THALASEMIA
A. Defisi
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara
autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai
polipeptida hemoglobin kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi
anemia hemolitik.
Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai
oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
Talasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal
(120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia
diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan
hilang, dan infeksi berulang (NUCLEUS PRECISE, 2010).
1. Klasifikasi Talasemia
Berdasarkan Jenis Rantai Globin yang Terganggu
a) Talasemia Alfa
Pada thalasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin
dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat
dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai
beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat
terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari
rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki
beberapa jenis antara lain :
b) Delesi pada empat rantai alfa
Dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb
Barts. Gejalanya dapat berupa ikterus, pembesaran hepar dan limpa dan
janin yang sangat anemis. Biasanya, bayi yang mengalami kelainan ini
akan meninggal beberapa jam setelah kelahirannya atau dapat juga
janin meninggal dalam kandungan pada minggu ke 36 40. Bila
dilakukan pemeriksaan seperti dengan elektroforesis didapatkan kadar
Hb adalah 80 90% Hb Barts, tidak ada HbA maupun HbF.
c) Delesi pada tiga rantai alfa
adalah
membrane
eritrosit,
sistem
enzim(Enzim
G6PD,
berinti berasal dari sel induk multipotensial dalam sumsum tulang. Sel
induk multipotensial ini mampu berdiferensiasi menjadi sel induk
unipotensial. Sel induk unipotensial tidak mampu berdifensiasi lebih
lanjut, sehingga sel induk unipotensial seri eritrosit hanya akan
berdiferensiasi menjadi sel pronormoblas. Sel pronomoblas akan
membentuk DNA yang diperlukan untuk tiga sampai empatkali fase
mitosis. Melalui empat kali mitosis dari tiap sel pronormoblas akan
terbentuk 16 eritrosit. Eritrosit matng kemudian akan dilepaskan dalam
sirkulasi.
2) Sifat-sifat sel darah merah
a) Normositik : Sel yang ukurannya normal
b) Normokromik : Sel dengan jumah hemoglobin yang normal
c) Mikrositik
: Sel yang ukurannya terlalu kecil
d) Makrositik
: Sel yang ukurannya terlalu besar
e) Hipokromik : Sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu
sedikit
f) Hiperkromik : Sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu
banyak.
Tugas akhir
gangguan
jumlah
sintesis
rantai
hemoglobin, yaitu pada rantai alpha atau rantai beta (berdasarkan rantai
globin yang terkena) dan mayor atau minor tergantung pada banyaknya
jumlah gen yang mengalami gangguan. Dari semua jenis thalasemia, beta
thalasemia mayor merupakan jenis yang tersering dialami oleh anak-anak
(Kline, 2002).
Pada beta thalasemia mayor (sering disebut thalasemia mayor)
dan
analisis
hemoglobin
(menegakkan
diagnosis
dan
dalam
kematangan
seksual,
seperti
tidak
ada
Diagnosa Keperawatan
Ketidakefektifan perfusi
jaringan b.d
berkurangnya komponen
seluler yang
menghantarkan
oksigen/nutrisi
Rencana Keperawatan
Tujuan
Intervensi
NOC
Perfusi Jaringan : Perifer
Status sirkulasi
Kriteria Hasil:
Klien menunjukkan perfusi
jaringan yang adekuat yang
ditunjukkan dengan terabanya
nadi perifer, kulit kering dan
hangat, keluaran urin adekuat,
dan
tidak
ada
distres
NIC
1. Monitor Tanda Vital
Definisi:
Mengumpulkan
dan menganalisis sistem
kardiovaskuler, pernafasan
dan
suhu
untuk
menentukan dan mencegah
komplikasi
Aktifitas:
Monitor tekanan darah ,
pernafasan.
Ketidakseimbangan
nutisi kurang dari
kebutuhan tubuh
berhubungan dengan
ketidak mampuan
mencerna makanan
Intoleransi
NOC
Status nutrisi
Masa berat badan
Kriteria Hasil:
Intake nutrisi pasien
adekuat
Intake makanan pasien
adekuat
Presentasi BB anak ideal
aktivitas NOC:
berhubungan
dengan
Status sirkulasi pasien baik
ketidakseimbangan
Status pernafasan pasien
antara suplai oksigen
baik
dengan
kebutuhan Kriteria Hasil:
oksigen
Tekanan darah sistolik
dalam rentang normal
Tekanan darah diastolic
dalam rentang normal
Tekanan nadi dalam
rentang normal
Pernafasan pasien dalam
rentang normal
1. Terapi Oksigen
Pertahankan kecepatan
jalan nafas
Monitor posisi pasien
Monitor warna kulit
pasien
2. Disritmia Management
Monitor dan koreksi
kekurangan oksigen dan
ketidakseimbangan
cairan
Monitor respon
hemodinamik menuju
disritmia
3. Self care Assistance
Monitor kemampuan
perawatan mandiri
pasien
Monitor keperluan
pasien untuk cara adapif
melakukan personal
hygiene, berpakaian,
toileting dan makan
NIC
1. Menurunkan cemas
Definisi: Meminimalkan
rasa takut, cemas, merasa
dalam bahaya atau
ketidaknyamanan terhadap
sumber yang tidak
diketahui.
Aktifitas:
Gunakan pendekatan
dengan konsep
atraumatik care
Jangan memberikan
jaminan tentang
prognosis penyakit
Jelaskan semua prosedur
dan dengarkan keluhan
menunjukkan
berkurangnya kecemasan.
Menunjukkan peningkatan
konsentrasi dan akurasi
dalam berpikir
klien
Pahami harapan pasien
dalam situasi stres
Temani pasien untuk
memberikan keamanan
dan mengurangi takut
Bersama tim kesehatan,
berikan informasi
mengenai diagnosis,
tindakan prognosis
Anjurkan keluarga untuk
menemani anak dalam
pelaksanaan tindakan
keperawatan
Lakukan massage pada
leher dan punggung, bila
perlu
Bantu pasien mengenal
penyebab kecemasan
Dorong pasien/keluarga
untuk mengungkapkan
perasaan, ketakutan,
persepsi tentang
penyakit
Instruksikan pasien
menggunakan teknik
relaksasi (sepert tarik
napas dalam, distraksi,
dll)
Kolaborasi pemberian
obat untuk mengurangi
kecemasan
Daftar Pustaka
Edi,
dkk.
2006.
Standar
Pelayanan
Medis.
Fakultas