Paragangliomas de cabeza y cuello

Hasta el 90% de los paragangliomas son de origen suprarrenal. Dentro de los extraadrenales, el 85% se
localizan en el abdomen (la mayora paraarticos), el 10-12% en el trax y tan slo el 3-5% en cabeza y cuello.
Se considera que los paragangliomas corresponden al 0,012% de todos los tumores del organismo, y
representan 1 de cada 30.000 tumores de cabeza y cuello.
Paraganglioma yugulo-timpnico
Son tumores benignos, de crecimiento lento, pero pueden llegar a tener un comportamiento biolgico similar a
los malignos, con recurrencias, patrn de crecimiento invasivo, e incluso metstasis, aunque stas son muy
raras. Muestra predileccin por el sexo femenino con una relacio 3:1 y se presenta en edades medias de la vida,
siendo nuestra media de 53 y el rango 36-78.
Los glomus yugulares afectan el foramen yugular y se originan normalmente en el bulbo yugular, extendindose
por mastoides, canales neurales y vasculares, trompa de Eustaquio, oido medio y ngulo pontocerebeloso.
Menos frecuentemente se originan en el nervio de Jacobson (rama timpnica del IX pc) o el nervio de Arnold
(rama auricular del X pc), aunque estos son habitual y puramente timpnicos, por lo que suelen afectar odo
medio, en alguna ocasin celdas mastoideas y raramente invaden foramen yugular.
Segn la Clasificacin de Glasscock y Jackson, los paragangliomas se dividen, segn la localizacin inicial, en
timpnicos y en yugulares. En los timpnicos predomina la sintomatologa otolgica, siendo la clnica ms
frecuente la hipoacusia junto a sensacin de taponamiento, pero lo ms caracterstico de esta patologa es el
acfeno pulstil y sincrnico con el pulso. Tambin puede dar lugar, en dependencia de la extensin, a otorragia,
hipoacusia de percepcin, otorrea crnica y afectacin del VII par.
Si se trata de un paraganglioma localizado en el golfo de la yugular, puede dar lugar al Sndrome
Condleorrasgado Posterior o de Sicard-Collet si existe afectacin de los cuatro ltimos pares craneales, o bien,
al Sndrome Rasgado Posterior o de Vernet, cuando se respeta el hipogloso mayor a su salida por el condleo
anterior.
La presentacin clnica clsica de los paragangliomas de glomus ygulotimpnico es tinnitus pulstil (sincrnico
con el pulso); Es importante resaltar que la otomicroscopa que encuentra alterada en los casos de glomus
ygulotimpnicos, lo que refuerza la importancia de un acucioso examen otorrinolaringolgico en la evaluacin
de los pacientes que consultan por tinnitus pulstil. En estos casos se puede apreciar desde una pequea masa
roja retrotimpnica hasta situaciones en que el tumor abomba la membrana timpnica y empalidece a la pneumootoscopa (signo de Brown); incluso se han publicado casos de voluminosos tumores rojizos que protruyen por
fuera del conducto auditivo externo. Los pares craneanos bajos (IX, X, XI y XII) son los principalmente afectados
en los glomus yugulares avanzados,
siendo menos frecuente la parlisis facial.
La audiometra puede oscilar desde la
normalidad hasta la cofosis y en la
impedanciometra, el timpanograma suele
ser plano, por la ocupacin del odo
medio, pero lo caracterstico es la forma
mellada, al reflejar el pulso.

En ocasiones, estos tumores tienen un

carcter secretorio que puede ser
detectado con pruebas de laboratorio,
recomendando algunos autores el realizar
de forma sistemtica un screening
urinario (3) para la deteccin de niveles elevados de catecolaminas y de cido 5-hidroxi-indolactico (5-HIAA), o

exclusivamente por medios histoqumicos sobre la pieza de reseccin. Estas determinaciones son importantes
con vistas a la preparacin anestsica.
La Tomografa Computerizada nos permite valorar la destruccin sea, siendo la Resonancia Magntica ms til
en la delimitacin de la extensin tumoral y en las recidivas. La TC de alta resolucin es el examen de mayor
utilidad para valorar la extensin tumoral en el hueso temporal y en el agujero rasgado posterior. La RNM es
superior en la evaluacin de los tejidos blandos, en estudiar el compromiso vascular del tumor, y en distinguirlo
de cambios inflamatorios, edema y vasos sanguneos cercanos; es superior a la TC en la valoracin del
compromiso intracraneano. En la secuencia T1 de la RNM, los paragangliomas se ven como masas hipointensas
bien definidas, mientras que en T2 se aprecian como tumores hiperintensos en forma heterognea, con puntos
oscuros y brillantes (imagen de sal y pimienta).
Sin embargo, la Arteriografa, adems de confirmar el diagnstico de tumoracin vascular, es de gran ayuda en el
preoperatorio ya que identifica el pedculo vascular nutricio; as, es posible embolizarlo o ligarlo al inicio de la
intervencin quirrgica, y permitir una exresis ms sencilla y exange; debe ser bilateral para descartar la
existencia de tumores multicntricos. La vascularizacin nutriente depende ms frecuentemente de la arteria
farngea ascendente, y a medida que son tumoraciones ms extensas, se suma la aferencia de otras ramas.
Muros comprob que la Escintigrafa con 111 In- Pentatreotido permite llegar con mayor precisin al diagnstico y
localizacin de los quemodectomas, que la realizada con 1231- Metaiodobencilguanidina (1231-MIBG).
Ambas nos sugieren el origen neuroendocrino aportando informacin funcional importante, sin embargo, la
escintigrafa con 111 In-Pentatreotido permite una buena clasificacin de los pacientes con y sin receptores de
somatostatina, de cara a la aplicacin farmacolgica con anlogos de somatostatina, que reducen el volumen
tumoral e inhiben el crecimiento, en los tumores inoperables.
Debemos realizar el diagnstico diferencial con otras patologas que dan imagen otoscpica pulstil similar como
son el bulbo de la yugular dehiscente o prominente en hipotmpano, cartida aberrante, angioma, aneurisma de
la cartida interna, o bien, con lesiones ocupantes de odo medio como plipo, carcinoma u otitis supurativa
crnica y otros tumores de la base de crneo lateral, como meningiomas, schwannomas, neurofibromas,
cordomas, carcinomas y colesteatomas primarios.
El tratamiento de eleccin de los paragangliomas de cabeza y cuello es la reseccin quirrgica completa. Dado
su comportamiento benigno en la mayora de los casos, la extirpacin de la lesin es un tratamiento curativo y
permite controlar la mayora de los sntomas atribuibles a la lesin, salvo en el caso de lesiones neurales
irreversibles. Por otro lado, la reseccin tumoral permite prevenir complicaciones esperables por el crecimiento
sostenido del tumor: infiltracin de pares craneales y de grandes vasos cervicales, invasin intracraneana,
hemorragia, etc.
Cuando un caso es considerado irresecable, o bien la morbilidad esperable por la ciruga es inaceptable, se
puede plantear un manejo mediante radioterapia. La radioterapia externa convencional, a dosis de 45 G y en 25
fracciones, suele ser suficiente para controlar la mayora de los paragangliomas. Si bien la radiacin no es un
tratamiento curativo (el tumor permanece in situ), ste permanece estable y no progresa despus de la terapia.
La radiociruga estereotxica parece ofrecer tasas similares de control local, pero con una menor incidencia de
efectos adversos propios de la radioterapia. El tratamiento combinado, consistente en ciruga y radioterapia
postoperatoria, debiera reservarse para los raros casos de paragangliomas malignos.

Hay que considerar dos factores a la hora de establecer el tratamiento:

1. La edad del paciente.
2. El tamao del tumor en el momento del diagnstico, ya que tiene un crecimiento lento o muy lento, como ya
hemos indicado.

Las posibles pautas teraputicas, atendiendo a lo sealado, son:

1. Observacin. El ejemplo caracterstico para este tipo de tratamiento sera el de un anciano que
desarrolla sntomas iniciales y tiene una tumoracin que no desborda el nivel del hipotmpano.
2. Embolizacin, radioterapia y, si el tumor sigue creciendo, ciruga. Habr que valorarlo en funcin de la
edad y salud del paciente.
3. Exresis quirrgica con o sin embolizacin previa: un ejemplo caracterstico sera un paciente de edad
intermedia, con larga expectativa de vida, con un tumor que ocupa la caja del odo medio y con extensin
hacia la mastoides y el protmpano. Cuando el glomus es bilateral y mltiple, suele presentarse en
pacientes de edad intermedia. En estos casos, no slo por su crecimiento futuro sino tambin por su
capacidad de malignizacin, la mejor pauta teraputica es el tratamiento quirrgico.
En todas las opciones teraputicas, salvo en la observacin, hay secuelas que derivan de la reseccinquirrgica
y/o de los efectos secundarios de la radioterapia sobre el odo interno, como la hipoacusia neurosensorial y los
acfenos.
Las tcnicas quirrgicas se encuentran en funcin de la extensin del tumor:
1. Reseccin simple. En aquellos tumores muy pequeos localizados estrictamente sobre el promontorio
es posible realizar la reseccin simple a travs de una timpanotoma exploradora. Para ello, se practica
una incisin sobre el mucoperiostio promontorial libre de tumor, para ir despegando progresivamente el
pequeo tumor de la periferia al centro. La intervencin ser sangrante. Los tumores tan pequeos
raramente se diagnostican en clnica.
2. Hipotimpanotoma. En los tumores que ocupan la regin del hipotmpano, la reseccin se debe realizar
a travs de una hipotimpanotoma mediante fresado del hueso timpanal en su regin prxima a la pared
posterior del conducto, hasta obtener una visin completa del hipotmpano.
3. Mastoidectoma ampliada. En los tumores que ocupan las cavidades del odo medio se accede al
modo de una radical mastoidea, ampliada a demanda, y que generalmente incluir la exposicin y
ligadura del seno lateral, y la exresis y esqueletizacin del facial fresando la mastoides hasta la regin
de la punta. La vena yugular se ligar a nivel cervical.
Bibliografa
Marin A., Corbella C., Dolz J., Mas A., Perendreu J., Branera J.. (2012). PARAGANGLIOMAS CRNEOCERVICALES: Diagnstico por la imagen y embolizacin percutnea.. SERAM, 25, 1-42.
Garrido M., Garca M., Glvez N., Smperiz C., Montero H., Tejada D.. (2000). Paragangliomas
yugulotimpnicos. Nuestra experiencia. Servicio de Otorrinolaringologa Hospital Universitario Miguel Servet, 3,
27-31.
Nazar G., Cabezas L., Godoy J., Goycoolea M., Selman J, Ortiz A., Mena F., Ibarra A.. (2005). Paragangliomas
de cabeza y cuello. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello, 65, 203-214.