Anda di halaman 1dari 22

BAB I PENDAHULUAN

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu penyakit neurodegeneratif yang progresif yang disebabkan oleh degenerasi dari motor neuron, sel-sel saraf di sistem saraf pusat yang mengontrol gerakan otot volunter. 1,2 ALS pertama kali diperkenalkan tahun 1869 dan dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, setelah seorang pemain baseball terkenal dari Yankees New York didiagnosis ALS pada tahun 1939 dan meninggal 2 tahun kemudian. 1,3 Umumnya terjadi pada usia 40 – 60 tahun dan biasanya fatal. 1,4,5 Secara umum penyebab penyakit ALS tidak diketahui tetapi beberapa peneliti mendapatkan adanya beberapa faktor yang mendasarinya: 1,3,4,5,6,7 Gambaran klinis dari ALS bervariasi tergantung pada daerah sistem saraf yang terkena. 3 Dugaan ALS diberikan jika ada tanda-tanda campuran dari upper motor neuron dan lower motor neuron 1,2,3,4,5,6 dimana kematian biasanya akibat gagal nafas yang terjadi dalam 3-5 tahun setelah timbulnya gejala. 1 Tidak ada terapi spesifik untuk penyakit ALS, terapi ditujukan untuk mengontrol gejala dan memperbaiki kualitas hidup pasien. Penatalaksanaan seharusnya terkoordinasi, fleksibel dan diberikan sesuai dengan tahapan pasien dalam suatu tim multidisiplin. 1,2,5 Tujuan rehabilitasi medik pada ALS adalah untuk mencapai kapasitas fisik dan psikososial maksimal mereka dalam batas gangguan fisiologi dan keterbatasan lingkungannya. 7

BAB II AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

DEFINISI Kata amyotrophic berasal dari Yunani, a berarti tidak atau negatif myo artinya otot, trophic artinya makanan. Jika digabung berarti otot yang tidak ada makanan. Lateral menunjukkan area dari medula spinalis tempat sel-sel saraf mengirim dan mengontrol otot. Ketika daerah ini degenerasi akan mengeras atau membentuk scar (sclerosis). 5 Di Eropa dikenal sebagai penyakit Charcot sedangkan di Amerika disebut dengan penyakit Lou Gehrig, setelah seorang pemain baseball terkenal dari Yankees New York didiagnosis ALS pada tahun 1939 dan meninggal 2 tahun kemudian. 1,3,4 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu penyakit neurodegeneratif yang progresif yang disebabkan oleh degenerasi dari motor neuron, sel-sel saraf di sistem saraf pusat yang mengontrol gerakan otot volunter. 1,2

EPIDEMIOLOGI Secara internasional, insiden ALS 1-2 per 100000 populasi dengan angka prevalensi 6 per 100000 populasi dewasa. Sekarang prevalensi ALS di Amerika Serikat diperkirakan 25000-30000 kasus. 3,4 ALS dikelompokkan dalam 3 kelompok besar, ALS familal, ALS sporadik dan ALS guamanian. ALS familial sekitar 5%-10% dari semua kasus ALS dan disebabkan oleh faktor genetik. 90%-95% kasus sisanya termasuk ALS sporadik dan tidak diketahui komponen herediternya. ALS guamanian merupakan kelompok kecil yang terdapat di kepulauan Pasifik Guam. 5 Terdapat 3 daerah yang mempunyai angka kejadian ALS tinggi yaitu di Pasifik barat di daerah Guam yang dihuni oleh orang Chamorro, kemudian di Kii Peninsula (Jepang) dan Papua barat. 1 ALS umumnya terjadi pada usia 40 – 60 tahun. 1,4,5 Usia rata-rata dari ALS familial 46 tahun dan ALS sporadik 56 tahun. 4 Laki-laki lebih sering terjadi dengan perbandingan 1.5- 2:1. 3,4

ETIOLOGI Secara umum penyebab penyakit ALS tidak diketahui tetapi beberapa peneliti mendapatkan adanya beberapa faktor yang mendasarinya: 1,3,4,5,6,7

1. Enzim Superoxide Dismutase (SOD1) Mutasi gen yang memproduksi enzim SOD1 pada kromosom 21 terjadi pada ±20% pasien ALS familial yang diturunkan secara autosomal dominan. Enzim SOD1 adalah suatu enzim yang mempunyai kekuatan sebagai anti oksidan yang memproteksi tubuh dari kerusakan yang ditimbulkan oleh adanya radikal bebas. Radikal bebas adalah suatu molekul yang sangat tidak stabil yang dihasilkan oleh sel-sel selama proses metabolisme. Jika tidak distabilkan radikal bebas ini akan bertumpuk dan menimbulkan kerusakan pada mitokondria dan protein dari sel.

2. Eksitotoksisitas glutaminergik (keracunan Glutamat) Glutamat adalah suatu perangsang utama neurotransmiter di otak manusia. Bila terjadi penumpukan glutamat jangka panjang akan menyebabkan terjadinya suatu iskemik yang kemudian akan diikuti dengan kematian sel sehingga pada suatu keadaan keracunan dari glutamat akan terjadi kematian sel saraf secara besar- besaran yang akan menyebabkan degenerasi pada neuron motorik.

3. Oksidatif stres Berhubungan dengan formasi radikal bebas

4. Penyakit autoimun Sistem imun menjadi kacau dan mulai menyerang jaringan-jaringan di dalam tubuhnya sendiri.

5. Faktor lingkungan Seperti paparan dengan toksin atau penyakit infeksi

PATOFISIOLOGI ALS dinamai berdasarkan patofisiologinya. Akson motorik mati oleh degenerasi Wallerian, dan neuron motorik besar dipengaruhi oleh meluas lebih besar daripada mengecil. Proses ini terjadi sebagai akibat dari kematian sel kornu anterior, menyebabkan degenerasi akson motorik yang buruk. Saat akson rusak, sekeliling sel Schwann

mengkatabolisme selubung mielin aksonal dan meliputi akson, memecahnya kedalam fragment, membentuk kompartemen ovoid kecil berisi debris aksonal dan mengelilingi mielin, disebut ovoid mielin. Kemudian difagositosis oleh makrofag untuk dibersihkan. Tipe degenerasi aksonal ini terlihat pada biopsi otak yang atropi dan pada mielin akson motorik yang pucat di traktus kortikospinal dan pada radiks motorik anterior medula spinalis. 3

dan pada radiks motorik anterior medula spinalis. 3 GAMBARAN KLINIS Umumnya berlangsung tidak disadari, prog

GAMBARAN KLINIS Umumnya berlangsung tidak disadari, progresif, kelemahan otot yang asimetris dan timbulnya atropi otot yang bersamaan dengan munculnya gejala-gejala neurologik, seperti fasikulasi dan peningkatan refleks fisiologis. Gambaran klinis yang tampak tergantung dari daerah dimana sistem saraf tersebut mengalami kerusakan. 75%-80% diawali dari anggota gerak atas dan bawah sedangkan yang diawali dengan gejala kelemahan otot bulbar kira-kira 19-25%. Pasien dengan kelemahan anggota gerak bawah, biasanya mengeluhkan adanya tripping, sering tersandung atau kesulitan ketika berjalan atau berlari. Jika kelainan dimulai dari anggota gerak atas, terdapat kesulitan untuk mengancingkan bajunya, memegang benda-benda yang kecil atau memutar kunci. Pada tipe bulbar dijumpai tanda berupa kesulitan berbicara, seperti mengucapkan kata-kata tidak jelas (disartria), suara serak, atau penurunan volume suara (disfonia) dan suara tercekik. Gejala akan menyebar dan memburuk secara progresif, atropi otot menjadi lebih jelas spastisitas akan mempengaruhi berjalan dan ketrampilan tangan. Timbul fasikulasi pada anggota gerak atau pada daerah lidah yang seperti tertarik-tarik, sangat mengganggu penderita. Nyeri pada otot dapat ditimbulkan karena adanya klonus dan hiperrefleksi. Beberapa penderita mengeluhkan adanya twitching dan cramping pada otot-ototnya. Seiring dengan progresifitasnya, ketidakmampuan akibat kelemahan dan spastisitasnya mengakibatkan timbulnya komplikasi berupa nyeri pada persendian dan kontraktur. Pada

tipe bulbar, kemampuan bicara menghilang sehingga memerlukan alat bantu bicara atau komunikasi. Pasien akan mengalami gangguan fungsi menelan (disfagia) kesulitan menelan liquid daripada yang solid. Drooling sering terjadi sebagai akibat dari kesulitan menelan dan buruknya kontrol bibir dan bahkan bisa terjadi ketidak mampuan proteksi jalan nafas saat menelan. Sekitar 15-45% dapat berkembang suatu respon emosi yang berlebihan (pseudobulbar affect), perubahan emosi yang cepat dan sering seperti tertawa dan segera diikuti dengan menangis (forced crying and forced laughing) dan responnya tidak sesuai dengan situasi psikososialnya. Pada perjalanan penyakit ALS tidak terjadi kerusakan-kerusakan pada otot-otot penggerak bola mata (ekstraokuler), kontrol urin dan defekasi, fungsi sensoris dan keutuhan kulit. Ditandai tidak adanya ulkus akibat tekanan walaupun pada penderita yang berbaring lama. Kadang terjadi inkontinensia urin dan konstipasi akibat kelemahan otot abdomen tetapi kontrol spinter tetap baik. Fungsi kognitif tidak terganggu sehingga pasien cenderung cemas dan depresi akan kondisi dirinya. Hanya sekitar 3.5% menunjukkan tanda klinis dementia yang umumnya ditemukan di daerah Pasifik barat dan berhubungan dengan gejala parkinson. Pasien ALS akan mengalami kelemahan otot diafragma, interkostal, berkurangnya tekanan inspirasi dan kapasitas vital paksa. Pada tipe bulbar ini akan terjadi sebelum kelemahan anggota gerak muncul dan banyak pasien meninggal dengan gagal nafas atau pneumonia. 1,3,7,8

DIAGNOSIS Diagnosis ALS ditegakkan secara pemeriksaan klinis, berdasarkan tanda-tanda karakteristik LMN dimana dijumpai kelemahan, atropi, fasikulasi dan tanda UMN berupa spastisitas, hiperrefleks dan adanya refleks patologi seperti tanda Babinski dan Hoffman. 7 Ada beberapa variants dari penyakit ALS yaitu: 3,7

Primary Lateral Sclerosis ALS dengan murni tanda UMN

Primary Bulbar Palsy ALS dengan murni tanda bulbar

Progressive Muscular Atrophy ALS dengan murni tanda LMN

Diagnosis ALS telah ditetapkan oleh World Federation of Neurology berdasarkan

kriteria El-Escorial 1998 yang telah direvisi dalam 5 kategori: definite, probable,

probable dengan dukungan laboratorium, possible dan suspected. Secara umum, sistem

motorik dibagi dalam 4 bagian: bulbar, cervical, torakal, dan lumbosakral, dimana bukti

klinis patologi UMN dan LMN dilihat pada tiap bagian. Gambar 1. 7

Weakness/Atrophy/Hyper-reflexia/Spasticity Progression over time EMG/NCV/Neuroimaging/Biopsy Neuropathology

LMN+UMN LMN+UMN LMN+UMN 1 region 1 region 2 regions or UMN >/=1 region Possible EMG
LMN+UMN
LMN+UMN
LMN+UMN
1 region
1 region
2 regions
or UMN
>/=1 region
Possible
EMG acute
Probable
ALS
denervation
ALS
>/=2 limbs
Identified
Probable
DNA
ALS
Gene
Laboratory
Supported

Definite

Familial

ALS

Laboratory

Supported

LMN signs only >/=1 region UMN signs only >/=1 region

Suspected

ALS

LMN+UMN

3 regions

Definite

ALS

Gambar 1. Skema kriteria El Escorial yang direvisi 1998 7

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pasien dengan ALS atau variant-nya perlu dilakukan pemeriksaan penunjang seperti elektrodiagnostik, laboratorium, neuroimaging dan biopsi otot untuk menyingkirkan

diagnosis lain. Pada pemeriksaan elektrodiagnostik, definite ALS jika ditemukan 4 kriteria dari Lambert yaitu:

1. Positif sharp wave dan/atau potensial fibrilasi pada 3 dari 5 anggota gerak, kepala termasuk anggota gerak. Untuk tiap anggota gerak dianggap yang sakit, minimal 2 otot diinervasi oleh saraf dan akar perifer berbeda yang menunjukkan denervasi aktif.

2. Konduksi saraf sensorik normal.

3. Konduksi saraf motorik normal namun jika amplitudo CMAP sangat rendah, kecepatan konduksi akan turun serendah 70% dari batas bawah normal.

4. Pengurangan rekruitmen MUAP pada pemeriksaan jarum.

Berbeda dengan kriteria elektrodiagnostik menurut El Escorial bahwa diagnosis ALS adalah denervasi aktif pada 2 dari 4 bagian (bulbar, servikal, torakal dan lumbosakral). Untuk bagian servikal atau lumbosakral dihitung, minimal 2 otot diinervasi oleh radiks saraf berbeda dan saraf perifer harus mempunyai perubahan elektroda jarum. Pada bagian bulbar dan torakal, perubahan cukup pada 1 otot. Penemuan hasil elektrodiagnostik pada PMA sama dengan yang didapat pada ALS hanya pada pemeriksaan fisik tidak didaptkan tanda UMN. Pada PLS hasil dari elektrodiagnostik normal sedangkan pada PBP denervasi aktif hanya ditemukan pada otot di kepala dan leher. 3,7 Pemeriksaan MRI pada ALS biasanya normal tapi dapat digunakan untuk menyingkirkan kelainan yang ada diotak dan medula spinalis seperti stroke, tumor medula spinalis, multiple sklerosis, herniasi diskus, syringomyelia dan spondilosis servikalis. 5,7 Pemeriksaan laboratorium standart yang sering dilakukan untuk menyingkirkan gejala dan tanda yang mirip dengan ALS diantaranya hitung darah lengkap, elektrolit, tes fungsi hati, B12, folat, hormon tiroid, rhematoid factor, ANA, HIV, Lyme, antibodi GM1 dan DNA untuk SOD1. 7

DIAGNOSIS BANDING Untuk lesi pada daerah bulbar mempunyai kelainan klinis yang mirip dengan parese saraf kranial, stroke, syringomyelia atau massa di batang otak. Lesi UMN pada anggota gerak, sebagai diagnosis banding adalah kompresi atau massa medula spinalis, myelopathy, syringo dan HIV. Sedangkan lesi LMN sebagai diagnosis banding adalah pleksopathy, neuropathy dan radikulopathy. Masalah lain yang perlu dipikirkan adalah:

hernia diskus, spondilosis lumbar, spondilolistesis, intoksikasi timah, merkuri, myasthenia gravis, myopathy, polymyositis, limfoma, vaskulitis dan postpolio syndrom. 3,4

PENATALAKSANAAN Tidak ada terapi spesifik untuk penyakit ALS, terapi ditujukan untuk mengontrol gejala dan memperbaiki kualitas hidup pasien. Terapi ALS memerlukan tim multidisiplin ilmu diantaranya spesialis saraf, ahli gizi, rehabilitasi medik yang terdiri dari fisioterapi, okupasi terapi, terapi wicara, pekerja sosial dan bila perlu ortotik prostetik. 1,2,5 Food and Drug Administration (FDA) telah mengakui terapi Riluzole (Rilutek) sebagai terapi ALS. Riluzole dianggap dapat mengurangi kerusakan neuron dengan mengurangi pelepasan glutamate melalui aktivasi transporter glutamate. Trial klinik menunjukkan bahwa Riluzole dapat memperlambat progresivitas penyakit, memperpanjang lama harapan hidup, dan memanjangkan waktu sebelum memakai ventilator. Dosis yang direkomendasikan 50 mg tiap 12 jam. 1,3,4,5,7 Untuk mengatasi spastisitasnya bisa diberikan Baclofen, suatu agonis reseptor GABA-B (gamma-amino-butyric acid) yang bekerja dengan merangsang hiperpolarisasi dari terminal aferen dan menghambat refleks monosinaps dan polisinaps pada tingkat spinal. Dosis awal diberikan 5 mg tiap 8 jam kemudian ditingkatkan 5 mg/hari tiap 4-7 hari sampai level terapi (0.08-0.4 mcg/ml) tidak lebih 80 mg/hari. 4 Obat lain seperti Tizanidine, Klonidin dan Dantrolene dapat juga dipakai sebagai anti spastisitas namun banyak efek sampingnya. Pada pemberian antispastisitas perlu diperhatikan beberapa efek sampingnya diantaranya peningkatan kelemahan otot, sedasi, dizziness dan depresi pernafasan. 3

Untuk mengatasi nyeri dapat diberikan NSAID, namun jika intoleran dapat diberikan asetaminopen atau trisiklik antidepresan. Jika nyeri sangat hebat atau tidak membaik dapat diberikan narkotik. Tapi pemberian ini perlu pengawasan karena dapat terjadi depresi pernafasan. Trisiklin antidepresan dapat juga untuk mengatasi drooling dan depresi. Obat lain yang sampai saat ini masih dalam penelitian dan dianggap bermanfaat diantaranya adalah Gabapentin, topiramate, antioksidan seperti vitamin E, vitamin C, coenzim Q10, B karoten dan n asetilsistein. 3,7

PROGNOSIS ALS adalah penyakit fatal. Medial survival adalah 3-5 tahun. 30% meninggal dalam 5 tahun setelah didiagnosis. Hanya sekitar 10-20% dapat hidup lebih dari 10 tahun. Faktor yang memperpanjang biasanya karena onset pada usia muda, laki-laki, mengenai anggota gerak. Yang memperburuk adalah pada usia lanjut, dan mengenai tipe bulbar

LMN. 1,3,4

BAB III REHABILITASI MEDIK PADA AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Tujuan rehabilitasi medik pada ALS adalah untuk mencapai kapasitas fisik dan psikososial maksimal mereka dalam batas gangguan fisiologi dan keterbatasan lingkungannya. 7 Sasaran rehabilitasi diberikan pada pasien dan pengasuhnya karena idealnya program ini dilakukan setiap hari dan melibatkan partisipasi keluarga dan pengasuhnya dimana motivasi dan partisipasi penderita merupakan hal yang esensial. 7,9 Masing-masing masalah ditangani secara terpadu oleh suatu tim rehabilitasi yang terdiri dari sub bagian fisioterapi, okupasi terapi, terapi wicara, psikologi, pekerja sosial dan ortotik prostetik. Penatalaksanaan seharusnya terkoordinasi, fleksibel dan diberikan sesuai dengan tahapan pasien dalam suatu tim multidisiplin 1,2,5 Usaha yang terkoordinasi oleh tim rehabilitasi berupa memelihara mobilitas, mencegah deformitas, memelihara atau memperbaiki kekuatan, dan menangani disfungsi respirasi, dapat meminimalkan komplikasi dan memaksimalkan fungsi. 8 Satu tugas yang paling sulit dari tim rehabilitasi adalah untuk memprediksikan seberapa cepat penyakit pasien akan menjadi progresif sehingga dapat menghindari pembelian peralatan yang tidak akan berguna untuk jangka lama. 7 Secara singkat, pasien ALS melalui 3 fase: 8,11

Fase I: Pasien mandiri Fase ini dapat dibagi dalam 3 tahap

o

Tahap 1 pasien ambulasi, mandiri dalam melakukan aktivitas sehari-hari (AKS), mempunyai kelemahan ringan

o

Tahap 2 pasien masih dapat ambulasi tapi mengalami kelemahan sedang dan penurunan ringan dalam kemandirian melakukan AKS (seperti sulit naik tangga, mengangkat lengan ke atas atau mengancingkan baju)

o

Tahap 3 pasien masih ambulasi tapi menjadi mudah lelah dengan ambulasi jarak jauh. Ada kelemahan pada pergelangan kaki, pergelangan tangan dan tangan dengan penurunan sedang dalam kemandirian pada AKS.

Fase II: Pasien mandiri sebagian

o

Tahap 4 pasien tidak bisa ambulasi jauh dan dibatasi dengan kursi roda. Pasien mengalami kelemahan berat pada anggota gerak bawah dengan atau tanpa spastisitas. Pasien mengalami kelemahan sedang pada anggota gerak atas tapi dapat melakukan AKS mandiri atau dengan bantuan sebagian.

o

Tahap 5 pasien mengalami kelemahan berat pada anggota gerak bawah dan kelemahan sedang sampai berat pada anggota gerak atas. Secara progresif kekuatan menurun dan memerlukan bantuan lebih banyak pada semua AKS.

Fase III: Pasien tergantung total dan terbaring ditempat tidur

Fisioterapi 1,3,5,7,8,9,10

Kelemahan otot skeletal adalah impairment utama dari ALS dan menyebabkan masalah klinik. Pada tahap awal penyakit, pasien harus diajarkan melakukan exercise/latihan untuk mencegah kelemahan. Ada 3 bentuk latihan yang berhubungan dengan ALS yaitu: fleksibilitas, strengthening dan aerobik. Latihan fleksibilitas melibatkan latihan stretching dan ROM (range of motion= lingkup gerak sendi). Bentuk latihan ini dapat membantu mencegah terjadinya nyeri kontraktur dan secara non farmakologi dapat menurunkan spastisitas dan mengurangi nyeri karena spasme otot. Pada head drop, pasien perlu dibantu latihan ROM leher untuk mencegah kontraktur leher. Secara khusus penting untuk menjaga ROM bahu jika pasien tidak dapat mengangkat lengan keatas. Karena hilangnya ROM dapat mengakibatkan nyeri frozen shoulder syndrome dan bahkan complex regional pain syndrome.

syndrome dan bahkan complex regional pain syndrome. Gambar 2. Contoh latihan ROM pasif (dilakukan oleh terapis).
syndrome dan bahkan complex regional pain syndrome. Gambar 2. Contoh latihan ROM pasif (dilakukan oleh terapis).

Gambar 2. Contoh latihan ROM pasif (dilakukan oleh terapis). 11

Spastisitas dapat menjadi masalah besar pada pasien ALS variant Primary Lateral

Sclerosis (PLS) namun secara nyata membaik jika progresifitas penyakit lebih melibatkan

LMN. Spastisitas memerlukan intervensi jika sudah melibatkan fungsi. Terapi yang

diberikan stretching dan posisioning yang menurunkan tonus otot. Stretching dilakukan

secara pelan ditahan selama 30 detik dan harus dipastikan bahwa otot yang distretch

melewati 2 sendi. Berikut posisi yang sering terjadi kekakuan: 10

Fleksi leher Adduksi bahu Fleksi siku Pronasi lengan bawah Adduksi jari Ekstensi jari Fleksi panggul Endorotasi panggul Fleksi lutut Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki

Fleksi lutut Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki a. b. c. d. e. Gambar 3. Contoh

a.

lutut Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki a. b. c. d. e. Gambar 3. Contoh latihan

b.

lutut Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki a. b. c. d. e. Gambar 3. Contoh latihan

c.

Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki a. b. c. d. e. Gambar 3. Contoh latihan ROM

d.

Plantar fleksi pergelangan kaki Inversi kaki a. b. c. d. e. Gambar 3. Contoh latihan ROM

e.

Gambar 3. Contoh latihan ROM dibantu oleh penderita sendiri (a,b), latihan ROM dengan alat/aktif ROM (c), stretching dilakukan oleh terapis (d,e). 11

Program strengthening mulai sesegera mungkin setelah terdiagnosis ALS. Tujuannya adalah untuk memaksimalkan kekuatan otot yang sehat atau mencoba memperlambat waktu otot yang sakit menjadi terganggu. Latihan eksentrik dengan resistensi tinggi harus dihindari karena akan menyebabkan kerusakan otot. Latihan strengthening seharusnya dilakukan dengan beban dimana individu dapat mengangkat 20 kali dengan nyaman. Pasien kemudian diminta untuk melakukan 8-10 repetisi tiap set atau tidak boleh menyebabkan kemeng pada otot atau kelelahan yang lebih lama dari 1.5 jam setelah latihan. Hal ini akan mencegah pembebanan berlebihan pada otot. Latihan ini mempunyai efek psikologis dan meningkatkan mood selain manfaat fungsionalnya sendiri.

Latihan aerobik direkomendasikan untuk pasien ALS sepanjang dapat dilakukan dengan aman tidak menyebabkan jatuh atau cedera. Berguna untuk memelihara kebugaran kardiorespiratori, mempunyai efek menguntungkan terhadap psikologis, mood, selera makan dan tidur. Jenis latihan dapat berupa sepeda ergometer, berenang dan berjalan selama 30 menit atau kurang. Karena kelemahan otot, paru tidak sepenuhnya mengembang selama inspirasi, mengakibatkan hipoventilasi alveolar. Pada tahap selanjutnya akan terjadi kehilangan compliance paru dan kaku, compliance dinding dada hilang, kontraktur dan bahkan menjadi penyakit paru restriktif. Kebanyakan pasien asimptomatik sampai FVC (forced vital capacity) menurun sekitar 50% predicted. Akibat menurunnya FVC secara bertahap, pasien cenderung mengurangi aktivitasnya bersamaan dengan hilangnya kekuatan otot ekstremitas. Pasien sering mengeluhkan sulit tidur sering terbangun dan mimpi buruk namun tidak mengalami kesulitan bernafas. Biasanya pada tahap ketiga penyakit, latihan penguatan otot inspirasi dan latihan nafas diagfragma mulai diberikan. Latihan selama 5- 10 menit dapat meningkatkan FVC. Latihan diberikan sesuai dengan tingkat kekuatannya. 7,8,11,12 Pada tahap lanjut penyakit, latihan strengthening dan aerobik dan latihan penguatan otot inspirasi menjadi tidak mungkin dilakukan sehingga langkah yang dilakukan dengan membantu pasien memelihara ketergantungan mobilitas dalam komunitas dan lingkungannya selama mungkin dengan memberikan alat bantu. Dalam hal ini akan kami bicarakan di bagian ortotik prostetik.

Ortotik Prostetik 3,7,8,9,13 Ortotik mulai diberikan pada tahap kedua atau lanjut. Strategi rehabilitasi memberi alat bantu atau alat adaptasi untuk memelihara fungsi dan mengkompensasi kelemahan otot. Alat bantu dan alat adaptasi seharusnya sesederhana mungkin dan diberikan sesuai dengan kebutuhan dan kelemahan yang ada. Brace atau ortose adalah alat eksternal yang digunakan pada bagian tubuh yang dapat membantu dalam stabilisasi sendi atau memberi support eksternal yang diperlukan untuk mengganti otot yang lemah atau struktur tulang yang tidak stabil. Ortose temporer atau splint digunakan untuk koreksi deformitas yang fleksibel (posisioning), mencegah progresivitas deformitas yang menetap dan memperbaiki fungsi dengan membatasi atau membantu gerakan. Penting untuk menilai biomekanik secara benar untuk memastikan bahwa dengan tambahan alat eksternal, pasien tidak kehilangan kompensasi biomekaniknya dimana ortose yang menghalangi biomekaniknya justru akan mempersulit atau tidak mungkin untuk mencapai tujuan. Ankle foot ortose (AFO) diberikan untuk memperbaiki pola jalan, mencegah atau koreksi deformitas, mengurangi hipertonus. AFO juga dapat mengurangi pemakaian energi saat ambulasi dan meningkatkan kecepatan berjalan. AFO yang sering dipakai pada pasien ALS adalah jenis posterior leaf spring (PLS) dan solid AFO. Secara umum, bahan yang ringan yang paling baik digunakan. Selain itu diperlukan night/resting splint untuk posisioning dan wrist cock up splint yang dipakai saat melakukan aktivitas.

untuk posisioning dan wrist cock up splint yang dipakai saat melakukan aktivitas. Gambar 4. Macam-macam AFO.

Gambar 4. Macam-macam AFO. 13

a. b. Gambar 5. Ortose yang digunakan untuk membantu melakukan fungsi (a) dan untuk mencegah

a.

a. b. Gambar 5. Ortose yang digunakan untuk membantu melakukan fungsi (a) dan untuk mencegah deformitas

b.

Gambar 5. Ortose yang digunakan untuk membantu melakukan fungsi (a) dan untuk mencegah deformitas (b). 13

Jika pemakaian energi untuk berjalan lebih besar daripada kenyamanan berjalan itu sendiri dan kemungkinan resiko jatuh lebih besar, pemakaian kursi roda perlu dipikirkan. Kursi roda yang direkomendasikan adalah removable arms, removable lap tray, removable leg rests, solid seat dengan bantalan foam atau gel. Keputusan untuk membeli kursi roda tergantung keuangan, luasnya ruangan untuk dilalui kursi roda (umumnya diperlukan radius 5 kaki). Disarankan untuk meminjam kursi roda terlebih dahulu sebelum membeli.

untuk meminjam kursi roda terlebih dahulu sebelum membeli. Gambar 6. Bagian-bagian dari kursi roda. 1 3

Gambar 6. Bagian-bagian dari kursi roda. 13

Okupasi Terapi 3,7,15 Okupasi terapi memusatkan perhatian pada adaptasi terhadap disabilitas dan mencegah komplikasi sekunder. Pada umumnya sasaran terapi tertuju pada menjaga pasien seaktif dan mandiri mungkin selama mungkin. Terapis mengajarkan penderita pada tahap awal penyakit dengan mengoptimalkan kekuatan dan ROM melalui penggunaan program latihan dirumah, memperbaiki tingkat kemandirian AKS dan

mengajarkan kemampuan adaptasi melakukan AKS dengan menggunakan alat bantu dengan benar, serta mengajarkan tehnik hemat energi (seperti menggunakan kait pengancing, splint yang membantu untuk memegang, dll). Terapis juga membantu penderita untuk tetap dapat melanjutkan pekerjaan atau hobinya selama mungkin. Untuk mereka yang menggunakan komputer dengan kelemahan tangannya, direkomendasikan untuk menggunakan alat modifikasi seperti software dengan aktivasi suara. Pada tahap lanjut penyakit, sasaran ditujukan untuk mengajarkan pada pengasuh untuk membantu penderita dengan mengoptimalkan keamanan, menilai posisi dan melakukan transfer dengan benar.

menilai posisi dan melakukan transfer dengan benar. Gambar 6. Alat adaptasi untuk membantu menggenggam dan
menilai posisi dan melakukan transfer dengan benar. Gambar 6. Alat adaptasi untuk membantu menggenggam dan

Gambar 6. Alat adaptasi untuk membantu menggenggam dan memakai sepatu.

Terapi Wicara 1,3,7,13,14 Terapis wicara membantu pasien ALS dengan disarthria untuk memaksimalkan kejelasan dan ketepatan bicaranya dengan memodifikasi pola bicara dengan mengontrol kecepatan, penekanan konsonan dan mengurangi jumlah kata per nafas. Latihan otot lidah, mulut dan wajah dapat membantu mengontrol otot-otot oral. Pada pasien dengan kelemahan palatum yang ditandai dengan hipernasal, penggunaan palatal lift atau prostesis tambahan dapat memperbaiki kejelasan wicara. Jika disarthria semakin memburuk, pasien akan memerlukan bentuk komunikasi lain seperti menulis, penggunaan papan kata atau huruf, sistem yang berdasar komputer dll. Pasien yang mengalami perbaikan dalam berkomunikasi secara efektif akan mempunyai dampak langsung terhadap kualitas hidupnya dan akan memperpanjang harapan hidupnya. Penderita ALS juga sering mengalami kesulitan menelan (disfagia) dan drooling. Terapi menelan merupakan bagian dari tugas terapis wicara yang bertujuan untuk dapat meningkatkan kualitas hidup pasien, status nutrisi, dan aman. Beberapa cara yang dapat dilakukan berupa:

a. Modifikasi karakteristik bolus

- Modifikasi konsistensi / tekstur bolus Progresi bertahap pemberian makanan pasien dengan perbedaan tekstur dan konsistensi dengan tujuan untuk mengembalikan pasien

pada dietnya yang biasa. Umumnya makanan dengan konsistensi lebih encer seperti cairan, lebih sulit dikontrol dan memiliki resiko tinggi untuk aspirasi karena dapat masuk ke faring sebelum proses menelan dimulai.

- Modifikasi volume bolus Memberikan volume yang lebih kecil untuk mencegah terjadinya aspirasi. Volume yang direkomendasikan adalah 2 ml (½ sendok teh), 5 ml (1 sendok teh), 10 ml (½ sendok makan) dan 20 ml (1 sendok makan). Waktu pemberian makanan juga penting dalam mengontrol volume bolus. Untuk menghindari overloading dalam mulut diberikan jarak waktu 30 detik untuk fase per oral dan transit oral.

- Modifikasi temperatur bolus Menggunakan stimulus dingin untuk memfasilitasi gerakan lidah ke arah posterior dan pembangkitan proses menelan pada fase faringeal.

- Modifikasi rasa, aroma dan penampilan bolus Bervariasi tergantung kebiasaan pasien sebelum sakit dan perubahan rasa pasien setelah terjadi gangguan neurologis.

b. Adaptasi pemberian makanan

- Penggunaan alat bantu makan seperti mangkuk berukuran kecil untuk mengurangi ukuran bolus dan gelas kecil bertutup dengan bukaan kecil atau sedotan kecil untuk membatasi jumlah cairan.

- Penggunaan alat bantu pada pasien dengan gangguan menggenggam, koordinasi, hemiparesis dan hemiplegia.

c. Posisi dan postur saat pemberian makanan

- Posisi duduk tubuh tegak 90 0 , kepala ditengah (midline), leher fleksi ringan.

- Posisi kepala

o

Chin tuck (chin down) Posisi ini dapat mengurangi pembukaan jalan nafas, menarik lidah ke depan dan melebarkan jarak valekula, jadi dapat mencegah atau meminimalkan masuknya bolus secara prematur ke dalam faring dan membuka laring.

o

Posisi rotasi kepala

Posisi rotasi kepala ke arah sisi faring yang lebih lemah dapat meningkatkan pembersihan faring dengan menggerakkan bolus ke sisi yang lebih kuat.

o

Posisi miring kepala Posisi ke arah sisi faring yang lebih kuat dapat meningkatkan pembersihan faring dengan menggerakkan bolus ke sisi yang lebih kuat.

d. Terapi latihan

- Dilakukan untuk memperbaiki kekuatan motorik oral, lingkup gerak sendi dan koordinasi. Dilakukan 5-10 kali per hari.

- Latihan lingkup gerak sendi (LGS) aktif

o

Latihan LGS aktif rahang Latihan meliputi: membuka mulut selebar mungkin, menggerakkan rahang dari sisi ke sisi, mengunyah permen karet

o

Latihan LGS aktif bibir Membantu mencegah makanan atau cairan keluar dari rongga mulut dengan cara: membuka mulut lebar-lebar, tersenyum, meringis, mengulang pa-pa-pa, ba-ba-ba, meniup melalui sedotan atau meniup balon

o

Latihan LGS aktif lidah

Psikologi 3,7 Fungsi kognitif pasien ALS biasanya tidak terganggu sehingga pasien, keluarga dan pengasuh cenderung takut, cemas dan depresi akan kondisi dirinya dan akan memperburuk penyakitnya. Pengenalan dan penanganan dini diperlukan berupa psikoterapi tunggal berupa konseling dan tehnik relaksasi maupun digabung dengan pemberian obat-obatan.

Sosial Medik 1,3,5,7 Sosial medik membantu dalam mendapatkan dukungan keuangan dan kelompok pendukung untuk keluarga penderita serta membantu mempersiapkan lingkungan rumah terhadap kemungkinan pemakaian alat adaptasi atau kursi roda.

BAB IV

RINGKASAN

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu penyakit neurodegeneratif yang progresif dan fatal yang disebabkan oleh degenerasi dari motor neuron, sel-sel saraf di sistem saraf pusat yang mengontrol gerakan otot volunter. Penyebab penyakit ALS tidak diketahui tetapi beberapa peneliti mendapatkan adanya beberapa faktor yang mendasarinya. Diagnosis ALS ditegakkan secara pemeriksaan klinis, berdasarkan tanda-tanda karakteristik LMN dimana dijumpai kelemahan, atropi, fasikulasi dan tanda UMN berupa spastisitas, hiperrefleks dan adanya refleks patologi seperti tanda Babinski dan Hoffman. Pada pemeriksaan elektrodiagnostik, definite ALS jika ditemukan 4 kriteria dari Lambert sedangkan pada pemeriksaan laboratorium, neuroimaging dan biopsi otot digunakan untuk menyingkirkan diagnosis lain. Tidak ada terapi spesifik untuk penyakit ALS, terapi ditujukan untuk mengontrol gejala dan memperbaiki kualitas hidup pasien. Terapi ALS memerlukan tim multidisiplin ilmu diantaranya spesialis saraf, ahli gizi, rehabilitasi medik yang terdiri dari fisioterapi, okupasi terapi, terapi wicara, pekerja sosial dan bila perlu ortotik prostetik. Tujuan rehabilitasi medik pada ALS adalah untuk mencapai kapasitas fisik dan psikososial maksimal mereka dalam batas gangguan fisiologi dan keterbatasan lingkungannya. Penatalaksanaan seharusnya terkoordinasi, fleksibel dan diberikan sesuai dengan tahapan pasien dalam suatu tim multidisiplin. Usaha yang terkoordinasi oleh tim rehabilitasi berupa memelihara mobilitas, mencegah deformitas, memelihara atau memperbaiki kekuatan, dan menangani disfungsi respirasi, dapat meminimalkan komplikasi dan memaksimalkan fungsi.

1. Wikipedia

DAFTAR PUSTAKA

Jimmy

Wales

last

update

3

Jan

2009.

2. Care of Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). In Consensus Conferences Guidelines. 23-24 Nov 2005. Nice, France

3. Amyotrophic Lateral Sclerosis eMedicine Physical Medicine and Rehabilitation.htm

4. eMedicine-Amyotrophic Lateral Sclerosis Article by Kathleen Clem.htm

5. Amyotrophic Lateral Sclerosis-Wikipedia, the free encyclopedia.htm

6. Degenerative Diseases. In Neuropathology An illestrated Interactive Course for medical students and Residents. Updated May 2008

7. Krivickas LS, Carter GT. Motor Neuron Disease. In Delisa JA. Rehabilitation

Medicine, Principles and Practice. 3 rd ed, Lippincott-Raven, USA. 1998: 931-

54

8. Agre JC, Matthews DJ. rehabilitation Concepts in Motor Neuron Diseases. In

Braddom RL. Physical Medicine and Rehabilitation. 2 nd ed. WB Saunders Company, Philadelphia USA. 2000 : 1006-23

9. Nancy ES, Shikha S, Stanley JM. Neuromuscular Rehabilitation. In Grant Cooper. Essential Physical Medicine and Rehabilitation. Humana Press, Totowa, New Jersey. 2006:191-215

10. Pease WS, Johnson EW. Rehabilitation Management of Diseases of the Motor Unit. In Kottke FJ, Lehmann JF. Krusen’s Handbook of Physical medicine and Rehabilitation. 4 th ed. WB Saunders Company, Philadelphia USA. 1990:

754-64

11. Kisner C, Cosby LA. Range of Motion. In. Kisner C, Cosby LA. Therapeutic Exercise Foundations and Techniques. 2 nd ed. FA Davis Company, Philadelphia USA. 1985:19-59

12. Watchie J. Cardiopulmonary Physical Therapy Treatment. In Watchie J. Cardiopulmonary Physical Therapy A Clinical Manual. WB Saunders Company, Philadelphia USA. 1995:197-225

13. Tan JC. Neurogenic Communication Disorders. In Tan JC. Practical Manual of Physical Medicine and Rehabilitation, Mosby, 1998: 482-513 14. Tan JC. Dysphagia. In Tan JC. Practical Manual of Physical Medicine and Rehabilitation, Mosby, 1998: 514-37 15. Lois FC, Susan JF, Lucinda H. Neurodegenrative Diseases. In Trombly CA, Radomski MV. Qccupational Therapy for Physical Dysfunction. 5 th ed. Lippincott Williams &Wilkins, Baltimore Maryland USA. 2002:885-908