MCHC menurun pada anemia defisiensi besi yang lebih berat dan berlangsung lama
Bila pada SADT terdapat anisositosis, merupakan tanda awal terjadinya defisiensi
besi
Pada anemia hipokrom mikrositer yang ekstrim terdapat poikilositosis (sel cincin, sel
pensil, sel target)
2. Konsentrasi besi serum menurun dan TIBC meningkat
TIBC menunjukkan tingkat kejenuhan apotransferin terhadap besi, sedangkan saturasi
transferin dihitung dari:
besi serum
x 100
TIBC
Konsentrasi besi serum memiliki siklus diurnal, yakni mencapai kadar puncak pada
pukul 8-10 pagi.
3. Penurunan kadar feritin serum
Feritin serum merupakan pemeriksaan laboratorium untuk diagnosis anemia defisiensi
besi yang paling kuat, cukup reliabel dan praktis. Angka serum feritin yang normal
belum dapat menyingkirkan diagnosa defisiensi besi, namun feritin serum >100 mg/dl
sudah dapat memastikan tidak ada defisiensi.
4. Peningkatan protoporfirin eritrosit
Angka normalnya <30 mg/dl. Peningkatan protoporfirin bebas >100 mg/dl
menunjukkan adanya defisiensi besi.
5. Peningkatan reseptor transferin dalam serum (normal 4-9 g/dl), dipakai untuk
membedakan anemia defisiensi besi dengan anemia pada penyakit kronis.
6. Gambaran apus sumsum tulang menunjukkan jumlah normoblas basofil yang
meningkat, disertai penurunan stadium berikutnya. Terdapat pula mikronormoblas
(sitoplasma sedikit dan bentuk tidak teratur. Pengecatan sumsum tulang
dengan
Prussian blue merupakan gold standar diagnosis defisiensi besi yang akan memberikan
hasil sideroblas negatif (normoblas yang mengandung granula feritin pada
sitoplasmanya, normal 40-60%).
7. Pemeriksaan mencari penyebab defisiensi, misalnya pemeriksaan feses, barium enema,
colon in loop, dll.
ANEMIA MEGALOBLASTIK
Definisi
Anemia megaloblastik adalah anaemia yang disebabkan abnormalitas hematopoesis dengan
karakteristik dismaturasi nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan eritroid sebagai akibat
gangguan sintesis DNA.1
Etilogi
1. Defisiensi asam folat
a. Asupan Kurang
-
fenobarbital,
karbamazepin),
sulfasalazine,
kolestiramin,
Peningkatan
kebutuhan
Kehamilan,
anemia
hemolitik,
keganasan,
Gangguan
metabolisme
folat
penghambat
dihidrofolat
reduktase
d.
e.
f.
reseksi
ileum),
Crohn's
disease,
parasit
(Diphyllobothrium latum), limfoma intestinal, skleroderma, obatobatan (asam para amino salisilat, kolkisin, neomisin, etanol, KCl).
-
atoni kandung kemih, impotensi, hipotensi ortostatik (neuropati otonom), dan neuritis
retrobulbar.
b. Pada defisiensi asam folat, manifestasi utama :
1. Anemia megaloblastik
2. Glositis
Pada anemia megaloblastik, kadang ditemukan subikterus, petekie dan perdarahan retina,
hepatomegali, dan splenomegali.
Diagnosis
Guna menegakkan diagnosis anemia megalobalstik, perlu menelusuri pemeriksaan fisik,
laboratorium darah juga sumsusm tulang 2.
neuropsikiatri, keluhan epigastrik, diare dan biukan oleh keluhan aneminya. penyakit biasanya terjadi
perlahan-lahan. Keluhan lain berupa rambut cepat memutih, lemah badan, penurunan berat badan.
Pada defisiensi B12, diagnosis ditegakkan rata-rata setelah 15 bulan dari onset gejala, biasanya
didapatkan triad : lemah badan, sore tongue, parestesi sampai gangguan berjalan 1. Pada Anemia
megaloblastik ditemukan :
-
SADT : eritrosit yang besar berbentuk lonjong, trombosit dan lekosit aga menurun,
hipersegmentasi netrofil, Giant stab-cell, retikulosit menurun.
Sumsum tulang hiperseluler dengan sel-sel eritroblast yang besar (megaloblast), Giant stebcell.
Anemia Aplastik
Definisi
Anemia aplastik merupakan anemia yang ditandai dengan pansitopenia (penurunan jumlah
sel-sel darah yaitu eritrosit, leukosit, dan trombosit) dan hiposelularitas dari sumsum tulang.
Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang jarang ditemukan namun berpotensi
membahayakan jiwa
Etiologi
Penyebab anemia aplastik pada umumnya adalah idiopatik (kurang lebih pada 75% kasus),
namun selain itu anemia aplastik juga dapat disebabkan oleh:
a. Didapat
1. Radiasi
2. Bahan Kimia : benzen, arsen
3. Obat-obatan : klorampenikol, obat-obat kemoterapi (6-merkaptopurin, vinkristin,
busulfan), fenilbutazon, antikonvulsan, senyawa sulfur, emas.
4. Infeksi: virus hepatitis (non-A, non-B, non-C), Epstein Barr Virus, Parvovirus
B19, HIV, sitomegalovirus
5. Kelainan Imunologis : eosinophillic fascitis
6. Kehamilan
b. Kelainan Kongenital atau Bawaan
1. Sindroma Fanconi
2. Sindroma Shwachman- Diamond
3. Kongenital Diskeratosis
A. Klasifikasi
Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik dapat diklasifikasikan sebagai
berikut:
Klasifikasi
Kriteria
< 25%
3. hitung neutrofil <500/L
4. hitung trombosit <20.000/ L
namun
Pemeriksaan fisik
5. Petekie, ekimosis
6. Perdarahan retina
7. Perdarahan serviks
8. Darah pada feses
9. Pucat pada kulit dan mukosa membran
10. Cafe au lait spot dan perawakan yang pendek (Fanconi syndrome)
Pemeriksaan Laboratorium
1. Sediaan apus darah tepi
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenia anemia adalah
normokrom normositer. Kadang-kadang ditemukan pula adanya makrositosis, anisositosis dan
poikilositosis. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Granulosit dan trombosit
ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat lebih dari 75% kasus.
2. Sumsum tulang
Diharuskan dilakukan biopsi sumsum tulang pada setiap tersangka kasus anemia aplastik. Pada
pemeriksaan ini dapat ditemukan keadaan hiposelularitas dan peningkatan jaringan lemak.
3. Faal hemostasis
Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan memburuk karena trombositopenia
4. Pemeriksaan etiologi virus
Diagnosa
Diagnosa dapat ditegakkan bila memenuhi kriteria dibawah ini:
5. jumlah granulosit < 500/ L
6. Jumlah platelet <20.000/ L
7. Hitung retikulosit < 40 x 109/L
8. Selularitas sumsum tulang <25%
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebakan adanya peningkatan destruksi
eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang. Sel darah
merah usianya sekitar 120 hari tetapi pada anemia hemolitik usianya berkurang. Lisis dari sel
darah merah normal terjadi di makrofag sumsum tulang, hati dan lien.
Etiologi dan Klasifikasi
Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena 1) Defek molekular
hemoglobinopati atau enzimopati 2) Abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran 3)
faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.
Berdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi :
1. Anemia hemolisis herediter,
yang termasuk kelompok ini adalah:
a) Defek enzim / enzimopati
1. Defek jalur Embden Meyerhof
-
b) Hemoglobinopati
- Thalasemia
- Anemia Sickle cell
-
Hemoglobinopati lain
Lokasi Hemolisis
1. Hemolisis Ekstravaskular
Pada kebanyakan kondisi hemolitik, destruksi sel darah merah adalah di
ekstravaskular. Sel darah merah disingkirkan dari sirkulasi oleh makrofag di RES, khususnya
lien.
2. Hemolisis Intravaskular
Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi, hemoglobin terlepas dan akan
terikat pada haptoglobin plasma tetapi mengalami saturasi. Hb plasma bebas yang banyak ini
akan difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan masuk ke urin, walaupun sebagian kecil
direabsorbsi oleh tubulus renal. Dalam sel tubular renal, Hb pecah dan terdeposit di sel
sebagai haemosiderin. Sebagian Hb plasma yang bebas dioksidasi menjadi methemoglobin,
yang berpecah lagi menjadi globin dan ferrihaem. Hemopexin plasma mengikat ferrihaem
namun jika kapasitas pengikatannya melebihi maka ferrihaem bersatu dengan albumin
berupa :
Pembahasan Case
1. Anemia Defisiensi Besi
Anemia defisiensi besi adalah anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi
untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yang pada akhirnya
mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang.
Pada kasus didapatkan keluhan pasien yaitu merasa badan lemas sehingga tidak dapat
beraktivias, kemudian dari pemeriksaan laboratorium darah juga ditemukan kadar Hb 3,5
g/dL. Kedua hal ini sesuai dengan gejala umum anemia. Pada pemeriksaan fisik ditemukan
adanya koilonychia (spoon nail) pada jari, keadaan ini sesuai dengan gejala khas anemia
defisiensi besi.
Pada pemeriksaan darah lengkap pasien ditemukan nilai MCV 58 fl, MCH 16 pg dan MCHC
28 g/dL. Ketiga nilai ini menurun dari nilai normal yang mendukung diagnosis anemia
defisiensi besi. Kemudian hasil RDW (Red Cell Distribution Width) 22.5% yang meningkat
dan disertai nilai MCV yang menurun dapat disebabkan oleh oleh berbagai macam sebab,
salah satu yang paling umum dapat disebabkan oleh anemia defisiensi besi. Namun untuk
lebih menunjang diagnosis dapat dilakukan pemeriksaan serum besi, TIBC, feritin serum dan
sediaan apus darah tepi untuk menemukan adanya gambaran mikrositik hipokrom.
2. Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebakan adanya peningkatan destruksi eritrosit yang
melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang.
Pada pasien di dapatkan gejala menggigil, badan lemas dan pucat yang dapat menunjang
diagnosis anemia namun tidak spesifik untuk hemolitik, kecuali menggigil yang bisa
merupakan tanda dari adanya infeksi. Untuk penggunaan obat analgesik selama 1 tahun tidak
menunjang diagnosis anemia hemolitik.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan pucat pada konjungtiva juga menandakan anemia namun
tidak spesifik hemolitik. Pemeriksaan fisik spesifik pada hemolitik seperti adanya ikterus,
hepatomegali dan splenomegali juga tidak ditemukan. Pada pemeriksaan laboratorium tidak
ditemukan adanya peningkatan bilirubin serum. Dikarenakan bukti-bukti untuk menunjang
anemia hemolitik tidak ditemukan, maka diagnosis ini dapat disingkirkan.
3. Anemia Aplastik
Anemia aplastik merupakan anemia yang ditandai dengan pansitopenia (penurunan jumlah
sel-sel darah yaitu eritrosit, leukosit, dan trombosit) dan hiposelularitas dari sumsum tulang.
Pada anamnesis hanya ditemukan keluhan anemia seperti lemas dan pucat dan keluhan
spesifik untuk aplastik seperti perdarahan gusi, mimisan, bercak merah pada kulit tidak
ditemukan. Selain itu pada pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan adanya tanda-tanda
anemia aplastik seperti petekie, ekimosis, darah pada feses. Sesuai dengan definisi anemia
aplastik, pada pemeriksaan darah rutin juga tidak ditemukan adanya pansitopenia selain
hemoglobin (leukosit dan trombosit) sehingga diagnosis ini dapat disingkirkan.