Meningioma, istilah yang diciptakan oleh Harvey Cushing, mengacu pada satu set tumor

yang timbul secara berkelanjutan ke meninges

Kasus 1: Bedah tampilan tumor. dura dibuka, dan meningioma dapat dilihat memperpanjang
en plak di atas permukaan otak.
Patofisiologi
Meningioma dapat terjadi pada intrakranial atau dalam kanalis spinalis. Mereka diduga
berasal dari sel cap arachnoidal, yang berada di lapisan arachnoid menutupi permukaan otak.

Case 1: MRI of a meningioma on plaque

Case 1: Bone-window CT reveals calcification of the meningioma.

Meningioma umum ditemukan pada permukaan otak, baik melalui konveksitas atau
di dasar tengkorak. Dalam kasus yang jarang terjadi, meningioma terjadi di lokasi
intraventrikular atau intraosseous. Masalah klasifikasi meningioma adalah bahwa sel-sel
arachnoidal mungkin mengekspresikan mesenchymal dan karakteristik epitel. struktur
mesoderm

lainnya

juga

dapat

menimbulkan

tumor

yang

sama

(misalnya,

hemangiopericytomas atau sarkoma). Klasifikasi semua tumor ini secara bersama masih
kontroversial. Tidak diragukan lagi, kemajuan dalam biologi molekuler akan memungkinkan
para ilmuwan untuk menentukan kelainan genom yang tepat yang bertanggung jawab untuk
setiap neoplasma tertentu.

Epidemiologi
Frekuensi
Amerika Serikat
Kejadian tahunan meningioma adalah sekitar 2 kasus per 100.000 orang.
Meningioma sekitar 20% dari semua neoplasma intrakranial primer. Namun, prevalensi yang
benar adalah kemungkinan lebih tinggi dari ini karena penelitian otopsi mengungkapkan
bahwa 2,3% dari individu memiliki meningioma asimtomatik tidak terdiagnosis. Meningioma
multiple memiliki presentase 5-40% kasus, terutama ketika mereka berhubungan dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2). meningioma keluarga jarang kecuali yang terkait dengan
NF2.
Internasional
Frekuensi meningioma di Afrika hampir 30% dari semua tumor intrakranial primer. [2]
Mortalitas / Morbiditas
Tingkat mortalitas dan morbiditas untuk meningioma sulit untuk dinilai. Beberapa
meningioma ditemukan secara kebetulan ketika CT atau MRI dilakukan untuk menilai
penyakit atau kondisi yang tidak terkait. Perkiraan kelangsungan hidup 5 tahun biasanya
berkisar 73-94%.
Sebuah tinjauan sistematis literatur mengenai perilaku klinis kecil, meningioma
dengan diameter ukuran 2,5 cm atau kurang tidak menyebabkan gejala dalam 5 tahun setelah
penemuan primer. Meningioma biasanya tumbuh perlahan-lahan, dan mereka dapat
menghasilkan morbiditas berat sebelum menyebabkan kematian.
Faktor-faktor yang mungkin prediksi tingkat morbiditas pascaoperasi tinggi
termasuk faktor yang berhubungan dengan pasien (misalnya, usia lanjut, negara komorbiditas
seperti diabetes atau penyakit arteri koroner, status neurologis sebelum operasi), faktor tumor

(misalnya, lokasi, ukuran, konsistensi, vaskularisasi, keterlibatan pembuluh darah atau saraf),
operasi sebelumnya, atau terapi radiasi sebelumnya.
Ras
Meningioma lebih banyak terjadi di Afrika daripada di Amerika Utara atau Eropa.
Di Los Angeles County, meningioma dilaporkan lebih sering di Afrika Amerika daripada
orang lain.
Seks
Angka kejadian meningioma menimpa perempuan lebih sering daripada pria. Rasio lakiperempuan berkisar dari 1: 1,4-1: 2.8.
Usia
Insiden meningkat dengan usia. Usia dan tingkat insiden yang sesuai dilaporkan dari tahun
2002 adalah sebagai berikut:
Usia

0-19 tahun

- 0.12

Usia

20-34 tahun

- 0,74

Usia

35-44 tahun

- 2,62

Usia

45-54 tahun

- 4,89

Usia

55-64 tahun

- 7.89

Usia

65-74 tahun

- 12.79

Usia

75-84 tahun

- 17.04

Usia

85 tahun dan lebih tua

- 18.86

Sejarah
Meningioma menghasilkan gejala-gejala dengan beberapa mekanisme. Mereka
dapat menyebabkan gejala oleh iritasi korteks yang mendasari, menekan otak atau saraf
kranial, memproduksi hyperostosis dan / atau menyerang jaringan lunak di atasnya, atau
merangsang cedera pembuluh darah ke otak. Tanda-tanda dan gejala sekunder untuk

meningioma dapat muncul atau menjadi diperburuk selama kehamilan tetapi biasanya mereda
atau meningkatkan pada periode postpartum.
Iritasi:

Dengan

mengiritasi

korteks

yang

mendasari,

meningioma

dapat

menyebabkan kejang. kejang onset baru pada orang dewasa untuk menyingkirkan
kemungkinan neoplasma intrakranial dapat dilakukan prosedur neuroimaging
(misalnya, MRI).
Kompresi: Localized atau sakit kepala nonspesifik yang umum. Kompresi otak
yang mendasari dapat menimbulkan fokal atau disfungsi serebral yang lebih umum,
seperti yang tampak oleh kelemahan fokal, disfasia, apatis, dan / atau drowsiness
(mengantuk).
Gejala stereotip: Meningioma di lokasi tertentu dapat menimbulkan gejala yang
stereotip yang tercantum dalam Tabel. Gejala stereotip tidak patognomonik dari
meningioma di lokasi tersebut; mereka dapat terjadi dengan kondisi lain atau lesi.
Sebaliknya, meningioma di lokasi ini dapat tetap asimtomatik atau menghasilkan
gejala yang tidak terdaftar lainnya. Meja. Gejala dan Tanda Terkait dengan
Meningioma di Lokasi Tertentu
Location
Parasagittal
Subfrontal

Symptoms
Monoparesis of the contralateral leg
Change in mentation, apathy or disinhibited behavior, urinary

Olfactory groove

incontinence
Anosmia with possible ipsilateral optic atrophy and contralateral

Cavernous sinus

papilledema (this triad termed Kennedy-Foster syndrome)

Multiple cranial nerve deficits (II, III, IV, V, VI), leading to decreased

Occipital lobe
Cerebellopontine

vision and diplopia with associated facial numbness

Contralateral hemianopsia
Decreased hearing with possible facial weakness and facial numbness

angle
Spinal cord
Optic nerve

Localized spinal pain, Brown-Sequard (hemispinal cord) syndrome

Exophthalmos, monocular loss of vision or blindness, ipsilateral
dilated pupil that does not react to direct light stimulation but might
contract on consensual light stimulation; often, monocular optic nerve

Sphenoid wing

swelling with optociliary shunt vessels

Seizures; multiple cranial nerve palsies if the superior orbital fissure
involved

Tentorial

May protrude within supratentorial and infratentorial compartments,

producing symptoms by compressing specific structures within these 2

Foramen

compartment
Paraparesis, sphincteric troubles, tongue atrophy associated with

magnum

fasciculation

Vascular: Presentasi ini, meskipun jarang, harus dipertimbangkan. Meningioma dari

dasar tengkorak dapat mempersempit dan bahkan menutup jalan arteri serebral
penting, mungkin menyajikan baik sebagai transient ischemic attack (TIA) -seperti
episode atau stroke.

Meningioma intraventrikular dapat hadir dengan hidrosefalus obstruktif.

Meningioma di sekitar sela tursika dapat menghasilkan panhipohipofisesme.

Meningioma yang memampatkan jalur visual yang memproduksi berbagai defek

lapang pandang, tergantung pada lokasi mereka.

Jarang, meningioma chordoid dapat hadir dengan gangguan hematologi, yaitu

sindrom Castleman.

Fisik
Temuan fisik mencerminkan gejala tersebut dan termasuk tanda-tanda akibat
tekanan intrakranial, keterlibatan saraf kranial, kompresi parenkim yang mendasari, dan
keterlibatan tulang dan jaringan subkutan dengan meningioma tersebut.

Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan edema papil, penurunan pemikiran

dan, pada akhirnya, herniasi otak.

Keterlibatan saraf kranial dapat menyebabkan anosmia, defek lapang pandang, atrofi
optik, diplopia, penurunan sensasi wajah, paresis wajah, penurunan pendengaran,
penyimpangan uvula, dan hemiatrophy lidah.

Kompresi parenkim yang mendasari dapat menimbulkan tanda-tanda piramidal

yang dicontohkan oleh pergeseran pronator, hyperreflexia, positif tanda Hoffman, dan
kehadiran tanda Babinski. Sindrom parietal-lobus dapat terjadi jika lobus parietalis
yang dikompresi.

Kompresi yang dominan (biasanya kiri) lobus parietalis dapat menimbulkan sindrom
Gerstmann: agraphia, acalculia, disorientasi kanan-kiri, dan agnosia jari.

Kompresi dominan (biasanya kanan) lobus parietalis menyebabkan taktil dan

hilangnya kemampuan visual dan penurunan sisi kontralateral.

Kompresi lobus oksipital mengarah ke hemianopsia homonim kongruen.

Meningioma tulang belakang dapat menimbulkan sindrom Brown-Sequard (yaitu,

kontralateral penurunan sensasi nyeri, kelemahan ipsilateral, penurunan posisi akal),
kelemahan sfingter dan, pada akhirnya, quadriparesis lengkap atau paraparesis.

Etiologi
Trauma dan virus telah diteliti mungkin agen penyebab untuk pengembangan meningioma.
Namun, tidak ada bukti definitif belum ditemukan.Peran peradangan (misalnya, pasca
trauma) mengakibatkan upregulation COX-2 telah diteliti di tumorogenesis dari meningioma.
Di sisi lain, peran radiasi dalam genesis meningioma telah terbukti. Pasien mengalami
iradiasi dosis rendah untuk tinea capitis dapat mengembangkan beberapa meningioma dekade
kemudian di bidang iradiasi. Dosis tinggi iradiasi kranial dapat menyebabkan meningioma
setelah masa laten yang singkat. penyebab genetik telah terlibat dalam pengembangan
meningioma.
Perubahan genetik yang terbaik-ditandai dan yang paling umum adalah hilangnya
gen NF2 (NF2) pada kromosom 22q. NF2 mengkodekan penekan tumor yang dikenal sebagai
merlin (atau schwannomin). Kepentingan, meningioma lokus dekat tapi mungkin berbeda
dari gen yang bertanggung jawab untuk NF2. Sampai dengan 60% dari meningioma sporadis
ditemukan mutasi NF2. Perubahan sitogenetik lainnya adalah hilangnya kromosom dari 1p,
3p, 6Q, dan 14q. Kehilangan kromosom 10 dikaitkan dengan peningkatan kelas tumor,
waktu disingkat menjadi kambuh, dan kelangsungan hidup dipersingkat.

Pengembangan menjadi meningioma anaplastik telah dikaitkan dengan keterlibatan

situs kromosom 17Qm. Peristiwa berikut ditemukan terkait dengan nilai yang lebih tinggi

dari meningioma: hilangnya supresor tumor di paru-paru kanker-1 gen (TSLC-1), hilangnya
reseptor progesteron, peningkatan ekspresi siklooksigenase 2 dan dekarboksilase ornithine.
Monosomi kromosom 7 adalah perubahan sitogenetik langka. Namun, sering
dilaporkan di meningioma radiasi. Potensi invasif sel meningioma tampaknya tercermin
keseimbangan antara ekspresi matriks metaloproteinase (MMP) dan inhibitor jaringan MMPs
(TIMPs). Kelainan kromosom yang paling konsisten terisolasi di meningioma adalah pada
lengan panjang kromosom 22.
Meningioma juga dapat dikaitkan dengan sindrom genetik yang berbeda, yaitu
Gorlin dan sindrom Rubinstein-Taybi. IMP3, sebuah protein RNA mengikat oncofetal, telah
diidentifikasi sebagai biomarker potensial pada pasien yang memiliki risiko tinggi
meningioma berulang.
Beberapa temuan menunjukkan hubungan antara hormon dan risiko meningioma,
termasuk peningkatan kejadian pada wanita dibandingkan pria dan kehadiran estrogen,
progesteron, dan androgen reseptor pada beberapa tumor ini. Namun, sifat yang tepat dari
hubungan ini dan implikasinya terhadap pengelolaan meningioma tetap diselidiki.
Menurut tinjauan sistematis literatur, orang yang kelebihan berat badan atau
obesitas dan mereka yang tidak terlibat dalam aktivitas fisik memiliki peningkatan risiko
untuk meningioma. Dengan berat badan normal digunakan sebagai kelompok referensi,
kelebihan berat badan (BMI, 25-29,9) dikaitkan dengan peningkatan risiko 20% untuk
meningioma, dan obesitas (BMI, 30 atau lebih) dikaitkan dengan peningkatan risiko 50%.
Sebaliknya, kelebihan berat badan atau obesitas tidak terkait dengan glioma.
Apakah penggunaan ponsel meningkatkan risiko meningioma (dan tumor otak pada
umumnya) masih sangat menarik, terutama dengan peningkatan luar biasa baru-baru ini
dalam penggunaan perangkat ini di seluruh dunia. Saat ini, data yang tersedia tidak
mendukung seperti asosiasi; Namun, semua studi yang diterbitkan memiliki ukuran sampel
yang relatif kecil dan jangka waktu yang singkat tindak lanjut.
Studi laboratorium

Tidak ada tes laboratorium khusus yang digunakan untuk layar untuk meningioma.
Imaging (Studi Pencitraan)
Pencitraan adalah andalan diagnosis. Lihat gambar di bawah ini untuk dilihat radiologis
perwakilan dari berbagai subtipe.
Plain tengkorak radiografi dapat memperlihatkan hiperostosis dan peningkatan penanda
vaskular tengkorak, serta kalsifikasi intrakranial.
Pada CT scan kepala tanpa kontras, meningioma biasanya tumor memperlihatkan dural-yang
isoattenuating untuk sedikit hyperattenuating.

Mereka meningkatkan homogen dan intens setelah injeksi bahan kontras iodinasi.
edema perilesional mungkin luas.

Hyperostosis dan kalsifikasi intratumoral mungkin hadir.

Tumor kompres otak

Multiple meningioma mungkin sulit untuk membedakan dari metastasis.

Pada T1 dan MRI T2-tertimbang, tumor memiliki intensitas sinyal variabel. Jika meningioma
dicurigai, melakukan pemeriksaan MRI adalah penting.

Meningioma meningkatkan intens dan homogen setelah injeksi gadolinium

gadopentetate.

Edema mungkin lebih jelas pada MRI dari pada CT scan.

Enhance dari dural Tail dapat terlihat pada MRI.

Meningioma kistik mungkin menunjukkan kista intratumoral atau peritumoral. Kista

peritumoral dapat benar-benar mewakili respon gliotic dan mungkin tidak memerlukan
ekstirpasi bedah.
Angiography Endovascular memungkinkan ahli bedah untuk sebelum operasi menentukan
vaskularisasi tumor dan perambahan pada struktur pembuluh darah vital.
Fitur angiografi dari meningioma meliputi berikut ini:

Pasokan dari sirkulasi eksternal

Mother-in-law blush (yang datang lebih awal dan meninggalkan akhir)
Penampilan Sunburst atau radial dari feeding arteri

Meskipun magnetic resonance arteriografi (MRA) dan magnetic resonance venography

(MRV) telah menurun peran angiografi klasik, yang terakhir tetap menjadi alat yang ampuh
untuk perencanaan operasi.
Angiography masih sangat diperlukan jika embolisasi tumor dipandang perlu.
Alat-alat penelitian baru seperti positron emission tomography (PET), termasuk octreotidePET, atau magnetic resonance spectroscopy (MRS) telah digunakan untuk memprediksi in
vivo agresivitas meningioma.

Case 1: MRI of a meningioma on plaque.

Case 1: Bone-window CT reveals calcification of the meningio

Case 2: Bone-window CT scan reveals the skull involvement. Note the absence of tumoral
calcification

Case 3: Tentorial meningioma. A, Contrast-enhanced CT scan shows the enhancing

meningioma. Transverse T1-weighted MRIs shows isointensity of the tumor compared with
the surrounding brain (B) and its homogenous enhancement (C). Coronal (D), coronal
enhanced (E), and sagittal enhanced (F) T1-weighted MRIs. Posterior circulation
angiograms show tumoral blush (arrow in G) and the Bernasconi-Cassinari artery (arrow in
H).

Case 3: Tentorial meningioma. Gadolinium-enhanced T1-weighted MRI immediately (A) and

2 years after surgery (B-D). Transverse images show posterior (arrow in B) and anterior
(arrow in C) recurrence involving the tentorium. Sagittal images show posterior (D) and
anterior (E) recurrence involving the tentorium. Lower vignette reveals complete excision of
the recurrence after a second operation.

Case 3: Tentorial meningioma A, Pathology showed syncytial meningioma. Note

hypercellularity and minimal whorling (hematoxylin-eosin, original magnification X400). B,
MRI performed 4 years after the first operation reveals a recurrence over the posterior
tentorium. C, Two-dimensional planning for stereotactic radiosurgery. Three recurrences lie
in the plane of the tentorium on a single line. D, Three-dimensional planning for stereotactic
radiosurgery. Three arcs were used to irradiate the largest recurrence.

Case 4: Recurrent subcutaneous meningioma. A, Patient underwent surgery for a parietooccipital meningioma in 1978. She was lost to follow-up until 1996, when this transverse T2weighted MRI was obtained. Arrow indicates surgical bed of the resected meningioma. B,
Although the initial surgical bed is tumor-free, sagittal T2-weighted MRI shows a large
subcutaneous recurrence. C, Lower transverse section also shows recurrence. Note
variegated appearance of the tumor. D, Transverse section at a lower level. Postoperative
sagittal (E) and transverse (F, G) enhanced T1-weighted MRI shows gross total removal of
the tumor. H and I, Tumoral recurrence 3 months after surgery, at the same level as in G and
F, respectively. Patient received repeat surgery for subtotal removal of the tumor; a
pediculated subcutaneous flap was used to close the surgical defect. After surgery, patient
received conventional radiotherapy.

Case 5: Bilateral olfactory meningioma invading the facial sinuses. Coronal (A), transverse
(B), and sagittal (C) gadolinium-enhanced T1-weighted MRI shows bilateral olfactory
meningiomas, and the falx dividing the tumor in 2. Arrow indicates tumor invasion of the
sinuses. D, Postoperative enhanced T1-weighted MRI shows that the tumor was completely
removed by means of craniotomy and a transfacial approach. E, Tumor was first approached
intracranially. Enhanced T1-weighted MRI reveals complete excision of the intracranial
component. Arrow indicates residual in the sinuses. F, Residual was completely excised by
means a transfacial approach performed with the otolaryngology team.

Case 6: Subfrontal meningioma in a patient with abnormal behavior. A, Contrast-enhanced

CT scan clearly shows bilateral subfrontal meningioma. B, Transverse T1-weighted MRI of
same lesion. C, Intense gadolinium enhancement of the tumor. Coronal (D) and sagittal (E)
gadolinium-enhanced T1-weighted MRIs. F, Anterior circulation angiogram reveals posterior
displacement of the anterior cerebral artery by tumor. G, Postoperative MRI shows complete
removal of the tumor. H-I, Pathology slides (hematoxylin-eosin; original magnification X100
in H, X400 in I) show syncytial meningioma with well-identified whorls and no psammoma
bodies.

Case 7: Parasagittal meningioma invading the superior sagittal sinus (SSS). A, Sagittal T1weighted MRI shows a meningioma (arrow). B, T2-weighted MRI. Note midline shift and
tumoral invasion of the skull (arrow). C, Transverse T2-weighted MRI. D, Angiogram shows
invasion of the SSS, which remains patent. Sagittal (E, G), transverse (F) postoperative T1weighted MRI. H, Gadolinium-enhanced postoperative T1-weighted MRI shows residual
tumor, which was intentionally left to preserve patency of the SSS. I, Pathology slide
(hematoxylin-eosin, original magnification X100) shows a highly vascular syncytial
meningioma.

This is an extra-axial tumor. Glioblastoma multiforme (GBM) and astrocytoma are

intraparenchymal tumors, and GBM enhances in a variegated fashion. Acoustic
schwannomas are seen in the posterior fossa but not in this location. Fibrous dysplasia
involves the skull but does not cause this amount of compression.
Prosedur
Embolisasi endovaskular preoperatif vascular feeder dari sirkulasi eksternal mungkin
bermanfaat dalam meningioma sangat vaskular. Jika hal ini terjadi, reseksi harus dilakukan
segera setelah embolisasi untuk mengurangi kemungkinan revaskularisasi tumor.
Temuan histologis
Meningioma biasanya berbentuk bulat, neoplasma berbatas tegas. Mereka memiliki
keterikatan dural lebar dan menjadi invaginasi ke otak. Permukaan potong mereka adalah
baik pucat translusen atau coklat homogen kemerahan. Beberapa meningioma terjadi sebagai
ekstensi sheetlike yang mencakup dura tetapi tidak invaginasi parenkim; varian ini disebut
meningioma en plak. Varian morfologi terakhir adalah meningioma sinus yang infiltrat sinus
luas dan menjadi interdigitasi dengan isinya. 3 subtipe histologis yang paling umum dari
meningioma adalah meningothelial (syncytial), transisi, dan meningioma fibroblastik. Lihat
gambar di bawah ini untuk dilihat patologis perwakilan dari berbagai subtipe.

Pathology slides (hematoxylin-eosin; original magnification X400 in A-B, X100 in C-D). A,

Fibroblastic meningioma (arrowheads) abutting the dura (arrow). B, Psammomatous
meningioma (arrow indicates psammoma body). C, Meningothelial meningioma, tumor in
case 4. E, Meningioma with marked vascularity (arrowheads indicate meningioma cluster;
arrow, vessel wall).

Case 4: Pathology slides (hematoxylin-eosin, original magnification X400). A, Meningioma

with malignant features, as evinced by prominent nucleoli (yellow dot) and mitoses (arrows).
B, Intranuclear cytoplasmic intrusion (pseudoinclusion).
Meningioma Meningothelial, selnya padat yang diatur dalam lembar tanpa batas sitoplasma
terlihat jelas. Meskipun tidak menonjol, whorls yang hadir (uliran kalsifikasi yang disebut
badan psammoma). Inti menunjukkan vakuola intranuklear.
Fibroblastik (fibrous) meningioma mengungkapkan lembar jalinan sel spindle. Stroma antar
terdiri dari reticulin dan kolagen. Berbagai transisi mengungkapkan fitur umum untuk kedua
varietas meningothelial dan fibroblastik; lain termasuk angiomatous, microcystic, sekretorik,
yang jelas sel, koroid, kaya lymphoplasmacyte, papiler, dan varian metaplastic.
Meningioma dapat berhubungan dengan hyperostosis. Sifat yang tepat dari penyebab
hyperostosis ini kontroversial (yaitu, reaktif terhadap infiltrasi tumoral).

Imunohistokimia
Imunohistokimia dapat membantu mendiagnosa meningioma, yang positif untuk antigen
membran epitel (EMA) di 80% kasus. Mereka noda negatif untuk anti-Leu 7 antibodi (positif
di schwannomas) dan untuk glial fibrillary protein asam (GFAP). reseptor progesteron dapat
ditunjukkan dalam sitosol dari meningioma; kehadiran reseptor hormon seks lain jauh kurang
konsisten. reseptor somatostatin juga telah dibuktikan secara konsisten dalam meningioma
Malignancy
Gagasan keganasan di meningioma masih samar-samar. Beberapa varian histologis, seperti
meningioma papiler, tidak diragukan lagi membawa prognosis yang kurang menguntungkan
dibandingkan jenis histologis lainnya. Dua fitur dianggap tanda-tanda yang jelas dari
keganasan: kortikal invasi oleh tumor dan metastasis distal. Dari catatan, dalam skema
gradasi WHO 2007, invasi otak dianggap sebagai kriteria untuk atypia.
Beberapa noda telah digunakan untuk membantu memprediksi perilaku meningioma. noda ini
mengukur tingkat mitosis tumor ini. Bromodeoxyuridine (BudR) pelabelan membutuhkan
(IV)

injeksi

intravena

sebelum

pengangkatan

tumor.

Di

sisi

lain,

pewarnaan

immunohistologic untuk berkembang biak antigen nuklir sel (PCNA) dapat dilakukan pada
spesimen tetap. Beberapa telah berusaha untuk mengkorelasikan patologi dan perilaku
meningioma hilangnya materi genetik tertentu.
Organisasi Kesehatan Dunia klasifikasi meningioma disajikan pada Tabel 2.
Table. Summary of the 2007 WHO Grading Scheme for Meningiomas
WHO

Histological Subtype

Grade
I

Meningothelial,

fibroblastic, Does not fulfill criteria for grade II or

transitional,

angiomatous, III

microcystic,

secretory,

lymphoplasmacytic
II

Histological Features

psammomatous
Chordoid, clear cell

metaplastic,
4 or more mitotic cells per 10 hpf

(Atypical)

and/or 3 or more of the following:

increased

cellularity,

small

cells,

necrosis, prominent nucleoli, sheeting,

and/or brain invasion in an otherwise
III

Papillary, rhabdoid

(Anaplastic)

Grade I tumor
20 or more mitoses per 10 hpf and/or
obviously

malignant

cytological

characteristics such that tumor cell

resembles

carcinoma,

sarcoma,

or

melanoma
Tingkat ekspresi E- cadherin dan beta-catenin yang ditemukan berbanding terbalik dengan
edema peritumoral, agresivitas meningioma, dan kemungkinan kekambuhan.
Dalam review dari 21 meningioma anak dioperasi selama 24 tahun, 24% adalah WHO grade
II dan 24% di mana terkait dengan komponen kistik besar.
Perawatan medis
Penggunaan kortikosteroid sebelum operasi dan pasca operasi telah secara signifikan
menurunkan angka kematian dan morbiditas terkait dengan reseksi bedah.
Obat antiepilepsi harus dimulai sebelum operasi bedah supratentorial dan dilanjutkan setelah
operasi untuk tidak kurang dari 3 bulan.
Pengalaman saat ini dengan kemoterapi mengecewakan.

Modalitas pengobatan ini dicadangkan untuk kasus ganas setelah kegagalan operasi
dan radioterapi untuk mengendalikan penyakit ini. Obat utama dipelajari meliputi
temozolomide, yang tidak memiliki efek terhadap meningioma berulang dalam studi
fase 2 dan HU (ribonucleotide reduktase inhibitor); RU-486 (antiprogestin sintetik);
dan interferon-alpha. 3 obat terakhir juga menunjukkan hasil yang mengecewakan.
Sebuah baru ini diterbitkan prospektif fase 2 studi irinotecan (CPT-11) juga gagal
menunjukkan khasiat apapun.

Kombinasi interferon alfa dan 5-fluorouracil sinergis mengurangi proliferasi sel

meningioma dalam budaya dan waran penyelidikan lebih lanjut. Beberapa penelitian
telah menunjukkan peran yang mungkin dari COX-2 inhibitor dalam pengobatan
meningioma berulang.

Peran kemoterapi ditargetkan untuk memblokir jalur

tumorogenic dari meningioma di situs tertentu sedang ekstensif diteliti.

Molekul untuk memblokir faktor pertumbuhan tertentu atau enzim sedang

dikembangkan. meningioma atipikal (WHO grade II) dan meningioma anaplastik
(WHO grade III) menunjukkan peningkatan sintase asam lemak (FAS) ekspresi. FAS
inhibitor (cerulein) menurun kelangsungan hidup sel meningioma in vitro. Dengan
demikian, peningkatan ekspresi FAS di meningioma manusia merupakan target terapi
baru untuk pengobatan meningioma dioperasi atau ganas.
Meskipun sebagian besar meningioma tumbuh lambat dan memiliki tingkat mitosis

yang rendah, manfaat klinis telah dilaporkan di banyak seri kasus dengan baik regresi tumor
atau stasis setelah radioterapi; Namun, hasil ini belum dikonfirmasi dalam percobaan acak.
Oya et al melaporkan tentang sejarah alam dari meningioma. Prospek pertumbuhan
meningioma jinak merupakan faktor penting untuk dipertimbangkan dalam manajemen yang
tepat. Sekitar 40% dari 273 meningioma (di 244 pasien) tumbuh dalam jangka waktu 4 tahun.
Kurangnya kalsifikasi, hyperintensity di T2 MRI, dan edema peritumoral adalah prediktor
pertumbuhan di follow up. Selain itu, usia yang lebih muda dari 60 tahun dan ukuran tumor
lebih besar dari 25 mm (diameter) juga dikaitkan dengan risiko yang lebih besar.
Radioterapi terutama digunakan sebagai terapi adjuvant untuk tidak lengkap
direseksi, bermutu tinggi dan / atau tumor berulang.
Secara umum, pengobatan yang ideal dari meningioma jinak adalah pembedahan
reseksi jika memungkinkan. Hasegawa et al diperlakukan 46 pasien dengan radiasi gamma
knife (GKR) sebagai modalitas pengobatan awal. Lesi yang falcine, konveksitas, atau
parasagittal. Studi ini menemukan GKR efektif. Keberatan utama adalah ukuran tumor. tumor
besar memiliki kemungkinan edema postirradiation parah. Ini sebenarnya lebih mungkin
terjadi dengan signifikan, edema peritumoral dasar. GKR dapat dipilih lebih dari operasi pada
pasien dengan komorbiditas medis yang signifikan.

Radiosurgery stereotactic telah terbukti memberikan kontrol tumor lokal yang sangat baik
dengan toksisitas minimal.

Hal ini terutama digunakan untuk kecil (<3 cm) residual atau lesi berulang ketika
operasi dianggap membawa risiko cukup tinggi morbiditas.

Ini telah dianjurkan sebagai strategi manajemen yang efektif untuk meningioma
kecil dan untuk meningioma melibatkan dasar tengkorak atau sinus kavernosa.

Hal ini digunakan terutama untuk mencegah perkembangan tumor.

Dalam serangkaian baru ini diterbitkan, jangka panjang menindaklanjuti setelah

radiosurgery dilaporkan; tingkat kontrol tumor dari 94% ditemukan setelah rata-rata
103 bulan.

Perawatan bedah
Prinsip-prinsip

konstan

dalam reseksi meningioma

adalah sebagai

berikut: Jika

memungkinkan, semua yang terlibat atau hyperostotis tulang harus diangkat. Dura terlibat
dengan tumor harus direseksi (duraplasty dilakukan). Dural Tail yang jelas terlihat pada MRI
jalan yang terbaik harus diangkat, meskipun beberapa mungkin tidak terlibat dengan tumor.
Pengganti dural cocok (tengkorak atau fascia lata). Dokter bedah juga dapat menggunakan
pengganti dural tersedia secara komersial. Jika memungkinkan, selalu mulai dengan
coagulating arteri feeder untuk meningioma tersebut. Lihat gambar di bawah.

Case 1: Bone flap seen along the removed meningioma in toto.

Case 2: Intraoperative view shows the skull involvement.

Case 2: Bone flap was removed. Note tumoral breach of the dura. The dura and overlying
skull

were

removed

surgically.

Duraplasty

and

cranioplasty

were

performed

Case 2: Surgical specimen. Complete resection was achieved.

Convexity meningioma
Membuka kulit kepala ( scalp) dan tengkorak (kranium) mungkin berdarah karena hipertrofi
pembuluh darah yang berasal dari sirkulasi eksternal.
Pembuluh darah dural harus dikoagulasi sebelum membuka dura untuk mengurangi
vaskularisasi tumor.

Biasanya tumor dipisahkan dari parenkim otak yang mendasari oleh lapisan arachnoid.
Lapisan ini mungkin tidak lengkap pada kedalaman tumor. Di lokasi ini, memisahkan tumor
dari otak mungkin sulit.
Kecuali tumor kecil dan dapat diangkat dalam 1 buah utuh, strategi terbaik untuk excising
meningioma konveksitas adalah untuk menemukan arachnoidal plane dan diseksi secara
lembut.
Meningioma parasagital
Tumor ini mungkin timbul dari konveksitas dan melibatkan sinus sagital superior (SSS)
dengan ekstensi medial, atau mereka mungkin timbul dari falx dan melibatkan SSS dengan
ekstensi ke atas.
Pertimbangan utama dalam operasi mengobati meningioma parasagital adalah untuk
memutuskan apa yang harus dilakukan dengan SSS. MRV belum cukup sensitif untuk
mengkonfirmasi tegas oklusi lengkap dari SSS.
Tes diagnostik pilihan masih angiography endovascular. Jika SSS benar-benar terhapus oleh
tumor, dapat diligasi dengan aman dan dipotong. Dokter bedah harus berhati-hati untuk tidak
melukai pembuluh darah yang berjalan anterior dan posterior ke tumor. vena ini dapat
memberikan sirkulasi kolateral penting untuk drainase vena dari cerebrum.
Jika SSS hanya sebagian yang terlibat, keputusan apakah mengorbankan itu tergantung pada
segmen yang terlibat.
Ketiga anterior dari SSS biasanya dapat dikorbankan dengan impunitas; sepertiga tengah,
dikorbankan; dan posterior ketiga, tidak pernah diikat. Dalam pengalaman penulis, SSS tidak
pernah dikorbankan luar ketiga anterior.
Beberapa ahli bedah reseksi suatu sebagian terlibat sinus dan merekonstruksi nanti (baik
dengan vena atau cangkok prostetik).
Pendapat penulis adalah bahwa menjelaskan kepada pasien bahwa beberapa tumor tertinggal
yang mungkin perlu reseksi lanjut di kemudian hari adalah lebih baik daripada mengambil

risiko yang tidak semestinya dari defisit neurologis dengan melenyapkan lebih dari SSS. Jika
sinus yang tersumbat secara bertahap oleh tumor, drainase vena akan dialihkan dari waktu ke
waktu melalui pembuluh darah parasagittal

Olfactory Groove dan Tuberculum Sellae Meningiomas

Untuk menghindari retraksi yang tidak semestinya dari lobus frontal, tumor ini terbaik
didekati melalui a low craniotomy. Hal ini dicapai dengan mengangkat rim supraorbital.
Pendekatan unilateral biasanya cukup. The midline burr hole harus ditempatkan tepat di atas
jahitan frontonasal. Dengan memasukkan sinus frontal dan mengangkat tepi orbital.
Untuk memungkinkan visualisasi yang memadai, falx harus dipotong setelah ligasi aspek
yang paling anterior dari SSS. Setiap upaya harus dilakukan untuk mempertahankan
setidaknya satu dari saraf penciuman.
Tumor ini menerima pasokan darah mereka melalui berbagai sumber: cabang ethmoidal arteri
ophthalmic, cabang dari arteri meningeal tengah, dan arteri karotis.
Tumor ini sering menyerang sinus ethmoid dan, di kali, sinus sphenoid.
Meningioma sphenoid-wing
Meningioma sphenoid wing hadir baik sebagai meningioma en plaque atau sebagai globullar
masses.
Melepaskan zygoma dan rim orbital memungkinkan eksposur yang lebih luas dari sayap
sphenoid, fossa media, fossa kranial anterior, dan clinoid anterior. Tumor medial dapat
memperpanjang dalam sinus kavernosa.

Tentorium dan Meningioma torcular

Meningioma tentorium mungkin diberikan suplai vaskular yang sangat banyak dari tentorial
leaf. Hal ini harus dikoagulasi secara menyeluruh sebelum salah satu upaya untuk
mengangkat tumor.
Sebuah pasokan utama mungkin arteri Bernasconi-Cassinari, yang timbul dari bagian
kavernosa dari arteri karotis dan berjalan posterior untuk memasok tentorium.
Arteri ini biasanya tidak jelas pada angiogram normal tetapi mungkin mencolok di angiogram
dari meningioma tentorial.
Sebuah upaya yang pasti harus dilakukan mengenali arteri Bernasconi-Cassinari selama
operasi dan koagulasi itu untuk mengurangi vaskularisasi tumor.
Meningioma tentorium sering tumbuh baik di infratentorial dan supratentorial kompartemen.
Mempelajari angiogram preoperatif penting dalam kasus meningioma torcular untuk
menggambarkan patensi sinus yang berbeda dan sirkulasi kolateral yang tersedia.
Pengangkatan tumor ini benar-benar sering tidak mungkin karena keterlibatan parsial sinus
vena.
Meningioma Cerebellopontine Angle
Dalam neuromas akustik, saraf wajah biasanya terletak anterosuperior ke tumor dan ditemui
akhir operasi. Hubungan ini hilang dalam meningioma cerebellopontine angle, karena saraf
wajah mungkin terletak di sepanjang tepi tumor posterior dan dapat terluka di awal operasi
(kecuali perawatan diambil untuk mengidentifikasi itu).
Sebelum mencoba untuk menghilangkan tumor, ahli bedah pertama harus mengurangi suplai
darah dengan koagulasi arteri yang memasok dari dura. Untuk melakukannya, antarmuka
tumor dan tulang petrosa harus diikuti. Sebuah reseksi cerebellar parsial mungkin diperlukan
untuk menghindari retraksi yang tidak semestinya dari otak.

Meningioma Sinus Kavernosa

Perdebatan berpusat pada 2 poin: kapan harus memutuskan kasus tersebut harus dilakukan
tindakan operasi dan seberapa agresif reseksi harus dilakukan. Pendapat Berikut ini adalah
refleksi pribadi tentang masalah ini, dan pandangan beragam dapat ditemukan dalam literatur.

Asimtomatik meningioma sinus kavernosa tidak boleh dioperasikan tetapi harus

dipantau secara hati-hati dengan cara pemeriksaan fisik berulang dan MRI serial.

Meningioma gejala pada pasien sehat harus direseksi oleh ahli bedah saraf yang
terlatih untuk prosedur tersebut.
Menghindari melukai saraf kranial atau arteri karotis. Dokter bedah saraf harus ingat
bahwa banyak proses dapat mempengaruhi sinus kavernosa dan mimikri dengan
meningioma, termasuk sarkoidosis dan infeksi / peradangan yang menyebabkan
sindrom Tolosa-Hunt.
Pisau gamma mungkin pilihan pengobatan yang baik di meningioma parasellar.
Tumor besar sebagian dapat direseksi dan diperlakukan dengan pisau gamma setelah
reseksi. Dalam sebuah laporan oleh Jensen et al, hasil yang baik diperoleh, dengan
69% tumor lokal kontrol pertumbuhan yang mengesankan.

Clival dan Meningioma Petroclival

Tumor ini merupakan beberapa tantangan terbesar dalam bedah saraf; meskipun reseksi
parsial relatif mudah, reseksi lengkap tetap tugas yang menakutkan.
Reseksi parsial biasanya tidak diterjemahkan ke dalam manfaat bagi pasien dan hanya
menjadikan operasi lebih lanjut lebih sulit; Oleh karena itu, setiap upaya harus dilakukan
untuk menyelesaikan reseksi tersebut. Jika operasi harus terganggu karena alasan logistik,
operasi kedua harus dijadwalkan kesempatan sedini mungkin.
Sebuah banyak pendekatan telah dirancang untuk tumor ini. Pendekatan tradisional seperti
suboksipital atau subtemporal yang biasanya cukup untuk memungkinkan pengangkatan
total. Pendekatan yang lebih luas, seperti pendekatan petrosus, diperlukan. Pendekatan ini
terdiri dari gabungan kraniotomi supratentorial dan infratentorial, terkait dengan

mastoidektomi sederhana ke sudut padat (yaitu, tulang membungkus telinga bagian dalam).
Setelah tentorium dibagi, yang meningioma petroclival dapat divisualisasikan secara
keseluruhan.
konsultasi
Jika pasien memiliki neurofibromatosis, ahli bedah saraf mungkin ingin merujuk pasien
untuk konseling genetik dan untuk pengujian audiometri.
Jika diagnosis radiologis tidak jelas dipotong, pembahasan rinci dengan ahli radiologi harus
berusaha untuk menyingkirkan entitas patologis lainnya, seperti neurofibroma atau sarkoma.
Dalam kasus-kasus tertentu, konsultasi ahli onkologi radiasi mungkin tepat.
Diet
Tidak ada pembatasan diet diperlukan pada pasien dengan meningioma. Jika pasien pada
steroid perioperatif, diet rendah garam adalah tepat.
Aktivitas
Pasien dengan meningioma yang menjalani operasi dapat melanjutkan kegiatan normal
mereka setelah periode yang cukup istirahat pasca operasi (1-3 mo).
Selanjutnya Perawatan Rawat Jalan
Pasien yang menjalani operasi untuk meningioma harus menerima tindak lanjut rutin dengan
MRI ditingkatkan untuk memeriksa kemungkinan kambuh. [37] Pasien yang habis rumah
dengan agen antiepilepsi harus dipantau oleh ahli saraf.
Selanjutnya Rawat Inap
Sebelum atau setelah operasi, pasien dengan meningioma tengkorak-dasar mungkin memiliki
banyak cacat, seperti diplopia, disfasia, disfagia, atau kelemahan motor. Masalah-masalah ini
harus dikelola dengan pendekatan multidisiplin (misalnya, terapi okupasi, fisioterapi, terapi
wicara).
Prognosa

Pasien yang meningioma-benar direseksi biasanya memiliki prognosis yang sangat baik.
ukuran tumor mungkin memainkan peran dalam menentukan hasil. Dalam sebuah penelitian
terhadap 34 pasien yang menjalani operasi untuk meningioma CPA, Agarwal et al
menemukan bahwa tingkat defisit saraf kranial permanen secara signifikan lebih besar pada
pasien dengan tumor lebih dari 3 cm dibandingkan pada mereka dengan meningioma lebih
kecil (45,5% vs 5,9 %, masing-masing). Itu juga menemukan bahwa defisit saraf kranial yang
lebih rendah hanya terjadi pada pasien yang tumor diperluas ke foramen jugularis. Tidak ada
hubungan yang ditemukan antara ekstensi tumor ke dalam kanal akustik internal dan baik
komplikasi pasca operasi atau defisit saraf kranial. Di antara semua pasien, 5,9% menderita
kelumpuhan saraf wajah pasca operasi. [38]
Berikut jenis meningioma yang paling mungkin untuk kambuh: tidak lengkap dipotong,
ganas, atau beberapa tumor.