciente
segn el IPSS (vea la Tabla 2 en la pgina 16).

El IPSS, presentado en 1997, fue creado para determinar el riesgo de progresin de


la enfermedad de un paciente, convirtiendo descripciones generales en estndares
objetivos.
El IPSS identifica los siguientes tres factores especficos de la enfermedad del
paciente:
{{El

porcentaje de clulas blsticas (blastos) leucmicas en la mdula sea

{{El

tipo de cambios cromosmicos, si hay alguno, en las clulas de la mdula


sea (citogentica)

{{La

presencia de una o ms citopenias (disminucin del nmero de clulas que


circulan en la sangre); vea la Tabla 1 en la pgina 15

A cada factor se le asigna un puntaje numrico del IPSS.


La categora de riesgo del paciente se determina sumando todos los puntajes IPSS
correspondientes a los tres factores de la enfermedad. El nmero asocia al paciente
con una de las cuatro siguientes categoras de riesgo en el IPSS:
{{Bajo
{{Intermedio

{{Intermedio

{{Alto

Nota: Las categoras de riesgo bajo e intermedio 1 a veces se combinan en un


grupo de menor riesgo; las categoras de riesgo alto e intermedio 2 a veces se
combinan en un grupo de mayor riesgo.
pgina 14

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Tabla 1. Sistema Internacional de Puntaje Pronstico (IPSS)


Factor

Notas

Puntaje IPSS

Menos de 5

De 5 a 10
De 11 a 20
De 21 a 30

0.5

Favorable

anomalas diferentes a
las relacionadas con los
valores de favorable o
desfavorable

Intermedio

0.5

compleja

Desfavorable

1.0

01

23

0.5

Blastos
(porcentaje)

Citogentica

Valor

normal

1.5
2.0

-Y solamente
del(5q) solamente
del(20q) solamente

3 o ms anomalas
cromosoma 7 anormal
Citopenias

concentracin de
hemoglobina menor de
10g/dL
conteo absoluto de
neutrfilos menor de
1,500 clulas/L
conteo de plaquetas
menor de 100,000/L
Cada citopenia cuenta
como un valor de 1

Tabla 1. I El IPSS se usa para valorar el riesgo y evaluar el tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos.
Los pacientes con conteos de blastos superiores al 20 por ciento se diagnostican con leucemia mieloide aguda.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 15

Tabla 2. Categoras de riesgo en el IPSS


Puntaje de riesgo en el IPSS

Categora de riesgo

Bajo

De 0.5 a 1.0
De 1.5 a 2.0
Mayor o igual a 2.5

Intermedio 1
Intermedio 2
Alto

Tabla 2. I Los puntajes individuales asignados al porcentaje de blastos en la mdula sea, a la citogentica (cambios
cromosmicos) y a las citopenias (bajo conteo de glbulos rojos, bajo conteo de neutrfilos y/o bajo conteo de plaquetas)
se combinan para asignar el puntaje total segn el IPSS. Vea a continuacin los ejemplos de puntajes totales.

Los siguientes ejemplos muestran cmo se usan los puntajes IPSS para determinar
la categora de riesgo de un paciente con un sndrome mielodisplsico segn el
IPSS:
{{Un

paciente con menos de 5 por ciento de blastos (0), una citogentica normal
(0) y una concentracin de hemoglobina de menos de 10 gramos por decilitro
(<10 g/dL) (anemia) con conteos normales de plaquetas y neutrfilos (valor
de 1; puntaje de 0) tendra un puntaje de riesgo total de 0 segn el IPSS. Se
considerara que este paciente pertenece a la categora de bajo riesgo en el IPSS.

{{Un

paciente con 5 al 10 por ciento de blastos (0.5), un cromosoma 7 anormal (1),


conteos normales de neutrfilos, una concentracin de hemoglobina de menos
de 10 gramos por decilitro (<10 g/dL) (anemia) y un conteo de plaquetas
inferior a 50,000 por microlitro (<50,000/L) (valor de 2; puntaje de 0.5)
tendra un puntaje de riesgo total de 2 segn el IPSS. Se considerara que este
paciente pertenece a la categora de riesgo intermedio 2 en el IPSS.

Recientemente, los mdicos han revisado el Sistema Internacional de Puntaje


Pronstico para predecir de manera ms exacta el pronstico de sus pacientes.
El Sistema Internacional de Puntaje Pronstico revisado (IPSS-R, por sus siglas en
ingls) es ms detallado y por eso mejor que el IPSS, pero los mdicos an no lo
usan comnmente.
El Sistema Internacional de Puntaje Pronstico revisado y sus categoras
de riesgo. El IPSS revisado, o IPSS-R, cubre los mismos factores de la
enfermedad que el IPSS, pero la identificacin de los factores es ms detallada. El
IPSS-R presenta cinco factores de la enfermedad, cada uno acompaado de una
descripcin de sus valores probables. A cada uno de estos valores se le asigna un
puntaje numrico (se muestran en la Tabla 3 en la pgina 17).

pgina 16

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Tabla 3. Sistema Internacional de Puntaje Pronstico Revisado (IPSS-R)


Factor

Notas

Menor o igual a 2
Mayor de 2 a menor
de 5
De 5 a 10
Mayor de 10

Blastos
(porcentaje)

Citogentica

Citopenias

Tabla 3.

Valor

Puntaje
IPSS-R
0
1
2
3

-Y
del(11q)

Muy favorable

normal
del(5q)
del(12p)
del(20q)
doble con del(5q)

Favorable

del(7q)
+8
+19
i(17q)
cualquier otro clon
independiente, nico
o doble
-7
inv(3)/+(3q)/del(3q)
doble con -7/del(7q)
compleja: 3 anomalas

Intermedio

Desfavorable

compleja: ms de 3
anomalas

Muy desfavorable

hemoglobina (gramos
por decilitro [g/dL])

Mayor o igual a 10

De 8 a menor de 10
Menor de 8

1
1.5

conteo absoluto de
neutrfilos (x109/L de
sangre)

Mayor o igual a 0.8

Menor de 0.8

0.5

conteo de plaquetas
(x109/L de sangre [L])

Mayor o igual a 100

De 50 a menor de 100
Menor de 50

0.5
1

El IPSS-R se usa para valorar el riesgo y evaluar el tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 17

La categora de riesgo de un paciente en el IPSS-R se determina sumando los


puntajes de IPSS-R individuales para los valores designados correspondientes a
los cinco factores de la enfermedad. Ese nmero asocia al paciente con una de las
siguientes cinco categoras de riesgo en el IPSS-R:
{{Muy

bajo

{{Bajo
{{Intermedio
{{Alto
{{Muy

alto

Los siguientes ejemplos muestran cmo se usan los puntajes IPSS-R (Tabla 3) para
determinar la categora de riesgo de un paciente con un sndrome mielodisplsico
segn el IPSS-R. Un paciente que tiene un porcentaje de blastos de 3 por ciento
(1), buenos resultados citogenticos (1), una concentracin de hemoglobina
superior a 10 gramos (0), un conteo absoluto de neutrfilos (ANC, por sus siglas
en ingls) de 0.7 (0.5) y un conteo de plaquetas de 101 (0) tendra un puntaje
de riesgo total de 2.5 puntos segn el IPSS-R. Se considerara que este paciente
pertenece a la categora de bajo riesgo en el IPSS-R. Vea la Tabla 4.
Tabla 4. Categoras de riesgo en el IPSS-R
Puntaje de riesgo en el IPSS-R

Categora de riesgo

Menor o igual a 1.5


Mayor de 1.5 a 3
Mayor de 3 a 4.5
Mayor de 4.5 a 6

Muy bajo

Mayor de 6

Bajo
Intermedio
Alto
Muy alto

Tabla 4. I Los puntajes individuales asignados al porcentaje de blastos en la mdula sea, a la citogentica (cambios
cromosmicos) y a las citopenias (bajo conteo de glbulos rojos, bajo conteo de neutrfilos y/o bajo conteo de plaquetas)
se combinan para asignar el puntaje total segn el IPSS-R.

Los sistemas de puntaje IPSS e IPSS-R solos no ofrecen un pronstico exacto del
riesgo. No toman en cuenta muchos aspectos del tratamiento de los pacientes de
edad avanzada, tales como enfermedades concomitantes, antecedentes de cncer
y otros problemas de salud. Estas son consideraciones muy importantes, de modo
que los puntajes y categoras de riesgo en el IPSS y el IPSS-R se usan junto con la
observacin y la evaluacin mdica del paciente.
El IPSS-R ha demostrado una capacidad mejorada en comparacin con el IPSS
para predecir el pronstico. El IPSS, IPSS-R y otras clasificaciones tambin son
tiles para interpretar los resultados de los ensayos clnicos cooperativos, que
incluyen la participacin de pacientes en diferentes centros de tratamiento.
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I 800.955.4572 I www.LLS.org

La investigacin ha identificado mutaciones genticas adquiridas por las clulas


anormales (mutaciones que se presentaron despus del nacimiento del paciente)
como factores de riesgo adicionales. Cabe mencionar estos factores debido a que:
{{Hay

ms de 40 genes que pueden mutarse en los sndromes mielodisplsicos.

{{Cada

paciente con un sndrome mielodisplsico probablemente tendr una


o ms mutaciones adquiridas.

{{Segn

las funciones de estos genes mutados, los investigadores han descubierto


los mecanismos moleculares responsables del desarrollo de los sndromes
mielodisplsicos.

{{Los

patrones especficos de las mutaciones que se observan en los pacientes con


sndromes mielodisplsicos pueden explicar parcialmente la variabilidad de la
enfermedad y probablemente conducirn a nuevos sistemas de clasificacin
basados en estas anomalas genticas.

{{Es

posible que un subgrupo de mutaciones tambin tenga valor pronstico.

{{Las

mutaciones en genes especficos se han asociado tanto con mejores como


peores pronsticos que los previstos por el IPSS.

Recientemente se ha empezado a ofrecer pruebas para detectar mutaciones


genticas en los sndromes mielodisplsicos. Se espera que los hallazgos ayuden
a los mdicos a entender mejor la enfermedad de cada persona en particular.
Sin embargo, todava no est clara la mejor manera de interpretar esta informacin
en todos los casos.
Pregntele al mdico si las pruebas genticas son una opcin en su caso.

Tratamiento
Los pacientes con sndromes mielodisplsicos deberan trabajar con un hematlogo
onclogo, un mdico que trata el cncer de la sangre. Los mdicos crean planes de
tratamiento especficos para cada paciente y asignarn a cada paciente una categora
de bajo riesgo o de alto riesgo.
Las metas para los pacientes con sndromes mielodisplsicos de bajo riesgo son:
{{Manejar

la enfermedad reduciendo la necesidad de transfusiones

{{Disminuir

el riesgo de infeccin

{{Aumentar

el nmero de aos con buena calidad de vida

La meta para los pacientes con sndromes mielodisplsicos de alto riesgo es


prolongar la supervivencia.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 19

Hoy en da, hay varios tratamientos para las personas con sndromes
mielodisplsicos. Los tratamientos pueden administrarse solos o en combinacin.
Entre los tratamientos ms comunes para los sndromes mielodisplsicos se
incluyen:
{{Observacin

de los conteos sanguneos

{{Transfusiones

y terapia quelante de hierro (medicacin que elimina el exceso


de hierro del cuerpo; es un tratamiento posible para los pacientes que necesitan
transfusiones reiteradas)

{{Frmacos

estimulantes de la eritropoyesis (ESAs, por sus siglas en ingls) y otros


factores de crecimiento

{{Terapia

con globulina antitimocito (ATG, por sus siglas en ingls)

{{Farmacoterapia
{{Quimioterapia
{{Alotrasplante
{{Ensayos

de clulas madre

clnicos

Observacin de los conteos sanguneos (enfoque de observar y esperar).


La observacin se recomienda generalmente en casos de pacientes que tienen:
{{Un

riesgo bajo o intermedio 1 segn el IPSS

{{Una

concentracin de hemoglobina superior a 10 gramos por decilitro


(>10 g/dL) y un conteo de plaquetas mayor de 50,000 por microlitro
(>50,000/L) a 100,000 por microlitro (100,000/L) sin necesidad de transfusin

Los pacientes en estas categoras de riesgo y con estos valores de laboratorio pueden
permanecer estables sin tratamiento. Se recomienda la observacin regular por
parte de un hematlogo onclogo debido al riesgo de progresin de la enfermedad.
Transfusiones y terapia quelante de hierro. Las transfusiones de glbulos
rojos pueden ayudar a algunos pacientes a mejorar los conteos de glbulos rojos
o aliviar los sntomas tales como dificultad para respirar, mareos, fatiga extrema
y dolor en el pecho. Generalmente, las transfusiones de plaquetas son necesarias
cuando el conteo de plaquetas del paciente llega a estar por debajo de los
10,000/L. No obstante, las indicaciones principales de la necesidad de una
transfusin de plaquetas son sangrado inusual o formacin de moretones.

Antes de una transfusin sangunea, los mdicos:


{{Examinan

la concentracin de hemoglobina del paciente.

{{Buscan

sntomas, tales como fatiga y dificultad para respirar, as como otros


problemas de salud, como enfermedades del corazn. Para obtener ms
informacin, consulte el librito gratuito de LLS titulado Blood Transfusion
(en ingls).

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I 800.955.4572 I www.LLS.org

Terapia de quelacin de hierro. La terapia de quelacin de hierro usa


medicamentos para eliminar el exceso de hierro del cuerpo (sobrecarga de
hierro). Estos medicamentos, aprobados por la Administracin de Alimentos y
Medicamentos (FDA, por sus siglas en ingls), se llaman quelantes de hierro.
Es posible que esta terapia sea adecuada para pacientes con anemia que necesitan
transfusiones sanguneas regularmente (de 2 a 4 o ms unidades por mes). Puede
que estos pacientes corran el riesgo de tener una sobrecarga de hierro, un trastorno
que puede daar el corazn y el hgado. Sin embargo, no se sabe si los quelantes de
hierro prolongan la vida.

Entre estos medicamentos se incluyen:


{{El

deferasirox (Exjade) y la deferiprona (Ferriprox); ambos son medicamentos


orales que se toman diariamente.

{{El

mesilato de deferoxamina (DFO; Desferal); este frmaco se administra como


infusin lenta en forma subcutnea (SC), intramuscular o intravenosa.

Frmacos estimulantes de la eritropoyesis y otros factores de crecimiento.


Los frmacos llamados factores de crecimiento estimulan la produccin de clulas
sanguneas. Hay factores de crecimiento de glbulos rojos y de glbulos blancos.
Estos frmacos se usan para tratar a algunos pacientes cuyos conteos de clulas
sanguneas muestran una disminucin del nmero de clulas.
Factores de crecimiento de glbulos rojos
{{La

eritropoyetina (EPO) es una hormona que se produce en los riones.


Estimula la produccin de glbulos rojos en respuesta a los niveles bajos de
oxgeno en el cuerpo. La falta de eritropoyetina tambin puede causar anemia.

{{Los

frmacos estimulantes de la eritropoyesis son factores de crecimiento de los


glbulos rojos. Sirven para tratar entre el 10 y el 20 por ciento de los pacientes
con sndromes mielodisplsicos que tienen anemia asociada con niveles bajos de
eritropoyetina. Para este subgrupo de pacientes, generalmente en las categoras
de riesgo bajo o intermedio 1 segn el IPSS, el tratamiento con frmacos
estimulantes de la eritropoyesis disminuir la necesidad de transfusiones y
posiblemente mejore la supervivencia.
{{
La

epoyetina alfa (Procrit) y la darbepoyetina alfa (Aranesp) son formas


sintticas de eritropoyetina. Se administran mediante una inyeccin bajo la
piel (de forma subcutnea). Aranesp es una forma de eritropoyetina de accin
ms prolongada que Procrit.

La mayora de los pacientes con sndromes mielodisplsicos no tienen niveles


bajos de eritropoyetina, por lo que la administracin de frmacos estimulantes de
la eritropoyesis no es un tratamiento til para la anemia en su caso. No obstante,
todos los pacientes con sndromes mielodisplsicos deberan consultar a sus
mdicos para que les examinen los niveles de eritropoyetina.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 21

Factores de crecimiento de glbulos blancos

El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, por sus siglas en ingls)


es una hormona que estimula la produccin de glbulos blancos. Algunos pacientes
con sndromes mielodisplsicos que tienen niveles bajos de eritropoyetina tal vez
no se beneficien del tratamiento con frmacos estimulantes de la eritropoyesis
solos. Sin embargo, un frmaco estimulante de la eritropoyesis administrado en
combinacin con un factor estimulante de colonias de granulocitos les puede
aumentar la concentracin de hemoglobina.
Administrados solos, ni el factor estimulante de colonias de granulocitos ni otro
factor de crecimiento de glbulos blancos, llamado factor estimulante de colonias
de granulocitos y macrfagos (GM-CSF, por sus siglas en ingls), contribuyen
al tratamiento de los sndromes mielodisplsicos. Aun as, tal vez se use un factor
estimulante de colonias de granulocitos o un factor estimulante de colonias de
granulocitos y macrfagos en el tratamiento de pacientes con bajos conteos de
neutrfilos que padecen infecciones. Es importante prestar especial atencin a
cualquier infeccin o fiebre de causa desconocida. Si se identifica o se sospecha
que hay una infeccin bacteriana o por hongos, puede ser necesario administrar
antibiticos. Para el tratamiento de ciertas infecciones virales se puede usar
medicamentos antivricos.
Factores de crecimiento de plaquetas

El romiplostim (Nplate) y el eltrombopag (Promacta) son frmacos que se estn


estudiando como tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos que
tienen bajos conteos de plaquetas. Actualmente, estos frmacos estn aprobados
por la FDA para el tratamiento de la trombocitopenia (conteo insuficiente de
plaquetas) en pacientes que tienen prpura trombocitopnica inmune (idioptica)
crnica (ITP, por sus siglas en ingls) y que han tenido una respuesta insuficiente
a corticoesteroides, inmunoglobinas o esplenectoma.
Terapia con globulina antitimocito (ATG; Thymoglobulin, Atgam).
En algunos pacientes los linfocitos (un tipo de clula sangunea) destruyen los
precursores de glbulos rojos, neutrfilos y plaquetas normales. La globulina
antitimocito, una inmunoglobulina que se obtiene de conejos o caballos, se
administra por va intravenosa (IV). La globulina antitimocito destruye estos
linfocitos y puede mejorar los conteos sanguneos en algunos pacientes. Es comn
que se presenten fiebre y escalofros inmediatamente despus de la administracin
de globulina antitimocito.

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Tabla 5. A
 lgunos frmacos para el tratamiento de los sndromes
mielodisplsicos
Factores de
crecimiento

epoyetina alfa (Procrit)


darbepoyetina alfa (Aranesp)
factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF)

Farmacoterapia

azacitidina (Vidaza)
decitabina (Dacogen)
lenalidomida (Revlimid)
mesilato de imatinib (Gleevec)

Quimioterapia

citarabina (citosina arabinosida, ara-C; Cytosar-U)


idarrubicina (Idamycin)
daunorrubicina (Cerubidine)
mitoxantrona (Novantrone)

Tabla 5.

Tipos de tratamientos para pacientes con sndromes mielodisplsicos.

Farmacoterapia. Los enfoques de tratamiento con frmacos individuales que


han sido aprobados por la FDA para los pacientes con sndromes mielodisplsicos
incluyen azacitidina (Vidaza), decitabina (Dacogen), lenalidomida (Revlimid)
y mesilato de imatinib (Gleevec).
Azacitidina (Vidaza)
{{Es

un frmaco hipometilante o demetilante.

{{Est

aprobado para el tratamiento de pacientes de bajo y alto riesgo.

{{Mejora

el funcionamiento de la mdula sea.

{{Destruye
{{Se

las clulas malsanas.

administra por inyeccin intravenosa o bajo la piel (de forma subcutnea).

{{El

tratamiento dura siete das consecutivos y se repite cada cuatro semanas.


Se administra durante por lo menos cuatro ciclos.

Por lo general, el tratamiento con Vidaza produce:


{{Una

reaccin favorable en 40 por ciento de los pacientes

{{Mejor

calidad de vida

{{Menor

necesidad de transfusiones

{{Efectos

secundarios que pueden incluir

{{
Nuseas
{{
Vmitos

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 23

{{
Diarrea
{{
Valores

ms bajos en los conteos de clulas sanguneas

{{Mayor

expectativa de vida en pacientes con sndromes mielodisplsicos de


mayor riesgo (aumento promedio de hasta nueve meses)

La Vidaza de administracin oral se est estudiando en ensayos clnicos de fase


3 para determinar su eficacia.
Decitabina (Dacogen)
{{Es

un frmaco hipometilante/demetilante.

{{Est
{{Se

aprobado para el tratamiento de pacientes de bajo y alto riesgo.

administra por va intravenosa de dos maneras diferentes:

{{
Durante

un perodo de 3 horas cada 8 horas durante 3 das (el ciclo debe


repetirse cada 6 semanas)

{{
Durante

un perodo de 1 hora una vez al da durante 5 das (el ciclo debe


repetirse cada 4 semanas)

El tratamiento produce:
{{Menor

necesidad de transfusiones

{{Mejores

conteos de clulas sanguneas en 30 al 40 por ciento de los pacientes

Ninguna investigacin conocida indica un aumento de la supervivencia en los


pacientes con sndromes mielodisplsicos de alto riesgo.
Lenalidomida (Revlimid)
{{Es

un frmaco inmunomodulador (IMiD, por sus siglas en ingls).

{{Forma

parte de la misma clase de frmacos que la talidomida.

{{Es

la terapia de preferencia para pacientes con anemia dependiente de


transfusiones debido a un caso de sndrome mielodisplsico de riesgo bajo
o intermedio 1 asociado con la delecin del brazo largo del cromosoma 5
[del(5q)], con o sin otras anomalas citogenticas.

{{Es

posible que se produzca la delecin 5q en el 20 al 30 por ciento de todos los


casos de sndromes mielodisplsicos.

{{No

es neurotxica (no produce dao en los nervios).

{{No

es sedante (no produce somnolencia ni aturdimiento).

{{Les

permite a la mayora de los pacientes de bajo riesgo con del(5q) vivir sin
recibir transfusiones de glbulos rojos durante aproximadamente dos aos.

{{Reduce

la necesidad de transfusiones de glbulos rojos en pacientes de bajo


riesgo sin del(5q), pero no tan bien como en los pacientes con del(5q).

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{{No

se conoce su efecto sobre la expectativa de vida de los pacientes con


sndromes mielodisplsicos de riesgo intermedio 2 o alto segn el IPSS, con
o sin del(5q).

En situaciones especficas, el mesilato de imatinib (Gleevec) est aprobado por


la FDA para el tratamiento de pacientes adultos con sndromes mielodisplsicos/
neoplasias mieloproliferativas asociados con reorganizaciones genticas del receptor
del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFR, por sus siglas en ingls).
Actualmente, Gleevec est aprobado para el tratamiento de la leucemia mieloide
crnica con cromosoma Philadelphia positiva, leucemia linfoblstica aguda
con cromosoma Philadelphia positiva as como otras enfermedades raras (poco
comunes).
Se necesitan ms estudios para determinar cules frmacos (Vidaza, Dacogen
o Revlimid) son mejores para pacientes que tienen sndromes mielodisplsicos
de bajo riesgo sin del(5q), pero que tienen niveles altos de eritropoyetina y, por
eso, probablemente no respondan al tratamiento con frmacos estimulantes
de la eritropoyesis. Es importante seguir cualquier tratamiento que su mdico
recomienda, tal como lo orden, por cuatro a seis ciclos antes de decidir si el
tratamiento da resultado o no.
Quimioterapia. La quimioterapia es el uso de medicamentos fuertes para destruir
el cncer. El tratamiento vara de paciente en paciente.

Es posible que los pacientes con sndromes mielodisplsicos en las categoras de


riesgo intermedio 2 y alto segn el IPSS requieran tratamiento con el mismo tipo
de quimioterapia que se usa para tratar la leucemia mieloide aguda.
Estos medicamentos pueden incluir:
{{Citarabina

(citosina arabinosida, ara-C; Cytosar-U)

{{Idarrubicina

(Idamycin)

{{Daunorrubicina
{{Mitoxantrona

(Cerubidine)

(Novantrone)

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 25

La quimioterapia tal vez se administre sola o en combinaciones de dos o tres


frmacos diferentes (quimioterapia de combinacin). En el caso del tratamiento
con una terapia de combinacin:
{{Es

posible que se usen protocolos con dosis bajas de los frmacos.

{{El

conteo de clulas sanguneas del paciente puede empeorar. Si el conteo de


clulas empeora, el mdico evaluar el estado del paciente para decidir si se
necesita una quimioterapia intensiva. El mdico tomar en cuenta:
{{
La

gravedad de los trastornos celulares

{{
Las

posibilidades de que el paciente logre la remisin

La quimioterapia rara vez ha curado a pacientes con los tipos comunes de


sndromes mielodisplsicos (pacientes con anomalas de los cromosomas 5 y/o 7).
Se estn estudiando frmacos nuevos, como la clofarabina (Clolar), en ensayos
clnicos como tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos y
leucemia mieloide aguda. Vea la seccin Investigacin mdica y ensayos clnicos
que empieza en la pgina 27.
Se puede encontrar ms informacin sobre estos frmacos en www.LLS.org/frmacos
(haga clic donde dice Spanish).
Alotrasplante de clulas madre. Segn las investigaciones, el tratamiento
que tiene las mejores posibilidades de curar los sndromes mielodisplsicos es la
radioterapia intensiva, con o sin quimioterapia, seguida de un alotrasplante de
clulas madre. Este tratamiento se usa para:
{{Pacientes

ms jvenes

{{Pacientes

de 60 a 80 aos de edad que no tienen otros problemas de salud

{{Pacientes

que estn en la categora intermedia 2 o de alto riesgo segn el IPSS

{{Pacientes

que tienen un donante de clulas madre con antgenos leucocitarios


humanos (HLA, por sus siglas en ingls) compatibles (hermano o donante no
emparentado)

El alotrasplante de clulas madre es un procedimiento de alto riesgo. Por lo general


se administra solamente a pacientes con sndromes mielodisplsicos de alto riesgo
debido a las significativas tasas de mortalidad asociadas con este procedimiento
(del 10 al 30 por ciento).
El trasplante de intensidad reducida (tambin llamado trasplante no mieloablativo
de clulas madre) es una forma de alotrasplante. Los pacientes reciben dosis ms
bajas de frmacos de quimioterapia, con o sin radioterapia, como preparacin para
este tipo de trasplante. Un trasplante de intensidad reducida es casi tan efectivo
para eliminar los sndromes mielodisplsicos como un alotrasplante estndar
(totalmente mieloablativo). Puede haber menores tasas de mortalidad con los
trasplantes de intensidad reducida que con los alotrasplantes estndar. Por eso,
el trasplante de intensidad reducida puede ser una opcin de tratamiento para
pgina 26

I 800.955.4572 I www.LLS.org

pacientes mayores de 70 aos, que representan la gran mayora de los pacientes con
sndromes mielodisplsicos.
Resultados
{{Alrededor

del 40 al 50 por ciento de los pacientes con sndromes mielodisplsicos


se curarn.

{{Los

trasplantes de clulas madre de donantes compatibles no emparentados dan


resultados comparables a los de los trasplantes de donantes emparentados con
antgenos leucocitarios humanos compatibles.

{{Algunos

pacientes sufren recadas, generalmente en el transcurso de los primeros


aos despus del trasplante.

{{Algunos

pacientes presentan efectos secundarios a largo plazo despus del


trasplante.

Para obtener ms informacin sobre el trasplante de clulas madre, consulte las


publicaciones gratuitas de LLS tituladas Trasplante de clulas madre sanguneas y de
mdula sea y Trasplante de clulas madre de la sangre del cordn umbilical.

Investigacin mdica y ensayos


clnicos
Los pacientes con sndromes mielodisplsicos deberan considerar la opcin
de participar en un ensayo clnico. Los ensayos clnicos prueban frmacos y
tratamientos nuevos antes de que la FDA los apruebe como tratamientos estndar.
Muchos de los ensayos clnicos estn apoyados por los programas de investigacin
de LLS.
Los ensayos clnicos se disean con gran nfasis en la seguridad y precisin. Existen
ensayos clnicos para pacientes recin diagnosticados y para pacientes que ya han
recibido tratamiento. En algunos casos, un ensayo clnico es la mejor opcin de
tratamiento para el paciente. Los ensayos clnicos son muy prometedores en cuanto
a la mejora de las tasas de remisin y la bsqueda de una cura para los sndromes
mielodisplsicos.
Los Especialistas en Informacin de LLS, disponibles por telfono al
(800) 955-4572, ofrecen orientacin a los pacientes para ayudarlos a trabajar
con sus mdicos a fin de determinar si un ensayo clnico especfico es una buena
opcin de tratamiento en su caso. Los Especialistas en Informacin pueden realizar
bsquedas de ensayos clnicos para los pacientes, sus familiares y los profesionales
mdicos. Este servicio de bsqueda tambin est disponible en
www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls).
Actualmente, hay varios tipos de ensayos clnicos disponibles para los pacientes
con sndromes mielodisplsicos. Las investigaciones incluyen estudios dirigidos
a la farmacoterapia, la terapia con vacunas y el trasplante de clulas madre de
intensidad reducida.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 27

Farmacoterapia. En varios ensayos clnicos para los sndromes mielodisplsicos,


se estn estudiando tratamientos con diversas combinaciones de frmacos
aprobados por la FDA, tales como Vidaza o Dacogen, as como el tipo de
quimioterapia que se usa en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda.

Cada frmaco funciona de manera distinta para destruir las clulas cancerosas.
Cuando los frmacos se combinan, es posible que destruyan ms clulas
provenientes de la enfermedad. En otros casos, pueden ser igual de eficaces que
las terapias estndar para los sndromes mielodisplsicos, pero provocar efectos
secundarios menos txicos.
La Vidaza tambin se est estudiando como terapia de mantenimiento para
pacientes con sndromes mielodisplsicos que logren una remisin total o parcial
luego de recibir quimioterapia intensiva. El propsito del estudio es determinar si
el tratamiento de mantenimiento con Vidaza mejora la duracin de la respuesta en
el paciente.
La siguiente lista incluye ejemplos de combinaciones de frmacos y de
monofrmacos (frmacos administrados solos) en fase de estudio.
{{Clofarabina

(Clolar): Es un frmaco aprobado para el tratamiento de la


leucemia linfoblstica aguda en nios que han sufrido una recada o tienen una
enfermedad resistente al tratamiento. Se est estudiando en combinacin con
el tipo de quimioterapia empleado en el tratamiento de la leucemia mieloide
aguda.

{{Rigosertib

(Estybon): Es un frmaco que aumenta la muerte de las clulas


provenientes de los sndromes mielodisplsicos. Se est estudiando como
monofrmaco en pacientes de riesgo intermedio 1, riesgo intermedio 2 y alto
riesgo. Tambin se est estudiando en ensayos de fase 3, con datos iniciales que
sugieren su eficacia en pacientes con sndromes mielodisplsicos que han dejado
de responder a la Vidaza o el Dacogen.

{{Ezatiostat

(Telintra): Es un inhibidor de la glutatin S-transferasa P1-1, que


activa la va de la quinasa Jun. Se est estudiando como monofrmaco en
pacientes de menor riesgo dependientes de transfusiones.

{{cido

valproico (Depakene): Es un inhibidor de la histona deacetilasa (HDAC,


por sus siglas en ingls) que se est estudiando en combinacin con decitabina
(Dacogen).

{{Vorinostat

(Zolinza): Es un inhibidor de la histona deacetilasa que se est


estudiando en combinacin con azacitidina (Vidaza).

{{Azacitidina

(Vidaza): Se est estudiando en combinacin con lenalidomida


(Revlimid) en pacientes de mayor riesgo y pacientes dependientes de
transfusiones.

Terapia de vacunas. Hay ensayos clnicos en curso para determinar si una vacuna
para los sndromes mielodisplsicos es efectiva en el tratamiento de pacientes de
18 aos de edad en adelante que tienen sndromes mielodisplsicos de bajo riesgo.
pgina 28

I 800.955.4572 I www.LLS.org

La vacuna se produce a partir de los elementos fundamentales de las protenas,


llamados pptidos, que pueden ayudar al cuerpo a preparar una respuesta
inmunitaria eficaz contra las clulas provenientes de los sndromes mielodisplsicos.
Adems, se estn estudiando la terapia de vacunas y las infusiones de linfocitos de
donantes como tratamientos de los sndromes mielodisplsicos (y otros tipos de
cncer de la sangre) en pacientes que presentan una enfermedad progresiva o sufren
una recada luego de un alotrasplante de clulas madre.
Trasplante de clulas madre de intensidad reducida. Los pacientes que se
estn acondicionando para un trasplante no mieloablativo reciben dosis ms bajas
de frmacos de quimioterapia y/o radioterapia. Se usan frmacos inmunosupresores
para evitar el rechazo del injerto, y el injerto de los inmunocitos del donante
puede permitir que estas clulas ataquen la enfermedad (efecto de injerto contra
el cncer). Actualmente, se est investigando este tipo de trasplante en adultos
mayores con enfermedades resistentes al tratamiento y/o en recada, as como el
uso de sangre del cordn umbilical y de donantes haploidnticos (que significa de
compatibilidad media).

Los pacientes que deseen obtener ms informacin sobre los ensayos clnicos
pueden comunicarse con un Especialista en Informacin de LLS al (800) 955-4572,
o visitar www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls).

Atencin de seguimiento
Al igual que la enfermedad, la atencin de seguimiento de los sndromes
mielodisplsicos vara entre pacientes. Los pacientes con sndromes
mielodisplsicos:
{{Debern

consultar a su mdico regularmente; el mdico evaluar el estado de


salud del paciente, el conteo de clulas sanguneas y, probablemente, el estado
de la mdula sea.

{{Tal

vez necesiten repetir algunas pruebas para determinar si el tratamiento los


beneficia y si se recomienda continuarlo o no.

{{Deberan

recibir ciertas vacunas, como la vacuna contra la gripe y la neumona


neumoccica. Hay dos tipos de vacunas antineumoccicas para los adultos:
una vacuna antineumoccica de polisacridos (PPSV23) y una vacuna
antineumoccica conjugada (PCV13). No se deberan administrar vacunas
que contengan organismos vivos o con altas cargas virales, tales como la vacuna
contra el herpes zster o culebrilla. El mdico puede proveer ms informacin.

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 29

{{Siempre

deben conservar buenos registros y notas sobre los tratamientos.


Esta informacin debera incluir:
{{
Los
{{
El

nombres de los mdicos y su informacin de contacto

diagnstico

{{
Todos
{{
Los

los tratamientos

nombres de los frmacos usados en la quimioterapia

{{
Informacin

sobre la radioterapia

{{
Informacin

sobre las cirugas

{{
Informacin

sobre los trasplantes

{{
Informacin

sobre cualquier otro tratamiento

{{
Otros

antecedentes mdicos

{{
Cualquier

otra informacin importante

Sangre y mdula sea normales


Sangre. La sangre es el lquido que fluye a travs de las arterias y venas de las
personas. La sangre transporta oxgeno y productos nutritivos a todo el cuerpo.
Tambin elimina los productos de desecho. La sangre est compuesta por plasma
y clulas.
Plasma. El plasma est compuesto principalmente por agua, en la cual hay
muchas sustancias qumicas disueltas. Cada una de estas sustancias qumicas tiene
una funcin especfica. Entre estas sustancias se incluyen:
{{Protenas
{{
Albmina,

la protena ms comn de la sangre

{{
Protenas

que coagulan la sangre (factores de coagulacin), que son


producidas por el hgado

{{
Eritropoyetina,

una protena producida por los riones que estimula la


produccin de glbulos rojos

{{
Inmunoglobulinas,
{{Hormonas,

que son protenas que combaten las infecciones

tales como la hormona tiroidea y el cortisol

{{Minerales,

tales como el hierro y el magnesio

{{Vitaminas,

tales como el cido flico y la vitamina B12

{{Electrolitos,

tales como el calcio, el potasio y el sodio

Clulas sanguneas. Las clulas sanguneas se encuentran suspendidas en el


plasma. Las clulas sanguneas se forman en la mdula sea, un tejido esponjoso
pgina 30

I 800.955.4572 I www.LLS.org

en el cual crecen y se desarrollan las clulas sanguneas. Las clulas sanguneas


comienzan como clulas madre. El proceso de maduracin de las clulas madre que
se convierten en clulas sanguneas se llama hematopoyesis. (Vea la Figura 2 en la
pgina 32).
Una vez que la clula se forma, se desarrollar hasta convertirse en uno de los tres
tipos de clulas sanguneas. Entre ellos se incluyen:
1. Glbulos rojos (las clulas que transportan oxgeno), que:
{{Constituyen

cuerpo.

{{Estn

un poco menos de la mitad del volumen total de la sangre del

llenos de hemoglobina.

{{
La

hemoglobina es la protena que recoge el oxgeno de los pulmones y lo


transporta a todo el cuerpo.

{{
Se

une al dixido de carbono (CO2); lo elimina de las clulas y lo lleva


de regreso a los pulmones. Luego, el CO2 se elimina del cuerpo cuando
exhalamos.

2. Plaquetas (las clulas que ayudan a coagular la sangre), que:


{{Son

clulas pequeas (de un dcimo del tamao de los glbulos rojos).

{{Ayudan

a detener el sangrado en el lugar de una lesin o corte.

{{Se

adhieren a la superficie desgarrada del vaso sanguneo, se amontonan y tapan


el lugar del sangrado. Forman un cogulo con la ayuda de protenas, como la
fibrina, y de electrolitos, como el calcio.

3. Glbulos blancos, que son clulas que combaten las infecciones. Existen varios
tipos de glbulos blancos, entre ellos:
{{Neutrfilos

y monocitos - Estas clulas son fagocitos (clulas que ingieren). Los


fagocitos ingieren bacterias u hongos y los destruyen. A diferencia de los glbulos
rojos y las plaquetas, los monocitos pueden salir del torrente sanguneo y entrar en
los tejidos para atacar los organismos invasores y combatir las infecciones.

{{Eosinfilos

o parsitos.

y basfilos - Estos glbulos blancos reaccionan contra los alrgenos

{{Linfocitos

- Estos glbulos blancos se encuentran principalmente en los ganglios


linfticos, el bazo y los conductos linfticos. Los linfocitos forman una parte
fundamental del sistema inmunitario. Algunos entran al torrente sanguneo.
Existen tres tipos principales de linfocitos. Estos son:
{{
Linfocitos

T (clulas T)

{{
Linfocitos

B (clulas B)

{{
Clulas

citolticas naturales

Sndromes mielodisplsicos

I pgina 31

Desarrollo de las clulas sanguneas y los linfocitos


(hematopoyesis)
Clulas madre

Clulas hematopoyticas
multipotenciales

Clulas linfoides
multipotenciales

Se diferencian y maduran
para transformarse en seis
tipos de clulas sanguneas

Se diferencian y maduran
para transformarse en tres
tipos de linfocitos

Glbulos rojos
Neutrfilos
Eosinfilos
Figura 2.

Basfilos
Monocitos
Plaquetas

Linfocitos T
Linfocitos B
Clulas citolticas naturales

Las clulas madre se transforman en clulas sanguneas (hematopoyesis) y en linfocitos.

En las personas sanas, las clulas madre de la mdula sea producen clulas
sanguneas nuevas continuamente. Cuando las clulas sanguneas estn
completamente desarrolladas entran al torrente sanguneo a medida que pasa a
travs de la mdula sea y luego circula por todo el cuerpo.
En los bebs, todos los huesos tienen mdula sea activa. Para cuando una persona
llega a los primeros aos de la adultez, los huesos de las manos, los pies, los brazos
y las piernas ya no tienen mdula sea que produzca sangre. En los adultos, este
tipo de mdula sea se encuentra solamente en la columna vertebral (vrtebras), los
huesos de la cadera y de los omplatos, las costillas, el esternn y el crneo.
Las clulas madre hematopoyticas se encuentran en la mdula sea. Estas clulas
madre son importantes porque se pueden trasplantar. Algunas clulas madre
(no muchas) entran al torrente sanguneo y circulan, pero no se encuentran en
suficientes cantidades para contarse en las pruebas de sangre estndar. Los mdicos
saben cmo estimular la proliferacin de estas clulas en la mdula sea y hacerlas
pasar al torrente sanguneo. Luego, se usa una tcnica especial llamada afresis
para separarlas de la sangre circulante, de manera que se las pueda recoger y
almacenar. Es posible extraer clulas madre de la placenta y del cordn umbilical de
un recin nacido y usarlas para trasplantes en el futuro.

pgina 32

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Trminos de salud
Para obtener definiciones de palabras que no se encuentran en esta seccin, visite
www.LLS.org/glossary (en ingls).
Acceso venoso. Tambin llamado puerto. Es un pequeo dispositivo colocado
bajo la piel y unido a un catter central o a un catter central de insercin percutnea.
Permite el acceso al catter. Es posible administrar medicamentos y productos
nutritivos y extraer muestras de sangre de un acceso venoso.
ADN. cido desoxirribonucleico. Material gentico que se encuentra en todas las
clulas. El ADN se transmite a las clulas nuevas durante el proceso de divisin
celular. Un cambio o mutacin en el ADN puede causar la muerte celular, cambios
en la funcin de la clula y, en algunos casos, cncer.
Afresis. Proceso que usa una mquina para extraer componentes necesarios de la
sangre de un donante y devolverle los que no se necesitan. Este proceso permite separar
independientemente y en grandes volmenes ciertas partes de la sangre, entre ellas los
glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas. Vea Transfusin de plaquetas.
Alotrasplante de clulas madre. Tratamiento que utiliza las clulas madre de un
donante sano para restaurar la mdula y las clulas sanguneas del paciente. En este
tratamiento se usan dosis altas de quimioterapia y a veces radioterapia para apagar
el sistema inmunitario del paciente, para que no rechace las clulas del donante.
Consulte el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de clulas madre sanguneas y de
mdula sea.
Alotrasplante no mieloablativo de clulas madre. Vea Trasplante de clulas
madre de intensidad reducida.
Anemia. Problema de salud que se presenta cuando una persona tiene un bajo
conteo de glbulos rojos y, por lo tanto, una baja concentracin de hemoglobina.
Cuando esto se presenta, a la sangre le cuesta transportar oxgeno. Las personas con
anemia grave pueden presentar palidez, debilidad, cansancio y dificultad para respirar
sin mucho esfuerzo fsico. Vea Hematocrito; Hemoglobina.
Anemia aplsica. Problema de salud que se produce cuando el cuerpo deja de
producir una cantidad suficiente de clulas sanguneas nuevas. Todas las clulas
sanguneas que la mdula sea produce son normales, pero no hay suficientes clulas.
La anemia aplsica puede ser moderada, grave o muy grave.
Anemia refractaria (RA, por sus siglas en ingls). Tambin conocida como
mielodisplasia, este trastorno mieloide clonal afecta principalmente la produccin
de glbulos rojos en la mdula sea. A veces se asocia con disminuciones leves a
moderadas de las cantidades de glbulos blancos y las plaquetas. En algunos sistemas
de clasificacin, es un subtipo de los sndromes mielodisplsicos.
Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB, por sus siglas ingls).
Vea Leucemia mielgena oligoblstica.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 33

Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin (RAEB-T, por


sus siglas en ingls). En la clasificacin del grupo franco-amrico-britnico (FAB),
un subtipo de los sndromes mielodisplsicos en el cual la cantidad de blastos en la
mdula sea vara del 20 al 30 por ciento.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillos (RARS, por sus siglas en
ingls). Tipo de anemia en la cual la mdula sea produce sideroblastos en anillos en
lugar de glbulos rojos sanos (eritrocitos). En el caso de los sideroblastos anormales,
grandes cantidades de hierro quedan atrapadas en los glbulos rojos en desarrollo en
lugares anormales. La anemia refractaria y la anemia refractaria con sideroblastos en
anillos a menudo se asocian con disminuciones leves a moderadas de las cantidades
de glbulos blancos y plaquetas. Este trastorno tambin se llama mielodisplasia o
anemia sideroblstica adquirida. En algunos sistemas de clasificacin, la anemia
refractaria con sideroblastos en anillos es un subtipo de los sndromes mielodisplsicos.
Anemia sideroblstica adquirida. Vea Anemia refractaria con sideroblastos en
anillos (RARS, por sus siglas en ingls).
Anticuerpos monoclonales. Anticuerpos producidos por clulas de un solo clon.
Se usan en el tratamiento del cncer para dirigirlas a las clulas cancerosas. Se pueden
producir en el laboratorio.
Antgeno. Sustancia extraa, generalmente una protena, que estimula una respuesta
inmunitaria cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con la piel o las membranas
mucosas. Ejemplos de antgenos son las bacterias, los virus y los alrgenos. Los antgenos
estimulan las clulas plasmticas para que produzcan anticuerpos.
Aspiracin de mdula sea. Prueba para detectar clulas anormales de la mdula
sea. Se anestesia el rea que rodea al hueso ilaco (la cadera) y se introduce una
aguja especial para extraer una muestra de mdula sea (lquida). Por lo general, esta
prueba se hace al mismo tiempo que la biopsia de mdula sea.
Autosomas. Vea Cariotipo.
Autotrasplante de clulas madre. Tratamiento que utiliza las propias clulas
madre de un paciente para retrasar la progresin de ciertos tipos de cncer de la
sangre. Consulte el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de clulas madre
sanguneas y de mdula sea.
Basfilo. Tipo de glbulo blanco que se encuentra en ciertas reacciones alrgicas.
Biopsia de mdula sea. Prueba para detectar clulas anormales de la mdula
sea. Se anestesia el rea que rodea al hueso ilaco (la cadera) y se introduce una
aguja especial para extraer un fragmento de hueso que contiene mdula sea. Por lo
general, esta prueba se hace al mismo tiempo que la aspiracin de mdula sea.
Cariotipo. Orden, nmero y aspecto de los cromosomas dentro de la clula. Hay
46 cromosomas humanos en cada clula: 22 pares llamados autosomas y el par
nmero 23, que consiste en los cromosomas sexuales (XX o XY). Vea Hibridacin in
situ con fluorescencia.

pgina 34

I 800.955.4572 I www.LLS.org

Catter central (catter permanente). Tubo especial que se coloca en una


vena grande de la parte superior del trax del paciente. Se usa para administrar
medicamentos, lquidos o hemoderivados, o para extraer muestras de sangre.
Vea Acceso venoso.
Catter permanente. Vea Catter central.
Catter venoso central de insercin percutnea (PICC o va PIC, por sus
siglas en ingls). Tubo largo, delgado y flexible que se introduce en el cuerpo bajo
la piel. Se puede usar durante semanas o meses para administrar medicamentos,
lquidos y nutricin al paciente. Tambin se puede usar para obtener muestras de
sangre. Las infusiones intravenosas (IV) se pueden administrar a travs del catter
venoso central de insercin percutnea.
Clulas blsticas. Tipo de clula joven (o inmadura) que se encuentra en la
mdula sea. En las personas sanas, las clulas blsticas constituyen hasta el 5 por
ciento o menos de las clulas de la mdula sea que se desarrollan en forma normal.
En algunos casos de sndromes mielodisplsicos, hay clulas blsticas anormales
(mieloblastos anormales) en la mdula sea. Esto puede hacer que disminuya el
nmero de glbulos rojos, neutrfilos y plaquetas, lo que ocasiona sntomas en los
pacientes con sndromes mielodisplsicos y leucemia mieloide aguda.
Clulas madre. Clulas de la mdula sea en las primeras etapas de desarrollo que
maduran hasta convertirse en glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas de la
sangre. Las clulas madre se encuentran sobre todo en la mdula sea, pero algunas
salen y circulan en el torrente sanguneo. Las clulas madre se pueden extraer,
conservar y usar en la terapia de clulas madre. Vea Hematopoyesis.
Clulas sanguneas. Hay tres tipos de clulas sanguneas: glbulos rojos, que
transportan oxgeno; glbulos blancos, que combaten las infecciones; y plaquetas,
que ayudan a detener el sangrado.
Citogenetista. Profesional mdico experto que prepara y luego examina los
cromosomas de las clulas (anlisis citogentico).
Citopenia. Reduccin en la cantidad de clulas que circulan en la sangre.
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD, por sus siglas en
ingls). Uno de los subtipos ms comunes de los sndromes mielodisplsicos segn
la clasificacin de la OMS. Hay cantidades insuficientes de al menos dos tipos de
clulas sanguneas (glbulos rojos, glbulos blancos o plaquetas). En la mdula sea,
esos mismos tipos de clulas se ven anormales (displasia) al microscopio. Menos del
5 por ciento de las clulas en la mdula sea son blastos. En pacientes con ms de
15 por ciento de sideroblastos en anillos, el subtipo se llama citopenia refractaria con
displasia multilinaje y sideroblastos en anillos (RCMD-RS, por sus siglas en ingls).
Clonal. Grupo de clulas que se originan de una clula progenitora nica. La
mayora de los tipos de cncer comienzan con una clula clonal (monoclonal) con
dao en el ADN. Entre los tipos de cncer clonal se incluyen la leucemia, el linfoma,
el mieloma y los sndromes mielodisplsicos.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 35

Conteo absoluto de neutrfilos (ANC, por sus siglas en ingls). La cantidad


de neutrfilos (un tipo de glbulo blanco que combate las infecciones) que se
identifican en el hemograma.
Conteo sanguneo. Prueba de laboratorio que mide la cantidad y los tipos de
clulas en la sangre. A menudo, se llama hemograma completo o conteo sanguneo
completo (CBC, por sus siglas en ingls).
Cromosomas. Estructuras filamentosas dentro de las clulas que transportan los
genes en un orden lineal. Las clulas humanas tienen 23 pares de cromosomas:
los pares que se enumeran del 1 al 22 y un par de cromosomas sexuales (XX para
mujeres y XY para hombres). Vea Traslocacin.
Delecin. Problema cromosmico en el que se pierde parte o la totalidad de un solo
cromosoma.
Diferenciacin. Proceso por el cual las clulas madre se desarrollan, maduran
y asumen una funcin nueva. Las clulas madre madurarn hasta convertirse en
glbulos rojos, plaquetas o glbulos blancos. Vea Hematopoyesis.
Enfermedad refractaria. Enfermedad resistente al tratamiento que no desaparece
ni mejora mucho despus del tratamiento inicial.
Eosinfilo. Glbulo blanco que ayuda a combatir algunas infecciones parasitarias
y que participa en las reacciones alrgicas.
Eritrocitos. Vea Glbulos rojos.
Eritrocitosis. Vea Hematocrito.
Eritropoyetina (EPO). Hormona necesaria para la produccin normal de glbulos
rojos. Es producida principalmente por los riones y se libera en la sangre en respuesta
a la disminucin de los niveles de oxgeno en la sangre. Existen formas sintticas de
eritropoyetina disponibles como frmacos estimulantes de eritropoyetina (ESAs, por
sus siglas en ingls). La epoyetina alfa (Procrit o Epogen) y la darbepoyetina alfa
(Aranesp) son frmacos estimulantes de eritropoyetina para el tratamiento de la anemia.
Factor de crecimiento. Sustancia que sirve para aumentar el nmero de neutrfilos
despus de la quimioterapia. El factor estimulante de colonias de granulocitos
(G-CSF, por sus siglas en ingls) y el factor estimulante de colonias de macrfagos y
granulocitos (GM-CSF, por sus siglas en ingls) son factores de crecimiento que se
pueden producir en un laboratorio.
Factor de riesgo. Algo que se asocia cientficamente con la probabilidad de una
persona de presentar una enfermedad. Los factores de riesgo pueden ser genticos
(heredados) o factores relacionados con el estilo de vida o el medio ambiente.
Factor estimulante de colonias. Vea Factor de crecimiento.
Fagocitos. Clulas que protegen al cuerpo contra las infecciones ingiriendo y
destruyendo microorganismos como bacterias y hongos. Los dos tipos principales
son los neutrfilos y los monocitos. Cuando hay una infeccin, salen del torrente
sanguneo y entran al tejido infectado. La quimioterapia y la radioterapia pueden
pgina 36

I 800.955.4572 I www.LLS.org

disminuir el nmero de estas clulas, por lo que es ms probable que los pacientes
adquieran una infeccin.
G-CSF (siglas en ingls de factor estimulante de colonias de granulocitos).
Vea Factor de crecimiento.
Glbulos blancos. Tambin conocidos como leucocitos, son los cinco tipos
de clulas de la sangre que combaten las infecciones. Entre ellos se incluyen los
neutrfilos, eosinfilos, basfilos, monocitos y linfocitos.
Glbulos rojos. Clulas sanguneas (eritrocitos) que contienen hemoglobina, la
cual transporta oxgeno a los tejidos del cuerpo. Los glbulos rojos constituyen
aproximadamente el 40 al 45 por ciento del volumen de la sangre en las personas sanas.
GM-CSF (siglas en ingls de factor estimulante de colonias de macrfagos
y granulocitos). Vea Factor de crecimiento.
Granulocito. Tipo de glbulo blanco con muchas partculas (grnulos) en el cuerpo
celular. Los neutrfilos, los eosinfilos y los basfilos son tipos de granulocitos.
Haploidntico. Posible donante de clulas madre en el que el 50 por ciento de los
antgenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en ingls) son compatibles con
el paciente. Los padres son haploidnticos a sus hijos. Los hermanos tienen un 50 por
ciento de posibilidades de ser haploidnticos. Vea HLA; Alotrasplante de clulas madre.
Hemafresis. Vea Afresis.
Hematocrito. Parte de la sangre ocupada por glbulos rojos. Las cantidades normales
son del 40 al 54 por ciento en hombres y del 35 al 47 por ciento en mujeres. La anemia
se presenta cuando el nivel de hematocrito es menor de lo normal; la eritrocitosis se
presenta cuando el nivel de hematocrito es mayor de lo normal.
Hematlogo. Mdico que se especializa en las enfermedades de la sangre.
Hematopatlogo. Mdico o cientfico que estudia las clulas sanguneas y los
tejidos para identificar enfermedades.
Hematopoyesis. Formacin de todos los tipos de clulas sanguneas que se inicia en
la mdula sea. Para el proceso de desarrollo de las clulas sanguneas, vea la seccin
Sangre y mdula sea normales en la pgina 30.
Hemoglobina. Sustancia de los glbulos rojos que contiene hierro y que transporta
el oxgeno a todo el cuerpo. La concentracin de hemoglobina disminuye cuando
hay una reduccin del nmero de glbulos rojos. Esta afeccin se llama anemia.
Hibridacin in situ con fluorescencia (FISH, por sus siglas en ingls). Tcnica
que sirve para estudiar los cromosomas en los tejidos. Usa sondas con molculas
fluorescentes que emiten luz de distintas longitudes de onda y colores.
HLA. Siglas en ingls de antgenos leucocitarios humanos. Son protenas de la
parte externa de las clulas que ayudan a combatir las enfermedades. Los antgenos
leucocitarios humanos se transmiten de padres a hijos y uno de cada cuatro hermanos
tiene el mismo tipo de HLA.
Sndromes mielodisplsicos

I pgina 37

Inmunofenotipificacin. Proceso que sirve para identificar tipos especficos de


clulas en una muestra de sangre. Busca antgenos o marcadores en la superficie de la
clula e identifica los anticuerpos que se unen a ellos.
Leucemia latente. Vea Leucemia mielgena oligoblstica.
Leucemia mielgena oligoblstica. Tambin denominada anemia refractaria
con exceso de blastos (RAEB, por sus siglas en ingls), este tipo de sndrome
mielodisplsico presenta signos de clulas blsticas leucmicas cuando se examina la
sangre o la mdula sea. Aunque haya solamente un pequeo nmero de estas clulas
blsticas en la mdula sea, su presencia indica que las clulas leucmicas se estn
desarrollando.
Leucemia mieloide aguda. Cncer de progresin rpida que comienza con la
transformacin cancerosa de una clula inmadura en la mdula sea. Las clulas
cancerosas transformadas que proliferan y viven en la mdula sea se llaman
mieloblastos leucmicos. Consulte el librito gratuito de LLS titulado Leucemia
mieloide aguda.
Leucocitos. Vea Glbulos blancos.
Leucopenia. Disminucin en la cantidad de leucocitos (glbulos blancos) de la
sangre hasta un nivel menor de lo normal.
Macrfago. Monocito en accin (se llama clula fagocitaria). Cuando los monocitos
salen de la sangre y entran en el tejido, se denomina macrfagos. Los macrfagos
combaten las infecciones, ingieren clulas muertas y ayudan a los linfocitos en sus
funciones inmunitarias. Vea Monocito.
Maduracin. Vea Hematopoyesis.
MDS-u. Vea Sndrome mielodisplsico inclasificable (MDS-u, por sus siglas en ingls).
Mdula. Vea Mdula sea.
Mdula sea. Tejido esponjoso que se encuentra en la cavidad central hueca de los
huesos, donde se producen las clulas sanguneas. Al llegar a la pubertad, la mdula sea
de la columna vertebral, las costillas, el esternn, las caderas, los hombros y el crneo
es la ms activa en la formacin de clulas sanguneas. En los adultos, los huesos de las
manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen mdula sea que produzca sangre;
estos huesos estn llenos de clulas adiposas. Cuando las clulas de la mdula sea han
madurado para transformarse en clulas sanguneas, entran en la sangre que pasa a travs
de la mdula sea y el torrente sanguneo las transporta por todo el cuerpo.
Mielodisplasia. Vea Anemia refractaria; Anemia refractaria con sideroblastos en
anillos.
Monocito. Tipo de glbulo blanco que representa alrededor del 5 al 10 por ciento
de las clulas en la sangre humana normal.
Monoclonal. Vea Clonal.
MPNs. Vea Neoplasias mieloproliferativas (MPNs, por sus siglas en ingls).
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Mutacin. Cambio en el ADN que constituye un gen.


Mutacin celular somtica. Cambio en el ADN que se produce en la clula de un
tejido especfico y que puede ocasionar un tumor. La mayora de los tipos de cncer
comienzan luego de una mutacin de clula somtica.
Mutacin de clula reproductora. Clula mutada presente en el vulo o el
espermatozoide que se puede transmitir de padres a hijos.
Neoplasias mieloproliferativas (MPNs, por sus siglas en ingls). Grupo de
enfermedades que se presentan como consecuencia de la produccin excesiva de
ciertos tipos de clulas sanguneas. La trombocitopenia esencial, la policitemia vera y
la mielofibrosis son ejemplos de neoplasias mieloproliferativas. Algunas personas con
neoplasias mieloproliferativas tienen clulas de aspecto anormal en la mdula sea
que son similares a las clulas provenientes de los sndromes mielodisplsicos.
Neutrfilo. Tipo de glbulo blanco y el principal que acta para combatir las
infecciones. Las personas con algunos tipos de cncer de la sangre, o aquellas que han
recibido tratamiento (como la quimioterapia) para el cncer, a menudo tienen bajos
conteos de neutrfilos. Las personas con bajos conteos de neutrfilos pueden adquirir
infecciones fcilmente.
Neutropenia. Disminucin anormal de la cantidad de neutrfilos, un tipo de
glbulo blanco, en la sangre.
Onclogo. Mdico que trata el cncer.
Onclogo quirrgico. Mdico que usa la ciruga para tratar el cncer.
Onclogo radilogo. Mdico que usa la radioterapia para tratar el cncer.
Pancitopenia. Problema de salud en el cual hay una disminucin de la cantidad de los
tres tipos principales de clulas sanguneas: glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.
Patlogo. Mdico que halla enfermedades observando los tejidos y lquidos del cuerpo.
PICC o va PIC. Vea Catter venoso central de insercin percutnea (PICC o va
PIC, por sus siglas en ingls).
Plaquetas. Tambin se llaman trombocitos. Las plaquetas son clulas sanguneas
pequeas e incoloras. Su superficie pegajosa las ayuda a dirigirse a una herida, formar
cogulos y detener el sangrado. Las plaquetas constituyen cerca de una dcima parte
del volumen de los glbulos rojos.
Quimioterapia. Tratamiento en el cual se usan medicinas (sustancias qumicas) para
destruir clulas cancerosas.
RA. Vea Anemia refractaria (RA, por sus siglas en ingls).
RAEB. Vea Leucemia mielgena oligoblstica.
RAEB-T. Vea Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin (RAEB-T,
por sus siglas en ingls).
RARS. Vea Anemia refractaria con sideroblastos en anillos (RARS, por sus siglas en ingls).
Sndromes mielodisplsicos

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RCMD. Vea Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD, por sus siglas en ingls).
Recidiva/recada. Reaparicin de una enfermedad despus de que ha estado en
remisin luego del tratamiento.
Remisin. Cuando los signos de una enfermedad desaparecen. Esto normalmente
ocurre despus del tratamiento.
Remisin completa. Ausencia de signos de la enfermedad segn los resultados de
las pruebas estndar especficas para esa enfermedad.
Remisin parcial. Cuando la enfermedad mejora despus del tratamiento, pero an
est presente.
Sndrome 5q- (sndrome 5q menos). Trmino de la Organizacin Mundial de la
Salud que describe un subtipo de los sndromes mielodisplsicos que causa anemia
refractaria (resistente al tratamiento). Afecta aproximadamente del 20 al 30 por ciento
de los pacientes con sndromes mielodisplsicos. Este subtipo causa anemia refractaria
asociada con una delecin del brazo largo (q) del cromosoma 5, designada del(5q).
Sndrome mielodisplsico inclasificable (MDS-u, por sus siglas en ingls).
Subtipo de los sndromes mielodisplsicos en la clasificacin de la OMS que incluye
a pacientes que no tienen anemia refractaria ni otros subtipos de los sndromes
mielodisplsicos, pero que tienen neutropenia o trombocitopenia con caractersticas
inusuales, como fibrosis medular. No aumenta la cantidad de blastos en la sangre ni
en la mdula sea.
Sndromes mielodisplsicos/neoplasias mieloproliferativas (MDS/MPN, por
sus siglas en ingls). Vea Neoplasias mieloproliferativas.
Tipificacin de tejido. Prueba para detectar la presencia de los antgenos
leucocitarios humanos.
Transfusin de plaquetas. Este procedimiento transfiere plaquetas de la sangre de
un paciente a otro. A menudo, se necesitan aproximadamente seis donantes; cada
uno debe contribuir una unidad de sangre para proporcionar suficientes plaquetas
para aumentar el nivel de plaquetas. Las transfusiones de plaquetas pueden ayudar a
algunos pacientes con sndromes mielodisplsicos. Vea HLA; Afresis.
Traslocacin. Se produce cuando se rompe una parte de un cromosoma en una
clula de la mdula sea o de un ganglio linftico y se adhiere al extremo de otro
cromosoma.
Trasplante de clulas madre. Vea Alotrasplante de clulas madre; Autotrasplante
de clulas madre.
Trasplante de clulas madre de intensidad reducida o no mieloablativo.
Tipo de alotrasplante. Los pacientes reciben dosis ms bajas de frmacos de
quimioterapia y/o radioterapia para prepararlos para el trasplante de intensidad
reducida. Es posible que este protocolo sea ms seguro que un alotrasplante de clulas
madre, especialmente para pacientes de edad avanzada. Consulte el librito gratuito de
LLS titulado Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea.
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Trasplante de mdula sea. Vea Alotrasplante de clulas madre; Autotrasplante de


clulas madre.
Trombocitemia. Trastorno que se caracteriza por la presencia de demasiadas
plaquetas en la sangre.
Trombocitopenia. Trastorno que se caracteriza por la presencia de insuficientes
plaquetas en la sangre.

Ms informacin
Para obtener ms informacin, consulte las siguientes publicaciones gratuitas de
LLS:
Blood Transfusion (en ingls)
Cada Da Nuevo: Consejos para sobrellevar el cncer de la sangre
Informacin sobre la mielofibrosis
Informacin sobre la policitemia vera
Informacin sobre la trombocitemia esencial
La gua sobre la AML: Informacin para pacientes y cuidadores
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mielomonoctica crnica (CMML) y leucemia mielomonoctica juvenil
(JMML)
Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea
Puede leer y descargar estas y otras publicaciones de LLS en espaol visitando
www.LLS.org/materiales, o puede pedirlas en forma impresa comunicndose con
un Especialista en Informacin de LLS al (800) 955-4572. Visite
www.LLS.org/resourcecenter y haga clic en Suggested Reading para acceder a
publicaciones tiles en ingls sobre una amplia variedad de temas.
Recursos
Fundacin Internacional de Anemia Aplsica y Sndromes Mielodisplsicos
(Aplastic Anemia & MDS International Foundation o AA&MDSIF)
(800) 747-2820 www.aamds.org (en ingls)
La AA&MDSIF es la organizacin de salud sin fines de lucro, lder a nivel
mundial, dedicada a apoyar a pacientes y familias que viven con anemia aplsica,
sndromes mielodisplsicos, hemoglobinuria paroxstica nocturna (PNH, por sus
siglas en ingls) y enfermedades con insuficiencia de la mdula sea relacionadas.
La AA&MDSIF ofrece respuestas, apoyo y esperanza a miles de pacientes y sus
familias en todo el mundo. Se ofrece informacin y recursos en espaol en
www.aamds.org/node/2593.

Sndromes mielodisplsicos

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La Fundacin contra los Sndromes Mielodisplsicos (The Myelodysplastic


Syndromes Foundation, Inc.)
(800) 637-0839 o (609) 298-1035 www.mds-foundation.org (en ingls)
La Fundacin contra los Sndromes Mielodisplsicos es una organizacin
multidisciplinaria e internacional que se dedica al apoyo, investigacin, tratamiento
y educacin sobre los sndromes mielodisplsicos para pacientes, cuidadores,
mdicos, enfermeros y otros profesionales mdicos. La organizacin se basa en
la premisa de que la cooperacin internacional acelerar el proceso que lleva al
control y la cura de estas enfermedades.
Referencias
Abdel-Wahab O and Figueroa, ME. Interpreting new molecular genetics in
myelodysplastic syndromes. American Society of Hematology Education Book; Hematology
2012. 2012(1):56-64.
Barzi A and Sekeres M. Myelodysplastic syndromes: a practical approach to diagnosis and
treatment. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2010;77(1):37-44.
Bejar R, Stevenson K, Abdel-Wahab O, et al. Clinical effect of point mutations in
myelodysplastic syndromes. The New England Journal of Medicine. 2011;364(26):
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Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, et al. International scoring system for evaluating
prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997;89(6):2079-2088.
Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring
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Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review,
1975-2010, National Cancer Institute. Bethesda, MD, basado en la presentacin de datos
de SEER en noviembre de 2010, publicado en el sitio web de SEER, 2013.
Koreth J, Pidala J, Perez WS, et al. Role of reduced-intensity conditioning allogeneic
hematopoietic stem-cell transplantation in older patients with de novo myelodysplastic
syndromes: an International Collaborative Decision Analysis. Journal of Clinical Oncology.
Official Journal of the American Society of Clinical Oncology. 2013;20;31(21):2662-2670.
Liesveld JL, Lichtman MA. Myelodysplastic syndromes, clonal cytopenias and
oligoblastic myelogenous leukemia. En: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, et al, eds.
Williams Hematology. 8va ed. McGraw-Hill Professional; 2010: cap. 88.
Lindsley RC, Ebert BL. Molecular pathophysiology of myelodysplastic syndromes.
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after MDS derived from an international database merge. Journal of Clinical Oncology.
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Clinics of North America. 2010;24(2):287-294.
Voso MT, Fenu S, Latagliata R, et al. Revised International Prognostic Scoring
System (IPSS) predicts survival and leukemic evolution of myelodysplastic syndromes
significantly better than IPSS and WHO Prognostic Scoring System: validation by the
Gruppo Romano Mielodisplasie Italian Regional Database. Journal of Clinical Oncology.
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Sndromes mielodisplsicos

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Notas

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Nuestro equipo est compuesto
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PS22S 5M 10/14

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