Revisado 2014
Contenido
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10
11
12
13
19
27
29
30
33
41
Siglas
Introduccin
Informacin y recursos
Qu es un sndrome mielodisplsico?
A quines afectan los sndromes mielodisplsicos
y por qu?
Signos y sntomas
Diagnstico
Clasificacin de los sndromes mielodisplsicos y el
Sistema Internacional de Puntaje Pronstico
Tratamiento
Investigacin mdica y ensayos clnicos
Atencin de seguimiento
Sangre y mdula sea normales
Trminos de salud
Ms informacin
Agradecimiento
Por su revisin crtica y sus importantes aportes al material presentado en
esta publicacin, la cual est basada en la versin en ingls Myelodisplastic
Syndromes, la Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma agradece a:
Esta publicacin tiene como objetivo brindar informacin precisa y dedigna relacionada con el tema en
cuestin. Es distribuida por LLS como un servicio pblico, entendindose que LLS no se dedica a prestar
servicios mdicos ni otros servicios profesionales.
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 1
Siglas
Al leer esta publicacin, usted notar que se incluyen varias siglas en ingls. Las
siglas le servirn para entender su significado y uso, ya que los profesionales mdicos
en Estados Unidos las usan normalmente para referirse a trminos mdicos. A
continuacin se incluye una lista en orden alfabtico de todas las siglas en ingls que
aparecen en esta publicacin.
Sigla
Trmino en ingls
Trmino en espaol
AML
ANC
ATG
antithymocyte globulin
therapy
CBC
CMML
chronic myelomonocytic
leukemia
leucemia mielomonoctica
crnica
ESAs
erythropoiesis-stimulating
agents
frmacos estimulantes de la
eritropoyesis
FDA
Administracin de Alimentos y
Medicamentos
FISH
fluorescence in situ
hybridization
G-CSF
GM-CSF
HDAC
histone deacetylase
histona deacetilasa
HLA
human leukocyte-associated
antigen
antgenos leucocitarios
humanos
IMiD
immunomodulating drug
frmaco inmunomodulador
IPSS
International Prognostic
Scoring System
Sistema Internacional de
Puntaje Pronstico
IPSS-R
revised International
Prognostic Scoring System
Sistema Internacional de
Puntaje Pronstico revisado
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I 800.955.4572 I www.LLS.org
Sigla
Trmino en ingls
Trmino en espaol
ITP
immune (idiopathic)
thrombocytopenic purpura
prpura trombocitopnica
inmune (idioptica)
JMML
juvenile myelomonocytic
leukemia
LLS
MDS
myelodysplastic syndromes
sndromes mielodisplsicos
MDS-u
myelodysplastic syndrome,
unclassifiable
sndrome mielodisplsico
inclasificable
MPN
myeloproliferative neoplasms
neoplasias mieloproliferativas
NIMH
OPP
PNH
paroxysmal nocturnal
hemoglobinuria
hemoglobinuria paroxstica
nocturna
PDGFR
RA
refractory anemia
anemia refractaria
RAEB
RAEB-T
RARS
RCMD
RCMD-RS
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 3
Introduccin
Se calcula que unas 14,123 personas por ao se diagnostican con sndromes
mielodisplsicos (MDS, por sus siglas en ingls), un grupo de enfermedades de la
sangre y mdula sea. Entre el 2006 y el 2010, se reportaron aproximadamente
70,615 casos de sndromes mielodisplsicos en los Estados Unidos.1
Los sndromes mielodisplsicos se presentan cuando la mdula sea no produce
suficientes clulas sanguneas sanas y las clulas de la mdula sea estn daadas.
Durante muchos aos, los sndromes mielodisplsicos se conocieron como
preleucemia o leucemia latente. Sin embargo, hoy en da se clasifican como
cncer.
El pronstico para las personas con sndromes mielodisplsicos mejora cada
da. No obstante, debido a que existen diferentes subtipos y diversos niveles de
gravedad, tratamientos y expectativa de vida, los sndromes mielodisplsicos
pueden ser difciles de entender.
En LLS sabemos que cuanto ms sepa usted sobre su enfermedad, mejor podr
cuidarse y cuidar su mente, su cuerpo y su salud.
Este librito ofrece informacin sobre los sndromes mielodisplsicos, define
trminos que a menudo son difciles de entender, explica las pruebas y tratamientos
que podra encontrar, y enumera nuevas opciones de investigacin mdica y
ensayos clnicos.
Creemos que la informacin de este librito ofrece una buena base de conocimientos
prcticos y confirma lo que usted ya sabe. Esperamos que mantenga este librito a
mano y que, si alguna vez se siente solo ante los problemas, recurra a l para obtener
informacin y orientacin y encontrar el apoyo y los recursos que necesite.
Estamos aqu para ayudar.
1
Fuente: Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2010, National
Cancer Institute. Bethesda, MD, basado en la presentacin de datos de SEER en noviembre de 2010, publicado
en el sitio web de SEER, 2013.
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I 800.955.4572 I www.LLS.org
Informacin y recursos
Esta seccin del librito enumera varios recursos que estn disponibles para usted.
LLS ofrece informacin y servicios sin costo a los pacientes y las familias afectadas
por el cncer de la sangre. Use esta informacin para:
{{Aprender ms sobre su enfermedad y las opciones de tratamiento
{{Hacer preguntas informadas a los profesionales mdicos involucrados en su
atencin mdica y tratamiento
{{Aprovechar al mximo los conocimientos y habilidades de su equipo de
profesionales mdicos
Para obtener informacin y ayuda
Consulte a un Especialista en Informacin. Los Especialistas en Informacin
son enfermeros, educadores en salud y trabajadores sociales especializados en
oncologa, todos titulados a nivel de maestra. Ofrecen informacin actualizada
sobre las enfermedades y los tratamientos. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572 (Lun-Vie, de 9 a.m. a 9 p.m., hora del Este)
Puede pedir hablar con un Especialista en Informacin en espaol.
{{Correo electrnico: infocenter@LLS.org (Lun-Vie, de 9 a.m. a 7 p.m., hora
del Este)
Puede enviar correos electrnicos y recibir respuestas en espaol.
{{Sesin de conversacin (chat) en directo: www.LLS.org/especialistas
Puede conversar con un Especialista en Informacin por Internet en espaol.
{{Visite: www.LLS.org/especialistas
Informacin y recursos en espaol. LLS ofrece informacin y recursos
gratuitos en espaol. Para obtener ms informacin, llame al (800) 955-4572 para
hablar con un Especialista en Informacin, o visite la versin en espaol del sitio
web de LLS en www.LLS.org/espanol. Puede acceder a informacin y recursos en
ingls en www.LLS.org.
{{Materiales gratuitos. LLS ofrece publicaciones educativas y de apoyo sin
costo que se pueden leer por Internet o descargar. Tambin se pueden
pedir versiones impresas sin costo. Para obtener ms informacin, llame al
(800) 955-4572 para hablar con un Especialista en Informacin, o visite
www.LLS.org/materiales.
{{Sugerencias de preguntas que usted puede hacer a los profesionales
mdicos. LLS ofrece informacin y recursos para ayudarlo a usted y sus
familiares y cuidadores a hacer preguntas informadas a los profesionales mdicos.
Visite www.LLS.org/preguntas para descargar y/o imprimir guas con preguntas
sugeridas, o llame al (800) 955-4572 para pedir copias impresas por correo.
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 5
pgina 6
I 800.955.4572 I www.LLS.org
Otras organizaciones tiles. LLS ofrece una lista extensa de recursos para los
pacientes y sus cuidadores y familiares. Existen recursos tiles relacionados con
la ayuda econmica, los servicios de consejera, el transporte, las opciones de
campamentos de verano y otras necesidades.
Para obtener ms informacin, visite www.LLS.org/resourcedirectory (en ingls).
Para obtener asistencia en espaol, llame al (800) 955-4572 para hablar con un
Especialista en Informacin.
Ensayos clnicos (estudios de investigacin mdica). Hay nuevos tratamientos
en curso para pacientes con sndromes mielodisplsicos. Los pacientes pueden
informarse sobre los ensayos clnicos y cmo acceder a ellos. Para obtener ms
informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
Un Especialista en Informacin de LLS puede ayudarlo a realizar bsquedas de
ensayos clnicos.
{{Visite: www.LLS.org/clinicaltrials
Haga clic en TrialCheck (en ingls).
Defensa del paciente. La Oficina de Polticas Pblicas de LLS (OPP, por sus
siglas en ingls) utiliza los servicios de voluntarios para abogar por polticas y
leyes que aceleren el desarrollo de nuevos tratamientos y mejoren el acceso a una
atencin mdica de calidad. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
{{Visite: www.LLS.org/abogar
Ayuda adicional para poblaciones especficas
Nios. Los sndromes mielodisplsicos son poco comunes en nios. Las familias
se enfrentan a tratamientos y procedimientos nuevos y desconocidos como parte
de la atencin mdica. Es posible que el nio, sus padres y sus hermanos necesiten
apoyo. Para obtener ms informacin:
{{Llame al: (800) 955-4572
{{Visite: www.LLS.org/materiales
Desplcese hacia abajo en la pgina y haga clic en Cmo enfrentarse a la leucemia
y el linfoma en los nios.
Sobrevivientes del World Trade Center (WTC). Las personas afectadas en
el perodo posterior a los ataques terroristas del 11 de septiembre de 2001 que
posteriormente recibieron un diagnstico de cncer de la sangre tal vez renan los
requisitos para recibir ayuda del Programa de Salud World Trade Center. Entre las
personas que renen los requisitos para recibir ayuda se incluyen:
{{El personal de respuesta/emergencia
{{Los trabajadores y voluntarios que ayudaron con el rescate, la recuperacin y la
limpieza de los sitios relacionados con el World Trade Center en la ciudad de
Nueva York
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 7
{{Los
Qu es un sndrome mielodisplsico?
Un sndrome mielodisplsico (MDS, por sus siglas en ingls) es una enfermedad
de la sangre y mdula sea. Se presenta cuando las clulas de la mdula sea estn
daadas. Hay muchos tipos diferentes de sndromes mielodisplsicos.
Produccin normal de mdula sea. En todas las personas, las clulas madre
(clulas sanguneas inmaduras) se forman en la mdula sea. La mdula sea se
encuentra dentro del hueso. Cada clula madre se convierte ya sea en un/a:
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{{Glbulo
{{Glbulo
{{Plaqueta
A veces, las clulas madre nunca se convierten en clulas maduras. Estas clulas
jvenes, llamadas clulas blsticas, todava no pueden llevar a cabo las funciones
especficas de la clula madura. En lugar de eso, las clulas inmaduras permanecen
en la mdula sea. En otros casos:
{{La
{{La
{{Las
{{La
En las personas sanas, las clulas blsticas constituyen hasta el 5 por ciento
o menos de todas las clulas de la mdula sea (menos del 2 por ciento en la
mayora de los casos). En pacientes con sndromes mielodisplsicos, las clulas
blsticas constituyen ms del 5 por ciento de todas las clulas de la mdula sea.
El nmero de clulas blsticas en la mdula sea es el principal factor determinante
de la gravedad de los sndromes mielodisplsicos.
Existen muchos tipos de sndromes mielodisplsicos. Un sndrome mielodisplsico
puede ser leve o grave. Puede presentarse inicialmente como anemia (una
disminucin de los niveles de hemoglobina en la sangre) y progresar muy
lentamente, o puede ser una enfermedad de progresin rpida y progresar a
leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en ingls). Para obtener ms
informacin sobre esta enfermedad, consulte la publicacin gratuita de LLS
titulada Leucemia mieloide aguda.
Los sndromes mielodisplsicos se han conocido como:
{{Leucemia
latente
{{Preleucemia
{{Oligoleucemia
I pgina 9
{{Tratamientos
{{Avances
en los trasplantes
<40
40-49
50-59
60-69
70-79
80+
Figura 1. I El eje horizontal representa la edad de los pacientes. Empieza con el grupo de pacientes menores de
40 aos, seguido de grupos en incrementos de 10 aos de edad, hasta el ltimo grupo de pacientes, los mayores de
80 aos. El eje vertical muestra la incidencia de nuevos casos de sndromes mielodisplsicos desde 2006 a 2010, por
cada 100,000 personas. Fuente: Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review,
1975-2010, National Cancer Institute. Bethesda, MD, basado en la presentacin de datos de SEER en noviembre
de 2010, publicado en el sitio web de SEER, 2013.
65 aos.
{{Es
{{Es
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{{
Constituyen
{{
No
el tipo ms comn.
{{
Un
{{Secundarios
{{
Son
{{
Slo
{{
Algunas
Las causas de los sndromes mielodisplsicos no son claras, pero una teora popular
sugiere la posibilidad de que las personas que presentan sndromes mielodisplsicos
tengan un gen que limita su capacidad de eliminar la toxicidad de las sustancias
causantes.
Signos y sntomas
Un signo es un cambio en el cuerpo que el mdico observa en un examen o en el
resultado de una prueba mdica.
Un sntoma es un cambio en el cuerpo que el paciente puede ver o sentir.
Algunos pacientes no tienen sntomas. Estos pacientes descubren que tienen
sndromes mielodisplsicos durante el transcurso de un examen fsico de rutina
y/o una prueba de sangre llamada hemograma completo o conteo sanguneo
completo (CBC, por sus siglas en ingls). La fatiga y la dificultad para respirar
durante la actividad fsica pueden ser sntomas de los sndromes mielodisplsicos.
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 11
Diagnstico
Para confirmar un diagnstico de sndrome mielodisplsico, el mdico realizar
un hemograma completo para:
{{Evaluar
{{Examinar
Si se detecta anemia, se examinan ms a fondo los glbulos rojos para ver si hay:
{{Una
{{Algn
{{Otra
Es posible que se usen pruebas adicionales para detectar los casos de sndromes
mielodisplsicos. Puede que las pruebas incluyan:
{{Una
{{Una
{{Hibridacin
{{Cambios
{{Anomalas
{{
Simple
{{
Compleja
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delecin del brazo largo (q) de uno de los dos cromosomas de un par
{{
Cromosomas
{{
Cromosomas
{{
Cromosomas
{{Una
{{
Cromosomas
{{
Cromosomas
8 (una copia adicional del cromosoma 8, por lo que hay tres copias
del cromosoma 8 en vez de dos)
{{Trisoma
1.
2.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillos (RARS, por sus siglas en ingls)
3.
Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB, por sus siglas en ingls)
4.
5.
I pgina 13
{{Define
que los pacientes con ms del 20 por ciento de blastos en la mdula sea
tienen leucemia mieloide aguda.
{{Tiene
{{Aade
{{Considera
{{El
{{La
{{Intermedio
{{Alto
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Notas
Puntaje IPSS
Menos de 5
De 5 a 10
De 11 a 20
De 21 a 30
0.5
Favorable
anomalas diferentes a
las relacionadas con los
valores de favorable o
desfavorable
Intermedio
0.5
compleja
Desfavorable
1.0
01
23
0.5
Blastos
(porcentaje)
Citogentica
Valor
normal
1.5
2.0
-Y solamente
del(5q) solamente
del(20q) solamente
3 o ms anomalas
cromosoma 7 anormal
Citopenias
concentracin de
hemoglobina menor de
10g/dL
conteo absoluto de
neutrfilos menor de
1,500 clulas/L
conteo de plaquetas
menor de 100,000/L
Cada citopenia cuenta
como un valor de 1
Tabla 1. I El IPSS se usa para valorar el riesgo y evaluar el tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos.
Los pacientes con conteos de blastos superiores al 20 por ciento se diagnostican con leucemia mieloide aguda.
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 15
Categora de riesgo
Bajo
De 0.5 a 1.0
De 1.5 a 2.0
Mayor o igual a 2.5
Intermedio 1
Intermedio 2
Alto
Tabla 2. I Los puntajes individuales asignados al porcentaje de blastos en la mdula sea, a la citogentica (cambios
cromosmicos) y a las citopenias (bajo conteo de glbulos rojos, bajo conteo de neutrfilos y/o bajo conteo de plaquetas)
se combinan para asignar el puntaje total segn el IPSS. Vea a continuacin los ejemplos de puntajes totales.
Los siguientes ejemplos muestran cmo se usan los puntajes IPSS para determinar
la categora de riesgo de un paciente con un sndrome mielodisplsico segn el
IPSS:
{{Un
paciente con menos de 5 por ciento de blastos (0), una citogentica normal
(0) y una concentracin de hemoglobina de menos de 10 gramos por decilitro
(<10 g/dL) (anemia) con conteos normales de plaquetas y neutrfilos (valor
de 1; puntaje de 0) tendra un puntaje de riesgo total de 0 segn el IPSS. Se
considerara que este paciente pertenece a la categora de bajo riesgo en el IPSS.
{{Un
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Notas
Menor o igual a 2
Mayor de 2 a menor
de 5
De 5 a 10
Mayor de 10
Blastos
(porcentaje)
Citogentica
Citopenias
Tabla 3.
Valor
Puntaje
IPSS-R
0
1
2
3
-Y
del(11q)
Muy favorable
normal
del(5q)
del(12p)
del(20q)
doble con del(5q)
Favorable
del(7q)
+8
+19
i(17q)
cualquier otro clon
independiente, nico
o doble
-7
inv(3)/+(3q)/del(3q)
doble con -7/del(7q)
compleja: 3 anomalas
Intermedio
Desfavorable
compleja: ms de 3
anomalas
Muy desfavorable
hemoglobina (gramos
por decilitro [g/dL])
Mayor o igual a 10
De 8 a menor de 10
Menor de 8
1
1.5
conteo absoluto de
neutrfilos (x109/L de
sangre)
Menor de 0.8
0.5
conteo de plaquetas
(x109/L de sangre [L])
De 50 a menor de 100
Menor de 50
0.5
1
El IPSS-R se usa para valorar el riesgo y evaluar el tratamiento para pacientes con sndromes mielodisplsicos.
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 17
bajo
{{Bajo
{{Intermedio
{{Alto
{{Muy
alto
Los siguientes ejemplos muestran cmo se usan los puntajes IPSS-R (Tabla 3) para
determinar la categora de riesgo de un paciente con un sndrome mielodisplsico
segn el IPSS-R. Un paciente que tiene un porcentaje de blastos de 3 por ciento
(1), buenos resultados citogenticos (1), una concentracin de hemoglobina
superior a 10 gramos (0), un conteo absoluto de neutrfilos (ANC, por sus siglas
en ingls) de 0.7 (0.5) y un conteo de plaquetas de 101 (0) tendra un puntaje
de riesgo total de 2.5 puntos segn el IPSS-R. Se considerara que este paciente
pertenece a la categora de bajo riesgo en el IPSS-R. Vea la Tabla 4.
Tabla 4. Categoras de riesgo en el IPSS-R
Puntaje de riesgo en el IPSS-R
Categora de riesgo
Muy bajo
Mayor de 6
Bajo
Intermedio
Alto
Muy alto
Tabla 4. I Los puntajes individuales asignados al porcentaje de blastos en la mdula sea, a la citogentica (cambios
cromosmicos) y a las citopenias (bajo conteo de glbulos rojos, bajo conteo de neutrfilos y/o bajo conteo de plaquetas)
se combinan para asignar el puntaje total segn el IPSS-R.
Los sistemas de puntaje IPSS e IPSS-R solos no ofrecen un pronstico exacto del
riesgo. No toman en cuenta muchos aspectos del tratamiento de los pacientes de
edad avanzada, tales como enfermedades concomitantes, antecedentes de cncer
y otros problemas de salud. Estas son consideraciones muy importantes, de modo
que los puntajes y categoras de riesgo en el IPSS y el IPSS-R se usan junto con la
observacin y la evaluacin mdica del paciente.
El IPSS-R ha demostrado una capacidad mejorada en comparacin con el IPSS
para predecir el pronstico. El IPSS, IPSS-R y otras clasificaciones tambin son
tiles para interpretar los resultados de los ensayos clnicos cooperativos, que
incluyen la participacin de pacientes en diferentes centros de tratamiento.
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{{Cada
{{Segn
{{Los
{{Es
{{Las
Tratamiento
Los pacientes con sndromes mielodisplsicos deberan trabajar con un hematlogo
onclogo, un mdico que trata el cncer de la sangre. Los mdicos crean planes de
tratamiento especficos para cada paciente y asignarn a cada paciente una categora
de bajo riesgo o de alto riesgo.
Las metas para los pacientes con sndromes mielodisplsicos de bajo riesgo son:
{{Manejar
{{Disminuir
el riesgo de infeccin
{{Aumentar
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 19
Hoy en da, hay varios tratamientos para las personas con sndromes
mielodisplsicos. Los tratamientos pueden administrarse solos o en combinacin.
Entre los tratamientos ms comunes para los sndromes mielodisplsicos se
incluyen:
{{Observacin
{{Transfusiones
{{Frmacos
{{Terapia
{{Farmacoterapia
{{Quimioterapia
{{Alotrasplante
{{Ensayos
de clulas madre
clnicos
{{Una
Los pacientes en estas categoras de riesgo y con estos valores de laboratorio pueden
permanecer estables sin tratamiento. Se recomienda la observacin regular por
parte de un hematlogo onclogo debido al riesgo de progresin de la enfermedad.
Transfusiones y terapia quelante de hierro. Las transfusiones de glbulos
rojos pueden ayudar a algunos pacientes a mejorar los conteos de glbulos rojos
o aliviar los sntomas tales como dificultad para respirar, mareos, fatiga extrema
y dolor en el pecho. Generalmente, las transfusiones de plaquetas son necesarias
cuando el conteo de plaquetas del paciente llega a estar por debajo de los
10,000/L. No obstante, las indicaciones principales de la necesidad de una
transfusin de plaquetas son sangrado inusual o formacin de moretones.
{{Buscan
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{{El
{{Los
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 21
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I 800.955.4572 I www.LLS.org
Tabla 5. A
lgunos frmacos para el tratamiento de los sndromes
mielodisplsicos
Factores de
crecimiento
Farmacoterapia
azacitidina (Vidaza)
decitabina (Dacogen)
lenalidomida (Revlimid)
mesilato de imatinib (Gleevec)
Quimioterapia
Tabla 5.
{{Est
{{Mejora
{{Destruye
{{Se
{{El
{{Mejor
calidad de vida
{{Menor
necesidad de transfusiones
{{Efectos
{{
Nuseas
{{
Vmitos
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 23
{{
Diarrea
{{
Valores
{{Mayor
un frmaco hipometilante/demetilante.
{{Est
{{Se
{{
Durante
{{
Durante
El tratamiento produce:
{{Menor
necesidad de transfusiones
{{Mejores
{{Forma
{{Es
{{Es
{{No
{{No
{{Les
permite a la mayora de los pacientes de bajo riesgo con del(5q) vivir sin
recibir transfusiones de glbulos rojos durante aproximadamente dos aos.
{{Reduce
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{{No
{{Idarrubicina
(Idamycin)
{{Daunorrubicina
{{Mitoxantrona
(Cerubidine)
(Novantrone)
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 25
{{El
{{
Las
ms jvenes
{{Pacientes
{{Pacientes
{{Pacientes
I 800.955.4572 I www.LLS.org
pacientes mayores de 70 aos, que representan la gran mayora de los pacientes con
sndromes mielodisplsicos.
Resultados
{{Alrededor
{{Los
{{Algunos
{{Algunos
I pgina 27
Cada frmaco funciona de manera distinta para destruir las clulas cancerosas.
Cuando los frmacos se combinan, es posible que destruyan ms clulas
provenientes de la enfermedad. En otros casos, pueden ser igual de eficaces que
las terapias estndar para los sndromes mielodisplsicos, pero provocar efectos
secundarios menos txicos.
La Vidaza tambin se est estudiando como terapia de mantenimiento para
pacientes con sndromes mielodisplsicos que logren una remisin total o parcial
luego de recibir quimioterapia intensiva. El propsito del estudio es determinar si
el tratamiento de mantenimiento con Vidaza mejora la duracin de la respuesta en
el paciente.
La siguiente lista incluye ejemplos de combinaciones de frmacos y de
monofrmacos (frmacos administrados solos) en fase de estudio.
{{Clofarabina
{{Rigosertib
{{Ezatiostat
{{cido
{{Vorinostat
{{Azacitidina
Terapia de vacunas. Hay ensayos clnicos en curso para determinar si una vacuna
para los sndromes mielodisplsicos es efectiva en el tratamiento de pacientes de
18 aos de edad en adelante que tienen sndromes mielodisplsicos de bajo riesgo.
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I 800.955.4572 I www.LLS.org
Los pacientes que deseen obtener ms informacin sobre los ensayos clnicos
pueden comunicarse con un Especialista en Informacin de LLS al (800) 955-4572,
o visitar www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls).
Atencin de seguimiento
Al igual que la enfermedad, la atencin de seguimiento de los sndromes
mielodisplsicos vara entre pacientes. Los pacientes con sndromes
mielodisplsicos:
{{Debern
{{Tal
{{Deberan
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 29
{{Siempre
diagnstico
{{
Todos
{{
Los
los tratamientos
{{
Informacin
sobre la radioterapia
{{
Informacin
{{
Informacin
{{
Informacin
{{
Otros
antecedentes mdicos
{{
Cualquier
{{
Protenas
{{
Eritropoyetina,
{{
Inmunoglobulinas,
{{Hormonas,
{{Minerales,
{{Vitaminas,
{{Electrolitos,
I 800.955.4572 I www.LLS.org
cuerpo.
{{Estn
llenos de hemoglobina.
{{
La
{{
Se
{{Ayudan
{{Se
3. Glbulos blancos, que son clulas que combaten las infecciones. Existen varios
tipos de glbulos blancos, entre ellos:
{{Neutrfilos
{{Eosinfilos
o parsitos.
{{Linfocitos
T (clulas T)
{{
Linfocitos
B (clulas B)
{{
Clulas
citolticas naturales
Sndromes mielodisplsicos
I pgina 31
Clulas hematopoyticas
multipotenciales
Clulas linfoides
multipotenciales
Se diferencian y maduran
para transformarse en seis
tipos de clulas sanguneas
Se diferencian y maduran
para transformarse en tres
tipos de linfocitos
Glbulos rojos
Neutrfilos
Eosinfilos
Figura 2.
Basfilos
Monocitos
Plaquetas
Linfocitos T
Linfocitos B
Clulas citolticas naturales
En las personas sanas, las clulas madre de la mdula sea producen clulas
sanguneas nuevas continuamente. Cuando las clulas sanguneas estn
completamente desarrolladas entran al torrente sanguneo a medida que pasa a
travs de la mdula sea y luego circula por todo el cuerpo.
En los bebs, todos los huesos tienen mdula sea activa. Para cuando una persona
llega a los primeros aos de la adultez, los huesos de las manos, los pies, los brazos
y las piernas ya no tienen mdula sea que produzca sangre. En los adultos, este
tipo de mdula sea se encuentra solamente en la columna vertebral (vrtebras), los
huesos de la cadera y de los omplatos, las costillas, el esternn y el crneo.
Las clulas madre hematopoyticas se encuentran en la mdula sea. Estas clulas
madre son importantes porque se pueden trasplantar. Algunas clulas madre
(no muchas) entran al torrente sanguneo y circulan, pero no se encuentran en
suficientes cantidades para contarse en las pruebas de sangre estndar. Los mdicos
saben cmo estimular la proliferacin de estas clulas en la mdula sea y hacerlas
pasar al torrente sanguneo. Luego, se usa una tcnica especial llamada afresis
para separarlas de la sangre circulante, de manera que se las pueda recoger y
almacenar. Es posible extraer clulas madre de la placenta y del cordn umbilical de
un recin nacido y usarlas para trasplantes en el futuro.
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Trminos de salud
Para obtener definiciones de palabras que no se encuentran en esta seccin, visite
www.LLS.org/glossary (en ingls).
Acceso venoso. Tambin llamado puerto. Es un pequeo dispositivo colocado
bajo la piel y unido a un catter central o a un catter central de insercin percutnea.
Permite el acceso al catter. Es posible administrar medicamentos y productos
nutritivos y extraer muestras de sangre de un acceso venoso.
ADN. cido desoxirribonucleico. Material gentico que se encuentra en todas las
clulas. El ADN se transmite a las clulas nuevas durante el proceso de divisin
celular. Un cambio o mutacin en el ADN puede causar la muerte celular, cambios
en la funcin de la clula y, en algunos casos, cncer.
Afresis. Proceso que usa una mquina para extraer componentes necesarios de la
sangre de un donante y devolverle los que no se necesitan. Este proceso permite separar
independientemente y en grandes volmenes ciertas partes de la sangre, entre ellas los
glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas. Vea Transfusin de plaquetas.
Alotrasplante de clulas madre. Tratamiento que utiliza las clulas madre de un
donante sano para restaurar la mdula y las clulas sanguneas del paciente. En este
tratamiento se usan dosis altas de quimioterapia y a veces radioterapia para apagar
el sistema inmunitario del paciente, para que no rechace las clulas del donante.
Consulte el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de clulas madre sanguneas y de
mdula sea.
Alotrasplante no mieloablativo de clulas madre. Vea Trasplante de clulas
madre de intensidad reducida.
Anemia. Problema de salud que se presenta cuando una persona tiene un bajo
conteo de glbulos rojos y, por lo tanto, una baja concentracin de hemoglobina.
Cuando esto se presenta, a la sangre le cuesta transportar oxgeno. Las personas con
anemia grave pueden presentar palidez, debilidad, cansancio y dificultad para respirar
sin mucho esfuerzo fsico. Vea Hematocrito; Hemoglobina.
Anemia aplsica. Problema de salud que se produce cuando el cuerpo deja de
producir una cantidad suficiente de clulas sanguneas nuevas. Todas las clulas
sanguneas que la mdula sea produce son normales, pero no hay suficientes clulas.
La anemia aplsica puede ser moderada, grave o muy grave.
Anemia refractaria (RA, por sus siglas en ingls). Tambin conocida como
mielodisplasia, este trastorno mieloide clonal afecta principalmente la produccin
de glbulos rojos en la mdula sea. A veces se asocia con disminuciones leves a
moderadas de las cantidades de glbulos blancos y las plaquetas. En algunos sistemas
de clasificacin, es un subtipo de los sndromes mielodisplsicos.
Anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB, por sus siglas ingls).
Vea Leucemia mielgena oligoblstica.
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disminuir el nmero de estas clulas, por lo que es ms probable que los pacientes
adquieran una infeccin.
G-CSF (siglas en ingls de factor estimulante de colonias de granulocitos).
Vea Factor de crecimiento.
Glbulos blancos. Tambin conocidos como leucocitos, son los cinco tipos
de clulas de la sangre que combaten las infecciones. Entre ellos se incluyen los
neutrfilos, eosinfilos, basfilos, monocitos y linfocitos.
Glbulos rojos. Clulas sanguneas (eritrocitos) que contienen hemoglobina, la
cual transporta oxgeno a los tejidos del cuerpo. Los glbulos rojos constituyen
aproximadamente el 40 al 45 por ciento del volumen de la sangre en las personas sanas.
GM-CSF (siglas en ingls de factor estimulante de colonias de macrfagos
y granulocitos). Vea Factor de crecimiento.
Granulocito. Tipo de glbulo blanco con muchas partculas (grnulos) en el cuerpo
celular. Los neutrfilos, los eosinfilos y los basfilos son tipos de granulocitos.
Haploidntico. Posible donante de clulas madre en el que el 50 por ciento de los
antgenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en ingls) son compatibles con
el paciente. Los padres son haploidnticos a sus hijos. Los hermanos tienen un 50 por
ciento de posibilidades de ser haploidnticos. Vea HLA; Alotrasplante de clulas madre.
Hemafresis. Vea Afresis.
Hematocrito. Parte de la sangre ocupada por glbulos rojos. Las cantidades normales
son del 40 al 54 por ciento en hombres y del 35 al 47 por ciento en mujeres. La anemia
se presenta cuando el nivel de hematocrito es menor de lo normal; la eritrocitosis se
presenta cuando el nivel de hematocrito es mayor de lo normal.
Hematlogo. Mdico que se especializa en las enfermedades de la sangre.
Hematopatlogo. Mdico o cientfico que estudia las clulas sanguneas y los
tejidos para identificar enfermedades.
Hematopoyesis. Formacin de todos los tipos de clulas sanguneas que se inicia en
la mdula sea. Para el proceso de desarrollo de las clulas sanguneas, vea la seccin
Sangre y mdula sea normales en la pgina 30.
Hemoglobina. Sustancia de los glbulos rojos que contiene hierro y que transporta
el oxgeno a todo el cuerpo. La concentracin de hemoglobina disminuye cuando
hay una reduccin del nmero de glbulos rojos. Esta afeccin se llama anemia.
Hibridacin in situ con fluorescencia (FISH, por sus siglas en ingls). Tcnica
que sirve para estudiar los cromosomas en los tejidos. Usa sondas con molculas
fluorescentes que emiten luz de distintas longitudes de onda y colores.
HLA. Siglas en ingls de antgenos leucocitarios humanos. Son protenas de la
parte externa de las clulas que ayudan a combatir las enfermedades. Los antgenos
leucocitarios humanos se transmiten de padres a hijos y uno de cada cuatro hermanos
tiene el mismo tipo de HLA.
Sndromes mielodisplsicos
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RCMD. Vea Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD, por sus siglas en ingls).
Recidiva/recada. Reaparicin de una enfermedad despus de que ha estado en
remisin luego del tratamiento.
Remisin. Cuando los signos de una enfermedad desaparecen. Esto normalmente
ocurre despus del tratamiento.
Remisin completa. Ausencia de signos de la enfermedad segn los resultados de
las pruebas estndar especficas para esa enfermedad.
Remisin parcial. Cuando la enfermedad mejora despus del tratamiento, pero an
est presente.
Sndrome 5q- (sndrome 5q menos). Trmino de la Organizacin Mundial de la
Salud que describe un subtipo de los sndromes mielodisplsicos que causa anemia
refractaria (resistente al tratamiento). Afecta aproximadamente del 20 al 30 por ciento
de los pacientes con sndromes mielodisplsicos. Este subtipo causa anemia refractaria
asociada con una delecin del brazo largo (q) del cromosoma 5, designada del(5q).
Sndrome mielodisplsico inclasificable (MDS-u, por sus siglas en ingls).
Subtipo de los sndromes mielodisplsicos en la clasificacin de la OMS que incluye
a pacientes que no tienen anemia refractaria ni otros subtipos de los sndromes
mielodisplsicos, pero que tienen neutropenia o trombocitopenia con caractersticas
inusuales, como fibrosis medular. No aumenta la cantidad de blastos en la sangre ni
en la mdula sea.
Sndromes mielodisplsicos/neoplasias mieloproliferativas (MDS/MPN, por
sus siglas en ingls). Vea Neoplasias mieloproliferativas.
Tipificacin de tejido. Prueba para detectar la presencia de los antgenos
leucocitarios humanos.
Transfusin de plaquetas. Este procedimiento transfiere plaquetas de la sangre de
un paciente a otro. A menudo, se necesitan aproximadamente seis donantes; cada
uno debe contribuir una unidad de sangre para proporcionar suficientes plaquetas
para aumentar el nivel de plaquetas. Las transfusiones de plaquetas pueden ayudar a
algunos pacientes con sndromes mielodisplsicos. Vea HLA; Afresis.
Traslocacin. Se produce cuando se rompe una parte de un cromosoma en una
clula de la mdula sea o de un ganglio linftico y se adhiere al extremo de otro
cromosoma.
Trasplante de clulas madre. Vea Alotrasplante de clulas madre; Autotrasplante
de clulas madre.
Trasplante de clulas madre de intensidad reducida o no mieloablativo.
Tipo de alotrasplante. Los pacientes reciben dosis ms bajas de frmacos de
quimioterapia y/o radioterapia para prepararlos para el trasplante de intensidad
reducida. Es posible que este protocolo sea ms seguro que un alotrasplante de clulas
madre, especialmente para pacientes de edad avanzada. Consulte el librito gratuito de
LLS titulado Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea.
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Ms informacin
Para obtener ms informacin, consulte las siguientes publicaciones gratuitas de
LLS:
Blood Transfusion (en ingls)
Cada Da Nuevo: Consejos para sobrellevar el cncer de la sangre
Informacin sobre la mielofibrosis
Informacin sobre la policitemia vera
Informacin sobre la trombocitemia esencial
La gua sobre la AML: Informacin para pacientes y cuidadores
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mielomonoctica crnica (CMML) y leucemia mielomonoctica juvenil
(JMML)
Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea
Puede leer y descargar estas y otras publicaciones de LLS en espaol visitando
www.LLS.org/materiales, o puede pedirlas en forma impresa comunicndose con
un Especialista en Informacin de LLS al (800) 955-4572. Visite
www.LLS.org/resourcecenter y haga clic en Suggested Reading para acceder a
publicaciones tiles en ingls sobre una amplia variedad de temas.
Recursos
Fundacin Internacional de Anemia Aplsica y Sndromes Mielodisplsicos
(Aplastic Anemia & MDS International Foundation o AA&MDSIF)
(800) 747-2820 www.aamds.org (en ingls)
La AA&MDSIF es la organizacin de salud sin fines de lucro, lder a nivel
mundial, dedicada a apoyar a pacientes y familias que viven con anemia aplsica,
sndromes mielodisplsicos, hemoglobinuria paroxstica nocturna (PNH, por sus
siglas en ingls) y enfermedades con insuficiencia de la mdula sea relacionadas.
La AA&MDSIF ofrece respuestas, apoyo y esperanza a miles de pacientes y sus
familias en todo el mundo. Se ofrece informacin y recursos en espaol en
www.aamds.org/node/2593.
Sndromes mielodisplsicos
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Schanz J, Tuchler H, Sloe F, et al. New comprehensive cytogenetic scoring system for
primary myelodysplastic syndromes (MDS) and oligoblastic acute myeloid leukemia
after MDS derived from an international database merge. Journal of Clinical Oncology.
2012;30:820-829.
Sekeres MA. The epidemiology of myelodysplastic syndromes. Hematology/Oncology
Clinics of North America. 2010;24(2):287-294.
Voso MT, Fenu S, Latagliata R, et al. Revised International Prognostic Scoring
System (IPSS) predicts survival and leukemic evolution of myelodysplastic syndromes
significantly better than IPSS and WHO Prognostic Scoring System: validation by the
Gruppo Romano Mielodisplasie Italian Regional Database. Journal of Clinical Oncology.
Official Journal of the American Society of Clinical Oncology. 2013;31(21):2671-2677.
Sndromes mielodisplsicos
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Notas
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(Puede solicitar los servicios de un intrprete).
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Comunquese con nuestros Especialistas en Informacin al 800.955.4572
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Nuestra misin:
Curar la leucemia, el linfoma, la enfermedad de Hodgkin y el mieloma y mejorar la calidad
de vida de los pacientes y sus familias.