Anda di halaman 1dari 5

CAZURI CLINICE

Operabilitate n hipertensiunea
pulmonar cronic postembolic
Tudor
Constantinescu,
Miron Alexandru
Bogdan
Institutul de Pneumoftiziologie
Marius Nasta Bucureti
Coresponden:
Dr. Tudor Constantinescu,
Institutul de Pneumoftiziologie
Marius Nasta, os. Viilor 90,
sector 5, 050159 Bucureti,
e-mail: tudor_constantinescu@
yahoo.com

Introducere

Abstract

Rezumat

Operability in chronic thromboembolic


pulmonary hypertension
We present the case of a 86-year-old male patient
diagnosed with chronic thromboembolic pulmonary
hypertension (CTEPH) with proximal bilateral obstructions
of the pulmonary arteries. The history included systemic
hypertension, benign prostate adenoma and in situ
colonic adenocarcinoma, cured by local radiotherapy;
no prior history of thromboembolic disease was noted.
The work-up comprised of a detailed analysis of
pulmonary hemodynamics and right ventricular function
by echocardiography and right heart catheterization,
imagistic evaluation of the pulmonary circulation by
contrast tomography, but also a complete evaluation
of the left heart, respiratory function, neurologic status,
liver and kidney function. A new colonoscopy confirmed
the absence of relapse of the colonic carcinoma.
The only curative therapy in proximal CTEPH is
pulmonary endarterectomy, a very complex surgical
procedures available in only a few centres worldwide.
The case was discussed in a multidisciplinary meeting
and the indications for surgery were based on
exercise tolerance impairment, surgically accessible
thrombi, absence of comorbidities and patient
informed consent. The limits for the intervention were
considered the extreme age and oncological history.
The procedure was performed in Cardiovascular surgical
department Timioara, by prof. dr. Walter Klepetko and prof.
dr. Marian Gapar, with good clinical and hemodinamic
outcome. We present the post surgical side effects and the
most important functional parameters of the follow-up.
Conclusion: pulmonary endarterectomy should
be evaluated initially in all patients diagnosed
with CTEPH and the old age should not be
considered an absolute contraindication if no
other significant comorbidities are identified.
Keywords: chronic thromboembolic pulmonary
hypertension, pulmonary endarterectomy

Prezentm cazul unui pacient de 86 de ani,


diagnosticat cu hipertensiune pulmonar cronic
postembolic (HTPCPE), cu obstrucii bilaterale
proximale ale arterelor pulmonare. Antecedentele
includ hipertensiune sistemic, hiperplazie benign
de prostat i adenocarcinom colonic in situ vindecat
prin radioterapie local. Nu a prezentat antecedente
de boal tromboembolic veno-pulmonar.
Bilanul a cuprins o analiz detaliat hemodinamic
pulmonar i a funciei cordului drept prin
ecocardiografie i cateterism cardiac drept, evaluare
imagistic a circulaiei pulmonare prin tomografie
computerizat cu contrast i.v., dar i o evaluare
complet a cordului stng, a funciei pulmonare,
statusului neurologic, funciilor hepatice i
renale. O nou colonoscopie a confirmat absena
recidivei tumorale a carcinomului colonic.
Singura terapie curativ a formelor proximale de
HTPCPE este trombendarterectomia pulmonar, o
procedur chirurgical complex, disponibil doar n
cteva centre la nivel mondial. Cazul a fost discutat
n echip multidisciplinar i indicaia chirurgical
s-a bazat pe limitarea semnificativ a toleranei la
efort, accesibilitate chirurgical a trombilor, absena
comorbiditilor semnificative i a consimmntului
informat al pacientului. Limitrile interveniei au fost
considerate vrsta naintat i istoricul oncologic.
Procedura chirurgical a fost efectuat n Departamentul
de Chirurgie Cardiovascular, de ctre prof. dr. Walter
Klepetko i prof. dr. Marian Gapar, cu evoluie favorabil
clinic i hemodinamic. Prezentm efectele secundare
aprute i principalii parametri de urmrire.
Concluzie: trombendarterectomia ar trebui evaluat
iniial la toi pacienii diagnosticai cu HTPCPE, iar vrsta
naintat nu ar trebui s fie considerat o contraindicaie
absolut n absena altor limitri semnificative.
Cuvinte-cheie: hipertensiune pulmonar cronic
postembolic, trombendarterectomie

Hipertensiunea pulmonar cronic postembolic


(HTPCPE) reprezint o categorie distinct n rndul
formelor de HTP, fiind inclus n grupul 4 al clasificrii
Nisa 20131. HTPE este considerat o complicaie rar a
tromboembolismului pulmonar (TEP), ns incidena i
prevalena reale sunt nc necunoscute 2.
Diagnosticul de certitudine urmeaz algoritmul recomandat de ghidurile internaionale pentru HTAP, cu
accent pe investigaiile imagistice 3. Peste 50% dintre
pacieni pot beneficia de trombendarterectomie,
intervenie chirurgical potenial curativ. Datorit
progresului tehnic din ultimii ani, rata de insucces a
interveniei este n continu scdere. n prezent, mortalitatea peroperatorie este sub 3% n centrele cu expe-

112

rien i de 4,7% n Registrul Internaional, iar


procentul de pacieni cu HTPE persistent sau recidivant postoperator este sub 15% 4 . n Romnia, trombendarterectomia pulmonar este disponibil de 10 ani
n Clinica de Chirurgie Cardiovascular Timioara.
Pentru pacienii inoperabili sau cu HTP persistent
postoperatorie pot fi ncercate terapiile vasodilatatoare
utilizate n HTAP.

Istoric

Vom prezenta cazul pacientului M.N., n vrst de 86


de ani, nefumtor, adresat serviciului nostru n martie
2012 pentru dispnee la eforturi mici debutat de 9 luni,
clasa funcional NYHA III, tuse rar, neproductiv, fr
sincop de efort, angin pectoral sau hemoptizii.

Vol. 63, Nr. 2, 2014

Pneumologia
REVISTA SOCIETII ROMNE DE PNEUMOLOGIE

Figura 1. Radiografie pulmonar


n urma efecturii examenului clinic, pacientul era n
stare general bun, integru cognitiv, cu turgescen
jugular uoar, fr edeme; respirator, percuie i
auscultaie normale, iar SaO2 de repaus n aer ambiant
93%; cardiovascular, TA 120/ 80 mmHg, AV 68/ min.
regulat, auscultator cardiac fr sufluri i cu artere periferice pulsatile.
n a ntecedentele persona le patolog ice sau
heredocolaterale, nu am identificat un eveniment
tromboembolic. Pacientu l era d iag nosticat cu
hipertensiune arterial sistemic, controlat terapeutic,
adenom de prostat operat, cu caractere de benignitate
histologice i serologice, hernie gastric transhiatal,
fr argumente de severitate, i glaucom bilateral cu
unghi deschis. n anul 2011, bolnavul a fost diagnosticat
cu adenocarcinom colonic in situ, tratat prin iradiere
local cu viz curativ.
Bilanul medical efectuat anterior a inclus o evaluare tomografic (CT) toracic cu contrast, care a relevat
prezena de obstrucii vasculare n arterele pulmonare

Vol. 63, Nr. 2, 2014

bilaterale. Evaluarea ecocardiografic evideniase dilatri de caviti drepte i argumente de hipertensiune


pulmonar cu estimarea unei presiuni sistolice n artera pulmonar (PAPs) de 75 mmHg, fr argumente de
patologie de cord stng. De asemenea, bilanul ecografic
venos Doppler i de compresie la nivelul membrelor inferioare a fost normal. Diagnosticul considerat la acel
moment a fost de tromboembolism pulmonar (TEP) i
s-a iniiat anticoagularea oral cu dabigatran.
n evoluie, pacientul a prezentat o progresie lent
a simptomelor, cu accentuarea dispneei de efort pn
la eforturi mici i apariia insuficienei cardiace drepte,
cu edeme de membre inferioare ce au necesitat terapie
diuretic.

Bilan paraclinic:

Radiografie pulmonar: aspect normal al parenchimului pulmonar, accentuarea arcului cardiac inferior
drept, dilatare artere pulmonare la nivelul hilurilor
(figura 1).

113

CAZURI CLINICE

Figura 2. Tomografie computerizat toracic cu contrast i.v.; 1A fereastr parenchimatoas cu aspect de mozaic (sgei);
1B dilatare artere pulmonare, ngroare parietal n peretele medial al arterei pulmonare primitive stngi (sgeat), dilatare
artere bronice (sgeat); 1C dilatare important a cavitaiilor drepte; diminuare perfuzie vascular n lobul inferior stng
(postobstrucie total); 1D ngroare parietal n arborele pulmonar arterial stng, cu ocupare a jumtate din lumen.

CT toracic cu contrast i.v., care indic prezena de


obstrucii vasculare bilaterale cu origine n bifurcaia
trunchiului pulmonar i progresie distal, obstrucie
total a lobarei inferioare stngi, obstrucii proximale
n arborele drept cu prezena de web-uri (reea fibrinic
endovascular). De asemenea, au fost semnalate semne
indirecte de HTPCPE, precum dilatarea de artere pulmonare, dilatare de artere bronice, posibile sechele
post-TEP prin micronoduli supbleurali i prezena aspectului de mozaic al parenchimului pulmonar, prin redistribuie vascular n teritoriile neobstruate (figura 2).
Evaluare funcional respiratorie: spirometric,
volume i debite respiratorii normale cu volum expirator

114

maxim pe secund (VEMS) 109,6%; pletismografic,


valori normale ale capacitaii pulmonare totale (CPT)
104,4%, iar factorul de transfer prin membrana alveolocapilar (TLCO) sczut uor, la 76,4%.
Electrocardiogram: ritm sinusal cu frecvena 65/
min., ax QRS nedeterminabil, bloc major de ramur
dreapt cu suprancrcare ventricular dreapt; interval
PR la limita superioar a normalului (figura 3).
Probele sanguine au obiectivat o retenie azotat
cu creatinina 1,66mg/ dl, cu clearance la creatinin calculat prin formula Cockroft-Gault la 36 ml/min.; n rest,
valori normale, fr anemie, fr sindrom inflamator,
D-dimeri abseni.

Vol. 63, Nr. 2, 2014

Pneumologia
REVISTA SOCIETII ROMNE DE PNEUMOLOGIE

Figura 3. Electrocardiogram
Tabelul I

Factori pro i contra trombendarterectomiei

Intervenie chirurgical
Hipertensiune pulmonar
Clasa funcional NYHA III
Obstrucii abordabile
Funcie pulmonar normal
RPT < 10 uW
Anticoagulare eficient > 3 luni
Vasodilatatoare probabil ineficiente
Integritate cognitiv
Acordul pacientului

Non-intervenie chirurgical

Vrsta
Retenie azotat
Antecedente recente neoplazice

Testul de mers de 6 minute sever deprimat, cu


distana parcurs: 156 m, fr desaturare.
Evaluarea ecocardiografic: ventricul stng de
dimensiune i funcie normale, uoar dilatare a atriului stng cu diametru 43 mm i volum 62 ml; ventricul
drept (VD) dilatat 47 mm i disfuncional TAPSE 13
mm, atriu drept (AD) dilatat la 52 mm, estimare PAPs
87 mmHg; fr valvulopatii mitrale sau aortice semnificative, fr revrsat pericardic.

Opiuni terapeutice

Diagnosticul confirmat a fost de HTPCPE form proximal, avnd ca singur optiune terapeutic potenial
curativ trombendarterectomia pulmonar. Pentru stabilirea operabilitii a fost efectuat o reevaluare colonoscopic, ce a confirmat vindecarea leziunii neoplazice
i s-a efectuat cateterism cardiac drept. Valorile acestuia au fost:
Presiunea n AD 10 mmHg, presiunile pulmonare 75/
18/ 38 mmHg, iar presiunea capilar blocat 5 mmHg;
calcularea debitului cardiac prin metoda Fick 4,6l/ min.,

Vol. 63, Nr. 2, 2014

Tabelul II

Evoluia clinic i funcional

Parametru

Preoperator

1 an postoperator

NYHA
Test de mers (m)
Creatinin (mg/dl)
Ecocardiografie
AD (mm)
VD (mm)
TAPSE (mm)
PAPs (mmHg)

III
156 m
1,66

II
475 m
1,2

52
47
13
87

48
36
17
55

NYHA - New York Heart Association Classification; AD - atriul drept. VD -ventricolul drept; TAPSE excrusia sistolic a planului inelului tricuspidian; PAPs - presiunea sistolic in artera pulmonar.

cu index cardiac 2,49l/ min/ m2; astfel, rezistena pulmonar total (RPT) a fost calculat la 8,7 uW.
n consecin, pentru decizia terapeutic s-au luat n
considerare mai muli factori prezentai n tabelul I.
Trombendarterectomia a fost efectuat cu succes, n
mai 2012, n Institutul de Boli Cardiovasculare
Timioara, de ctre colectivul condus de prof. dr. Marian
Gapar, n colaborare cu prof. dr. Walter Klepetko, de la
AKH Viena (centrul cu cea mai mare experien n domeniu din Europa Central) figura 4. Procedura a necesitat sternotomie median, circulaie extracorporeal i
oprire cardiac, fiind desfurat sub hipotermie profund, 18-20 grade Celsius.
Evoluia postoperatorie a fost favorabil, cu excepia
apariiei unor tulburri de ritm supraventriculare persistente, fibrilaie atrial, ulterior flutter atrial, ce au
necesitat ablaie cu radiofrecven n noiembrie 2012,
fr recidiv ulterioar. De asemenea, funcia renal s-a
ameliorat. Prezentm, comparativ, bilanul preoperator
i cel la un an postoperator, dup corecia tulburrii de
ritm tabelul II.

115

CAZURI CLINICE

Figura 4. Materialul
trombotic organizat, obinut
prin trombendarterectomie;
se noteaz dispunerea
masiv bilateral de tip
proximal (imagine obinut
cu permisiunea prof. Walter
Klepetko, AKH Viena)

Discuii

Debutul cazului prezentat a fost, probabil, debutul


simptomatic al HTPCPE, i nu evenimentul tromboembolic iniial. Argumente n acest sens sunt: aspectul
tomografic staionar, absena unei ameliorri sub anticoagulant i progresia continu simptomatic. Astfel de
cazuri, n care nu exist o identificare a evenimentului
tromboembolic cauzal, au fost ntlnite la 25% din cei
679 de pacieni inclui n Registrul Internaional al
Pacienilor cu HTPE 4 i pn la 63% din cei 140 de
pacieni evaluai ntr-un centru expert 6 .
Dup confirmarea bolii, prin investigaii hemodinamice i imagistice, strategia terapeutic implic evaluarea operabilitii, trombendarterectomia fiind singura
terapie potenial curativ. Evaluarea se face n centre cu
experien i implic un bilan multidisciplinar. n
Romnia, trombendarterectomia este disponibil n
ultimii 10 ani la Timioara, n colectivul condus de prof.
dr. Marian Gapar, cu sprijinul prof. Walter Kleptko, de
la AKH Viena, cu bune rezultate.
n literatur au fost raportate cazuri de tromben
darterectomie efectuat cu succes la persoane de peste 80
de ani7, dovedind c vrsta cronologic nu reprezint o
limit n contextul absenei unor contraindicaii medicale.
Evoluia bolnavului n discuie a fost net favorabil.
Bilanul clinic, funcional i hemodinamic a indicat o
ameliorare a tuturor parametrilor urmrii, dovedind
astfel indicaia corect de intervenie chirurgical.
Se tie c mortalitatea perioperatorie dup trombendarterectomie a sczut la 1-3% n centrele cu numr
mare de pacieni, precum Viena, Paris, San Diego, fiind
citat ca 4,7% n Registrul Internaional de HTPE, care
a integrat 679 de pacieni din 26 de centre din 16 ri,
vrsta medie fiind 61 de ani n cohorta pacienilor
operai4 . Tulburrile de ritm supraventricular sunt enumerate printre complicaiile posibile n aceste cazuri.
Din cauza persistenei i a dificultii de control medicamentos a frecvenei cardiace, s-a decis intervenia

116

prin ablaie cu radiofrecven. Procedura a fost eficient pe termen lung, fiind dublat n primele 6 luni de
tratament profilactic cu amiodaron.

Concluzii

Cazul prezentat reprezint, pe de o parte, un model de


HTPCPE operabil, vindecat prin trombendarterectomie i,
pe de alt parte, dovedete, nc o dat, depirea barierelor
de vrst, n cazul efecturii unui bilan medical complet i al
excluderii contraindicaiilor majore. Trombendarterectomia
se poate asocia cu complicaii de tip aritmic ce necesit
intervenii cardiologice specifice. n

Parteneri tiinifici:

Institutul de Pneumologie Marius Nasta


Bucureti: dr. D. Zaharia, dr. C. Toma, dr. S.
Dumitrache-Rujinski, prof. dr. M. Bogdan;
Spitalul de Urgen Floreasca, Bucureti:
dr. S. Bogdan, dr. R. Onu, dr. G. Tatu-Chioiu,
dr. R. Vtescu, prof. dr. M. Dorobanu;
Institutul de Boli Cardiovasculare Timioara:
prof. dr. M. Gapar, prof. dr. W. Klepetko
Spitalul Universitar de Urgen Bucureti:
dr. SL. Magda.

Bibliografie
1. Simonneau G et al., Updated clinical classification of pulmonary
hypertension. JACC 2013; 25, Supp D: D34-D41.
2. Kim N et al., Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. JACC
2013; 25, Supp D: D94-D99.
3. Galie N. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. European Heart Journal. 2009; 30: 24932537.
4. Pepke-Zaba I, Delcroix M, Lang I et al. Chronic Thromboembolic
Pulmonary Hypertension: Results From an Internaional Prospective
Registry. Circulation 2011; 124:1973-1981.
5. Galie N., Updated treatment algorithm of pulmonary arterial
hypertension JACC 2013; 25, Supp D: D61-D72.
6. Lang I. CTEPH Not So Rare after All. N Engl J Med 2004; 350:2236-2238.
7. Corsico AG, DArmini AM, Vigano M. Long-term Outcome after Pulmonary
Endarterectomy. Am J Respir Crit Care Med 2008;178:419-424.

Vol. 63, Nr. 2, 2014

Anda mungkin juga menyukai